SINUS PREAURICULAR Tinjauan Etiologi, Presentasi Klinis dan Manajemen T. Tan, H. Constantinides, T.E.

Mitchell

Ringkasan Sinus preauricular merupakan masalah klinis yang jarang terjadi pada anak. Laporan terbaru semakin menambahkan pengetahuan kita mengenai malformasi benigna ini. Penulis meninjau literatur yang berhubungan dengan etiologi, manifestasi klinis, dan hubungannya dengan kelainan kongenital lainnya. Pada pasien sinus preauricular, penulis menemukan terjadinya anomali kongenital. Dalam kasus tertentu, pemeriksaan USG ginjal merupakan pemeriksaan yang tepat. Pada kondisi tanpa kelainan yang teridentifikasi serta kondisi sinus preauricular adalah asimtomatik, terdapat pemikiran bahwa kondisi tersebut tidak membutuhkan tindakan lebih lanjut. Pada fase akut infeksi, pengobatan terdiri dari pemberian antibiotik adekuat serta insisi dan drainase jika terdapat abses. Pada kondisi sinus preauricular yang disertai gejala infeksi berulang atau persisten, pendapat mengenai pengelolaan yang optimal masih bervariasi. Bukti terbaru menunjukkanbahwa tindakan bedah definitif dapat memberikan hasil yang optimal yaitu dengan wide local excision sinus, yang bertentangan dengan pemakaian teknik sebelumnya yaitu simple sinectomy. Pembesaran dan pembukaan sinus dilakukan selama operasi, mengikuti jalur sinus dari dalam maupun luar, serta membuat jalur percabangan dari sinus dapat meminimalkan risiko kekambuhan.

1. Pengantar Pertama dijelaskan oleh Van Heusinger pada tahun 1864 [1], sinus preauricular adalah malformasi benigna pada jaringan lunak preauricular. Kondisi bervariasi ini juga dikenal sebagai lubang preauricular, fistula preauricular, traktus preauricular dan kista preauricular. Sinus preauricular memiliki insidensi 0,1-0,9% di Amerika Serikat, 0,47% di Hongaria [3], 0,9% di Inggris [4], 2,5% di Taiwan [5] dan 4-10% di beberapa daerah di Afrika [6 ]. Dalam banyak kasus sering ditemukan infeksi dan discharge sinus selama pemeriksaan rutin telinga, hidung dan tenggorokan. Artikel ini membahas mengenai tinjauan sinus preauricular, menguraikan perkembangan terakhir dalam pemahaman etiologi dan terjadinya anomali kongenital yang terkait. Pengelolaan sinus preauricular simptomatis sangat bervariasi. Rekomendasi untuk pengobatan yang optimal dibuat berdasarkan tinjauan literatur yang ada.

2. Perkembangan Embriologi Pembentukan sinus preauricular terjadi selama embriogenesis dan sangat dipengaruhi oleh perkembangan aurikula selama minggu keenam masa gestasi [7]. Aurikula berasal dari enam proliferasi mesenkimal, yang dikenal sebagai His hillocks, tiga hillocks berasal dari batas kaudal arkus branchialis pertama dan tiga hillocks berikutnya dari batas sefalika dari arkus branchialis kedua [8]. Semua hillocks ini kemudian menyatu dan membentuk aurikula definitif [9]. Teori sinus preauricular yang sering digunakan adalah adanya fusi tidak lengkap cacat dari enam hillocks auditori [1,10]. Teori lainnya yang kurang dikenal adalah bahwa sinus berkembang sebagai akibat dari lipatan ectodermal tertutup selama perkembangan aurikula [11,12]. Sinus preauricular sering keliru dengan fistula branchial. Dimana anomali branchial cleft dapat mempengaruhi meatus auditori eksternal, membran timpani atau sudut mandibula [1,8,13], sedangkan tidak mempengaruhi sinus preaurikularis. Demikian pula, sinus preauricular tidak melibatkan cabang dari nervus fasialis, meskipun terapi dan pengobatan dapat mempengaruhi fungsi nervus fasialis [14].

