CONTINUACIÓN DE LA PATOLOGÍA ORL

MALFORMACIONES DE LA VIA AEREA

Son patologías propias de la infancia. La mayoría de las veces necesitaremos

hacer un diagnóstico diferencial con estridor congénito, por ello es importante que
las conozcamos. Nos vamos a centrar en las malformaciones de la laringe:

Las más frecuentes son:

- Laringomalacia (60%)
- Estenosis subglótica
Otras menos frecuentes son:
- Hemangioma
- Laringocele y Quiste laríngeo
- Membrana laríngea.

Laringomalacia

Es una patología cuyo cuadro clínico no está muy bien aclarado. Es una
patología en la que la estructura de la laringe no mantiene la suficiente rigidez en
su cartílago y durante la fase inspiratoria, el cartílago de la epiglotis y el aritenoides
se pliegan produciendo una obstrucción de la vía aérea. Esta obstrucción, que se
produce por el denominado efecto Ventura, provoca que el niño necesite más
inspiración y la obstrucción aumenta porque se ocasiona mayor cierre de la vía
aérea. Esto ocasiona una dificultad respiratoria con un estridor característico
(estridor congénito).

Puede haber dos formas de cierre de la epiglotis:

- Los aritenoides se pliegan y caen encima de la glotis, ocasionando su
cierre (Imagen A, la de la izquierda)
- La epiglotis se cierra sobre sí misma y ocasiona el cierre de la glotis
(Imagen B, la de la derecha)
 La laringomalacia es la causa más frecuente de estridor congénito y se suele
manifestar típicamente en unos 8-10-15 días de vida, por lo que el niño puede irse
de alta sin ni siquiera haber sospechado esta patología. Su diagnóstico se hace
SIEMPRE por endoscopia.

Estos niños suelen presentar estridor, dificultad respiratoria, taquipnea y

puede llegar a causar pectus excavatum, aunque por lo general la estructura
cartilaginosa va desapareciendo y desaparece con ello la laringomalacia. Suele
tener muy buen pronóstico.

Estenosis subglótica

Como su nombre indica, una estenosis subglótica es la disminución de la luz

de la vía aérea por debajo de la región glótica (ole yo, me he lucido con la
definición, jajaja). Distinguimos 3 tipos de estenosis subglótica:

- Malformación congénita: Síndrome de Cayler. Las cuerdas quedan

unidas por delante y hay un anillo cricoideo muy pequeño, de forma
elíptica.

- Postintubación: Es la causa más frecuente. Se debe a una intubación

incorrecta. Es una forma adquirida.
 - Granuloma: También es una forma adquirida y postintubación, pero es
menos grave. Se produce por el roce del tubo en una intubación
prolongada.

Resto de causas de malformaciones aéreas

o Hemangioma subglótico: Suele asociarse a otros hemangiomas del

organismo.
o Laringocele, quiste laríngeo y membrana laríngea: Lo único que el
profesor dijo es que son muy infrecuentes.
 Bronquiolitis aguda

Es una patología muy frecuente, que generalmente cursa con tos y febrícula.
Es muy específica de pediatría, la mayoría de los casos se dan en el primer año de
vida. Suele aparecer de forma epidémica, a partir de los meses de noviembre-
diciembre hasta marzo. Afecta prácticamente a toda la población ya que más del
90% de los niños tienen anticuerpos, señal que nos indica que han pasado la
infección.

Concepto

La bronquiolitis aguda es un cuadro cuyo concepto es difícil de establecer y

ha ido cambiando. Su diagnóstico sea hacía por anatomía patológica. Se veía una
inflamación de los bronquiolos que era exclusiva de los primeros años de vida.
McConnochie, en los años 80, se planteó el concepto de la bronquiolitis, que hasta
entonces no estaba muy claro. Dio un concepto morfológico de la enfermedad, que
nos da los principales datos que se utilizan para el diagnostico de la enfermedad:
- Primer episodio de sibilancias
- Niño menor de dos años
- Síntomas catarrales previos
- La presencia de condensaciones no excluye el diagnóstico

- La atopia no aporta nada al diagnóstico  Que sea asmático o no, no

influye.

Etiología

- Virus respiratorio sinticial (VRS): en más del 90% de los casos y de

forma epidémica. El brote va desde diciembre hasta marzo.

- Metapneumovirus: Descrito hace 8 años. Produce bronquiolitis de una

manera más retrasada que el VRS: en marzo se solapan ambos virus.
Presenta un cuadro indistinguible con el VRS, por lo que hay que prestar
atención.

