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Autismo y lesiones estructurales del lbulos temporal

presentacin de seis casos. En todos los casos, se realizaron: estudios metablicos, cariotipo, EEG, TC e IRM craneales. Autismo y lesiones estructurales del lbulos temporal: presentacin de seis casos Martn Murcia, FM y cols Rev. Psiquiatr. Psicol. Nio y Adolesc; 2001, 2 (1): 61-67 61 Martn Murcia, F. M. Psiclogo Clnico. Sanatorio Virgen del Mar; Plaza Virgen del Mar, 1; 04001-Almeria (Espaa) Garca Peas, J.J. Neuropediatra. Hospital Nio Jess. Madrid (Espaa) Motos Alarcos, A. Unidad de Salud Mental Infanto-Juvenil. CHT. Almeria (Espaa)

RESUMEN El autismo es un trastorno psicopatolgico de la infancia caracterizado por severos dficits conductuales y cognitivos, as como por la presencia de un exceso de conductas extravagantes no adaptativas que comprometen su desarrollo. Se asocia a diferentes alteraciones del Sistema Nervioso Central, destacando la alta incidencia de epilepsia y, en algunos casos, la presencia de alteraciones estructurales en los lbulos temporales y/o en el cerebelo. Describimos las caractersticas clnicas, electroencefalogrficas y de neuroimagen en seis sujetos con la asociacin autismo-epilepsia-lesiones temporales. En todos los casos, se analizan: edad de presentacin, debut de las crisis y semiologa de la epilepsia, datos EEG y hallazgos de neuroimagen. En todos los casos, se realizaron: estudios metablicos, cariotipo, EEG, TC e IRM craneales. En tres casos se realiz SPECT cerebral. En la evaluacin psiquitrica se emplearon las escalas ERC III, ABC checklist y CARS, siendo utilizados los criterios de autismo del DSM IV. La evaluacin psicomtrica se realiz con los tests WISC-R y/o Brunet-Lzine. Todos los pacientes presentaron crisis convulsivas con debut en los dos primeros aos de vida, desarrollaron condicin autista entre el segundo y el tercer ao, evolucionando hacia una epilepsia con crisis parciales motoras y complejas y signos de disfuncin focal del lbulo temporal en el EEG. Los hallazgos estructurales patolgicos incluan: dos esclerosis mesiales temporales, dos quistes aracnoideos de fosa media , una esclerosis tuberosa y una atrofia focal secundaria a encefalitis herptica. En tres casos, el locus lesional era izquierdo, en uno derecho y en los otros dos bilateral. En los pacientes que se presentan, la asociacin evolutiva de crisis tempranas, epilepsia parcial temporal refractaria y condicin autista , sugiere una disfuncin adquirida del Sistema Lmbico. Palabras clave : Autismo, Epilepsia, Sistema Lmbico, Esclerosis Mesial Temporal INTRODUCCION El autismo es un trastorno generalizado del desarrollo en el que existe un deterioro cualitativo en la interaccin social recproca y en la comunicacin verbal y no verbal, as como una notable alteracin en la actividad imaginativa y un repertorio notablemente

