Anda di halaman 1dari 24

BAB I PENDAHULUAN

Epilepsi didefinisikan sebagai suatu sindrom yang ditandai oleh gangguan fungsi otak yang bersifat sementara dan paroksismal, yang memberi manifestasi berupa gangguan, atau kehilangan kesadaran, gangguan motorik, sensorik, psikologik, dan sistem otonom, serta bersifat episodik. Defisit memori adalah masalah kognitif yang paling sering terjadi pada pederita epilepsi.1 Setiap orang punya resiko satu di dalam 50 untuk mendapat epilepsi. Pengguna narkotik dan peminum alkohol punya resiko lebih tinggi. Pengguna narkotik mungkin mendapat seizure pertama karena menggunakan narkotik, tapi selanjutnya mungkin akan terus mendapat seizure walaupun sudah lepas dari narkotik. diantara 131 orang mengidap epilepsi.1 Epilepsi dapat menyerang anak-anak, orang dewasa, para orang tua bahkan bayi yang baru lahir. Angka kejadian epilepsi pada pria lebih tinggi dibandingkan pada wanita, yaitu 1-3% penduduk akan menderita epilepsi seumur hidup. Di Amerika Serikat, satu di antara 100 populasi (1%) penduduk terserang epilepsi, dan kurang lebih 2,5 juta di antaranya telah menjalani pengobatan pada lima tahun terakhir.1 Epilepsi diklasifikasikan sebagai parsial dan generalisata berdasarkan apakah kesadaran utuh atau lenyap. Kejang dengan kesadaran utuh disebut sebagai epilepsi parsial. Epilepsi parsial dibagi lagi menjadi parsial sederhana (kesadaran utuh) dan parsial kompleks (kesadaran berubah tetapi tidak hilang). Epilepsi jenis ini dimulai di suatu daerah di otak, biasanya korteks serebrum. Epilepsi generalisata melibatkan seluruh korteks serebrum dan diensefalon serta ditandai dengan awitan aktivitas kejang yang bilateral dan simetrik yang terjadi di kedua hemisfer tanpa tanda-tanda bahwa kejang berasal dari kejang fokal. Pasien tidak mengetahui keadaan sekelilingnya saat mengalami kejang. Kejang ini biasanya muncul tanpa aura atau peringatan terlebih dahulu.2 Di Inggris, satu orang

Epilepsi absens adalah salah satu jenis kejang umum. Jenis ini pertama dijelaskan oleh Poupart pada 1705, dan kemudian oleh Tissot pada tahun 1770, yang menggunakan akses petit mal. Pada tahun 1824, Calmeil menggunakan

istilah absence. Pada tahun 1935, Gibbs, Davis, dan Lennox menggambarkan asosiasi kesadaran gangguan dan 3-Hz spike dan kompleks gelombang lambat pada Electroencephalograms (EEGs).3 Epilepsi absens ditandai dengan hilangnya kesadaran secara singkat, jarang berlangsung lebih dari beberapa detik. Sebagai contoh mungkin pasien tiba-tiba menghentikan pembicaraan, menatap kosong atau berkedip-kedip dengan cepat. Pasien mungkin mengalami satu atau dua kali kejang sebulan atau beberapa kali sehari.2 Epilepsi sangat berpotensi mengganggu pendidikan, pekerjaan, interaksi sosial dan rasa percaya diri. Diagnosis tepat dan akurat, disertai tatalaksana medis dan sosial yang memadai akan dapat mengoptimalisasi keadaan. Dokter keluarga bekerja sama dengan dokter ahli penyakit saraf dapat membantu mengetahui apakah episode paroksismal yang terjadi itu adalah epileptic seizures, epilepsy atau merupakan suatu sindroma epilepsi sehingga penderita dapat tertangani dengan baik. EEG digital akan sangat membantu untuk mengetahui apakah abnormalitas gelombang otak itu fokal atau general. 1

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Epilepsi berasal dari kata Yunani epilambanien yang berarti serangan dan menunjukan bahwa sesuatu dari luar tubuh seseorang menimpanya, sehingga dia jatuh. Epilepsi adalah manifestasi gangguan otak dengan berbagai etiologi namun dengan gejala tunggal yang khas, yaitu serangan berkala yang disebabkan oleh lepas muatan listrik neuron kortikal secara berlebihan.4 Status epileptikus menurut The International Classification of Epileptic Seizure adalah suatu keadaan dimana serangan epilepsi berlangsung lama (lebih dari 5 menit) atau berkali-kali dimana penderita tidak pulih diantara kejang5. Epilepsi absens primer atau disebut juga dengan petit mal adalah serangan absens pada anak-anak yang berusia 4 sampai 10 tahun dan lenyap secara spontan menjelang atau setelah usia 10 tahun. Serangan epileptik yang bersifat absens hilangnya kesadaran sejenak.4

