A) INTRODUCCIÓN:
La artritis idiopática juvenil (AIJ) se define como una artritis persistente durante > 6
semanas en un paciente < 16 años, en ausencia de otras enfermedades con
participación articular (artritis séptica, neoplasias, conectivopatías…). La AIJ es un
grupo muy heterogéneo de patologías dado la gran variabilidad de cuadros clínicos
que puede presentar.
B) EPIDEMIOLOGÍA:
C) ETIOPATOGENIA:
De manera general se considera que todos los cuadros que integran la AIJ son de
origen autoinmune. Los factores que se creen implicados en su desarrollo son:
Antígenos HLA: los genes que parecen tener una mayor probabilidad de estar
involucrados en el desarrollo de la AIJ son aquellos que codifican para el
complejo de histocompatibilidad (MHC, clásicamente llamado en seres
humanos HLA).
HLA-B27: se asocia con la forma oligoarticular y artritis-entesitis.
HLA-DR4: se asocia con la forma poliarticular con factor reumatoide +.
HLA-DR5: son exclusivos de las formas que afectan generalmente a ♀
< 6 años asociado con iridociclitis crónica y ANA+.
Otros genes Distinto del HLA: se han vinculado al desarrollo de la AIJ las
alteraciones de genes que codifican para la síntesis de proteínas del
complemento, TNFα, IL-6, IL-1, IL-4…
CUADRO CLÍNICO:
Puede aparecer a cualquier edad, pero la edad de presentación más frecuente son < 6
años. Se define como una artritis precedida o no por FIEBRE de al menos 2 semanas
de duración, confirmada durante ≥ 3 días consecutivos y que se acompaña de ≥ 1 de
los siguientes signos:
Artritis: puede aparecer incluso varias semanas después del inicio de la fiebre,
y su presencia junto a la fiebre es muy orientadora del Dx. Suele afectar con
mayor frecuencia a las grandes articulaciones (rodillas, tobillos, cadera,
muñeca…) aunque también puede afectar pequeñas articulaciones, sobre todo
las de las manos.
Serositis: existe afectación de una o varias de las superficies serosas con las
que cuenta el organismo: pericardio (pericarditis casi siempre subclínicas, que
nuca llega al taponamiento cardíaco), pleura (pleuritis con/sin derrame) y
peritoneo (peritonitis aguda que obliga a hacer un Dx diferencial con una
apendicitis).
LABORATORIO:
HLA-B27 negativo.
Factor reumatoide negativo (FR-).
ANA negativo.
Por ello, cuando vemos un cuadro clínico como éste con estas pruebas
complementarias debemos hacer el Dx diferencial con patologías de corte inflamatorio
como las infecciones, neoplasias…
EVOLUCIÓN y PRONÓSTICO:
De todos los pacientes que desarrollan un cuadro de AIJ sistémica, vemos que
evolucionan de la siguiente manera:
CUADRO CLÍNICO:
Es la forma clínica más frecuente de AIJ (60 % todos tipos de AIJ). Afecta
preferentemente a ♀ y aunque puede presentarse a cualquier edad, casi siempre lo
hace en < 10 años.
Oligoartritis: existe afectación de 1 a un máximo de 4 articulaciones durante
los primeros 6 meses de la enfermedad. Casi siempre se afectan grandes
articulaciones (rodillas es lo + frecuente). Tiene un comienzo insidioso, con
muy poco dolor y afectación funcional de la articulación. Sólo podremos
detectarla si comparamos con la articulación contralateral no afectada.
LABORATORIO:
El FR es siempre negativo (FR-) mientras que los ANAs son positivos (ANA+) en el 50-
75 % de los casos. Dentro de ese grupo de 50-75 % de pacientes con ANA+, se
encuentran aquellos que van a desarrollar una iridociclitos. Algunos son HLA-B27
positivos (pero no todos).
CRITERIOS de EXCLUSIÓN:
Existen una serie de condiciones que si se presentan en el paciente sospechoso de
padecer la forma oligoarticular de AIJ, hacen que la descartemos con bastante
seguridad:
EVOLUCIÓN y PRONÓSTICO:
CUADRO CLÍNICO:
Se define como una artritis con afectación de ≥ 5 articulaciones durante los 6 primeros
meses de evolución, con demostración de FR+ en 2 ocasiones durante un periodo de
3 meses. Afecta mayoritariamente a ♀ > 8 años con Hª familiar de artritis reumatoide
(AR) seropositiva (30 % de los casos) Por ello también se la conoce como la AR
infantil.
