Anda di halaman 1dari 23

BAB I PENDAHULUAN 1.1 .

Latar Belakang Masalah Atrial Septal Defect / ASD (Defek Septum Atrium) adalah kelainan jantung kongenital dimana terdapat lubang (defek) pada sekat (septum) interatrium yang terjadi oleh karena kegagalan fusi septum interatrium semasa janin. Defek septum atrium (Atrial Septal Defect ASD) merupakan kelainan jantung bawaan akibat adanya lubang pada septum interatrial. Berdasarkan letak lubang, defek septum atrium dibagi atas 3 tipe yaitu : 1) defek septum atrium sekundum, bila lubang terletak di daerah fossa ovalis; 2) defek septum atrium primum, bila lubang terletak di daerah ostium primum (termasuk salah satu bentuk defek septum atrioventrikuler); 3) Defek sinus venosus, bila lubang terletak di daerah sinus venosus (dekat muara vena kava superior atau inferior). Gejala Penyakit Jantung Bawaan Lantaran PJB sering membahayakan kemampuan jantung memompa darah, penyakit ini memberikan petunjuk pada anak-anak, antara lain sebagai berikut: Kulit di sekitar mulut, bibir, dan lidah berwarna kebiruan Napas tersengal-sengal atau sesak napas Kurang nafsu makan atau kesulitan menyusui Kegagalan dalam pertumbuhan (sulit meningkatkan berat badan atau berat badan menurun) Bising jantung tak normal Di antara berbagai kelainan bawaan (congenital anomaly) yang ada, penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan yang paling sering ditemukan. Di Amerika Serikat, insidens penyakit jantung bawaan sekitar 8-10 dari 1000 kelahiran hidup, dengan sepertiga di antaranya bermanifestasi sebagai kondisi kritis pada tahun pertama kehidupan dan 50% dari kegawatan pada bulan pertama kehidupan berakhir dengan kematian penderita. Di Indonesia, dengan populasi 200 juta penduduk dan angka kelahiran hidup 2%, diperkirakan terdapat sekitar 30.000 penderita PJB.

1.2 . Tujuan Tujuan penyusunan referat ini adalah: 1. 2. Sebagai salah satu syarat untuk menempuh ujian akhir stase Ilmu Kesehatan Anak di RSUD Tidar Magelang Untuk memberikan gambaran tentang Defek Septum Atrium pada anak sehingga dapat dilakukan pertolongan dan pengobatan secara cepat dan tepat bila seorang anak mengalami kelainan jantung bawaan terutama Defek Septum Atrium.

BAB II TNJAUAN PUSTAKA 2.1. Defenisi Atrial Septal Defect / ASD (Defek Septum Atrium) adalah kelainan jantung kongenital dimana terdapat lubang (defek) pada sekat (septum) interatrium yang terjadi oleh karena kegagalan fusi septum interatrium semasa janin(1). . Kerusakan ini menyebabkan serangkaian masalah dalam perawatan primer anak. Pemahaman tentang embriologi manusia sangatlah penting untuk mendiagnosis abnormalitas ini dalam perencanaan penanganan jangka panjang. 2.2. Prevalensi Di antara berbagai kelainan bawaan (congenital anomaly) yang ada, penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan yang paling sering ditemukan. Di Amerika Serikat, insidens penyakit jantung bawaan sekitar 8-10 dari 1000 kelahiran hidup, dengan sepertiga di antaranya bermanifestasi sebagai kondisi kritis pada tahun pertama kehidupan dan 50% dari kegawatan pada bulan pertama kehidupan berakhir dengan kematian penderita. Di Indonesia, dengan populasi 200 juta penduduk dan angka kelahiran hidup 2%, diperkirakan terdapat sekitar 30.000 penderita PJB. Penelitian menunjukkan bahwa penyakit jantung bawaan (CHD) terdiagnosa pada 0,8% anak pada tahun pertama kehidupan. ASD terjadi sekitar 1 dalam 1500 kelahiran hidup, atau sekitar 7% anak dengan CHD. Sekitar 15-30% orang dewasa sehat memiliki foramen ovale yang tidak tergabung di mana katup berfungsi secara normal namun gagal untuk bergabung. Pada orang-orang ini, cateter jantung yang dilewatkan ke atrium kanan dapat melewati atrium kiri melalui foramen ovale(2).

