Anda di halaman 1dari 7

Hipospadia Embriologi Pada embrio berumur 2 minggu baru terdapat 2 lapisan yaitu ektoderm dan entoderm.

Baru kemudian terbentuk lekukan ditengah tengah yaitu mesoderm yang kemudian bermigrasi ke perifer, memisahkan ektoderm dan entoderm. Di bagian kaudal ektoderm dan entoderm tetap bersatu membentuk membrana kloaka. Pada permulaan minggu ke 6, terbentuk tonjolan antara umbilical cord dan tail yang disebut genital tubercle. Dibawahnya pada garis tengah terbentuk lekukan dimana dibagian lateralnya ada 2 lipatan memanjang yang disebut genital fold. Selama minggu ke 7, genital tubercle akan memanjang dan membentuk glans. Ini adalah bentuk primordial dari penis bila embrio adalah laki-laki . Bila wanita akan menjadi klitoris. Bila terjadi agenesis dari mesoderm, maka genital tubercle tak terbentuk, sehingga penis juga tak terbentuk. Bagisan anterior dari membrana kloaka, yaitu membrana urogenitalia akan ruptur dan membentuk sinus. Sementara itu sepasang lipatan yang disebut genital fold akan membentuk sisi dari sinus urogenitalia. Bila genital fold gagal bersatu diatas sinus urogenitalia maka akan timbul hipospadia. Selama periode ini juga, terbentuk genital swelling di bagian lateral kiri dan kanan. Hipospadia yang terberat yaitu jenis penoskrotal skrotal dan perineal, terjadi karena kegagalan fold dan genital sweling untuk bersatu di tengah-tengah. Anatomi Penis Anatomi normal penis terdiri dari sepasang korpora kavernosa yang dibungkus oleh tunika albugenia yang tebal dan fibrous dengan septum di bagian tengahnya. Uretra melintasi penis di dalam korpus spongiosum yang terletak dalam posisi ventral pada alur diantara kedua korpora kavernosa. Uretra muncul pada ujung distal dari glans penis yang berbentuk konus. Fascia spermatika atau tunika dartos, adalah suatu lapisan longgar penis yang terletak pada fascia tersebut. Di bawah tunika dartos terdapat facia Bucks yang mengelilingi korpora kavernosa dan kemudian memisah untuk menutupi korpus spongiosum secara terpisah. Berkas neurovaskuler dorsal terletak dalam fascia Bucks pada diantara kedua korpora kavernosa.

Etiopatogenesis Hipospadia terjadi karena gangguan perkembangan urethra anterior yang tidak sempurna sehingga urethra terletak dimana saja sepanjang batang penis sampai perineum. Semakin proksimal muara meatus maka semakin besar kemungkinan ventral penis memendek dan melengkung karena adanya chordae. Sampai saat ini terjadinya hipospadia masih dianggap karena kekurangan androgen atau kelebihan estrogen pada proses maskulinisasi masa embrional Devine, 1970 mengatakan bahwa deformitas yang terjadi pada penderita hipospadia disebabkan oleh Involusi sel-sel interstitial pada testis yang sedang tumbuh yang disertai dengan berhentinya produksi androgen dan akibatnya terjadi maskulanisasi yang tak sempurna organ genetalia eksterna Ada banyak faktor penyebab hipospadia dan banyak teori yang menyatakan tentang penyebab hipospadia antara lain : * Faktor genetik.. 12 % berpengaruh terhadap kejadian hipospadia bila punya riwayat keluarga yang menderita hipospadia. 50 % berpengaruh terhadap kejadian hipospadia bila bapaknya menderita hipospadia. * Faktor etnik dan geografis.. Di Amerika Serikat angka kejadian hipospadia pada kaukasoid lebih tinggi dari pada orang Afrika, Amerika yaitu 1,3. * Faktor hormonal Faktor hormon androgen / estrogen sangat berpengaruh terhadap kejadian hipospadia karena berpengaruh terhadap proses maskulinisasi masa embrional. Sharpe dan Kebaek (1993) mengemukakan hipotesis tentang pengaruh estrogen terhadap kejadian hipospadia

