LAPORAN PENDAHULUAN

THALASEMIA
Diajukan Untuk Memenuhi Salah Satu Tugas

Keperawatan Anak

Doseen Koordinator Mata Kuliah : Sri Wulandari N, M.Kep., Ns.Sp.Kep.An

Dosen Pembimbing : Chatarina, S.Kep. Ns., M.Kep

Disusun Oleh :

Widya Agustina Tarwiyana

214120035

PROGRAM STUDI PROFESI NERS

SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN

JENDERAL ACHMAD YANI

CIMAHI

2020
 WEB OF CAUSATION (WOC)

definisi Gangguan sintesis rantai globin α dan β etiologi penatalaksanaan komplikasi

Thalasemia adalah kelompok kelainan  Gangguan genetik  Transfusi sel darah merah  Gagal Jantung
genetic heterogen yang timbul akibat Rantai α dan β tidak seimbang  Kelainan struktur hemoglobin  Pemberian chelating agents  Fraktur Patologi
berkurangnya kecepatan sintesis rantai  Produksi satu atau lebih dari satu jenis (Desferal)  Hepatomegalivc
alpha atau beta (Hoffbrand, 2006). Hb A (2α dan 2β) tidak terbentuk rantai polipeptida terganggu  Tindakan splenektomi  Splenomegali
 Terjadi kerusakan sel darah merah  Transplantasi sumsum tulang  Kematian
Eritrosit tidak stabil  Deoksigenasi (penurunan O2)
Manifestasi klinis
Lemah, kulit pucat ke kuning-kuningan,
Transfusi darah Splenomegali Risiko Infeksi
pertumbuhan yang terhambat, Hemolisis
Tujuan : Faktor risiko infeksi akan hilang
pembesaran limfa dan hati, BB Intervensi Kep :
Fe dalam darah ↑ Splenoktomi
menurun, mudah mengantuk dan THALASEMIA
 Pantau tanda dan gejala infeksi
 Kaji faktoryang dapat menginkatkan kerentanan
mudah berdebar-debar.
Hepatomegali terhadap infeksi
Hemokromotosis
Anemia berat  Pantau hasil laboratorium
 Kolaborasi pemberian antibiotik bila diperlukan
O2 dalam sel darah merah ↓ Keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan
Pertumbuhan sel otak terhambat Tujuan : Pasien akan menunjukkan kemajuan normal
Anoreksia Ketidakseimmbangan nutrisi : kurang
pertumbuhan dan perkembangan yang diharapkan
Aliran darah ke organ vital dan jaringan ↓ dari kebutuhan tubuh
Intervensi Kep :
Perubahan pembentukan ATP ↓ Tujuan : Pasien akan memperlihatkan
 Kaji kesehatan secara saksama untuk menentukan
p.diagnostik status nutrisi
tingkat fungsi
O2 dan nutriris tida di transport secara adekuat Studi hematologi, Intervensi Kep :
Energi yang dihasilkan ↓  Identifikasi masalah fisik yang potensial dan
elektroforesis  Pantau nilai laboratorium, khususnya
berhubungan
transferrin, albumin dan elektrolit
 Kaji keadekuatan asupan nutrisi hemoglobin, rontgen  Pantau kandungan nutrisi dan kalori
Ketidakefektifan perfusi jaringan : perifer Kelemahan fisik  Pantau kecenderungan kenaikan atau penurunan BB
dan analisis DNA pada catatan asupan
Tujuan : Pasien akan menunjukkan status sirkulasi dan
perfusi jaringan perifer (pengisian ulang kapiler, warna  Timbang pasien pada interval yang
kulit, dll) Intoleransi aktifitas klasifikasi tepat
Tujuan : Pasien akan menoleransi aktifitas yang biasa  Berikan informasi yang tepat kepada
Intervensi Kep :  Mayor, karena sifat-sifat gen dominan keluarga tentang kebutuhan nutrisi dan
 Lakukan penilaian komprehensif sirkulasi perifer dilakukan
Intervensi Kep :  Minor, individu hanya membawa gen bagamana memenuhinya
(nadi perifer, pengisian kapiler, warna dan suhu)
 Pantau nilai elektrolit yang berkaitan dengan  Kaji tingkat kemampuan pasien untuk berpindah dari penyakit thalassemia, namun individu  Diskusikan dengan ahli gizi dalam
disritmia tempat tidur, ambulansi, berdiri, dll hidup normal, tanda-tanda thalassemia menentukan kebutuhan protein pasien
 Kolaborasi pemberian medikasi berdasarkan  Pantau respon oksigen pasien yang mengalami ketidakadekuatan
tidak muncul
instruksi atau protokol  Pantau respon kardiorespiratori terhadap aktifitas asupan protein atau kehilangan protein
 DAFTAR PUSTAKA

Badaruddin, Hasrif, I.R & Nurwahyuti. 2017. WOC Thalasemia. http://www.scribd.com/document/340785046/WOC-THALASEMIA

Wilkinson, J.M. 2016. Diagnosis Keperawatan. Penerbit Buku Kedokteran ECG, Jakarta.