2.2 Anatomi dan fisiologi Otak memiliki kurang lebih 15 millar neuron yang membangun subtansia alba dan substansia grisea. Otak merupakan organ yang sangat komplek dan sensitif, berfungsi sebagai pengendali dan pengatur seluruh aktivitas : gerakan motorik, sensasi, berpikir dan emosi. Di samping itu, otak merupakan tempat kedudukan memori dan juga sebagai pengatur aktivitas involuntar atau otonom. Sel-sel otak bekerja bersama-sama, berkomunikasi melalui signal-signal listrik. Kadang-kadang dapat terjadi cetusan listrik yang berlebihan dan tidak teratur dari sekelompok sel yang menghasilkan serangan atau seizure. Sistem limbik merupakan bagian otak yang paling sensitif terhadap serangan. Ekspresi aktivitas otak abnormal dapat berupa gangguan motorik, sensorik, kognitif atau psikis.5

Neokorteks (area korteks yang menutupi permukaan otak ), hipokampus, dan area fronto-temporal bagian mesial sering kali merupakan letak awal munculnya serangan epilepsi, Area subkorteks misalnya thalamus, substansia nigra dan korpus striatum berperan dalam menyebarkan aktivitas serangan dan mencetuskan serangan epilepsi umum. Pada otak normal, rangsang penghambat dari area subkorteks mengatur neurotransmiter perangsang antara korteks dan area otak lainnya serta membatasi meluasnya signal listrik abnormal. Penekanan terhadap aktivitas inhibisi eksitasi di area tadi pada penderita epilepsi dapat memudahkan penyebaran aktivitas serangan mengikuti awal serangan parsial atau munculnya serangan epilepsi umum primer.5

2.3 Epidemiologi 2.3.1 Frekuensi Epilepsi adalah penyakit otak yang banyak dijumpai . Menurut World Health Organization (WHO) sekira 50 juta penduduk di seluruh dunia mengidap epilepsi. Di Amerika Serikat Insiden ini 1,9-8 kasus per 100.000 penduduk.3 Di Indonesia, dengan prevalensi berkisar antara 0,5 1,2 %, sehingga dengan jumlah penduduk 210 juta orang maka populasi masyarakat yang menderita epilepsi mencapai 2,1 juta orang.1 2.3.2 Mortalitas / Morbiditas Tidak ada kematian yang langsung disebabkan oleh absence seizure. Kecelakaan ketika mengemudi atau mengoperasikan mesin berbahaya selama terjadinya kehilangan kesadaran mungkin dapat mengakibatkan kematian.3 Pada anak dengan kejang absent yang termasuk epilepsi umum skunder, kematian berhubungan dengan penyakit yang mendasarinya. Morbiditas karena kejang absens tipikal berhubungan dengan frekuensi dan lamanya kejang, disamping aktivitas dari pasien, pengobatan yang efektif terhadap faktor yang mempengaruhi.3 2.3.3 Ras Tidak ada predileksi ras yang diketahui.3

2.3.4 Jenis Kelamin Kejang absens umumnya lebih umum pada wanita dari pada laki-laki. Dua dari tiga anak dengan epilepsi absens pada anak adalah perempuan. Epilepsi absens dengan myoclonus di dominasi laki-laki.3 2.3.5 Umur Epilepsi idiopatik umum memiliki onset yang berkaitan dengan usia. Onset pada kejang absens pada anak dengan gejala epilepsi general bergantung pada penyaqkit yang mendasarinya.3 Onset pada kejang absens pada anak dengan gejala epilepsi general bergantung pada penyakit yang mendasarinya. Meskipun banyak dari kelainan ini yang memiliki onset pada usia dini (prenatal, perinatal,atau postnatal), kejang absens tidak muncul hingga until later in chillhood. Sebagai contoh Lennox-Gastaut Syndrome. Penyebabnya bisa jadi gangguan genetik, tetapi kejang absens biasanya tidak muncul hingga usia 1-8 tahun .3 Onset pada anak dengan epilepsi absens adalah pada usia 4-8 tahun, dengan onset puncak pada usia 6-7 tahun. Epilepsy absens juvenile onsetnya pada usia pubertas. Usia yang tepat belum diketahui tergantung pada jenis apakah pyknoleptik (8,3 4,5 tahun) atau terjadi kejang nonpyknoleptik (14,8 8,3 tahun).3 Juvenile mioclonic epilepsy memiliki lebih banyak variasi umur untuk terjadinya onset (8-26 tahun), tetapi 79% pasien memiliki onset pada umur 12-18 tahun. Karena kejang absens dan kejang myoklonik singkat, mereka sering tidak terdiagnosis, dan banyak pasien tidak mengetahui sampai mereka terkena kejang tonik-klonik.3

