TANTANGAN DIAGNOSIS DAN TERAPI MYASTHENIA

GRAVIS

Diagnostic and Therapeutic Challenges of Myasthenia Gravis

Farah Aziizah, *Mutia Sinta, *Dwi Kusumaningsih

1
Mahasiswa Fakultas Kedokteran, Universitas Muhammadiyah Surakarta
*
Dokter Spesialis Saraf RSUD Dr. Hardjono S. Ponorogo
aziizahfarah@yahoo.com

ABSTRAK

Myasthenia gravis adalah penyakit autoimun yang menyerang neuromuskular juction

ditandai oleh suatu kelemahan otot dan cepat lelah akibat adanya antibodi terhadap reseptor
asetilkolin (AchR) sehingga jumlah AchR di neuromuskular juction berkurang. Pada pemeriksaan
watenberg/simpson test dan uji tensilon akan menimbulkan ptosis, sedangkan uji prostigmin akan
menghilangkan ptosis. Pengobatan dapat diberikan piridostigmin bromida (mestinon) 30-120
mg/3-4 jam/oral, dosis parenteral 3-6 mg/4-6 jam/ iv dan prednison dimulai dengan dosis awal
10-20 mg. Seorang perempuan berusia 30 tahun mengeluhkan sulit bicara, suara hilang, mata kiri
tidak bisa membuka dan sulit menelan. Mata kiri dapat dibuka setelah dikompres, suara perlahan
membaik setelah istirahat. Pasien didiagnosis dengan myasthenia gravis dan mendapatkan terapi
per oral berupa mestinon 3x60 mg; prednison 2x5 mg.

Kata Kunci: Myasthenia Gravis, Mestinon, Prednison, Penyakit Autoimun, Achr

ABSTRACT

Myasthenia gravis is an autoimmune disease that attacks neuromuscular juction

characterized by muscle weakness and fatigue due to antibodies to acetylcholine receptors (AchR)
so the amount of AchR in neuromuscular juction is reduced. On watenberg / simpson test and
tensilon test will cause ptosis, while prostigmin test will eliminate ptosis. Treatment can be given
pyridostigmine bromide (mestinon) 30-120 mg / 3-4 hours / oral, parenteral dose 3-6 mg / 4-6
hours / iv and prednisone starting with an initial dose of 10-20 mg. A 30-year-old woman
complained of difficulty speaking, voice was lost, left eye could not open and difficult to swallow.
The left eye can be opened after compressing, the sound slowly improves after resting. Patients
were diagnosed with myasthenia gravis and received oral therapy of mestinon 3x60 mg;
prednisone 2x5 mg.

Keywords: myasthenia gravis, mestinon, prednison, autoimmune disease, AchR

PENDAHULUAN
Myasthenia gravis adalah reseptor asetilkolin (AchR) sehingga

penyakit autoimun yang menyerang jumlah AchR di neuromuskular

neuromuskular juction ditandai oleh juction berkurang. Prevalensi

suatu kelemahan otot dan cepat lelah penderita dengan Myasthenia gravis

akibat adanya antibodi terhadap di Amerika Serikat pada tahun 2004

799
diperkirakan mencapai 20 per disebabkan karena proses auto-

100.000 penduduk. Insiden immun di dalam tubuh yang

Myasthenia gravis mencapai 1 dari memproduksi anti-AChR bodies,

7500 penduduk, menyerang semua yang dapat memblok AChR dan

kelompok umur. Pada umur 20-30 merusak membran post-synaptic.

tahun Myasthenia gravis lebih Penyakit Myasthenia gravis

banyak dijumpai pada wanita. ditandai dengan adanya kelemahan

Sementara itu diatas 60 tahun lebih dan kelelahan. Kelemahan otot

banyak pada pria (perbandingan ratio terjadi seiring dengan penggunaan

wanita dan pria adalah 3:2). Pada otot secara berulang, dan semakin

Myasthenia Gravis terjadi penurunan berat dirasakan di akhir hari. Gejala

jumlah Acetyl Choline Receptor ini akan menghilang atau membaik

(AChR). Kondisi ini mengakibakan dengan istirahat. Pada awal

Acetyl Choline (ACh) yang tetap terjadinya Myasthenia gravis, otot

dilepaskan dalam jumlah normal kelopak mata dan gerakan bola mata

tidak dapat mengantarkan potensial terserang lebih dahulu. Akibat dari

aksi menuju membran post-synaptic. kelumpuhan otot-otot tersebur,

Kekurangan reseptor dan kehadiran muncul gejala berupa penglihatan

ACh yang tetap pada jumlah normal ganda (melihat benda menjadi ada

akan mengakibatkan penurunan dua atau disebut diplopia) dan

jumlah serabut saraf yang diaktifkan turunnya kelopak mata secaara

oleh impuls tertentu. Pengurangan abnormal (ptosis).

