Sndromes de hipoventilacin

Etsel Pia Prez

Hipoventilacin es
por definicin existe hipoventilacin alveolar cuando la PCO2 arterial aumenta por encima del intervalo normal de 37 a 43mmHg. Los sndromes de hipoventilacin clnicamente importantes, la PaCO2 suele estar entre 50 y 80

Harrison, Prin of Int Med, 17th ed.

 Incremento de la PACO2 y por ende de la PaCO2. La acidosis respiratoria que se genera conduce finalmente a un aumento del HCO3 plasmtico y a una disminucin del Cl-. Cl El aumento de la PaCO2 conduce a una disminucin obligada de la PAO2.

Harrison, Prin of Int Med, 17th ed.

Harrison, Prin of Int Med, 17th ed.

Dx
Se deben de realizar pruebas para localizar el trastorno:
En el sistema de control respiratorio metablico. En el sistema neuromuscular. Aparato de ventilacin

Harrison, Prin of Int Med, 17th ed.

Harrison, Prin of Int Med, 17th ed.

Mecanismos de hipoventilcin
Tericamente , los niveles elevados de PaCO2 pueden resultar de una sobreproduccin de dixido de carbono o de una ventilacin alveolar disminuida.

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Principales Sndromes

Sx de Obesidad hipoventilacin
(Sx de Pickwick). Pacientes con obesidad, hipercapnia en estado de despierto, somnolencia, policitemia y cor pulmonale. Requiere para su Dx. De hipoventilacin alveolar en estado de despierto (PaCO2 >45mmHg) en un paciente obeso (IMC >30) sin otras causas identificadas de hipoventilacin
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 Las consecuencias secundarias de SOH incluyen desordenes del sueo que llevan a la hipersomnia, despertares con dolor de cabeza y nausea (consecuencia de la vasodilatacin cerebral secundaria a hipercapnia), sntomas depresivos, policitemia e hipertensin pulmonar con o sin cor pulmonale.
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 La obesidad masiva representa una carga mecnica para el sistema respiratorio, ya que el peso aadido sobre la caja torcica y el abdomen reduce la distensibilidad de la pared torcica. El impulso respiratorio esta aumentado en pacientes obesos eucapnicos.

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 La leptina inhibe el apetito a nivel de hipotalamo. Se ha visto que ratones obesos por ausencia de leptina presentan datos de hipoventilacin y que mejoran a la administracin de leptina.

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 La progesterona es la responsable por la hiperventilacin asociada al embarazo, se sabe que puede estimular la ventilacin en pacientes normales y que puede producir una modesta mejoria en la hipercapnia del SOH.

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 La perdida de peso representa la terapia definitiva, ya que una reduccin del 5 al 10% del peso lleva a una mejora de la hipercapnia. Desafortunadamente la dieta por si misma no muestra los resultados deseados.

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Desordenes neuromusculares
Esclerosis Multiple, Guillain Barr. Esclerosis lateral amniotrofica, poliomielitis, atrofia muscular espinal. Trauma de medula espinal, mielitis transversa, neoplasias. Dao del nervio frnico, polineuropatas severas y Charcot-Marie-Tooth. Charcot-Marie Miastenia gravis. Distrofias musculares y miopatias de origen mitocondrial.
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 La debilidad del mayor msculo respiratorio (el diafragma) lleva a un defecto de restriccin ventilatorio, con reduccin del volumen tidal e incapacidad para mantener la ventilacin alveolar en un nivel que prevenga la hipercapnia.
Los msculos accesorios ayudan inicialmente, pero si la enfermedad de base los afecta eventualmente la ventilacin ser insostenible.
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 Hay una insuficiente manejo de secreciones. La debilidad de los msculos dilatadores de la va area superior puede terminar en obstruccin de la va area. Los sntomas incluyen disnea, tos al pararse e incapacidad para terminar frases completas. La hipoventilacin durante el sueo puede causar dolor de cabeza y nauseas al desperatr.
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 A la EF se puede identificar respiracin superficial, uso de msculos accesorios y movimientos paroxsticos del trax y del abdomen. La medicin espiromtrica de la capacidad vital forzada (FVC) puede mostrar valores disminuidos hasta en 50% del valor usual.
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 La hipercapnia empeora de manera directa si la capacidad vital forzada continua en declive.

