Anda di halaman 1dari 7

Akalasia esofagus

Akalasia diterjemahkan dari bahasa Yunani dan berarti kurang mengendor Penyakit esofagus di mana sfingter esofagus bawah gagal berelaksasi. Dikenalkan oleh Thomas Willis (1672).

Akalasia (Esophageal aperistaltis, megaesofagus) adalah gangguan atau hilangnya peristaltik esofagus dan kegagalan sfingter kardioesofagus untuk relaksasi sehingga makanan tertahan di esofagus hambatan makanan masuk ke dalam lambung sehingga dilatasi esofagus menjadi megaesofagus.

Definisi : Gangguan motorik primer pada esofagus akibat Gangguan/hilangnya peristaltik esofagus, Ketidakmampuan sfingter bawah esofagus untuk melemas dan membuka pada proses menelan

EPIDEMIOLOGI Ditemukan pada semua golongan usia, rata-rata pada rentang usia 30-60 tahun dengan puncak insidens pada usia 40 tahun. Perbandingan pria dan wanita yang menderita 1:1 dan 5% kasus ditemukan pada anak-anak. ETIOLOGI Penyebab akalasia masih belum diketahui dengan jelas. Namun ada beberapa teori tentang etiologi akalasia yang masih bertahan yaitu: teori familial, autoimun dan infeksi. > 1% kasus akalasia bersifat familial, yang menunjukkan diturunkan secara resesif autosomal. Adanya sel T di sel ganglion esofagus mendukung proses autoimun sebagai penyebab akalasia. Terdapat hubungan antara akalasia dan class II histocompatibility antigen Dqw1.

Kesamaan antara akalasia dan penyakit Chagas yang disebabkan oleh Trypanosoma cruzi meunjukkan adanya kemungkinan infeksi sebagai penyebab.

PATOFISIOLOGI Akalasia memiliki karakteristik tekanan tinggi pada eofagus, sfingter bawah esofagus yang tidak dapat berelaksasi dan esofagus yang mengalami dilatasi dan tidak memiliki peristaltik. Secara patologi, esofagus hanya menunjukkan dilatasi minimal pada awalnya, namun lama kelamaan dapat menjadi seluas 16 cm. Secara histologis, abnormalitas utama berupa hilangnya sel ganglion di pleksus mienterikus (pleksus Auerbach) pada esofagus distal. Beberapa lesi neuropatik lain juga dapat ditemukan, antara lain: a). Inflamasi atau fibrosis pleksus myenterikus

pada awal penyakit, b). Penurunan varikosa serabut saraf pleksus myenterikus, c). Degenerasi n. Vagus, d). Perubahan di dorsal nukleus motoris n. Vagus dan f). Inklusi intrasitoplasma yang jarang pada dorsal motor nukleus vagus dan pleksus myenterikus. Segmen esofagus di atas sfingter esofagogaster (LES) yang panjangnya berkisar antara 2-8 cm menyempit dan tidak mampu berelaksasi. Esofagus bagian proksimal dari penyempitan tersebut mengalami dilatasi dan perpanjangan sehingga akhirnya menjadi megaesofagus yang berkelok-kelok. Bentuk esofagus sangat bergantung pada lamanya proses, bisa berbentuk botol, fusiform, samapai berbentuk sigmoid dengan hipertrofi jaringan sirkuler dan longitudinal. Mukosa dapat mengalami peradangan akibat rangsangan retensi makanan.

GAMBARAN KLINIS Gejala utama akalasia adalah disfagia, regurgitasi, rasa nyeri (chest pain) atau tidak enak di daerah retrosternal dan penurunan berat badan. Disfagia, merupakan gejala paling umum pada penderita akalasia, baik makanan padat ataupun cair berakibat disfagia meskipun makanan padatlah yang paling sering dikeluhkan pasien menimbulkan disfagia. Disfagi : Rasa penuh/mengganjal (hilang timbul / makin lama makin berat) Makan perlahan, minum banyak, Makanan hangat dingin Makanan padat cair, Makanan dingin lebih sulit lewat cairan > sulit dari padat Regurgitasi : Regurgitasi setelah terjadi mega-esofagusAspirasi pneumoni baring (pada malam hari pasien terbangun) Saat

Kompresi : Sudah dilatasi hebat, Rasa rasa tidak enak di substernum, Sesak napas. Predisposisi karsinoma esofagus Sekitar 25-50% pasien disfagia melaporkan adanya episode nyeri dada yang sering dipicu saat sedang makan.nyerinya khas yaitu di aerah retrosternal, gejala ini lebih sering dijumpai pada pasien awal atau yang di sebut vigorous achalasia. Seiring perjalanan penyakit, aspirasi akan semakin sering, akibatnya beberapa pasien akan datang dengan gejala pneumonia atau pneumonitis. Abses paru, bronkiektasis dan hemoptisis termasuk penyakit paru berat yang dihubungkan dengan aspirasi akibat akalasia. Keadaan gizi pada penderita akalasia biasanya baik pada awalnya dan kemudian mundur pada tahap lanjut.

