BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Thalassemia adalah penyakit genetik kelainan darah akibat kekurangan atau

penurunan produksi/pembentukan hemoglobin (Rejeki, Dwi Sarwani Sri, dkk 2012).
Thalassemia merupakan kelainan kongenital, anomali pada eritropoeisis yang bersifat
herediter, dimana hemoglobin dalam eritrosit sangat kurang. Oleh karena itu akan
terbentuk eritrosit yang relatif mempunyai fungsi yang sedikit berkurang (Ray, 2012).
Menurut World Health Organization (WHO), sekitar 5% dari seluruh populasi
di dunia adalah karier Thalassemia. United Nations International Children’s
Emergency Fund (UNICEF) memperkirakan sekitar 29,7 juta pembawa Thalassemia
berada di India dan sekitar 10.000 bayi lahir dengan Thalassemia- mayor. Jumlah
penderita Thalassemia di Yayasan Thalassemia Indonesia cabang Banyumas terus
meningkat, pada tahun 2008 terdapat 44 penderita, pada tahun 2009 meningkat 32,3%
menjadi 65 penderita. Pada tahun 2010, penderita Thalassemia meningkat lagi 3,85%
menjadi 100 penderita dan tahun 2011 meningkat menjadi 63%. Peningkatan jumlah
penderita Thalassemia yang sangat signifikan di yayasan Thalassemia Indonesia
cabang Banyumas tersebut, perlu diteliti secara epidemiologi untuk dapat digunakan
sebagai bahan pertimbangan pembuatan usulan kebijakan terkait penurunan angka
prevalensi Thalassemia dan penyediaan kantung darah di Kabupaten Banyumas
(Rejeki, Dwi Sarwani Sri, et al 2012)
Prevalensi carrier Thalassemia di Indonesia mencapai 3-10% yang artinya 3-
10 dari 100 orang merupakan carrier Thalassemia (Wahidiyat, I. 2006). Jumlah kasus
Thalassemia mayor di Indonesia mengalami peningkatan sejak tahun 2011 hingga
2015. Pada tahun 2011 kasus Thalassemia berjumlah 4.431 kasus dan pada tahun
2015 terdapat 7.029 kasus (Kemenkes 2017).
Hemoglobin merupakan senyawa pembawa oksigen pada sel darah merah dan
pemberi pigmen warna merah pada darah. Hemoglobin dapat diukur secara kimia,
jumlah Hb/100 ml darah dapat digunakan sebagai indeks kapasitas pembawa oksigen
pada darah. Fungsi hemoglobin dalam sel darah merah sendiri sangat penting, yaitu
mengantarkan oksigen dari paru-paru ke seluruh tubuh. Orang-orang yang mengidap
Thalassemia memiliki sedikit kadar hemoglobin yang berfungsi dengan baik. Oleh
karena itu, tingkat oksigen dalam tubuh pengidap pun ikut rendah sehingga dapat
menimbulkan efek samping seperti mudah mengantuk, letih, sulit bernafas dan
pingsan (Edi, 2019).
Kadar besi pada pasien Thalassemia akan mengalami peningkatan akibat
eritropoiesis inefektif dan penyerapan besi dalam saluran pencernaan. Peningkatan
besi diperparah dengan transfusi yang dilakukan secara terus menerus setiap 2-3
minggu sekali untuk mengatasi anemia. Kelebihan besi ditandai dengan peningkatan
kadar serum feritin yang merupakan protein penyimpan zat besi (Zahra dkk,2018).
Feritin merupakan protein penyimpan zat besi utama yang ditemukan pada jaringan
tubuh manusia (Puspitaningrum dkk, 2016). Pada keadaan inflamasi kadar feritin akan
meningkat (Permatasari, et al 2019)., juga merupakan media yang baik untuk
pertumbuhan kuman, oleh karena itu penumpukan berlebih kadar besi dalam tubuh
dapat menjadikan anak dengan Thalassemia rentan terhadap penyakit infeksi (Tesya,
2020). Feritin berguna dalam memonitor perubahan besi tubuh, meskipun kadar
absolutnya merupakan ukuran yang tidak presisi dari total besi tubuh (Petrina,2011)
Berdasarkan uraian di atas maka peneliti tertarik untuk melakukan penelitian
yang berjudul “Gambaran kadar Hemoglobin dan Ferritin serum terhadap penderita
penyakit Thalassemia Alpha usia 0-18 tahun di RSU Kabupaten Tangerang”
 B. Identifikasi Masalah