restringido de actividades e intereses, con presencia de estereotipias, rituales, vinculacin excesiva a ciertos objetos e insistencia en la invariabilidad del entorno (1). La mayora de los casos presentan grados variables de retraso mental . Se han descrito diversas enfermedades congnitas o adquiridas del sistema nervioso central (SNC), anomalas cromosmicas y metablicas (2,3), as como una alta frecuencia de epilepsia entre la poblacin autista (4,5,6). A pesar del considerable esfuerzo de investigacin sobrevenido en los ltimos aos, las causas del autismo son desconocidas. No obstante, la alta incidencia de hallazgos neurobiolgicos asociados al autismo (Tabla I) sugieren un origen multifactorial que implica factores neuroanatmicos, neurobioqumicos y genticos. Algunos autores han formulado hiptesis acerca del autismo como disfunciones de una variedad de estructuras corticales y subcorticales. As, Ornitz (8) y Courchesne y colaboradores (9) lo relacionan con el cerebelo, troncoencfalo, tlamo y estriado. Alternativamente, DeLong (10) y Heltzer y Griffin (11) proponen una disfuncin de las estructuras temporales mediales., trazando paralelismos entre los sndromes amnsicos y de Klver-Bucy y el autismo. La hiptesis de Damasio y Maurer (12) gira en torno a una disfuncin de las estructuras diana de las proyecciones mesenceflicas dopaminrgicas, es decir, crtex mesolmbico mesial frontal y temporal, neoes triado y los ncleos anterior y medial del tlamo. Por otro lado, Deonna y colaboradores (13) presentan algunos casos de regresin autista asociada a patologa del lbulo temporal. Finalmente, las anormalidades funcionales reveladas recientemente en estudios metablicos en las reas de asociacin, han llevado a Minshew (14,15) a observar el autismo como un trastorno del procesamiento de la informacin. En este sentido, destaca el artculo de Shultz (16) sobre las alteraciones de la actividad del crtex temporal ventral en las tareas de discriminacin de carasen sujetos con autismo. Tabla I. Anomala. Autor. Ao Retraso mental. Ollson y cols. 1983 Epilepsia. Riikonen y Amnell. 1988 Espasmos infantiles. Wahlstrom. 1981 Anom. cromosmica X(q27). Gillberg . 1986trom Otras anom. Cromosomicas. Lotter . 1985 Esclerosis Tuberosa. Gillberg y Akefeld. 1974 Hipomelanosis de Ito. Lowe y cols . 1990 Fenilcetonuria. Lowe y cols. 1980 Fenilcetonuria. Coleman y Blass. 1985 Acidsis lctica. Colemman y cols.. 1976 Transtorno de la Purina. Chess y cols. 1971. Infeccin rubelica. Gillberg. 1986 Intrauterina. Witt-Engerstrom. 1987 Infeccin herptica postnatal. Perry.1991 Sindr. de Rett. Fernell y cols.. 1990 Sindr. De Rett. Gillberg y Steffenburg. 1989 Hidrocefalia. Komoto. 1984 Sind. de Moebius. Reiss y cols. 1985

Distrofia muscular de Duchenne. Page y Colman. 2000 Sindr. de Williams Metabolismo purnico Presentamos 6 pacientes con la asociacin autismo-epilepsia-lesin estructural del lbulo temporal, en los que los hallazgos clnicos y de neuroimagen sugieren el desarrollo de una disfuncin adquirida de estructuras del sistema lmbico. OBJETIVO El objetivo se centra en la descripcin del espectro de anomalas clnicas, de EEG y neuroimagen (TC, IRM, SPECT cerebrales) en 6 pacientes con la asociacin autismoepilepsialesin estructural del lbulo temporal, apoyando la hiptesis ya propuesta en la literatura de la posible implicacin de las estructuras lmbicas en, por lo menos, algunos sndromes autistas.

MATERIAL Y METODOS Se revisan de forma retrospectiva las historias clnicas de 6 pacientes, 4 nios y 2 nias, con sndrome autista, diagnosticados segn los criterios del DSM IV. Todos los pacientes desarrollaron una epilepsia parcial refractaria en su evolucin y presentaban una lesin estructural focal a nivel del lbulo temporal en la IRM craneal. En cada caso, se analizan: antecedentes familiares (autismo, epilepsia, retraso mental y enfermedades neuropsiquitricas), antecedentes personales (embarazo, parto, periodo neonatal , desarrollo psicomotor y enfermedades previas), debut clnico (edad y sntomas de presentacin), semiologa autista, tipo de crisis epilpticas y de anomalas concomitantes en el EEG, signos neurolgicos asociados, evolucin clnica y del EEG y hallazgos de neuroimagen. En todos los pacientes se realizaron los siguientes estudios: TC e IRM craneales, EEG (vigilia y sueo), fondo de ojo, PEAT, cariotipo, estudio de fragilidad del cromosoma X, despistaje de metabolopatas (cidos lctico y pirvico en suero, amoniemia, aminocidos y cidos orgnicos en plasma y orina de 24 horas, uricemia y uricosuria, cetonemia, cetonuria y deteccin de cuerpos reductores en orina, valoracin neuropsiquitrica (criterios del DSM IV, escalas ERC III, ABC checklist y CARS) y estudios psicomtricos (Brunet-Lzine y/o WISC-R, segn la edad y el nivel de desarrollo). En 3 de los 6 pacientes se realiz adems un SPECT cerebral. CASOS CLINICOS: Caso-1: Varn de 17 aos y 6 meses, diestro, sin antecedentes familiares ni personales de inters, que debut a los 10 meses de edad con un status convulsivo coincidente con fiebre, de tipo tnico-clnico generalizado, de 45 minutos de duracin. Posteriormente, present otras 7 convulsiones coincidentes con fiebre (2 de ellas como status

