Orbita dan

Sistem Drainase Lakrimal

Pembacaan Buku Ajar
Subdivisi Rekonstruksi, Okuloplasti dan Onkologi

Pembimbing:
Prof. Dr. dr. Agus Supartoto, Sp.M(K)
dr. Purjanto Tepo Utomo, Sp.M(K)
dr. Banu Aji Dibyasakti, Sp.M
dr. Irene Titin Darajati, Sp.M
dr. Datu Respatika, Ph.D., Sp.M

Penyaji: dr. Dinda Ajeng

Topografi Tulang Orbita dan Jaringan Lunak
Topografi Tulang Orbita dan Jaringan Lunak
 Anomali
Inflamasi
Perkembangan

Degenerasi Neoplasia
 Anomali Perkembangan - Kista
• Kista orbita dapat timbul dari berbagai permukaan okular atau
jaringan orbita
• Termasuk kista yang berasal dari epitel konjungtiva atau kelopak
mata, kista teratomatous, kista neural, kista sekunder (mukokel),
kista inflamasi (parasit), dan lesi nonkistik dengan komponen kista
• Kista dermoid adalah jenis kista orbita yang paling umum
 Kista Dermoid
• Terperangkapnya superficial ectodermal nests dalam sutura tulang
selama embriogenesis.
• Bermanifestasi pada masa kanak-kanak sebagai massa unilateral di
alis bagian lateral
• Dilapisi oleh epitel skuamosa bertingkat berkeratin
• Mengandung keratin, sebum, dan rambut
Inflamasi

Idiopatik Sekunder

Difus Lokal
 Inflamasi Non-Infeksius – IONS
• Gangguan inflamasi yang menempati ruang yang menyerupai
neoplasma
• Penyebab tidak dapat dikenali
• 5% dari lesi orbital
• anak-anak dan orang dewasa.
• Onset mendadak, nyeri
• Respon inflamasi dapat difus atau terlokalisir
 Inflamasi Fibrosis
• Fibrosis menggantikan lemak
• Respon inflamasi campuran
orbita

• Menginfiltrasi otot dan • Menyelubungi otot

lemak ekstraokular dan saraf optik

• Nekrosis lemak • Membatasi fungsi

• Pada myositis, serat otot rangka
(panah) dikelilingi oleh infiltrasi
padat sel inflamasi kronis.
• Tampak campuran sel inflamasi,
sebagian besar limfosit dan sel
plasma, dan ikatan kolagen
(tanda bintang) yang mengalir
melalui lemak orbita.
• Fibrosis difus mendominasi
gambaran histologis mewakili
tahap selanjutnya dari kondisi
pada gambar sebelumnyaA
 Inflamasi Non-Infeksius – Penyakit Mata Tiroid
• Penyakit Graves, oftalmopati tiroid, orbitopati terkait tiroid, dan penyakit
Basedow
• Terkait dengan disfungsi tiroid
• Penyebab paling umum dari proptosis unilateral atau bilateral
(exophthalmos) pada orang dewasa
• Tanda dan gejala TED berhubungan dengan:
• Inflamasi jaringan ikat orbita
• Perubahan matriks ekstraseluler otot ekstraokular
• Inflamasi dan fibrosis otot ekstraokular
• Adipogenesis
Infiltrasi seluler sel inflamasi
mononuklear dan fibroblas