2.3. Patofisiologi Jaringan jantung dapat dideteksi pertama kali pada hari ke-18 atau 19 kelahiran bayi. Perkembangan jantung berlanjut selama beberapa minggu selanjutnya. Septum atrium mulai terbentuk selama minggu keempat kehamilan dan selesai pada akhir minggu ke-5 kehamilan. 2.3.1. Model klasik perkembangan jantung (3) Menurut model klasik perkembangan jantung, proses dimulai saat membran tipis yang berbentuk sabit (septum secundum) mulai terbentuk di sepanjang dinding dorsal dan kranial atrium. Ruang antara septum primum dan bantalan endokardial (ostium primum) menjadi semakin kecil karena septum primum tumbuh ke arah bantalan endokardial. Sebelum ostium primum menutup secara sempurna, lubang-lubang kecil berkembang di dinding anterosuperior septum primum dan bergabung untuk membentuk komunikasi interatrial kedua, ostium secundum. Sementara itu, ujung septum primum bergabung dengan bantalan endokardial, dan ostium primum hilang. Mendekati 5 minggu kehamilan, fase kedua proses ini dimulai saat membran kedua berbentuk sabit (septum secundum) mulai terbentuk di atrium ke kanan septum pertama. Membran ini juga mulai tumbuh ke arah bantalan endokardial, menutup septum secundum. Akan tetapi, septum secundum masih belum sempurna. Foramen terbentuk sempurna. Fase terakhir proses ini dimulai saat bagian atas septum secundum mengalami degenerasi dan akhirnya hilang. Atrium yang terbentuk sepenuhnya memiliki septae yang tumpang tindih namun tidak sempurna. Bagian atas septum secundum menutupi ostium secundum dan menciptakan katup satu jalan yang memungkinkan pirau darah dari kanan ke kiri pada fetus. ovale tetap membuka setelah septum secundum

2.3.2. Model perkembangan jantung Van Praagh dan Corsini(3)

Van Praagh dan Corsini mengajukan model perkembangan jantung lain. Menurut model mereka, septum primum (dikenal juga sebagai katup penutup foramen ovale) tumbuh dari bagian katup vena kiri sinus venosus yang. Saat ia memanjang dari aspek atrium paling belakang, septum primum mulai bertemu dengan septum secundum, yang merupakan invaginasi bagian atrium primitif paling atas. Ujung-ujung tepi septum primum bahkan bertemu dengan bagian kiri septum secundum. Selama kehidupan embrio dan fetus, bagian tengah septum primum menggelembung ke atrium kiri karena adanya pirau normal dari kanan ke kiri di tingkat atrium. Setelah kelahiran, sisa septum primum melekat ke bagian kiri septum secundum. Pengidentifikasian anomali terkini menyebutkan perlekatan superior menyimpang septum primum memberikan bukti yang mendukung model Van Praagh dan Corsini. Analisis morfologi tambahan yang detail tentang perkembangan jantung diperlukan untuk menentukan model mana yang benar. 2.3.3. Tipe Defek Septum Atrium a. Tipe pertama adalah Defek Ostium Secundum. Tipe ASD yang paling umum dan paling tidak serius adalah kerusakan ostium secundum. Kerusakan ini terjadi di daerah fossa ovalis dan mungkin diakibatkan oleh resorpsi septum primum yang berlebihan, kurang berkembangnya septum secundum, atau kombinasi dari 2 kondisi ini. Hampir separuh pasien dengan kekurangan perkembangan katup atrioventrikular (AV) kiri (yaitu sindrom jantung kiri hipoplast atau Shone complex), perlekatan atas katup foramen ovale terletak pada atap atrium kiri ke bagian kiri septum secundum. Weinberg dkk (1986) menyebut anomali ini sebagai penyimpangan perlekatan atas septum primum (ke arah kiri dan posterior). Penyimpangan ini sangat jarang teramati pada pasien dengan katup AV kiri ternormalisasi. Yang penting, model klasik ini tidak menjelaskan keberadaannya dengan baik. Jenis ini dapat dianggap sebagai variasi kerusakan

ostium secundum, meskipun hal ini dirancang secara paling kuat sebagai ASD
(4)

. Varian kedua kerusakan ostium secundum adalah kaitannya dengan

aneurisme septum atrium. Hal ini dianggap disebabkan oleh redundansi katup fossa ovalis. Hal ini mungkin berkaitan dengan prolapse katup mitral atau atrial arrhytmia. Anatomi dan Hemodinamik Pada defek septum atrium sekundum terdapat lubang patologis di tempat fossa ovalis. Defek dapat berukuran kecil sampai sangat besar shingga mencakup sebagian septum. Akibatnya terjadi pirau dari atrium kiri ke atrium kanan, dengan beban volume di atrium dan ventrikel kanan. Gambaran klinis Kebanyakan penderita defek septum atrium sekundum asimtomatis, terutama pada masa bayi dan anak kecil. Bila pirau cukup besar maka pasien mengalami sesak nafas dan sering mengalami infeksi paru. Gagal jantung pada masa bayi pernah dilaporkan, namu sangat jarang. Tumbuh kembang biasanya sangat jarang, tetapi jika pirau besar berat badan anak sedikit kurang. Pada pemeriksaan fisis jantung pada mumnya normal atau hanya sedikit membesar dengan pulsasi ventrikel kanan yang teraba. Komponen aorta dan pulmonal bunyi jantung II terbelah lebar (wide split) yang tidak berubah baik pada saat inspirasi maupun ekspirasi (fixed split). Split yang lebar ini disebakan oleh beban volume diventrikal kanan hingga waktu ejeksi ventrikel kanan bertambah lama, sedang split yang idak bervariasi dengan pernapasan terjadi karena pirau kiri kekanan bervariasi sesuai dengan berubahnya alir balik ke atrium kanan. Pada defek yang sangat besar mungki terjadi variasi split sesuai dengan siklus pernapasan yang merupakan petunjuk bahwa pasien memerluka tindakan operatif (5). Pada defek kecil sampai sedang bunyi jantung I normal, akan tetapi pada defek besar bunyi jantung I mengeras. Bising ejeksi sistolik terdengar di daerah pulmonal akibat aliran darah yang berlebihan melalui katup pulmonal. Aliran darah yang memintas dari atrium kiri ke kanan tidak menimbulkan bising karena

