Pediatria (So Paulo) 2001;23(2):168-78

Manifestaes osteoarticulares Liphaus BLL, et al.

Artigo Original Original Article Artculo Original

Manifestaes osteoarticulares nas doenas no reumatolgicas

Osteoarticular manifestations in non rheumatic diseases Manifestaciones osteoarticulares en enfermedades no reumticas
Bernadete de L Liphaus1, Lcia MMA Campos1, Clvis AA Silva2, Maria Helena B Kiss3
Unidade de Reumatologia do Instituto da Criana do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo. So Paulo, SP, Brasil

Resumo
Este texto descreve de forma sucinta as manifestaes osteoarticulares mais freqentes nas doenas no reumatolgicas. So abordadas as doenas infecciosas, hematolgicas e neoplsicas, alteraes nutricionais, doenas metablicas, endcrinas, hereditrias do tecido conectivo, alteraes imunolgicas, ortopdicas e um grupo de doenas que foi classificado como miscelnea. Descritores: Doenas reumticas. Diagnstico diferencial.

Abstract
This paper describes the more frequent osteoarticular manifestations in non rheumatic diseases. It also describes the infectious, hematological, and neoplasic diseases, the nutritional abnormalities, the metabolic, and endocrine diseases, the inherited diseases of collagen, the immunity disorders, the orthopedic disorders and a miscellaneous group. Keywords: Rheumatic diseases. Diagnosis, differential.

Resumen
Este texto expone, en forma breve, las manifestaciones osteoarticulares ms frecuentes en enfermedades no reumticas. Expone las enfermedades infecciosas, hematolgicas, neoplsicas, alteraciones nutricionales, enfermedades metablicas, endocrinolgicas, enfermedades hereditarias del tejido conectivo, alteraciones del sistema inmune, alteraciones ortopdicas y un grupo clasificado como miscelnea. Palabras clave: Enfermedades reumticas. Diagnstico diferencial.

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Mestre em Medicina pela FMUSP. Mdico Assistente. Unidade de Reumatologia do Instituto da Criana do Hospital das Clnicas da FMUSP Doutor em Medicina. Responsvel pela Unidade de Reumatologia do Instituto da Criana do Hospital das Clnicas da FMUSP Livre Docente em Medicina pela Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo

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Introduo
A artite reumatide juvenil a causa reumatolgica mais freqente de manifestaes osteoarticulares como artrites, entesites e lombalgias, entre outras, mas este um diagnstico de excluso. Uma srie de outras patologias no reumatolgicas tambm so causa de manifestaes osteoarticulares. Patologias infecciosas, hematolgicas e neoplsicas so freqentemente lembradas no diagnstico diferencial das doenas reumticas. No entanto, outras doenas sistmicas podem apresentar sinais e sintomas de patologias reumticas. O objetivo deste trabalho citar estas patologias e discorrer de forma sucinta sobre as manifestaes reumticas mais freqentes que podem acompanh-las (Tabela 1).

Tabela1 Doenas sistmicas que podem apresentar sinais e sintomas reumatolgicos. Artrites relacionadas a infeces Artrite sptica1-3 Artrite ps infecciosa1,2 Artrite reativa1,2 Osteomielite1,3,4 Discite1,5,6 Doenas hematolgicas Sndromes falciformes7,8 Talassemias7,8 Hemofilias7,8 Doenas neoplsicas Tumores sseos9 Leucemias5,8,9 Linfomas5,8 Neuroblastoma5,8 Alteraes nutricionais Raquitismo7,10 Escorbuto7 Hipervitaminose A7 Fluorose7 Doenas metablicas Gota7,11 Pseudogota7,12 Hiperlipoproteinemia7 Mucopolissacaridose13 Mucolipidose13,14 Lipidose7 Doenas endcrinas Diabetes mellitus7,10,15,16 Hipertireoidismo10 Hipotireoidismo10 Hiperparatireoidismo7,10 Doenas hereditrias do tecido conectivo Sndrome de Marfan13,17 Sndrome de Ehlers Danlos13,17 Osteognese imperfecta13,17 Contraturas congnitas13 Alteraes da imunidade Doena granulomatosa crnica18,19 Agamaglobulinemia18,19,20 Deficincia de subclasse de IgG18,19 Deficincia seletiva de IgA18,19 Deficincia de complemento19,21 Hipergamaglobulinemia D22 Alteraes ortopdicas Doena de Osgood-Schlatter6,23 Sinovite vilonodular6 Condromalcia de patela23 Sndrome da plica sinovial23 Osteocondrite dissecante23 Luxao patelar23,24 Leso ligamentar do joelho24 Leso de menisco24 Doena de Legg-Calv-Perthes5,6,23 Sinovite transitria de quadril1,5,6 Epifisiolise5,6 Miscelnea Osteoartropatia hipertrfica6,7,25,26 Amiloidose7,23,27 Sarcoidose29-36 Febre familial do Mediterrneo7,37 Sndrome CINCA38,39 Miosite ossificante progressiva40 Osteoartrite41 Policondrite42-45