bahwa estrogen sangat berperan dalam pembentukan genital eksterna laki-laki saat embrional. Perubahan kadar estrogen dapat berasal dari : * Androgen yaitu perubahan pola makanan yang meningkatkan lemah tubuh. * Sintetis seperti oral kontracepsi (Ethynil Estradiol) * Tanaman seperti kedelai * Estrogen chemical seperti senyawa organochlcrin Androgen dihasilkan oleh testis dan placenta karena terjadi defisiensi androgen akan menyebabkan penurunan produksi dehidrotestosterone (DHT) yang dipengaruhi oleh 5 reduktase, ini berperan dalam pembentukan penis sehingga bila terjadi defisiensi androgen akan menyebabkan kegagalan pembentukan bumbung urethra yang disebut hipospadia. * Faktor pencemaran limbah industri. Limbah industri berperan sebagai Endocrin discrupting chemicals baik bersifat eksogenik maupun anti androgenik seperti polychlorobiphenyls, dioxin, furan, peptisida organochlorin, alkilphenol polyethoxsylates dan phtalites.

Sudah diketahui bahwa setelah tingkat indiferen maka perkembangan genital eksterna laki-laki selanjutnya dipengaruhi oleh estrogen yang dihasilkan testis primitif. Suatu hipotesis mengemukakan bahwa kekurangan estrogen atau terdapatnya anti androgen akan mempengaruhi pembentukan genitalia ekterna laki-laki. Beberapa kemungkinan yang terjadi berkaitan dengan hipospadia, yaitu : * Kegagalan tunas sel-sel ektoderm yang berasal dari ujung glans untuk tumbuh kedalam massa glans bergabung dengan sel-sel entoderm sepanjang uretra penis. Hal ini

mengakibatkan terjadinya osteum uretra eksternum terletak di glans atau korona glandis di permukaan ventral. * Kegagalan bersatunya lipatan genital untuk menutupi alur uretra uretral groove kedalam uretra penis yang mengakibatkan osteum uretra eksternum terletak di batang penis. Begitu pula kegagalan bumbung genital bersatu dengan sempurna mengakibatkan osteum uretra ekternum bermuara di penoskrotal atau perineal.

Dari kegagalan perkembangan penis tersebut akan terjadi 5 macam letak osteum uretra eksternum yaitu di : 1. Glans, 2. Koronal glandis, 3. Korpus penis, 4. Penos skrotal, 5. Perineal. Paulozzi dkk, 1997 dimana Metropolitan Congenital Defects Program (MCDP) membagi hipospadia atas 3 derajat, yaitu : * Derajad I : OUE letak pada permukaan ventral glans penis & korona glandis. * Derajat II : OUE terletak pada permukaan ventral korpus penis * Derajat III: OUE terletak pada permukaan ventral skrotum atau perineum Biasanya derajat II dan derajat III diikuti oleh melengkungnya penis ke ventral yang disebut chordee . Chordee ini disebabkan terlalu pendeknya kulit pada permukaan ventral penis. Hipospadia derajat ini akan mengganggu aliran normal urin dan fungsi reproduksi , oleh karena itu perlu dilakukan terapi dengan tindakan operasi Diagnosis Kelainan hipospadia diketahui segera setelah kelahiran. Kelainan ini diketahui dimana letak muara uretra tidak diujung gland penis tetapi terletak di ventroproksimal penis. Kelainan ini terbatas di uretra anterior sedangkan leher vesica urinaria dan uretraposterior tidak terganggu sehingga tidak ada gangguan miksi.

Barcat (1973) berdasarkan letak ostium uretra eksterna maka hipospadia dibagi 5 type yaitu :

