Meet the expert

ETIOLOGI DAN TATALAKSANA

TUMOR GANAS PALPEBRA

DisusunOleh:

Nadia Oktarina 1210313046

Suci Amalia R 1210312029

Septria Wella Yeni 1210311018

Diah Permatasari 1110312077

Rosintchi Mirsal 1110313074

Preseptor :

dr.Ardizal Rahman, Sp.M(K)

BAGIAN ILMU KESEHATAN MATA

RSUP DR. M. DJAMIL PADANG
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS
2016

1
 BAB 1
PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Tumor jinak dan tumor ganas kulit kebanyakan dapat berkembang menuju

kulit periokular, timbul mulai dari lapisan epidermis, dermis atau struktur adneksa

palpebra. 1Tumor ganas palpebra (kelopak mata) merupakan tumor ganas yang sering

dijumpai dan dilaporkan sekitar 5-10% dari tumor kulit. Karsinoma sel basal dan sel

skuamosa adalah tumor ganas mata yang paling umum ditemui. Selain itu, karsinoma

sel sebasea dan melanoma juga sering ditemukan.2

Sembilan puluh lima persen karsinoma palpebra berjenis sel basal dan sisanya

sebanyak lima persen terdiri atas karsinoma sel squamosal, karsinoma kelenjar

meibom, dan tumor-tumor lain yang bersifat jarang seperti karsinoma sel Merkel dan

karsinoma kelenjar keringat. Sedangkan, melanoma maligna merupakan tumor ganas

palpebral yang paling jarang tetapi paling ganas dan banyak menimbulkan kematian.2

Sarkoma kaposi merupakan penyakit sistemik multifokal yang berasal dari

endotel vaskular yang berkaitan dengan human herpes virus 8 (HHV-8). Pasien

dengan status imunologis yang rendah seperti pada penderita AIDS rentan terkena

tumor ini. Pertumbuhan tumor bersifat indolen dan dapat menyebabkan kerusakan

mulai dari adneksa hingga orbita.

Seluruh karsinoma ini diatasi dengan eksisi total, yang akan berhasil dengan

mengontrol tepian dari irisan operasi dengan potongan beku. Banyak diantara tumor

ganas ini memiliki gambaran serupasehingga biasanya diperlukan biopsi untuk

menegakkan diagnosis.

2
 Tumor palpebra kebanyakan mudah dikenali secara klinis, dan eksisi

dilakukan dengan alasan kosmetik. Meskipun begitu lesi ganas sering kali sulit

dikenali secara klinis dan biopsi harus selalu dilakukan pada kecurigaan keganasan.

Manajemen terapi yang tepat juga sangat penting diperhatikan untuk menghindari

komplikasi pada mata.

1.2 Batasan Masalah

Batasan penulisan ini membahas mengenai etiologi dan penatalaksanaan dari

tumor ganas palpebra.

1.3 Tujuan Penulisan

Penulisan ini bertujuan untuk menambah pengetahuan penulisan mengenai

etiologi dan penatalaksanaan dari tumor ganas palpebra.

1.4 Metode Penulisan

Penulisan ini menggunakan metode penulisan tinjauan kepustakaan merujuk

pada berbagai literatur.

3
 BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1Anatomi Palpebra

Palpebra adalah lipatan tipis kulit, otot, dan jaringan fibrosa yang berfungsi

melindungi struktur-struktur mata yang rentan. Palpebra terdiri dari palpebra superior

dan palpebra inferior. Palpebra superior dan inferior merupakan modifikasi lipatan

kulit yang dapat menutup dan melindungi bola mata bagian anterior. Berkedip

membantu menyebarkan lapis tipis air mata, yang melindungi kornea dan konjungtiva

dari dehidrasi. Palpebra superior berakhir pada alis mata sedangkan palpebra inferior

menyatu dengan pipi.1

Gambar 1. Anatomi Palpebra

Palpebra terdiri atas lima bidang jaringan utama, yang dari luar ke dalam terdiri dari:1

1. Kulit dan jaringan ikat yang halus dan lemah

Kulit pada palpebra sangat tipis dan halus, dihubungkan oleh jaringan ikat

yang halus dengan otot yang ada dibawahnya, sehingga kulit dengan mudah dapat

4
digerakkan dari dasarnya. Dengan demikian, edema atau perdarahan dapat dengan

mudah terkumpul di sini sehingga menimbulkan pembengkakan palpebra. Di kulit

palpebra juga terdapat kelenjar keringat Zeis dan Moll, serta rambut seperti pada kulit

bagian tubuh yang lain.

2. Jaringan otot

Pada palpebra terdapat beberapa otot, antara lain Muskulus Orbikularis okuli,

Muskulus ini berjalan sirkuler, mengelilingi mata dan dipersarafi oleh N.VII yang

mengikuti N.III. Muskulus Riolani terdapat di pinggir palpebra. Musculus Riolani

bersama dengan Muskulus Orbikularis okuli berfungsi untuk menutup mata.

Muskulus Levator palpebra memiliki origo di zonula Zinii, di bagian belakang orbita

dan dipersarafi oleh N.III. Muskulus ini terdapat di palpebra, hanya berupa fasia,

melekat pada bagian atas tarsus dan kulit. Muskulus Mulleri terletak di bawah tendon

dari muskulus Levator palpebra. Dipersarafi oleh saraf simpatis. Muskulus Mulleri

bersama dengan Muskulus Levator palpebra berfungsi untuk mengangkat palpebra.1

Gambar 2. Otot otot Palpebra

5
 3. Tarsus

Tarsus terdiri dari jaringan yang rapat dengan sedikit jaringan elastis. Tarsus

memberikan bentuk pada palpebra.Tarsus superior lebih besar daripada tarsus

inferior. Di dalam tarsus terdapat glandula sebasea Meiboom sebanyak lebih dari 20

buah yang tampak berbayang sebagai garis-garis kekuning-kuningan berjajaran di

bawah konjungtiva dan mengeluarkan isinya di margo palpebra. Isi dari glandula

Meiboom berguna untuk menutup rapat margo palpebra superior dan inferior pada

saat mengedipkan mata. Di medial dan lateral, tarsus bersatu membentuk

ligamentum tarsalis medialis dan lateralis yang melekat pada pinggir orbita.

4. Konjungtiva

Bagian posterior palpebra dilapisi selapis membran mukosa yaitu konjungtiva

palpebra yang melekat erat pada tarsus.Konjungtiva palpebra menyatu dengan

konjungtiva yang berasal dari bola mata dan mengandung kelenjar-kelenjar yang

berperan dalam pelumasan kornea.

5. Pembuluh darah

Pembuluh arteri di palpebra berasal dari arteri oftalmika dan arteri fasialis

yang membentuk arkus superior di pinggir atas tarsus dan arkus inferior di pinggir

bawah tarsus. Dari arkus-arkus ini keluar pembuluh darah yang menuju kulit, ujung

palpebra dan menerobos tarsus menuju konjungtiva. Pembuluh vena mengikuti

jalannya arteri untuk kemudian menjadi vena fasialis dan vena oftalmika dan masuk

ke dalam sinus kavernosus di dalam rongga tengkorak.

