Respire con facilidad

Cuidado respiratorio en enfermedades neuromusculares

La Asociacin de la Distrofia Muscular es una dependencia voluntaria de la salud dedicada a vencer a ms de 40 enfermedades neuromusculares que afectan a ms de un milln de estadounidenses. La MDA combate las enfermedades neuromusculares mediante programas de investigacin a nivel mundial, servicios mdicos y comunitarios amplios, y educacin profesional y de salud pblica de largo alcance. Teniendo su sede nacional en Tucson, Arizona, la MDA cuenta ms de 200 oficinas de campo en todo el pas, mantiene ms de 200 clnicas afiliadas a hospitales y apoya aproximadamente a 350 proyectos de investigacin en todo el mundo.

En la CubiERta:
Metamorfosis Grandiosa por Erin Brady Worsham de Nashville, Tenn., representa la libertad que ha vuelto a encontrar debido a su uso de un respirador para ayudarle a respirar. Worsham recibi el diagnstico de ALS en 1994 y se le practic una traqueotoma en 1997. Worsham crea arte vibrante en computadora, y Metamorfosis Grandiosa es una de sus obras en la Coleccin de Arte de la MDA.

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Respire con facilidad: Cuidado respiratorio en enfermedades neuromusculares

Publicado y distribuido por el Departamento de Publicaciones de la MDA

2006, 2010, Asociacin de la Distrofia Muscular

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Respire con facilidad: Cuidado respiratorio en enfermedades neuromusculares

Publicado por la Asociacin de la Distrofia Muscular 3300 E. Sunrise Drive Tucson, AZ 85718 Jerry Lewis, Lder Nacional Valerie A. Cwik, M.D., Directora Mdica y de Investigacin Gerald C. Weinberg, Presidente y Director General

Copyright 2006, 2010 Asociacin de la Distrofia Muscular Reservados todos los derechos. Ninguna parte de este folleto puede reproducirse en cualquier forma o por cualquier medio sin el permiso previo por escrito del editor. Para copias de Respire con facilidad, pngase en contacto con cualquier oficina de la MDA

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ContEnido
Estimados amigos ................................................6 Introduccin ..........................................................8 Enfermedades neuromusculares y la respiracin ..10 Evaluaciones respiratorias ................................12 Exmenes de la funcin pulmonar....................13 Prevencin ...........................................................15 Sntomas de la hipoventilacin crnica ......19 Tratamientos respiratorios ................................22 Respiracin asistida ...........................................24 Comparacin: Ventilacin asistida invasiva e no invasiva....................................28 Cuidado respiratorio en la distrofia muscular de duchenne...................................32 Cuidado respiratorio en la ALS....................34 Calidad de vida ..................................................35 Consejos de una usuaria veterana de respiradores................................................37 Para ms informacin........................................38

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Estimados amigos:

os primeros sntomas de mi enfermedad neuromuscular aparecieron cuando tena 6 aos de edad. Ya fui bastante adulta cuando un mdico clnico de la MDA diagnostic mi enfermedad como distrofia muscular del anillo seo. Sabiendo que probablemente vivira hasta cumplir 60 aos o ms, continu con mi educacin y mi vida, usando una silla de ruedas para movilizarme. Mi carrera me trajo a la Arizona State University en Tempe, donde por varios aos dirig el Disability Resource Center (Centro de Recursos para Discapacidades) para estudiantes con discapacidades. Trabaj de 50 a 60 horas a la semana, proporcionando servicios a 1.800 estudiantes al ao. Mi vida estaba llena de retos y recompensas y me encantaba. Luego, en 1985, enferm de neumona. Me recuper bastante rpido, pero pronto empec a tener problemas con la memoria y a quedarme dormida en las juntas del personal. Estaba excesivamente cansada todo el tiempo. Estaba en mi cuarta dcada de vida y pens que se deba a que estaba envejeciendo. Entonces una maana en 1988, que me encontraba muy resfriada, tuve dificultad para respirar, y not que mis labios y la yema de mis dedos estaban azules. En la sala de urgencias introdujeron un tubo por mi garganta y fui enviada a la unidad de cuidados intensivos. El diagnstico fue neumona, complicada por insuficiencia respiratoria causada por el debilitamiento de los msculos del diafragma. Hasta ese momento, haba sido muy saludable (pensaba yo) y no me haba tomado un tiempo de mi ocupada agenda para ir a la clnica de la MDA para mis chequeos regulares. Yo no saba que estaba presentando los sntomas de insuficiencia respiratoria. Despus de casi dos meses en el hospital, me dieron de alta con una traqueotoma (tubo respiratorio en la trquea) y un respirador porttil. Despus, me pusieron una vlvula para hablar, pero al principio no poda hacerlo y me comunicaba con libreta y lpiz. A pesar de las predicciones mdicas,

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regres a mi trabajo en menos de cuatro meses, despus de aprender todo lo que pude acerca de la respiracin asistida y el equipo necesario para hacerlo. En 1995, despus de una intensa investigacin y evaluacin, pude cambiar mi traqueotoma por un mtodo no invasivo de respiracin asistida. Todava uso un cinturn inflable para ayudarme a respirar Tedde Scharf usa una boquilla con su respirador durante el da. la mayor parte del tiempo, y utilizo varios artefactos orales con un respirador durante el da y un artefacto nasal adaptable, para respirar de noche. Despus de jubilarme en 2005, me traslad a Tubac, Ariz., una pequea e histrica comunidad artstica cuarenta millas al sur de Tucson. En Tubac, mi hermana y yo abrimos una librera independiente, TJs Tortuga Books & Coffee Beans, en 2009. Ha comenzado una experiencia de vida completamente nueva! He utilizado con xito mtodos de respiracin invasivos y no invasivos durante ms que 20 aos. Para aquellos de nosotros con enfermedades neuromusculares, ambas opciones de ayuda respiratoria ayudarn a restaurar energa, mejorar nuestra calidad de vida, y lo que es ms importante a darnos ms aos para disfrutar de la vida. Sin importar cmo usted y su doctor decidan manejar sus necesidades respiratorias, el conocimiento ayudar a superar el miedo. Este folleto indica cmo, junto con el personal de la clnica MDA, puede usted monitorear su salud respiratoria, y adems le presenta los sntomas de agotamiento respiratorio. Teniendo conocimiento de esto, puede evitar una crisis inesperada. Si alguna vez se siente perdido o temeroso, tiene preguntas respecto a soporte respiratorio, o slo desea compartir sus experiencias, por favor pngase en contacto conmigo a tedde@asu.edu.

Tedde Scharf Tempe, Arizona

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introduccin

a salud respiratoria es un tema vital para nios y adultos con enfermedades neuromusculares. Estas enfermedades debilitan los msculos progresivamente, incluyendo algunas veces aquellos que se utilizan para respirar y toser. Con el tiempo, los msculos respiratorios dbiles pueden provocar un paro respiratorio, una causa frecuente de muerte en muchas enfermedades neuromusculares.