perbedaan tekanan atrium kana dan kiri adalah kecil. Bising diastolik di daerah trikuspidal terjadi akibat aliran darah yang berlebihan melalui katup trikuspid pada fase pengisian cepat ventrikel kanan dapat terdengar. Bising ini hanya dapat terdengar jikalau Qp/Qs lebih dari 2:1. bising ini terdengar pada saat inspirasi dan melemah pada ikspirasi. Foto Thoraks Pada foto toraks pasien denga ASD dengan pirau yang bermakna, foto toraks AP akan menunjukkan atrium kanan yang menonjol, dan dengan konus pulmonalis yang menonjol. Pada foto AP biasanya tampak jantung yang hanya sedikit membesardan vaskularisasi paru yang bertambah sesuai dengan besarnya pirau. Ekokardiografi (6)

Picture 1 : Subcostal echocardiographic view of a child with a secundum atrial septal defect (ASD). Note the position of the defect in the atrial septum. RA = Right atrium; LA = Left atrium; SVC = Superior vena cava.

Picture 2: Subcostal long-axis view of the same child as in Media file 1 with a secundum atrial septal defect (ASD). RA = Right atrium; LA = Left atrium; RUPV = Right upper pulmonary vein.

Picture 3: Parasternal short axis view of a child with a secundum atrial septal defect (ASD). RA = Right atrium; LA = Left atrium; AO = Aorta.

b. Tipe kedua adalah Defek Ostium Primum. ASD mungkin disebabkan oleh kegagalan bantalan endokardial untuk menutup ostium primum. Karena bantalan endokardial juga membentuk katup mitral dan tricuspid, kerusakan ostium primum selalu dikaitkan dengan pembelahan di dinding katup mitral anterior. Anatomi dan Hemodinamik Pada defek septum primum terdapat celah pada bagian bawah septum atrium, yakni pada septum atrium primum. Di samping itu, sering terdapat pula celah pada daun katup mitral. Keadaan tersebut menyebabkan terjadinya (1) pirau dai atrium kiri ke kanan serupa dengan defek pada septum atrium sekundum, (2) arus sistolik dai ventrikel kiri melalui celah pada katup mitral. Gambaran klinis Pasien dengan defek septum primum biasanya mempunyai berat badan yang kurang di banding denga anak sebayanya, dan memiliki prekordium menonjol akibat pembesaran ventrikel kanan. Pada pemeriksaan fisik biasanya jantung membesar dengan peningkatan aktivitas ventrikel kiri maupu kanan. Pada

auskultasi terdengar bunyi jantung I normal atau mengeras, dan bunyi jantung II split lebar dan menetap. Didaerah pulmonal terdengar bising ejeksi sistolik akibat stenosis pulmonal relatif. Sering terdengar bising pansistolik apikal akibat regurgitasi mitral. Bising ini sering kali tidak terdengar jelas meskipun terdapat regurgitasi mitral yang bermakna. Foto toraks Tampak pembesaran ventrikel kanan ( pada foto lateral) dengan atau tanpa pembesaran atrium kanan. Pada foto PA tampak konus pulmonalis menonjol. Terdapat peningkatan vaskularisasi paru baik di hilus maupu di daerah perifer. Jikalau terdapat regurgitasi mitral maka terdapat pembesaran ventrikel sreta atrium kiri. Umumnya kardiomegali lebih sering terjadi pada defek primum dibanding sekundum. Ekokardiografi

Picture 4: Apical echocardiographic view of a primum atrial septal defect (ASD). Note the position of the defect when compared with a secundum ASD. RA = Right atrium; LA = Left atrium; RV = Right ventricle; LV = Left ventricle. (7)

Picture 5 : Apical echocardiographic view of a primum atrial septal defect (ASD). Note that the atrioventricular valves are at the same level (instead of mild apical displacement of the tricuspid valve), which is seen in the spectrum of atrioventricular canal defects. RA = Right atrium; LA = Left atrium; RV = Right ventricle; LV = Left ventricle (7).

