Ministrio da Sade

Gestao em Mulheres com

Doena Falciforme

Introduo
A anemia falciforme a doena hereditria mais comum no Brasil. A causa da doena uma mutao no ponto da globina beta da hemoglobina, originando no lugar da hemo globina A (HbA) uma hemoglobina mutante, denominada hemoglobina S (HbS). Em de terminadas situaes, estas molculas alteradas podem sofrer polimerizao com falci zao (assumindo forma de foice, da o nome falciforme) das hemcias, ocasionando o encurtamento da vida mdia dos glbulos vermelhos, fenmeno de vasoocluso, epis dios de dor e leso de rgos. A denominao anemia falciforme reservada para a forma da doena que ocorre em homozigose (SS), ou seja, a criana recebe de cada um dos pais um gene para hemo globina S. Quando recebe de um dos pais, um gene para hemoglobina S e do outro, um gene para hemoglobina A, ela apenas portadora do trao falciforme. Alm disso, o gene da hemoglobina S pode combinarse com outras alteraes hereditrias das hemoglobinas, como: hemoglobinas C, D. E alfa e betatalassemia ge rando combinaes que se apresentam com os mesmos sintomas da combinao SS. O conjunto de combinaes SS, SC, SD, Sbetatalassemia e outras, denominase doena falciforme. A doena originouse na frica e foi trazida s Amricas pela imigrao forada dos escravos, hoje encontrada em toda a Europa e grandes regies da sia. predominante entre pretos, pardos e afrodescendentes em geral. A doena falciforme (incluindo a anemia falciforme) faz parte de um conjunto de doenas que denominamos hemoglobinopatias. Os dados do Programa Nacional de Triagem Neonatal estimam que nasam por ano no Brasil em torno de 3.500 crianas com doena falciforme e 200.000 com trao. A maior prevalncia encontrada nos estados da Bahia, Rio de Janeiro, Pernambuco, Minas Gerais e Maranho.

A- Fisiopatologia da gravidez na Doena Falciforme

A gravidez uma situao potencialmente grave para as pacientes com doena fal ciforme, assim como para o feto e para o recmnascido. Uma gravidez bemsucedida depende do crescimento do feto num ambiente intrauterino saudvel, seguida por tra balho de parto e parto, quando a vida extrauterina pode ser mantida. Um timo cresci

mento fetal assegurado pelos substratos maternos liberados pela placenta. A quantida de de substrato, recebido pelo feto, depende do fluxo sangneo uterino para a placenta e do tamanho e da integridade da membrana placentria. A placenta de pacientes com anemia falciforme diferenciada em tamanho, localizao, aderncia parede uterina e histologia. O tamanho pode estar diminudo devido reduo do fluxo sangneo cau sado pela vasoocluso. As causas da maior incidncia de placenta prvia e de descola mento prematuro de placenta, que ocorrem em todos os genotipos de doena falciforme, so poucos evidentes. As alteraes histopatolgicas da placenta incluem: fibrose das vi losidades, infartos e calcificaes. A maior incidncia de aborto, retardo de crescimento intrauterino, parto prematuro e mortalidade perinatal pode ser explicada pela prpria fisiopatologia da doena falciforme. A leso da microvasculatura placentria pelas hemcias falcizadas pode ser uma das causas da maior incidncia de aborto e de retardo de crescimento intrauterino. Outros fatores, tais como a ocorrncia de placenta prvia, o descolamento prematuro da placen ta, a gestao mltipla, o consumo de lcool e drogas, o tabagismo, o estado nutricional materno antes da gravidez e o ganho de peso durante a gravidez tambm influenciam o crescimento intrauterino. A idade gestacional mdia dos fetos nascidos de mes com doena falciforme me nor do que a dos grupos controles, devido a um grande nmero de nascimentos prema turos. O mecanismo exato pelo qual isto ocorre no bem estabelecido. Vrios eventos so associados com maior freqncia de trabalho de parto prematuro, tais como anemia, placenta prvia e descolamento prematuro de placenta. A ocorrncia de toxemia grave, que cinco vezes mais grave nestas pacientes, pode levar interrupo da gravidez de vido ao risco materno e fetal. O nascimento prematuro associado tambm gestao mltipla, infeco urinria e corioamnionite. O tabagismo e o uso macio de narcticos so fatores predisponentes. A mortalidade perinatal tem diminudo ao longo das ltimas dcadas devido a v rios fatores. O mais importante o cuidado adequado da me. A avaliao do bemestar fetal, o acompanhamento do crescimento intrauterino, por meio de ultrasonografia, e a monitorizao contnua durante o trabalho de parto ajudam a identificar o feto em risco. Os bons cuidados ao recmnascido no perodo neonatal tm sido fundamentais para re duzir a taxa de mortalidade perinatal. O uso racional das transfuses de sangue tem papel importante em todo o processo.