- Parainfluenza: Da lugar a casos aislados

 - Rhinovirus: Produce casos más aislados y con menos frecuencia que el
para influenza.

- Influenza: Es probable, aunque no muy frecuente, que una infección de

un adulto por virus influenza se contagie a un bebe produzca un cuadro
de bronquiolitis aguda en el niño.

- Adenovirus: Tiene el riesgo de que puede producir bronquiolitis

obliterante  Puede producir lesiones crónicas con afectación de la vía
aérea. Puede ser una afectación permanente, muy grave.

- Micoplasma: Es muy raro

Epidemiología

Al hablar de la epidemiología (y en el resto de los apartados) de la

bronquiolitis aguda, vamos a hacerlo de la producida por el VRS, ya que es la
etiología más frecuente y el virus más conocido:
- La mayoría de los casos se da en menores de un año de vida.
- Las forma epidémicas suelen ocurrir entre Enero-Marzo
- El 90% de la población tiene Ac anti-VRS en los 2 primeros años de vida.
- No hay inmunidad permanente para ninguno de los dos serotipos del
virus (A y B). Es característico de la infección. Evita la respuesta inmune
permanente, pudiendo producir renfecciones: En niños ocasiona
bronquiolitis aguda y en los adultos cursa como un catarro común. En
adultos, tiene un papel importante en la exacerbaciones del EPOC:
- Se trasmite por gotas Pflügge y por fomites. Esta transmisión por fomites
facilita la posibilidad de una infección nosocomial. Por esto, es muy
importante lavarse las manos cuando estamos explorando a los niños. Lo
ideal sería que el personal sanitario que se encargan de cuidar a los
niños con bronquiolitis por VRS no entrara a salas donde hay niños que
no están contagiados por el virus.

Clínica

- Catarro de vías altas que dura 2-3 días. Los padres suelen referir que
“empezó como un catarro y se bajó al pecho”.
 - Sibilancias. Si dejamos de oír sibilancias es un signo de mal pronóstico
ya que significa que el aire que pasa a los pulmones es mínimo.
- A veces la obstrucción es tan importante que cursa con hipoventilación
porque el niño no puede respirar. En casos extremos, a la auscultación,
dejamos de escuchar el murmullo vesicular, indicando gravedad de la
situación.
- Taquipnea (> 60 respiraciones por minuto suele indicar gravedad). Es un
signo que requiere ingreso hospitalario.
- Radiografía: Atropamiento aéreo de forma constante con o sin infiltrado
bronconeumónico. También es común la presencia de atelectasias.

Hospitalizaciones y factores de riesgo.

Ahora llega una parte un poco friki de la clase. El profesor empezó a poner
tablas y gráfica a lo loco, poniendo factores de riesgo que iba repitiendo una y otra
vez, se pasaba a otra cosa y después volvía a lo mismo. Voy a ordenarlo todo de la
mejor manera posible. Aquí voy a poner las tablas y gráficas a las que el profesor
prestó más atención. El resto las teneis en el AP, ok?
 Tasa anual
Autor Región (País) Años Edad
(x1000)
ARI en < 2 a ARI 7.25
Weigl JAI Kiel (Alemania) 1996-99
en < 1 a 12.14
C. Monroe y C. Oct/2000-
Iwane MK ARI en < 5 a 3.5
Davidson (EEUU) Sep/2001
Gipúzcoa Jul/1996- ARI en < 6 m 37
Vicente D
(España) Jun/2000 ARI en < 1 a 25
Nov 1995-
Kristensen (Dinamarca) ARI en < 6 m 34
Abril 1996

Madhi SA Sudáfrica Cohorte ARI en < 5 a 19.4

Oct/2001-
Nichols Leicester (RU) ARI en < 1 a 19.06
Jun/2002

En esta tabla lo que nos importa son las dos ultimas columnas. En la
columna de la izquierda vemos la edad de aparición de la bronquiolitis y en la
derecha la tasa anual de hospitalización expresada en tantos por mil. Lo único que
llama la atención es que la mayor tasa de hospitalizaciones, por regla general,
ocurre en los niños que enferman antes de cumplir el primer año de vida.