Beda Akalasia: Striktur: Pada endoskopi, mukosa menyempit dan alat tidak bisa melewati daerah striktur.

Tumor: Pada endoskopi, tampak massa tumor, dan sering terjadi perdarahan.

Type of Achalasia Motility 1. Primer Achalasia * sel ganglion Plexus Auerbach/Mienterikus (-) * Tidak ada peristaltik esofagus & relaksasi LES. * Beak-like appearance pd esofagografi. * Onset dysfagia sejak usia dini. 2. Secondary Achalasia * Tidak ada peristaltik tumor, inflamasi/infeksi gastoresofial junction. * Beak-like appearance dg dilatasi esofagus * Onset dysfagia < 6 bl dimulai saat Dewasa/Tua (>60th). * Berat badan sering menurun

PEMERIKSAAN PENUNJANG 1. Foto thorax Dilatasi esofaghus di belakang jantung, Gelembung udara di esofagus dapat terlihat kecil atau tidak ada. 2. Barium meal dilakukan sebelum endoskopi untuk identifikasi, dimana disfagia pada keganasan mudah terjadi perforasi karena alat endoskopi. Esofagus berdilatasi dan material kontras masuk ke dalam lambung secara perlahan-lahan bagian distal menyempit gambaran paruh burung (birds beak), ini berbeda dengan rat tail appearance karsinoma esofagus. 3. Endoskopi untuk menyingkirkan keganasan sehingga harus dilakukan pada pasien akalasia Rat Tail Appearance. Pada Striktur, alat kemungkinan tidak bisa melewati daerah striktur.

4. Manometri Gold Standart diagnosis akalasia. Pada akalasia didapatkan tekanan istirahat sfingter kardia yang tinggi, relaksasi yang tidak sepenuhnya pada saat menelan dan tidak adanya peristaltik di esofagus distal, simultaneous, amplitudo rendah, single-peaked, kontraksi peristaltik yang luas dan tekanan positif gastroesofageal yang tajam. 5. Monitoring PH esofagus bagian bawah, diperlukan untuk menyingkirkan gastroesophageal reflux disease (GERD). Jika ditemukan ada GERD, maka kontra indikasi penatalaksanaan dilatasi pneumatik. 6. CT scan dengan tambahan kontras dapat mendemonstrasikan gambaran kasar abnormalitas esofagus yang berhubungan dengan akalasia.

DIAGNOSIS BANDING Striktur benigna pada esofagus bawah dan karsinoma di dekat sambungan gastroesofagus harus dibedakan dari akalasia. Esofagoskopi, pada tumor ditemukan Infiltrasi karsinoma intramural (massa Tumor), pada striktur kemungkinan alat endoskopi tidak bisa melewati daerah striktur. Kondisi yang mirip akalasia ditemukan pada komplikasi dari penyakit Chagas (American trypanosomiasis). Pada kondisi ini tidak ditemukan segmen aganglionik, atau pada akalasia yang berhubungan dengan diabetes dan keganasan tertentu.

PENATALAKSANAAN Terapi Konservatif (oral, dilatasi pneumatik, injeksi toksin botulinum) dan Terapi Bedah (miotomi Heller).

Konservatif: * Terapi oral (kapsul atau pil) : Untuk mengendorkan sfingter esofagus dan diberikan sebelum makan. Bersifat sementara dan tidak memperbaiki gejela secara bermakna. Efek samping, sakit kepala, hipotensi dan edema kaki. Indikasi: tahap awal, tidak ada rencana operasi, dan injeksi toksin botulinum. Ca channel blocker (verapamil,nifedipine), agen antikolinergik (cimetropum bromide), nitrat (isosorbid dinitrat) dan opioid (loperamide).

* Toksin botulinum : Disuntikkan ke LES saat endoskopi, bekerja menghambat pelepasan asetilkolin di sfingter bawah esofagus relaksasi otot sfingtermakanan mudah masuk ke lambung.