Berdasarkan latar belakang yang telah diuraikan di atas, maka dapat di

identifikasikan beberapa permasalahan sebagai berikut:
1. Thalassemia merupakan penyakit hemolitik herediter dengan prevalensi dan
insidensi paling tinggi di seluruh dunia dan menyebabkan ratusan ribu anak
meninggal setiap tahunnya.
2. Kasus Thalassemia di Indonesia makin meningkat dari tahun ke tahun.
3. Penderita Thalassemia tidak mampu memproduksi salah satu dari protein tersebut
dalam jumlah yang cukup sehingga sel darah merahnya tidak terbentuk dengan
sempurna. Akibatnya, hemoglobin tidak dapat mengangkut oksigen dalam jumlah
yang cukup
4. Thalassemia alpha merupakan mutasi dari salah satu atau seluruh globin rantai
alfa yang ada. Penyakit Thalassemia dapat terdeteksi sejak Balita yang berumur
kurang dari 1 tahun.

C. Pembatasan Masalah

Berdasarkan identifikasi masalah di atas penulis membatasi penelitian hanya

pada gambaran kadar hemoglobin dan ferritin serum pada penderita penyakit
Thalassemia alpha pada usia 0-18 tahun di Rumah Sakit Umum Kabupaten
Tangerang.

D. Perumusan Masalah

Bagaimana gambaran kadar hemoglobin dan ferritin serum pada penderita

Thalassemia alpha pada usia 0-18 tahun ?

E. Tujuan Penelitian
1. Tujuan Umum
a. Mengetahui gambaran kadar hemoglobin pada penderita Thalassemia alpha
b. Mengetahui gambaran kadar ferritin serum pada penderita Thalassemia alpha
2. Tujuan Khusus
a. Mengetahui persentase pasien penyakit Thalassemia alpha berdasarkan jenis
kelamin pada usia 0-18 tahun di Rumah Sakit Umum Kabupaten Tangerang
 b. Mengetahui persentase pasien penyakit Thalassemia alpha berdasarkan
kelompok usia dari 0-18 tahun di Rumah Sakit Umum Kabupaten Tangerang
c. Mengetahui kadar hemoglobin dan ferritin pada pasien Thalassemia alpha
pada usia 0-18 tahun di Rumah Sakit Umum Kabupaten Tangerang
d. Mengetahui rentang kadar hemoglobin pada pasien Thalassemia alpha pada
usia 0-18 tahun di Rumah Sakit Umum Kabupaten Tangerang
e. Mengetahui rentang kadar ferritin pada pasien Thalassemia alpha pada usia 0-
18 tahun di Rumah Sakit Umum Kabupaten Tangerang

F. Manfaat Penelitian

1. Bagi Mahasiswa
Menambah pengetahuan dan dapat dijadikan bahan penelitian tugas akhir
selanjutnya yang lebih mendalam mengenai pengetahuan hubungan kadar
hemoglobin dan ferritin serum pada penderita Thalassemia alpha.
2. Bagi Penulis
Sebagai aplikasi teori yang diperoleh selama pembelajaran serta menambah
wawasan, pengetahuan dan pengalaman yang dapat menjadi bekal dalam dunia
kerja.
3. Bagi Pendidikan
Penelitian ini diharapkan sebagai sarana untuk memperkaya ilmu pengetahuan
dalam bidang Thalassemia.