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DIAGNSTICO DE LOS SNDROMES REVISIN CLNICOS

TRATAMIENTO DEL SNDROME DE LESCH-NYHAN Resumen. Objetivo. En este trabajo se revisan los tratamientos empleados hasta la fecha, dirigidos a paliar las diversas manifestaciones caractersticas del sndrome de Lesch-Nyhan (SLN), los efectos adversos registrados y las lneas actuales de investigacin que abren futuras esperanzas teraputicas. Desarrollo. El SLN es un defecto congnito del metabolismo de las purinas ocasionado por el dficit de la enzima hipoxantina-guanina fosforribosiltransferasa (HPRT). Desde el punto de vista clnico se caracteriza por hiperuricemia y trastornos neurolgicos graves, que parecen relacionarse con la magnitud del defecto enzimtico. Conclusiones. La escasa frecuencia del SLN, junto con el desconocimiento de la fisiopatologa de los trastornos neurolgicos, explica que la teraputica se fundamente en recomendaciones sintomticas. Los frmacos inhibidores de la enzima xantina oxidasa ayudan a controlar la excrecin elevada de cido rico, pero hasta la fecha no se ha encontrado ningn tratamiento eficaz para los sntomas neurolgicos. [REV NEUROL 2002; 35: 877-83] Palabras clave. Alternativas teraputicas. Deficiencia metablica. Hipoxantina-guanina fosforribosiltransferasa. Trastornos neurolgicos. Tratamiento del sndrome de Lesch-Nyhan.

TRATAMENTO DA SNDROMA DE LESCH-NYHAN Resumo. Objectivo. Neste trabalho revem-se os tratamentos utilizados at data, dirigidos a aliviar as diversas manifestaes caractersticas da sndroma de Lesch-Nyhan (SLN), os efeitos adversos registados e as actuais linhas de investigao que abrem futuras esperanas teraputicas. Desenvolvimento. A SLN um defeito congnito do metabolismo das purinas ocasionado pelo dfice da enzima hipoxantina-guanina fosforibosiltransferase (HPRT). Sob o ponto de vista clnico, caracteriza-se por hiperuricemia e perturbaes neurolgicas graves, que parecem relacionar-se com a magnitude do efeito enzimtico. Concluses. A escassa frequncia do SLN, juntamente com o desconhecimento da fisiopatologia das perturbaes neurolgicas, explica que a teraputica se fundamenta em recomendaes sintomticas. Os frmacos inibidores da enzima xantina oxidase ajudam a controlar a excreo elevada de cido rico, contudo at data no se encontrou qualquer tratamento eficaz para os sintomas neurolgicos. [REV NEUROL 2002; 35: 877-83] Palavras chave. Alternativas teraputicas. Deficincia metablica. Hipoxantina-guanina fosforibosiltransferase. Perturbaes neurolgicas. Tratamento da sndrome de Lesch-Nyhan.

Bases para el diagnstico de los sndromes clnicos


P.L. Rodrguez-Garca a, L. Rodrguez-Pupo b, A. Blanco-Vallejo a, R. Espinosa-Gonzlez a
FOUNDATIONS OF THE DIAGNOSIS OF CLINICAL SYNDROMES Summary. Aims. The aim of this paper is to offer a reflection on the principles used to define a syndromic entity and for the evaluation of its manifestations and the aetiopathogenesis. Method. First, the paper looks at several of the different definitions of syndrome available and examines which are the essential features for this term to be employed in a clinical entity. The topographical and semiological perspectives are then dealt with, so as to be able to sort clinical syndromes and charts are used to offer representative examples. The main deficiencies in the use of terms to describe syndromes and the possible causes of such situations are also investigated. Following that, the chief semiological aspects in the diagnosis of a syndrome are assessed. Emphasis is placed on the factors that influence the variability of clinical behaviour, on the factors that come to bear on the recognition of the manifestations using the research methods available to us, on the rule of iterative confirmation of the symptom and on the characterisation and coordination of the symptom with other related phenomena. Lastly, the aetiopathological foundations of clinical syndromes are evaluated. We highlight the importance of determining the underlying anatomofunctional disorder, the classical distinctions concerning this, and the relation between syndrome and disease. The diagnostic criteria from numerous neurological syndromes are used as examples. Conclusions. The concept of syndrome has been defined in an attempt to illustrate the presence of inappropriate, incorrect terms with adverse repercussions in the theoretical and practical areas. We also propose ways of resolving the faults found. [REV NEUROL 2002; 35: 883-90] Key words. Clinical practice. Differential diagnosis. Neurological diagnosis. Neurological examination. Syndrome.