2.4 Patofisiologi Secara umum, epilepsi terjadi karena menurunnya potensial membran sel saraf akibat proses patologik dalam otak, gaya mekanik atau toksik, yang selanjutnya menyebabkan terlepasnya muatan listrik dari sel saraf tersebut. Pada serangan kejang partial, kelainan hanya terjadi pada satu bagian otak dan pasien tidak mengalami kehilangan kesadaran. Pada kejang umum, aktifitas abnormal mengenai area yang luas 5

pada otak secara bilateral dan orang tersebut tidak sadar. Beberapa penyelidikan menunjukan peranan asetilkolin sebagai zat yang merendahkan potensial membran postsinaptik dalam hal terlepasnya muatan listrik yang terjadi sewaktu-waktu saja sehingga manifestasinya timbul sewaktu-waktu. Bila asetikolin sudah cukup tertimbun di permukaan otak, maka pelepasan muatan listrik sel-sel saraf kotikal dipermudah. Asetilkolin diproduksi oleh sel-sel saraf kolinergik dan merembes keluar dari permukaan otak selama tidur. Pada jejas otak lebih banyak asetilkolin daripada dalam otak sehat. Pada tumor serebri atau adanya sikatriks setempat pada permukaan otak sebagai gejala sisa dari meningitis, ensefalitis, kontusio serebri atau trauma jalan lahir, dapat terjadi penimbunan setempat dari asetilkolin. Oleh karena itu pada tempat itu akan terjadi lepas muatan listrik sel-sel saraf. Penimbunan asetilkolin setempat harus mencapai konsentrasi tertentu untuk dapat merendahkan potensial membran sehingga lepas muatan listrik dapat terjadi. Hal ini merupakan mekanisme fokal yang biasanya simptomatik. Patofisiologi kejang absence tidak sepenuhnya diketahui. Pada tahun 1947, Jasper dan Droogleever-Fortuyn memberi rangsangan elektirk pada inti thalamus kucing sebesar 3 Hz dan diproduksi sinkronisasi gelombang runcing lambat bilateral. Pada tahun 1953, gelombang runcing lambat bilateral dicatat dengan menggunakan elektroda yang ditempatkan pada thalamus seorang anak dengan kejang absence.3 Hal ini menyebabkan teori corticoreticular dari kejang umum terutama irama abnormal berosilasi diyakini berkembang di jalur talamokortikal. Hal ini melibatkan inhibisi GABA-B yang bergantian dengan eksitasi glutamate. Mekanisme selular arus tipe T. Kanal T dari GABAergic inti neuron thalamik retikuler memiliki peran penting dalam terbentuknya gelombang spike dari neuron thalamic GABAergic.3 Inhibisi GABA tampaknya diubah pada kejang absence dan potensiasi inhibis GABA-B dengan tiagabine (Gabitril), vigabatrin (Sabril) dan mungkin Gabapentin (Neurontin) pada eksaserbasi kejang absens. Tingkat letusan dalam jaringan kortikothalamik dapat menigkatkan aktivasi reseptor GABA-B di thalamus menimbulkan aktivasi gelombang runcing umum.3

2.5 Gejala klinis Pada waktu kesadaran hilang untuk beberapa detik, tonus otot-otot skeletal tidak hilang, sehingga penderita tidak jatuh. Lamanya serangan petit mal ialah 5 sampai 10 detik. Serangan yang berlangsung sampai 30 detik jarang dijumpai. Adakalanya dapat timbul gerak otot setempat pada wajah (facial twitching). Pada waktu serangan petit mal berlangsung kedua mata dapat menatap secara hampa ke depan atau kedua mata berputar keatas sambil melepaskan benda yang sedang dipegangnya atau berhenti berbicara. Setelah sadar kembali penderita sama sekali lupa akan apa yang telah terjadi dengan dirinya. Juga pembicaraan yang terhenti sewaktu petit mal bangkit tidak dapat diingat kembali.6

Feature Onset Duration

Complex Partial

Absence

May have simple partial onset Abrupt Usually >30 s Usually <30 s Duration dependent No Abrupt

Automatisms Present Awareness Ending No Gradual postictal

Tabel. 1 Perbedaan kejang absens dan komplek parsial3

2.6 Klasifikasi Tipikal Absens7 : Kejang epilepsi Kehilangan kesadaran (onset nya mendadak dan hilang) Mungkin ringan (bahkan memerlukan tes khusus) atau berat. 7

Dapat dilihat manifestasi lain, terutama myoclonia kelopak mata, otomatisme, dan gangguan otonomik Singkat, biasanya 5-10 detik ( hampir selalu < 30 detik) karakteristik perubahan EEG : 2,5 sampai 4 Hz gelombang lambat yang terkait pada gelombang yang runcing. (jika < 2,5 Hz merupakan jenis atypical).

Jenis typical dipengaruhi hyperventilation.

Atypical absens jika7 : Muncul dan hilangnya mendadak/ tidak terlalu berbeda Durasinya lama, dapat berlagsug sampai beberapa menit. Banyak perubahan dalam suara dan sifat tetapi tidak ada otomatisme most with atypical absences have other seizure types and are cognitively impaired Sering terlihat sebagai bagian dari Lennox-Gastaux Syndrome EEG menunjukkan gelombang runcing lambat (0,5 sampai 2,5 Hz) dan interictal EEG lebih sering abnormal (lama, gelombang runcing multiple)

Gambar 2.6 Perbedaan Atipical absens dan Typical Absens8 Syndromes with Typical Absences 7: 1. Childhood absence epilepsy (CAE) pyknolepsy - Pyknolepsy melibatkan anak usia sekolah (dengan umur puncak 6-7 tahun) yang jika tidak normal tetapi memiliki faktor predisposisi untuk frekuensi (sehari-hari atau lebih) kejang absens singkat.

