CARDIOPATIAS CONGENITAS DRA.INS ARANEDA ARANDA.

HOSPITAL EXEQUIEL GONZALEZ CORTES Unidad de Cardiologa

CARDIOPATIAS CONGENITAS. Magnitud del Problema Incidencia: 1% RN vivos Casos estimados : 2600 a nivel nacional 75% beneficiarios sistema pblico: 1.751 65% requiere ciruga: 1.138 (del total de beneficiarios del sistema publico) 75% ciruga con CEC: 853 (de los beneficiarios del sistema publico que requieren ciruga) Resolucin en el sistema pblico: 93% 69% se resuelve en C. Mackenna y 31% en R.del Ro En general cuando requiere CEC(maquina de circulacin extracorprea), hay mayor riesgo, suelen ser mas graves que las que no la requieren. La UC recibe estos casos cuando, el Roberto del Rio y el Calvo Mackenna estn copados.

Todas las cardiopatas operables son derivadas a Santiago, tambin se garantiza el traslado, en general el nio enfermo con 1 adulto, adems de la garanta de diagnostico y tratamiento en cierto tiempo.

Circulacin Fetal Normal.

La Circulacin Fetal normal es muy distinta a la del RN y la del lactante. A travs de la placenta se oxigena el feto, esta sangre oxigenada llegara al corazn. Luego de las primeras insuflaciones al nacer se cerrara el foramen oval el ductus arterioso y al cortar el cordn umbilical se elimina este vinculo circulatorio con la madre. Esto tiene plazos. Cuando uno de estos no se cierran provoca cardiopatas, en general de fcil resolucin y buen pronostico, se caracterizan por la aparicin de soplo fuerte y temprano, como en el ductus persistente.

Cambios Circulatorios del RN.

La hiperoxigenacion es el principal estimulo para el cierre del ductus. Hasta el primer mes puede permanecer abierto de forma normal

Circulacin Corazn Normal.

Esto ya lo conocemos. CLASIFICACIN CLASICA. NO CIANOTICAS. - SHUNT DE IZQUIERDA A DERECHA: son las mas comunes de todas y tambin las del grupo no cianticas. Todas tienen en comn que por diferencia de presiones hay transferencia de sangre desde las cavidades izquierdas hacia las derechas. El principal problema de esto no es el dficit de oxigenacin, sino la sobrecarga de volumen recibida por las cavidades derechas, adems de un esfuerzo mayor por parte del corazn izquierdo para mantener la funcin circulatoria perifrica. Los sntomas sern dados por el fenmeno de sobrecarga de corazn derecho por el shunt. En este grupo se incluyen CIA-CIV-DUCTUS-CANAL A-V. La mas comn de todas las cardiopatas congnita en total es la CIV. -OBSTRUCTIVAS: Se dan en el tracto de salida pulmonar o artico. En general son bastante graves, se ve mas hipoxia e incluso pueden rpidamente provocar shock cardiogenico y muerte, como en la Co Ao grave. CO AO-EST AORTICA. ( VI) ESTENOSIS PULMONAR ( VD ) CIANOTICAS: En la prxima clase

CC NO CIANTICAS.

SHUNT DE IZQUIERDA A DERECHA. CIV, CIA, DUCTUS, CANAL A-V. Paso de sangre a nivel interauricular , interventricular o a travs del Ductus, hacia el corazn derecho y de ah al, pulmn. Sintomas: Los propios de insuficiencia cardiaca: Incremento ponderal lento (muy importante), sudoracin cansancio al alimentarse (es un equivalente de la disnea), aumento de los cuadros respiratorios. Examen fisico. Soplo sistlico de grado variable, de acuerdo al shunt, segundo ruido aumentado, con Hipertensin Pulmonar. Examenes. Rx tx. Cardiomegalia, y circulacin aumentada en los shunt importantes. ECG. Crecimiento de cavidades izquierdas.

Ecocardiograma, revela shunt y crecimiento de cavidades izquierdas. Si tiene hipertensin pulmonar tendr mas sntomas de insuficiencia cardiaca. Ecocardiograma doppler es el mejor examen para las CC c/ shunt Comunicacin Interauricular.

