Anda di halaman 1dari 18

HIDROSEFALUS Hidrosefalus adalah penumpukan cairan serebrospinal secara aktif yang menyebabkan dilatasi system ventrikel otak, yang

disebabkan oleh ketidakseimbangan antara produksi dan absorpsi cairan serebrospinalis. Hidrosefalus berasal dari bahasa Yunani yaitu hydros yang berarti air dan cephalus yang berarti kepala. Terdapat dua jenis hidrosefalus yaitu hidrosefalus obstruktif atau nonkomunikans yang terjadi bila sirkulasi likuor otak terganggu, yang kebanyakan disebabkan oleh stenosis akuaduktus sylvius. Atresia foramen Magendi dan Luschka, malformasi vaskuler atau tumor bawaan yang agak jarang ditemukan sebagai penyebab hidrosefalus. Hidrosefalus nonkomunikans merupakan masalah bedah saraf pediatric yang paling sering ditemukan dan biasanya mulai timbul segera setelah lahir, biasanya disebabkan oleh penyempitan akuaduktus sylvii congenital sehingga pada waktu pembentukan cairan untuk pleksus koroideus dari kedua ventrikel lateral dan ventrikel ketiga, maka ketiga ventrikel tersebut sangat membesar yang menyebabkan penekanan otak terhadap tengkorak sehingga otak menjadi tipis. Tekanan yang meningkat ini mengakibatkan kepala neonatus membesar. Hidrosefalus komunikans yang terjadi karena produksi berlebihan atau gangguan juga jarang ditemukan. Stenosis aquaductus sylvius pada bayi dan anak yang berumur kurang dari dua tahun, mungkin disebabkan oleh infeksi intrauterine berupa meningoensefalitis virus atau bakteri, anoksia dan perdarahan intracranial akibat cedera perinatal. Hidrosefalus komunikans dapat disebabkan pleksus koroideus neonatus yang berkembang berlebihan sehingga lebih banyak cairan yang dibentuk dibandingkan cairan yang direabsorpsi oleh vili arachnoidalis. Dengan demikian cairan akan tertimbun di dalam ventrikel maupun diluar otak sehingga kepala membesar sekali dan otak mengalami kerusakan yang berat akan tetapi hidrosefalus komunikans justru lebih banyak disebabkan oleh gangguan reabsorpsi CSF, keadaan ini biasanya terjadi sekunder akibat meningitis atau gangguan iritasi yang mengakibatkan sumbatan ataupun jaringan parut pada ruang subarachnoid. Bentuk inilah yang paling sering ditemukan pada orang

dewasa karena pengaruh iritas darah dalam ruang subarachnoid maka perdarahan subarachnoid dalam beberapa minggu dapat mengakibatkan hidrosefalus komunikans Epidemiologi Hidrosefalus adalah salah satu dari kelainan tersering yang menimpa lebih dari 10.000 bayi setiap tahun, dan lebih dari 50% kasus hidrosefalus adalah hidrosefalus congenital. Di Amerika Serikat insidens hidrosefalus congenital adalah 1 dari 1000 kelahiran dimana insiden hydrosefalus dapatan tidak diketahui secara pasti. Internasional insiden dari hidrosefalus dapatan tidak diketahui. Sekitar 100.000 pemasangan shunting dilakukan setiap tahun pada Negara-negara berkembang tetapi sedikit infromasi yang tersedia untuk negara lainnya. Angka kejadian hidrosefalus di dunia cukup tinggi, di Netherland 650 kasus pertahun, di Amerika dilaporkan kasus hidrosefalus sekitar 2 permil. Sedangkan di Indonesia belum ada laporan keseluruhan hanya ada laporan dari Bali yaitu dari tahun 1992-2005 dilaporkan sekitar 812 kasus selama 14 tahun, kira-kira 10 permil (Maliawan., 2005). Anatomi Ventrikel otak merupakan rangkaian dari empat rongga dalam otak yang saling berhubungan dan dibatasi oleh ependima (semacam sel epitel yang membatasi semua rongga otak dan medulla spinalis) dan mengandung Cairan Serebrospinal . Empat ventrikel ini yaitu dua vetrikel lateralis, ventrikel ketiga dan ventrikel keempat. Dalam setiap ventrikel terdapat struktur sekresi khusus yang disebut pleksus koroideus. Pleksus koroideus inilah yang mensekresi liquor cerebrospinalis yang jernih dan tidak berwarna, yang merupakan cairan pelindung di sekitar SSR. (5,7) Ventrikel Lateralis