- Diklasifikasikan sebagai epilepsi general idiopatik (jinak dengan prognosis baik) - EEG menunjukkan karakteristik bilateral, sinkronisasi, gelombang runcing simetris (biasanya 3 Hz) dengan latar belakang normal. - Dapat berkembang GTCS pada remaja atau absens (tetapi tidak harus memiliki GTCS sebelum onset absence pada CAE) Terdiri dari 2-10% pada epilepsi anak dengan insidensi dari 2-8 per 100000 7 - Onset usia 4-8 tahun (puncaknya pada usia 6 tahun). - Lebih sering mengenai wanita (diatas 2:1) - Diatas 44% yang mempunyai riwayat keluarga epilepsi termasuk GTCS dan kejang demam ( dan MZ mempunyai 75%) - Cara terjangkit tidak jelas. - Tidak sepenuhnya berhubungan dengan keadaan perinatal tetapi insidensi tinggi untuk kejang demam ( 10-30%) Talamus memiliki peran sentral dalam pathogenesis7 : - Ditemukannya kelainan struktur yang tidak konsisten (kemungkinan microdysgenesis) no consistent discrete structural abnormality found (possibly microdysgenesis) - Irama oscillatory abnormal pada thalamocortical loops - Kanal kalsium jenis T dari neuron GABAergic dalam inti reticular dari thalamus memainkan peran dalam generasi pelepasan gelombang spike (dan potensiasi dari reseptor inhibisi GABA-B dapat memperburuk absences; menghindari AED tertentu misalnya vigabatrin, tiagabine. Gambaran Klinis : 7 - "kehilangan kesadaran sementara tanpa adanya kejang mencolok" (Gowers) - pasien menghentikan apapun yang mereka lakukan, dapat berubah pucat, bergetarnya kelopak mata (tidak secara terus menerus) - Tidak berbicara dan amnestic untuk periode tersebut - Otomatisasi dapat terjadi (dalam 2 / 3) tetapi tidak stereotip - dari detik terakhir sampai<1 menit (rata-rata 12 detik), tetapi terjadi berkali-kali per hari 10

- tiba-tiba kembali ke LOC normal tanpa defisit post-ictal - spells dipicu oleh hiperventilasi (berguna dalam ujian klinis dan EEG) tiba-tiba akan berhenti overbreathing ketika masuk absence spell -kecerdasan normal dan perkembanganya biasanya dinyatakan

EEG : - Pola inter ictal normal atau kegiatan delta berirama posterior - EEG ictal menunjukkanspike atau double-spike yg disamaratakan dan kelombang kompleks yang lambat pada 3 Hz (tidak lebih lambat dari 2,7 Hz, tidak lebih dari 4 Hz) pada fase awal, penurunan frekuensi sesuai waktu - Pelepasan terakhir 4-20 detik Pengobatan7 : sebagian mungkin tidak memerlukan pengobatan jika jarang spells, tetapi sebagian besar serangan sering terjadi yang merusak kinerja sekolah dan dapat mengakibatkan cedera kecelakaan asam valproat & ethosuximide dianggap lini pertama dan sama efektif sebagai monoterapi untuk absences di CAE (bekerja di lebih dari 80%) valproate juga pilihan untuk mengontrol GTCS, pilihlah jika bukan bentuk CAE murni dan jika terdapat resiko tinggi untuk GTCS. jika resisten terhadap monoterapi, cobalah kombinasi dua AED (bekerja senilai 50%) amotrigin juga dapat dicoba, tanpa campuran, atau lebih baik dikombinasikan dengan valproate obat-obatan lain yang mungkin efektif termasuk acetazolamide, benzodiazepin (misalnya clobazam, clonazepam) hindari karbamazepin, phenytoin dan terutama vigabatrin dan tiagabine yang dapat memperburuk absences cobalah untuk menunda terapi AED setelah 2 tahun bebas kejang

11

2. Juvenile absence epilepsy (JAE) 7 Perbedaan antara keduanya terutama berdasarkan umur waktu terjadinya onset. merupakan tipe yang sama dari tahapan CAE tapi bermanifestasi sekitar masa pubertas dengan frekuensi serangan lebih sedikit dan asosiasi frequent lebih sering dengan GTCS (sering onset dekat, pada bangkitan)

Epidemiologi : terdiri dari sekitar 10% dari epilepsies idiopatik 20% dari semua absences epilepsies dan setengahnya seperti JME yg biasa terdistribusi merata antara jenis kelamin yang berbeda akan dinilai untuk jumlah yang sama pada orang dewasa dengan absences menerus vs pyknoleptic Sering kali memiliki turunan dari keluarga untuk kejang termasuk GTCS

Gambaran Klinis : Tipikal absens dengan onset antara umur 7 dan 16 tahun ( puncaknya pada umur 10-12 tahun) Kerusakan berat lebih sedikit pada LOC ( dapat melanjutkan aktivitas selama ) Frekuensi absens lebih sedikit dari CAE, terjadi <1-10 per hari tapi dengan durasi yang lebih lama (16 detik) kemungkinan hadir dengan GTCS dan resiko status ( kedua absence ) sentakan myoclonic antara 15-25% GTCS infrequent tetapi setelah kebangkitan, dipicu oleh kurang tidur, alcohol, fatigue Prognosis 7: Kemungkinan memiliki gangguan seumur hidup meskipun dapat diontrol sampai 70-80% Absences bisa menjadi lebih kurang sesuai dengan umur, dan sentakan myoclonic tidak begitu menjadi masalah

