Gangguan Respirasi

pada Down Syndrome

dr. Sri Wahyudati, Sp.KFR(K)
 01
Prevalensi
Gangguan
respirasi
merupakan
penyebab utama
kematian pada
penderita Down
Syndrome (DS)

Colvin KL, Yeager ME. What people with Down Syndrome can teach us about cardiopulmonary disease. Eur Respir Rev 2017; 26: 160098 [https://doi.org/10.1183/16000617.0098-2016]
 02

Anatomi Saluran
Pernapasan Anak
Anatomi Saluran Pernafasan Anak

Beberapa perbedaan struktur menyebabkan gejala

dan tingkat keparahan gangguan saluran pernapasan
pada anak lebih berat

Kartilago costae lebih Kepala anak yang lebih

Costae anak terletak lentur → terjadinya besar → fleksi leher
Otot – otot intercostal
lebih horizontal → retraksi selama distress saat berbaring sehingga
yang belum
mengurangi pergerakan pernafasan dan menghambat saluran
berkembang sempurna
dada penurunan volume tidal nafas

Diameter saluran nafas

Ukuran lidah yang lebih
besar dibandingkan
ukuran mulut
yang lebih kecil, lentur, Frekuensi bernafas
Nose breathers → mudah mengalami
yang lebih tinggi
obstruksi

Schochet PN, Lie HS. Anatomy of a Child’s Lung. https://www.pedilung.com/pediatric-lung-diseases-disorders/anatomy-of-a-childs-lung/

 03
Penyebab Gangguan Respirasi
pada Down Syndrome
 Gangguan Respirasi

Snoring dan Obstructive Sleep Apnea (OSA)

• Faktor pengaruh: hypoplasia midfacial dan mandibula, glossoptosis, pembesaran lidah, nasofaring
yang sempit, palatum yang tinggi dan sempit, pembesaran adenoid dan tonsillar, malacia saluran
pernafasan, obesitas, dan hypotonia yang memungkinkan terjadinya kolaps faring selama fase
inspirasi

• Gejala: snoring, gasping, choking selama tidur, bernafas dengan mulut terbuka, tidur di kursi dengan
posisi leher hiperekstensi, berkeringat saat malam, periode tidak bernafas, nocturnal enuresis

Obstruksi saluran nafas atas

• Flattened nasal bridge
• Liang telinga pendek dan sempit
• Lidah yang besar dan Panjang
• Ukuran mulut yang kecil
• Hipofaringeal
• Malacia saluran nafas (laryngomalacia, stenosis subglotis, tracheomalacia, bronchomalacia)

Pandit C, Fitzgerald DA. 2012. Respiratory Problems in Children with Down Syndrome. Journal of Paediatrics and Child Health 48 (2012) E147–E152
Alsubie HS, Rosen D. 2018. The Evaluation and Management of Respiratory Disease in Children with Down Syndrome (DS). Paediatric Respiratory Reviews 26 (2018) 49–54
 Gangguan Respirasi

Pneumonia dan Infeksi Saluran Nafas bagian bawah yang berulang

• Faktor predisposisi: kelainan anatomi (contohnya kelainan bronkus trakea akan menyebabkan
pneumonia lobus kanan atas, sedangkan kelainan pada lobus bawah akan menyebabkan
tertahannya benda asing yang tertelan)

Pertumbuhan paru – paru yang tidak normal

• Hipoplasia paru
• Hipertensi pulmonal akibat permukaan alveolar yang kecil disertai berkurangnya area kapiler
• Alveolar simplification (paru – paru penderita Down syndrome memiliki alveolus dengan
ukuran lebih besar namun jumlah lebih sedikit, ductus alveolar dengan berkurangnya area
permukaan)
• Berkurangnya frekuensi dan gerakan rambut ciliary

Pandit C, Fitzgerald DA. 2012. Respiratory Problems in Children with Down Syndrome. Journal of Paediatrics and Child Health 48 (2012) E147–E152
Alsubie HS, Rosen D. 2018. The Evaluation and Management of Respiratory Disease in Children with Down Syndrome (DS). Paediatric Respiratory Reviews 26 (2018) 49–54
 04

Penangan Rehabilitasi
Gangguan Kardiorespirasi
• Kelemahan otot
pernapasan Gangguan
• Penyakit jantung bawaan fungsi
• Kelainan struktur
anatomis saluran napas
kardiorespirasi Positioning
Mobilisasi dahak
• Infeksi (drainase postural,
vibrasi, perkusi, latihan
batuk efektif, nebulizer,
mechanical insufflation-
exsufflation)