Pada setiap hemisfer serebri terdapat satu ventrikel lateral. Ventrikel lateral mempunyai hubungan dengan ventrikel ketiga melalui sepasang foramer interventrikularis Monroe. Ventrikel lateralis terbagi atas cornu anterior, corpus, cornu inferior dan cornu posterior. Cornu anterior (frontal) terdapat dalam lobus frontalis. Bagian atap dan dinding rostral dibatasi oleh corpus callosum. Cornu anterior dan kedua ventrikel ini dipisahkan oleh septum pellucidum. Dinding lateral dan dasar cornu anterior dibentuk oleh caput nucleus caudatum. Cornu anterior melanjutkan diri hingga ke foramen interventrikularis. Corpus terletak dalam lobus frontal dan parietalis, mulai dari foramen interventrikularis hingga splenium corpus callosum. Cornu inferior (temporale), letaknya mengarah ke caudal dan frontal mengelilingi aspect caudalis thalamus, meluas ke rostral ke dalam pars medialis lobus temporalis dan berakhir kira-kira 2,5 cm dari polus temporalis. Atap dan dinding lateral dibentuk oleh tapetum dan radiatio optical. Cornu posterior (occipital) berada di dalam lobus occipital. Serabut dari tapetum corpus callosum memisahkan ventrikel dari radiatio optica dan membentuk atap serta dinding cornu posterior. Ventrikel Ketiga Ventrikel ketiga terdapat dalam diensefalon. Ventrikel ketiga adalah celah sempit di antara dua ventrikel lateral. Ventrikel ketiga memiliki atap, dasar, dan dinding: anterior posterior dan dua lateral. Bagian atap dibentuk oleh tela koroidea. Dasarnya dibentuk oleh chiasma optic, tuber cinereum dan infundibulum. Di bagian rostral terdapat foramen interventrikulare Monroe yang menghubungkan ventrikel ketiga dalam ventrikel lateral. Di bagian posterior melanjutkan diri pada aquaductus serebri sylvii, dinding lateral dibagi oleh sulcus hipothalamikus menjadi pars superior dan pars inferior. Lantai ventrikel dibentuk oleh tegmentum mesencephant, pedinculus serebri dan hypothalamus. Ventrikel Keempat

Ventrikel keempat adalah sebuah ruangan pipih yang berbentuk belah ketupat dan berisi Cairan Serebrospinal. Ventrikel keempat terletak diantara batang dan otak dan serebellum. Di bagan rostral, ventrikel keempat melanjutkan diri dari aquaductus serebri sampai kanalis sentral dari medulla spinalis. Pada ventrikel keempat terdapat tiga lubang, sepasang foramen luschka dilateral dan satu foramen magendie di medial, yang berlanjut ke ruang subaraknoid otak dan medulla spinalis. Kanalis Sentralis Medulla Oblongata dan Medulla Spinalis Merupakan saluran kecil memanjang yang berjalan di dalam substansi mielum mulai dari pertengahan medulla oblongata ke arah bawah sampai ujung bawah medulla spinalis 5-6 cm dari filum terminale. Kanalis sentralis ini mengalami dilatasi berbentuk fusiformis yang disebut ventrikel terminalis. Ruang SubarakhnoidMerupakan ruang yang terletak di antara lapisan arakhnoid dengan piamater yang membungkus permukaan otak maupun medulla spinalis. Selain berisi CSS ruang sub arakhnoid ini juga berisi pembuluh-pembuluh darah otak dan medulla spinalis serta anyaman jaringan trabekular yang menghubungkan arakhnoid dengan piameter. Pada tempat-tempat tertentu di mana terdapat lekukan yang dalam antara satu bangunan dengan bangunan yang lain nampak ruang sub arakhnoid menjadi lebih lebar dan disebut sisterna sub arakhnoid. Beberapa sisterna yang kita ketahui adalah: 1. Sisterna serebro medularis (sisterna magna) 2. Sisterna pontis 3. Sisterna interpendukularis 4. Sisterna khiasmatik 5. Sisterna vena serebri magna (sisterna superior) 6. Sisterna sulkus lateralis 7. Sisterna spinalis

