COMIT DENEFROLOGA SOCIEDADARGENTINADEPEDIATRAFILIALSALTA

SINDROMENEFROTICO
DEFINICION: Es una situacin clnica caracterizada por proteinuria masiva >50mg/kg/da o 40 mg/m2/h, (ndice proteinuria/creatininuria>2,0)edema,hipoalbuminemia,(albminaplasmtica<de2,5gr/%).Lahiperlipidemiacon concentracioneselevadasdecolesteroly triglicridosenplasma,acompaaalcuadro.

TIPOSDESINDROMENEFROTICO: I. CLASIFICACIONETIOLOGICA: 1) SndromeNefrticoprimario(SNP) 2) SndromeNefrticosecundario: Infecciones :sfilis,malaria,HIV,hepatitisB, C,esquistosomiasis, varicela,herpeszoster. Toxinas :mercurio,oro,bismuto,mediosdecontraste,Dpenicilamina Alergias :picadurasdeabeja,polen,alergiasalimentarias Neoplasias : enfermedaddeHodking,leucemias,carcinomas Alteracionescardiovasculares : insuficienciacardacacongestiva Otras:amiloidosis, prpura deSchonleinHenoch,enfermedaddeBerger,glomerulonefritisaguda postinfecciosa,LES,SUH,diabetesmellitus,poliarteritisnudosa,EnfermedaddeAlport. 3) SndromeNefrticocongnito I. TIPOSHISTOLGICOS: En pediatra, el sndromenefrtico primariocorresponde al 7285%del total de los sndromes nefrticos, siendoelsndromenefrticoacambiosmnimos,elmsfrecuentedentrodelosSNP,quesecaracteriza por anomalas morfolgicas glomerulares de grado mnimo, consistentes bsicamente en la fusinde los podocitos. Suele tener un curso evolutivo con ms de una recada y remisiones sucesivas, raramente progresalainsuficienciarenalcrnica.Sonsensiblesaloscorticoides Muchos sndromes nefroticos primarios son corticoresistentes, all podramos estar en presencia de una glomeruloesclerosisfocalysegmentaria, quesecaracterizaporunaesclerosisohialinosisqueafectaauna parte(segmento)dealgunos(focal) glomrulos. Esteniodeberserderivadoalespecialista

CUADROCLINICO: Edema blando, godet + ms apreciable a la maana en los prpados y a lo largo del da en los miembros inferiores.Cuandoavanzalaenfermedadsepuedehacergeneralizado(ascitis,derramepleural). Diarrea(poredemadelaparedintestinal). Inapetenciaalcomienzodelaenfermedad.

EVALUACIONDELPACIENTE: 1. Anamnesis:

a) Antecedentes familiares y personales, predisposicin alrgica, infecciones, drogas, txicos, picaduras y vacunacionesprevias,signosnefrticos,HTA. 2. Examen fsico: a) Peso.Talla.TA. b) Edema,presenciadederramesserosos(ascitis),estadonutricional,lesionesdepielyfaneras. c) Exploracinabdominal:signosperitoneales. CONDUCTAPEDIATRICAFRENTEAUNNIOCONEDEMAS Confirmareldiagnsticode sndrome nefrtico Orientareldiagnsticohaciaun sndrome nefrticoprimario,secundario,congnito Decidirqueestudioscomplementariosdebensolicitarse Decidirsielpacientedebeonoserinternado Decidirsielpacientedebeserderivado Confirmacindiagnstica: Debencompletarseloscriteriosexplicadosenelprrafodedefinicin,laproteinuriadebesermasivaydebe coexistirconhipoalbuminemia. OrientacinhaciaSNPosecundario: El SNP ocurre ms frecuentemente entre los 2 y 5 aos de vida, ms frecuentemente en varones, son normotensosynormoohipovolmicos(Rxtrax),conureaporcompromisoprerenalelevadaycreatinina normal, nohayantecedentesdeenfermedadescrnicas,drogas, etc. Estudioscomplementariosasolicitar: Sangre:hemogramacompleto,colesterol,triglicridos, ionograma,proteinograma,urea,creatinina, orinacompleta.Orinade24hsparaproteinuria.Sielpacientenocontrolaesfnteresndiceproteinuria/ creatininuria. Rxtraxparaverestadodevolemia ydescartarprocesoinfeccioso. Ecografarenal. Sisesospechasndromenefrticosecundario:solicitarC3,C4,antiADN,FAN,ASTO,HIVhepatitisB yC. Decidirsielpacientedebeserinternado: Habitualmentelosniosconsndromenefrticonodebenserinternados,debepensarseenlainternacinsi el nio est en riesgo de descompensacin hemodinmica, por diarrea o vmitos, en pacientes muy edematizados, en anasarca con compromiso mecnico que requieren manejo especial de restriccin de lquidosy diurticos.Tambinserecomiendalainternacinencasodeinfecciones Decidirsielpacientedebeserderivado: Debe pensarse en derivacin en caso de no contar con recursos para hacer un adecuado diagnstico y tratamiento.Sielpacienteestdescompensadooconalgunacomplicacin,debecontarseconlosrecursos teraputicosnecesarios.Tambinserderivadoencasodeindicacindepuncinbiopsiarenal. TRATAMIENTO: I. Inespecfico: 1. Dieta:normoproteica,hiposdica 2. Aporte hdrico: no debe efectuarse restriccin hdrica, ya que normalmente son normo o hipovolemicos. La diuresis no es un buen indicador de necesidades de aporte de lquidos ya que normalmenteestospacientessonoligricos 3. Vitamina D: 3000U/da. 4. Calcio:1grporda. 5. BCG: valorar inmunizacin segn carnet y catastro familiar para descartar TBC antes de iniciar corticoterapia. II. Especfico: 1. Esquemaclsicodecorticoides:

a) Metilprednisona 2 mg/kg/ da o 60 mg/m2/da durante cuatro semanas y 4 semanas en das alternos igual dosis (total 8 semanas de tratamiento). Y de acuerdo a evolucin descender lentamente. 2. Esquemaprolongado: a) Metilprednisona 2mg/kg/dao60mg/m2/dadurante45dascontinuosy45dasalternos El80%delosniosrespondendentrodelosprimeros20dasdeiniciadalaserie continua. Sedenominacorticoresistentealpacientequenorespondealtratamientocorticoideoluegodedos seriesde8semanascadauna (ahescuandosederivaalespecialista) III. Recadas: Antelapresenciaderecadainterconsultarconel nefrlogo. CONSIDERACIONESESPECIALES: No debe indicarse reposo en cama, excepto en complicaciones infecciosas, hemodinmicas o mecnicas severas. Todoslospacientesdebenser desparasitadosantesdeiniciartratamiento corticoideo. Los pacientes que presenten recadas frecuentes, corticodependencia o corticoresistencia debern ser evaluadosporelnefrlogo. INDICACIONESDEBIOPSIA RENAL: Comienzoentrelos 1y12mesesdeedad. Comienzoluegodelos12aos. Hematuriamacroscpica. Microhematuriaehipertensinarterialpersistente. C3bajo. Fallorenalnoatribuibleahipovolemia. Corticoresistencia. COMPLICACIONES: 1. Infecciosas:abdomenagudo:peritonitisprimaria:elgermenmsfrecuenteeselEstreptococopneumoniaey en segundo lugar los Gram (). Se sugiere hemocultivo e iniciar tratamiento con ceftriaxona a 50 mg/kg/da. Neumona: tratamiento antibitico sugerido: ceftriaxona. En estos casos se debe descender la dosis de corticoidesaantistress(0,30,5mg/kg/da). 2. Edemasyanasarca:Encasodeanasarcaconcomplicacionesmecnicas,habiendoconstatadoausenciade hipovolemia,seindicartripleterapiadiurticaquesololarealizaelespecialista. 3. Trombosis:lospacientesnefroticostienetendenciasaumentadaadesarrollartrombosisarterialyvenosa,para suprevencinsesugiere: Evitarelreposo Evitaralmnimoslasvasparenteralesylasextraccionesdesangre Prevenirlahipovolemia

INMUNIZACIONES: I. Normasgenerales: Lospacientescontratamientocorticoideonodebenrecibirvacunasamicroorganismos vivos Lasvacunasinactivadasylasinmunoglobulinasnoestncontraindicadas. Cuandoserecibetransfusinesperarunmesparavacunacin Cuando se infunden altas dosis de inmunoglobulinas esperar 9 meses para vacunar contra el sarampin. Las personas en contacto con estos pacientes deben estar adecuadamente vacunadas contra el sarampin,varicelaygripe. Conrespectoalavacunacontralapoliomielitis,estcontraindicadalavacunaSabin(dadoqueesa virusvivo),sedebeindicarSalk. II. Vacunacinen niosquerecibencorticoides:

 Niospreviamentesanosquerecibencorticoides<de20mg/kg/daomenosde2mg/kg/dadiarioso endasalternos,noexistecontraindicacinparaelusodevacunasa microorganismosvivosatenuados. Niosquerecibendosis decorticoide>2mg/kg/daomsde20mg/dadeprednisonadiariosoendas alternos: durante menos de dos semanas: pueden recibir vacunas a microorganismos vivos despus de suspendereltratamientooesperarporlomenos10das durantemasde2semanas:lasvacunasavirusvivosdebenprescribirse1a3mesesdespusde suspendidoeltratamiento. Nioscon enfermedades que deprimen elsistema inmunolgicoy que reciben corticoides sistmicos estncontraindicadaslasvacunasamicroorganismosvivosatenuados. Noestncontraindicadaslasvacunasdemicroorganismosinactivados,lostoxoidesylasvacunasde fraccionescelulares,comoastampocolainmunizacinpasiva. III. Consideracionesconrespectoaalgunasvacunas: 1. VacunaAntineumoccica: Serecomiendavacunaratodoslospacientescon sndrome nefrticocontraelNeumococo Existendostipos: a) Lavacunaconjugadacontra7serotiposquepuedeaplicarseennios<2aos.Elesquemaes:2, 4,6,y18meses b) La vacuna polisacrida contra 23 serotipos para nios > 2 aos en donde se requiere 1 dosis. Revacunarentrelos4y5aos. 2. VacunaAntigripal: a) Vacunainactivadaquepuedeutilizarseencualquiersituacininmunolgica.Lospacientesrenales debenservacunadosanualmente,preferentementeenotoo. IMPORTANTE:Criteriosrederivacininmediataalespecialista: SndromenefrticoconHTA Sndromenefrticoconcomponentenefrtico Sndromenefrticoinfectado Concompromiso mecnico muyimportante(anasarcacondificultadrespiratoria)

BIBLIOGRAFIA: Nefrologapeditrica,edicin2008.DrasMaraG.CalettiyMartaAdragna NefrologayMedioInterno.CriteriosdeAtencindelHospitalGarrahanvolumenI