Picture 6: Apical color Doppler echocardiographic view of a primum atrial septal defect (ASD). Note the flow across the defect from the left atrium to the right atrium (RA), and note the mitral regurgitation (MR) through a cleft in the anterior leaflet of the mitral valve. MV = Mitral valve; LV = Left ventricle. (8)

c. Tipe ketiga adalah Defek Sinus Venosus. ASD ini ditemukan di bagian posterior septum di dekat vena cava superior (di mana ia bisa ada bersama dengan koneksi vena paru-paru) atau vena cava inferior (di mana ia bisa ada bersama dengan kerusakan vena paru-paru ). Secara klinis, EKG, dan radiologis dfek septum atrium sekundum; untuk membedakannya diperlukan ekokardiofrafi. Defek tipe ini merupakan 2-3 % dari

10

seluruh kelainan hubungan antara atrium kanan dan atrium kiri. Defek septum atrium tipe sinus venosus terletak di dekat muara vena kava superior atau vena kava inferior dan seringkali disertai dengan anomali parcial drainase vena pulmonalis, yakni sebagian vena pulmonalis bermuara kedalam atrium kanan. Pada bedah korektif dilakukan pula koreksi terhadap kelainan Muara vena pulmonalis yang ada.

Picture 7: Subcostal short-axis view of a child with a sinus venosus atrial septal defect (ASD). Note the position of the defect compared with that of a secundum or primum ASD. Also note the anomalous position of the right upper pulmonary vein (RUPV). RA = Right atrium; LA = Left atrium.

d. Tipe keempat adalah Defek septum sinus koroner. Tipe ASD yang paling tidak umum ini disebut sebagai kerusakan septum koroner atau kerusakan septum sinus koroner. Sebagian dasar sinus koroner menghilang; oleh karena itu, darah dapat mengalir dari atrium kiri ke sinus koroner dan selanjutnya ke atrium kanan. Tipe ini seringkali dikaitkan dengan vena cava superior kiri. Pirau dari kiri ke kanan Efek klinis ASD biasanya dikaitkan dengan pirau dari kiri ke kanan. Besarnya pirau berhubungan dengan ukuran kerusakan dalam septum, dengan pemenuhan relatif ruang jantung kiri dan kanan, dan berhubungan secara tidak

11

langsung dengan resistensi sirkulasi pulmoner (PVR) dan sistemik. Saat lahir, ventrikel kanan dan kiri memiliki ketebalan dan pemenuhan yang sama. Dalam beberapa hari sampai minggu pertama setelah kelahiran, resistensi vaskuler pulmoner (PVR) masih meningkat dan belum mencapai titik terendah. Saat hambatan aliran pulmoner turun dan ventrikel kanan masih bekerja normal, darah dapat mengalir ke vaskuler pulmoner secara lebih mudah, dan pirau kiri ke kanan tingkat atrium meningkat. Kadang-kadang, kerusakan septum ini kecil, dengan sedikit pirau dari kiri ke kanan. Akan tetapi, kebanyakan kerusakan yang menyebabkan bising atau gejala semakin besar, dan ukuran kerusakan yang kecil dapat membatasi pirau dari kiri ke kanan. Sekitar 15 % ASD ostium secundum menutup secara spontan pada umur 4 tahun. 2.4. Mortalitas dan morbiditas Di negara-negara maju, angka kematian ASD rendah (<1%). Morbiditas sekunder untuk ASD ini tidak biasa dan biasanya terbatas pada 3 kelompok pasien, sebagai berikut: (9) Mungkin 1% bayi dengan ASD sedang sampai besar (nonrestriktif) namun tanpa ductus arteriosus mengalami tachypnea dan gagal berkembang. Pada orang-orang ini, tekanan arteri pulmoner, saat diukur selama kateterisasi atau kardiografi Doppler, ada pada atau mendekati tingkat sistemik. Usaha untuk mengeluarkan abnormalitas diastolik ventrikel kiri atau mitral sebagai sebab dari hemodinamika ini harus dilakukan; akan tetapi, usaha ini seringkali menghasilkan data yang kurang jelas. Pasien dengan ASD yang tidak diketahui sampai kanak-kanak akhir bisa mengalami arrhytmia (misalnya fibrilasi atrium) atau hipertensi pulmoner. ASD yang semula muncul di usia pertengahan atau tua dapat mengindikasikan congestive heart failure (CHF). Pasien dengan ASD dapat mengalami stroke embolik sebagai presentasi awal.