Ventrikel Otak (tampak Lateral & Anterior) Embriologi Pada umur kehamilan 35 hari terlihat pleksus khoroidalis sebagai invaginasi mesenkhimal dari atap ventrikel IV, lateralis dan ventrikel III. Pada saat kehamilan 50 hari sudah mulai terjadi sirkulasi CSS secara normal, bersamaan dengan tiga peristiwa penting, yakni; perforasi atap ventrikel IV oleh proses aktif diferensiasi, berkembangnya fungsi sekresi pleksus khoroidalis dan terbentuknya ruang subarakhnoid. Cairan Serebrospinalis Cairan serebrospinalis adalah cairan jernih yang mengisi ruang subarachnoid. Cairan serebrospinalis juga terdapat dalam system ventrikel dan medulla spinalis. Seluruh ruang yang melingkupi otak dan medulla spinalis memiliki volume kira-kira 1600 sampai 1700 ml dan sekitar 150 ml dari volume ini ditempati oleh cairan serebrospinalis dan sisanya oleh otak dan medulla. Dari 150 ml ini, 125 ml di intracranial. Ventrikel mengandung 25 ml ( sebagian besar di ventrikel lateral ) dan 100 ml sisanya di ruang subarachnoid yang mengelilingi otak dan medulla spinalis Fungsi Cairan Serebrospinalis Fungsi utama cairan serebrospinalis adalah untuk melindungi otak dalam kubahnya yang padat. Otak dan cairan serebrospinalis memiliki gaya berat spesifik yang kurang lebih sama ( hanya berbeda sekitar 4% ), sehingga otak terapung dalam liquor. Oleh karena itu, benturan pada kepala yang tidak terlalu keras akan menggerakkan seluruh otak dan tengkorak secara serentak menyebabkan tidak satu bagian pun dari otak yang berubah bentuk akibat adanya benturan tersebut.

Pembentukan, aliran, dan absorpsi cairan cerebrospinalis Cairan serebrospinalis terdiri dari air, elektrolit, gas oksigen, beberapa leukosit ( terutama limfosit ) dan sedikit protein. Cairan ini berbeda dari cairan ekstraseluler lainnya karena cairan ini mengandung kadar natrium dan klorida yang lebih tinggi sedangkan kadar glukosa dan kaliumnya lebih rendah. Dalam cairan serebrospinalis normal mengandung lebih dari 5 WBC per mm3 pada orang dewasa dan 20 WBC per mm3 pada bayi yang baru lahir. Pada hitung jenis leukosit tampak pada CSS orang dewasa terdiri dari kurang lebih 70% limfosit dan 30% monosit. Kadang-kadang eosinofil atau polimorfonukleosit ( PMN ) terdapat dalam CSS normal. Konsentrasi protein normal pada bayi yang baru lahir tidak lebih dari 150 mg per dL ( 1,5 g/L ). Sedangkan pada orang dewasa antara 18-58 mg per dL (0,18 0,58 g/L) yang dicapai mulai umur 6-12 bulan. Kadar glukosa CSS sekitar 2/3 dari serum glukosa pada dewasa normal. Rasio ini berkurang dengan meningkatnya level serum glukosa. Level glukosa CSS biasanya tidak lebih dari 300 mg/dL ( 16,7 mmol/L ) berapapun level serum glukosa. Pada bayi, glukosa CSS lebih bervariasi daripada orang dewasa dan rasio glukosa CSS dengan serum biasanya lebih tinggi dari orang dewasa. CSS disekresi dengan kecepatan 0,35 0,40 ml/menit yang berarti normalnya, 50% dari total CSS digantikan setiap lima sampai enam jam. CSS diproduksi oleh suatu sel epitel khusus pada dinding dari keempat ventrikel disebut pleksus koroideus. Mungkin dua pertiga atau lebih dari cairan ini berasal dari sekresi pleksus koroideus pada keempat ventrikel terutama pada ventrikel lateral. Dan selebihnya disekresikan oleh permukaan ependim dari ventrikel dan membran arachnoid dan sebagian kecil berasal dari otak itu sendiri melalui ruang perivaskuler yang mengelilingi pembuluh darah yang masuk ke dalam otak. Setelah diproduksi di plekus koroideus ventrikel lateral, CSS mengalir dari kedua ventrikel lateral ke ventrikel ketiga melalui foramen interventrikulare dan melalui aquaductus cerebri menuju ventrikel ke empat. Liquor ini kemudian keluar dari ventrikel keempat melalui tiga pintu kecil, dua foramina luschka di

