Atresia Bilier

KRISTIAWATI
 Definisi

Atresia bilier adalah proses inflamasi progresif yang

menyebabkan fibrosis saluran empedu sehingga
pada akhirnya akan terjadi obstruksi saluran dari
kandung empedu (Wong, 2010).
Terdeteksi pada 3.7 dari 10.000 kelahiran hidup
Tidak terdapat predileksi rasial/ genetik
Meskipun ditemukan lebih sering terjadi pada anak
perempuan dan bayi prematur
Bila tidak ditangani berlanjut ke sirosis hepatis,
kegagalan hati dan kematian pada anak dlm usia 2
tahun pertama
 Etiologi

Tidak diketahui secara pasti (memiliki dua bentuk yang

berbeda, embrio janin dan postnatal) mekanisme
patogenic yang berbeda
Atresia bilier postnatal mewakili 65% sampai 90% kasus
dan mungkin adalah akibat dari infeksi atau mekanisme
yang dimediasi imun
 Manifestasi klinik

Jaundice:
- Manifestasi awal dan fgambaran klinis yang paling nyata
- Observasi pertama pada sklera
- Mungkin terdapat pada saat lahir, tetapi biasanya tidak nyata
sampai usia 2 sampai 3 minggu
Jaundice, menunjukkan kolestasis (akumulasi senyawa
yang tidak dapat dikeluarkan karena oklusi atau obstruksi dari
bilier) dapat terlihat pada konsentrasi bilirubin serum total
rendah 5 mg/dl

Urine gelap dan noda pada popok

Tinja berwarna lebih cerah, berwarna putih atau cokelat muda

Hepatomegali dan perut kembung
umum terjadi
Splenomegali terjadi kemudian
Metabolisme lemak yang kurang: menimbulkan
pertambahan berat badan yang buruk dan gagal
tumbuh
Pruritus
Iritabilita (bayi menjadi rewel); bayi sulit tenang/
tidak nyaman
 Patofisiologi

Obstruksi saluran empedu ekstrahepatik obstruksi dari

aliran normal dari empedu keluar dari hati dan kandung
empedu dan masuk ke usus kecil. Akibatnya, bentuk plug
empedu, menyebabkan empedu kembali di hati.
Proses ini menyebabkan peradangan, edema dan
degenerasi hati. Akhirnya hati menjadi fibrosis, dan sirosis
dan hipertensi portal menyebabkan gagal hati.
Degenerasi bertahap hati menyebabkan jaundice, ikterus,
dan hepatomegali. Karena empedu tidak hadir dalam usus,
vitamin larut lemak dan lemak tidak bisa diserap. Kondisi
ini menyebabkan malnutrisi, defisiensi vitamin larut lemak,
dan kegagalan pertumbuhan
 Klasifikasi Atresia Bilier

Tipe I Atresia sebagian atau totalis yang disebut duktus hepatikus komunis,
segmen proksimal paten

Tipe IIa Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus billiaris komunis,

duktus sistikus, dan kandung empedu semuanya)

Tipe IIb Obliterasi duktus bilier komunis, duktus hepatikus komunis, duktus
sistikus, kandung empedu normal

Tipe III Obliterasi pada semua system duktus billier ekstrahepatik sampai ke
hilus
 Evaluasi Diagnostik

Diagnosis dini: kunci keberhasilan hidup anak yang

menderita atresia biliaris ekstrahepatik
Anak yang menjalani pembedahan < 2 bulan, lebih
baik dibandingkan pasien yang penanganannya
terlambat
Parameter pertumbuhan & status gizi harus dinilai
Tes darah: hitung lengkap darah, kadar elektrolit,
bilirubin, enzim hati
USG abdomen: evaluasi terhdp hati dan bilier
Biopsi hati: evaluasi patologi hepar
Diagnostik pasti: laparatomi dan kolangiogram
intraoperasi
 Penatalaksanaan Terapeutik

Primer: portoenterostomi hepatik (prosedur Kasai)

Tujuannya melakukan anastomosis segmen usus
pada pora hepatika yg direseksi untuk
mengupayakan drainase getah empedu
Suportif: penatalaksanaan medis, dukungan gizi
dengan susu formula mengandung trigleserida rantai
menengah/ middle chain triglycerides dan asam
lemak esensial; suplemen vtamin larut dalam lemak;
multivtamin dan mineral (zink, besi, selenium)
Preparat asam ursodeoksikolat digunakan untuk
mengatasi pruritus dan hiperkolesterolemia
 Prognosis

Tidak ditangani: sirosis yg progresif dan kematian

pada sebagian besar anak usia 2 tahun
Prosedur kasai memperbaiki prognosis, namun
bukan tindakan penyembuhan
 Pertimbangan Perawatan

Intervensi keperawatan diarahkan pada 6 area

utama: dukungan nutrisi, perawatan kulit,
stimulasi pengembangan, pengkajian lanjutan,
pendidikan, dan dukungan emosional

Dukungan gizi: menyediakan kalori yang cukup,

pemberian makanan yang mengandung middle
chain triglycerides (MCT), membantu dalam
pemberian vitamin dan penyerapan, dan
mencegah ensefalopati hepatik merupakan tujuan
penting.
 Perawatan kulit

