Capítulo 2. 4.

Ventilación
mecánica
domiciliaria
3. SELECCIÓN DE
PACIENTES PARA
V.M.D.

3. 1. PACIENTES Y PATOLOGÍAS

En terminos generales pueden ser candidatos a VMD aquellos

pacientes menores de 75 años que acepten de forma explícita todo lo
que conlleva el formar parte de un programa de VMD, una vez que
han sido correctamente informados, tanto él como sus familiares
directos.

Así mismo, el entorno familiar donde se va a integrar el paciente, ha

de cumplir unos requisitos mínimos de nivel higiénico-sanitario.

Como anteriormente hemos comentado, las alteraciones de la bomba

ventilatoria independientemente de su causa, son la principal
indicación de la VMD, no estando aún tan asentada su indicación en
los procesos intrinsecamente pulmonares (tabla II). Lo común de
todos estos procesos, es sin duda la ineficiencia del aparato
respiratorio; cada proceso de los detallados en la tabla II, participa
de una o varias causas reconocidas de fatiga muscular (Fig. 1), que
en definitiva no es mas que la disminución de la fuerza que puede
ser realizada o mantenida por el músculo, secundaria al esfuerzo y
reversible mediante el reposo (72).

La fatiga muscular hace que se adopte un patrón respiratorio que

intenta disminuir la sobrecarga de trabajo inspiratorio. Este patrón
consiste en una respiración rápida y superficial lo que ocasiona
hipercapnia, que por si misma puede aumentar la debilidad muscular
respiratoria (47). Cuando la fatiga muscular respiratoria alcanza
unos límites, aparece el denominado fallo de bomba ventilatoria,
caracterizado por una disminución de la capacidad contráctil de
dicha musculatura, ocasionando fundamentalmente una disminución
de los volúmenes pulmonares, principalmente de la CV y del
volumen de reserva espiratorio (VRE). La disminución de los
volumenes pulmonares, el patrón respiratorio rápido y superficial y
la incapacidad para generar presiones espiratorias suficientes como
para producir tos eficaz, favorecen la formación de atelectasias y
retención de secreciones, provocando hipercapnia e hipoxemia,
agravada esta por el desacomodo en la relación ventilación perfusión
secundaria a estas alteraciones.

Por último, el riesgo de morbilidad y mortalidad en la insuficiencia

respiratoria, se ha correlacionado con el incremento de la
hipercapnia y con la limitación para generar un flujo espiratorio
adecuado como para producir tos eficaz (47), lo cual es un motivo
mas a tener en cuenta a la hora de plantearse la VMD en estos
grupos de pacientes.

3. 2. VALORACIÓN DE PACIENTES

La valoración de los pacientes candidatos a VMD va a depender

fundamentalmente de la situación clínica en la que se encuentren en
el momento de su evaluación (6). En primer lugar cuando los
pacientes están sintomáticos, pero sin necesidad de VM, la VMD
sería una opción electiva. En esta situación los pacientes presentan
síntomas y signos secundarios a la insuficiencia respiratoria crónica,
pudiendo detectarse alteraciones del sueño, cefalea matutina,
somnolencia diurna, fatigabilidad inespecífica, tos ineficaz, cambios
en el tono de voz, poliglobulia y cor pulmonale (6, 26, 73).

En segundo lugar, cuando se inicia una VM en un paciente por

necesidad urgente y posteriormente, no puede conseguirse su
retirada, es cuando se plantea la posibilidad de indicar la VMD,
siendo ésta una opción no electiva. Una vez está asentado el
diagnóstico de su proceso, se valorará la posibilidad de VMD, si: el
paciente padece una enfermedad de la que es poco probable que
mejore como para realizar una retirada definitiva de la VM, y ha
permanecido estable sin necesidad de cambios en los modos o
parámetros de la VM en las últimas tres semanas siendo el único
motivo de permanencia en la UMI, el soporte ventilatorio (26, 74).