3. Genetika dan Sindrom Terkait Sinus preauricular terjadi baik secara sporadis atau herediter. Lebih dari 50% adalah kasus unilateral [8] dan penyebaran yang paling sering adalah sporadis. Sinus preauricular ini lebih sering terjadi pada sisi kanan [2]. Kasus bilateral cenderung herediter [6] dengan pola autosomal dominan tidak lengkap dengan reduksi penetrasi (sekitar 85%) [8,15]. Penelitian yang dilakukan baru-baru ini di Cina telah memetakan lokus yang paling mungkin untuk fistula preauricular kongenital pada kromosom 8q11.1-q13.3. Penelitian ini menggunakan hubungan analisis dari anggota keluarga yang compromissed dan non- compromissed [16]. Sinus preauricular digambarkan sebagai bagian dari sejumlah sindrom (Tabel 1).

Tabel 1 Sindroma yang berhubungan dengan sinus preauricular Sindrom Branchio-Oto-Renal (BOR) Sindrom [17,18] Manifestasi klinis defek struktural dari luar, medial, atau bagian dalam telinga dan yang terkait dengan tuli konduktif, sensorineural atau campuran, sinus preauricular, anomali ginjal, fistula servikal lateral, kista, atau sinus, dan / atau stenosis atau fistula duktus nasolacrimal Tuli sensorineural, sinus preauricular dan duplikasi ureter atau bifid renal pelvices Uraian

Branchio-Oto-Ureteral Syndrome [19]

Dua keluarga dilaporkan

Branchio-Otic Syndrome [20] Branchio-Oto-Costal Syndrome [21] Tetralogi Fallot dan clinodactyly [22] multipleks Steatocytoma [23,24] Sindrom Langka defek bilateral [25]

Anomali branchial, sinus preauricular, dan Varian dari sindrom gangguan pendengaran tanpa displasia ginjal BOR Tuli konduktif, komisura bibir bilateral dan sinus preauricular, fistula branchial unilateral dan anomali costa Tetralogi Fallot, penampilan karakteristik, sinus preauricular dan jari kelima clinodactyly Facial steatocytoma multipleks terkait dengan pilar kista dan sinus preauricular bilateral sinus branchial serviks bilateral, sinus preauricular bilateral, defek aurikula bilateral dan gangguan pendengaran bilateral commissural lip pit syndrome, displasia pinna, sinus preauricular dan tuli campuran atau tuli konduktif dilaporkan Tiga kasus dalam satu keluarga Enam kasus yang dilaporkan Case series dalam empat generasi Sebuah keluarga transmisi dari pria ke pria dalam tiga generasi keluarga besar

Ketulian, sinus preauricular, anomali telinga luar dan commissural lip pit syndrome [26]

Cat Eye Syndrome [27]

Waardenburg Sindrom [28]

Floating-Harbour Syndrome of unusual phenotype [29]

Coloboma dari iris, sinus preauricular, imperforata anus dan down slanting palpebral fissures Khas fitur sindrom Waardenburg's dengan pengecualian pada white forelock (poliosis), tetapi dengan anomali tambahan termasuk sindaktili, tidak adanya jari kaki kiri keempat, sinus preauricular bilateral dan dacrocystitis Floating-Harbour sindrom, trigonocephaly karena synostosis sutura metopic, sinus preauricular, thumb hipoplasia, subluxated kepala radial dan kelainan bentuk Sprengel

Dua kasus yang dilaporkan Laporan kasus

Laporan kasus

Trisomi 22 mosaicism (46, XX/47, XX, +22) terbatas pada fibroblast kulit [30]

Kegagalan pertumbuhan, microcephaly, hypertelorism, lipatan epicanthal, sinus preauricular, defek jantung kongenital, hypotonia dan delayed development

Laporan kasus

Full trisomi 22 [31]

Primitif dan posisi telinga rendah, sinus preauricular bilateral, broad nasal ridge , antimongoloid palpebral fissures, macroglossia, kelenjar sublingual besar, sumbing palatum, micrognathia, clinodactyly dari kelima jari, kuku jari 3

Laporan kasus

hi l i hi l i gonad ekst emitas pendek , bilateral sandal gap dan deep plantar furrows

Gambar. 1 (a) Bayi dengan sinus preauri ular terletak di margin anterior limbus asenden heli . (B) nenek si bayi dengan sinus preauri ular.