Pengikat asam empedu, seperti kolestiramin,

membantu dalam ekskresi garam empedu dan
mengurangi pruritus
Mencegah kerusakan kulit dari goresan yang parah
adalah essensial
Memakai sarung tangan selama tidur dan
memberikan lotion dan krim untuk kulit kering
dapat mencegah infeksi.
 Perkembangan stimulasi

Aktifitas pengajaran kepada orang tua untuk

memberikan stimulasi perkembangan dan
menggunakan sumber daya yang tersedia melalui
terapi fisik adalah tanggung jawab keperawatan
essential.
 Pengkajian lanjutan

Lanjutan pengkajian untuk pencegah hipertensi

portal sangat penting
Orang tua harus diajarkan untuk mengetahui
perdarahan GI dan pengembangan edema dan asites
Jika ini terjadi natrium retriction, diuretik, IV
albumin, dan rawat inap mungkin perlu.
 Pendidikan dan dukungan keluarga

Keluarga memiliki kebutuhan akan pendidikan kesehatan,

dan perawat perlu membantu anggota keluarga untuk
memahami proses penyakit, menghadapi perubahan
nutrisi, mengelola perawatan kulit, menilai tanda-tanda
bahaya dan meningkatkan perkembangan anak.

Anak dan keluarga harus disiapkan untuk kebutuhan

akhirnya untuk transplantasi hati dan kemungkinan
kematian anak. Kondisi mengancam kehidupan
memerlukan rawat inap , dan tes diagnostik banyak
menimbulkan stres pada keluarga.
 Home care

Orang tua harus mampu memikul tanggung jawab

perawatan di rumah.
Mereka perlu untuk dapat memantau
pertumbuhan dan asupan gizi, campuran formula
khusus, mengelola menyusui NG, memberikan
perawatan kulit, dan memberikan obat.
Kemampuan mereka untuk menilai perdarahan
GI, asites, edema, dan infeksi kulit sangat penting
sehingga pengobatan dapat dimulai sesegera
mungkin.
 Asuhan Keperawatan

1. PENGKAJIAN

a. Biodata : usia bayi, jenis kelamin

b. Keluhan utama : jaundice dalam 2 minggu sampai 2 bulan

c. Riwayat penyakit dahulu : apakah ibu pernah terinfeksi

virus seperti rubella

d. Riwayat penyakit sekarang : jaundice, tinja warna pucat,

distensi abdomen, hepatomegali, lemah, pruritus, bayi tidak

mau minum, letargi
2. PEMERIKSAAN FISIK

1. BI : sesak nafas, RR meningkat

2. B2: takikardi, berkeringat, kecenderungan perdarahan (kekurangan vitamin

K)

3. B3: gelisah atau rewel

4. B4: urine warna gelap dan pekat

5. B5: distensi abdomen, kaku pada kuadran kanan, asites, feses warna pucat,

anoreksia, mual, muntah, regurgitasi berulang, berat badan menurun, lingkar

perut meningkat

6. B6: ikterik pada sclera kulit dan membrane mukosa, kulit berkeringat dan

gatal (pruritus), oedem perifer, kerusakan kulit, otot lemah

3. PEMERIKSAA N PENUNJANG

1. Laboratorium

Bilirubin direk dalam serum meninggi

Nilai normal bilirubin total < 12 mg/dl

Bilirubin indirek serum meninggi karena kerusakan parenkim hati akibat

bendungan empedu yang luas

Tidak ada urobilinogen dalam urine

Pada bayi yang sakit berat terdapat peningkatan transaminase alkalifosfatase

(5-20 kali lipat nilai normal) serta traksi-traksi lipid (kolesterol fosfolipid
trigiliserol)
2. Pemeriksaan diagnostik

USG yaitu untuk mengetahui kelainan congenital penyebab kolestasis

ekstra hepatic (dapat berupa dilatasi krstik saluran empedu)

Memasukkan pipa lambung cairan sampai duodenum lalu cairan

duodenum di aspirasi. Jika tidak ditemukan cairan empedu dapat
berarti atresia empedu terjadi
Sintigrafi radio kolop hepatobilier untuk mengetahui kemampuan hati
memproduksi empedu dan mengekskresikan ke saluran empedu sampai
tercurah ke duodenum. Jika tidak ditemukan empedu di duodenum, maka
dapat berarti terjadi katresia intra hepatik

Biopsy hati perkutan ditemukan hati berwarna coklat kehijauan dan noduler.
Kandung empedu mengecil karena kolaps. 75% penderita tidak ditemukan
lumen yang jelas
 4. DIAGNOSA KEPERAWATAN

1. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan gangguan absorbsi

nutrient, mual muntah

2. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan

anoreksia, mual muntah

3. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan akumulasi garam

empedu dalam jaringan dtandai dengan adanya pruritus

4. Risiko perubahan pertumbuhan dan perkembangan (gagal tumbuh)
berhubungan dengan penyakit kronis

5. Risiko ketidakefektifan pola nafas berhubungan dengan distensi

abdomen
 Sekian
Terima Kasih