lateral dan satu foramina Magendie ditengah, memasuki sisterna magna yaitu sebuah ruang cairan yang besar yang terletak dibelakang medulla dan dibawah serebellum. Sisterna magna berhubungan dengan ruang subarachnoid yang mengelilingi seluruh otak dan medulla spinalis. Hampir seluar CSS kemudian mengalir ke atas dari sisterna magna melalui ruang subarachnoid yang mengelilingi serebrum. Dari sini CSS mengalir ke dalam viri arachnoid multiple yang menyalurkannya ke dalam sinus venosus yang lain pada serebrum. Akhirnya, CSS tersebut direabsorpsi ke dalam darah vena melalui permukaan vili-vili ini. vili arachnoidalis. ruang subarachnoid satu foramen Magendie + dua foramen Luschka yang terdapat dalam ventrikel keempat ventrikel keempat aquaductus cerebri (Sylvii) ventrikel ketiga foramen interventrikulare (Foramen Monroe) Arah sirkulasi : ventrikel lateral Sekresi Pleksus Koroideus Pleksus koroideus merupakan pertumbuhan pembuluh darah yang dilapisi oleh selapis tipis sel epitel. Pleksus ini menjorok ke dalam cornu temporal dari setiap ventrikel lateral, bagian posterior ventrikel ketiga dan atap ventrikel keempat. Sekresi oleh pleksus koroideus terutama tergantung pada transport aktif dari ion natrium melewati sel epitel yang membatasi bagian luar pleksus. Absorpsi Cairan Cerebrospinalis Vili arachnoidalis secara makroskopis adalah penonjolan seperti jari dari membran arachnoid ke dalam dinding sinus venosus. Kumpulan besar vili-vili ini biasanya ditemukan bersama-sama dan membentuk struktur makroskopis yang disebut granula arachnoid yang terlihat menonjol ke dalam sinus. Dengan menggunakan mikroskopik elektron terlihat bahwa vili ditutupi oleh sel endotel yang memiliki lubang-lubang vesikuler besar yang langsung menembus badan sel dimana lubang ini menyebabkan aliran yang relatig bebas dari CSS, molekul