Menembus jaringan
insterstitial otot ekstraokular

Sintesis asam hyaluronat dan

glikosaminoglikan

Pembesaran otot
 Inflamasi Non-Infeksius – Penyakit terkait Immunoglobulin G4
• Kondisi inflamasi yang memiliki ciri khas:
• Lesi tumefaktif pada satu atau lebih organ
• Infiltrasi limfoplasmacytic yang kaya akan sel plasma IgG4-positif
• Derajat fibrosis yang bervariasi, seringkali dalam pola storiform
(lingkaran sel)
• Plebitis obliteratif
• Peningkatan kadar serum IgG4
 Inflamasi Non-Infeksius – Penyakit terkait Immunoglobulin G4
Kriteria yang diusulkan untuk penyakit mata terkait IgG4 meliputi :
• Pencitraan yang menunjukkan pembesaran kelenjar lakrimal atau
lesi massa yang melibatkan kelenjar lakrimal, saraf trigeminal, atau
berbagai jaringan mata lainnya
• Pemeriksaan histologis menunjukkan infiltrasi limfoplasmasitik
dengan fibrosis terkait, dan dengan rasio sel plasma IgG4-positif
terhadap IgG-positif ≥40% atau >50 sel plasma IgG4-positif per
high-power field (40× objektif)
• kadar serum IgG4 ≥135 mg/dL
 Inflamasi Infeksius – Infeksi Bakteri pada Orbita
• Dapat terjadi melalui:
• Inokulasi langsung (trauma, pembedahan)
• Penyebaran dari infeksi struktur yang berdekatan (sinusitis)
• Penyebaran dari letak yang jauh (bakteremia)
• Infeksi oportunistik (necrotizing fasciitis, mucormycosis)
• Penyebab paling umum dari selulitis orbita adalah infeksi sinus
paranasal
• Organisme penyebab: Haemophilus influenzae, Streptococcus,
Staphylococcus, Clostridium, Bacteroides, Klebsiella, dan spesies
Proteus.
 Inflamasi Infeksius – Infeksi Jamur dan Parasit pada Orbita
• Mucormycosis rhinocerebral atau rhino-orbito-cerebral (zygomycosis)
biasanya terjadi pada pasien dengan:
• Diabetes melitus yang tidak terkontrol (terutama pada pasien dengan
ketoasidosis),
• Neoplasma ganas padat
• Luka bakar luas
• Pasien yang menjalani pengobatan dengan agen kortikosteroid
• Pasien dengan neutropenia berat
• Mucormycosis merupakan penyebaran dari infeksi sinus yang berdekatan
• Genus jamur spesifik yang sering terlibat adalah Mucor atau Rhizopus
 Inflamasi Infeksius – Infeksi Jamur dan Parasit pada Orbita

• Secara histologis tampak:

• Peradangan (akut dan kronis) dengan latar belakang nekrosis dan seringkali
granulomatosa.
• Hifa nonseptate yang lebar dapat diidentifikasi dengan hematoxylin-eosin,
Periodik Acid-Schiff (PAS), dan pewarnaan Gomori Methenamine Silver
(GMS).
• Menyerang dinding pembuluh darah dan menyebabkan vaskulitis trombotik yang
mengakibatkan nekrosis iskemik.
• Diagnosis dibuat dengan biopsi, seringkali dari jaringan yang tampak nekrotik
(eschar) di nasofaring.
 Inflamasi Infeksius – Infeksi Jamur dan Parasit pada Orbita
• Infeksi aspergillus pada orbita berasal dari sinus yang berdekatan atau
penyebaran hematogen dari bagian lain dari tubuh.
• Dapat terjadi pada individu immunocompromised atau sehat
• Dengan gejalanya yang perlahan progresif dan berbahaya,
aspergillosis sino-orbital sering tidak dikenali, mengakibatkan proses
granulomatosa sklerosis
 Inflamasi Infeksius – Infeksi Jamur dan Parasit pada Orbita

• Infeksi parasit pada orbita jarang terjadi, terutama di negara maju.

