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Revista Mdica Clnica las Condes Vol.14, N1. Enero 2003 EMISIONES OTOACSTICAS Dr.

Jos Miguel Godoy S. Departamento de Otorrinolaringologa, Clnica Las Condes I. Introduccin La incidencia de hipoacusia (prdida auditiva) en recin nacidos es de 2 a 4 por mil, lo que representa una de las anomalas congnitas ms frecuentes (1,2). De all que por dcadas se haya intentado disear mtodos de deteccin temprana de estas prdidas. Inicialmente se pens que el "cribigrama" era una posible solucin, sin embargo, este examen no result adecuado. Luego aparecieron los potenciales evocados, pero la complejidad en su ejecucin los restringi (en los aos ochenta) a nios de alto riesgo (Tabla 1). Esto signific que un 50% de los recin nacidos con hipoacusia, no eran detectados (1,2).

TABLA 1 Nios de Alto Riesgo Historia familiar de prdida auditiva Anomalas craneofaciales Bajo peso de nacimiento <1500 gr Meningitis Bacteriana Sndromes asociados a prdida auditiva Infeccin intrauterina rubola sfilis citomegalovirus toxoplasmosis Hiperbilirrubinemia Medicamentos Ototxicos Apgar de 0-4 al min o 0-6 a los 5 min Ventilacin mecnica 5 das o ms

Con el transcurrir del tiempo, han habido grandes avances en la tecnologa de miniaturizacin de equipos, en la aparicin de "software" de interpretacin, y la simplificacin de los mtodos de ejecucin. Se han desarrollado adems, nuevos exmenes auditivos como las emisiones otoacsticas que han permitido una mayor y mejor deteccin, con alto grado de especificidad y sensibilidad. Esto ha hecho posible que la pesquisa precoz sea posible y se est convirtiendo en una realidad a travs del mundo. Si bien la incidencia es alta y los mtodos de deteccin actuales permiten una pesquisa universal, es razonable preguntarse: Qu utilidad tiene el hacer una deteccin tan temprana? Est establecido que los nios que son diagnosticados y rehabilitados en forma temprana (entre los 3 y los 6 meses de edad) tienen un desarrollo de lenguaje sin diferencias con sus pares normales. Por otra parte, aquellos que son detectados en Laura de Noves 87, Las Condes Fonos: 325 1400 326 1800 Fax 453 08 00 Santiago - Chile

forma tarda tienen un retraso importante de lenguaje, que a medida que pasa el tiempo se va haciendo ms difcil de revertir. Todo esto ha llevado a que en Europa, Estados Unidos y tambin en Chile, se estn implementando programas de screening auditivo universal. II. Documentacin 1. Incidencia En 1999 la Academia Norteamericana de Pediatra report que la incidencia de hipoacusia (prdida auditiva) en nios aparentemente normales era entre un 1 a 3 por mil de los recin nacidos. En recin nacidos que requieren de cuidados intensivos la cifra sube de 2 a 4 por cada mil.

Programas de screening (pesquisa) auditivo universal en recin nacidos llevados a cabo en ciudades de Rhode Island, Colorado y Texas arrojaron cifras de hipoacusia entre 2-4 por mil (Tabla 2) (3,4).

TABLA 2 Finitzo, Albright, y O'Neal (1998) Texas Downs (1995) Colorado 3.14/1000 (N=54,228) 3.20/1000 (N=4404) Vohr, Carty, Moore, etormeau (1998), Rhode Island 2.00/1000 (N=53,121)

Si uno compara estas cifras con la incidencia de las patologas que comnmente se detectan en recin nacidos, resulta obvio que la patologa auditiva es el doble ms frecuente que cualquiera de ellas (Tabla 3).

TABLA 3 Hiperplasia suprarrenal Galactosemia Fenilquetonuria Enfermedad hipotiroidea Enfermedad de Sickle 2. Rehabilitacin temprana y sus efectos Diversos estudios hechos en jvenes norteamericanos graduados de educacin secundaria han demostrado que aquellos con prdidas auditivas leves o moderadas tienen registros de lectura significativamente menores que jvenes normales. Aquellos con prdidas auditivas severas o profundas tienen a su vez un registro de lectura a niveles comparables con nios de cuarto o quinto bsico. 2/100.000 2/100.000 3/100.000 28/100.000 47/100.000