12

Jenis kelamin Rasio wanita terhadap pria adalah sekiar 2:1. Umur ASD, abnormalitas bawaan, ada saat kelahiran. Akan tetapi, dalam kebanyakan kasus, bising tidak terdengar sampai anak berusia beberapa bulan. Gejala-gejala ini biasanya tidak terjadi pada individu dengan ASD sampai kanakkanak akhir, remaja, atau dewasa. Kerusakan tipe secundum (ostium secundum), sinus venosus, dan sinus koroner kadang-kadang tidak terdiagnosa sampai dekade ketiga kehidupan. ASD ostium primum biasanya terdiagnosa pada beberapa tahun pertama kehidupan karena adanya bising mitral atau ECG abnormal. Atrium umum (kombinasi kerusakan sinus venosus, ostium secundum, dan ostium primum) biasanya terdiagnosa dalam beberapa tahun pertama kehidupan karena darah vena sistemik dan darah vena pulmoner seringkali bercampur sebelum memasuki masing-masing ventrikel, kondisi ini menyebabkan cyanosis. Selain itu, atrium bisa dikaitkan dengan CHD kompleks, dan pasien bisa hadir relatif awal karena adanya abnormalitas intrakardial (10). 2.5. Gambaran Klinis Bayi dan anak-anak dengan kerusakan septum atrium (ASD) biasanya asimtomatis. Kebanyakan ASD terdiagnosa setelah bising terdeteksi selama pemeriksaan pemeliharaan kesehatan rutin. Bahkan pada anak-anak dengan ASD asimtomatis, manifestasi klinis seringkali tidak kentara dan nonspesifik. Beberapa anak dengan ASD memiliki berat badan rendah, mereka masih tetap agak kecil, dan mereka bisa mengalami dyspnea usaha atau infeksi sistem pernapasan atas. Gejala-gejala yang relatif berat, misalnya arrhytmia, hipertensi arteri pulmoner, dan penyakit kerusakan vaskuler pulmoner (PVOD), jarang ada pada anak-anak dengan ASD. Beberapa bayi dan anak-anak dengan kerusakan luas bisa menunjukkan gejala gagal jantung turunan (CHF), khususnya jika mereka memiliki luka yang berkaitan (misalnya ductus arterious paten) atau penyakit

13

paru-paru (misalnya bronchopulmonary dysplasia dan/atau penyakit paru-paru kronis) (11). Pemeriksaan Fisik Kebanyakan anak dengan ASD ini asimtomatis. Di negara-negara maju, diagnosis biasanya dibuat selama pengevaluasian bising yang mencurigakan atau selama pengevaluasian kelelahan dan intoleransi olah raga. ASD yang tidak terdiagnosis pada anak-anak dapat menyebabkan masalah di saat dewasa. Pada evaluasi awal, banyak anak dengan ASD yang nampak sehat sama sekali, akan tetapi, pemeriksaan fisik yang cermat seringkali menghasilkan tanda-tanda untuk diagnosis. Pasien dengan ASD dapat mengalami penonjolan prekardial, detak jantung ventrikel kanan yang menonjol, dan denyut arteri pulmoner yang jelas. Semua ini merupakan tanda peningkatan aliran darah melalui sisi kanan jantung dan dasar vaskuler paru-paru. Pada pemeriksaan individu dengan ASD, suara jantung pertama mungkin normal atau menyebar. Suara yang berkaitan dengan penutupan katup tricuspid ini bisa ditekankan jika aliran darah melalui katup pulmoner meningkat dan menimbulkan bising pulmoner midsistolik. Suara ini dapat dinilai di batas sternal kiri atas dan bisa ditransmisikan ke bidang paru-paru Meskipun suara jantung kedua mungkin normal pada bayi baru lahir dengan ASD, hal ini menyebar dengan luas dan tetap sepanjang waktu saat tekanan pada sisi kanan jantung turun. Penyebaran tetap ini terjadi sebagai akibat peningkatan kapasitas dasar vaskuler pulmoner, yang menimbulkan penghambatan pulmoner yang rendah, dan karenanya memberikan interval setelah akhir sistol ventrikel kanan. Penyebaran tetap S2 merupakan penemuan diagnostik penting dalam pelangsiran tingkat atrium. Pirau yang besar dapat meningkatkan aliran di sepanjang diastol di batas sternum kiri (12). katup tricuspidal, dan pasien dengan ASD memungkinkan untuk mengalami bising

14

Prolapse katup mitral terjadi dengan frekuensi yang meningkat dalam keberadaan ASD dan bisa disebabkan oleh kompresi sisi kiri jantung setelah pembesaran sisi kanan Pada pasien dengan prolapse katup mitral, bising sistolik seringkali terdengar menyebar ke axilla. Bunyi klik midsistolik bisa ada, namun bising ini mungkin sulit untuk dideteksi pada beberapa pasien dengan ASD Resistensi vaskuler pulmoner (PVR) bisa meningkat selama kanakkanak, remaja, dan dewasa, menghasilkan PVOD. Peningkatan tekanan arteri pulmoner dan PVR menghasilkan hipertrofi ventrikel kanan, yang kemudian mengurangi aktivitas ventrikel kanan dan mengurangi tingkat pirau dari kiri ke kanan. Pada pemeriksaan fisik, pasien bisa mengalami denyut ventrikel kanan yang menonjol, namun gemuruh aliran tricuspid diastolik dan bising sistolik di daerah pulmoner mungkin berkurang Penyebaran luas suara jantung kedua bisa kecil, dan komponen paruparu pada suara jantung kedua bisa menjadi keras, dengan intensitas yang sama dengan intensitas komponen aorta. Pada semua pasien dengan atrium umum, pirau dari kanan ke kiri terjadi, menghasilkan cyanosis, meskipun hal ini mungkin ringan karena adanya aliran darah di sepanjang katup atrioventrikel (AV). Pada orang dewasa dengan ASD yang tidak diketahui, pirau dari kiri ke kanan bisa lebih buruk jika hipertensi arteri sistemik terjadi. Hasilnya mungkin adalah hipertrofi ventrikel kiri, berkurangnya aktifitas ventrikel kiri, dan peningkatan pirau dari kiri ke kanan (13).