6
2.2 Tumor Ganas Palpebra

2.2.1 Squamous cell carcinoma

2.2.1.1 Definisi

Squamous cell carcinoma (SCC) merupakan tumor ganas intra epithelial

yang bermanifestasi pada mata daerah limbus dan margo palpebral, yaitu daerah

peralihan epitel (shield). Merupakan tumor ganas kedua yang paling sering ditemukan

pada kelopak mata. SCC dapat bermetastase ke jaringan getah bening regional, jarang

bermetastase ke jaringan yang lebih jauh 2

2.2.1.2 Epidemiologi

Squamous cell carcinoma (SCC) relatif jarang dijumpai pada kelopak mata

dan konjungtiva, frekuensinya kurang lebih 9,2% dari seluruh kegansan kelopak

mata. Penelitian retrospektif dari tahun 2000 - 2010 di rumah sakit mata tersier di

Taheran, dari 182 pasien dengan tumor pada kelopak mata, 100 kasus merupakan

tumor ganas dengan basal cell carcinoma (BCC) merupakan kasus tersering pertama

(83%) dan SCC sebanyak 8% diikuti sebaceous gland carcinoma (SGC) sebanyak

6%.3

Squamous cell carcinoma sering terjadi pada pasien dengan keadaan

imunokompromais seperti pada pasien setelah transpalantasi ginjal dan hati yang

mendapatkan obat-obat penekan sistem imun 4,5

2.2.1.3 Etiologi

Penyebab karsinoma sel skuamosa ataupun tumor intraepitel belum

diketahui,tetapi diduga sebagai akibat terpapar oleh zat aktinik atau kimia, terapi

7
radiasi, iritasi yang berlebihan, serta virus yang akhir-akhir ini juga diduga sebagai

penyebabnya,yaitu Virus papiloma humanum.

2.2.1.4 Patofisiologi

Kelainan patologi karsinoma sel skuamosa dapat dijumpai dalam berbagai

derajat keganansan dimulai dari stadium awal pralesi displasia, karsinoma in situ

sampai dengan stadium lanjut invasif.. Karsinoma sel skuamosa dapat didahului oleh

berbagai macam tumor jinak seperti lesi papiloma skuamosa atai diskeratosis sebelum

berubah menjadi displasi. Pada displasia stadium awal gambaran patologi belum

menunjukan terjadi perubahab sel,yang terjadi hanya perubahan sel menjadi

atipik,dimana secara histologis belum termasuk kriteria keganasan.Displasia

mempunyai gradasi dari sel atipik yang ringan sampai berat, bergantung pada

ketebalan perubahan sel epitel. Karsinoma in situ sering dimasukan dalam kategori

kelainan displasia berat oleh banyak peneliti. Apabila sel yang telah berubahs sifat

tersebut ,menembus membrana bsalis maka lesi tersebut merupakan karsinoma

invasif . Karsinoma sel skuamosa terjadi akibat progresivitas karsinoma in situ dan

displasia berat

2.2.1.5 Gejala Klinis

SCC juga tumbuh lambat dan tanpa rasa sakit, sering kali berawal sebagai

suatu nodul hiperkeratotik, yang mungkin berulkus. Tumor peradangan jinak seperti

keratoakantoma bentuknya bias sanget mirip karsinoma. (Vaughan) Seperti

karsinoma sel basal, tumor ini dapat menyusup dan mengikis jaringan sekitar; tumor

menyebar secara local ke dermis dan kemudian menginvasi jaringan yang lebih

dalam seperti jaringan ikat, periorbital, dan apparatus lakrimal. Tumor dapat

8
menyebar melalui kelenjar getah bening submandibular dan kelenjar submaksilaris

bila tumor berada pada kelopak mata bawah atau pada kanthus medial. Tumor dapat

menyebar ke kelenjar preaurikular jika tumor berada pada canthus lateral atau pada

kelopak mata atas.

Gambar 3. Squamous cell carcinoma

2. 2.1.6 Diagnosis

Diagnosis didapat kan dari anamnesis , pemeriksaan fisik dan pemeriksaan

gold standar pada pasien. Penegakkan diagnosis yang tepat biasanya memerlukan

biopsy.

1. Anamnesis

 Riwayat perkembangan dari luka akibat paparan sinar matahari dan actinic

keratosis

 Usia

 Ada riwayat kemoterapi dan transplantasi organ

 Ada riwayat kekambuhan setelah pengobatan lesi kelopak mata

9
  Perubahan kontur,ukuran,atau warna lesi seperti adanya

ulserasi,luka,bintik merah dan trikiasis.

2. Pemeriksaan fisik : sesuai dengan gambaran klinis, yaitu tumbuh lambat dan

tanpa rasa sakit, sering kali berawal sebagai suatu nodul hiperkeratotik, yang

mungkin berulkus. Tumor ini dapat menyusup dan mengikis jaringan

sekitarnya; mereka dapat pula menyebar ke kelenjar getah bening regional

melalui system limfatik.

3. Pemeriksaan sebagai gold standard penegakkan diagnosis dengan biopsy pada

karingan tumor. 4

2. 2.1.7 Diagnosis Banding

Diagnosis banding SCC antara lain basalioma, keratokhantoma, karsinoma

kelenjar sebaseous, melanoma maligna amelanotik dan metastase tumor ke kelopak

mata dan orbita.

2.2.1.8 Penatalaksanaan

a. Pembedahan tumor
 Eksisi : Terapi pilihan untuk SCC adalah eksisi luas, untuk

kelopak mata dianjurkan 6-7 mm batas makroskopis.

 Enukleasi : Diindikasikan jika terdapat perluasan ke intraokuler

 Eksenterasi orbita : Untuk kasus lanjut keterlibatan orbita

a. Debulking : Bila terdapat invasi intrakranial yang telah

dikonsulkan ke bagian lain namun tidak dapat dilakukan operasi

10
b. Radiasi

Radioterapi digunakan untuk terapi adjuvan jika lesi meluas dan batas tidak

terlalu tegas atau sebagai terapi paliatif pada kasus yang tidak membaik dengan

operasi.

c. Kemoterapi

Bila sudah terdapat metastasis jauh, pengobatan sitostatika adalah pilihan selanjutnya

2. 2.1.9 Komplikasi

Komplikasi yang terdapat terjadi pada SCC adalah metastasis dan Invasi

intraokuler didapatkan 2-8% kasus dan invasi orbita 12-18% kasus. Tunc,

mendapatkan angka lebih tinggi yaitu 13%, invasi orbita 11%. Mc. Kelvie,

mendapatkan invasi intraokuler 13% dan invasi orbita 15%. Metastasis karsinoma sel

skuamosa ke kelenjar limfe periaurikuler dan servikal, juga sering terjadi. 6 skuamos

sel karsinoma adalah selulitis, yaitu lesi kanker yang terkontaminasi bakteri, tanda-

tanda yang dapat dilihat pada kulit adalah tanda-tanda inflamasi seperti rubor, kalor,

dolor, dan functiolesa

2. 2.1.10 Prognosis

Pada Karsinoma Sel Skuamosa prognosisnya tergantung pada diagnosis dini,

cara pengobatan dan keterampilan dokter, serta prognosis yang paling buruk bila

tumor ditemukan diatas kulit normal (de novo), sedangkan tumor yang ditemukan

pada kepala dan leher prognosisnya lebih baik daripada di tempat lain. (udayana)