protein, dan bahkan partikel-partikel sebesar eritrosit dan lekosit ke dalam darah vena. Tekanan Cairan Cerebrospinalis Tekanan normal dari sistem CSS ketika seseorang berbaring pada posisi horisontal rata-rata 130 mmH2O ( 10 mmHg ) meskipun serendah 65 mmH2O atau setinggi 195 mmH2O pada orang normal. Secara normal CSS hampir seluruhnya diatur oleh absorpsi cairan melalui vili arachnoidalis. Dengan alasan bahwa kecepatan normal pembentukan CSS bersifat konstan, sehingga dalam pengaturan tekanan jarang terjadi faktor perubahan dalam pembentukan cairan. Sebaliknya vili berfngsi seperti katup yang memungkinkan cairan dan isinya mengalir ke dalam darah dalam sinus venosus dan tidak memungkinkan aliran sebalikanya. Patofisiologi Hidrosefalus dapat terjadi sebagai hasil dari tiga mekanisme yaitu : produksi yang berlebihan dan CSS, peningkatan resistensi dari aliran cairan serebrospinal dan peningkatan tekanan sinus venosus. Akibat dari ketiga mekanisme tersebut adalah peningkatan tekanan CSS yang mengganggu keseimbangan antara sekresi dan reabsorpsi cairan. Gangguan pada produksi CSS adalah bentuk yang jarang pada hidrosefalus. Keadaan ini biasanya terjadi akibat adanya papiloma dan karsinoma pada pleksus koroid yang meningkatkan sekresi yang berlebihan pada CSS. Gangguan pada sirkulasi CSS diakibatkan oleh obstruksi pada jalur sirkulasinya, ini dapat terjadi pada ventrikel atau vili arachnoid yang dapat disebabkan oleh tumor, perdarahan, malformasi kongenital dan infeksi. Hidrosefalus dapat diklasifikasikan berdasarkan beberapa hal, yaitu: I. Anatomis

1. Hidrosefalus tipe obstruksi/non komunikans 2. Hidrosefalus tipe komunikans II. Etiologinya A. Tipe obstruktif 1. Kongenital Stenosis akuaduktus serebri Sindroma Dandy-Walker (atresia foramen Megendie dan Luschka) Malformasi Arnold-Chiari Aneurisma vena Galeni

2. Didapat Stenois akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan) Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial Hematoma intraventrikular Tumor : - Ventrikel - Regio vinialis - Fossa posterior Abses/granuloma Kista arakhnoid

B. Tipe komunikans 1. Penebalan leptomeningens dan/atau granulasi arakhnoid akibat: Infeksi : Mikobakterium TBC, Kuman piogenik, Jamur; cryptococcus neoformans, coccidioides immitis. Perdarahan subarakhnoid: Spontan seperti pada aneurisma dan malformasi arteriol, Venus, Trauma, Post operatif, Meningitis karsinomatosa 2. Peningkatan viskositas CSS, seperti: Kadar protein yang tinggi seperti pada perdarahan subarakhnoid, tumor kauda equina, tumor intrakranial neurofibroma akustik, hemangioblastoma serebelum dan medulla spinalis, neurosifilis, sindrom Guillain-Barre. 3. Produksi CSS yang berlebihan: Papiloma pleksus khoroideus. Penyebab Hidrosefalus berdasarkan lokasi obstruksi Lokasi Penyebab Ventrikel lateral Perinatal subependymal dan perdarahan intraventrikel, Intra koloid. Cyst. Ventrikel Ketiga : Kista koloid Glioma pada jalur optikus, hipotalamus atau thalamus Suprasellar craniopharyngioma, cyst arachnoid Aquaductus Sylvii atau extraventrikular tumor ( glioma, papiloma ), Ventrikulitis Foramen Monroe Ventrikulitis, glioma septum, tuberous sklerosis,

10

Tumor pineal Malformasi arteriovenous dari sistem galenic Stenosis ( gliosis, Xlinked ). Infeksi ependimitis ( piogenic, viral ) Mesencephalic tumor or arteriovenous malformation Cerebellar tumor ( medullablastoma, astrocytoma ) Ventrikel Keempat Tumor intraventrikular ( ependymoma, papiloma, kista dermal ), Outlet Ventrikel Keempat Tumor cerebellar Dandy-walker malformation Arachnoid cyst Meningitis ( pyogenic, tuberculous ) Subarachnoid space Malformasi Arnold Chiari Meningitis ( pyogenic, tuberculous ), subarachnoid hemorrhage (traumatic, spontaneous, malformasi arteriovenous, aneurysma, anoksia ) Subdural hematom