Aun los nios muy jvenes pueden aprender a aceptar el cuidado respiratorio como parte de su vida.

Afortunadamente, hoy en da, los mdicos expertos como los de las clnicas de la MDA saben mucho respecto a cmo tratar los efectos respiratorios de las enfermedades neuromusculares. Este folleto le ayudar a entender cmo manejar su salud respiratoria y a intervenir antes de que llegue a un nivel de

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crisis, bajo la direccin del equipo encargado de su salud. Esta publicacin es un resultado de la publicacin Breathe Easy: Respiratory Care for Children With Muscular Dystrophy (Respire Mejor: Cuidado Respiratorio para Nios con Distrofia Muscular) de la MDA. Estamos en deuda con los autores de ese folleto: Robert Warren, M.D.; Vikki Stefans, M.D.; y Sheila Horan, terapeuta respiratoria registrada, todos del Arkansas Childrens Hospital, en el que su trabajo con nios en la clnica de la MDA sirvi de inspiracin para este folleto. Comprob ser de tanta ayuda para las familias de nios atendidos por la MDA, que decidimos ampliarlo para cubrir tanto a nios como a adultos con enfermedades neuromusculares. Agradecemos a dos mdicos expertos por la ayuda especial que nos brindaron para esta edicin. Jonathan Finder, M.D., es un neumlogo peditrico en el Childrens Hospital of Pittsburgh, en el que es asesor de la clnica de la MDA, y es catedrtico asociado de la University of Pittsburgh School of Medicine. Joshua Benditt, M.D., es director de Servicios de Cuidados Respiratorios en el University of Washington Medical Center in Seattle, y atiende a pacientes en el centro MDA/ALS y las clnicas MDA de la universidad. Es catedrtico de Medicina en la University of Washington. El contenido de este folleto har surgir muchos temas y preguntas que usted puede comentar con su doctor de la clnica de la MDA. Las clnicas de la MDA atienden a estadounidenses con ms de 40 enfermedades neuromusculares. Vea la pgina 38 para otros recursos para cuidados respiratorios.

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Enfermedades neuromusculares y la respiracin

a respiracin se lleva a cabo con el esfuerzo de los msculos respiratorios. Un msculo en forma de cpula llamado el diafragma, localizado debajo de los pulmones, y los msculos entre las costillas llamados intercostales, jalan aire hacia dentro de los pulmones. Esta inspiracin, o inhalacin, es seguida por un relajamiento de estos msculos a medida que el aire sale de los pulmones. El proceso de inhalar y exhalar, introduciendo oxgeno y exhalando dixido de carbono, se denomina intercambio de aire (o gas), o respiracin. La trayectoria que sigue el aire desde la nariz a travs de la trquea y hacia dentro de los pulmones se denomina va respiratoria.

msculos del cuello

El aire es jalado hacia dentro de los pulmones por el diafragma y los msculos intercostales. Los msculos adicionales como los del cuello, pueden ser reclutados cuando sea necesario. intercostales

msculos de la pared torcica

diafragma msculos abdominales

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electrodos

costillas

estimulador electrnico

fibras del nervio frnico diafragma

espina dorsal

Los investigadores estn estudiando el valor posible de estimular electrnicamente al nervio frnico, que controla el diafragma, en la respiracin asistida en ALS.

Cuando usted inhala o exhala forzadamente, utiliza los msculos adicionales o accesorios de la respiracin. Los msculos respiratorios accesorios incluyen a los del abdomen, pared torcica y cuello. Con el tiempo, las enfermedades neuromusculares pueden debilitar todos estos msculos. Cuando estos msculos no se mueven, el aire no puede entrar y salir de los pulmones de una manera efectiva. El paro respiratorio, asociado muchas veces a una infeccin (neumona), es una causa frecuente de muerte para personas con trastornos neuromusculares. Algunas veces, la disminucin de la funcin respiratoria puede ser tan gradual que puede pasar desapercibida o atribuirse a alguna otra causa, tal como fatiga general, depresin o problemas de sueo. En este folleto, usted aprender que monitorear su funcin respiratoria no es ms difcil que cualquier otro tipo de monitoreo; y que con un buen cuidado de la salud, tcnicas teraputicas y equipo de apoyo, puede prolongar la funcin respiratoria por aos y evitar tener una crisis respiratoria.

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Evaluaciones respiratorias
os exmenes para evaluar la respiracin conocidos como exmenes de la funcin pulmonar son generalmente no invasivos, es decir, que no requieren de agujas o penetracin del cuerpo. En este tipo de exmenes, usted respira en una mquina computarizada a travs de una boquilla mientras que una pinza bloquea su nariz. Los exmenes pueden realizarse en adultos o en nios que sean lo suficientemente maduros para seguir instrucciones y cooperar con el terapeuta respiratorio.

Un examen respiratorio estndar mide la capacidad vital forzada, que es la cantidad de aire que puede expulsarse despus de respirar profundo.

Muchos mdicos recomiendan que los exmenes respiratorios se realicen lo ms pronto posible despus del diagnstico inicial de una enfermedad neuromuscular. Estos exmenes proporcionarn medidas que sirvan de lnea de base, que podrn usarse luego para documentar cambios y la velocidad de los cambios. Su mdico de la clnica de la MDA (normalmente un neurlogo) puede recomendarle a un neumlogo (especialista en pulmones) o a un terapeuta respiratorio (un tcnico que realiza exmenes y tratamientos respiratorios) que trabaja con gente con enfermedades neuromusculares.

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Exmenes de la funcin pulmonar

El mdico puede ordenar los siguientes exmenes en diferentes estadios de una enfermedad neuromuscular. Algunos exmenes requieren que el nio tenga la edad suficiente para poder seguir instrucciones: n La capacidad vital forzada (FVC, por sus siglas en ingls) mide la cantidad de aire que una persona puede expulsar tan rpido como sea posible despus de respirar profundo, y otras capacidades y volmenes. n El examen del flujo mximo al toser mide la rapidez con la que se expulsa el aire cuando una persona tose. n La oximetra mide la cantidad de oxgeno que llevan los glbulos rojos. n La oximetra durante la noche mide los cambios en los niveles de oxgeno durante el sueo. n La capnografa mide la cantidad de dixido de carbono en la respiracin. n (En algunas circunstancias) Los gases capilares o arteriales de la sangre miden el oxgeno, el dixido de carbono y los niveles de bicarbonato en la sangre. Se requiere practicar un pinchazo en el dedo u obtener sangre de la vena para realizar los exmenes de gases capilares de la sangre.
Ellos realizarn los exmenes que usted necesitar para monitorear su salud respiratoria. Con base en los resultados de estos exmenes a travs del tiempo, su neumlogo puede graficar la funcin de su sistema respiratorio. Cuando los nmeros y el examen fsico muestren una disminucin, puede ser el momento de iniciar alguna forma de ayuda respiratoria para mover ms aire a y fuera de los pulmones (vea Tratamientos respiratorios, pgina 22). Al entender la velocidad de disminucin en la funcin de su msculo respiratorio, con la ayuda de su equipo de cuidados de la salud, puede considerar cuidadosamente decisiones acerca de la mejor forma de asistencia antes de

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que se desarrolle una crisis respiratoria.

oxmetros

sensor El oxmetro mide la cantidad de oxgeno que se encuentra en la sangre, a travs de un sensor colocado sobre el dedo, sin ocasionar dolor.