Prognosis yang buruk dikaitkan dengan adanya penyebaran perineural, dan juga

tergantung pada faktor derajat histologis keganasan, terlambatnya diagnosis, riwayat

11
radioterapi sebelumnya, eksisi yang tidak lengkap dan rekurensi. Pasien SCC harus

dikontrol seumur hidup.7

2.2.2 Karsinoma sel basal

2.2.2.1 Definisi

Karsinoma sel basal (KSB) merupakan keganasan kulit yang berasal dari sel

nonkeratinisasi lapisan basal epidermis. Karsinoma ini umumnya tumbuh lambat dan

tanpa sakit, berupa nodul berulkus atau tanpa ulkus. Tumor ini berkembang lambat

dan tidak / jarang bermetastase. Keganasan pada karsinoma sel basal ialah bersifat

local (localized malignant) yaitu invasi ke tumor ke jaringan bawah kulit (sub kulit),

fasia, otot dan tulang.8,9

2.2.2.2 Epidemiologi

Karsinoma sel basal merupakan tumor ganas paling banyak di kelopak mata

dengan frekuensi 90 – 95 % dari seluruh tumor ganas di kelopak mata. Angka

kejadiannya meningkat 10% tiap tahunnya di dunia. Perbandingan laki-laki dan

perempuan adalah 2,1:1. Laporan terakhir menunjukkan rasio laki-laki banding

perempuan menjadi 3:2. sering terjadi pada lanjut usia, berkisar antara 50–80 tahun,

rata-rata terjadi pada usia 65 tahun. Pada beberapa penelitian epidemiologi, hanya 1-

3% KSB yang diderita pada usia di bawah 35 tahun, terutama pada pasien dengan

sindrom nevoid KSB yang berpotensi menjadi KSB pada usia muda. Karsinoma sel

basal banyak berlokasi di kelopak mata bawah bagian pinggir atau palpebra inferior

12
(50 – 60 %) dan di daerah kantus medial (25 – 30%). Selebihnya juga bisa tumbuh di

kelopak mata atas atau palpebra superior (15 %) dan di kantus lateral (5 %).8,10,11

2.2.2.3 Etiologi dan Faktor Risiko

Etiopatogenesis KSB berhubungan dengan faktor genetik, lingkungan, dan

yang paling sering dipicu oleh paparan sinar matahari jangka lama, terutama sinar

Ultraviolet B (UVB). Pasien yang berisiko tinggi untuk karsinoma sel basal adalah

mereka yang memiliki corak kulit putih, mata biru, rambut pirang, usia pertengahan

dan usia tua pada keturunan Inggris, Irlandia, Skotlandia, dan Skandinavia. 8,11

Faktor lingkungan yang diketahui dapat memicu terjadinya KSB adalah

hidrokarbon, arsenik, coal, tar, obat topikal methoxipsoralen, dan sinar UV.

Rangsangan onkogen, kondisi imunosupresif, luka kronis, dan trauma akut juga

terbukti sebagai faktor pencetus timbulnya tumor kulit, memicu pertumbuhan

keratinosit menjadi lesi seperti KSB. Riwayat merokok juga merupakan resiko unruk

terjadinya karsinoma sel basal. 8,11

Karsinoma sel basal terlihat meningkat frekuensinya pada pasien yang lebih

muda yaiu yang memiliki lesi ganas di kelopak mata atau mereka yang memiliki

riwayat keluarga dengan kelainan sistemik lain seperti basal cell nevus syndrome atau

xeroderma pigmentosum. 11

2.2.2.4 Gejala klinis

Karsinoma sel basal dapat asimptomatik. Pada yang bergejala umumnya

datang dengan keluhan lesi pada kelopak mata dengan atau tanpa ulkus, mudah

13
berdarah, dan lapisan kulit kelopak menjadi keras. Karsinoma sel basal mulai

menstimulasi inflamasi kronis dari bagian pinggir kelopak mata dan sering disertai

dengan rontoknya bulu mata (madarosis). Lesi umumnya tumbuh lambat dan tanpa

sakit. Karsinoma ini secara perlahan menyusup ke jaringan sekitar namun tidak

bermetastasis. Secara umum, manifestasi dari keganasan ini dikelompokan menjadi

tiga tipe yaitu nodular, noduluo-ulseratif dan morphoe atau skleroris.12

2.2.2.5 Klasifikasi

Secara klinis dan secara patologi, karsinoma sel basal di bagi menjadi empat tipe,

yaitu : 11

a. Karsinoma sel basal tipe nodular merupakan manifestasi klinis terbanyak

dari karsinoma sel basal, keras, berbatas tegas, nodul seperti mutiara dan

disertai dengan telangiectasia and sentral ulkus. Secara histologi, tumor ini

terbentuk dari sekumpulan sel basal yang asalnya dari lapisan sel basal

epitelium dan terlihat seperti pagar di bagian pinggir. Pada pinggir tumor

awalnya berbentuk papular, meninggi, anular. Dengan trauma ringan atau

bila krustanya diangkat mudah terjadi perdarahan.

b. Karsinoma sel basal tipe morphea merupakan jenis yang paling sedikit

ditemukan, tetapi tumor ini bersifat lebih agresif karena dapat berkembang

lebih cepat daripada karsinoma sel basal tipe nodular. Lesi tipe morphea

bersifat keras, lebih datar dengan pinggir yang secara klinis susah

14
 ditentukan. Secara histologi, lesi tidak terlihat seperti pagar di pinggirnya

tetapi berbentuk seperti kawat tipis yang menyebar di daerah pinggir..

c. Karsinoma sel basal tipe ulserative

d. Karsinoma sel basal tipe multisentrik atau superfisial terjadi akibat blefaritis

kronis dan bisa menyebar ke bagian pinggir kelopak mata tanpa di sadari.

Ukurannya dapat berupa plakat dengan eritema, skuamasi halus dengan

pinggir yang agak keras seperti kawat dan agak meninggi. Warnanya dapat

hitam berbintik-bintik atau homogen.

2.2.2.6 Diagnosis

Ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan

histopatologis. Dari anamnesis terdapat kelainan kulit yang sudah berlangsung lama

berupa benjolan kecil, luka yang sukar sembuh, lambat menjadi besar dan mudah

berdarah. Tidak ada rasa gatal / sakit. Pada pemeriksaan fisik terlihat papul / ulkus

dapat berwarna seperti sewarna kulit atau hiperpigmentasi. Pada palpasi teraba

indurasi. Pemeriksaan penunjang berupa pemeriksaan histopatologi yaitu dengan

biopsi. Pada setiap kelainan kulit yang dicurigai karsinoma sel basal harus dilakukan

biopsi. 9

2.2.2.7 Diagnosis Banding

Diagnosis banding dari karsinoma sel asal meliputi beberapa berapa lesi lain

pada kelopak maa, baik lesi jinak atau keganasan lain seperti karsinoma sel

skuamosa, Karsinoma kelenjar sebasea, Melanoma maligna, Limfoma, Tumor sel

15
merkel. Selain itu diagnosis karsinoma sel basal juga sering dikacaukan oleh

beberapa jenis lesi yang bersifat jinak seperti kalazion, kista Zeis dan Moll,

molluscum kontangiosum, dan papiloma skuamosa.12,13

2.2.2.8 Tatalaksana

Untuk menatalaksana karsinoma sel basal dapat ada beberapa pilihan

terapi, diantaranya::11

a. Tindakan Bedah

Tindakan Bedah dilakukan dengan mengeksisi tumor sampai dengan

benar-benar tidak meninggalkan sisa. Pilihan terapi bedah :

 Eksisi dengan potong beku (frozen section)

 Bedah mikrografi Mohs

 Bedah dengan laser CO2

 Eksisi tanpa potong beku

Bedah merupakan pilihan terapi dari karsinoma sel basal di kelopak mata.