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 La perdida del control automtico de la ventilacin es una rara complicacin de EM y ha sido reportada en infartos del tronco cerebral, Malformacin de Arnold-Chiari, siringobulbis, ArnoldSx Shy Drager y encefalitis de varias etiologas

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Otros desordenes de trax

Xifoescoliosis, PO toracoplastia, espondilitis anquilosante, condiciones pleurales como fibrotrax. Estos pacientes asumen una respiracin rpida y superficial para minimizar el trabajo respiratorio, con la reduccin del volumen tidal y por ende disminucin de la ventilacin alveolar, inicialmente al dormir y posteriormente todo el tiempo. Las pruebas respiratorias generalmente muestran un patrn restrictivo.
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EPOC
El patrn de la respiracin en pacientes con retencin de CO2 crnica se caracteriza por un bajo volumen tidal y de alta frecuencia, por lo general 22 respiraciones / minuto. Esto conduce a una mayor ventilacin del espacio muerto y la ventilacin alveolar disminuida, lo que contribuye a la retencin de CO2.
Douglas C Johnson, MD y Homayoun Kazemi, MD, UpToDate 2009.

 Presenta un patrn obstructivo a las pruebas espiromtricas. Algunos pacientes con hipercapnia, hipoxia con EPOC experimenta un aumento de la retencin de CO2 cuando se administra O2. Factores que contribuyen a la retencin de CO2 durante la respiracin de O2 incluyen empeoramiento de la distribucin de ventilacin-perfusin secundaria a ventilacinla reduccin de la vasoconstriccin pulmonar compensatorios, y la descarga de CO2 debido al efecto Haldane.
Douglas C Johnson, MD y Homayoun Kazemi, MD, UpToDate 2009.

Asma
El impulso respiratorio deprimido se asocia con un riesgo incrementado de cerca de las exacerbaciones del asma grave, caracterizado por hipoxemia severa e hipercapnia. Durante los perodos de inactividad de la enfermedad cuando los pacientes no tienen broncoespasmolos pacientes pueden cursar con depresin de las respuestas ventilatoria a la hipxia e hipercapnia, as como una reduccin en la percepcin de la disnea con adicin de cargas resistivas. Los asmticos con quimiosensibilidad deprimida y sensaciones inapropiadamente bajos de la disnea probablemente retrasar la bsqueda de tratamiento mdico durante un ataque de asma, lo que resulta en un mayor riesgo de asma fatal.
Douglas C Johnson, MD y Homayoun Kazemi, MD, UpToDate 2009.

 Hipoventilacin crnica virtualmente nunca es vista a menos que sea acompaada de otras alteraciones como obesidada severa, EPOC o Apnea obstructiva del sueo.

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Sx de Ondina
El trmino de la maldicin de Ondina se ha aplicado a pacientes con hipoventilacin alveolar, debido a deficiencias de control autonmico de la ventilacin, pero cuyo control voluntario permanece intacta. Clsicamente, se "olvida de respirar" cuando se duermen, pero mantener los gases en sangre relativamente normal mientras est despierto.
Douglas C Johnson, MD y Homayoun Kazemi, MD, UpToDate 2009.

 Maldicin de Ondina es generalmente debidas al sndrome de hipoventilacin central congnita, pero tambin puede ser causado por incisiones quirrgicas en el segundo segmento cervical de la mdula espinal para aliviar el dolor intratable. Paroxstica apnea central tambin se ha observado despus de un infarto medular
Douglas C Johnson, MD y Homayoun Kazemi, MD, UpToDate 2009.

 El sndrome de hipoventilacin central congnita (CCHS) se asocia con una respuesta respiratoria casi ausente a la hipoxia y la hipercapnia, ninguna molestia respiratoria durante la inhalacin de CO2, ligeramente elevados de PaCO2 durante la vigilia, y elevaciones significativas de la PaCO2 durante el sueo no-REM . noDouglas C Johnson, MD y Homayoun Kazemi, MD, UpToDate 2009.

 Se sugiere que la neuropata autonmica, en particular del sistema parasimptico, es importante en la fisiopatologa CCHS. Las anomalas del gen que codifica el factor de transcripcin Phox 2b, que est activo durante el desarrollo neuronal, han sido implicados en la patognesis de la CCHS
Douglas C Johnson, MD y Homayoun Kazemi, MD, UpToDate 2009.

Otros trastornos
Enfermedades del parenquima pulmonar reducen el volumen tidal. Sacoidosis, fibrosis quistica, colagenopatas, fibrosis pulmonar

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