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Apuzzo y Yoshinaga-Itano, en un estudio publicado en 1995 (5) encontraron que nios identificados y rehabilitados antes de los 2 meses tenan un lenguaje ms desarrollado que aquellos identificados despus de los 2 meses a pesar de recibir la misma rehabilitacin. Robinshaw (6) en 1995, demostr que nios identificados y tratados con audfonos y rehabilitacin a los 6 meses o antes, adquieren conocimientos lingsticos y de habla mucho antes que aquellos que son identificados y tratados tardamente. En 1988 la Universidad de Colorado estableci como edad crtica de deteccin e intervencin los 6 meses de edad. Otros autores como Yoshinaga-Itano y Sedey Coulter (7) compararon las habilidades receptivas y expresivas del lenguaje en nios con diferentes grados de prdida auditiva con nios normales, encontrando lo siguiente: i) Nios con prdidas auditivas identificadas y tratadas a los 6 meses de edad tenan significativamente un mejor nivel de lenguaje receptivo, expresivo, y lenguaje global, comparado con aquellos identificados y tratados entre los 7 y 12, 13 y 18, 19 y 24, y 25 y 34 meses de edad. Esta diferencia (estadsticamente significativa) era independiente de variables demogrficas como edad, etnicidad, modo de comunicacin, grado de prdida auditiva, status socioeconmico, y presencia de otros handicaps. ii) No se encontraron diferencias significativas en el desarrollo del lenguaje entre los nios identificados y tratados despus de los 6 meses de edad. En otras palabras, no exista una diferencia significativa entre los nios identificados y tratados desde los 7 a los 20 meses de edad. Por lo tanto, para lograr buenos resultados de tratamiento, es esencial el detectar y tratar las prdidas auditivas antes de los 6 meses de edad. Esto no quiere decir que aquellos que son detectados tardamente no deben ser tratados o que su tratamiento no ser satisfactorios.(8) III. Mtodos de screening (Pesquisa-deteccin) auditivo 1. Potenciales evocados auditivos del tronco cerebral. Por muchos aos el nico mtodo de deteccin precoz de prdidas auditivas en recin nacidos de alto riesgo fueron los potenciales evocados. Estos representan los registros de la seal electrofisiolgica que emite el nervio auditivo al ser estimulada la cclea por una seal en el canal externo del odo (ver el captulo sobre mtodos de evaluacin). El problema prctico con este examen es que requiere de una maquinaria especial, personal entrenado, interpretacin y adems tiempo para lograr un buen registro de ondas auditivas. Cambios tecnolgicos en los aparatos y en tecnologa, as como la introduccin de software y algoritmos de deteccin automtica al comparar las ondas del recin nacido con normativas de nios normales, ha permitido que se pueda examinar en forma ms rpida y sin requerir de un entrenamiento sofisticado. Adems, la miniaturizacin de los equipos los ha hecho ms porttiles y de un tamao pequeo lo que ha contribuido a su masificacin. Laura de Noves 87, Las Condes Fonos: 325 1400 326 1800 Fax 453 08 00 Santiago - Chile

En esta modalidad de screening se usa como seal un clic que se entrega a travs del canal externo usando una pequea oliva desechable con el fin de atenuar el ruido ambiental. Se usa una intensidad de 35 dB en la frecuencia de 2000 Hertz. As el software analiza las respuestas registradas hasta encontrar la onda V, comparndolas con nios normales para as emitir una respuesta si pasa o no el examen de acuerdo a las caractersticas y algoritmo del software. Como corresponde solo a un estmulo relacionado alrededor de una frecuencia solo nos va a dar informacin relacionada a zonas cercanas a esta frecuencia. Es de mencionar que los potenciales evocados no evalan funcin auditiva perceptual sino que la sincrona y la integridad del sistema perifrico auditivo. Cuando el examen est normal se estima que la audicin estar normal, lo que es cierto en la gran mayora de los casos. En cuanto a los que no pasan el examen; ste no indica el grado de prdida auditiva ni el nivel exacto de la posible patologa. Para ello se requieren ms evaluaciones. Tambin hay que reiterar que los clics de estmulo deben viajar hacia la cclea a travs del conducto auditivo externo, tmpano y odo medio. Cualquier patologa de conduccin afectar entonces el resultado del examen. Debido a ello siempre debe descartarse patologa conductiva en el caso de obtener potenciales evocados anormales. 2. Emisiones otoacsticas y su rol en screening auditivo En 1978, David Kemp describi las emisiones otoacsticas. Los primeros estudios que confirmaron su utilidad e indicaciones se publicaron en los aos ochenta, y las experiencias de uso masivo como screening llegaron en los aos noventa. De all en adelante, con la introduccin de nuevos chips y software de computacin, se consolidaron como una alternativa diferente, fcil de efectuar sin requisitos de interpretacin. Todos estos factores contribuyeron a que este mtodo se transformara en el predilecto en todo programa de deteccin o screening auditivo.