Bedah eksisi memberikan keuntungan dari diangkatnya tumor secara keseluruhan

dengan batas areanya dikontrol secara histologi. Tingkat kekambuhan tumor pada

terapi bedah lebih sedikit dan lebih jarang jika dibandingkan jika diterapi dengan

modalitas terapi lain.

Kambuhnya tumor yang sudah diangkat secara total, infiltrasi yang lebih

dalam, atau tumor tipe morphea dan tumor yang berada di kantus medial dikelola

16
dengan cara bedah mikrografi Mohs. Jaringan diangkat secara lapis demi lapis dan

dibuat tipis yang dilengkapi dengan gambar 3 dimensi untuk mengangkat tumor.

Reseksi tumor secara mikrografik Mohs paling sering digunakan untuk mengeksisi

karsinoma sel basal dan karsinoma sel skuamosa.

Mikrografi eksisi bisa menjamin secara maksimal jumlah jaringan yang sehat

untuk tidak terlibat sehingga hanya area tumor yang terangkat secara komplet.

Kekurangan dari bedah mikrografi Mohs ini adalah dalam mengidentifikasi batas

tumor ketika tumor sudah menginvasi daerah orbita. Setelah dilakukan reseksi tumor,

kelopak mata seharusnya direkonstruksi dengan prosedur okuloplastik yang

terstandar. Pembedahan awal bertujuan untuk melindungi secara maksimal bola mata

lalu diikuti dengan memperbaiki sisa kelopak mata yang masih baik. Jika tumor

terbatas pada adneksa dilakukan eksisi 3-5 mm dari batas makroskopis. Sedangkan

jika tumor sudah menginvasi orbita, maka ada dua pilihan terapi secara eksentrasi

yaitu dengan mengangkat seluruh bola mata disertai dengan adneksa mata dengan

meninggalkan bagian tulang saja, selain itu juga bisa dilakukan radioterapi. Jika

sudah menginvasi intrakranial harus dikonsultasikan ke bagian bedah saraf.

b. Tindakan Non bedah

Dilakukan jika lokasi cukup sulit untuk dilakukan pembedahan, respon dari

terapi non bedah cukup bagus tetapi memiliki efek samping yang cukup banyak.

Pilihan terapi non bedah yaitu radioterapi, kemoterapi , dan interferon. Terapi radiasi

juga bisa dipertimbangkan sebagai terapi paliatif tetapi untuk lesi periorbita

17
sebaiknya dihindari. Angka kekambuhan jika diterapi dengan radiasi juga lebih tinggi

jika dibandingkan dengan terapi pembedahan. Ditambah lagi, kekambuhan setelah

radiasi sulit untuk dideteksi. Kekambuhan ini timbulnya lebih lama setelah terapi

awal dan lebih sulit untuk menangani secara pembedahan karena telah terjadi

perubahan dari struktur jaringan yang telah diradiasi sebelumnya.

2.2.2.9 Prognosis

Prognosis tergantung pada kasus tiap individu, gambaran patologis,

pembersihan tumor dan luas dari penyakit namun pada umumnya prognosis penderita

KSB adalah baik. Angka kekambuhan KSB hanya 1% jika diterapi dengan tepat.

Pasien harus tetap di-follow up untuk kekambuhan atau lesi KSB baru. Edukasi

penderita penting agar melakukan pemeriksaan kulit periodik dan menghindari segala

faktor risiko. Perlindungan terhadap paparan sinar matahari dianjurkan untuk setiap

pasien dengan riwayat KSB. Outcome yang baik sangat tergantung pada diagnosis

dini yang tepat (Kourt, 2005). Sedangkan beberapa kondisi yang berpengaruh pada

perburukan prognosis yaitu lesi yang sudah luas atau lesi yang lebih dari tiga

sentimeter, invasi tumor sudah sangat dalam, dan tatalaksaa yang idak adekuat.8,13

2.2.3 Melanoma Maligna Palpebra

2.2.3.1 Defenisi

Melanoma Maligna merupakan keganasan kulit yang berasal dari sel-sel

melanosit. sel-sel tersebut masih mampu membentuk melanin, sehingga pada

umumnya Melanoma Maligna berwarna coklat atau kehitaman. Beberapa melanoma

18
yang sel-selnya tidak dapat membentuk melanin lagi tampak berwarna merah muda

bahkan putih. Melanoma Maligna ini bisa ditemukan di bagian mana saja di tubuh,

paling sering di dada dan punggung pada pria,di tungkai bawah pada wanita. Lokasi

lain yang sering adalah di wajah dan leher.Melanoma Maligna juga dapat ditemukan

di mata, mulut, daerah genital, dan daerah anus, walaupun jarang.14

2.2.3.2 Epidemiologi

Insiden melanoma telah meningkat selama beberapa dekade terakhir. Melanoma

merupakan keganasan ke-enam yang paling umum di Amerika Serikat. sekitar 68.120

kasus baru melanoma invasif pada tahun 2010 dengan 8.700 kematian akibat penyakit

ini. Bila dibandingkan dengan kelompok usia yang lebih muda, angka mortalitas

akibat melanoma ini lebih tinggi pada kelompok usia tua. Hal ini terjadi karena

adanya peningkatan jumlah penduduk usia tua mendekati 20 % yang terjadi di

negara-negara maju. Karakteristik patologis melanoma dari kelompok usia muda

berbeda dengan kelompok usia muda. Melanoma dari orang tua telah terbukti lebih

sering terjadi pada pria.15

2.2.3.3 Etiologi dan faktor risiko

Melanoma Maligna memiliki faktor resiko yang dapat dimodifikasi dan tidak

dapat dimodifikasi seperti genetik, usia dan jenis kelamin. Beberapa faktor risiko

yang memudahkan seseorang terkena Melanoma Maligna, di antaranya:16

1. Pajanan sinar ultraviolet (UV), merupakan faktor risiko utama pada banyak

19
kasus Melanoma Maligna. Sinar UV bisa berasal dari matahari. Sinar matahari

merupakan sumber utama penghasil sinar UV, sehingga orang yang mendapatkan

banyak paparan sinar matahari mempunyai risiko lebih besar menderita kanker kulit.

Ada 3 jenis utama sinar UV, yaitu:16

a) Sinar UVA: Sinar ini dapat merusak DNA (DeoxyriboNucleic Acid)sel

kulit bila terpapar terus-menerus dalam jangka lama dan berperan

menimbulkan beberapa jenis kanker kulit

b) Sinar UVB: Sinar UVB dapat secara langsung merusak DNA sel kulit;

sumber utama sinar UVB adalah sinar matahari yang menjadi penyebab

terbanyak kanker kulit

c) Sinar UVC: Sinar ini tidak dapat melewati atmosfer bumi, oleh karena itu

tidak terkandung dalam pancaran sinar matahari. Sinar ini normalnya tidak

menyebabkan kanker kulit.