Artrites relacionadas a infeces

Artrite sptica ocorre quando um agente infeccioso vivel est presente na articulao. Em geral ocorre uma monoartrite aguda de grandes articulaes, bastante dolorosa, que se associa febre e queda do estado geral. O agente etiolgico mais freqente em todas as faixas etrias o Staphylococcus aureus, seguido do Haemophilus influenzae B, do Streptococcus pneumoniae e dos estreptococos do grupo B, da
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Salmonela sp., da Neisseria gonorrhoeae, (em adolescentes), ocasionalmente outras bactrias gram negativas e ainda mais raramente do Micobacterium tuberculosis (doena de Poncet) e do Micobacterium leprae. Na suspeita de artrite sptica, a puno e anlise do lquido sinovial (citologia, Gram e cultura) deve ser realizada sem demora e este o procedimento diagnstico de escolha1,2,3. Embora as infeces bacterianas sejam a causa mais freqente, infeces por vrus, espiroquetas, fungos e parasitas podem tambm ocorrer. Nas infeces articulares virais o quadro pouco intenso e ocorre durante os prdomos ou no incio da doena. A artrite em geral migratria de pequenas e grandes articulaes e de curta durao. Os vrus que podem causar artrite so: das Hepatites B e C, o Parvovrus (Eritrema infeccioso), da Rubola, da Caxumba, da Varicela, Enterovrus, Adenovrus, E.B. (mononucleose), Citomegalovrus, da Dengue1,2,3 . Artrite causada por fungos rara, especialmente aps o perodo neonatal e ocorre ocasionalmente em pacientes imunocomprometidos e freqentemente se acompanhada de osteomielite. Em geral uma artrite crnica que simula a artrite reumatide juvenil. As infeces mais freqentes so a Candidase, a Paracoccidiodomicose e a Histoplasmose 1,3 . A doena de Lyme causada pela espiroqueta Borrelia burgdorferi transmitida por carrapatos. Caracteriza-se na fase inicial pelo eritema crnico migratrio que se associa febre, fadiga, linfadenopatia, mialgias e artralgias. Essa fase remite em trs a quatro semanas. Aps o quadro primrio, em dias ou semanas, o paciente pode desenvolver o eritema anular secundrio, artrite crnica e pode apresentar comprometimento cardaco e neurolgico1,3. Artrite ps infecciosa por deposio de imunocomplexos a inflamao determinada por componentes bacterianos no viveis que se depositam na articulao, causando inflamao local. A artrite caracteristicamente poliarticular, simtrica de grandes e pequenas articulaes. Exemplos clssicos so as artrites que ocorrem nas infeces meningoccicas e na endocardite bacteriana e podem ou no associarse vasculite cutnea1,2. O lquido articular estril, assim como na artrite reativa. Artrite reativa uma resposta a um agente infeccioso que est ou esteve presente quer nas vias respiratrias (Ex: Mycoplasma pneumoniae), no trato gastrointestinal (Ex: Shigella, Salmonela, Yersinea,
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Campylobacter e Clostridium) ou genitourinrio (Ex: Ureaplasma e Clamdia). Nas infestaes parasitrias podem ocorrer ocasionalmente sintomas reumatolgicos como: mialgia, miosite, artralgia, artrite, entesite e vasculite. Os agentes mais freqentes so: Giardia lambia, Endolimax nana, Toxocara canis, Schistossoma mansoni, entre outros. A ausncia de resposta do comprometimento articular ao uso de antiinflamatrios no hormonais e sua melhora com tratamento especfico da parasitose sugerem o diagnstico de reumatismo parasitrio. Na artrite reativa, a inflamao ocorre em poucas articulaes, especialmente joelhos e tornozelos, de modo assimtrico e pode associar-se a entesites, dor lombar, conjuntivite e uretrite. O quadro geralmente auto-limitado e remite espontaneamente em semanas, entretanto recorrncias podem ocorrer. Na maior parte das artrites reativas, os antiinflamatrios no hormonais so usados com bons resultados1,2. A apresentao mais comum da Osteomielite na infncia o acometimento das metfises sseas, que se situam dentro da cpsula articular de muitas articulaes, desta forma a artrite pode coexistir com a osteomielite. A sintomatologia pode ser vaga, s vezes s com irritabilidade, recusa alimentar ou pseudoparalisia do membro afetado, ou pode ocorrer dor ssea com rubor, edema e calor local, bem como presena de febre, toxemia e at quadro sptico. A movimentao da articulao adjacente extremamente dolorosa. Em 90% das osteomielites, o Staphylococcus aureus o agente infeccioso, em todas as faixas etrias; os outros 10% correspondem aos estreptococos dos grupos A e B, ao Haemophilus influenzae , s Salmonelas, aos bacilos entricos gram negativos e ao Micobacterium tuberculosis (Mal de Pott). Como na artrite sptica, todos os esforos devem ser feitos para identificar o agente etiolgico1,3,4 . O diagnstico feito pela cintilografia e/ou tomografia. A Discite um processo inflamatrio agudo do disco intervertebal. mais freqente entre quatro e seis anos. Um trauma pode preceder o quadro clnico. Em geral a criana recusa-se a andar ou a ficar em p, pode queixar-se de dor lombar, em membros inferiores ou abdominal. No h comprometimento sistmico associado. Pode ocorrer febre baixa e a dor dura de duas a cinco semanas. Ao exame fsico observa-se dor local palpao ou movimentao. A radiografia de coluna exibe um estreitamento do espao do disco intervetebral sem leso de vrtebra, habitualmente aps duas semanas. A cintilografia com tecncio e a ressonncia