El tipo de defecto es variable en las CIA. La mas frecuente de las CIA son las del foramen oval, de tipo osteum secundum, es muy frecuente. Es raro que llegue a provocar sntomas importantes, en general se detecta solo el soplo. Indicacin Qx si CIA es + de 25% del tabique, se opera en forma electiva y sin urgencia.

CC NO CIANTICAS Tratamiento. - Mdico: Rgimen hiposdico, que en los lactantes se traduce en leches maternizadas bajas en sodio. Reposo, es decir evitar que llore, dieta fraccionada y si presenta mucha disminucin ponderal o insuficiencia cardiaca severa es indicacin de alimentacin por sonda nasogastrica. Farmacos, perincipalmente se usan diurticos como la furosemida (Asax) y digitalicos como la digoxina (digoxin) - Quirrgico, cierre del defecto de acuerdo a su tamao, y a la edad del paciente. - Profilaxis de Endocarditis en caso de procedimientos bactermicos. Todos estos nios tienen riesgo de padecerlo, ante intubacin, procedimiento dental, incluso heridas. Tipico en Qx hernia inguinal o criptorquidia.

Obstructivas Corazn Izquierdo: Estenosis aortica de distintos grados. Coartacin Artica. Hipoplasia Arco Artico. Sintomas se presentan en las que son moderadas a severas, por hipoperfusin, dando signos de insuficiencia cardiaca muy precoz especialmente en Co Ao. Son Ductus dependiente ( se agravan con el cierre del Ductus). Pulsos disminuidos en extremidades inferiores. HA en extremidad superior derecha. Capacidad funcional disminuida, fatiga a los esfuerzos, sincope, en los nios ms grandes Examen Fisico: soplo sistolico eyectivo en la base y foco artico accesorio. ECG. HIPERTROFIA VI. RX TX Cardiomegalia de acuerdo a la severidad de la obstruccin. Mucho cuidado con el oxigeno en estos pacientes, recordar que la hiperoxia es el principal estimulo para el cierre del ductus. Si el ductus se cierra el paciente se descompensara gravemente y lo mas probable es que fallezca si no se actua de forma inmediata. !!!Importante en la Co Ao es la diferencia de presiones entre mmss y mmii, muy til en el diagnostico precoz

Coartacin Artica.

Hay que evitar que el ductus se cierre

Tratamiento:

Estenosis artica moderada: tratamiento mdico, restriccin actividad fsica. Tratamiento de la insuficiencia cardiaca. Severas, ciruga o procedimiento angioplasta. Profilaxis de EBSA, en procedimiento bactermico. Coartacin Aortica, Quirrgica al momento del diagnstico, con gradiente de moderada a severa. Mantener Ductus abierto con PG E, para su traslado. ( es una urgencia cardiolgica). Hipoplasia Arco Artico , y cualquier cardiopata que obstruya el tracto de salida de VI, la misma conducta que en la CO AO. Profilaxis de EBSA.

Usar PGE1 con mucho cuidado porque produce apneas y paro respiratorio, por eso hay que intubar al nio si se usa este frmaco OBSTRUCTIVAS CORAZON DERECHO. Estenosis Pulmonar Valvular. Supravalvular Subvalvular. Estenosis pulmonar Leve Moderada Severa.

En general dan poco sntoma, poca gravedad, cuando son severas se tratan con baln de angioplastia, no con ciruga ESTENOSIS PULMONAR. Sintomas, en las moderadas y severas, dan cianosis, con los esfuerzos por falta de flujo al pulmn. Desaturacin. Soplo sistlico eyectivo en foco pulmonar. Ecg, con crecimiento de VD. Rx Tx, con grado variable de cardiomegalia, y circulacin pulmonar disminuida.