2. Melacynotic nevi atau biasa disebut tahi lalat adalah salah satu tumor

berpigmen yang

sifatnya jinak. Biasanya baru mulai terlihat saat anak-anak dan remaja. Melacynotic

nevi ini sebenarnya bukan masalah, tetapi jika jumlahnya banyak dan bentuknya

irreguler atau ukurannya besar, kemungkinan menjadi Melanoma maligna lebih besar.

3. Kulit putih feckles rambut berwarna kuning atau merah.

4. Riwayat keluarga menderita Melanoma Maligna

5. Pernah menderita Melanoma Maligna sebelumnya.

20
 6. Imunosupresi Sistem imun dalam keadaan lemah atau sedang mendapat

terapi obat yang menekan sistem imun.

7. Jenis kelamin sebelum usia 40 tahun Melanoma maligna banyak ditemukan

pada wanita dan setelah usia 40 tahun Melanoma banyak ditemukan pada pria.

8. Genetik (mutasi gen CDKN2a).

2.2.3.4 Patogenesis

Melanoma bisa berawal sebagai pertumbuhan kulit baru yang kecil dan

berpigmen pada kulit yang normal. Melanoma paling sering tumbuh pada kulit yang

sering tumbuh pada kulit yang sering terpapar sinar matahari, namun setengah dari

kasus melanoma ini tumbuh dari tahi lalat yang berpigmen. Penyakit ini lebih mudah

bermetastasis, akan terus tumbuh dan menghancurkan jaringan. Jika pertumbuhan

melanoma ini jauh ke dalam kulit, metastasis yang mungkin terjadi yaitu melalui

kelenjer getah bening dan pembuluh darah. Hal ini bisa menyebabkan kematian

dalam beberapa bulan atau tahun.16

Perjalanan penyakit melanoma ini bervariasi tergantung sistem kekebalan

tubuh.Penderita dengan imunitas yang baik dapat bertahan hidup lebih lama

meskipun melanomanya sudah menyebar. Melanoma berasal dari melanosit yang

timbul dari puncak saraf dan bermigrasi ke epidermis, uvea, meningen, mukosa

ektodermal. Melanosit berada dikulit dan menghasilkan melanin pelindung yang

terkandung di dalam basal epidermis. Melanoma dapat berkembang di atau dekat lesi

21
yang sebelumnya sudah ada atau pada kulit yang sehat. Melanoma yang tumbuh pada

kulit yang sehat disebut dengan de novo, tanpa bukti adanya lesi sebelumnya.16

Fase Pertumbuhan melanoma ada 2, yaitu:16

1. fase pertumbuhan radial

Selama fase ini, sel-sel ganas tumbuh dalam mode radial dalam epidermis

dengan waktu berlangsungnya bisa singkat atau beberapa tahun.

2. fase pertumbuhan vertikal

tempat potensi metastasik melanoma meningkat disertai dengan penetrasi ke

dalam derma dan kemudian jaringan sub kutis.

2.2.3.5 Diagnosis

Ciri khas dari melanoma maligna adalah pigmentasi variabel (yaitu sebuah

lesi dengan tingkat warna coklat, merah, putih, biru atau hitam gelap) batas tidak

tegas, ulserasi dan perdarahan. Melanoma palpebra yang melibatkan konjungtiva

biasanya lebih agresif daripada yang terbatas di kulit palpebra. Perubahan tampilan

pada lesi berpigmen memerlukan biopsi eksisi pada lesi. Evaluasi sistemik untuk

metastasis regional atau jauh diperlukan bila didiagnosis melanoma.17

Clark dan Breslow membagi kedalaman invasi kedalam lima tingkat

anatomis.11

1. Tingkat satu hanya terbatas pada epidermis (insitu).

2. Tingkat dua menembus papiler dermis.

22
 3. Tingkat tiga mengisi papila dermis.

4. Tingkat empat meluas ke reticular dermis.

5. Tingkat 5 tumor meluas kedalam jaringan subkutan.

2.2.3.6 Penatalaksanaan

Terapi bedah dapat dilakukan untuk alasan kosmetik atau kecurigaan keganasan

pada lesi jinak berpigmen. Prosedur pilihan untuk pengobatan melanoma kulit

kelopak mata adalah eksisi bedah lebar dengan 1 cm kulit dikonfirmasi oleh histologi.

Pemotongan kelenjer getah bening regional harus dilakukan untuk tumor yang lebih

besar dari 1,5 mm secara mendalam dan atau untuk tumor yang menunjukkan bukti

penyebaran vaskuler dan limfatik. Laser dapat digunakan untuk lesi berpigmen

kelopak mata tertentu, sebuah penelitian terbaru telah menunjukkan kasus uveitis

bilateral setelah terapi laser pada lesi kelompok mata berpigmen.17

2.2.3.7 Prognosis

Tingakt 4 atau tingkat 5 melanoma ganas kulit palpebra biasanya mempunyai

prognosis buruk. Breslow mengembangkan metode kuantitatif dengan mengukur

kedalaman invasi dengan milimeter. Pasien dengan tebal tumor kurang dari 0,75 mm

memiliki prognosis sangat baik dengan dapat bertahan hidup 5 tahun sebesar 100%.

Pasien dengan lesi 0,75-1,5mm memiliki prognosis cukup baik, dan pasien dengan

tumor lebih dari 1,5 mm memiliki prognosis yang buruk dan mampu bertahan hidup 5

tahun sekitar 50-60%. 17

23
2.2.4. Karsinoma Kelenjar Sebasea

Karsinoma kelenjar sebasea biasanya berasal dari daerah periokular.

Karsinoma kelenjar sebasea merupakan 1% - 5,5% dari keganasan palpebra dan

keganasan tersering ketiga setelah karsinoma sel basal dan skuamosa. Biasanya

menyerang perempuan usia tua dan dengan karakteristik sering rekuren lokal,

regional, dan metastasis jauh. Diagnosis yang terlambat dikarenakan kemampuan

tumor ini menyerupai kondisi jinak, sering mengakibatkan manajemen tidak tepat

sehingga meningkatkan morbiditas dan mortalitas.18

Tumor kelenjar sebasea palpebra berasa ldari kelenjar meibomian, kelenjar

Zeis atau kelenjar yang berhubungan dengan karunkel. Sumber karsinoma kelenjar

sebasea bermacam-macam. Kelenjar sebasea terletak di kulit perikular, karunkel, dan

folikel kulit alis mata. Tumor ini sangat jarang, pertumbuhannya lambat. Usia rata-

rata saat diagnosis pada usia pertengahan 60-an, namun pernah dilaporkan ditemukan

pada anak-anak berusia 3,5 tahun. Jarang ditemukan pada ras Kaukasia dan sering

pada oriental asia. Insiden Karsinoma kelenjar sebasea bermacam-macam mulai dari

0,5%- 5% dari seluruh karsinoma palpebra di Amerika Serikat dan 28% di China. Sel