Gambaran Klinis Gambaran klinis pada hidrosefalus kongenital adalah pembesaran tengkorak yang disusul oleh gangguan neurologik akibat tekanan CSS yang meningkat yang menyebabkan hipertrofi otak. Pada bayi yang suturanya masih terbuka akan terlihat lingkar kepala fronto-oksipital yang makin membesar, sutura yang meregang dengan fontanella cembung dan tegang. Vena kulit kepala sering menonjol. Kelainan neurologik berupa mata yang selalu mengarah ke bawah ( sunset phenomenon ), kulit kepala licin mengkilap dan tampak vena-vena superficial menonjol, perkusi kepala akan terasa seperti kendi ( cracked pot sign ), gangguan perkembangan motorik dan gangguan penglihatan akibat atrofi atau hipertrofi saraf penglihatan. Bila proses penimbunan CSS dibiarkan terus berlangsung pada bayi akan terjadi penipisan korteks serebrum yang permanen walaupun kemudian hidrosefalusnya dapat diatasi. Sedangkan pada hidrosefalus dengan tekanan normal didapatkan trias yaitu gangguan cara berjalan, inkontinensia urin dan demensia. Diagnosis

11

Hidrosefalus dicurigai berdasarkan gambaran klinis dan temuan pemeriksaan fisik dan dikorfirmasi dengan pemeriksaan laboratorium dan radiologis. Kasus hidrosefalus kongenital pada kebanyakan kasus didiagnosa segera setelah bayi lahir berdasarkan ukuran kepala yang lebih besar dari normal. Pengukuran lingkar kepala fronto-oksipital teratur pada bayi merupakan tindakan terpenting untuk menentukan diagnosis dini. Pertumbuhan kepala normal paling cepat terjadi pada tiga bulan pertama. Lingkar kepala akan bertambah kira-kira 2 cm setiap bulan. Pada 3 bulan berikutnya, pertambahan akan berlangsung lebih lambat. Ukuran rata-rata lingkar kepala Lahir 35 cm Umur 3 bulan 41 cm Umur 6 bulan 44 cm Umur 9 bulan 46 cm Umur 12 bulan 47 cm Umur 18 bulan 48,5 cm Pada foto rontgen kepala polos lateral tampak kepala yang membesar dengan disproporsi kraniofasial, tulang yang menipis dan sutura melebar. Sedangkan pada gambara CT scan kepala terlihat jelas dilatasi seluruh sistem ventrikel otak. Pemeriksaan cairan serebrospinal dengan pungsi ventrikel melalui fontanella major, dapat menunjukkan tanpa peradangan dan perdarahan baru atau lama. Pungsi juga dilakukan untuk menentukan tekanan ventrikel. Ultrasonografi kepala juga dapat dilakukan melalui fontanella yang tetap terbuka lebar sehingga dapat ditentukan adanya pelebaran ventrikel atau perdarahan dalam ventrikel. Gambaran dari fetal ultrasound kadang-kadang dapat menggambarkan hidrosefalus kongenital sebelum lahir.

12

Jika CT scan tidak tersedia, angiografi serebral adalah prosedur pilihan untuk mengevaluasi bayi-bayi dengan pertumbuhan kepala yang berlebihan dan anakanak lebih tua dengan tanda-tanda peninggian tekanan intrakranial. Angiografi serebral tidak hanya menunjukkan ukuran dari sistem ventrikel tetapi pada kebanyakan kasus dapat menentukan level dari obstruksi saluran cairan serebrospinalis dan penyebabnya. Penanganan Penanganan dini adalah sangat penting untuk membantu membatasi dan mencegah kerusakan otak. Efek jangka panjang dari hidrosefalus sangat bergantung pada kondisi yang menyebabkan, keparahannya dan responnya terhadap pengobatan. Pemberian obat-obatan biasanya merupakan tindakan sementara pada kondisi yang emergensi dibutuhkan untuk mengurangi cairan yang berlebihan hingga dilakukan pemasangan shunt. Obat-obat yang diberikan adalah asetazolamide dan furosemide yang berfungsi menurunkan sekresi oleh pleksus koroid akan tetapi harus disertai dengan monitoring yang hati-hati terhadap status pernapasan dan keseimbangan elektrolit dan cairan. Isosorbid juga digunakan untuk meningkatkan reabsorpsi CSS. Berapa lama pertambahan lingkaran kepala diawasi untuk tujuan operasi bergantung pada pertambahan ukuran, kondisi klinis pasien, obstruksi dan ukuran ventrikel dari CT scan awal. Hidrosefalus sekunder oleh karena obstruksi subarachnoid akibat dari perinatal atau postnatal trauma atau ruptur dari vascular dapat mengalami arrest spontan. Infant dengan pembesaran ventricular, penekanan pada fontanella anterior dan tidak terdapat pembesaran kepala yang melebihi normal dinilai pada hari pertama dan kemudian setiap minggu. Bila tidak terdapat gejala dan tanda dari peningkatan tekanan, tetap terdapat penekanan pada fontanella anterior dan bila diameter kepala mengikuti ukuran pertumbuhan normal, CT scan diulang dalam satu bulan. CT scan harus diulang pada keadaan ini oleh karena pembesaran ventrikel yang progresif dapat terjadi tanpa gejala dan tanda dari peningkatan