Aún no esta definido un método objetivo, sensible y específico para

el estudio de la función respiratoria de los pacientes con
enfermedades que alteran la bomba ventilatoria (73). En las
enfermedades neuromusculares, una capacidad vital forzada (CVF)
inferior al 20% del valor teórico o inferior a 15 ml/kg, o en valor
absoluto inferior a 800 ml en pacientes adultos; una presión
inspiratoria máxima (Pimax) inferior a 40 cm H2O; un descenso en
la CVF mayor del 25% medida en decúbito, con respecto a la
medida en sedestación, sugieren la posible necesidad de VMD.
Complementariamente a esto, se puede realizar un estudio
polisomnográfico o de pulsioximetría contínua, para demostrar
desaturaciones nocturnas y un estudio espirométrico puede
completar la valoración de la necesidad de VM definitiva.

3. 3. PATOLOGÍAS ESPECÍFICAS

Algunas patologías poseen indicaciones específicas para la VMD.

La distrofia muscular tipo Duchenne, es la distrofia muscular
infantil más frecuente. Se trata de una enfermedad genética
caracterizada por debilidad profunda y generalizada de la
musculatura esquelética, con afectación inicial de los grupos
musculares proximales y pérdida progresiva de fuerzas, lo que
imposibilita la deambulación entre los 8 y 12 años de edad.
Posteriormente aparece un descenso progresivo de la CVF y
finalmente hipercapnia (48, 49). El declive de la CVF es alrrededor
de unos 30 ml/año al principio, pudiendo alcanzar 250 ml/año en
fases avanzadas; cuando la CVF se encuentra entre 600 ml y 700 ml
es probable la necesidad de soporte ventilatorio parcial y cuando es
menor de 300 ml, la necesidad de VM es en la mayoría de los casos
de 24 horas al día (73). Un intento de realizar una asistencia
ventilatoria preventiva por vía nasal, para retrasar la progresión del
proceso restrictivo de esta enfermedad, fracasó tras comprobarse en
un estudio controlado, la reducción de la supervivencia en pacientes
en los que se aplicaba esta técnica (49).

La esclerosis lateral amiotrófica, es una enfermedad

neurodegenerativa y progresiva del sistema muscular voluntario
caracterizada por una degeneración de la motoneurona,
manifestándose por espasticidad muscular con hiperreflexia,
debilidad, atrofia muscular y fasciculaciones. Toda la musculatura
puede llegar a afectarse excepto la musculatura extraocular y los
esfínteres; su incidencia se estima entre 1 y 2 pacientes por 100.000
habitantes, siendo su pronóstico muy pobre, con una mortalidad del
50% a los 3 años, y del 80% a los 5 años (50). La debilidad muscular
respiratoria, en especial de los músculos intercostales y el diafragma
desemboca en una insuficiencia ventilatoria progresiva. La
insuficiencia respiratoria en estos pacientes, se puede manifestar de
forma lenta e insidiosa (75), o bien presentarse como insuficiencia
respiratoria aguda (19, 76). De cualquier forma la afectación
muscular respiratoria, en especial la del diafragma, produce un
descenso de la CV y la CVF, un aumento del volumen residual, una
disminución ligera de la capacidad residual funcional y de la
capacidad pulmonar total, con gran disminución de la capacidad
inspiratoria. El intercambio gaseoso no se ve alterado hasta que la
afectación de la bomba ventilatoria no es muy severa. Las presiones
inspiratoria y espiratoria máximas tambien se reducen
progresivamente, habiendose correlacionado su descenso con el
grado de disnea del paciente (50). La medida seriada de la CVF (50)
y del flujo espiratorio máximo (73) pueden ser índices predictores de
la evolución de la función respiratoria. La VMD puede considerarse
en pacientes con alguno de los siguientes hallazgos: una Pimax
menos negativa de -30 cmH2O, una PaCO2 superior a 45 mmHg
(50), una CV inferior al 30% del predicho o una ventilación
voluntaria máxima inferior al 30% de la predicha (53).