Complicaes clnicas relacionadas s doenas falciformes

Durante a gravidez, as crises dolorosas podem se tornar mais freqentes. A anemia pode piorar devido s perdas de sangue, hemodiluio, depresso da medula ssea, in feco ou inflamao, deficincia de folatos ou ferro e crises aplsticas. As infeces ocorrem em aproximadamente 50% das grvidas com doena falcifor me. Os locais mais acometidos so o trato urinrio e o sistema respiratrio. Muitas pacien tes com bacteriria assintomtica, no incio da gravidez, tornamse sintomticas se no tratadas. A incidncia de prematuridade e baixo peso entre recmnascidos de mes com bacteriria no tratada maior. Esta e outras intercorrncias infecciosas devem ser identi ficadas e tratadas com antibiticos adequados para prevenir risco materno e fetal. Nas pacientes SC ou Sbetatalassemia, nas quais a presena de esplenomegalia comum, pode ocorrer seqestro esplnico, com risco de vida para a me e para o feto. Nesses casos, o diagnstico precoce do seqestro fundamental, sendo freqentemente necessrio o tratamento com transfuses de sangue. O exame fsico cuidadoso durante o prnatal, para documentar o tamanho do bao, importante auxlio no diagnstico desta complicao.

Pr-natal
Na primeira consulta deve ser feita uma avaliao global da paciente. Devem ser objeto de especial ateno, nos antecedentes obsttricos, as complicaes como insu ficincia renal e hipertenso arterial, a dependncia qumica, o abuso de lcool ou de narcticos e o tabagismo. Os exames que devem ser feitos nesta primeira consulta incluem: hemograma com pleto com contagem de reticulcitos; eletroforese de hemoglobina; exames para detectar leso renal e acometimento heptico; determinao dos estoques de ferro; glicemia; cido rico; sorologia para hepatite A, B e C; HIV l e ll; HTLV l e ll; rubola e sfilis; toxoplasmose; citomegalovrus; listeriose; exame de urina com urocultura; MIF e teste para deteco de anticorpos contra eritrcitos. O estoque de unidades de concentrado de hemcias feno tipadas compatveis com a paciente recomendado. A ultrasonografia para avaliao da idade gestacional de gravidez mltipla tambm deve ser realizada na primeira consulta. Aps avaliao global, a paciente deve ser orientada quanto aos fatores especficos que influenciam a gravidez como as necessidades nutricionais e a suplementao com vitaminas. Vacinao antipneumoccica, antitetnica e antihepatite B.

Deve ser recomendada a manuteno de uma ingesta diria de lquidos para evitar desidratao. Na presena de cefalia, edema, escotomas, dor abdominal, clicas e se creo vaginal mucosa, deve ser procurado atendimento mdico imediato, devido alta freqncia de toxemia e trabalho de parto prematuro. O intervalo entre as consultas , em geral, de duas semanas at a vigsima oitava se mana e aps, semanal. Nestas consultas so monitorizadas as presses arteriais, o ganho de peso, a taxa de crescimento uterino (que pode ser confirmado por ultrasom), trimes tralmente so avaliados o hemograma completo, a contagem de reticulcitos , urocultura, provas de funo heptica e renal, glicemia, protenas totais e fraes e sorologias.

Ultra-sonografia (rotina de pr-natal)

Dopplervelocimetria com 26 semanas e semanalmente aps 30 semanas ou cardio tocografia semanalmente aps 28 semanas. Perfil biofsico fetal em caso de alteraes nos exames anteriores. O exame do colo do tero feito no segundo e terceiro trimestres para detectar adel gaamento e dilatao que podem indicar trabalho de parto prematuro. Complementao vitamnica com cido flico 10mg/dia, clcio 500mg/dia, comple xo B 2dg/dia, vitamina C e zinco.

