DRA YOLANDA HERNANDEZ ESTUPIAN NEUROLOGA PEDIATRA

MN

EPILEPSIA EN PEDIATRIA

CRISIS CONVULSIVAS NEONATALES

ETIOLOGIA - PRENATAL: *MADRE *BEBE * - PERINATAL: *TRABAJO DE PARTO *ATENCION - POSNATAL *Metablicas *Electrolitos *BEBE

Encefalopatia Miclnica Temprana

EDAD: 2 semanas -3 meses. ETIOLOGIA: Hiperglicinemia, acidemia metilmalnica, acide mia propinica, acidemia D-glicrica. TIPO: Mioclonas multifocales, mioclonas masivas, espasmos tnicos, CTCG.

 EXAMEN: Retraso psicomotor grave. EEG: Alteracin en la actividad de fondo, puntas ondas agudas, supresin de 3-10seg. Pronstico: Muy desfavorable.

Encefalopatia Mioclonica Temprana

SINDROME DE OHTAHARA
Es un tipo de EMT Tipo: Espasmos tnicos EEG: Patrn pseudoperidico de brote supresin. Predomina durante vigilia y sueo.

Ohtahara

SINDROME DE WEST
EDAD: 4-7 meses ETIOLOGIA: Prenatales, perinatales, neonatal TIPO: Espasmos infantiles

 EXAMEN: Microcefalia, retraso del desarrollo grave. EEG: Hipsarritmia (66-89%), puntas, ondas agudas multifocales, actividad lenta. Mas caracterstico en sueo lento, disminu ye en vigilia.

Sindrome de West

SINDROME DE LENNOX-GASTAUT
EDAD: 1 -10 AOS ETIOLOGIA: PRE-PERI-NEONATAL TIPO: Tnicas ( axiales, axorizomilicas,globales) Atnicas, mioclnicas, ausencias atpicas

 EEG: Enlentecimiento de la actividad de fondo, punta onda lenta menor de 2.5hz, asimetria en sueo lento, la hiperventilacin y la foto no modifica el EEG. Ausencia atpica, * crisis tnicas en sueo no REM,

Sindrome de Lennox Gastaut

SINDROME ANGELMAN
EDAD: 1 ao ETIOLOGIA: Falta de contribucin del cromosoma mater no 15-11-13. TIPO: Mioclnicas.

 EXAMEN Retraso grave, alteracin del lenguaje, risa, microbraquicefalia EEG: Lento de 5-7hz, trifasica de 5-10hz con predo minio frontocentral

Sindrome Angelman

AUSENCIAS
Edad: 3-12aos ETIOLOGIA: Familiar. TIPO: Crisis convulsiva generalizada

 EXAMEN: Normal EEG: Actividad basal normal, punta onda sincr nica bilateral de 3hz. Se desencadena con hiperventilacin, 25% fotosensibles. PRONOSTICO: El 40% en su vida adulta presentan CTCG.

Ausencias

EPILEPSIA INFANTIL BENIGNA CON PAROXISMOS OCCIPITALES

EDAD: Prescolares ETIOLOGIA: Idioptica. TIPO Crisis convulsivas parciales simples, alteracio nes visuales, migraa

 EXAMEN: Normal. EEG: Actividad epilptica focal, en regiones occipi tales, actividad frecuente en sueo. PRONOSTICO: Bueno,

Epilepsia Infantil Benigna Con paroxismo Occipital

Epilepsia Parcial Benigna o Rolandica

Epilepsia Mioclonica Juvenil

Sindrome Landau-Kleffner

TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
FENOBARBITAL Dosis: 3-5mgkdia , 10mgkdosis. Tipo: Todas, excepto ausencias. Efectos: Depresin respiratoria, nistagmus ataxia, hiperactividad, alteracin en pruebas neuropsicolgicas

 FENITOINA: Dosis: 3-7mgkdia 10mgkdosis. Mecanismo: Modula los canales sodio voltaje Tipo : Todas excepto ausencias. Efectos : Hiperplasia gingival, hipertrico sis, atrofia cerebelosa.

 Carbamazepina: Dosis: 10 20mgkdia Mecanismo: Voltaje dependiente de sodio. Tipo : CP- CP-G- Crisis del L. Temporal Efectos : Somnolencia, Steven-Johnson hiponatremia.

 ACIDO VALPROICO: Dosis : 30-60mgkdia Mecanismo : Aumenta los ns del GABA Tipos : Todas Efectos : TGI, cada del cabello, eleva cin de TGO TGP, Pancrea titis, plaquetopenia, aumento de peso.

 OXCARBAZEPINA: Dosis :8-10mgkdia (1 mes) Mecanismo : Igual CBZ. Sufre reduccin Tipo : igual CBZ Efectos : similares en menor potencia que la CBZ

 TOPIRAMATO: Dosis : 5-9mgkdia (9meses-2aos) Mecanismo : Actua sobre sodio,aumenta el GABA, Cloro. Tipos : CP- S. WEST, Efectos : 30% baja el peso, litiasis, parestesias. Alteraciones PNSP

 VIGABATRINA: Dosis Mecanismo Tipos Efectos

: 40-100mgkdia : GABA : CP-CG. SINDROME WEST. : atrofia de retina alteracion campos visuales

 LAMOTRIGINA: Dosis : 5 15mgkdia. Cada 12horas. Mecanismo : sodio Tipos : Epilepsia refractaria, sindrome de LENNOX GASTUAT-Autis mo. Efectos : Steven Jhonson.

 CLOBAZAM Dosis : 0.25mgkdia-2mgkdia. Mecanismo : GABA Tipos : epilepsia refractaria, crisis durante el sueo. Efectos : somnolencia, alteracion del lenguaje.

 LEVETIRACETAM: Dosis : 10-30mgkdia. Mecanismo : disminuye el glutamato, aumento el GABA, Tipos : Todas. Autismo. Efectos : Ataxia, diplopia, mareo.