Dilatasi pneumatik (balloning) : Memasukkan balon ke esofagus untuk meregangkan sfingter, dengan Anestesi lokal. Operatif: * Esofagomiotomi : Terapi yang optimal yang dilakukan pertama kali oleh Earnest Heler (1913). Prosedur ini dapat membedakan dengan tepat otot sirkuler dan longitudinal pada esofagus bawah, dan memperbaiki obstruksi fungsi esofagus bawah. Dilakukan secara transtorakal atau minimal invasif laparoskopi. Kontra indikasi: pasien dengan penyakit kardiopulmoner berat atau pun keadaan lain yang beresiko untuk tindakan pembiusan. Pilihan terapi untuk pasien tersebut adalah Terapi Konservatif.

Teknik Operasi Cara tradisional dalam miotomi Heller yaitu melakukan torakotomi kiri pada ruang interkostal VII. Esofagus distal dan proksimal dimobilisasi. Otot sirkuler dan longitudinal diinsisi dari inferior v. Pulmonalis menyilang dengan persambungan gastroesofagus melengkapi miotomi dengan jarak yang bervariasi ke dalam lambung. Otot dipisahkan dari lapisan mukosa sehingga memungkinkan lapisan mukosa yang kuat menonjol. Miotomi yang panjang memungkinkan gangguan pada sfingter esofagus bawah memulihkan disfagia namun meningkatkan resiko refluks. Untuk mengoptimalkan hasilnya, banyak ahli bedah menambahkan funduplikasi parsial pada miotomi yang panjang. Dada ditutup setelah itu di pasang chest tube dan pasien dirawat 4 hingga 7 hari.

Laparoskopi miotomi Heller saat ini merupakan prosedur yang optimal, hasilnya sangat baik dan hanya sedikit morbiditas yang ditimbulkan. Prosedur ini harus dilakukan oleh ahli bedah dengan kemampuan laparoskopik yang baik dan

berpengalaman. Prosedur ini dilakukan dengan pembiusan total, dan memerlukan 5 trokar laparoskopi. Peritonium di atas esofagus distal dipisahkan dan esofagus anterior akan terlihat setelah memasuki pneumoperitoneum. N. Vagus anterior diidentifikasi dan diamankan. Dengan pembesaran laparoskopis, otot longitudinal dan sirkular dipisahkan secara hati-hati untuk membuat lapisan mukosa nampak. Setelah itu miotomi diperluas ke proksimal 6 cm dari sambungan gastroesofagus dan ke distal sepanjang 1 cm kedalam lambung bagian proksimal. Pemisahan otot dari mukosa memungkinkan mukosa mengalami penonjolan. Endokopi fleksibel intraoperatif kemudian dilakukan untuk memastikan tidak adanya obstruksi distal lebih lanjut. Miotomi dapat dengan mudah diperluas jika dibutuhkan hingga LES diablasi. Udara kemudian dimasukkan ke esofagus untuk menyelidiki ada atau tidaknya perforasi. Setelah proses miotomi selesai dilanjutkan dengan prosedur antirefluks yaitu fundoplikasi parsial. Setelah trokar di lepaskan , 0,5-1 cm insisi tersebut dijahit dengan benang yang dapat diabsorpsi. Pemasangan NGT tidak diperlukan, dan malamnya pasien dapat memulai makan makanan cair. Nyeri postoperatif, pemulihan dan kembalinya pasien bekerja sama seperti setelah prosedur kolesistektomi laparoskopi.

KOMPLIKASI - Akalasia yang tidak ditangani inhalasi material dari esofagus pada malam hari (nokturnal) dan pneumonia aspirasi. - Penanganan akalasia mengakibatkan perforasi dan refluks gastroesofagus. - Kronis Karsinoma esofagus (2-7 % pasien).

PROGNOSIS Perbaikan gejala obstruksi dapat diperoleh pada prosedur dilatasi dan operasi sekurang-kurangnya 85-90% pasien. Prosedur Heller dapat mengatasi obstruksi namun juga dapat berakibat pada timbulnya refluks gaastroesofagus. Akan lebih baik jika dilakukan esofagoskopi secara berkala pada semua pasien karena terapi yang berhasil pun tidak mengurangi resiko kanker esofagus pada pasien akalasia.

Sumber: http://ilmubedah.info/akalasia-esofagus-20110215.html http://www.scribd.com/doc/38581791/AKALASIA