convulsivos) en los 3 primeros aos de vida. Desarrollo psicomotor (DPM) normal previo al debut de las crisis. Semiologa autista evidente a los 28 meses de edad. Desde los 3 aos, desarroll crisis epilpticas con semiologa parcial (motoras simples, parciales complejas y secundariamente generalizadas) y generalizada (tnico-clnicas generalizadas); y con mala respuesta a la terapia anticomicial. EEG iniciales (vigilia y sueo) normales, con posterior desarrollo de anomalas focales a nivel de lbulo temporal izquierdo desde los 4 aos. TC craneales (3 estudios evolutivos, sin y con contraste) normales. En la IRM craneal, realizada a los 16 aos, se objetiv una hiperseal focal en secuencias potenciadas en T2 a nivel de la regin mesial del lbulo temporal izquierdo, asi como dilatacin focal del asta temporal homolateral, todo ello sugerente de esclerosis mesial del lbulo temporal izquierdo.En el SPECT cerebral, realizado a los 16 aos, se objetiv un rea de hipoperfusin focal localizada sobre el lbulo temporal izquierdo. En su evolucin, ha desarrollado un sndrome autista con retraso mental moderado y una epilepsia parcial refractaria, siguiendo tratamiento actualmente con politerapia. Caso-2: Varn de 11 aos y 8 meses, diestro, con antecedentes familiares de epilepsia (un hermano de 21 aos con crisis epilpticas tnico-clnicas generalizadas y una hermana de 8 aos con ausencias mioclnicas y retraso mental moderado). Debuta a los 19 meses de edad con un status convulsivo coincidente con fiebre, de tipo tnico generalizado, de 30 minutos de duracin. Posteriormente, present otras 10 crisis convulsivas coincidentes con fiebre (4 de ellas como status convulsivos) hasta los 4 aos de vida. DPM dentro de lmites normales previo al debut de las crisis, aunque existan signos de alarma de trastorno generalizado del desarrollo desde el segundo semestre de vida. Semiologa autista evidente a los 24 meses de edad. Desarroll crisis epilpticas con semiologa parcial (motoras simples, complejas y secundariamente generalizadas) desde los 4 aos, con mala respuesta a la terapia anticomicial. Los EEG iniciales (vigilia y sueo) no mostraban anomalas. Desde los 4 aos, se objetivan puntas frontotemporales bilaterales, de predominio izquierdo, en el EEG. Los TC craneales realizados de forma evolutiva (3 controles, sin y con contraste) no mostraban alteraciones. Una IRM craneal, realizada a los 9 aos, puso de manifiesto la presencia de un rea de hiperseal focal en secuencias potenciadas en T2 a nivel de la regin mesial de ambos lbulos temporales, sobre todo en el lado izquierdo, asociada a dilatacin de ambas astas temporales, todo ello compatible con esclerosis mesial temporal bilateral. En su evolucin, ha cursado con un sndrome autista con retraso mental severo, conductas auto y hetero-agresivas, y epilepsia parcial refractaria, requiriendo en la actualidad politerapia con 3 frmacos anticomiciales.

