Anda di halaman 1dari 6

SINDROMA GUILLAIN BARRE

PENDAHULUAN Dilaporkan lengkap pertama kali pada th 1916 oleh Guillain, Barre, dan Strohl Ciri khas: paralisis ascenden, hiporefleksia, LCS: disosiasi sitoalbumin PA: demielinasi & infiltrasi mononuklear pd radiks dan rami saraf tepi Merupakan neuropati demielinasi akut Memilki berbagai macam varian klinis Insiden : 0,6-1,9 kasus/100.000 populasi, memuncak pada usia 30-50 tahun, semua golongan, wanita dan pria hampir sama. Karakteristik : kelemahan anggota gerak simetris, progresif, akut/subakut, parastesi distal dengan reflek tendo yang atau (-) pada pasien yang sebelumnya sehat. Tak dibuktikan adanya keterlibatan genetik. DEFINISI Suatu kelainan sistem saraf akut dan difus yang mengenai radiks spinalis dan saraf perifer dan kadang-kadang juga saraf kranialis yang biasanya timbul setelah suatu infeksi. PENCETUS 2/3 kasus didahului oleh penyakit akut, paling sering sindrom viral. Pencetus biasanya terjadi 1-3 minggu sebelum muncul gejala : Infeksi viral : CMV, EBV, HIV, Herpes Zoster &simpleks, Influenza, Hepatitis A&B. Infeksi bakteri :C.jejuni, Mycoplasma pneumoni, Shigella. Penyakit sistemik : Limfoma, tumor, SLE. Pembedahan, Trauma, Vaksinasi 1/3 pasien tidak memiliki pencetus/penyakit pendahulu
Gejala Klinis SGB Pada Awal Penyakit (%) 70 Pada Penyakit yang Telah Berkembang Penuh (%) 85 98 54 14 32 5 35 25 10 10 15 75 25 15 50 50 30 15 5 95 30

Parestesi Kelemahan Tungkai >lengan Lengan>tungkai Hampir sama antara tungkai & lengan Oftalmoparesis Kelemahan wajah Kelemahan bulber Gagal nafas Ataksia Disfungsi sfingter Arefleksia Nyeri

Hilang rasa

40

85

PATOGENESIS Dianggap akibat serangan imun pada mielin Histologi saraf tepi menunjukkan infiltrasi monosit perivaskuler endoneurial dan demielinasi multifokal Saraf-saraf tepi dapat terkena dari radiks sampai akhiran saraf distal (poliradikuloneuropati) Teori-teori Imun: -.faktor humoral (antibodi terhadap gangliosid) - respon seluler (aktivasi makrofag) Berbagai laporan melaporkan adanya antibodi terhadap glikolipid, termasuk GM1, GQ1b, berbagai gangliosid lain, seluruh komponen membran akson

KRITERIA DIAGNOSTIK Kelemahan ascenden dan simetris Anggota gerak bawah terjadi lebih dulu dari anggota gerak atas.kelemahan otot proksimal lebih dulu terjadi dari otot distal kelemahan otot trunkal,bulbar dan otot pernafasan juga terjadi. Kelemahan terjadi akut dan progresif bisa ringan sampai tetraplegi dan gangguan nafas Puncak defisit dicapai 4 minggu Recovery biasanya dimulai 2-4minggu Gangguan sensorik biasanya ringan bisa parasthesi,baal atau sensasi sejenis Gangguan Nn cranialis: facial drop, diplopia disartria, disfagia (N. VII, VI, III, V, IX, dan X) Banyak pasien mengeluh nyeri punggung dan tungkai MANIFESTASI KLINIS Gejala awal biasanya berupa parestesi dan nyeri Abnormalitas motorik (kelemahan) - mengikuti gejala sensorik, khas: mulai dari tungkai, ascenden ke lengan - 10% dimulai dengan kelemahan lengan - Walaupun jarang, kelemahan bisa dimulai dari wajah (cervical-pharyngeal-brachial) - Kelemahan wajah terjadi pd setidaknya 50% pasien dan biasanya bilateral - Refleks: hilang / pada sebagian besar kasus Abnormalitas sensorik - Klasik : parestesi terjadi 1-2 hari sebelum kelemahan, glove & stocking sensation, simetris, tak jelas batasnya - Nyeri bisa berupa mialgia otot panggul, nyeri radikuler, manifes sebagai sensasi terbakar, kesemutan, tersetrum - Ataksia sensorik krn proprioseptif terganggu - Variasi : parestesi wajah & trunkus Disfungsi Otonom - Hipertensi - Ileus - Hipotensi - Refleks vagal - Sinus takikardi / bradikardi - Retensi urine - Aritmia jantung VARIAN KLINIS Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy (AIDP) Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN) Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN) Miller-Fisher Syndrome (MFS)