2.6. Etiologi Meskipun sebab ASD sangat banyak, ASD jelas memiliki komponen genetik dan mungkin berkaitan dengan sindrom-sindrom genetik.

15

ASD ostium secundum biasanya merupakan bagian dari sindrom Holt-Oram yang disebabkan oleh mutasi dalam faktor transkripsi kotak T TBX5. Penyakit autosom dominan ini juga penghambatan jantung tingkat pertama (14). ASD ostium secundum, ostium primum, atau keduanya dapat terjadi sendiri atau dengan luka lain sebagai bagian dari sindrom genetik lain, misalnya trisomy 21 (Down syndrome). Karena alasan yang tidak diketahui, kerusakan sinus venosus jarang terjadi 2.7. Penanganan dan Pengobatan 2.7.1. Penanganan Terapi medis tidak terlalu bermanfaat pada anak-anak dengan kerusakan septum atrium (ASD) asimtomatis. Dengan perkecualian jenis ostium secundum, ASD merupakan kerusakan struktural yang tidak menutup secara spontan. Penutupan dengan pembedahan diperlukan untuk kebanyakan ASD. ASD ostium secundum yang memiliki diameter 6 mm atau kurang pada tahun pertama kehidupan pasien memungkinkan untuk menutup secara spontan; akan tetapi, penutupan tersebut lebih lambat daripada penutupan pada kerusakan septum ventrikel otot kecil. Bayi yang terkena ASD berat dan mengalami gagal jantung bawaan (CHF) dapat ditangani seperti anak lain dengan CHF dari pirau kiri ke kanan. Penanganan ini, yang mencakup pengurangan diuretik, digoxin, dan afterload, tercakup dalam artikel lain. Arrhytmia yang berkaitan dengan ASD juga jarang terjadi pada anakanak, namun semakin sering dengan pertambahan usia. Dalam kenyataannya, terjadinya fibrilasi atrium dapat memicu CHF pada orang dewasa dengan ASD yang berumur kurang dari 40 tahun. Arrhytmia bisa diakibatkan oleh pembesaran atrium, dan individu ini memerlukan terapi antiarrhytmia sampai ASD lebih baik. Beberapa anak dengan ASD mengalami infeksi sistem pernapasan berulang, yang mungkin ditolerir dengan buruk. radii hipoplast atau tidak ada dan

16

Endocarditis prophylaxis bakteri tidak diperlukan untuk pasien tertentu dengan ASD terpisah, tanpa memandang tipe ASD. Prophylaxis dianjurkan sebelum pembedahan jika ASD merupakan bagian dari penyakit jantung bawaan (CHD) sianotik kompleks. Endocarditis prophylaxis dianjurkan selama 6 bulan setelah operasi atau perbaikan ASD percutaneous, dan dalam beberapa contoh dianjurkan lebih lama pada pasien dengan abnormalitas katup mitral residual setelah operasi perbaikan ASD primum. 2.7.2. Perawatan Bedah Terapi tertentu untuk ASD secara historis terbatas pada penutupan bedah. Akan tetapi, dengan datangnya teknik-teknik transkateter, banyak anak yang menjalani penanganan sukses di laboratorium kateterisasi jantung. Pendekatan bedah yang paling umum untuk kerusakan ini adalah perbaikan primer dengan penutupan jahitan atau dengan perbaikan tambalan (umumnya dengan pericardium autolog yang ditangani dengan glutaraldehid atau benang yang terbuat dari serat poliester (Dacron). Tidak semua anak dengan ASD merupakan calon pembedahan, yang hanya diindikasikan untuk anak-anak dengan pirau kiri ke kanan yang secara klinis signifikan. Umumnya, rasio aliran pulmoner terhadap sistemik sebesar 1,5:1 atau lebih dianggap sebagai indikasi utama perbaikan bedah. Pirau yang lebih sedikit pada anak-anak dengan kerusakan kecil dan pada mereka dengan hipertensi pulmoner yang ada dapat diamati. Karena kateterisasi jantung jarang diperlukan, bukti ekokardiograf pelebaran atrium kanan dan ventrikel kanan biasanya dianggap sebagai bukti pirau dari kiri ke kanan yang secara klinis signifikan dan merupakan indikasi untuk bedah ASD. Pembedahan idealnya dilakukan pada anak-anak yang berusia antara 2 4 tahun dan memiliki angka mortalitas rendah. Akan tetapi, pembedahan dapat dilakukan lebih awal jika anak memiliki bukti CHF (15).