Las evaluaciones peridicas de su estado respiratorio pueden ayudar a su neurlogo y a su neumlogo a determinar cundo iniciar un tratamiento en particular. Despus de una revisin cuidadosa del examen fsico y de los exmenes de funcin pulmonar, se le puede elaborar un plan de cuidados respiratorios.

En 2004, la American Thoracic Society (Sociedad Torcica Americana), en consulta con expertos en distrofia muscular de Duchenne, muchos de los que estn asociados con las clnicas de la MDA, emitieron directrices especficas para cuidados respiratorios en esta distrofia muscular severa que inicia en la niez. (Vea la pgina 32.) Las directrices para la esclerosis lateral amiotrfica, una enfermedad paralizadora que destruye las clulas nerviosas en el cerebro y en la mdula espinal y cuyo inicio ocurre a finales de la mediana edad, fueron desarrolladas por la American Academy of Neurology (Academia Americana de Neurologa) en 1999. stas estn siendo sometidas a revisiones a medida que se obtienen ms conocimientos. (Vea la pgina 34.) Las presentes directrices generales pueden servir como punto de partida para los mdicos que atienden a nios o adultos con otras enfermedades neuromusculares.

Algunos oxmetros ms recientes son muy pequeos.

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Prevencin
ueden evitarse los problemas respiratorios? S, pero solamente en cierta medida y durante un tiempo limitado, si la enfermedad neuromuscular ataca los msculos respiratorios. Un poco de sentido comn, prepararse con planes y equipo de respaldo para casos de emergencia y no arriesgarse innecesariamente sern de gran ayuda. Por ejemplo, vacnese contra la gripe, y evite exponerse prolongadamente a personas resfriadas. Familiarcese con los sntomas de hipoventilacin crnica (pgina 19) para que puedan comentarse con el mdico en caso que se presenten. Las claves para disminuir los problemas respiratorios son:

Mantngase sano
Evite en lo posible los resfriados y otras infecciones respiratorias.

Vacnese
Mantenga actualizadas las inmunizaciones rutinarias infantiles (tales como aqullas contra la polio, sarampin y paperas), con la asesora de su doctor. Vacnese anualmente contra la gripe si es un nio o adulto con enfermedad Las vacunas contra la gripe son imporneuromuscular o un familiar. tantes para personas con enfermedades Pregunte respecto a inmuniza- neuromusculares, especialmente si tienen msculos respiratorios debilitados. ciones contra neumona.

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El dispositivo CoughAssist suministra aire a los pulmones y luego invierte inmediatamente el flujo de aire para extraer las secreciones.

tosa
Para toser se necesitan algunos de los msculos utilizados para respirar. Su doctor puede decirle si su capacidad de toser es insuficiente para eliminar las secreciones de sus pulmones y trquea. El reflejo de la tos es una expulsin explosiva de un volumen de aire de los pulmones. La presin y velocidad altas de este aire impulsan los irritantes, tales como la flema, hacia arriba y fuera de los pulmones. Las enfermedades neuromusculares pueden debilitar la capacidad de toser, sin embargo, es necesario toser para eliminar la flema, especialmente durante una infeccin respiratoria aguda. Una manera sencilla de aumentar la eficacia de su tos es una maniobra conocida como tos asistida manualmente. Esta maniobra implica que la persona que le presta cuidados presione en la parte superior del abdomen mientras usted tose. Un terapeuta de la respiracin u otro profesional de cuidados de salud puede mostrarle cmo hacerlo. Un mtodo de tos asistida que es eficaz aun cuando los msculos para toser estn severamente

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Una persona que presta cuidados puede ayudar mediante una maniobra manual de tos asistida, presionando en la parte superior del abdomen, justo debajo de las costillas, mientras el paciente tose.

debilitados es una pequea mquina elctrica que proporciona primero un gran volumen de aire y luego invierte rpidamente el flujo de aire para extraer las secreciones. Una marca registrada de dicho dispositivo es CoughAssist.

trate las infecciones

Monitore y trate inmediatamente las infecciones respiratorias. Una vez iniciada la infeccin, el intercambio deficiente de aire y la debilidad de los msculos para toser dificultan la eliminacin de flema de sus pulmones. La flema puede espesarse y tapar las vas respiratorias, lo que puede ocasionar que se colapsen zonas de los pulmones. (El trmino mdico para denominar el colapso de los pulmones es atelectasia). Su mdico puede sugerir una radiografa de trax para determinar precisamente la presencia de neumona o atelectasia. Si la infeccin es bacteriana, es probable que se receten antibiticos. Puede requerirse ayuda para toser, ya sea manual o mediante el dispositivo CoughAssist. Algunas situaciones responden bien a la oscilacin

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de alta frecuencia de las paredes torcicas, una forma de terapia de vibracin suministrada mediante un chaleco que agita la flema y la sube hacia donde pueda expulsarse al toser.

Est atento a la escoliosis

La escoliosis una curvatura lateral de la espina dorsal es una complicacin comn en las enfermedades neuromusculares. La escoliosis impide la expansin total del trax y puede obstaculizar la respiracin. La escoliosis en estas enfermedades ocurre debido al debilitamiento de los msculos que soportan normalmente la espina dorsal. En las visitas a las clnicas de la MDA, especialmente en el caso de nios en crecimiento, se examinar fsicamente la espina dorsal en cuanto a su curvatura y podr medirse el grado de la curva mediante rayos X. La curvatura puede evolucionar con sorprendente rapidez en un nio. Vigile cuidadosamente una curvatura espinal progresiva, que puede comprimir los pulmones, y considere la ciruga para enderezar la espina dorsal basndose en la recomendacin de su mdico.