PERJALANAN KLINIS

1. Fase Prodromal Fase sebelum gejala klinis muncul 2. Fase Laten Waktu antara timbul infeksi/ prodromal yang mendahuluinya sampai timbulnya gejala klinis. Lama : 1 28 hari, rata-rata 9 hari 3. Fase Progresif - Fase defisit neurologis (+) - Beberapa hari - 4 mgg, jarang > 8 mgg. - Dimulai dari onset (mulai tjd kelumpuhan yg bertambah berat sampai maksimal - Perburukan > 8 minggu disebut chronic inflammatory-demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) 4. Fase Plateau Kelumpuhan telah maksimal dan menetap. Fase pendek :2 hr, >> 3 mg, jrg > 7 mg 5. Fase Penyembuhan Fase perbaikan kelumpuhan motorik beberapa bulan PEMERIKSAAN PENUNJANG 1. LCS - Disosiasi sitoalbumin - Pada faseakut terjadi peningkatan protein LCS > 0,55 g/l, tanpa peningkatan dari sel < 10 limposit/mm3 - Hitung jenis pada panelmetabolik tidak begitu bernilai

- Peningkatan titer dari agent seperti CMV, EBV, membantu menegakkan etiologi. - Antibodi glicolipid - Antibodi GMI 2. EMG : gambaran poliradikuloneuropati DIAGNOSIS DIFERENSIAL Kelainan batang otak Trombosis arteri basilaris dengan infark batang otak* Ensefalomielitis batang otak Kelainan medulla spinalis Mielitis transversa Mielopati nekrotik akut Kompresi neoplasma pada medulla spinalis servikal / foramen magnum Mielopati akut lain Kelainan sel kornu anterior Poliomielitis Rabies Tetanus Poliradikulopati Difteri Paralisis Tick Logam berat : arsen, timbal, thallium, emas Keracunan organofosfat Heksakarbon (neuropati penghirup lem) Perhexiline Obat-obatan : vincristine, disulfiram, nitrofurantoin Critical illness polyneuropathy Kelainan transmisi neuromuskuler Myastenia gravis Botulismus Hipermagnesemi Paralisis yang diinduksi antibiotika Bisa gigitan ular Miopati Polimiositis Miopati akut lain, misalnya akibat induksi obat Abnormalitas metabolik Hipokalemi Hipermagnesemia Hipofosfatemia Lain-lain Histeri Malingering KOMPLIKASI Paralisis menetap
5

Gagal nafas

Hipotensi Ileus Tromboembolisme Aspirasi Pneumonia Retensi urin Aritmia Jantung Problem psikiatrik PEMULIHAN 80% pasien pulih dalam waktu 6 bulan - 15% pulih sempurna - 65% pulih dengan defisit neurologis ringan yg tak pengaruhi ADL 5-10% mengalami kelamahan motorik menetap Pada pasien dengan kelemahan motorik menetap, pemulihan dapat berlangsung >2 tahun Mortalitas: 3-5% Relaps: 2-10% Perburukan: 6% menjadi CIDP (Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy) TERAPI Plasma Exchange: 200-250 ml/kgBB selama 10-14 hari Intravenous Immunoglobulin (IVIg): 2 g/kgBB selama 5 hari Terapi fisik: - alih baring - latihan ROM dini u/ cegah kontraktur Hidroterapi Supportif: profilaksis DVT (heparin s.c) Steroid

PROGNOSIS Faktor prognostik negatif : Penurunan hebat amplitudo potensial aksi berbagai otot Umur tua Kebutuhan dukungan ventilator Perjalanan penyakit progresif & berat

Semarang, 7 Juli 2010 Edited by : dr. Maria Belladonna Disarikan dari : PPT dr. Susi Nastuti, dari berbagai sumber

Anda mungkin juga menyukai