12

Pengobatan:7 Pilihan obat yang sering diberikan pada pasien dengan GTCS adalah valproate (VPA) dapat ditambahkan lamotrigine atau ethosuximide jika tidak dapat dikontrol hanya dengan pemberian VPA hindari AED yang memperburuk absences termasuk carbamazepine, phenytoin, vigabatrin Insiden yang lebih tinggi dari photosensitivity dan polyspikes; frekuensi pelepasan yang lebih tinggi

3. Juvenile myoclonic epilepsy (JME) 4. Myoclonic absence epilepsy (MAE). Absences disertai dengan sentakan klonik berirama bilateral yg berat dan sering dengan kontraksi tonik (kesadaran ketika sentakan dapat dipertahankan) Onset sekitar 7 tahun, kebanyakan pada pria Perhitungan secara acak sekitar 1 % dari epilepsi pada anak EEG menunjukan sinkronisasi simetris tipikal bilateral synchronous symmetrical 3 Hz pelepasan gelombang runcing. Kejang berulang dalam sehari , terutama pada saat kebangkitan dan dapat dipicu oleh hyperventilation. lebih tahan terhadap terapi dan terkait dengan kerusakan mental (sebelum onset mencapai 45% dan berkembang selama perbaikan mencapai 25%) mengalami pengurangan setengahnya lebih dari 5-6 tahun sementara sisanya (sering terkait dengan jenis kejang lainnya) bertahan selama bertahun-tahun (beberapa berkembang menjadi sindrom Lennox-Gastaux) memiliki manajemen yang sama untuk CAE dan JAE diatas. Tiga sindrom pertama dikatakan sebagai epilepsi umum idiopatik meskipun kemudian dikatakan sebagai cryptogenic atau simtomatik. (umum).

13

Beberapa sindrom lain yang dikatakan absence termasuk : - Eyelid myoclonia with absences (EMA) sindrom yang langka untuk epilepsi umum idiopatik (terhitung 10% dari IGE dengan absences) Fitur utama menjadi myoclonus yang dilokalisasikan menuju kelopak mata, kemungkinan tunggal atau berhubungan dengan absence spell (penurunan kesadaran ringan) myoclonia kelopak mata terdiri dari sentakan berirama cepat dari kelopak mata, seringkali dengan sentakan ke atas dari bola mata dan kepala (kemungkinan memilki komponen tonik dari otot-otot ini juga) kejang singkat (3-6 detik) dan terjadi terutama setelah penutupan mata Dilarang melihat absences tanpa myoclonia tetapi dengan pengobatan atau penuaan dapat melihat myoclonia tanpa perkembangan untuk setiap absence spells onset biasanya terjadi pada anak usia dini (rata-rata 6 tahun) dengan spells lebih sering (ratusan per hari); semua fotosensitif (kurang sensitif dengan usia); terutama umum pada wanita EEG menunjukkan polyspikes umum singkat (atau gelombang lambat pada 3 sampai 6-Hz) dengan penutupan mata dapat mengembangkan GTCS dengan lampu berkedip, kurang tidur, kelelahan atau alkohol sentakan myoclonic jarang terjadi secara acak dari anggota badan terjadi pada 1 /2 tahan terhadap pengobatan (bahkan dengan valproate) dan dapat menjadi masalah seumur hidup kemungkinan diperlukan kombinasi terapi dengan valproate dan ethosuximide / benzodiazepine - Perioral myoclonia with absences (PMA) sindrom IGE dengan frequent absence spells dan ictal myoclonus lokal berirama dari otot-otot wajah perioral (kontraksi orbicularis oris dengan tonjolan bibir, berkedut dari sudut mulut dari oris depressor anguli; rahang jarang menyentak dari otot-otot pengunyahan) 14

sentakan terakhir untuk durasi dari pelepasan epileptic / serangan absence dengan frekuensi sentakan sesuai untuk frekuensi dari pelepasan polyspike

onset mana saja dari umur 2-13 tahun (median 10 tahun); kecerdasan normal Frekuensi kejang bisa tinggi atau sesekali tetapi berlansung singkat dan hanya beberapa detik

sering terjadi absence status dan GTCS (setengahnya mendahului timbulnya absences)

GTCS biasanya jarang (sekali sebulan atau kurang) dan sering digembargemborkan oleh kelompok-kelompok absences

Sejarah turunan keluarga biasanya positif untuk gangguan kejang ictal EEG menunjukkan pelepasan umum dengan nilai amplitude tinggi dan gelombang spike berirama lambat pada 3-4 Hz (mungkin tidak teratur) tanpa fotosensitivitas

sering berlanjut ke dalam kehidupan orang dewasa dan tahan terhadap terapi direkomendasikan ketika sekelompok absences terjadi atau absence status, ambillah 2000 mg valproate secara oral atau 10 mg diazepam rektal untuk mengakhiri peristiwa ini dan mencegah GTCS

- Phantom Absences 7: kelompok pasien dengan absences yang begitu halus sehingga tidak terlihat untuk pengamat dan tidak disadari oleh pasien hanya terdokumentasi dalam rekaman video-EEG dan penghitungan napas selama hyperventilation biasanya singkat (beberapa detik) dengan 3 sampai 4-Hz gelombang runcing atau polyspike dan pelepasan gelombang lambat absences sederhana dengan kelopak mata berkedip kemungkinan juga memiliki GTCS tetapi bukan photosensitive dan bukan sentakan myoclonik.