4. Presentasi klinis Sebuah lubang kecil sering ditemukan berdekatan dengan auris eksternal, biasanya terletak di margin anterior limbus asenden heli [17] (Gambar 1a dan b). Pembukaan sinus preauricular juga dilaporkan terjadi disepanjang margin posterosuperior heli , tragus atau [1] lobulus. Lubang yang terlihat dapat mewakili derajat deformitas atau menandai adanya saluran sinus yang bervariasi panjang nya serta bercabang dan untuk mengikuti sinus yang berliku-liku. Preauricular sinus dapat menyebabkan pembentukan kista subkutan yangdekat dengan tulang rawan tragus dan anterior crus heli . Dalam sejumlah kasus, sebagian dari traktus bercampur dengan perichondrium dari kartilago aurikularis [32]. Saluran sinus terletak di lateral dan superior nervus fasialis dan kelenjar parotid, berbeda dengan sa luran dari anomali fir t br

i l l ft, yang cenderung berhubungan erat dengan struktur ini. 4

Tak jarang, pasien datang dengan discharge sinus baik sebagai akibat dari debris deskuamasi epitel atau infeksi. Eritema, bengkak, nyeri dan discharge adalah tanda dan gejala infeksi. Patogen paling umum yang menyebabkan infeksi adalah spesies stafilokokus dan, yang lainnya yaitu, Proteus, Streptococcus dan spesies Peptococcus [6].

5. Manajemen Sebagian besar pasien dengan sinus preauricular adalah asimptomatis [8,33]. Sebuah lubang sinus ditempat tertentu sangat sugestif untuk membuat diagnosis. Anamnesis dan pemeriksaan kepala dan leher secara menyeluruh wajib dilakukan di semua kasus untuk mencari bukti anomali terkait. Pada sinus yang tertutup dan asimptomatis, maka tidak diperlukan pengobatan lebih lanjut. Terdapat bukti yang muncul dari suatu studi prospektif lebih dari 32.000 kelahiran hidup yang menunjukan bahwa terdapat sedikit peningkatan risiko (rasio odds 1.3) pada anomali ginjal pada pasien anak dengan anomali telinga [34]. Pada pasien tersebut, setelah diagnosa sindrom disingkirkan dari analisis, terdapat hubungan yang kuat antara lubang preauricular dengan defek ginjal. Leung dan Robson [17] di Calgary, Kanada, melakukan studi prospektif untuk menyelidiki insiden anomali ginjal khususnya yang terkait dengan sinus preauricular. Mereka menemukan bahwa, pada ultrasonografi ginjal, 3 dari 69 anak dengan sinus preauricular juga memiliki anomali ginjal (namun salah satu dari anak-anak ini menderita sindrom BOR). Mereka menyimpulkan anomali tersebut secara signifikan lebih umum pada pasien dengan sinus preauricular daripada insidensi 1% dari anomali ginjal yang dilaporkan dalam populasi umum. Berdasarkan hasil tersebut, implikasi klinis deteksi anomali ginjal adalah sangat penting, mereka berpendapat bahwa USG ginjal harus dilakukan pada semua pasien dengan sinus preauricular. Akan tetapi, gagasan mereka tidak diterima secara luas karena bukti untuk mendukung cost-effectiveness skrining populasi besar masih kurang. Wang et al. di California, Amerika Serikat, memperbaiki indikasi Leung untuk USG ginjal [34]. Mereka melakukan peninjauan retrospektif terhadap 42 anak dengan anomali telinga luar yang telah menjalani USG ginjal dalam dua pusat kesehatan genetika antara tahun 1981 dan 2000. Mereka mengusulkan bahwa USG ginjal hanya boleh dilakukan pada pasien dengan sinus preauricular dengan satu atau lebih hal berikut: 1. malformasi lain atau fitur dismorfik. 2. riwayat ketulian pada keluarga. 3. malformasi aurikularis dan / atau ginjal. 5