Qu son las emisiones otoacsticas? Emisiones otoacsticas son la energa acstica generada por la cclea en forma espontnea (espontneas) o en respuesta a un sonido externo (evocadas), y que son detectadas (cuantificadas y estandarizadas en decibeles) en el conducto auditivo externo por un micrfono (Figura 1).

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Figura 1.

La fuente de esta energa acstica son las clulas ciliadas externas. Estas clulas presentan estereocilios. Al pasar la onda sonora convertida en movimiento ondulante del lquido del odo interno y mover los estereocilios, provoca una defeccin de ellos generando un cambio electroqumico dentro de la clula externa. El cambio de voltaje intracelular induce contracciones cclicas (depolarizaciones) y elongaciones (hiperpolarizacin) de la clula externa que sigue al estmulo frecuencia ciclo por c iclo. Esta electromotilidad de estas clulas acta mejorando la regin de mximo desplazamiento del estmulo sonoro que est viajando, aumentando su amplitud y mejorando su definicin, produciendo un ruido que es captado por el micrfono en el odo externo como emisin otoacstica. Es de mencionar que las emisiones otoacsticas son respuestas "pre neurales", es decir, de clulas ciliadas que estn ubicadas "antes" de las clulas ganglionares. Por lo tanto, si hay lesiones en el tronco cerebral o en la corteza, las emisiones sern normales aunque el paciente no escuche. Una de las caractersticas que hacen de las emisiones ideales para exmenes de screening auditivo de recin nacidos es su alta especificidad, es decir, las emisiones evocadas aparecen en todos los nios con audicin normal. En cambio las espontneas slo estn presentes en un 80% de nios con audicin normal. Tambin es muy til su alta sensibilidad (la tasa de rechazo de los exmenes es bajo). El Instituto Nacional de Salud Americano ha puesto esta cifra en alrededor de 5 a 7% (8). Otras de las caractersticas que las hacen ideales para exmenes auditivos son las siguientes: 1. Son objetivas, es decir, no responden al estado del paciente ni tampoco interviene el paciente en su aparicin. 2. No son invasivas. 3. Son controladas y procesadas por un computador. 4. Estn presentes en todos los pacientes con audicin Laura de Noves 87, Las Condes Fonos: 325 1400 326 1800 Fax 453 08 00 Santiago - Chile

normal. 5. Se pueden cuantificar. 6. Son de origen pre neural (antes del nervio auditivo), es decir, son producidas por las clulas ciliadas externas de la cclea. 7. Son muy sensitivas. Responden al mximo a niveles de estmulos bajos. Dentro de las emisiones evocadas estn las transitorias y los productos de distorsin. Las transitorias estn presentes en todos los pacientes con audicin normal y fueron las primeras en ser utilizadas en forma masiva. Esta tecnologa fue desarrollada por David Kemp. En los aos noventa gracias a la aparicin de pequeos microprocesadores y la automatizacin de los equipos aparecieron los llamados productos de distorsin (DP). Para producirlos se necesita un generador de estmulo (que est dentro del computador). En la oliva que se coloca en el conducto auditivo externo se coloca un micrfono y tambin una fuente de sonido. El computador tiene un software que permite detectar y procesar la informacin obtenida dando un resultado en forma automtica una vez concluido el examen. En resumen; dentro de las emisiones evocadas, las dos con connotacin clnica son las transitorias y los productos de distorsin. Emisiones otoacsticas transitorias Las transitorias corresponden a la energa acstica que generan (emiten) las clulas ciliadas externas frente a un clic auditivo presentado en forma breve. Este mtodo permite la estimulacin de todas las frecuencias de la cclea como se demuestra en el siguiente examen (Figura 2).