17

Teknik-teknik pembedahan yang lebih baru telah dikembangkan. Hal ini meningkatkan penampilan dan mengurangi waktu rawat inap. Teknik ini idealnya disesuaikan untuk penutupan sederhana ASD secundum. Angka mortalitas pembedahan ini rendah pada pasien dengan ASD yang tidak berkomplikasi. Di sebuah pusat pediatri berpengalaman, angka mortalitas sebaiknya kurang dari 1%. Morbiditas pasca operasi pada individu dengan ASD hampir secara eksklusif berhubungan dengan akumulasi cairan perikardium (sindrom pasca perikardiotomi), yang terjadi pada sekitar sepertiga pasien. Kadang-kadang, tamponade terjadi dan memerlukan perikardiosentesis. Efusi perikardial sebaiknya dicurigai pada pasien anak yang menjalani perbaikan pasca operasi ASD dan yang menunjukkan rasa sakit di dada, napas pendek, atau rasa tidak enak badan. Pada anak kecil, gejala-gejala ini mungkin tidak spesifik dan meliputi iritabilitas dan penurunan nafsur makan. Pendekatan transkateter untuk penutupan ASD telah diterima dalam populasi pediatri. ASD secundum merupakan satu-satunya subtipe ASD yang menyetujui pendekatan ini. Teknik tersebut memerlukan individu dengan keahlian besar di bidang kardiologi anak intervensional dan kerjasama antara intervensionalis dan spesialis pencitraan noninvasif. Keuntungan dari pendekatan transkateter adalah invasivitasnya yang minimal, kurangnya stemotomi median, dan penghindaran bypas kardiopulmoner, dan waktu pemulihannya yang relatif cepat. Kelemahannya adalah pirau residu di sekitar alat, embolisasi selama penempatan yang memerlukan intervensi bedah, kurangnya lingkaran septum yang memadai untuk menempatkan alat dengan tepat, masalah keamanan jangka panjang, dan kebutuhan akan keahlian teknis dan peralatan khusus. Meskipun relatif baru, pendekatan transkateter untuk penutupan ASD semakin lazim, dan penelitianpenelitian menunjukkan angka keberhasilan yang tinggi (16). 2..7.3. Perawatan pasca Bedah Keberhasilan bedah jantung ditentukan oleh tiga faktor:

18

1. Diagnosis pra bedah yang akurat serta mempersiapkan pasien secara normal. 2. Tindakan bedah yang cepat, akurat, dan lengkap pada saat yg tepat. 3. Perawatan pasca bedah yang baik. Beberapa hal diatas memerlukan pengetahuan, kemampuan, komunikasi serta kerjasama perawat, dokter, ahli bedah, ahli anestesi, serta petugas teknis yang tergabung dalam tim yang ketat. Pemindahan pasien pasien keruang perawatan yang intensif diesrtai tim yang terdiri dari ahli anestesi, ahli bedah, serta ahli perfusi atau teknisi pemantau. Selama pemindahan, EKG, saluran tekanan arteri serta oksimeter harus tetap di pantau. Cairan dan obat terus diberikan melalui pompa infus. Pasien dilumpuhkan dan dilakukan ventilasi melalui pipa endotrakeal. Saat pemindahan ini merupakan masa yang kritis, kesalahan dalam bentuk masa ini termasuk kelalaian melihat perubahan EKG, tekanan darah serta kecukupan ventilasi, kelalaian dalam pemberian obat, drainase dada yang macet, hipotermia pada bayi yang kecil, pipa endotrakeal yang tersumbat atau salah posisi, terdapatnya udara dalam selang infus, dll. Tim perawatan yang intensif yang berpengalaman sangat penting dalam penanganan pasien secara lancar. Beberapa hal yang penting dalam pemantauan pasien: Pemantauan vaskular. Perawatan intensif pasien jantung emerlukan pemantauan kontinue, minimal EKG dan pemantauan tekanan lini arteri. Pemantauan tekanan darah dan frekuensi jantung. Penilaian kehilangan darah. Petunjuk untuk tekanan pengisian ( Tekanan vena sentral, atrium kanan, atrium kiri ). Penilaian curah jantung. Terapi cairan dan elektrolit pasca bedah. Keseimbangan cairan harus dinilai tiap beberpa jam dan perlu disesuaikan. Instruksi pemberian cairan paling baik diberikan tiap jam untuk

19

kontrol yang akurat. Petunjuk umum untuk penggantian caira adalah sebagai berikut: Hari operasi Hari pertama pasca operasi Hari selanjutnya : 500 ml/m /hari ( atau 20 ml/m /jam ) : 700 ml/m /hari (30 ml/m /jam ) : 1000 ml/m /jam

Cairan yang dipergunakan adalah larutan dekstrose-NaCl (0,2% NaCl dan 10% dekstrose) atau larutan dekstrose 10%. Konsentrasi dekstrose dapat ditingkatkan sampai 15% atau 20% bila terdapat kecendrungan hipoglikemia. Bolus glukosa 50% hendaknya dihindarkan, sebab akan menyebabkan perubahan osmolalitas mendadak atau variasi yang besar dalam kadar glukosa. Makanan peroral atau melalui tabung naso gastrik dimulai selekas mungkin pada 1 hari pasca bedah, dengan restriksi natrium, Kira-kira 4mmol natrium per 100 kalori. Penambahan cairan untuk pengganti sebaiknya berupa koloid. Lima persen protein plasma atau 5% albumin dipergunakan sehingga cairan dapat tetap dalam ruang intravaskular lebih lama. Dengan demikian maka jumlah cairan yang diberikan akan lebih sedikit bila dibandingkan dengan pemakaian kristaloid saja.