identifique la hipoventilacin
La primera consecuencia de la debilidad de los msculos respiratorios es generalmente la respiracin inadecuada durante el sueo. Esta hipoventilacin ocurre por la noche debido a que el instinto natural de respirar es menor durante el sueo y a que el abdomen presiona contra el diafragma al acostarse. Los sntomas ms comunes que indican una respiracin insuficiente (deficiencia respiratoria o hipoventilacin) son la fatiga, sueo deficiente, pesadillas o terrores nocturnos y dolores de cabeza, especialmente inmediatamente despus de despertar. En muchas personas con enfermedades neuromusculares, los inicios de insuficiencia respiratoria aparecen gradualmente y pueden malinterpretarse como otros

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Sntomas de la hipoventilacin crnica

n fatiga n trastornos del sueo n pesadillas, terrores nocturnos n dolores de cabeza matutinos n confusin, desorientacin, ansiedad n apetito escaso, prdida de peso n voz dbil o velada n tos dbil

problemas. La falta de aire el sntoma mejor conocido de demasiado poco oxgeno posiblemente no ocurra si la debilidad muscular esqueltica le impide hacer ejercicio. Es importante mantenerse atento a los otros sntomas posibles de insuficiencia respiratoria, en los que pueden incluirse la ansiedad, confusin, prdida de apetito y peso, debilitamiento de la voz y tos dbil que no impulsa la flema hacia la boca.

tratamiento apropiado de apnea del sueo

Algunos estudios han mostrado una incidencia elevada de problemas de respiracin durante el sueo en personas con enfermedades neuromusculares. Pero la causa de estos problemas puede ser distinta de los que no tienen enfermedades musculares, y el tratamiento es diferente a su vez. Entre la poblacin general, las causas comunes de problemas respiratorios durante el sueo incluyen pausas en la respiracin (apnea) causadas por anormalidades del cerebro (llamada apnea central), o por el colapso de la va respiratoria superior, bloqueando la respiracin (llamada apnea obstructiva). Pero para las personas con enfermedades neuromusculares, los problemas de respiracin durante el sueo

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pueden ser causados o complicados por el hecho que los msculos que ayudan a la respiracin el diafragma y los intercostales han sido debilitados por la enfermedad muscular. Los msculos respiratorios dbiles pueden llevar a hipoventilacin nocturna (respiracin ineficaz durante el sueo) o apnea nocturna (cesacin peridica de la respiracin durante el sueo), cuando la gravedad, la posicin corporal y los factores neurolgicos hacen que los esfuerzos de respirar sean naturalmente menos eficaces. Un mtodo sencillo para evaluar las dificultades nocturnas de respiracin es medir el dixido de carbono exhalado en combinacin con oximetra del pulso, que mide de forma indolora los niveles de oxgeno en la sangre mediante la colocacin de un pequeo sujetador en un dedo de la mano o el pie. Tpicamente, estas pruebas pueden hacerse en casa mientras el paciente duerme. Una herramienta ms sofisticada de medicin es un estudio del sueo o polisomnograma (PSG), el cual identifica las causas de sueo fragmentado o trastornado mediante una combinacin de medidas, incluyendo actividad encefalogrfica (cerebral), movimiento de ojos, actividad muscular, ritmo cardaco, esfuerzo respiratorio y otros ms. Los polisomnogramas se llevan a cabo en un laboratorio del sueo y duran de siete a 12 horas. Para la poblacin general, la presin positiva continua en las vas respiratorias, o CPAP, es la terapia de ventilacin recetada comnmente para apneas obstructivas. La CPAP impulsa una corriente continua de aire que ingresa a una presin establecida, evitando el colapso de la va respiratoria y la obstruccin de la respiracin. Pero la CPAP es frecuentemente inapropiada para personas cuyo problema es causado por msculos respiratorios dbiles, porque los msculos tienen que trabajar ms arduamente para exhalar contra la corriente continua de ingreso de aire.

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En esos casos, la ventilacin a dos niveles por presin positiva en las vas respiratorias, tpicamente llamada BiPAP, se usa ms comnmente. (BiPAP es una marca registrada de Respironics.) El aire se administra a un nivel de presin ms elevado en la inhalacin y presin ms baja (o cero) en la exhalacin. En las enfermedades musculares, el rango BiPAP, o diferencia entre las presiones de flujo de aire de inhalacin y exhalacin, es tpicamente elevado para proveer ms ayuda a los msculos inhalatorios y ninguna o muy poca resistencia durante la exhalacin. Debido a que los problemas de respiracin durante el sueo pueden ser un efecto de las enfermedades neuromusculares, es importante buscar ayuda al observar los primeros sntomas de ventilacin deficiente. Asegrese de consultar con un especialista del sueo titulado y con experiencia que conoce las soluciones teraputicas apropiadas para personas con enfermedades neuromusculares.

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tratamientos respiratorios

uede haber veces en las que es benfico administrar medicamentos directamente a los pulmones.

A veces se prescribe una terapia con aerosol, especialmente para tratar una infeccin o asma que puede estar complicando su enfermedad neuromuscular.

boquilla copa del nebulizador

Los medicamentos pueden administrarse directamente a los pulmones mediante un nebulizador. ste est adherido a una boquilla.

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Los medicamentos nebulizados, as como aire bajo presin (vea la pgina 26), pueden administrarse tambin mediante una variedad de mascarillas, incluso algunas que le gustan a los nios.

Algunos de los medicamentos que puede recetar su mdico son: mucolticos, que deshacen la flema gruesa descongestionantes, que disminuyen la hinchazn de los tejidos antibiticos, que combaten las infecciones broncodilatadores, que abren las vas areas y pueden ayudar a liberarlas Un nebulizador convierte a un medicamento lquido en un roco fino que puede inhalarse. Un pequeo compresor de aire se encuentra adherido al nebulizador para generar un flujo de aire. El usuario respira lenta y profundamente mediante el nebulizador por espacio de 15 a 20 minutos tres a cuatro veces por da, o de acuerdo a lo que se le indique. Cuando los msculos respiratorios se han debilitado claramente, es hora de hablar acerca de la respiracin asistida con su doctor y un terapeuta especializado en respiracin.

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Respiracin asistida

u mdico puede haberle recomendado que considere la respiracin asistida para usted o su nio cuando una enfermedad neuromuscular, tal como la distrofia muscular o atrofia muscular espinal, ha debilitado tanto los msculos respiratorios que sus propios esfuerzos no pueden suministrarle un cambio adecuado de aire. Ayudar a estos msculos con un soporte mecnico es de algn modo parecido a ayudar a los msculos esquelticos con un cabestrillo o al msculo cardaco con un marcapasos.

Los dispositivos de presin positiva bombean aire bajo presin al interior de los pulmones. Se usan comnmente en enfermedades neuromusculares.

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Qu clases de respiracin asistida existen?

Si tiene edad suficiente para recordar las epidemias de polio de los aos 1940 y 1950, probablemente recuerda el trmino pulmn de acero. Esta fue en realidad la primera forma eficaz de respiracin asistida de largo plazo, y se utiliz un tipo de respiracin conocida como presin negativa.