Meningkatkan Meningkatkan
Latihan (penguatan otot
kapasitas fungsional
kualitas hidup kardiorespirasi
dan endurance)

PB PERDOSRI (2014). Ilmu Kedokteran Fisik & Rehabilitasi pada Anak. Jakarta Timur: PERDOSRI.
Rasha A. Mohamed, El Sayed H. Mohamed, Suzan M. Habshy, Sobhy M. Aly. 2021. Impact of two different pulmonary rehabilitation methods in children with down syndrome. Journal of Bodywork and
Movement Therapies. Volume 27, pp:512-521.
 Positioning Mobilisasi sputum
Latihan batuk efektif

Drainase postural

Vibrasi, perkusi, shaking

Nebulizer

Mechanical insufflation-exsufflation

PB PERDOSRI (2014). Ilmu Kedokteran Fisik & Rehabilitasi pada Anak. Jakarta Timur: PERDOSRI.
 Positioning
Dilakukan untuk optimalisasi fungsi paru

• Tengkurap
Terbukti menguntungkan dalam hal
fungsi respirasi, refluks gastroesofageal,
dan pengeluaran energi (energy
expenditure)
Dapat juga digunakan pada bayi dengan
distress respirasi
Tetapi harus dipantau pada bayi tidur →
sudden infant death

• Menaikkan kepala
Bayi baru lahir harus lebih hati-hati
PB PERDOSRI (2014). Ilmu Kedokteran Fisik & Rehabilitasi pada Anak. Jakarta Timur: PERDOSRI.
Gambar disadur dari www.google.com
 Positioning and Handling

Posisi airplane

Posisi duduk membelakangi orangtua

Posisi airplane asimetris Posisi vertikal membelakangi orangtua

Pole EV., Zhiyanova PL., Necaeva TN.,. 2013. Formation of motor skills in children with down syndrome: Practical guide for parents.
 Positioning and Handling
Posisi bayi saat bermain dengan orang tua

Pole EV., Zhiyanova PL., Necaeva TN.,. 2013. Formation of motor skills in children with down syndrome: Practical guide for parents.
Positioning and Handling

Posisi mencegah anak jatuh kebelakang

Posisi latihan berdiri

Pole EV., Zhiyanova PL., Necaeva TN.,. 2013. Formation of motor skills in children with down syndrome: Practical guide for parents.
 Mobilisasi Sputum

Perkusi, vibrasi, dan shaking

• Tepukan dada menggunakan tangan atausungkup
Pada bayi dan anak kecil clapping HARUS dengan satu tangan
Pada bayi prematur dengan 3 atau 4 jari pertama, jari tengah sedikit diangkat

• Vibrasi
Pada bayi dengan RR > 60kpm → fase ekspirasi terlalu pendek → sulit, tidak efektif

Kontraindikasi:
Anak defisiensi gizi, penyakit hati, lahir prematur yang kemungkinan mengalami rickets

Tidak tepat diberikan:

Bayi prematur kulit tipis → mudah rusak, mudah infeksi
Pada kasus bronkospasme → dapat dieksaserbasi oleh perkusi, butuh premedikasi bronkodilator
bila memang sangat diperlukan perkusi

PB PERDOSRI (2014). Ilmu Kedokteran Fisik & Rehabilitasi pada Anak. Jakarta Timur: PERDOSRI.
 Mobilisasi Sputum

Drainase Postural
(Gravity-assisted positioning)

Cara seperti pada pasien dewasa

Terutama lobus atas sisi kanan segmen

posterior lebih sering gangguan respirasi
pada anak

Kontraindikasi head down tip:

• peningkatan TIK
• risiko perdarahan periventrikuler
• distensi abdomen (diafragma pada
posisi mechanical disadvantage)
• perburukan refluks yang memungkinkan
aspirasi

PB PERDOSRI (2014). Ilmu Kedokteran Fisik & Rehabilitasi pada Anak. Jakarta Timur: PERDOSRI.
Gambar disadur dari www.google.com
 Mobilisasi Sputum

Drainase Postural
(Gravity-assisted positioning)

Cara seperti pad pasien dewasa

Terutama lobus atas sisi kanan segmen

posterior lebih sering gangguan respirasi
pada anak

Kontraindikasi head down tip:

• peningkatan TIK
• risiko perdarahan periventrikuler
• distensi abdomen (diafragma pada
posisi mechanical disadvantage)
• perburukan refluks yang
memungkinkan aspirasi