Trabalho de parto e parto

As alteraes hemodinmicas da anemia e o dbito cardaco alto so acentuados durante a contrao. A dor pode ser controlada pelo uso liberal de analgsicos. A aneste sia epidural eficaz para encurtar a durao do trabalho de parto. A funo cardaca est freqentemente comprometida. A reposio de fludos deve ser feita durante todo o tra balho de parto e o parto, com o controle das funes pulmonares e cardacas. A monito rao fetal deve ser contnua, j que a insuficincia placentria comum. O parto vaginal o desejvel. A indicao de cesariana obsttrica. Os cuidados psparto incluem evitar: tromboembolismo por meio da deambulao precoce, anemia por perda de sangue e manter hidratao adequada.

Transfuso de sangue
Um importante e ainda no bem estabelecido aspecto dos cuidados das pacientes grvidas com doena falciforme a indicao de transfuso de sangue. Com as complicaes das transfuses, como aloimunizao, precipitao de crises do lorosas e transmisso de infeces, tornase necessrio reavaliar o uso de transfuses pro filticas. Na doena falciforme, todos os tecidos e rgos esto em risco de sofrer leses es qumicas e as complicaes mdicas e obsttricas acontecem, apesar do uso de transfu ses de sangue. As transfuses tm sido indicadas para: toxemia, gravidez gemelar, mortalidade peri natal prvia, septicemia, insuficincia renal aguda, bacteremia, anemia grave reduo de 30% dos nveis basais ou Ht = ou menor que 20, nveis de hemoglobina abaixo de 7g/dl, sndrome torxica aguda, hipoxemia, cirurgia e angiografia.

Infertilidade
No h diferena entre pacientes e controles quanto ao intervalo entre a primeira exposio sexual e a primeira gravidez. A maior idade das primigestas pode ser explicada pelo incio retardado da puberdade e pela primeira exposio sexual ocorrer mais tarde.

Contracepo
A doena falciforme no contraindicao para gravidez. As pacientes que dese jarem utilizar mtodos de contracepo devem ser orientadas pelo ginecologista. Reco mendase o uso de acetato de medroxiprogesterona 150MgIM com intervalos de trs em trs meses ou anticoncepcional oral com progestgeno contnuo. Observaes importantes Cuidado com a sade bucal A doena periodontal em gestantes predispe ao parto prematuro, assim a gestante com doena falciforme e com doena periodontal ter seu potencial de parto prematuro potencializado. A ateno com a sade bucal tem que ser priorizada nessas gestantes.

Cuidados com Recm-nato O recmnascido de me falcmica poder nascer com trao ou doena, em ambos os casos, no necessitar de cuidados especficos na sala de parto, pois nascer com alto nvel de hemoglobina fetal (HbF) que o proteger das manifestaes das doenas, s a partir do terceiro ou quarto ms, quando os nveis de HbF comearem a cair, que poder comear a surgir a manifestao da doena. Como todos os recmnascidos, estes deve ro fazer o teste do pezinho. O nascido com trao no precisar de ateno especializada, pois no possui a doena. O recmnato com a doena dever ser encaminhado para o servio de referncia para iniciar os cuidados de ateno integral. Texto base retirado do Manual de Diagnstico e Tratamento de Doenas Falciformes/Anvisa/2002 Reviso e atualizao: Dr. Domingos de Jesus Teixeira Lopes Mdico ginecologistaobstetra/Hemorio Tel.: (22) 25091290 E-mail: dominjesus@zipmail.com.br Dr. Paulo Ivo Cortez de Arajo Mdico hematologista IPPMG/UFRJ Tel.: (21) 81484595 E-mail: picortez@gbl.com.br Dra. Joice Arago de Jesus Assessora Tcnica da Poltica de Ateno Integral Tel.: (61) 33152428 E-mail: joice.jesus@saude.gov.br

Elaborao, distribuio e informaes: Coordenao da Poltica Nacional de Sangue e Hemoderivados/DAE/SAS/MS Esplanada dos Ministrios, Ed. Sede, Bloco G, Sala 946 CEP 70058900, Braslia/DF Tel.: (61) 33152428 Fax: (61) 33152290 E-mail: sangue@saude.gov.br
EDITORA MS/CGDI/SAA/SE Braslia/DF fevereiro de 2006 OS 0242/2006 impresso

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