jumlah AChR ini dipercaya

800
 Myasthenia gravis dapat chloride), Uji Prostigmin

menyerang otot-otot wajah, Penderita (neostigmin).

juga akan merasakan kelemahan Pengobatan dapat diberikan

dalam mengunyah dan menelan piridostigmin bromida (mestinon)

makanan sehingga berisiko 30-120 mg/3-4 jam/oral, dosis

timbulnya regurgitasi dan aspirasi. parenteral 3-6 mg/4-6 jam/ iv dan

Selain itu, terjadi gejala gangguan prednison dimulai dengan dosis awal

dalam berbicara, yang disebabkan 10-20 mg. Timektomi umumnya

kelemahan dari langit-langit mulut dianjurkan pada pasien umur 10-55

dan lidah. Myasthenia gravis yang tahun dengan Myasthenia gravis

berat menyerang otot-otot pernafasan generalisata. Timektomi diindikasi

sehingga menimbulkan gejala sesak pada terapi awal pasien dengan

nafas. keterlibatan ekstremitas bawah dan

Diagnosis Myasthenia gravis bulbar.

dapat ditegakkan berdasarkan LAPORAN KASUS

anamnesis dan pemeriksaan fisik Seorang wanita usia 30 tahun

yang khas, tes antikolinesterase, datang ke RSUD Hardjono Ponorogo

EMG, serologi untuk antibodi AchR dengan keluhan sulit bicara sejak 3

dan CT-Scan atau MRI thoraks untuk minggu disertai suara yang hilang,

melihat adanya timoma. Myasthenia mata kiri tidak bisa membuka, sulit

gravis dapat dibuktikan dengan menelan dan terkadang tersedak.

watenberg/simpson test, Tes pita Tetapi, pasien tidak pernah

suara, Uji Tensilon (edrophonium mengeluhkan kelemahan anggota

801
gerak saat sedang aktivitas ataupun penunjang lainnya dalam batas

lelah serta pandangan ganda. normal.

Pada pemeriksaan didapatkan

keadaan umum pasien baik, Glow

Coma Scale (GCS) E4 V5 M6,

Gambar 1. Ptosis pada mata kiri
tekanan darah 110/80 mmHg, nadi

74x/menit, frekuensi nafas 18x/menit

dengan suhu 37,3˚C. Pada

pemeriksaan status internus (kepala, Gambar 2. Ptosis hilang setelah

dikompres
leher, thoraks, abdomen dan
Saat pasien berada dibangsal
ekstremitas) dalam batas normal.
rawat inap, mata kiri pasien yang
Pada pemeriksaan status neurologis,
tidak bisa membuka dikompres lalu
kesadarannya kompos mentis,
didiamkan beberapa menit setelah itu
meningeal sign dalam batas normal,
mata pasien sudah mulai bisa
nervus cranialis didapatkan Parese N.
membuka seperti pada Gambar 2.
Occulomotorius (Gambar 1), N.
DISKUSI
Vagus (Disfonia) dan N.
Pasien seorang wanita berusia
Hypoglossus (Disartria).
30 tahun yang tergolong dalam
Pemeriksaan motorik, sensorik,
kelompok wanita usia muda kurang
reflek fisiologis, reflek patologis,
dari 40 tahun dimana Myasthenia
fungsi cerebellum, fungsi vegetatif
Gravis sering terjadi. Gejala awal
dalam batas normal. Hasil
yang tampak pada pasien ini adalah
pemeriksaan laboratorium dan
suara yang hilang (disfonia), mata