PB PERDOSRI (2014). Ilmu Kedokteran Fisik & Rehabilitasi pada Anak. Jakarta Timur: PERDOSRI.
Gambar disadur dari www.google.com
 Mobilisasi Sputum

Mechanical insufflation-exsufflation

Chatwin M. 2008. How to use a mechanical insufflator–exsufflator "cough assist machine". Breathe | June 2008 | Volume 4 | No 4
Gambar disadur dari www.google.com
 Mobilisasi Sputum
Nebulizer

Buddiga P. 2020. Use of Metered Dose Inhalers, Spacers, and Nebulizers. https://emedicine.medscape.com/article/1413366-overview#a2
PB PERDOSRI (2014). Ilmu Kedokteran Fisik & Rehabilitasi pada Anak. Jakarta Timur: PERDOSRI.
Gambar disadur dari www.google.com
Latihan Fisik
Latihan otot-otot pernapasan,
punggung, dan ekstremitas atas

Latihan endurance
Mahy, J., Shields, N., Taylor, N. F., & Dodd, K. J. (2010). Identifying facilitators and barriers to physical activity for adults with Down syndrome. Journal of Intellectual Disability Research, 54(9), 795–805. doi:10.1111/j.1365-
2788.2010.01308.x
 Latihan Otot-otot Pernapasan, Punggung, dan EkstremitasAtas

Tertawa Meniup gelembung udaraatau Bernyanyi untuk meningkatkan

balon untuk peningkatan dan kontrol inspirasi ekspirasi
pemanjangan ekspirasi

Meniup kicir angin dari kertas atau Spirometer insentif untuk

botol untuk memperkuat ototrespirasi peningkatan inspirasi

PB PERDOSRI (2014). Ilmu Kedokteran

Fisik & Rehabilitasi pada Anak. Jakarta
Timur: PERDOSRI.
Gambar disadur dari www.google.com
 Latihan Otot-otot Pernapasan,Punggung,
dan Ekstremitas Atas

Latihan sendi bahu

dan otot dada

PB PERDOSRI (2014). Ilmu Kedokteran Fisik & Rehabilitasi pada Anak. Jakarta Timur: PERDOSRI.
Gambar disadur dari www.google.com
 Latihan endurance

Hidroterapi

Chandolias, K., Konstantinidou, E., Bikis, E., Hourlia, A., Besios, T. and Tsigaras, G. (2021) The Effectiveness of 6 Months Hydrotherapy Program Based on Halliwick Concept on the Respiratory System of Down Syndrome
Children. Journal of Biosciences and Medicines, 9, 20-26. https://doi.org/10.4236/jbm.2021.93003
Gambar disadur dari www.google.com
 Latihan endurance

Berlari

Mahy, J., Shields, N., Taylor, N. F., & Dodd, K. J. (2010). Identifying facilitators and barriers to physical activity for adults with Down syndrome. Journal of Intellectual Disability Research, 54(9), 795–805. doi:10.1111/j.1365-
2788.2010.01308.x
Gambar disadur dari www.google.com
 Latihan endurance
Menari dan bermain
bersama teman

Mahy, J., Shields, N., Taylor, N. F., & Dodd, K. J. (2010). Identifying facilitators and barriers to physical activity for adults
with Down syndrome. Journal of Intellectual Disability Research, 54(9), 795–805. doi:10.1111/j.1365-
2788.2010.01308.x
Gambar disadur dari www.google.com
 05

Evaluasi
 SBC (Single Breath Count)

Tujuan
• Mengetahui fungsional paru

Prosedur
• Mempersiapkan ritme
metronome 2 ketukan tiapdetik
• Inhalasi maksimal
• Menyebutkan angka sebanyak
mungkin

Kass LE, Putnam K. 2015. Single breath counting for the evaluation of pediatric respiratory function: derivation of a ‘‘normogram’’. Intern Emerg Med DOI 10.1007/s11739-015-1316-3
https://www.medscape.com/answers/296301-8006/what-is-single-breath-counting-sbc-and-when-is-it-useful-in-the-diagnosis-of-asthma
 06

Kesimpulan
▪ Gangguan Pernapasan pada Down Syndrome dapat menyebabkan
peningkatan angka morbiditas dan mortalitas

▪ Perlu pencegahan dan penanganan dini untuk memperbaiki

fungsi respirasi, antara lain dengan :
✓ Positioning

✓ Mobilisasi sputum

✓ Latihan otot-otot pernapasan

✓ Latihan endurance

(Semua upaya dilakukan dengan fun atau melalui permainan)

”Bermain dan berlatih bersama
membuat hidup lebih
bermakna”
Terima Kasih