15

- Symptomatic / Cryptogenic Absences 7: absences biasanya terlihat di epilepsies umum idiopatik terkadang bisa menjadi symptomatic, diketahui sebagai gangguan CNS (termasuk trauma, metabolisme, inflamasi) serta malformasi / heterotopia permukaan mesial dari lobus frontal dapat menghasilkan absences EMA dan MAE lebih sering dikaitkan dengan epilepsi sekunder

2.7 Diagnosa Anamnesa Anamnesis merupakan kunci diagnosis epilepsi. Sebaiknya keterangan diperoleh dari orang yang telah beberapa kali menyaksikan kejang yang dialami pasien. Jika pasien cukup umur, hendaknya juga dilakukan autoanamnesis. Hal-hal yang perlu ditanyakan meliputi5 : Adanya kejang; apakah pasien memang benar kejang? Jenis kejang; apa yang dialami atau yang dilakukan pasien selama kejang? Bilamana mungkin, orang yang menyaksikan kejang diminta untuk menirukannya. Dalam hal kejang parsial atau fokal, keterangan tentang bagian tubuh yang mengurangi kejang membantu menemukan fokus awitan kejang di otak. Kesadaran selama kejang dan ingatan pasien akan kejadian kejang. Lamanya kejang. Keadaan pasien sesudah kejang dan waktu yang dibutuhkan untuk kembali ke keadaan semula. Frekuensi kejang dan riwayat kejang sebelumnya. Adanya faktor pencetus, kejang yang tergolong epilepsi tidak didahului faktor pencetus. Saat terjadinya kejang, seringkali kejang epileptik terjadi pada dini hari atau saat pasien bangun tidur. Adanya aura, misalnya berupa rasa takut, mati rasa atau kesemutan pada jari atau cahaya terang pada satu lapang pandang. Jika tidak ada aura, biasanya pasien tidak dapat mengingat apaun dari kejadian kejang. Adanya masa prodromal yang ditandai dengan rasa tidak enak badan, iritabilitas, perubahan mood, nyeri kepala atau perubahan kepribadian. Masa prodromal dapat

16

berlangsung selama beberapa menit sampai beberapa hari sebelum terjadinya aura dan kejang. Jika ada, terapi antiepileptik sebelumnya, dosis dan jenis obat yang didapat, serta respon terhadap terapi tersebut. Riwayat tumbuh kembang anak. Gejala lain yang menyertai, misalnya muntah atau demam. Penting ditanyakan untuk menyingkirkan kemungkinan penyebab kejang lainnya. Adanya riwayat epilepsi pada keluarga. Pemeriksaan Fisik 5 Pemeriksaan fisik, termasuk pemeriksaan neurologi lengkap, ditunjukkan terutama untuk menyingkirkan penyebab kejang lainnya dan mendiagnosis adanya sindrom epilepsi. Halhal yang perlu diperhatikan meliputi keadaan umum, kesadaran, tanda rangsang meningeal, dan tanda peningkatan tekanan intrakranial. Pemeriksaan Penunjang 5 Pemeriksaan laboratorium dilakukan sesuai kebutuhan atas dasar anamnesis dan pemeriksaan klinis, ditunjukan untuk menyingkirkan adanya penyebab kejang ekstrakranial. Pemeriksaan yang dilakukan dapat meliputi darah tepi lengkap, gula darah, elektrolit, kalsium serum dan BUN. Pemeriksaan kadar obat antikonvulsan mungkin perlu pada kecurigaan ketidakpatuhan pasien terhadap regimen pengobatan. Elektrosefalografi (EEG) mutlak diperlukan pada setiap kasus yang dicurigai sebagai epilepsi. EEG bermanfaat dalam menentukan jenis epilepsi dan prognosisnya.

17

Gambar2.1 Gambaran EEG pada epilepsi absence4 Type of Clinical Seizure Typical absence Impairment of consciousness only Mild clonic components Atonic components Tonic component Automatisms Autonomic components Atypical absence Changes in tone more pronounced EEG more heterogeneous than those of typical absence seizure than in typical absence; may Nonabrupt onset or cessation abrupt include irregular spike-andslow-wave complexes, fast activity, or other paroxysmal activity; abnormalities EEG Findings Usually regular and

symmetrical 3 Hz, possible 2to 4-Hz spike-and-slow-wave complexes, and possible

multiple spike-and-slow-wave complexes

bilateral but often irregular and asymmetric *May be seen alone or in combination. Tabel 2. Perbedaan gambaran EEG pada Typical dan Atypical absence3 18