13

tekanan dan penekanan fontanella anterior dan ukuran normal dari lingkar kepala. Bila hasil CT scan ulang tidak memperlihatkan adanya perubahan dari CT scan awal, pasien dimonitor dengan interval 2 minggu hingga 2 bulan. Pada usia 2 3 bulan, CT scan ketiga dilakukan. Bila tetap tidak terdapat perubahan CT scan pasien dimonitor dengan interval satu bulan sampai usia 6 bulan kemudian dilakukan CT scan keempat. Bila tetap tidak ada perubahan CT scan maka dilatasi ventrikel dikemudian hari sedikit. Infant dengan riwayat hidrosefalus harus dimonitor dengan interval 3 bulan hingga berusia 12 bulan. Bila perkembangan neurologis dan pertumbuhan diameter kepala tetap normal CT scan kepala diulang pada usia 12 bulan. Kemudian pasien harus dimonitoring dengan interval 6 bulan dan CT scan berikut dilakukan pada usia 2 tahun. Penanganan Operasi Ketika diagnosa hidrosefalus kongenital ditegakkan maka shunt dimasukkan ke dalam otak secara surgical dalam 48 jam untuk memungkinkan drainase dari CSS yang berlebihan. Umumnya, shunt mulai dimulai dari dalam ventrikel otak kemudian ditarik keluar dari brain ke dalam kulit scalp. Dilanjutkan dibawah kulit berjalan dibelakang telinga turun ke leher dan ke bagian lain dari tubuh biasanya abdomen yang kemudian mengabsorpsi CSS. Pengeluaran cairan yang berlebihan akan mengurangi tekanan dalam otak yang membantu mencegah atau meminimalkan kerusakan otak. Untuk hidrosefalus non komunikans ( disebabkan oleh obstruksi ) prosedur operasi disebut endoskopi ventrikulostomy ventrikel III ( ETV ) dapat dilakukan untuk menggantikan shunt. Pada ETV, lubang kecil dibuat di dalam ventrikel ketiga memungkinkan CSS mengalir bebas. Sementara ETV dapat digunakan selama pengobatan sebagai salah satu cara untuk mengganti shunt. ETV tidak digunakan sebagai terapi pada bayi. ETV dapat gagal dan bila hal tersebut terjadi maka perlu digantikan dengan shunt. Untuk alasan inilah ETV tidak digunakan secara luas.