4. riwayat ibu dengan gestational diabetes. Akan tetapi, sampel penelitian mereka bersifat bias akibat memasukkan pasien klinik dengan telinga (atau sistem organ lainnya) mengalami anomali yang seharusnya dirujuk untuk evaluasi genetika klinis. Kemudian, sampel pasien yang tidak menjalani USG tidak diikutkan, dimana hal ini akan mempengaruhi kalkulasi insiden malformasi ginjal. Meskipun terdapat keterbatasan ini, hasil studi tersebut, diusulkan untuk mendukung USG ginjal yang baik dan wajar sehingga sesuai untuk aplikasi dalam praktek klinis. Audiometri merupakan pemeriksaan yang dianjurkan untuk pasien dengan lubang preauricular tertutup/tag [15,34]. Sebuah studi prospektif dilakukan di Israel pada tahun 1997 [15]. Studi tersebut melaporkan bahwa insiden tuli konduktif dan/atau sensorineural pada bayi usia 4 bulan dengan lubang preauricular tertutup, didapatkan identifikasi pada batang otak menimbulkan respons audiometri lebih tinggi secara signifikan (4 dari 23 anak, atau 17% ) dari insiden yang dilaporkan pada anak usia prasekolah (0,4%). Sebagaimana disebutkan pada literatur lainnya mengenai sinus preauricular, jumlah insiden adalah sangat kecil. Selain itu, perbandingan antara bayi usia 4 bulan dan anak pra-sekolah adalah tidak tepat (terjadi penurunan prevalensi otitis media dengan efusi, yang sering menyebabkan tuli konduktif seiring dengan bertambahnya usia). Belum ada bukti yang mendukung kesimpulan mereka bahwa pemeriksaan pendengaran harus dilakukan dalam evaluasi rutin pada bayi baru lahir dengan lubang preauricular tertutup, atau setidaknya dilakukan pada anak-anak daripada mereka yang tidak memiliki lubang preauricular. Pada fase akut infeksi sinus preauricular, intervensi pengobatan berupa pemberian antibiotik aktif yang adekuat terhadap patogen penyebab, dan, bila terdapat abses, maka diperlukan tindakan insisi dan drainase. Coatesworth et al. menjelaskan teknik drainase abses preauricular menggunakan probe lakrimal [35]. Mereka menyatakan bahwa teknik ini dapat mengurangi banyaknya insisi sehingga gangguan pada sinus menjadi lebih sedikit atau tidak ada dan membuat operasi berikutnya lebih mudah. Mereka menggambarkan teknik yang melibatkan anestesi kulit di atasnya dan memasukkan probe lakrimal ujung tumpul ke dalam sinus sehingga memungkinkan drainase abses. Prosedur ini dapat diulang jika perlu. Coatesworth et al. melaporkan bahwa mereka telah berhasil menggunakan teknik ini pada enam dari tujuh pasien, pasien ketujuh hanya memerlukan insisi dan drainase. Hal ini dapat dipertimbangkan menjadi manajemen alternatif, meskipun penulis gagal untuk menyebutkan bahwa trauma probe lakrimal ke saluran sinus dapat menyebabkan bekas luka yang dalam dan kesulitan untuk eksisi lebih lanjut [13].