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nuclear magntica so os exames preferenciais para o diagnstico. A infeco habitualmente secundria infeco bacteriana aguda do disco. Osteomielite pode ocorrer devido proximidade entre o disco intervertebral e a placa limitante da vrtebra, com evoluo para fuso das vrtebras 1,5,6 .

quando o paciente fica em p. Os tumores sseos mais freqentes na infncia so: osteoma osteide, osteoblastoma, tumor de clulas gigantes, osteocondroma, condroma, osteossarcoma e o sarcoma de Ewing9. O diagnstico tomogrfico e histolgico. A Leucemia a neoplasia da infncia que mais apresenta dor msculo-esqueltica e artrite. Em geral a dor ssea difusa, intermitente e bastante intensa. A artrite normalmente intermitente e de grandes articulaes, pauciarticular ou poliarticular. O hemograma habitualmente firma o diagnstico, pela leucocitose extrema, porm ocasionalmente pode revelar citopenia. A radiografia simples pode mostrar leses lticas e levantamento periostal5,8,9 . Nas neoplasias acima, as manifestaes osteoarticulares podem ser as nicas e/ou as iniciais do quadro. J nos Linfomas, o quadro steo-articular secundrio. Nesta circunstncia, a dor ssea a manifestao clnica predominante, mas podem ocorrer artrites e poliartrites. Os locais de acometimento mais comuns so coluna, pelve e esterno5,8. As metastases sseas do Neuroblastoma, em geral, so precoces e podem ser a manifestao inicial do tumor acompanhadas de febre baixa e alteraes locais como edema e dor. Os stios mais freqentes so: coluna, crnio, fmur, costelas e pelve. radiografia simples evidencia leses lticas1,5 . A busca do tumor original tomogrfica e pelos metablitos adrenrgicos.

Doenas hematolgicas
As Sndromes falciformes se caracterizam pela presena da hemoglobina anormal S, que em condies de baixa tenso de oxignio se torna rgida e fica aprisionada na microcirculao. As crises vasooclusivas podem ocorrer em ossos e msculos levando a dactilite, artrite e/ou artralgia, periostites e osteonecroses que resultam em dor intensa, edema e inca7,8 pacidade funcional . Dentre as Talassemias, a forma beta a que mais implica em manifestaes esquelticas. A hemlise crnica se associa hiperplasia eritride que pode determinar a hiperexpanso medular, esta causa alteraes no trabeculado sseo, traduzidas em deformidades e osteoporose. Podem ocorrer tambm episdios recorrentes de artrites e/ou artralgias, especialmente de tornozelos7,8. Em nosso meio grande a freqncia do gene da talassemia. Estes portadores de talassemia minor apresentam, com alguma freqncia, dores sseas e/ou articulares nos membros inferiores, sem sinais inflamatrios. As hemoglobinopatias e as talassemias so reconhecidas atravs da eletroforese de hemoglobina. As Hemofilias A e B apresentam como caracterstica sangramentos intra articulares e musculares, entre outros. A presena de sangue intra articular provoca reao inflamatria, que leva ao espessamento sinovial, diminuio do espao articular com limitao de movimentao e osteoporose. Os hematomas musculares podem levar distenso ligamentar, rompimento das fibras musculares e compresso neurovascular 7,8 . O diagnstico feito pela histria e coagulograma.