asal mungkin tidak jelas pada 50%-60% kasus. Karsinoma kelenjar sebasea lebih

sering berada pada kelopak mata atas karena jumlah kelenjar meibomian yang lebih

banyak. 5% kasus mungkin sudah melibatkan kedua palpebra karena penyebaran

intraepithelial dan/atau perkembangan spontan dari tumor multipel.18

24
Tumor ini data menyerupai lesi jinak seperti blefarokonjungtivitis yang dapat

menyebar luas dan fatal metastasis jauh. Pemeriksaan imunohistokimia, biologi

mulekular, dan mikroskop elektron meningkatkan diagnosis, manajemen, dan

prognosis karsinoma kelenjar sebasea. Tindakan bedah, kemoterapi, dan radioterapi

berkontribusi dalam terapi karsinoma kelenjar sebasea.18

2.2.4.1 Etiologi

Etiologi karsinoma kelenjar sebasea tidak diketahui secara penuh. Tidak ada

hubungan dengan radiasi ultraviolet (UV), namun kondisi ini dilaporkan sebagai

kelanjutan dari terapi radiasi ionisasi pada retinoblastoma, hemangioma kavernosus,

dan barber’s itch (folikulitisi barbae). Karsinoma kelenjar sebasea dilaporkan juga

muncul berhubungan dengan nevus sebaseus.3 Penelitian di Jepang menemukan

persentase human papilloma virus (HPV) pada kasus karsinoma kelenjar sebasea di

Jepang, seiring peningkatan ekspresi TP53. Mutasi gen TP53 ditemukan pada

karsinoma kelenjar sebasea invasive20

2.2.4.2 Patofisiologi

Dua gambaran berbeda karsinoma sebasea dari kelenjar periokular lainnya. Pertama,

tidak seperti tumor lainnya yang berasal dari satu asal, karsinoma sebasea muncul

berasal dari asal yang banyak. Kedua, tidak seperti karsinoma sel basal dan

skuamosa yang menyebar secara radial, karsinoma kelenjar sebasea lebih cenderung

menyebar superfisial dengan pola pagetoif. Penyebaran ini mengakibatkan diagnosis

25
histologis yang salah dengan displasia epitel atau karsinoma ini situ. 18 Karsinoma

kelenjar sebasea dapat tumbuh di dalam sebuah kumpulan dengan nekrosis sentral.20

Imunohistopatologi menunjukkan massa lobular ireguler dengan distinctive

invasiveness. Sitoplasma pucat, berbusa, dan vakuolasi.

Gambaran sitoplasma berbusa hanya terlihat pada karsinoma sebasea. Nukleus

hiperkromatis dan sel stain positif untuk lipid seperti oil red O stain. Gambaran

ultrastruktural karsinoma kelenjar sebasea seperti desmosoes, tonofilament, dan

intrasitoplasma nonmembran bound lipid. Kadang-kadang gambaran aneh dan sel

mitotic tripolar atipikal dapat terlihat. Imunohistokimia menjadi reaksi pembantu

diagnosis karsinoma kelenjar sebasea. Biologi molekuler karsinoma kelenjar sebasea

menunjukkan dysplasia jika tidak ada ekspresi p53 atau invasi jika terdapat

hiperekspresi p53.18,20

2.2.4.3.Gambaran Klinis

Karsinoma kelenjar sebasea cenderung menginvasi region periokular. Palperba atas

biasanya lebih sering terlibat, disusul palpebra bawah dan karunkel.18

Gambaran klinis tidak ada karakteristik khusus dan bermacam-macam, tetapi

infiltrasi pagetoid epitel konjungtiva atau epidermis kulit adalah penanda tumor ini.

Tumor ini merupakan tumor palpebra berbahaya karena tumor menyerupai kondisi

inflamasi seperti blefaro-konjungtivitis, kalazion, atau keratokonjungtivitis limbic

superior, atau tumor okular lainnya seperti BCC atau SCC dengan hasil yang

diagnosis yang tepat sering terlambat sampai telah terjadi metastasis. Insiden

26
metastasi tinggi (41%), gambaran batas tumor sulit ditentukan bahkan dengan

menempelkan paraffin .18,19,20

Secara umum, terdapat dua gambaran patologis utama pada karsinoma kelenjar

sebasea yaitu nodular dan menyebar.18

Lebih dari 50% kasus, karsinoma kelenjar sebasea muncul seperti

pseudokalazion atau blefarokonjungtivitis kronik. Bentuk nodular diskret, keras,

nodul immobile biasanya berlokasi di lapisan tarsal atas Berwarna kekuningan karena

lipid. Kalazion dengan konsistensi tidak biasa atau rekuren setelah insisi dan kuretasi

lebih dari tiga kali harus dilakukan reseksi keseluruhan dan pemerisakaan histologi.

Kadang-kadang, sumber bermacam-macam.19

Penyebaran bermacam-macam yang terjadi dengan bentuk pagetoid dengan

infiltasi intraepitel difus dari kulit kelopak mata. Hal ini mengakibatkan penebalan

pada pinggir kelopak mata, rontoknya bulu mata, dan menyerupai

blefarokonjungitivitis kronik. Penyebaran pagetoid bbisa mengenai palpebra dan

epitel konjungtiva.18

Gambaran karsinoma kelenjar sebasea yang tidak biasa dapat menunjukkan

Muir-Torre syndrome yang dikarakteristikkan dari tumor diferesiasi skuamosa,

adenoma sebaceous multiple atau karsinoma kulit dan keganasan viseral.18

Diagnosis dan terapi terapi karsinoma kelenjar sebasea penting karena tumor

epitel palpebra paling agresif. Ditemukannya blefarokonjungtifitis unilateral dengan

kerontokan bulu mata, penebalan margo palpebra dan gagal terapi harus dibiopsi.18

27
 Hiperplasia kelenjar sebasea merupakan 8% dari pertumbuhan karunkular.

Karunkel karsinoma kelenjar sebasea melibatkan membrane mucus defek setelah

eksisi tumor.

Penyebaran sistemik tumor ini dapat terjadi dengan pertumbuhan terus

menerus, penyebaran limfatik, atau penyebaran hematogen. Lokasi penyebaran

tersering adalah bola mata, preaurikular dan/atau nodus submandibular, dan kelenjar

parotis. Jarang ditemukan di nodus serviks, paru, pleura, liver, otak, pericardium,

bibir, sinus etmoid, dan tengkorak.18 Metastasis pertama ke nodus limfatik regional. 19

2.2.4.4 Diagnosis

Diagnosis biasanya sulit karena pada stage awal tanda eksternal mirip lesi

jinak seperti kalazion atau blefarokonjungtivitis kronik dan tampak bahan kekuningan

seperti karsinoma sel skuamosa. Tumor pada margo palpebra biasanya menyebabkan

kerontokan bulu mata. Lesi ini tegas, tidak nyeri, massa indurasi atau ulserasi disertai

kerontokan silia (bulu mata) pada area yang sudah diterapi dengan kalazion rekuren.