20

BAB III KESIMPULAN DAN SARAN 3.1. Kesimpulan Defek septum atrium (Atrial Septal Defect ASD) merupakan kelainan jantung bawaan akibat adanya lubang pada septum interatrial. Berdasarkan letak lubang, defek septum atrium dibagi atas 3 tipe yaitu : 1) defek septum atrium sekundum, bila lubang terletak di daerah fossa ovalis; 2) defek septum atrium primum, bila lubang terletak di daerah ostium primum (termasuk salah satu bentuk defek septum atrioventrikuler); 3) Defek sinus venosus, bila lubang terletak di daerah sinus venosus (dekat muara vena kava superior atau inferior).1 Gejala Penyakit Jantung Bawaan Lantaran PJB sering membahayakan kemampuan jantung memompa darah, penyakit ini memberikan petunjuk pada anak-anak, antara lain sebagai berikut: Kulit di sekitar mulut, bibir, dan lidah berwarna kebiruan Napas tersengal-sengal atau sesak napas Kurang nafsu makan atau kesulitan menyusui Kegagalan dalam pertumbuhan (sulit meningkatkan berat badan atau berat badan menurun) Bising jantung tak normal. 3.2. Saran Kenalilah tanda dan gejala pada anak yang menderita kelainan jantung bawaan. Apabila ditemukan tanda dan gejala tesebut pada bayi baru lahir atau anak sebaiknya dianjurkan segera berkonsultasi dengan kardiolog anak.

21

Tinjauan Pustaka 1. Himpunan Bedah Toraks Kardiovaskular Indonesia, - Atrial Septal Defect. http://mhtml:file://ASD/2009. 2. Michael R Carr, MD and Brent R King, MD, Atrial Septal Defect, General Concept, oct 2008, eMedicine http://emedicine.medscape.com/article/889394-overview Cardiology. 3. Van Praagh R, Corsini I. Cor triatriatum: pathologic anatomy and a consideration of morphogenesis based on 13 postmortem cases and a study of normal development of the pulmonary vein and atrial septum in 83 human PM, after embryos. Am Chin AJ, Heart J. Sep 1969;78(3):379JD, et J al. Postmortem Cardiol. Dec 405. [Medline]. 4. Weinberg syndrome Murphy echocardiography and tomographic anatomy of hypoplastic left heart palliative surgery. Am 1 1986;58(13):1228-32. [Medline]. 5. Sastroasmoro Sudigdo, M, Bambang. Buku Ajar Kardiologi Anak, IDAI Jakarta. 6. Bierman FZ, Williams RG. Subxiphoid two-dimensional imaging of the interatrial septum in infants and neonates with congenital heart disease. Circulation. Jul 1979;60(1):80-90. [Medline]. 7. Chin AJ, Weinberg PM, Barber G. Subcostal two-dimensional echocardiographic identification of anomalous attachment of septum primum in patients Am with Coll left atrioventricular valve underdevelopment. J 81. [Medline]. 8. Chin AJ, Murphy JD. Identification of coronary sinus septal defect (unroofed coronary sinus) by color Doppler echocardiography. Am Heart J. Dec 1992;124(6):1655-7. [Medline]. Cardiol. Mar 1 1990;15(3):678-

Specialties > Pediatrics: Cardiac Disease and Critical Care Medicine >

22

9. Friedman WF. Congenital heart disease in infancy and childhood. In: Braunwald ed. Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 5th ed. 1997:896-910. 10. Fukazawa M, Fukushige J, Ueda K. Atrial septal defects in neonates with reference to spontaneous closure. Am Heart J. Jul 1988;116(1 Pt 1):123-7. [Medline]. 11. Hanslik A, Pospisil U, Salzer-Muhar U, Greber-Platzer S, Male C. Predictors of spontaneous closure of isolated secundum atrial septal defect in children: a longitudinal study. Pediatrics. Oct 2006;118(4):1560-5. [Medline]. 12. Helgason H, Jonsdottir G. Spontaneous closure of atrial septal defects. Pediatr Cardiol. 1999;20(3):195-9. [Medline]. 13. Mas MS, Bricker JT. Clinical physiology of left-to-right shunts. In: The Science and Practice of Pediatric Cardiology. Vol 2. 1990:9991001. 14. Basson CT, Bachinsky DR, Lin RC, et al. Mutations in human TBX5 [corrected] cause limb and cardiac malformation in Holt-Oram syndrome. Nat Genet. Jan 1997;15(1):30-5. 15. Jonas RA. Atrial septal defect. In: Comprehensive Surgical Management of Congenital Heart Disease. 2004:225-41. 16. Patel HT, Hijazi ZM. Pediatric catheter interventions: a year in review 2004-2005. Curr Opin Pediatr. 2005;17(5):568-73. [Medline].

23