Infeksi sinus preauricular berulang atau persisten membutuhkan eksisi bedah sinus dan salurannya selama masa tenang [36,37]. Berbagai teknik bedah, bertujuan untuk memastikan diseksi lengkap, hal ini telah dijelaskan dalam literatur. Eksisi tidak lengkap diyakini menjadi penyebab kambuhnya sinus preauricular; tingkat kekambuhan telah dilaporkan antara nol [13] sampai 42% [38]. Teknik standar yaitu membuat eksisi elips dari kulit di sekitarnya yang mengelilingi bukaan sinus preauricular dan untuk diseksi keluar saluran sinus: sinectomy simple. Perbandingan teknik ini dengan pendekatan supra-aurikular yang lebih radikal (eksisi lokal luas) dibuat oleh Prasad et al. pada tahun 1990 [38] dan Lam et al. pada tahun 2001 [39]. Berdasarkan laporan tersebut, pendekatan supra-aurikularis memiliki tingkat kekambuhan lebih rendah 5% (dari 21) dibandingkan dengan 42% (dari 12) [38] dan 3,7% (dari 27) dibandingkan dengan 32% (dari 25) [39]. Pendekatan supraaurikularis melibatkan ekstensi postauricular dari insisi elips di sekitar lubang sinus [38]. Diseksi dilakukan untuk mengidentifikasi fascia temporalis yang merupakan batas medial pembedahan, dan berlanjut di atas kartilago anterior helix, yang dianggap sebagai margin posterior pembedahan. Jaringan superfisial fasia temporalis diambil bersama dengan sinus preauricular. Sebagian kartilago atau perichondrium dari helix pada dasar sinus harus dipotong untuk memastikan complete removal dari lapisan epitel [36]. Dead space harus ditutup dengan cara penutupan berlapis, dengan atau tanpa drainase atau kompresi perban [13]. Baru-baru ini, Baatenburg de Jong menjelaskan modifikasi dari teknik eksisi luas lokal [40], yang tampaknya mirip dengan teknik diseksi, namun lebih efektif dalam meminimalkan risiko kekambuhan. Dia menjelaskan prosedur baru sebagai dasar teknik luar-dalam, teknik ini pertama kali diperkenalkan oleh Jesma di Rotterdam, tetapi pada waktu itu tidak dipublikasikan. Metode ini melibatkan penggunaan mikroskop atau kaca pembesar. Insisi elips dibuat di kulit sekitar lubang sinus kemudian sinus dibuka. Sinus ini dilihat dan diikuti baik dari luar (seperti dalam prosedur klasik) dan dalam. Setiap saluran percabangan berikutnya dibuka dan diikuti sampai diidentifikasi ujungnya kemudian dipotong. Baatenburg de Jong menjelaskan tingkat kekambuhannya adalah 0% pada 23 pasien yang dilakukan teknik luar-dalam. Teknik ini bukan metode yang banyak digunakan saat ini tetapi layak dipelajari dan diuji coba lebih lanjut. Currie et al. melakukan peninjauan retrospektif selama 8 tahun di Hong Kong dengan melihat berbagai faktor yang mempengaruhi hasil eksisi bedah dari sinus preauricular [13]. Sebanyak 159 operasi dilakukan pada 117 pasien. Mereka menemukan bahwa eksisi sebelumnya, penggunaan probe untuk mengikuti rute sinus, sepsis pada luka pasca-operasi 7

dan teknik operasi dengan anestesi lokal, semuanya dapat meningkatkan tingkat kekambuhan (meskipun faktor ahli bedah dan pasien tidak diperhitungkan, dan tidak dilakukan analisis statistik). Mereka mengamati sejumlah faktor yang muncul untuk mengurangi kemungkinan kekambuhan. Hal ini termasuk diseksi sinus yang cermat oleh ahli bedah kepala-leher yang berpengalaman di bawah anestesi umum, penggunaan pendekatan supra-aurikularis ke fasia temporalis dapat menghindari pecahnya sinus dan penutupan luka deap space. Untuk membantu reseksi lengkap dari sinus dan salurannya, dipilih beberapa metode bedah. Pencitraan sonografi pra-operasi, sinograms pra-operasi, injeksi metilen biru intraoperasi dan penggunaan probe lakrimal semuanya telah dijelaskan [14,33] dengan manfaat yang bervariasi. Preferensi individu saat ini dapat menentukan metode yang akan digunakan, karena masih belum diketahui mana teknik tambahan yang paling berguna. Penulis lainnya merekomendasikan tindakan penghancuran saluran sinus dengan larutan sclerosant atau electrodiathermy sebagai alternatif diseksi, meskipun hasilnya bervariasi tanpa ada keuntungan yang belum jelas terbukti [33].