802
kiri tidak bisa membuka (ptosis), dengan pemberian edrophonium

sulit menelan dan terkadang chloride ataupun prostigmin dapat

tersedak. Gejala diatas sesuai dengan cara mengompres bagian

karakteristik Myasthenia Gravis, mata yang terkena. Terapi

meskipun pada pasien tidak farmakologi yang diberikan pada

didapatkan kelemahan anggota pasien ini yaitu mestinon 3x60 mg

gerak. Disfonia pada pasien dan prednison 2x5 mg.

dibuktikan dengan tes pita suara dan KESIMPULAN

Ptosis dengan mengompres mata kiri Myasthenia gravis adalah

pasien. Selain dari klinis, gejala yang penyakit autoimun yang menyerang

terlihat pada pasien bisa dilihat dari neuromuskular juction ditandai oleh

pemeriksaan neurologis. Pasien tidak suatu kelemahan otot dan cepat lelah

mengeluhkan sesak yang akibat adanya antibodi terhadap

menandakan bahwa pasien tidak reseptor asetilkolin (AchR). Pada

dalam keadaan Krisis Myasthenia umur 20-30 tahun Myasthenia gravis

Gravis. lebih banyak dijumpai pada wanita.

Penatalaksanaan pada pasien Sementara itu diatas 60 tahun lebih

ini dengan cara terapi non banyak pada pria (perbandingan ratio

farmakologi dan farmakologi. Terapi wanita dan pria adalah 3:2).

non farmakologi yang dapat Diagnosis Myasthenia gravis dapat

diberikan yaitu kurangi aktivitas ditegakkan berdasarkan anamnesis

sehari-hari yang dapat membuat lelah dan pemeriksaan fisik yang khas, tes

serta untuk mengurangi ptosis selain antikolinesterase, EMG, serologi

803
untuk antibodi AchR dan CT-Scan Inc.

atau MRI thoraks. 5. Howard JF. 2008. Myasthenia

Gravis A Manual for the Health
Care Provider. Myasthenia
PERSANTUNAN Gravis Foundation of America.

Saya berterima kasih kepada 6. Hughes BW, Casillas, Maria Luisa

Moro De , Kaminski, Henry J.
dr. Mutia Sinta, Sp. S dan dr. Dwi 2004. Pathophysiology of
Myasthenia Gravis. Thieme
Kusumaningsih, Sp. S yang telah Medical Publishers;24 Number
1:p21-7.
berkenan meluangkan waktu dalam 7. Mumenthaler M, Mattle H. 2006.
Fundamentals of Neurology. In:
membimbing serta mencurahkan Myasthenia Gravis. Germany:
Georg Thieme Verlag.
tenaga dan pikiran untuk menelaah
8. Ilmu Penyakit Saraf S. 2014.
dan menilai kelayakan artikel ilmiah Standar Pelayanan Medik.
Makassar: Fakultas Kedokteran
Universitas Hasanuddin.
ini.
9. Wilkinson l, Lenox, Graham. 2005.
DAFTAR PUSTAKA Essential Neurology. In:
1. Sherwood L. 2012. Fisiologi Peripheral Neuromuscular
Manusia dari Sel ke Sistem. In: Disorders. USA: Blackwell
Taut Neuromuskular. 6 th Publishing Ltd.
ed. Jakarta: Penerbit Buku
Kedokteran EGC. 10. Feldman EL, Grisold W, Russell
JW, Zifko UA. 2005. Atlas of
2. Setiyohadi B. Miologi. In: Sudoyo Neuromuscular Diseases. In:
AW, Setiyohadi, Bambang, Myastenia Gravis. Austria:
Alwi, idrus, Simadibrata SpringerWienNewYork. p.
K.,Marcellus, Setiati, Siti, p337-44.
editor. 2009. Buku Ajar Ilmu
Penyakit Dalam. Jakarta: 11. Rohkamm R. 2004. Color Atlas of
InternaPublishing. Neurology. In: Myopathies.
New York: Thieme Verlag.
3. Ropper AH, Brown, Robert H. 2005.
Adam And Victor's Principles
of Neurology. In: Myasthenia
Gravis And Related Disorders
Of The Neuromuscular
Junction 8 th ed. United State
of America: McGraw-Hill
Medical Publishing Division.

4. www.mda.org.nz. 2010. Myasthenia

Gravis. Muscular Dystrophy
association of New Zealand

804