Anda di halaman 1dari 5

ANEMIA APLASICA

Concepto introducido por Ehrlich en 1888: - Proceso rpidamente fatal - Presente en adultos jvenes - Acompaado: fiebre alta, sangra de las membranas mucosas, ulceracin de la faringe y encas - Cambios sanguneos: leucopenia, trombocitopenia y anemia - Con M. O celular o hipocelular Actualmente se introdujo pancitopenia con aplasia medular

CLASIFICACIN
1.- Anemia Aplastica A. A constitucional o de tipo Fanconi A.A. Adquirida Secundaria 2.-Aplasia pura de la serie roja Aplasia aguda de la serie roja aguda Aplasia pura de la serie roja crnica -Aplasia roja congnita -Aplasia roja adquirida

ETIOLOGA
1.- Cloramfenicol Produce 2 tipos de toxicidad a) Anemia Aplastica Tarda 1952: se publican los primeros casos Pancitopenia y anemia aparecen 3sem - 6 mes de haber recibido la droga Su accin toxica es independiente de la dosis y la via de administracin Se caracteriza por su agresividad y rpidamente fatal (fallecen por A. Aplastica y complicaciones) La causa mas frec ,tiene que ver con un factor gentico bioqumico determinado b) Anemia Aplastica aguda Cuando la dosis de la droga es >30 mg/kp/dia durante mas 1sem Inicialmente existe: celularidad medular normal, Freno en la maduracin, Vacuolizacion De los proeritroblastos Plasmocitosis, del fierro serico , de saturacin de transferrina Retardo en el aclaramiento del hierro, Reticulocitopenia, Anemia Si continua la droga: pancitopenia y aplasia medular Se presenta pocas sem despus, es reversible sus efectos se detienen al retirar el med. 3 reglas del Cloramfenicol No mas de 3 mg /Kp No mas de 3 veces al dia No mas de 10 dias 2.-. Benceno -Benceno y sus derivados (petrleo, thinner, gasolina y solventes), son toxicos potenciales de la M.O Causan: depresin de la M.O, Eventual leucemia en animales, Suprime el DNA en la M.O Pacitopenia e hipoplasia medular Su Severidad esta en relacin con la cantidad y el tiempo de exposicin de los agentes -Antimalaricos Atefrina: usada en la 2 guerra mundial Pirimetamina: Tx para Malaria por P falciparum y toxoplasmosis

3.- Radiacin El efecto biolgico de la radiacin depende: cantidad de energa absorbida por los tej , medidas en rads sensibilidad especifica de los tejidos Efectos segn dosis : < 125 rads: no son nocivas 250 rads: hay sntomas y signos reversibles 500rads: 50% de mortalidad 700 rads: 100% de mortalidad Tejidos ms sensibles: M.O y tubo digestivo Dosis altas: mueren por aplasia medular y ulceraciones ints en 3 a 6 sem Elementos medulares ms sensibles (en orden): serie roja, serie blanca y megacariocitos 4.- Infecciones 1.-Virales: Hepatitis: Aparecen 1 o 2 meses desp de episodios de hepatitis viral No son causadas por los virus comunes , si no por otros( no A, no B, no C y no G) Hepatitis sero-negativa: caracterizada por su gravedad , es mortal Ebstein Barr: Adenomegalias cervicales Parvoviris En pac Inmunodeprimidos * Diferencia entre SIDA y TBC miliar ? SIDA: hipoplasia y Pacitopenia TBC miliar: Pacitopenia y Aplasia Medular 5.- Causas inmunes Mediados por mecanismos inmunes: A. Aplasica q mejora despus de preparacin con inmunosupresores para el transplante Inmunosupresores para la reconstitucin hematopoytica despus del transplante de M.O en gemelos Recuperacion medular de pac con A.A tratados con globulina antilinfocitaria y ciclofosfamida A. Aplastica, asociada: Insf. Pancretica Embarazo Lupus eritematoso

CLINICA
Predominio entre 2 y 3 decada de la vida Sint Relacionada con la Anemia Se hace progresiva Palidez, astenia, Adinamia, cefalea Sint Relacionadas con la Leucopenia Fiebre 38C ( denotan procesos infecciosos agudos bacterianos o grmenes oportunistas) Petequias,Equimosis. Hematomas Epistaxis ,Gingivorragia, Melenas Enterorragias, Hematuria, Disnea a medianos esfuerzos y reposo