Pungsi lumbal dilakukan bila dicurigai adanya infeksi susunan saraf pusat. Pemeriksaan pencitraan berupa CT scan atau MRI kepala dilakukan bila dicurigai adanya trauma kepala, lesi struktural otak atau peningkatan tekanan intrakranial. Deteksi dan Diagnosa Banding absens 7 - Mungkin bisa disalah artikan dengan bayi jika tidak berhubungan dengan komponen gerakan (eg myoklonik) - Dapat terlewatkan atau tidak terdiagnosa dengan kejang kompleks partial pada orang dewasa yang biasanya ringan (dengan usia) dan dapat terlihat unsur - unsur ketakutan atau halusinasi pada mereka. - Dapat didiagnosa juga sebagai melamun Petunjuk untuk membedakan sindrom khusus tercantum di bawah ini:7 - Perbedaan dalam prognosis dari berbagai sindrom ini membuat klasifikasi berguna dan penting - sindrom murni dengan absences sebagai jenis kejang predominant dan tidak hubungan yg signifikan pada fitur fitur (jerking, myoclonus, GTCS awal) adalah Childhood absence epilepsy (CAE) dan Juvenile absence epilepsy (JAE). - Juvenile myoclonic epilepsy adalah sindrom umum dengan sentakan myoclonic pada kebangkitan sebagai ciri penyakit tetapi sampai 1 / 3 memiliki absences memberitakan timbulnya penyakit - akan sulit untuk membedakan dari epilepsies absence sederhana seperti CAE / JAE - absences di JME biasanya kurang Otomatisasi ("sederhana") dan memiliki sedikit penurunan nilai kesadaran yg parah dengan pelepasan beberapa spike yang terfragmantasi. - absences menjadi lebih bermasalah pada remaja/adolescents dengan JAE dari pada JME tapi akan membutuhkan waktu untuk melihat evolusi dari absences sederhana pada tahun-tahun awal remaja menjadi sentakan myoclonic dan GTCS pada JME - jika melihat karakteristik myoclonia kelopak mata, buatlah diagnosis dari EMA yang

19

tidak bingung ketika menutup mata dan terlihat dalam bentuk lain dari absence dengan sentakan berirama yang terilihat dalam myoclonia kelopak mata. durasi yang lebih singkat, photosensitivity, dan pengendapan dengan penutupan mata memungkinkanuntuk mengenali diagnosa sindromik ini. epilepsi myoclonic absence juga berbeda dengan sentakan irama terutama dari bagian atas tubuh dan terlihat selama absence spells. perioral myoclonia (PMA) sering tidak terdiagnosis sebagai epilepsi motor fokal (sentakan dari otot wajah) atau sebagai pyknolepsy pada beberapa anak . lebih baik dikonfirmasi dengan video-EEG yang menunjukkan adanya sentakan bertepatan dengan polyspikes pada EEG. onset dari GTCS pada usia yang sama atau sebelum absences, durasi singkat, dan absence status menggambarkan sindrom ini vs epilepsies lain myoclonic

2.8 Penatalaksanaan Penatalaksanaan primer untuk pasien adalah terapi obat untuk mencegah timbulnya kejang atau untuk mengurangi frekuensinya sehingga pasien dapat hidup normal. Sekitar 70-80% pasien memperoleh manfaat dari pemberian obat anti kejang.2 Terapi pilihan pertama Asam valproat Etosuksimid Obat alternative Lamotrigin Levetiracetam

1. Etosuksimid Digunakan pada terapi kejang absens. Kanal kalsium merupakan target dari beberapa obat antiepilepsi. Etosuksimid menghambat pada kanal Ca2+ tipe T. Talamus berperan dalam pembentukan ritme sentakan yang diperantarai oleh ion Ca2+ tipe T pada kejang absens, sehingga penghambatan pada kanal tersebut akan mengurangi sentakan pada kejang absens.9

20

Dosis etosuksimid pada anak usia 3-6 tahun 250 mg/hari untuk dosis awal dan 20 mg/kg/hari untuk dosis pemeliharaan. Sedangkan dosis pada anak dengan usia lebih dari 6 tahun dan dewasa 500 mg/hari. 9

Efek samping penggunaan etosuksimid adalah mual dan muntah, efek samping penggunaan etosuksimid yang lain adalah ketidakseimbangan tubuh, mengantuk, gangguan pencernaan, goyah (tidak dapat berdiri tegak), pusing dan cegukan. 9

2. Asam valproat Asam valproat merupakan pilihan pertama untuk terapi kejang parsial, kejang absens, kejang mioklonik, dan kejang tonik-klonik. Asam valproat dapat meningkatkan GABA dengan menghambat degradasi nya atau mengaktivasi sintesis GABA. Asam valproat juga berpotensi terhadap respon GABA post sinaptik yang langsung menstabilkan membran serta mempengaruhi kanal kalium.9 Dosis penggunaan asam valproat 10 Dewasa : dimulai dari 2 dd 250 mg atau 3 dd 250 mg, dinaikkan 250-500mg setiap minggu sampai 750-2000mg/ hari10 Anak-anak : dimulai dari 10-15 mg/hari, dinaikkan 5-10mg/kgBB setiap minggu sampai 15-30 mg/kg (maksimal 60 mg/kg/hari)10 Pemberian 2-3 kali/hari Efek samping yang sering terjadi adalah gangguan pencernaan (>20%), termasuk mual, muntah,anorexia, dan peningkatan berat badan. Efek samping lain yang mungkin ditimbulkan adalah pusing, gangguan keseimbangan tubuh, tremor, dan kebotakan. Asam valproat mempunyai efek gangguan kognitif yanringan. Efek samping yang berat dari penggunaan asam valproat adalah hepatotoksik. Hyperammonemia (gangguan metabolisme yang ditandai dengan peningkatan kadar amonia dalam darah) umumnya terjadi 50%, tetapi tidak sampai menyebabkan kerusakan hati. 9 21