INTRODUCCIN Cada ao se describen nuevos sndromes, algunos muy especficos, otros representan conceptos ms amplios. Sin embargo, el sndrome como trmino posee diversos significados para los diferentes especialistas mdicos. Como consecuencia, las

Recibido: 09.05.01. Aceptado tras revisin externa sin modificaciones: 30.12.01.


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Servicio de Neurologa. Hospital Universitario Arnaldo Milin Castro. Santa Clara. b Servicio de Medicina Interna. Hospital General Docente Dr. Ernesto Guevara de la Serna. Las Tunas, Cuba. Correspondencia: Dr. Pedro Luis Rodrguez Garca. Calle Agramonte, Edificio 7, Apartamento 6. Reparto Velzquez. Las Tunas, Cuba. E-mail: rodriguezpl@medscape.com 2002, REVISTA DE NEUROLOGA

acepciones utilizadas para el diagnstico clnico y que les puede dar una connotacin de entidad sindrmica, puede resultar controvertida. Enfrascados en el quehacer diario y en el abordaje de los adelantos cientficos, esta deficiencia pasa desapercibida y, por lo tanto, no se es consciente de las bases para la valoracin de los sntomas y signos y para el diagnstico etiopatognico de los sndromes. Algunos estudios sobre el diagnstico de determinado sndrome han manifestado algunos de estos problemas, desde la perspectiva propia de la entidad abordada por los autores [1-4]. Por estas razones, en este material se ofrece una reflexin, al neurlogo y a cualquier otro mdico interesado, sobre los principios para definir una entidad como sndrome y para valorar sus manifestaciones y la etiopatogenia.

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Tabla I. Clasificacin semiolgica de los sndromes neurolgicos. Categora tradicional Dficit sensitivo Cefalea Ejemplos de sndromes Polineuroptico, radicular posterior, cordonal posterior, centromedular, Brown-Squard, Wallemberg, Djerine-Roussy, Djerine-Mouzon, Verger-Djerine Hipertensin endocraneal, migraa clsica, migraa hemipljica, migraa oftalmopljica, cefalea tensional, disfuncin de la articulacin temporomandibular, irritacin menngea (meningitis asptica, hemorragia subaracnoidea), posconmocional Motoneuronopata superior, motoneuronopata inferior Hemiparesia motora pura, hemiparesia atxica, Weber, Foville superior, Millard-Gbler, Foville inferior, Raymond-Cestan Mielopata ventral, mielopata sensitivomotora transversal aguda Encefalopata mioclnica neonatal, encefalopata epilptica neonatal, epilepsia mioclnica benigna de la infancia, epilepsia mioclnica refleja de la infancia, epilepsia mioclnica infantil familiar, West, Lennox-Gastaut, ausencias con mioclonas palpebrales, epilepsia mioclonicoasttica, epilepsia-ausencias mioclnicas, epilepsia mioclnica juvenil, convulsiones neonatales familiares benignas, convulsiones neonatales benignas, encefalopata epilptica infantil precoz, epilepsia-ausencias infantil, epilepsia-ausencias juvenil, epilepsia con crisis tonicoclnicas generalizadas en el nio, epilepsia con crisis tonicoclnicas generalizadas de la adolescencia o gran mal del despertar, convulsin febril simple y complicada Cerebeloso esttico, cerebeloso cintico, cerebeloso cintico bilateral, vestibular, ataxia frontal Amaurosis fugaz, neuropata ptica retrobulbar, neuropata ptica distal, Foster-Kennedy, Anton Nothnagel, Benedikt (peduncular posterior), Weber (peduncular anterior), esfenocavernoso, Tolosa-Hunt, Foville superior, Foville inferior, Millard-Gbler, Raymond-Cestan Argyll-Robertson, Weber, pupila tnica de Adie, Pourfour du Petit, Horner Confusin mental, delirio, estupor, coma, locked-in (del encerrado), catatonia, abulia, vegetativo y pseudocomas (dismetafuncin enceflica), muerte cerebral Afasia de Broca, afasia de Wernicke, afasia de conduccin, afasia motora transcortical, afasia sensorial transcortical, afasia transcortical mixta, afasia nominal (amnsica), afasia global Depresin, ansiedad, amnesia, demencia, esquizofrenia, abstinencia alcohlica, dependencia alcohlica, posconmocional