Anorexia, Vision borrosa ,Dolor abd Menometrorragia : mujeres Hallazgos fsicos secundarios a anemia y leucopenia: Hemorragias en el fondo de ojo Hepatomegalia, secundaria a insf cardiaca *No existe esplenomegalia Anemia Aplastica: granulocitos circulantes: < 5000 /mm3 plaquetas < 20.000/mm3 reticulocitos <1 % carece de cel hematopoyticas Con o sin Tx ,el promedio de vida es de 3meses y en el termino de 18 meses el 80% de los pacientes mueren, por: hemorragias secundarias a la trombocitopenia( Hematemesis, hematuria hemorragia cerebral) , procesos septicmicos y anemia

LABORATORIO
Hemograma Anemia Hb 11g%, grave Hb 7g % Tipo normocitico normocromatico Microcitica hipocromica( si es rpida y se complica con hemorragias) Extendido de sangre perifrica Normocromia Anisocitosis con: macrocitos, poikilocitosis cel en ovalo, gotera y pignocitos Serie blanca: Granulocitopenia 500 mm3 Trobocitopenia 20.000 mm Reticulocitosis< 1 % La >de las clulas son: Linfocitos maduros, basofilos tisulares ,fibroblastos, Cel de los vasos Cuando el material obtenido por puncion es insuficiente se debe hacer biopsia de M.O y teir con hematoxilina eosina Fosfatasa alcalinas ( si es una hemoglobinuria paroxstica nocturna)

TRATAMIENTO
Involucra tanto al pac como a la familia, Necesita de un equipo medico multidisciplinaro y un hospital de 3 nivel Objetivo: Suprimir o Aislar el Agente causal del paciente Presenta 4 etapas:

1. Medidas de soporte y reemplazo


El Tx debe ser ambulatorio Proporcionar informacin de su enfermedad, complicaciones y objetivo del Tx Reduccin de infecciones cutneas: con un buen aseo y jabones antispticos Disminuir el riesgo de hemorragias: buen aseo de boca, cepillos blandos , evitar inyecciones IM menstruacin: Tx anovulatorios Hb 5 6 g%: Transfucion globular , (mantener entre 8 a 10 g) Excesivo n de transf ocasiona: Hemosiderosis, hemocromatosis, isoinmunizacion Trombocitopenia: Transf de plaquetas repetidamente ( para mantenere de 20 . 000mm3)

Infecciones: cultivo bacteriolgico repetido, ATB ( hasta bajar la fiebre y granulocitos asciendan a 500/mm3) Esplenectomia: mejora la funcin medular Indicada en: Hipertesplenismo con esplenomegalia secundaria a hemosiderosis transfucional.

2. Terapia para estimular la medula sea


A Aplastica: aguda o leve:Androgeno grave: oximetolona, floximesterona y decanoato de nandrolona La respuesta hematolgica se observa a los 3 a 6 mes de terapia, cuando se elevan los valores de hb y suprimen las trabsfuciones Complicaciones: Acne, hirsutismo, retencin de agua , ictericia colestasica En nios :Retardo de crecimiento y cambios en las cuerdas vocales Administracion: Factor estimulante de colonias de granulocitos y macrfagos: n de granulocitos y monocitos Trombopoyetina: plaquetas Eritropoyetina: no tiene relevancia , ni imp en estos pac

3. Agentes Inmunosupresores
Terapia con: Globulina antitimocitica, Globulina antilinfocitica Asociadas a metil prednisolona, ciclofosfamida y ciclosporina Rgimen mas exitoso con resp en 70- 80 % pac: globulina antitimocitica mas ciclosporina La supervivencia a largo plazo es similar a lo obtenido con el transplante de M.O

4. Trasplante de la Medula sea


Objetivo: remplazar por un rgano normal y funcionante En el trasplante estn involucradas: clulas cepa del sistema hematopoytico que producir eritrocitos, plaquetas y granulocitos, linfocitos y macrfagos Requisitos para el donante: sano, HLA idntico Preparacin del pac con ciclofosfamida, y en pac inmunizados se complementa con irradiacin corporal total Dos tipos de trasplantes 1. Extraccin medular por cresta iliaca Se realiza varias punciones en cresta iliaca Se aspira la M.O hasta obtener un total de 500- 800 ml Se homogeneza, se filtra Se transfiere a bolsas de transfusin sangunea Administra al paciente por infusin venosa Las clulas cepa pasan al pulmn y llegan a la M.O donde crecen y reconstituyen la M.O Se tarda de 2 a 4 sem para q la Medula empiece su produccin efectiva Entre los das 16 30 aparecen las plaquetas, granulocitos y reticulocitos 2. Extraccin del tejido medular por el vaso sanguneo del donante Se obtiene las clulas cepa del donante, de sangre perifrica por medio de Leukoforesis y previamente estimulado con factores de colonias de granulocitos o factores estimulante de colonias de granulocitos y macrfagos Complicaciones Infecciones bacterianas o por grmenes oportunistas

Rechazo al trasplante Enf trasplante contra husped