450
400
350
300
250
VRS[-]
200
VRS [+]
150
100
50
0
Sp Oc Nv Dc En Fb Mz Ab My Jn Jl Ag

Esta gráfica representa el numero de ingresos por bronquiolitis aguda que se

produjo en el HUVA entre febrero del 01 y marzo del 06. Podemos observar que el
brote epidémico de la enfermedad abarca los meses de diciembre hasta marzo.
También nos llama la atención que de los enfermos VRS negativos (los más
oscuros), el brote epidémico se alarga más meses (hasta abril), solapándose con el
brote de los VRS positivos. Esto se debe a que son infecciones por el
metapneumovirus, tal y como dijimos en el apartado de epidemiología.
Factores demográficos que predisponen a la enfermedad y la hospitalización
(factores de riesgo):

- Sexo: Estudios han demostrado que la bronquiolitis es más frecuente en

varones.
- Edad:

- Entre el 49% y el 70% de los ingresados son menores de 6

meses.
- Entre el 66% y el 100% de los ingresados son menores de 1 año.
- Nacer al comienzo de una determinada estación: Los niños nacidos entre
octubre y diciembre tienen un riesgo de hospitalización mayor.

- Asistencia a guardería: Los niños que van a guarderías más grandes tienen
más riesgos de adquirir la enfermedad que aquellos niños que van a
guarderías más pequeñas. Del mismo modo, los niños que van a guardería,
tienen más riesgo que los niños que no van a guardería. La gráfica que puso
el profesor también muestra el riesgo en función de si los padres son
alérgicos o no, pero esto es un factor independiente.
- La carga viral es un factor de riesgo importante pero no trascendental.
Aumenta (muy poco) los días de hospitalización del niño, pero no es muy
significativo.

Ahora voy a poner un cuadro resumen de los factores demográficos de

riesgo para la bronquiolitis, la evidencia y la significación de estos. Solo tenéis que
quedaros con lo que pone en la última columna.
Factores de riesgo independientes para desarrollar Bronquiolitis
grave por VRS
Efecto
Factor Evidencia Tipo
significativo
Sexo II-2 A Sí
Edad II-2 A Sí
Nacimiento en estación II-2 A Sí
Hacinamiento/hermanos II-2 A Sí
Guardería II-2 B Sí
Lactancia materna II-2 B Dudoso
Raza II-3 C Indeterminado
Educación materna II-2 C Ninguno
Malnutrición III C Ninguno
Factores clínicos y otros factores no demográficos de riesgo:
 - Los recién nacidos pretermino también tienen más riesgo de tener
bronquiolitis, de tal manera que a menor edad gestacional, mayor riesgo de
contraer la enfermedad. En la misma tabla (está en el AP), vemos también
la influencia de la edad cronológica y el número de hermanos en edad
escolar (lo principal y más importante es la edad gestacional, el profesor ni
nombró los otros dos).

- También es muy importante la exposición al tabaco, ya que aumenta tanto el

riesgo de padecer la enfermedad y mayor gravedad de la misma, así como
hay un aumento de los días de recuperación (en el AP teneis un estudio
realizado, con su metodología y resultados. Yo os he resumido lo más
importante que dijo el profesor, para no liar la cosa)
- Hay una serie de factores clínicos que agravan el cuadro y provocan un
aumento de ingresos 5-6 veces mayor de los recién nacidos que no los
presentan:

- Displasia broncopulmonar  es la más importante y la que

mayor aumento de ingresos provoca.

- Prematuridad (ya comentado). Los recién nacidos prematuros

con una edad de gestación menor de 32 semanas tienen una
tasa de ingreso de un 131-134 por mil (un 13%
aproximadamente, vamos), mientras que la población general
tiene una tasa de ingreso de 25 por mil (2.5%)
- Cardiopatía congénita
- Función pulmonar neonatal anormal
- Inmunodeficiencias
- Cancer pediátrico
- Fibrosis quística
- Transplantados

Hay que comentar que los niños con peor función pulmonar previa a la 1ª
infección respiratoria son los que tienen mayor riesgo de padecer Infecciones del
Tracto Respiratorio Inferior.

Ahora el profesor pone una tabla que casi ni comentó con otros factores de
riesgo a los que se asocia una mayor tasa de hospitalización. Entre estos factores
están: Peso al nacer menor de 2500 gramos, edad materna menor de 25 años,
nacimiento entre julio y diciembre, y residencia rural.

- El virus tiene 2 proteínas (H y G) para adherirse al epitelio bronquial. Otras

proteínas del virus se encargan de que el virus entre al citoplasma del
epitelio ciliado. Determinadas mutaciones o polimorfismos de estas proteínas
virales facilitan la infección ya que mejoran la unión del virus con las
proteínas de la membrana celular. Algunos ejemplos son los siguientes:
- Formas graves se asocian a polimorfismos en los genes de
las proteínas del surfactante SP-A y SP-D

- La bronquiolitis grave se asocia a polimorfismos Asp299Gly

y Thr399Ile de TLR4.