Interaksi valproat dengan obat antiepilepsi lain merupakan salah satu masalah terkait penggunaannya pada pasien epilepsi. Penggunaan fenitoin dan valproat secara bersamaan dapat meningkatkan kadar fenobarbital dan dapat memperparah efek sedasi yang dihasilkan. Valproat sendiri juga dapat menghambat metabolisme lamotrigin, fenitoin, dan karbamazepin. Obat yang dapat menginduksi enzim dapat meningkatkan metabolisme valproat. Hampir 1/3 pasien mengalami efek samping obat walaupun hanya kurang dari 5% saja yang menghentikan penggunaan obat terkait efek samping tersebut.9

3. Lamotrigin merupakan obat antiepilepsi generasi baru dengan spektrum luas yang memiliki efikasi pada parsial dan epilepsi umum. Lamotrigin tidak menginduksi atau menghambat metabolisme obat anti epilepsi lain. Mekanisme aksi utama lamotrigin adalah blokade kanal Na, menghambat aktivasi arus Ca2+ serta memblok pelepasan eksitasi neurotransmiter asam amino seperti glutamat dan aspartat.9 Dosis lamotrigin 25-50 mg/hari. Penggunaan lamotrigin umumnya dapat ditoleransi pada pasien anak, dewasa, maupun pada pasien geriatri. Efek samping yang sering dilaporkan adalah gangguan penglihatan (penglihatan berganda), sakit kepala, pusing, dan goyah (tidak dapat berdiri tegak). Lamotrigin dapat menyebabkan kemerahan kulit terutama pada penggunaan awal terapi 3-4 minggu.Stevens - Johns on Syndrome juga dilaporkan setelah menggunakan lamotrigin. 4. Levitirasetam9 Levetiracetam mudah larut dalam air dan merupakan derifatpyrrolidone ((S)- ethyl-2oxo-pyrrolidine acetamide). Levetirasetam digunakan dalam terapi kejang parsial, kejang absens, kejang mioklonik, kejang tonik-klonik. Mekanisme levetirasetam dalam mengobati epilepsi belum diketahui. Namun pada suatu studi penelitian disimpulkan levetirasetam dapat menghambat kanal Ca2+ tipe N dan mengikat protein sinaptik yang menyebabkan penurunan eksitatori atau meningkatkan inhibitori. Proses pengikatan levetiracetam dengan protein sinaptik belum diketahui.

22

Dosis levetirasetam 500-1000 mg 2 kali sehari. Efek samping yang umum terjadi adalah sedasi, gangguan perilaku, dan efek pada SSP. Gangguan perilaku seperti agitasi, dan depresi juga dilaporkan akibat penggunaan levetirasetam.9

23

DAFTAR PUSTAKA

1. Kusumastuti, dr. Kurnia. Diagnosis dan Klasifikasi Epilepsi. Diakses dari http://www.scribd.com. 2005. 2. Price, Sylvia A dan Lorraine M.Wilson. Patofisiologi Konsep Klinis dan Proses-Proses Penyakit Edisi VI Volume II. EGC : Jakarta. 2002 3. Segan MD, Scott. Absence Seizure. Stroke Center and Attending Neurologost, St Barbanas Hospital. 2010. Diakses dari www.e-medicine.com tanggal 10 Maret 2011. 4. Mardjono M, Sidharta P. Neurologi Klinis Dasar. Dian Rakyat : Jakarta. 2006. 5. Raharjo, Tri Budi. Epilepsi dan Penatalaksanaannya. 2005. diakses dari http://eprints.undip.ac.id Tanggal 8 Maret 2011 6. Shidarta, Priguna. Neurologis Klinis Dasar, edisi IV, cetakan kelima. Jakarta : PT.Dian Rakyat. 2002. 7. In Engel J, Pedley TA. Absence Seizure. Diakses dari www.eMedicine.com. Tanggal 8 Maret 2011. 8. Clinical Symposia. Seizures and Epilepsy : Pathophysiology and Diagnosis Volume 54 Page : 10. Diakses dari www.netterimage.com 9. Dewanto,dr.George SpS, dr. Wita J. Suwono, SpS, dr. Budi Riyanto, SpS, & dr. Yuda Turana, SpS. Panduan Praktis Diagnosis dan Tata Laksana Penyakit Saraf. 2004. 10. Weiner, Howard L dan Lawrence P Levitt. Buku Saku Neurologi Edisi 5. EGC : Jakarta.2010. Diakses dari www.e-books. com

24