Karsinoma kelenjar sebasea harus menjadi diagnosis banding pada massa palpebra

yang rekuren, serta inflamasi palpebra tidak respon terapi. Keterlambatan diagnosis

klinis karsinoma kelenjar sebasea meningkatkan mortalitas dan morbiditas.18,20

Anamnesis dan pemeriksaan fisik pada karsinoma kelenjar sebasea

bermaccam-macam. Kekhasan pada karsinoma ini onset tersembunyi pada massa

palpebra tegas yang tidak nyeri. Secara klinis bentuk massa ini adalah kalazion

rekuren atau kronik.20

28
 Metastasis karsinoma kelenjar sebasea ke nodus limfatik regional, sehingga

untuk followed-up dilakukan dengan palpasi. Pemeriksaan nodus sentinel membantu

mendeteksi metastasis subklinis. Jika diduga terjadi metastasis, dilakukan x-ray

thorak, hitung darah, uji fungsi darah, dan ultrasonografi hepar.20

Gambar 4. A. Lesi nodular menyerupai kalazion B. Lesi melibatkan hampir 50%

tarsal C. 15 hari setelah operasi

Gambar 5. A. Lesi palpebra nodular dengan telangiektasis, lokal madarosis dan ulkus

sentral B. lesi mendesak lebih dari 60% palpebra C. retraksi kelopak palpebra atas

dua bulan setelah bedah rekonstruksi

29
Gambar 6. A. Penebalan dan hiperemis pada palpebra kiri dengan konjungtiva

hiperemis difus B. Tiga bulan setelah exenteration orbital.

2.2.4.5 Diagnosis Banding

Hiperplasia kelenjar sebasea congenital yang biasanya terdapat di wajah atau kepala

atau hyperplasia kelenjar sebasea didapat yang biasanya ditemukan di wajah atau

dahi. Adenoma sebaceum Pringle yang ditemukan tuberous sclerosis dan biasanya

tidapat di lipatan nasolabial dan wajah. Adenoma sebasea biasanya di alis mata dan

bulu mata.18

Diagnosis banding lainnya adalah blefarokonjungtivitis kronik, keratokonjungtivitis

limbal superior atau pemfigoid sikatrik, dan karsinoma sel basal. Tumor ini dapat

menyerupai inflamasi kronik dan pada kultur dapat tumbuh bakteri namun tidak ada

perbaikan dengan antibiotik. 1 Mayoritas karsinoma kelenjar sebasea yang mengenai

palpebra atas, kemungkinan jumlah yang banyak kelenjar meibomian pada daerah ini.

Sedangkan pada karsinoma sel basal dan skuamosa biasanya mengenai palpebra

bawah. 19

30
2.2.4.6 Terapi

Karsinoma kelenjar sebasea sering tidak diterapi adekuat pada awalnya. Eksisi luas

pada stage penting. Eksisi bedah primer untuk menilai penyebaran pagetoidi atau

sumber multicentrik dengan double eversion palpebra, perubahan konjungtiva seperti

telangiektasi,perubahan papil, atau massa.18

Terapi bedah dari eksisi lokal hingga ke orbital. Eksisi bedah radikal dengan frozen

section kontrol dengan standar bedah micrographic Moh’s paling sering dan efektif

sebagai metode terapi. Namun 30% karsinoma kelenjar sebasea rekuren setelah

diangkat. Kelebihan pembedahan micrographic Moh’s disbandingkan eksisi

konvensional adalah eksisi margin definitive dan jaringan normal disekelilingnya

sedikit terbuang.18

Pada pasien dengan metastasis nodus regional tanpa metastasis jauh diterapi dengan

diseksi leher radikal.18

Radioterapi biasanya tidak dipilih atau mungkin kontraindikasi karena efek samping

seperti keratinisasi konjungtiva subsekuen yang menyebabkan mata kering, atrofi

palpebra, nekrosisi kulit, bulu mata rontok, telangiektasis palpebra, ektropion, epifora

keratopati, katarak, dan angka rekurensi yang tinggi dibandingkan pembedahan.18

2.2.4.7 Prognosis

Angka kematian 5-10% karena susah dan salah diagnosis, dan terlambatnya terapi.

Mortalitas pada metastasis hingga mencapai 25%. Prognosis juga dipengaruhi

31
keterlibatan palpebra superior dan keduanya dan ukuran tumor 10 mm atau lebih.

Lama gejala yang lebih dari 6 bulan (kematian 38%), tumor diferensiasi buruk,

infaltrasi ke pembuluh pembuluh darah dan/atau limfatik, penyebaran orbital, sumber

multicentric, dan penyebaran pagetoid. Tumor kurang 6 mm prognosis baik.

Mortalitas karsinoma sebasea sekitar 6%.Prognosis karsinoma kelenjar sebasea

berasa dari kelenjar Zeis lebih baik.18,19

2.2.5 Karsinoma sel merkel

2.2.5.1 Epidemiologi

Merupakan karsinoma yang kasusnya jarang, namun bersifat sangat ganas.

Tumor berasal dari sel sensoris yang ditemukan Merkel pada tahun 1875. Sel ini

terletak di bagian basal epidermis yang berfungsi dalam persepsi sentuhan, bentuk,

dan tekstur suatu benda. Tempat predileksi karsinoma sel merkel adalah kepala dan

leher. Pada mata persentasi kejadiannya sekitar 5-10% dari keseluruhan keganasan

pada palpebra. Insiden kejadian 0.23 per 100.000 kasus. 21

Karsinoma sel merkel dapat mengenai kedua palpebra, namun paling banyak

mengenai palpebra superior. Munculan klinis berupa nodul yang tidak nyeri berwarna

merah keunguan dan kadang disertai ulkus, dapat juga disertai dengan hilangnya

sebagian silia mata. Permukaannya berupa bagian keras dan lunak, berwarna

kemerahan akibat telengaktasia. Keganasan ini dapat berkembang dengan cepat

selama kurang 6 bulan dan dapat bermetastasis ke limfonodus terdekat.21

32
 Karakteristik karsinoma dapat disingkat dengan istilah AIUEO yaitu

asymptomatic (tanpa gejala), immune supression (ada keadaan yang membuat

tersupresinya sistem imun, ultra violet exposure (riwayat paparan sinar UV),

expanding rapidly (menyebar dengan luas) dan older than 50 years (usia lebih dari 50

tahun). Kasus karsinoma sel merkel yang jarang mengakibatkan sering terjadi

misdiagnosis dengan kista, kalazion, keratoakantoma, basal sel karsinoma,

karsinoma sel basal, dan limfoma. Kecurigaan terhadap karsinoma sel merkel besar

bila muncul suatu nodul yang progresif. Hal ini membedakan dengan keganasan lain

pada palpebra yang biasanya perkembangan sel lebih lambat serta keluhan yang lebih

awal muncul. 22

2.2.5.2 Faktor resiko

1. Usia >50 tahun

2. Wanita

3. Ras kaukasia

4. Riwayat paparan sinar matahari

5. Riwayat terinfeksi polyomavirus

2.2.5.3 Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan fisik yang lengkap termasuk pemeriksaan pada mata perlu

dilakukan untuk melihat penyebaran penyakit. Palpasi pada kelenjar limfe

preaurikuler dan leher dilakukan untuk menilai penyebaran ke kelenjar limfe.