Antes hemos hablado un poco de la inmunidad ante el VRS. Ahora vamos a

ver ciertos aspectos sobre la inmunidad y la vacunación:

- Como ya hemos dicho, la inmunidad no es permanente.

- La respuesta inmunitaria ante el virus es pobre, sobretodo en lactantes.

- El umbral protector mínimo frente a la hospitalización por VRS se estableció

en un título ≥6.0 y ≥8.0 log2 respectivamente para VRS-A y VRS-B

- Niños vacunados con virus vivos atenuados desarrollaron una enfermedad

más grave e incluso letal. Por lo tanto, hasta hoy día no hay ninguna vacuna
eficaz contra el VRS.

- Otra cuestión importante es que recientemente se ha descubierto una

persistencia del virus en la vía aérea del infectado, de muy escasa cantidad.
Es tan pequeña la cantidad del virus, que el cultivo es negativo. Pero si
hacemos una PCR, aparece genoma (ADN) del virus. Esto nos lleva a la
conclusión de que el virus queda acantonado en nuestro organismo (en la
vía aérea), como lo hace el virus herpes. Esto es importante porque puede
producir una patología persistente y también porque se piensa que este
hecho puede asociarse con episodios de ASMA.

Tratamiento
 Lo primero que hay que decir sobre el tratamiento de la bronquiolitis aguda
es que no hay ningún antiviral eficaz. No hay ningún tratamiento etiológico para
combatir la enfermedad. Anteriormente se utilizaba ribavirina nebulizada, pero se
demostró que no servía para nada. Por lo tanto, el tratamiento será paliativo, para
mejorar los síntomas del niño. Para esto, vamos a utilizar:

- Oxígeno: Es el tratamiento que más se usa. Lo que más se suele hacer es

tratar al niño con oxigenoterapia y observación.

- Broncodilatadores: En general no son muy beneficiosos, por lo tanto su

uso está en discusión. Pero se usan porque a veces algunos niños presentan
broncoespasmos. Podemos usar tanto beta-2 agonistas como bromuro de
ipratropio. Aunque son mejores los beta-2 agonistas, hay estudios que
indican que los beta-2 producen efecto paradójico y pueden agravar el
cuadro. Por esto, los broncodilatadores hay que utilizarlos con un gran
control.

- Adrenalina nebulizada: Disminuye el tiempo de ingreso. La indicación

fundamental sería en niños con obstrucción importante para evitar su
posterior ingreso en la UCI por empeoramiento

- NO DEBEMOS UTILIZAR NUNCA CORTICOIDES Y ANTIBIOTICOS: Los

corticoides están contraindicados porque no ayudan en la evolución de la
enfermedad y pueden desencadenar más complicaciones en el niño. Por otro
lado, los antibióticos, al tratarse de una infección viral, tampoco se usan
porque podría complicarse la enfermedad por una sobreinfección bacteriana.

Ahora se está utilizando el PALIVIZUMAB, que es un fármaco compuesto

por anticuerpos monoclonales contra el VRS. Se empieza a dar en noviembre, hasta
marzo. Se empieza un mes antes y en marzo ya depende de si la epidemia ha
acabado ya o no. Se administra vía intramuscular, una vez al mes. Se ha
demostrado que disminuye los ingresos, tanto de aquellos de niños expreterminos
como de los lactantes en general.

De hecho, en un estudio que se realizó en el 2003, se probó lo siguiente: La

tasa de hospitalización por VRS en RNPT que recibieron Palivizumab fue 3.95%
frente al 13.25% que no lo recibieron; lo que representa un 70% de descenso. El
riego de hospitalización en los niños que no recibieron profilaxis fue entre 3 y 4
veces mayor.

Las recomendaciones del palivizumab son las siguientes:

 Muy recomendable: Niños menores de 2 años Displasia

Broncopulmonar, menores de 1 año expretérminos de < 28 semanas
sin EPC (enfermedad pulmonar crónica) y cardiopatías
hemodinámicamente significativas (niños con insuficiencia cardiaca,
tanto tratada como sin tratar así como cardiopatías cianóticas)

 Recomendable: Expretérminos < 6 meses con 29-32 semanas de

gestación sin EPC

 Valoración individual: Expretérminos 32-35 s. con < 6 m.