Un cinturn que se infla y desinfla rtmicamente puede ayudar a introducir y extraer aire de los pulmones.

Para la parte de inspiracin del ciclo respiratorio, la mquina creaba un vaco alrededor del paciente que estaba encerrado en un tubo metlico (pulmn de acero), introduciendo aire en los pulmones. El vaco se liberaba para permitir que el paciente exhalara. Todava existe este tipo de dispositivo, pero en una forma actualizada y mucho ms porttil. Una cobertura de plstico que rodea al cuerpo y puede usarse mientras se trabaja, estudia o duerme, es un tipo de presin negativa de ventilacin asistida. Otra variante en este tema es un cinturn que se infla rtmicamente presionando contra el diafragma y ayudando a la exhalacin y se desinfla permitiendo la expansin del trax y ayudando a la inhalacin. Ahora, sin embargo, son ms comunes los dispositivos que utilizan presin positiva. Con estos dispositivos, se bombea aire de sus alrededores a los pulmones bajo presin para simular la inhalacin, con una presin menor o sin presin durante la exhalacin.

Los pulmones de acero se usaron durante las epidemias de polio de los aos 1940 y 1950. Foto cortesa de March of Dimes.

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va respiratoria esfago

Una traqueotoma es un procedimiento quirrgico menor para insertar un tubo en el interior de la trquea por el que puede suministrarse aire bajo presin. En algunos casos, se requiere mantener un manguito inflado alrededor del tubo de la traqueotoma.

cuerdas vocales laringe tubo de la traqueotoma abertura (fenestracin)

al respirador manguito

Los dispositivos de presin positiva pueden suministrar ya sea un volumen o cantidad establecida de aire con presiones variables; o pueden suministrar una presin establecida de aire, con volmenes variables. Se les conoce generalmente como dispositivos de respiracin asistida mediante volmenes y presiones en ciclos. Los respiradores de volmenes suministran generalmente (pero no siempre) aire a travs de una abertura quirrgica en la trquea, que proporciona un acceso ms directo y controlable a los pulmones, que se conoce como respiracin invasiva o suministrada mediante traqueotoma.

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Los respiradores de volmenes en ciclos son ms poderosos que los respiradores de presiones en ciclos. Pueden utilizarse en personas cuyos msculos respiratorios son extremadamente dbiles. Los respiradores de presin son ms pequeos y menos poderosos. Suministran generalmente una presin de aire para la inhalacin y Despus de una traqueotoma, un tubo otra para la exhalacin, por lo que se les conoce conecta la trquea a un respirador mecnico. como dispositivos de presin positiva de dos niveles para las vas respiratorias, o dispositivos BiPAP. (Algunas personas no les llaman en absoluto respiradores, porque se utilizaron originalmente con otros propsitos.) Los BiPAP se utilizan generalmente sin realizar una traqueotoma, aunque los mdicos algunas veces recetan un dispositivo pequeo que produce presin en ciclos con una traqueotoma para un nio joven con pulmones pequeos. Los adolescentes y adultos utilizan generalmente una mascarilla nasal, boquilla u otro dispositivo no invasivo (sin traqueotoma) con estos respiradores menos poderosos. Las personas que utilizan una boquilla, cuyo uso

Los respiradores de hoy son dispositivos altamente porttiles, operados mediante bateras.

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Comparacin: Respiracin asistida no invasiva e invasiva

Factor Mecanismo Sistema no invasivo Sistema invasivo
El aire se entrega a travs de la El aire se entrega a los pulmones debajo de nariz o la boca o por medio de un la boca y nariz por medio de una abertura dispositivo colocado alrededor del en la trquea. cuerpo. Efectivo para la mayora, hasta que los msculos respiratorios estn extremadamente dbiles. Efectivo a menos que los msculos de la deglucin estn demasiado dbiles para evitar la inhalacin de lquidos y slidos o cuando las vas areas superiores estn obstruidas. Lo cubre generalmente Medicare Parte B o un seguro comparable; algunos suministros desechables pueden requerir un desembolso. Efectivo aun si los msculos respiratorios no son funcionales. Efectivo para todos si la sonda traqueal tiene un manguito que protege las vas respiratorias de lquidos o slidos.

Intercambio de aire Proteccin de va area

Costo

Lo cubre generalmente Medicare Parte B o un seguro comparable; los suministros desechables pueden requerir un desembolso de aproximadamente $300 a $500 por mes; costos adicionales a largo plazo para cubrir a profesionales que proporcionan cuidados. S (menor) El usuario puede perder la capacidad de cambiar a un sistema no invasivo. Riesgo aumentado

Ciruga Control por usuario

No El usuario adulto controla cundo usar el sistema, cambiar al sistema invasivo, o no usar ningn sistema. infeccin si se limpia y mantiene el dispositivo. Mnima; puede usarse con facilidad parte del tiempo. El usuario puede toser con o sin asistencia mecnica o manual. Interferencia mnima, dependiendo del dispositivo usado. No interfiere. Las mascarillas y otros dispositivos son muy visibles.

Riesgo de infeccin No se aumenta el riesgo de Inconveniencia Tos Habla Deglucin Apariencia

Existe la necesidad de succionar la flema, ayuda profesional, esterilidad del equipo. Requerir ayuda para toser o dispositivo de succin para eliminar las secreciones de las vas areas. Puede interferir, especialmente cuando no puede usarse la vlvula para hablar. Puede interferir. La cara no se ve afectada. La sonda traqueal puede ocultarse.

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se requiere un esfuerzo consciente, necesitarn cambiar a una mascarilla u otro dispositivo durante el sueo. La respiracin asistida puede no ser necesaria todo el tiempo. De hecho, muchas personas la utilizan al principio solamente durante el sueo, pasando gradualmente a usarla durante el da, si es necesario. La mayora de las personas cuyos msculos respiratorios son tan dbiles que requieren respiracin asistida, requieren tambin tos asistida. Se recomienda con frecuencia el dispositivo CoughAssist (vea la pgina 16) o un dispositivo similar, no solamente durante los resfriados sino regularmente, para evitar la acumulacin de flema en las vas respiratorias.

Por qu estos dispositivos utilizan aire en vez de oxgeno?

Existen algunas enfermedades principalmente enfermedades de los pulmones, tales como la fibrosis qustica y la enfermedad pulmonar obstructiva crnica en las que es benfico un flujo bajo y continuo de oxgeno. En estas enfermedades, los alvolos de los pulmones estn daados, por lo que se dificulta que el oxgeno fluya por ellos para penetrar en el torrente sanguneo, aunque los pulmones de la persona inhalen y exhalen aire en un ciclo respiratorio normal. Suministrar ms oxgeno en cada inhalacin puede ayudar en esta situacin. Pero en las enfermedades neuromusculares, el problema principal (a menos que se tenga una enfermedad pulmonar adems de una neuromuscular) es mecnico, lo que hace que la respiracin sea muy poco profunda. Lo que se requiere es ayudar a inhalar y exhalar aire. As pues, excepto durante la neumona u otras enfermedades agudas, los mdicos no recetan generalmente otra cosa ms que aire ambiente que contiene aproximadamente un 21 por ciento de oxgeno para personas con enfermedades neuromusculares que necesitan respiracin.