Alteraes nutricionais
O Raquitismo o defeito na ossificao da matriz ssea em crescimento. Pode resultar de deficincia de vitamina D, de fsforo ou de clcio. Por sua vez, a falta de vitamina D pode ocorrer por diminuio da exposio solar, por diminuio da ingesto, por perda intestinal ou por metabolizao heptica ou renal alteradas5. Clinicamente a criana apresenta dores articulares e de membros, com arqueamento dos mesmos (varismo). Fraqueza muscular proximal, quadro semelhante distrofia simptica reflexa, fraturas e baixa estatura podem ser observadas. A radiografia simples de esqueleto pode mostrar alargamento das epfises e arqueamento dos ossos longos7,10 . A dosagem de fosfatase alcalina firma o diagnstico. No Escorbuto (deficincia de vitamina C) obser171

Doenas neoplsicas
Os Tumores sseos podem ser completamente assintomticos at que uma massa palpvel ou fratura patolgica seja detectada. Entretanto, podem apresentar edema e dor local que se acentuam noite ou

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vam-se hemorragias intradrmicas, subperiostais e hemartroses. H dor ssea, que pode determinar pseudo-paralisia. Na radiografia de ossos longos ob7 serva-se a formao de novo osso subperiostal . A Hipervitaminose A leva dor em membros associada a irritabilidade, apatia, alopcia e alteraes de crescimento. radiografia observa-se uma hiperostose cortical, formao de novo osso periostal e alteraes da epfise7. A Fluorose resulta da presena de altos nveis de fluoreto na gua. H dor em joelhos, membros, mos e coluna, que simulam artrite reumatide juvenil e espondilite anquilosante. A radiografia do esqueleto mostra aumento da densidade ssea. Na evoluo h calcificao de ligamentos e enteses7. Os quadros acima so passveis de comprovao pela dosagem de vitamina C, A e flor.

smicas recessivas, com exceo da sndrome de Hunter que ligada ao cromossomo X. So causadas pela deficincia especfica de uma enzima lisossomal, levando degradao incompleta e deposio de mucopolissacardeos cidos (glicosaminoglicans) nos vrios rgos. Como os mucopolissacardeos so componentes dos tecidos conectivos, alteraes esquelticas so freqentes e caractersticas. Ocorre uma displasia esqueltica progressiva (disostose multiplex) que afeta particularmente a coluna, os quadris e as mos. As artrites e contraturas progressivas de pequenas e grandes articulaes ocorrem precocemente e simulam artrite reumatide juvenil. Com a progresso da doena observa-se nanismo, fcies grosseira, opacidade de crnea e retardo mental progressivo que pode ou no estar presente. Algumas articulaes podem ser hipermveis. O diagnstico se faz pela deteco de glicosaminoglicans na urina13. As Mucolipidoses so um grupo de doenas caracterizadas pelo acmulo intracelular de esfingolipdeos e glicosaminoglicans, mas sem excreo urinria destes ltimos. Caracteriza-se por baixa estatura, disostose multiplex, contraturas progressivas, alteraes neurolgicas e oculares progressivas13,14. As Lipidoses so doenas do estoque lisossomal de lipdeos onde ocorre o defeito de uma hidrolase com acmulo deste material na clula. Apenas trs destas patologias (doena de Fabry, doena de Gaucher e doena de Faber) apresentam sinais e sintomas msculo-esquelticos como: dor, edema, ndulos articulares, fraturas patolgicas e dor e queimao em membros com limitao da extenso dos dedos. radiografia observa-se osteoporose e eroses justa-articulares7. Em todas as doenas metablicas o quadro sistmico indicativo da causa, a ser comprovada em dosagens especficas.

Doenas metablicas
A artrite gotosa (Gota) em crianas extremamente rara, mesmo quando h hiperuricemia secundria s neoplasias (leucemias) ou insuficincia renal. Gota primria ocorre na sndrome de Lesh-Nyham, onde h um erro inato do metabolismo das purinas ligado ao cromossomo X. Observam-se alteraes neurolgicas com retardo mental, movimentos coreoateticos, automutilao e hiperuricemia, mas artrite gotosa s observada em adolescentes e adultos7,11. A dosagem de cido rico firma o diagnstico. A Pseudogota, ou seja, a presena de cristais de pirofosfato de clcio na articulao, pode ocorrer em adolescentes com condrocalcinose familiar. Nestes pacientes ocorre inflamao crnica e degenerativa das articulaes, principalmente de punhos, joelhos e tornozelos7,12. O exame radiogrfico e o histrico familiar so diagnsticos. Patologias que apresentam hipertrigliceridemia ou hipercolesterolemia (Hiperlipoproteinemia) podem apresentar xantomas em tendes que simulam ndulos, edemas tendneos e artrites simtricas ou migratrias de pequenas e grandes articulaes. O quadro pode ser confundido com febre reumtica. A limitao articular mnima e melhora com analgsicos7. O lipidograma sangneo diagnstico. As Mucopolissacaridoses so doenas autos172