Caso-3: Varn de 6 aos y 2 meses, diestro, sin antecedentes familiares ni personales de inters, que debut a las 24 horas de vida con crisis clnicas multifocales. Las convulsiones cedieron bien con fenobarbital, permaneciendo asintomtico durante 2 meses, reiniciando posteriormente crisis con semiologa hemiclnica izquierda. Desde los 8 meses se asociaron adems crisis parciales complejas. Retraso psicomotor (RPM) evidente desde los 6 meses de edad. Semiologa autista establecida a los 18 meses. Los EEG iniciales no mostraban anomalas especficas, pero desde los 2 meses se apreciaron signos de disfuncin focal temporal bilateral. En la TC craneal se apreciaron lesiones extra-axiales hipodensas en ambas fosas temporales, siendo de mayor tamao la del lado derecho. Una IRM craneal, realizada a los 2 meses de edad, mostr lesiones compatibles con quistes aracnoideos sobre ambas fosas temporales, as como hipogenesia del lbulo temporal derecho. En su evolucin, ha desarrollado un sndrome autista con RPM severo y una epilepsia parcial refractaria que requiere politerapia anticomicial con 3 frmacos. Caso-4: Mujer de 6 aos y 2 meses, diestra, sin antecedentes familiares de inters. Nacida tras un embarazo de 35 semanas, con un peso al nacer de 2.000 gr. Debut a los 15 meses de edad con un status convulsivo coincidente con fiebre, de tipo hemiclnico izquierdo, de 35 minutos de duracin. En los siguientes 5 dias desarroll crisis focales izquierdas repetidas, signos de hemiparesia izquierda y alteracin del nivel de conciencia. Los hallazgos de LCR, neuroimagen (TC e IRM craneales) y estudios serolgicos, permitieron realizar el diagnstico de encefalitis herptica. El EEG mostraba una lentificacin difusa del trazado con actividad pseudoperidica localizada a nivel de la regin parieto-temporal derecha. DPM normal previo a la encefalitis. Semiologa autista evidente a los 20 meses. Desde los 24 meses present crisis focales motoras simples y parciales complejas, refractarias a la terapia anticomicial. Los EEG evolutivos mostraron anomalas focales sobre reas temporales derechas. Los estudios sucesivos de neuroimagen (TC e IRM craneales) pusieron de manifiesto el desarrollo de una atrofia focal parieto-temporal derecha. Un SPECT cerebral, realizado a los 6 aos de edad, objetiv una hipoperfusin focal a nivel del lbulo temporal derecho. En su evolucin, ha presentado un sndrome autista con retraso psicomotor (RPM) moderado, hemiparesia izquierda y una epilepsia refractaria que ha derivado hacia un sndrome de epilepsia parcial continua, que requiere politerapia anticomicial con 3 frmacos. Caso-5:

Mujer de 7 aos y 7 meses, zurda, con antecedentes familiares de esclerosis tuberosa con epilepsia parcial y RPM en un hermano de 14 aos. Debut a los 8 meses de vida con crisis focales hemiclnicas derechas, con disfuncin focal temporal izquierda en el EEG, con buena respuesta terapetica a la monoterapia con cido valproico. A los 11 meses de edad, desarroll un sndrome de West, con hipsarritmia asimtrica (de predominio izquierdo), requiriendo tratamiento con ACTH, con buena respuesta terapetica. Desde los 2 aos, ha presentado crisis parciales motoras simples y parciales complejas, mostrando un foco temporal izquierdo en los EEG evolutivos. DPM normal previ o al desarrollo del sndrome de West. Semiologa autista evidente a los 30 meses. Se diagnostic de esclerosis tuberosa a los 12 meses de edad, momento en el cual se objetivan manchas acrmicas cutneas y calcificaciones periventriculares subependimarias en la TC craneal. Otra TC craneal realizada a los 2 aos de edad, mostr adems la presencia de una lesin hipodensa focal temporal izquierda. Las IRM craneales, realizadas desde los 12 meses, han puesto de manifiesto el desarrollo de una lesin focal hiperintensa en secuencias potenciadas en T2 a nivel del lbulo temporal izquierdo, compatible con hamartoma, y que no ha mostrado cambios evolutivos. Una SPECT cerebral, practicada a los 7 aos de vida, mostr una hipoperfusin focal a nivel del lbulo temporal izquierdo. En su evolucin clnica, ha presentado un sndrome autista con RPM moderado y epilepsia parcial refractaria. A los 6 aos de edad, se realiz exresis de la lesin temporal izquierda, evidencindose en los estudios anatomo-patolgicos hallagos compatibles con lesin hamartomatosa con displasia cortical de clulas gigantes. Caso-6: Varn de 8 aos y 9 meses, zurdo, sin antecedentes familiares ni personales de inters. Debut a los 18 meses de edad con una crisis coincidente con fiebre, de tipo parcial motor derecho, de 10 minutos de duracin. Present 3 nuevas crisis focales motoras derechas coincidentes con fiebre hasta los 3 aos de vida. DPM normal previo a las crisis. Semiologa autista evidente a los 24 meses. Ha evolucionado con crisis epilpticas desde los 3 aos de edad, de tipo parcial motor simple, parciales complejas y secundariamente generalizadas. Los EEG iniciales (vigilia y sueo) no mostraron anomalas, pero desde los 4 aos se apreciaron puntas localizadas a nivel temporal izquierdo. En las TC craneales se observaba la presencia de una imagen hipodensa extra-axial a nivel de la fosa temporal izquierda. Una IRM craneal, realizada a los 3 aos de edad, confirm que se trataba de un quiste aracnoideo localizado a nivel de fosa temporal izquierda y asociado a hipogenesia del lbulo temporal homolateral. En la evolucin clnica de este paciente, se constata un sndrome autista con RPM leve, hemiparesia derecha y epilepsia parcial refractaria. DISCUSIN