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Algunas personas con un deterioro respiratorio leve encuentran que cantar o tocar un instrumento de viento les ayuda en su intercambio de aire.

Respiracin invasiva o no invasiva?

En comparacin con la respiracin invasiva, los sistemas no invasivos conservan las funciones naturales de deglutir, eliminar flema y hablar. No tienen aberturas quirrgicas y de este modo no ocasionan infecciones. Al colocarse un tubo mediante una traqueotoma, la flema normalmente tiene que succionarse varias veces al da para extraerla del tubo. El paciente es susceptible a la infeccin debido a la abertura creada quirrgica-

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mente en el tracto respiratorio. Generalmente puede mantenerse el habla (si la persona poda hablar antes de la traqueotoma), aunque el habla posiblemente no sea completamente normal. Tambin puede afectarse la deglucin. Una manera en la que los sistemas invasivos pueden ser superiores a los no invasivos es que dejan la cara libre de dispositivos visibles. Los sistemas no invasivos requieren de una mascarilla, boquilla u otro dispositivo visible que algunas personas no aceptan.

Cmo se habla con un tubo colocado mediante una traqueotoma?

Es imposible inhalar durante el habla natural o al cantar. Para producir sonidos, el aire tiene que ascender desde los pulmones hacia la trquea y pasar sobre las cuerdas vocales en la laringe (vea la ilustracin en la pgina 26). Para que el usuario de un tubo de traqueotoma hable, debe poder tolerar esta desviacin temporal de aire de los pulmones. Si puede tolerarse, puede agregarse una vlvula de articulacin del habla (algunas veces se le denomina vlvula Passy-Muir, que es una marca registrada) al tubo de la traqueotoma. Al hablar, esta vlvula desva el aire para que pase sobre las cuerdas vocales, en vez de que entre y salga por el tubo de la traqueotoma. Para que el aire ascienda a las cuerdas vocales, tiene que haber tambin una abertura en o alrededor del tubo de la traqueotoma. Una perforacin en la superficie superior del tubo o un manguito desinflable alrededor del tubo son dos maneras de permitir este movimiento del aire.

Pueden intercambiarse los sistemas no invasivos y los invasivos?

El cambio de respiracin no invasiva a respiracin invasiva es un asunto sencillo. El cambio de un sistema invasivo a uno no invasivo es mucho ms difcil, pero algunas veces esto tambin puede lograrse. Vea el mensaje Estimados amigos en la pgina 6.

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Cuidado respiratorio en la distrofia muscular de duchenne

uando un nio con distrofia muscular de Duchenne (DMD) se convierte en adolescente y algunas veces antes es probable que experimente algunos problemas respiratorios, aunque no puedan reconocerse como lo que son. El sueo nocturno interrumpido, fatiga diurna excesiva, dolores de cabeza y problemas para concentrarse y pensar pueden deberse a una deficiencia en el intercambio de aire. (Vea Sntomas de Hipoventilacin Crnica, en la pgina 19). En la distrofia muscular de Duchenne (DMD) y algunas otras distrofias musculares, es importante darse cuenta de que la funcin cardaca est muy relacionada con la funcin respiratoria. Un msculo cardaco que se deteriora, algo comn tambin en la DMD y otras distrofias musculares, puede afectar negativamente la respiracin. La relacin entre la funcin cardaca y la respiracin funciona tambin a la inversa: Las anomalas respiratorias pueden inducir problemas cardiovasculares. Los mdicos que estudian la cardiomiopata en la distrofia muscular dicen que utilizar respiracin asistida no invasiva, especialmente por la noche, ayuda a la funcin cardaca en nios con DMD. Sobra decir que el funcionamiento deficiente de los sistemas cardaco y respiratorio puede poner en peligro la vida. El diagnstico temprano, seguimiento regular y la terapia temprana de los problemas cardacos o respiratorios pueden prolongar la calidad y tiempo de vida de un joven. En 2004, la American Thoracic Society public un conjunto de pautas para el cuidado respiratorio en la DMD. La MDA apoy parcialmente el desarrollo de estas pautas mediante una donacin a Jonathan Finder en el Departamento de Neumologa del Childrens Hospital de Pittsburgh. Las pautas se escribieron para los mdicos, pero es sensato que los padres y los jvenes con DMD las conozcan y puedan comentarlas con sus mdicos. Una de las recomendaciones ms importantes es informarse respecto a las opciones de respiracin asistida antes de que ocurra una emergencia. Las pautas recomiendan tambin que una persona con DMD: n Se someta a una evaluacin de su estado respiratorio a una edad temprana (entre los 4 y 6 aos) y posteriormente, a exmenes de la

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funcin respiratoria en todas las visitas clnicas. n Se someta a evaluaciones cardacas regulares empezando en la edad escolar. n Acuda a un neumlogo dos veces al ao empezando aproximadamente a los 12 Un nio con distrofia muscular de Duchenne aos de edad o cuando la deber empezar a recibir evaluaciones respiratocapacidad vital forzada (FVC) rias entre los 4 y los 6 aos de edad. se deteriore, llegando a un 80 por ciento o menos de lo normal. n Acuda a un neumlogo cada tres a seis meses despus de que empiece a usar la respiracin asistida o un dispositivo para despejar las vas respiratorias. n Haga que se evale regularmente la eficacia de la tos y aprenda a utilizar una maniobra manual de tos asistida o un dispositivo de tos asistida. n Aprenda a usar en casa un oxmetro para medir los niveles de oxgeno en la sangre. n Mantenga una nutricin sana, con un tubo de alimentacin (gastrotoma) en caso necesario. Los expertos recomiendan enfticamente que los nios con DMD empiecen a utilizar el apoyo respiratorio no invasivo por la noche cuando la respiracin sea insuficiente durante el sueo o cuando las mediciones de oxgeno en la sangre estn por debajo de lo normal. Cuando la respiracin diurna es inadecuada, debe agregarse la ventilacin no invasiva durante el da. Cuando empiece a disminuir la eficacia de estos mtodos, el joven y la familia deben considerar la opcin de una traqueotoma. Las pautas advierten que no debe utilizarse oxgeno suplementario para tratar una respiracin inapropiada durante el sueo, a menos que se utilice tambin la respiracin asistida. Adems advierten que no se debe iniciar el uso de la respiracin mecnica antes de que se requiera. Hacerlo as puede impedir el monitoreo respiratorio adecuado y llevar a un falso sentimiento de seguridad respiratoria.