Doenas endcrinas
A Queiroartropatia diabtica ou sndrome da mo diabtica descrita por Rosenblam et al. pode ocorrer nos pacientes com diabetes do tipo I. Caracteriza-se por contraturas de uma ou mais articulaes dos dedos das mos, mais freqente nas interfalangianas proximais de 4 o e 5 o dedos, mas pode ocorrer tambm em punhos, ombros, tornozelos, joelhos, dedos dos ps e coluna; no h dor ou limitao funcional associados. Em geral h um espessamento da pele das falanges distais que

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pode simular esclerodermia. Pode ocorrer tambm espessamento da fscia palmar que deve ser diferenciado da contratura de Dupuytren. Sua correlao com a gravidade e controle da doena no foi estabelecida. A patognese desconhecida; especula-se a presena de uma glicosilao aumentada do colgeno. O uso de antiinflamatrios no hormonais no benfico. Distrofia simptica reflexa pode surgir associada limitao de movimentos em pacientes diabticos. Tambm, a incidncia de artrite reumatdie juvenil maior em crianas com diabetes, possivelmente relacionada ao antgeno de histocompatibilidade DR4 7,10,15,16 . Alguns sintomas do Hipertireoidismo podem ser confundidos com patologias reumticas, como a acropatia caracterizada por edema de extremidades e periostite principalmente em metacarpos, semelhante osteartropatia hipertrfica. A oniclise semelhante da doena de Reiter e da artrite psorisica. A presena de ndulos e placas rosadas podem simular eritema nodoso e morfia. Pode ainda apresentar osteoporose e fraqueza muscular proximal dolorosa semelhante dermatomiosite. Observa-se eventualmente uma associao entre doena de Graves e arterite de clulas gigantes onde o fator reumatide e anti-DNA so freqentes. Ocasionalmente, alguns pacientes com hipertireoidismo, em uso de propiltiuracil, podem desenvolver lpus induzido por droga 10 . As manifestaes reumticas so freqentes no Hipotireoidismo e caracterizam-se por edema e limitao de grandes e pequenas articulaes que podem simular artrite reumatide juvenil inclusive com fator reumatide positivo. Pode ocorrer ainda dor muscular, com hipertrofia e limitao local; porm fraqueza muscular e aumento de enzimas musculares so excepcionais. O paciente pode apresentar clnica semelhante sndrome do tnel do carpo e osteonecrose de quadril. A doena de Hashimoto est associada sndrome de Sjgren, ao lpus eritematoso sistmico, artrite reumatide juvenil e policondrite recorrente. Estas manifestaes reumticas revertem com o tratamento da doena 10 . As dosagens de TSH e T 4 firmam o diagnstico de hiper/hipotireoidismo. O Hiperparatireoidismo raro em crianas. Caracteriza-se por febre, dor abdominal, cefalia, fraqueza muscular proximal dolorosa. A creatininofosfoquinase normal e a artrite decorre de eroso e condrocalcinose7,10.

Doenas hereditrias do tecido conectivo

A Sndrome de Marfan uma doena de herana autossmica dominante com aumento do metabolismo do colgeno. Caracteriza-se por hipermobilidade articular, artrites, cifoescoliose e hipotonia muscular. So crianas com alta estatura, braos longos e aracnodactilia. Podem apresentar ainda palato em ogiva, peito de pomba, luxao do cristalino e alteraes cardacas como prolapso de vlvula mitral, dilatao do arco da aorta e distrbios de conduo. O principal diagnstico diferencial a homocistinria, onde se observa deficincia mental e osteoporose13,17. Anormalidades no metabolismo do colgeno caracterizam a Sndrome de Ehlers Danlos que apresenta pelo menos dez formas reconhecidas. Observa-se pele frgil, hiperextensvel e leses semelhantes queimadura de cigarro, hipermobilidade articular com derrames recorrentes e osteoartrite precoce. Apresenta ainda esclera azulada e luxao de cristalino13,17. A Osteognese imperfecta uma doena autossmica recessiva ou dominante que apresenta um defeito na sntese do colgeno tipo I. Caracteriza-se por ossos frgeis com fraturas mltiplas, hipermobilidade articular, osteoesclerose, escoliose, defeitos de dentio, pele frgil e esclera azul. Apresenta osteocalcina srica elevada, mas clcio, fsforo e fosfatase alcalina normais13,17. H um grande nmero de doenas associadas s Contraturas congnitas; chamadas coletivamente de artrogriposes. As principais so: amioplasia, aracnodactilia com contratura, sndrome crebro-oculofascioesqueltica, sndrome de Williams e sndrome unha-patela13. As doenas hereditrias do tecido conectivo so diagnosticadas pelo exame fisico.