• Bisa disebabkan oleh:
• Spesies Echinococcus (kista hidatidosa orbita)
• Taenia solium (cysticercosis)
• Loa loa (filariasis okular [loiasis]).
 Inflamasi Infeksius – Infeksi pada Sistem Drainase Lakrimal
• Akut atau kronis
• Daerah yang paling sering terkena:
• Canaliculus (canaliculitis)
• Sakus lakrimalis (dacryocystitis)
• Actinomyces israelii adalah organisme penyebab paling umum pada
kanalikulitis.
• Membentuk agregat bakteri dalam sistem drainase lakrimal à pembentukan
dacryolith dengan warna kuning yang khas, yang dikenal sebagai “sulfur
granule.”
 Degenerasi – Amiloid
• Deposisi amiloid di orbit terjadi pada amiloidosis sistemik primer dan
biasanya jinak.
• Ketika deposisi amiloid melibatkan otot dan saraf ekstraokular, dapat
menyebabkan ophthalmoplegia dan ptosis
 Neoplasia
• Primer atau sekunder
• Anak-anak:
• Developmental tumor lebih sering ditemui, terutama kista dermoid
• 90% tumor bersifat jinak
• Rhabdomyosarcoma tumor ganas paling sering ditemui
• Tumor vascular dan limfoid lebih sering pada orang dewasa
 Neoplasia – Neoplasia Glandula Lakrimalis
• Jenis tumor kelenjar lakrimal epitel yang paling umum:
• Adenoma pleomorfik
• Adenokarsinoma yang timbul dari adenoma pleomorfik (carcinoma ex
pleomorphic adenoma)
• Karsinoma kistik adenoid
 Neoplasia Glandula Lakrimalis – Adenoma Pleomorfik
• Paling umum
• Pria > Wanita
• Dekade keempat atau kelima kehidupan
• Pseudokapsul dan ekspansi lambat
• Nyeri jarang dirasakan
• Dapat berkembang menjadi keganasan
 Neoplasia Glandula Lakrimalis – Adenoma Pleomorfik
• Secara histologis:
• Pseudokapsul berserat terdiri dari campuran elemen epitel dan
stroma yang berasal dari duktus, semuanya berasal dari epitel
kelenjar lakrimal
• Sel-sel tumor biasanya positif dengan IHC:
• Keratin dan antigen membran epitel di daerah duktus
• Keratin, aktin, miosin, fibronektin, dan protein S-100 di daerah mioepitel
 Neoplasia Glandula Lakrimalis – Karsinoma Kistik Adenoid
• Karsinoma Kistik Adenoid (ACC) dapat berkembang dalam adenoma
pleomorfik atau seringnya timbul de novo di kelenjar lakrimal
• Wanita > pria
• Usia ± 40 tahun
• Tidak memiliki pseudokapsul à nyeri
 Neoplasia Glandula Lakrimalis – Karsinoma Kistik Adenoid
• Tampakan luar:
• Putih keabu-abuan, berbatas tegas, dan nodular.
• Secara histologis:
• Pola Cribriform (“Swiss Cheese”) – paling umum
• Pola Basaloid (solid nest) – prognosis lebih buruk
• Pola Komedo
• Pola Sklerosis
• Pola Tubular (ductal)
• Pilihan terapi:
• Eksenterasi orbita
• Kemoterapi globe-sparring intra-arteri
 Lesi Limfoproliferatif
• Secara umum, diagnosis limfoma melibatkan identifikasi populasi limfosit
monoklonal
• Stadium pasien dengan lesi limfoproliferatif orbita harus dilakukan bersama
dengan ahli onkologi medis
• Lesi limfoproliferatif adneksa okular dibagi menjadi:
• Hiperplasia limfoid reaktif
• Hiperplasia limfoid atipikal
• Limfoma adneksa okular (OAL)
 Lesi Limfoproliferatif – Hiperplasia Limfoid
• Hiperplasia Limfoid Reaktif (HLR) secara histologis tampak:
• Folikel limfoid yang menonjol dengan pusat germinal
• Tingible body Makrofag (mengandung puing-puing apoptosis)
• Populasi polimorf limfosit dewasa
• Sel-sel inflamasi lainnya
• Hiperplasia Limfoid Atipikal (HLA) secara histologis tampak:
• Campuran dari limfosit kecil yang tampak matang dan sel limfoid yang lebih
besar dengan kematangan yang tidak diketahui.
• Fotomikrograf menunjukkan
infiltrasi padat sel limfoid
dengan pola folikel dan pusat
germinal yang terbentuk
dengan baik (tanda bintang).
Panel pewarnaan
imunohistokimia (tidak
diperlihatkan) menunjukkan
populasi limfosit poliklonal
 Lesi Limfoproliferatif – Limfoma Orbita
• Manifestasi dari limfoma sistemik atau neoplasma orbital lokal
• Limfoma sel B zona marginal ekstranodal dari jaringan limfoid terkait
mukosa (MALT) adalah jenis limfoma yang paling umum terlihat di
orbita
• Limfoma orbita merupakan setengah dari tumor ganas yang timbul di
orbit dan adneksa okular
 Lesi Limfoproliferatif – Limfoma

• Secara histologis tampak:

• Lembaran limfosit monomorfik dan terdiri dari sel-B dengan imunopositif
untuk CD19 dan CD20.

• Risiko keterlibatan orbita sekunder pada limfoma sistemik kira-kira 1%–2%;

namun, risiko berkembangnya limfoma sistemik pada pasien dengan limfoma
orbita berkisar antara 30%–40%
 Terima Kasih
Mohon saran dan asupan