Poliartritis: puede afectar tanto a las grandes articulaciones (rodillas, cadera,
muñecas, tobillos…) como a las pequeñas (metacarpofalángicas,
metatarsofalángicas e interfalángicas de las manos).
LABORATORIO:
Anemia Hipocrómica.
Elevación de reactantes de fase aguda: PCR y VSG.
Siempre se demuestra FR+.
En un 75 % de los casos hay ANA+.
CRITERIOS de EXCLUSIÓN:
EVOLUCIÓN y PRONÓSTICO:
CUADRO CLÍNICO:
Se define como una artritis con afectación de ≥ 5 articulaciones durante los 6 primeros
meses de evolución, con demostración de FR- en 2 ocasiones durante un periodo de 3
meses. Afecta mayoritariamente a ♂ y existen 2 edades en las que hay máxima
incidencia: 2-3 años y preadolescencia.
Estado General: en este tipo de AIJ existe afectación del estado general con
postración, astenia y anorexia, lo que junto a la dificultad para movilizar la ATM,
lleva al niño a un cuadro de desnutrición.
LABORATORIO:
Después de realizar el hemograma vemos que siempre se demuestra un FR- y que en
muchas ocasiones los ANAs son positivos (el profesor no dijo qué % hay de ANAs+, y
tampoco lo pone el word ni el Power Point).
CRITERIOS de EXCLUSIÓN:
H) AIJ PSORIÁSICA:
CUADRO CLÍNICO:
Onicolisis Dactilitis
LABORATORIO:
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS:
Dado que las alteraciones dérmicas típicas de la psoriasis pueden presentarse más
adelante en cualquier momento de la vida del individuo, es posible que tengamos a un
paciente con artritis pero sin signos objetivos de psoriasis. Entonces, ¿cómo
diagnosticamos la AIJ psoriásica si no sabemos que hay psoriasis? Para ello existen
los criterios diagnósticos de Vancouver (1989):
Dactilitis.
Piqueteado unguel u onicolisis.
Erupción psoriasiforme.
Hª familiar de psoriasis en 1º o 2º grado.
CUADRO CLÍNICO:
1. Artralgia sacroilíaca.
2. Dolor inflamatorio de la columna vertebral.
3. presencia de HLA-B27.
4. Uveítis anterior.
5. Hª familiar de 1º o 2º grado de al menos una de estas alteraciones:
Uveítis anterior.
Espondiloartropatía confirmada por un especialista.
Enfermedad inflamatoria intestinal.
LABORATORIO:
Decimos que un paciente presenta una forma atípica de AIJ cuando tiene artritis de
causa desconocida de ≥ 6 meses de duración (esto es la definición de AIJ) pero que
no encaja en ninguna de las categorías antes descritas porque:
Una vez vistas cada una de las formas clínicas que pueden darse dentro de las
AIJ, vamos a ver su diagnóstico y su tratamiento, que son comunes para todas
ellas.
K) DIAGNÓSTICO de AIJ:
Radiología Simple:
ALTERACIONES PRECOCES:
ALTERACIONES TARDÍAS:
1. Erosiones sobre todo en manos y pies.
2. Disminución del espacio articular.
3. Luxaciones y subluxaciones debidos a la aparición de derrames articulares
con fibrosis muscular y ligamentosa.
4. Anquilosis ósea: sobre todo de tarso, carpo, columna vertebral y cadera.
5. Necrosis aséptica: de cabezas femoral y humeral, así como platillos
tibiales.
Ecografía:
El Tx de todos los cuadros clínicos que conforman el grupos de las AIJ se asienta
sobre dos pilares básicos que son: la rehabilitación y la farmacología.
Rehabilitación:
Los objetivos fundamentales que persigue la rehabilitación del paciente con AIJ son los
siguientes:
Farmacología:
El tratamiento farmacológico de las AIJ se divide en 3 escalones, comenzando siempre
por el primero y nunca se pasará al siguiente escalón hasta que se haya confirmado la
ineficacia de los fármacos comprendidos en el anterior.
Tolmetín sódico: presenta muy buena tolerancia en niños con muy pocos
efectos 2º, por lo que actualmente es la alternativa más utilizada en casos de
AIJ en lugar de los salicilatos.
Bueno, pos otra clasecilla más… Espero que vayáis mejor que yo estudiando, porque
sino vais a tener que leeros esta clase poco antes del examen… JEJEJEJEJEJE!!!
(yo tan vago como siempre: es lo mío, hacer buenas comisiones para luego
suspender). Para Masó de parte de ICEMAN (jejejeje).
Antonio Moreno Hernández (Dr. Sélula)