La epilepsia es la patologa cerebral ms frecuentemente asociada al sndrome autista, manifestndose en alrededor del 30% de los nios que presentan este patrn de comportamiento (5, 17). En la mayora de los casos, las crisis comienzan de forma precoz (antes de los dos aos de vida) , con otro pico mximo de frecuencia en la adolescencia (18,19). Algunos autores encuentran un predominio de las crisis parciales complejas, con anomalas EEG a nivel del lbulo temporal (3), incluyendo enlentecimiento focal, puntas y puntas-onda (16). Esta asociacin sugiere la existencia de una alteracin estructural o funcional de las reas temporales del cerebro, aunque no siempre es posible objetivarla con las tcnicas diagnsticas habituales. Deonna y cols. proponen incluso que, en algunos casos, la epilepsia podra representar un papel directo en el desarrollo del comportamiento autista en determinados subgrupos etiolgicos, principalmente esclerosis tuberosa (13). Por otro lado, recientes hallazgos anatomopatolgicos, neurofisiolgicos y de neuroimagen, as como estudios funcionales y de experimentacin animal, sugieren la implicacin de las estructuras mediales temporales en la etiologa del sndrome autista (20,21,22). Estas estructuras, en especial la amgdala y reas adyacentes, parecen estar relacionadas con el patrn disfuncional de procesamiento cognitivo y con la constelacin de alteraciones conductuales presentes en el sndrome autista. En los trabajos de Thompson, al practicar una amigdalotoma bilateral en monos rhesus jvenes de dos meses de edad, stos no desarrollaron anomalas conductuales hasta los 8 meses. A esta edad, se objetiv un llamativo dficit de interacciones sociales e hiperactividad en comparacin con los controles (23). Se piensa que el complejo amgdalino tiene un rol especfico en la memoria episdica, reconocimiento de caras y asociaciones sensorio-afectivas (24,25). Algunos autores sugieren que la disfuncin de los procesos de memoria heteromodal de reconocimiento y las anomalas de la conducta social en los sujetos autistas podran resultar de alteraciones en el funcionamiento de las estructuras del lbulo temporal, que incluira amigdala, hipocampo y crtex lmbico (25). No obstante, la aparente ausencia de trastornos cognitivos y sociales en nios con agenesia del lbulo temporal, sugiere que existe un perodo crtico en el cual la posible consecuencia de este defecto pueda ser completamente compensada (26, 27). As, podramos considerar que el sndrome autista supondra un trastorno global de base orgnica que podra estar relacionado con una alteracin en el funcionamiento de las estructuras temporales y en cuya explicacin cabra incluir factores como vulnerabilidad gentica (recordemos la mayor proporcin de autistas varones), actividad comicial, momento del desarrollo en el que inciden las lesiones cerebrales, lugar y extensin del locus patolgico y alteraciones de la funcionalidad en reas adyacentes. Destacamos en nuestra serie la presencia de epilepsia previa al desarrollo de la semiologa autista, lo que podra apoyar la hiptesis del subgrupo autista de Deonna (28) y querramos sealar la posibilidad de que, la evolucin refractaria de la actividad comicial, contribuyera a modular las anomalas estructurales encontradas en nuestros pacientes. El corolario de la descripcin de estos casos, es insistir en la necesidad de realizar