Alteraes da imunidade
A Doena granulomatosa crnica caracteriza-se por aumento da suscetibilidade a infeces bacterianas por defeito intrnseco do neutrfilo. Apesar da fagocitose ser normal, o neutrfilo no consegue destruir a bactria. Os portadores desta imunodeficincia podem apresentar, raramente, artrites e bursites. Associa-se ao lpus discide18,19 . A Agamaglobulinemia apresenta comprometimento articular semelhante artrite reumatide ju173

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venil do tipo pauciarticular, apesar de pouco sintomtica. Acomete em geral joelhos, com artralgias e artrites recorrentes. O fator antincleo e o fator reumatide so negativos. A radiografia de articulaes normal. H descries de quadros semelhantes dermatomiosite. O tratamento semelhante ao das artrites crnicas, com o uso de antiinflamatrios no hormonais e fisioterapia18,19,20 . Existem esparsas descries de Deficincia de subclasses de IgG e manifestaes reumticas. J foram observados quadros semelhantes ao da artite reumatide juvenil e ao lpus eritematoso sistmico 18,19 em pacientes com deficincia de IgG2 . A Deficincia deletiva de IgA definida quando a IgA srica for menor que 10mg/ml. a deficincia de imunoglobulinas mais comum. Pode apresentar artrite crnica que simula artrite reumatde juvenil. Foi descrita tambm em pacientes com lpus eritematoso sistmico, dermatomiosite, esclerodermia e espondilite anquilosante18,19. A Deficincia do complemento nas suas fraes C1q, C1s e C1r apresenta associao com lpus eritematoso sistmico e pode manifestar-se com eritema malar, leses de lpus discide, artralgia e glomerulonefrite. O fator antincleo pode ser positivo. A deficincia de C2 est presente em 3% das crianas com artrite reumatide juvenil e em 6% das crianas com lpus eritematoso sistmico. Observa-se ainda nestes pacientes quadros semelhantes prpura de Henoch Schnlein, sinovite aguda, glomerulonefrite, lpus discide, polimiosite e doena de Hodgkin. A deficincia de C3 associa-se ao lpus eritematoso sistmico, vasculite, artralgia e glomerulonefrite. Os indivduos com deficincia de C4 podem apresentar quadro semelhante ao lpus eritematoso sistmico com leses de lpus discide e glomerulonefrite ou ainda quadro clnico semelhante ao da prpura de Henoch Schnlein e ao da sndrome de Sjgren. As crianas com deficincias de C5, C6, C7 ou C8 podem apresentar quadros semelhantes ao lpus eritematoso sistmico, lpus discide e sndrome de Sjgren. A forte associao entre as deficincias do complemento e manifestaes reumticas faz pensar na etiopatogenia do lpus, principalmente pela proximidade entre os genes do complemento e os genes do complexo principal de histocompatibilidade19,21. A sndrome da Hipergamagobulinemia D foi descrita pela primeira vez em 1984. Os pacientes apresen174

tam longos perodos de febre recorrente que se associam s artrites e/ou artralgias, cefalia, linfadenomegalia cervical, esplenomegalia, dor abdominal, diarria e leses cutneas (mculas eritematosas). Laboratorialmente estes pacientes apresentam nveis sricos muito elevados de imunoglobulina D (IgD 100 U/ml). Durante o episdio febril apresentam tambm a velocidade de hemossedimentao elevada e leucocitose. O diagnstico diferencial da sndrome da hipergamaglobulinemia D se faz com outras patologias que apresentam febre recorrente como a artrite reumatide juvenil forma sistmica e a febre familial do mediterneo. O tratamento de suporte22 . O diagnstico destas imunodeficincias feito pelas dosagens especficas de imunoglobulinas e complemento.

Doenas ortopdicas
A doena de Osgood-Schlatter mais freqente em meninos, ocorrendo geralmente em adolescentes entre dez e dezesseis anos, e nos atletas. uma osteocondrite da tuberosidade anterior da tbia. H dor na regio infrapatelar que se exacerba com o exerccio. Ao exame fsico observa-se dor e edema na regio da tuberosidade anterior da tbia e na regio da insero do tendo patelar. Pode ocorrer tambm derrame articular. A radiografia mostra uma tuberosidade aumentada e fragmentada. O tratamento inclui repouso, antiinflamatrios no hormonais, protetores para o joelho e fisioterapia. uma doena autolimitada que desaparece quando ocorre a fuso da apfise6,23. Na Sinovite vilonodular h uma exuberante proliferao benigna da sinvia. mais freqente em adolescentes. O envolvimento articular crnico com dor e edema em joelhos ou quadris, que podem apresentar instabilidade e crepitao. Ao exame fsico observa-se dor palpao de regio suprapatelar e derrame articular. O diagnstico feito por bipsia sinovial. O lquido sinovial serosanginolento ou acastanhado6. A Sndrome patelo-femural surge devido ao estresse provocado pelo msculo quadrceps sobre a patela. mais freqente em adolescentes do sexo feminino. H desenvolvimento insidioso de dor em regio frontal ou retropatelar de joelho que aparece geralmente ao subir e descer escadas, ao levantarse da posio sentada, ao correr ou flexionar os joelhos. A dor melhora com o repouso. Ao exame fsico pode ocorrer crepitao da patela durante a flexo do joelho ou dor compresso desta, intensificada