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Cuidado respiratorio en la alS

n la mayora de las personas con esclerosis lateral amiotrfica (ALS), los msculos respiratorios se deterioran a medida que la enfermedad avanza, debido a que se pierden las clulas nerviosas que controlan estos msculos. Este deterioro ocasiona una disminucin en el intercambio de aire. Los resultados incluyen generalmente una insuficiencia respiratoria cuando la persona est acostada o haciendo esfuerzo, as como la interrupcin del sueo todos ellos sntomas de problemas respiratorios. Otro efecto de la debilidad de los msculos intercostales en la ALS es una disminucin de la capacidad de toser de la persona, lo que puede ocasionar infecciones. Generalmente se recomienda la tos asistida manual o mecnica. Adems, se afectan frecuentemente los nervios y msculos que controlan la deglucin, as como tambin el direccionamiento de los alimentos y lquidos hacia el estmago y del aire hacia los pulmones. Esto puede ocasionar la inhalacin de alimentos o lquidos, causando obstruccin de las vas respiratorias o infeccin. Este tipo de problema puede resolverse insertando un tubo de alimentacin (gastrotoma) para que la persona no coma ni beba por la boca. En 1999, la American Academy of Neurology public pautas para los mdicos que prestan cuidado respiratorio en la ALS. Las personas con ALS pueden observar estas recomendaciones y comentarlas con sus mdicos. n Velar por los sntomas de prdida de msculos respiratorios y la disminucin en el intercambio de aire (vea Sntomas de Hipoventilacin Crnica, pgina 19), e informar al mdico sobre ello. n Someterse a mediciones frecuentes de la funcin respiratoria. n Iniciar la respiracin no invasiva para aliviar los sntomas y prolongar en alguna medida la supervivencia. n Iniciar la respiracin invasiva (suministrada mediante una traqueotoma), si el objetivo es la supervivencia a largo plazo, considerando las cargas y beneficios de dicha decisin (vea la pgina 30). Las pautas tambin hacen saber a los mdicos que el paciente con ALS mantiene el derecho de rehusar el tratamiento o de solicitar que se retire el mismo, incluyendo la respiracin mecnica. Al tiempo que se retire la respiracin, los mdicos deben proporcionar acceso a la administracin de medicamentos adecuados para el dolor (incluyendo morfina) y ansiolticos.

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Calidad de vida
mo afectarn los problemas respiratorios mi calidad de vida? Las personas con enfermedades neuromusculares que utilizan ya sea respiracin invasiva o no invasiva asisten a la escuela y al trabajo, salen con los amigos y viajan. En casi todos los casos, las vlvulas de articulacin del habla (una marca de estas vlvulas es Passy-Muir), usadas ahora en las traqueotomas, pueden redirigir el flujo del aire mientras se habla y permiten or la voz.

Las traqueotomas pueden cubrirse con bufandas elegantes.

Como ocurre con la mayora de los equipos electrnicos, el tamao de los respiradores ha disminuido en el transcurso del tiempo y stos pueden adherirse fcilmente a una silla de ruedas de motor y acompaarle a casi cualquier parte. Si bien es cierto que usted necesitar recibir cuidados si su respirador funciona mal, de ninguna manera se le recluye en casa.

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El alivio que los usuarios de respiradores experimentan cuando ya no luchan por respirar parece generalmente una compensacin justa por cualquier cohibicin respecto a su apariencia. Muchas mujeres con traqueotomas han incorporado bufandas elegantes en sus decisiones relacionadas con la moda. En la etapa temprana de una enfermedad neuromuscular, algunas personas se sienten seguras respecto a que nunca querrn usar una mquina de respiracin. Pero cuando usted o su nio necesita respiracin asistida, sus sentimientos respecto a lo que es necesario para llevar una vida que valga la pena pueden haber cambiado. Puede encontrar que poder escribir poesa, pintar cuadros, administrar su negocio o cuidar el desarrollo de sus hijos bien vale la pena soportar la inconveniencia de un respirador. Adems, es probable que con los cambios futuros en tecnologa, se produzca equipo de respiracin aun ms pequeo, ligero y ms eficaz que los dispositivos de hoy. En 2002, un estudio de 26 usuarios de respiradores en Canad determin que los participantes informaron que tenan una buena calidad de vida. Los profesionales de la salud y el pblico en general consideraron la respiracin asistida como una carga invasiva, mientras que los usuarios de respiradores la consideraron una tecnologa de asistencia. La decisin de utilizar respiracin asistida y qu clase usar depende de muchos factores en los que no se consideran solamente los problemas mdicos. Al hacer la seleccin, vale la pena tener en mente que las personas (inclusive profesionales) que no han usado la respiracin asistida en ellos mismos, no saben probablemente cmo la experimentarn usted o su nio.
La respiracin asistida puede ayudar a que las personas olviden el esfuerzo de respirar y a que se concentren en disfrutar de sus familias y actividades.

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Consejos de una usuaria veterana de respiradores

edde Scharf, que tiene distrofia muscular y ha usado respiracin asistida desde 1988, hace esta recomendacin: n Conozca y entienda los sntomas de la insuficiencia respiratoria y solicite ayuda mdica temprana.

bolsas comprimibles de emergencia

n En caso que requiera respiracin asistida, infrmese respecto a todas las opciones, sus beneficios y desventajas. n Entrese de todo respecto a sus necesidades mdicas y el equipo que utiliza y plane una rutina organizada para las personas que le prestan cuidados. n Seleccione un lugar limpio destinado para colocar todo el equipo y suministros. Mantngalos bien organizados para que las personas que le prestan cuidados sepan exactamente dnde encontrar todo. n Tenga a mano una bolsa comprimible de emergencia con una mascarilla (resucitador) adherida, en caso que falle el equipo.
Tedde Scharf con su hermana y socia de negocios en su nueva librera en Tubac, Ariz.

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Para ms informacin
Libros
Respiracin mecnica a largo plazo, editado por Nicholas Hill, M.D., 2001, Marcel Dekker Manejo de pacientes con enfermedad neuromuscular, por John Bach, M.D., 2004, Elsevier Health Sciences Division, www.us.elsevierhealth.com Respiracin mecnica no invasiva, por John Bach, M.D., 2002, Elsevier Health Sciences Division, www. us.elsevierhealth.com Directorio de recursos 2006 para la vida asistida mediante respirador, impreso y en el Internet, International Ventilator Users Network (IVUN), www.post-polio.org/ivun. Publica tambin el boletn trimestral Ventilator-Assisted Living.