estudios completos (neurolgicos, neuroimagen, neurobioqumicos, neuropsiquitricos y neuropsicolgicos) y de forma evolutiva , ya que el hecho de no encontrar hallazgos en fases iniciales, no descarta en absoluto la posibilidad de encontrarnos ante patologas progresivas subyacentes. Por ejemplo el hallazgo de una mayor frecuencia de anticuerpos cerebrales contra la protena de base de la mielina, podra sugerir una respuesta autoinmune (29). Esta respuesta autoinmune o la presencia de virus lentos, podran alterar especficamente la funcin o la estructura cerebral. Finalmente, creemos que el estudio riguroso de casos y la compartimentacin de subgrupos dentro del espectro autista, probablemente arrojar luz en un futuro prximo sobre los procesos etiopatognicos de los sndromes autistas. BIBLIOGRAFIA 1. American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 4th Edition. APA, Washington DC : Masson, 1994. 2. Steffenburg, S. Neuropsychiatric assesment of children with autism. A population based study. Dev Med Chil Neurol 1991;33 : 495-511. 3. Page T, Coleman M. Purine metabolism abnormalities in a hiperuricosuric subclass of autism. Biochim Biophys Acta 2000 Mar 17; 1500 (3): 291-6. 4. Ollson, Y., Steffenburg, S., Gillberg, C. Epilepsy in autism and autistic-like conditions. A population based study. Arch Neurol 1988 ; 45 : 666-668. 5. Giovanardi Rossi P, Posar A, Parmeggiani, A. Epilepsy in adolescents and young adults with autistic disorder. Brain Dev 2000; 22(2):102-6 6. Minshew, N.J. Indices of neural functions in autism. Clinical and biologic implications. Pediatrics 1991 ;87 : 774-780. 7. Wong, V. Epilepsy in children with autistic spectrum disorder. J Child Neurol 1993 ;8 : 316-322. 8. Ornitz, E.M. The functional neuroanatomy of infantile autism. Int. J. Neurosci 1983 ; 19 : 85-124. 9. Courchesne, E., Yeung Courchesne, R., Press, G. A., Hesselink, J.R., Jernigan, T.L. Hypoplasia of cerebellar vermal lobules VI and VII in autism. N. Engl. J. Med. 1988 ; 318 : 1349-1354. 10. Delong, G. R. A neuropsychological interpretation of infantile autism. En : Schopler E., Mesibov G.B. Autism. New York : Plenum, 1978 ;207-218. 11. Hetzler, B.E., Griffin, J.L. Infantile autism and the temporal lobe of the brain. J. Autism Develop 1981 ; 9 :153-157. 12. Damasio, A.R. and Maurer, R. G. A neurological model for childhood autism. Arch. Neurol. 1978 ; 35 : 777-786. 13. Deonna, T. Ziegler, A.L., Moura-Serra, J. Innocenti, G. Autistic regression in relation to limbic pathology and epilepsy: report of two cases. Dev. Med. Child Neurol. 1993 ; 35 : 166-176. 14. Minshew, N.J. Indices of neural function in autism: clinical and biological implications. Pediatrics 1991 ;87, (suppl.) 15. Minshew, N.J. In vivo brain chemistry of autism: Magnetic Resonance Spectroscopy

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ABSTRACT AUTISM AND STRUCTURAL LESIONS OF TEMPORAL LOBE: PRESENTATION OF SIX CASES. Autism is a psychopathological disorder of childhood characterized by severe lapses in behaviour and cognition and excessive presence of extravigant unsuitable behaviours that affects a childs development. It is associated with differents conditions of Central Nervous System, specially a high incidence of epilepsy and structural disturbances of temporal lobe and cerebellum. We report the clinical, electroencephalographic and

neuroimaging findings in 6 patients with autism, epilepsy and temporal lobe structural damage. In all cases we describe age of onset, type of seizures, EEG and neuroimaging findings. In all patients we made metabolic trials , cariotype, EEG and cranial CT and MRI studies. Cerebral SPECT was made in 3 of 6 patients. We used DSM IV criteria, ERC III scale, ABC checklist and CARS scale in psychiatric assesment. WISC-R and Brunet-Lzine tests were used for psychometric trials. All patients had their first seizures before age two. They developed autistic condition between second and third years of life. All of them had focal epilepsy with temporal lobe spikes in EEG. The neuroimaging findings included two mesial temporal lobe sclerosis, two arachnoid cysts, one tuberous sclerosis and one post-herpetic encephalitis atrophy. Three patients have their lesions located on the left temporal lobe, one on the right side and affected both sides in the other two cases. In all of these patients, the evolutive association of early seizures, partial temporal lobe refractary epilepsy and autistic condition suggest an adquired limbic system dysfunction. Keywords : autism, epilepsy, limbic system, mesial temporal sclerosis Martn Murcia, FM y cols Rev. Psiquiatr. Psicol. Nio y Adolesc; 2001, 2 (1): 61-67 68