Klasifikasi * Anterior ( 60-70 %) o Hipospadia tipe gland o Hipospadia tipe coronal * Midle (10-15%) o Hipospadia tipe penil * Posterior (20%) o Hipospadia tipe penoscrotal o Hipospadia tipe perineal Penatalaksanaan Tujuan repair hipospadia yaitu untuk memperbaiki kelainan anatomi baik bentuk penis yang bengkok karena pengaruh adanya chordae maupun letak osteum uretra eksterna sehingga ada 2 hal pokok dalam repair hipospadia yaitu: + Chordectomi , merelease chordae sehingga penis bisa lurus kedepan saat ereksi. + Urethroplasty , membuat osteum urethra externa diujung gland penis sehingga pancaran urin dan semen bisa lurus ke depan. Apabila chordectomi dan urethroplasty dilakukan dalam satu waktu operasi yang sama disebut satu tahap, bila dilakukan dalam waktu berbeda disebut dua tahap Ada 4 hal yang harus dipertimbangkan dalam merencanakan repair hipospadia agar tujuan operasi bisa tercapai yaitu usia, tipe hipospadia dan besarnya penis dan ada tidaknya chorde. Usia ideal untuk repair hipospadia yaitu usia 6 bulan sampai usia belum

sekolah karena mempertimbangkan faktor psikologis anak terhadap tindakan operasi dan kelainannya itu sendiri, sehingga tahapan repair hipospadia sudah tercapai sebelum anak sekolah. Ada 3 tipe rekonstruksi sebagai berikut : Sedangkan tipe hipospadia dan besar penis sangat berpengaruh terhadap tahapan dan tehnik operasi hal ini berpengaruh terhadap keberhasilan operasi. Semakin kecil penis dan semakin ke proksimal tipe hipospadia semakin sukar tehnik dan keberhasilan operasinya. o Methode Duplay + Untuk repair hipospadia tipe penil. + Kulit penil digunakan untuk membuat urethroplastinya atau bisa juga digunakan kulit scrotum. o Methode Ombredane , Untuk repair hipospadia coronal dan distal penil. o Nove-josserand, Untuk repair hipospadia berbagai tipe tapi urethroplastinya menggunakan skin graft. Tujuan perbaikan hipospadia untuk melepaskan chordee dan menempatkan kembali native uretra atau membentuk uretra pada ujung glans penis. Salah satu masalah terpenting dalam pembedahan hipospadia tersebut adalah kesulitan dalam membentuk uretra meatus yang baru. Skin graff uretroplasty pertama dirancang oleh Nove Joserand. Namun oleh karena memiliki banyak komplikasi seperti stenosis sehingga saat ini tidak dipergunakan lagi . Thiersche dan Duplay melakukan suatu perbaikan dua tahap dimana tahap pertama memotong lapisan yang menyebabkan chordee dan meluruskan penis. Beberapa bulan selanjutnya uretra dibentuk dengan melakukan pemotongan memanjang ke bawah pada permukaan ventral dari penis untuk membentuk sebuah uretra. Kelemahan operasi ini bahwa tekhnik tersebut tidak memperluas uretra menuju ujung glans. Cecil memperkenalkan tekhnik perbaikan hipospadia tiga tahap dimana pada tahap ke 2 penis dilekatkan pada skrotum. Baru pada tahap ke 3 dilakukan pemisahan penis dan skrotum

Pada semua tehnik operasi tersebut pada tahap pertama adalah dilakukan eksisi chordee. Penutupan luka Operasi dilakukan dengan menggunakan preputium bagian dorsal dari kulit penis . Tahap pertama ini dilakukan pada usia 1,5 2 tahun bila ukuran penis sesuai untuk usianya. Setelah eksisi chordee maka penis akan menjadi lurus, tapi meatus masih pada tempatnya yang abnormal. Pada tahap ke dua dilakukan uretroplasty yang dikerjakan 6 bulan setelah tahap pertama. Tekhnik reparasi yang paling populer dilakukan oleh dokter bedah plastik adalah tekhnik modifikasi operasi Thiersch Duplay. Kelebihan jaringan preputium ditransfer dari dorsum penis ke permukaan ventral. Byar, 1951 memodifikasi operasi ini dengan membelah preputium pada garis tengah dan membawa flap preputium ini ke arah distal permukaan ventral penis. Hal demikian memberikan kelebihan jaringan untuk rekontroksi uretra lebih lanjut. Setelah interval sedikitnya 6 bulan, suatu strip sentral dari kulit dipasangkan pada permukaan ventral penis, dan tube strip dari kulit ditarik sejauh mungkin kearah distal. Byar bisa menutupi uretra baru dengan mempertemukan tepi kulit lateral di garis tengah dengan penutupan yang berlapis lapis.