33
2.2.5.4 Diagnosis dan Tatalaksana

Pada biopsi dapat ditemukan sel berukuan besar pada subepidermis dengan

sitoplasma yang sedikit. Nukleus berbentuk bulat hingga oval kromatin yang halus

dan menyebar. 23

Tatalaksana pada kasus karsinoma sel merkel berupa eksisi luas dan

pemeriksaan patologi untuk menentukan staging. Kemoterapi dan terapi kombinasi

dilaporkan dapat digunakan sebagai terapi paliatif bagi pasien yang tidak bisa

dioperasi. Karsinoma sel merkel memiliki tingkat kekambuhan sebanyak 21%.22

2.2.5.5 Prognosis

Angka mortalitas kasus ini sebanyak 25 hingga 35%. Dari 251 kasus

didapatkan sebanyak 97% memiliki 5 year survival pada kasus dimana pemeriksaan

patoligis menunjukkan nodus negatif. Pada nodus positif 5 year survival rate menurun

menjadi 52%. Laki laki memiliki survival rate 58%, lebih rendah dari wanita sebesar

80%.24

2.2.6 Sarkoma kaposi

2.2.6.1 Epidemiologi

Adalah penyakit sistemik multifokal yang berasal dari endotel vaskular yang

berkaitan dengan human herpes virus 8 (HHV-8). Secara umum, sarkoma kaposi

dibagi menjadi beberapa klasifikasi yaitu klasik, endemik, epidemik atau AIDS

associated, dan berkaitan dengan transplantasi. Sarkoma kaposi merupakan tumor

34
yang berkaitan erat dengan HIV. Keganasan ini berhubungan erat dengan sistem

imun, yaitu T CD4. Sarkoma kaposi dapat menyerang berbagai organ, salah satunya

sebanyak 15-20% pada mata, namun hanya 2-4% dari kasus pada mata yang

memunculkan gejala pertama kalinya.25

Sarkoma kaposi pada mata bersifat indolen, pertumbuhan tumor pada mata

dapat menyebabkan kerusakan pada adneksa mata, permukaan mata, bahkan koroid.

Keterlibatan kelopak mata dapat menyebabkan perubahan bentuk dan fungsi seperti

terjadi trikiasis akibat ektropion atau entropion. Lagoftalmus dan trikiasis akan

menyebabkan iritasi, kekeringan, infeksi,dan parut pada kornea.25

Tumor yang berukuran besar dapat memicu astigmatisma ireguler.

Keterlibatan konjungtiva dapat menyebabkan perdarahan subkonjungtiva dan juga

dapat memicu terbentuknya karsinoma sel skuamosa. Secara umum, sarkoma kaposi

dapat memicu hilangnya penglihatan akibat disfungsi palpebra, perubahan permukaan

kornea, dan gangguan dalam media penglihatan.25

2.2.6.2 Faktor resiko

a. Demografi

b. Status imunitas

c. Riwayat lesi pada kulit senelumnya

d. Riwayat terapi untuk sarkoma kaposi sebelumnya

e. Riwayat infeksi oportunistik

f. Riwayat pengobatan

35
2.2.6.3 Gejala klinis

1. Nyeri

2. Fotofobia

3. Perdarahan mata berulang

4. Iritasi dan sensai benda asing

5. Epifora

6. Discharge purulen

7. Mata kering

8. Pembengkakan pada mata

9. Kelinan bentuk palpebra

10. Trikiasis

11. Pandangan kabur

2.2.6.4 Pemeriksaan fisik

1. Inspeksi dan eversi palpebra

2. Pemeriksaan dengan slitlamp

3. Pemeriksaan konjungtiva

4. Palpasi kelenjar lakrimal,evaluasi apakah terdapat masa

36
 Gambar 7. Sarkoma kaposi pada palpebra
Gambaran lesi berpa warna merah keunguan atau merah terang dengan

vaskularisasi yang meningkat,dikelilingi telangiektasis. Lesi dapat berupa makula,

plak, atau nodul. Sarkoma kaposi pada mata dapat ditemukan di palpebra,

konjungtiva, karukel , dan kelenjar lakrimal. 26

Dugel et al membagi menjadi tiga

stage. Stage 1 dan 2 berupa bintik datar dengan ketinggian <3 mm. Stage 3 berupa

nodul dengan tinggi >3mm. Dari keseluruhan kasus sarkoma kaposi pada mata, 6-16

% berlokasi di palpebra dengan rasio palpebra superior dan inferior sama besar.26

2.2.6.5 Komplikasi

Bila ukuran tumor besar, dapat mengganggu adneksa dan permukaan mata.

Masa tumor dapat menyebabkan entropion atau ekstropion mekanik dengan trikiasis,

lagoftalmus, dan astigmatisma ireguler. Pasien dapat mengeluhkan epifora, gangguan

drainase, abrasi kornea, nyeri, sensasi benda asing, dan fotofobia. 27Komplikasi lain

yang dapat terjadi namun sangat jarang adalah gangguan penglihatan akibat masa

tumor atau akibat ptosis.

37
2.2.6.6 Diagnosis banding

Blefaritis, karsinoma sel basal, hordeolum, selulitis orbita, mata merah.

2.2.6.7 Tatalaksana

Tujuan terapi pada sarkoma kaposi adalah mengurangi iritasi mata akibat

pertumbuhan tumor. Bila tidak terdapat keluhan, maka dilakukan observasi. Bila

kecurigaan jenis tumor adalah yang berkaitan dengan AIDS, dapat diberikan antivirus

sebagai terapi. 27Sarkoma kaposi sensitif terhadap kemoterapi. Salah satu kemoterapi

yang dapat diberikan adalah terapi kombinasi Doksorubizin hidroklorida

(Adriomisin), bleomisin sulfat, dan vinblastin sulfat. Pada stage 3 dapat diberikan

terapi radiasi.28

2.2.6.8 Tatalaksana bedah

1. Protokol krioterapi

2. Eksisi

Indikasi dilakukan eksisi adalah alasan kosmetik, tumor mengganggu penglihatan

akibat ukuran tumor yang besar, dan rasa tidak nyaman yang timbul pada pasien.28

BAB 3

38
 PENUTUP

Tingginya tingkat paparan terhadap faktor resiko keganasan seperti paparan

zat kimia, riwayat radiasi, iritasi yang berlebihan, dan riwayat infeksi virus membuat

kasus keganasan meningkat akhir akhir ini, salah satu\ organ yang tidak luput dari

keganasan adalah palpebra.Tumor ganas pada palpebra merupakan keganasan yang

sering dijumpai dengan proporsi sebanyak 10% dari keseluruhan keganasan pada

kulit. Karsinoma sel basal dan sel skuamosa adalah tumor ganas mata yang paling

umum ditemui. Selain itu, karsinoma sel sebasea dan melanoma juga sering

ditemukan. Kasus lain yang jarang namun berbahaya adalah karsinoma sel merkel

meskipun kebanyakan menyerang kepala dan leher, dan pada pasien dengan faktor

resiko imunitas yang rendah akan mudah terjangkit sarkoma kaposi.

Berbagai keganasan pada mata bila tidak diterapi dengan tepat akan

menyebabkan gangguan pada penglihatan. Pemilihan manajemen terapi yang tepat

sangat penting mengingat keganasan memiliki progresifitas pertumbuhan yang cepat.

39