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com o quadrceps contrado. Pode haver discreto derrame articular. A radiografia de joelho normal ou revela condromalcia de patela. A artroscopia mostra uma degenerao da superfcie da cartilagem retropatelar. O tratamento baseia-se no fortalecimento dos msculos ao redor do joelho com fisioterapia, analgsicos e cirurgia em alguns casos 23 . A Sndrome da plica sinovial ocorre quando h um espessamento das bandas sinoviais que separam os compartimentos do joelho. mais freqente em adolescentes. Pode ocorrer dor flexo do joelho, geralmente em regio spero-medial e um travamento do joelho durante a movimentao. O diagnstico feito por artroscopia e o tratamento inclui repouso, antiinflamatrios no hormonais, exerccios isomtricos e resseco cirrgica nos casos resistentes ao tratamento clnico e fisioterpico23. A Osteocondrite dissecante uma fratura transcondral ps-traumtica. mais freqente em adolescentes. Afeta geralmente o joelho mas pode ocorrer tambm em ombro, tornozelo e quadril. H dor e derrame articular insidiosos, mas podem ser agudos quando um fragmento de cartilagem destaca-se e torna-se um corpo livre intra-articular. Ao exame fsico observa-se dor, derrame e travamento articular. O diagnstico feito pela radiografia que revela leses na superfcie dos cndilos23. A Subluxao e a luxao patelar ocorrem durante a contrao do quadrceps com um deslocamento da patela. H um travamento do joelho em flexo, dor, instabilidade e derrame. Na radiografia pode-se observar uma patela lateralizada. O tratamento consiste no fortalecimento muscular e, se necessrio, imobilizao com gesso e cirurgia23,24 . Na Leso ligamentar do joelho pode-se romper um ou mais ligamentos, dependendo do trauma sofrido. Pode-se ter apenas um entorse (leso de 1o grau), onde h uma rotura ligamentar parcial com restrio do movimento sem instabilidade articular; ou uma rotura parcial (leso de 2o grau), onde h derrame articular e discreta instabilidade articular; ou uma rotura completa (leso de 3o grau), onde h uma instabilidade articular com derrame e pouca dor. O tratamento realizado com imobilizao por duas semanas, uso de antiinflamatrios no hormonais e exerccios isomtricos 24. Na Leso meniscal h dor em regio lateral ou

medial de joelho, no ponto de juno do cndilo femural com o plat tibial. Eventualmente a dor referida em regio anterior do joelho pode ser devida a uma leso em quadril5,24. A doena de Legg-Calv-Perthes uma necrose isqumica da cabea femural. mais freqente em meninos com idades entre quatro e nove anos e pode ser bilateral em 15% dos casos. uma doena de incio insidioso e clinicamente observa-se claudicao, associada dor em quadril ou joelho. Ao exame fsico h limitao da flexo, abduo e rotao interna de quadril. A radiografia mostra leses erosivas da cabea do fmur aps vrias semanas do incio da clnica; a ressonncia nuclear magntica permite um diagnstico mais precoce5,6,23. A Sinovite transitria do quadril uma doena de fisiopatogenia no esclarecida, que pode ser precedida por uma infeco de vias areas superiores ou por trauma. a causa mais freqente de quadril doloroso. Ocorre geralmente em meninos com idades entre trs e dez anos. A dor no quadril, coxa ou joelhos pode ser sbita ou insidiosa, com durao, em geral, de seis dias. Pode ser bilateral em 4% dos casos. Recorrncia acompanhada de febre baixa freqente. Ao exame fsico h uma dificuldade para a rotao interna e abduo e o quadril mantido em flexo. A radiografia de quadril normal ou mostra discreto aumento do espao articular. um diagnstico de excluso. A puno articular obrigatria para descartar artrite sptica. Aps a puno h melhora da dor. O tratamento feito com antiinflamatrios no hormonais e repouso. Pode ocorrer seqela em 1,5% dos casos5,6,9 . O diagnstico clnico. A Epifisiolise o escorregamento medial da epfise do fmur para trs e para baixo, observado radiografia de perfil do quadril. Mais freqente em meninos de oito a dezesseis anos e obesos. A dor unilateral em quadril, pode ser sbita ou insidiosa e pode irradiar-se para coxa e joelho. Ao exame fsico, o quadril encontra-se em flexo, abduo e rotao externa, com dificuldade de movimentao. A epifisiolise pode ser bilateral em 25% dos casos5,6.