Productos de distorcin Los productos de distorsin (DP) corresponden a la energa acstica que emiten (generan) las clulas ciliadas externas de la cclea en respuesta a dos estmulos Laura de Noves 87, Las Condes Fonos: 325 1400 326 1800 Fax 453 08 00 Santiago - Chile

tonales cercanos en frecuencia y presentados simultneamente en el conducto auditivo externo del paciente. Esto hace que el odo responda con energa acstica en otra frecuencia (distinta) de los tonos estimulados y que corresponde a una frmula matemtica representada por: DP=2 f1-f2 DP = Producto de distorsin f1 =representa el tono de menor frecuencia f2 =representa el tono de mayor frecuencia (Figura 3)

Figura 3. El poder obtener una frecuencia especfica y poder manipular las frecuencias ha permitido que la informacin que se obtiene sea especfica de cada frecuencia. Es as como es posible hacer un screening rpido y eficiente de las frecuencias importantes (2-4-6 kilo Hertz) en el recin nacido. En la prctica clnica stas se usan tanto en screening de recin nacidos como de lactantes. Tambin en pacientes de edad, pacientes comatosos, deficientes mentales o con handicap, y en personas que no hablan el idioma y simuladores. Adems son tiles para monitorizar pacientes sometidos a quimioterapia, drogas ototxicas, o a condiciones laborales riesgosas en cuanto a exposicin a ruidos. El examen de emisiones otoacsticas se basa en estmulos que viajan a travs del conducto auditivo externo, tmpano y cadena de huesecillos antes de llegar a la cclea. Por lo tanto, lquido o vermix en el conducto auditivo o problemas de transmisin en el odo medio van a afectar el resultado del examen. Un ambiente ruidoso tambin lo afecta. En Clnica Las Condes disponemos de un equipo para producir productos de Laura de Noves 87, Las Condes Fonos: 325 1400 326 1800 Fax 453 08 00 Santiago - Chile

distorsin desde 1999. En la Figura 4 se puede apreciar un examen auditivo o audiograma normal y sus correspondientes productos de distorsin para ambos odos.

Figura 4. En abril de 2001 iniciamos -en conjunto con el Departamento de Neonatologa- nuestro programa de screening auditivo universal de recin nacidos, con excepcin de aquellos recin nacidos que van a la unidad de cuidados intensivos. Estos son sometidos a screening con potenciales evocados auditivos. Aquellos nios que no pasan el screening son referidos a nuestra seccin de audiologa donde se realiza una nueva emisin otoacstica. De ser nuevamente negativa se hace una timpanometra. Si sta est alterada, se informa al mdico pediatra para su tratamiento y se repite el examen luego del tratamiento. Si la timpanometra est normal, se hacen potenciales evocados auditivos. Si stos son anormales se refiere el nio a Otorrinolaringologa para un chequeo completo, diagnstico y tratamiento. Como parte del programa de screening auditivo tambin se ha desarrollado un software especial con el fin de llevar un buen control y seguimiento de los casos referidos y el tratamiento y rehabilitacin posterior de aquellos que lo ameriten. Clnica Las Condes y el Departamento de Otorrinolaringologa disponen de equipos de profesionales dedicados al tratamiento mdico y quirrgico, y a la rehabilitacin de estos nios ya sea en aquellos que usan amplificacin (audfonos) o implante coclear. Bibliografa 1. Downs MP. Universal newborn hearing screening-the Colorado story,. Int J Pediatr Otorhinolarytigol 1995 Jul: 32(3): 257-9. 2. Vohr BR, Cartv LM, Moore PE. The Rhode Island Hearing Assessment Program: experience with statewide hearing screening (1993-1996). J Pediatr 1998 Sep; 133(3):353- 7. 3. American Academy of Pediatrics. American Academy of Pediatrics Joint Committee on lnfant Hearing 1994 Position Statement. Pediatrics 1995; 95: 1. Laura de Noves 87, Las Condes Fonos: 325 1400 326 1800 Fax 453 08 00 Santiago - Chile

4. Finitzo T, Crumley WG. The role of the pediatrician in hearing loss. From detection to connection. Pediatr Clin North Am 1999 Feb; 46(1): 15-34, ix-x 5. Apuzzo ML, Yoshinaga-Itano C. Earlv identification of infants with significant hearing loss and the Minnesota Child Development Inventory. Seminars in Hearing 1995; 16: 124-37. 6. Robinshaw HM. Early intervention for hearing impairment: differences in the timing of communicative and linguistic development. Br J Audiol 1995 Dec; 29(6): 315-34. 7. Yoshinaga-Itano C, Sedey AL, CouIter DK et al. Language of early- and lateridentified children with hearing loss. Pediatrics 1998 Nov; 102(5): 1161-71. 8. NIH Consensus Statement. Early identification of hearing impairment in infants and young children. 1993; 11: 1-24.

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