14

Septum Pellucidum Fenestration Septum pellucidum fenestration diindikasi bila terjadi obstruksi pada salah satu foramen Monroe menyebabkan dilatasi ipsilateral dari ventrikel lateral. Foramen kontralateral harus paten. Titik masuk adalah sekitar 5-6 cm paramedian pada sisi ventrikel yang mengalami dilatasi didepan sutura coronaria. Neuronavigasi sangat membantu dalam menemukan titik masuk yang ideal. Setelah inspeksi dari septum, sisi fenestration dipilih. Pada kasus-kasus kronis septum biasanya tipis dan avaskular yang merupakan ciri dari perforasi tumpul. Perforasi di perluas dengan bantuan balon kateter Fogarty dan gunting. Pada kasus akut dengan septum pelucidum yang tebal area yang difenestrasi dikoagulasi dan bagian dari septum dipotong dengan gunting. Temporal Ventriculostomy Temporal ventriculostomy diindikasi pada temporal atau temporal-occipital horns yang terjadi setelah infeksi akibat shunt atau pemindahan tumor intraventrikular ketika fenestrasi ke dalam ventrikel lateral tidak mungkin oleh karena variasi anatomis atau penebalan pada regio tersebut. Foraminoplasty Foraminoplasty dari foramen monroe diindikasi pada obstruksi pada kedua foramina monroe menyebabkan dilatasi dari kedua ventrikel lateral. Bila septum pelusidum melebar oleh karena hidrosefalus lama hanya satu foramen yang harus diselamatkan. Third Ventriculostomy

15

Third ventriculostomy diindikasi pada semua obstruksi distal hingga ke dasar ventrikel ketiga. Sebelum operasi CT atau MRI scan potongan sagital sebaiknya dilakukan untuk melihat arteri basilar. Pertimbangan untuk melakukan ETV adalah : Prosedur sederhana dengan angka komplikasi yang rendah Untuk semua hidrosefalus obstruksi Hal-hal dibawah ini meningkatkan kemungkinan keberhasilan ETV adalah : a. Hidrosefalus obstruksi b. Usia diatas 1 tahun c. Onset obstruksi baru d. Tidak ada riwayat meningitis atau perdarahan subarachmoid e. Pembesaran ventrikel f. Anatomi ventrikel masih normal. Tujuan dari ETV adalah untuk mempertahankan tekanan normal tanpa perlu menggunakan shunt permanen. Lamina Terminalis Fenestration Bila third ventriculostomy sulit untuk dilakukan, perforasi dari lamina terminalis merupakan terapi alternatif. Oleh karena burrholes digunakan untuk menggantikan third ventriculostomy yang dilakukan bergantung pada lebar dari foramen Monroe. Bila foramen monroe lebar lamina terminalis dapat dilihat dengan menggunakan endoskopi rigid 0 derajat. SHUNT

16

Pertimbangan untuk shunt adalah : 80% dari seluruh pasien yang menjalani shunt akan direoperasi dalam kurun waktu 8 tahun Teknologi saat ini menyebabkan komplikasi yang terlalu tinggi Shunt saat ini tidak fisiologis Terdapat 2 macam shunting yaitu : Eksternal CSS dialirkan dari ventrikel ke dunia luar, dan bersifat hanya sementara. Misalnya: pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus tekanan normal. Internal a. CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain - Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor-Kjeldsen) - Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior - Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronhus. - Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum - Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum. Shunt Systems & Type of Hydrocephalus I Ventriculo peritoneal shunt Ventriculo atrial shunt b. Lumbo Peritoneal Shunt CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan. Lumbo-Peritoneal Shunt

17

Komplikasi Ada 2 komplikasi utama pasca operasi pemasangan shunt pada hidrosefalus yaitu : 1. Tidak berfungsinya shun 2. Infeksi shunt Komplikasi lainnya, yaitu : Disproporsi craniocerebral Craniosinostosis pasca operasi shunt Ascites karena CSS Keadaan CSS yang rendah Hematoma subdural Komplikasi dari endoscopy third ventriculostomy yang terjadi seperti : o Penumpukan subdural o kontusio thalamus o perdarahan kortikal o perdarahan subarachnoid hebat (SAH) o kematian o SAH dari robekan arteri basiler yang mengalami perforasi dan infeksi o meningitis Prognosis Keberhasilan tindakan operatif serta prognosis hidrosefalus ditentukan ada atau tidaknya anomali yang menyertai, mempunyai prognosis lebih baik dari hidrosefalus yang bersama dengan malformasi lain (hidrosefalus komplikata).

18