Mda
Las publicaciones siguientes de la MDA pueden encontrarse en el sitio Web de la MDA, www.mda.org, o a travs de su oficina local de la MDA (800-572-1717). Quest es la revista nacional trimestral de la MDA. La MDA publica la revista bimestral MDA/ALS Newsmagazine para las personas con ALS (enfermedad de Lou Gehrig).

QuESt
Mscaras NIV Cmo encontrar el ajuste perfecto, marzo-abril 2008 Sin dormir lo suficiente, problemas de respiracin durante el sueo, marzo-abril 2008 Mejores noches para mejores das, problemas del sueo, octubre 2000 Respire Mejor: Opciones que se ofrecen para el cuidado respiratorio, octubre 1998

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Un respiro de aire puro: El cuidado respiratorio puede mejorar la calidad de vida, diciembre 1998 El gran escape del tubo en la trquea, respiracin asistida no invasiva, septiembre-octubre 2003 ltima moda para estar elegante con una traqueotoma, Quest Extra, www.mda.org/publications/Quest/ extra/qe12_6_trach_chic.htm Mantenindose delante de la curva, ciruga de escoliosis, agosto 2002

The Great

Trach Escape
Portable but Powerful Equipment, Skilled Guidance Make Noninvasive Ventilation an Option for Many

IS IT FOR YOU?
by Margaret Wahl

sion, but C about that, medical dec says. His pa The doc ed that Mi device, a b machine, w cheostomy Pulmon new arrival ventilators that went h patients. Bu use, were f sufficient fo ate respirat

Life W

Adamant About Another Way

Mikes muscle disorder progressed relatively slowly for many years. But in his early teens, he began to have trouble sleeping at night, was falling asleep in school and was getting headaches. He didnt realize it then, but those are classic signs of impaired breathing muscles and insufficient air exchange, or underventilation. Then, one summer day in 1993, he was so tired he decided to take a nap. When I woke up, I was blue, he remembers. I had blue lips and blue fingertips. His parents rushed him to a local hospital, where doctors tried unsuccessfully to stabilize his condition. I started getting worse, not better, and they felt that I was showing signs of needing a tracheostomy, Neufeldt says. (A tracheostomy [or trach] is a surgical procedure that makes a hole in the windpipe, or trachea, through which a tube is passed that can be attached to a ventilator.) My mom was adamant that there had to be another way, something else we could do, Neufeldt recalls. So was the 15-year-old. The doctor was reluctant to allow Mike a voice in the deci2003, No. 5

The new de by one man since been (The term name bu

At night, Neuf his ventilator.

Mike Neufeldt, 25, has been using a ventilator without a tracheostomy tube since he was 15. During the day, he uses a sip mouthpiece.

M
18 Quest

ike Neufeldt likes his job at motorcycle manufacturer Harley-Davidsons Milwaukee headquarters, where he keeps an eye on dealership Web sites to make sure they meet company standards. After work, he sometimes shares a beer with co-workers, and hes been thinking about how someday hed like to move out of his parents house and

into a place of his own. Not exactly unusual for the average 25-year-old, but Neufeldt isnt average. He has Emery-Dreifuss muscular dystrophy with severe muscle weakness requiring a power wheelchair and 24-hour assisted ventilation. Had a few key events taken a different turn, his life would likely be far more limited than it is today.

term for b sure device By the Milwaukee a Lifecare B given an in device mee lows, perf the nostrils I was a he says. Bu he was sl energy was became mo His pulm his BiPAP in Mike didn device, tho bersome to 2003, No. 5

alS divisin de la Mda

Gua para cuidadores sobre ELA (ALS), 2008, Captulo 3, Problemas respiratorios Vida cotidiana con ALS, 2005, Captulo 5, Problemas respiratorios La respiracin no invasiva no puede mantener indefinidamente la vida en ALS, MDA/ALS Newsmagazine, abril 2001 La respiracin no invasiva prolonga la vida si se usa correctamente, MDA/ALS Newsmagazine, septiembre 2002 Un cuento de dos opciones de respiracin, MDA/ALS Newsmagazine, agosto 2003 Lo que todas las personas con ALS deben saber respecto a la respiracin, MDA/ALS Newsmagazine, agosto 2000

Vdeos Mda
Respire mejor: Una gua respiratoria para personas que viven con enfermedades neuromusculares Respiro de vida, para profesionales mdicos Es posible que no todas las publicaciones estn disponibles en espaol.

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Enfermedades incluidas en el programa de la MDA

La Asociacin de la Distrofia Muscular lucha en contra las enfermedades neuromusculares a travs de la investigacin a nivel mundial. El programa de la MDA incluye las siguientes enfermedades:

Distrofias musculares
Distrofia muscular de Duchenne Distrofia muscular de Becker Distrofia muscular de Emery-Dreifuss Distrofia muscular del anillo seo Distrofia muscular facioescapulohumeral Distrofia miotnica (enfermedad de Steinert) Distrofia muscular oculofarngea Distrofia muscular distal Distrofia muscular congnita

Enfermedades de los nervios perifricos

Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (atrofia muscular peroneal) Ataxia de Friedreich Enfermedad de Dejerine-Sottas

Enfermedades metablicas de los msculos

Deficiencia de fosforilasa (enfermedad de McArdle) Deficiencia de maltasa acdica (enfermedad de Pompe) Deficiencia de fosfofructokinasa (enfermedad de Tarui) Deficiencia de enzimas bifurcadoras (enfermedad de Cori o de Forbes) Miopata mitocndrica Deficiencia de carnitina Deficiencia de transferasa de palmitil carnitina Deficiencia de kinasa de fosfoglicerato Deficiencia de mutasa de fosfoglicerato Deficiencia de deshidrogenasa de lactato Deficiencia de desaminasa de miodenilato

Enfermedades de las neuronas motoras

Esclerosis lateral amiotrfica Atrofia muscular espinal progresiva infantil (Tipo 1, enfermedad de Werdnig-Hoffmann) Atrofia muscular espinal intermedia (Tipo 2) Atrofia muscular espinal juvenil (Tipo 3, enfermedad de Kugelberg-Welander) Atrofia muscular espinal adulta Atrofia muscular espinal bulbar (enfermedad de Kennedy)

Miopatas inflamatorias
Polimiositis Dermatomiositis Miositis con cuerpos de inclusin

Enfermedades de la unin neuromuscular

Miastenia grave Sndrome (miastnico) de Lambert-Eaton Sndrome miastnico congnito

Miopatas debidas a anomalas endocrinas

Miopata hipertiroidea Miopata hipotiroidea

Otras miopatas
Miotona congnita Paramiotona congnita Enfermedad del ncleo central Miopata nemalina Miopata miotubular (miopata centronuclear) Parlisis peridica

Jerry Lewis, Lder Nacional www.mda.org www.mdaenespanol.org (800) 572-171 2006, 2010 Asociacin de la Distrofia Muscular

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