Cardiopatia congnita grave

Objetivo: Traslado oportuno para manejo mdico, ciruga cardiovascular correctora o paliativa o para cateterismo intervencional. Cianosis Insuficiencia Cardiaca Shock de etiologa no precisada Arritmias Soplo cardiaco asociado a signologa: Cianosis Insuficiencia cardiaca Alteracin de pulsos o presin arterial

Trasladar rpido a centro cardioquirurgico

PATOLOGAS DE MUY BUEN PRONSTICO. TRATAMIENTO QUIRRGICO O CATETERISMO. 1. Correctoras con Ciruga sin CEC Ductus Arterioso Persistente. Patologia del arco aortico (coartacin, interrupcin) con o sin disfuncin de VI. Anillos Vasculares Sintomticos.

En las patologas donde se reconozca hipoplasia del arco artico se utiliza una tcnica llamada Anastomosis Termino terminal, donde se corta el segmento hipoplasico de aorta y se unene los extremos de dimetro normal. En esta ciruga hay que ser cauteloso con la recoartacion. En el caso de que no puede hacer este procedimiento (no no me de el tejido como para reconstruir la aorta) ocupo la tcnica flap de subclavia, es un colgajo de esta arteria que se baja para hacer el papel de parche y completar la reconstruccin. El inconveniente es que el territorio de ese brazo queda hipoerfundido, crece menos, forma colaterales. 2. Correctoras con Ciruga Con CEC CIV, CIA, y sus variantes , con o sin coartacin artica. Transposicin de las grandes arterias. Tetraloga de Fallot con buena anatoma (sin colaterales ni hipoplasia de arterias pulmonares) Canal Auriculoventricular completo de anatomia favorable. Drenaje venoso pulmonar anmalo total. Doble salida de VD sin estenosis pulmonar.

Para practicar una cardiocirugia con CEC el corazon debe estar paralizado con liquido de cardioplejia para disminuir los requerimientos metabolicos del mismo. Tanto la TGA (transposicin de grandes vasos) como la TF (tetraloga de fallot), a pesar de ser cianticas son de buen pronostico.

SOSPECHA DE CARDIOPATA CONGNITA Embarazada con 20 semanas o ms de gestacin con antecedentes de: Hijo previo con CC Uno de los padres con CC Examen cardaco anormal con Eco habitual Crecimiento fetal anormal o evidencia de distress fetal Identificacin de otra malformacin congnita Identificacin de anomala cromosmica Exposicin a teratgeno conocido

Frecuencia o ritmo cardiaco fetal anormal Condicin materna de alto riesgo

El obstetra debera poder identificar la anomala, pero generalmente solo identifica la presencia de 4 ventrculos. Si se identifica una cardiopata en etapa gestacional debe derivarse para parto en centro especializado. El listado que aparece anteriormente es indicacin de ecocardiograma doppler color por cardilogo

Cuidado con el cierre del ductus con la hiperoxemia, si no se sabe el tipo de cardiopatia, puede resultar muy peligroso indicar oxigeno

EVALUACION CARDIOVASCULAR Medicin de saturacin arterial Oximetra de pulso Gases arteriales Monitoreo cardiorespiratorio ECG Presin arterial

Rx izq: Dextrocardia Rx der: hernia diafragmatica Ecocardiografia doppler: es el mejor examen para hacer diagnostico anatomico de la cardiopata.

La cardiopata de mayor urgencia es la TGA, donde se requiere la ciruga con tcnica de switch arterial. Se deben hacer en RN y tiene principalmente complicaciones en las coronarias post ciruga, donde se producen estenosis por la necesidad de cortarlas, hacer switch y luego volver a ponerlas en su lugar.

Por ejemplo: Tpica bradicardia del RN: Siendo los normal una frecuencia cardiaca alrededor de 140 lpm, presente 100 lpm, esto es una bradiarritmia neonatal y es gravsima. Deben ser intervenidas rpidamente con marcapasos. Si se pesquisa bradicardia, descartar otras causas que no sean CC y hacer ECG . Usualmente hay bloqueos AV 2x1, pero lo mas grave es bloqueo AV 3. Estos pacientes deben ser trasladados a centro de alta complejidad.

Lo que el GES cubre es llamado: Cardiopatias Congenitas Operables en menores de 15 aos. Esto cubre todo. Diagnostico, tratamiento mdico y quirrgico, adems del seguimiento por un periodo determinado.

Jos Miguel Gutirrez Giraud