Miscelnea
A Osteoartropatia hipertrfica rara na infncia, caracteriza-se pela trade: artrite crnica, baqueteamento dos dedos das mos e ps e
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descolamento epifisrio, observado radiografia de ossos longos. Pode ser primria, mas freqentemente secundria a um processo infeccioso, metablico ou neoplsico, como a fibrose cstica, as bronquiectasias, as hepatopatias, entre outras. Sua patognese desconhecida. A artrite do tipo pauciarticular de grandes articulaes e pode ser acompanhada de dor ssea grave. A cintilografia com tecncio mostra reas de maior captao. O tratamento feito com antiinflamatrios no hormonais e pelo tratamento da doena de base6,7,25,26 . O diagnstico clnico. A Amiloidose caracteriza-se pelo depsito de substncia amilide em rgos parenquimatosos e vasos. Pode ser primria (familiar ou idioptica) ou secundria a uma doena de base (artrite reumatide juvenil, lpus eritematoso sistmico, dermatomiosite, entre outras). Na amiloidose primria pode ocorrer artrite semelhante artrite reumatide juvenil. A amiloidose secundria caracteriza-se por proteinria e hepatoesplenomegalia. No h tratamento especfico7,23,27,28 . O diagnstico histopatolgico. A Sarcoidose uma doena sistmica caracterizada histologicamente por granulomas no caseosos. Clinicamente observa-se febre, ndulos subcutneos, comprometimento pulmonar e ocular entre outros. Vinte porcento dos casos apresentam artralgia e/ou artrite, principalmente de joelhos, com grande espessamento sinovial. O diagnstico confirmado pelo exame anatomopatolgico29-36. A Febre familial do Mediterrneo uma doena autossmica recessiva freqente em judeus, rabes e armnios. Ocorre geralmente entre cinco e quinze anos de idade. Caracteriza-se por episdios febris associados dor abdominal e serosites, que duram aproximadamente uma semana. O comprometimento articular pode apresentar artralgia, monoartrite aguda ou artrite crnica. O diagnstico clnico e pelo aumento da enzima conversora de angiotensina. No h tratamento especfico7,37 .

A Sndrome CINCA ou doena inflamatria sistmica de incio neonatal caracteriza-se por um eritema urticariforme crnico, de incio no perodo neonatal, associado a comprometimento neurolgico e artrite. H um crescimento aumentado das epfises com alargamento do osso. O diagnstico clnico e radiolgico. Nenhum tratamento mostrou-se efetivo38,39. Na Miosite ossificante progressiva ou fibrodisplasia ossificante progressiva h uma ossificao progressiva da fscia, aponeurose e de outras estruturas fibrosas. Acomete crianas antes dos dez anos e mais freqente em meninos. Observamse edemas dolorosos com posterior ossificao local, limitao de movimentos e contraturas. Pode haver perodos de remisso e exacerbao, mas em geral progressivo. Clcio, fsforo e fosfatase alcalina so normais. Associa-se presena de polegares e primeiros dedos dos ps curtos40. A Osteoartrite uma doena crnica no inflamatria, caracterizada por alterao da cartilagem articular e excepcionalmente descrita em faixa etria peditrica. Ocorre dor geralmente em joelhos e/ou quadris. Ao exame fsico observa-se limitao, derrame e deformidade articular. O diagnstico clnico e radiolgico41. A Policondrite uma doena sistmica rara, de etiologia desconhecida, caracterizada por episdios inflamatrios em estruturas cartilaginosas. Pode ocorrer em qualquer idade e apresenta-se como uma poliartrite recidivante, com edemas recorrentes de pavilho auricular e narinas. O diagnstico clnico e confirmado pela alterao histolgica da cartilagem42-45.

Concluso
Diferentes patologias hereditrias e adquiridas podem determinar dor e/ou inflamao osteoarticular. O conhecimento dos quadros fundamental para que o diagnstico etiopatognico seja feito.

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Endereo para correspondncia: Bernadete de L. Liphaus Unidade de Reumatologia do Instituto da Criana HC-FMUSP Av. Dr. Enas de Carvalho Aguiar, 647, 7 andar - Cerqueira Csar CEP 05403-900 - So Paulo - SP - Brasil E-mail: bernadll@icr.hcnet.usp.br

Recebido para publicao: 01/03/2001 Aceito para publicao: 07/06/2001

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