Debilidad muscular Hemipleja Parapleja Epilepsia

Ataxia Prdida visual o ceguera Oftalmopleja externa Oftalmopleja interna Deterioro de conciencia Afasia Alteraciones neuropsquicas

DEFINICIN DE SNDROME Para diagnosticar un sndrome es indispensable saber los caracteres necesarios para usar este calificativo. El desconocimiento de estos rasgos esenciales ocasiona que una persona, sin importar su nivel de conocimientos, pueda llamar sndrome a cualquier entidad y que no se disponga de evidencia para juzgar la veracidad de lo planteado. Por lo tanto, se impone, de entrada, una delimitacin conceptual para saber a qu se hace referencia, ya que la terminologa en este campo puede resultar llamativamente equvoca. Al revisar algunos diccionarios mdicos en espaol sobre el tema se encuentran las siguientes descripciones: 1. Cuadro o conjunto sintomtico; serie de sntomas y signos que existen a un tiempo y definen clnicamente un estado morboso determinado [5]. 2. Conjunto de signos y sntomas asociados con cualquier proceso morboso, que constituyen el cuadro de la enfermedad [6]. 3. Complejo de signos y sntomas resultantes de una causa comn o que aparecen en combinacin como expresin del cuadro clnico de una enfermedad o de una alteracin hereditaria [7]. Estas definiciones no reflejan con exactitud todos los aspectos esenciales que permiten calificar a una entidad como sndrome, y as se posibilita cierto libertinaje y manipulacin de los trminos. En primer lugar, se podra interpretar que un sndrome es

simplemente cualquier combinacin de sntomas y signos que se da con alta frecuencia en distintas enfermedades, o que es una manifestacin que se detecta por diferentes mtodos, o que es un sntoma principal asociado con otros sntomas variables en presentacin e inespecficos para un trastorno concreto. Estas situaciones obedecen a que en las concepciones de uso comn se obvia un requisito clave al agrupar los sntomas y signos: el establecimiento de la relacin y la dependencia patognica por medio de algn rasgo anatmico, fisiolgico o bioqumico peculiar. Es decir, para plantear este tipo de entidad debe existir un mecanismo asumible, desde el punto de vista biolgico, que explique cmo la lesin conlleva la aparicin de varias manifestaciones. Un principio fundamental en el que insista De Nadal y que recuerda L. Barraquer Bordas es: Todo sndrome es siempre funcional, esto es, representa la configuracin semiolgica del disturbio de unas determinadas funciones, sea cual fuere la base anatmica de este disturbio. De tal manera, que por el sndrome en s mismo no podemos calibrar el estado anatmico (lesional) y s solamente el funcional. Incluso en rigor no podemos siquiera asegurar que haya lesin en el sentido clsico, grosero si se quiere [8]. Adems, en relacin con el estudio de la causa del sndrome se acostumbra a inculcar que siempre existen mltiples causas que pueden reconocerse. Hay que recordar que existen entidades monopatognicas y policausales, pero que la categora a la que hacemos referencia se usa particularmente para expresar condi-

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Tabla II. Clasificacin topogrfica de los sndromes neurolgicos. Categora tradicional Cerebral difuso Lbulo frontal Ejemplos de sndromes Confusin mental, delirio, coma, demencia Frontal dorsolateral, orbitofrontal, apatico-ablico, ataxia frontal de Bruns, afasia de Broca, motoneuronopata superior, parlisis pseudobulbar Afasia de Wernicke, afasia anmica, agnosia verbal auditiva Verger-Djerine, Djerine-Mouzon, Anton-Babinski, Gerstmann Anton, Balint, ceguera pura para las palabras, Bonnet Djerine-Roussy, sensitivo queiro-oral Hipotalmico global, diabetes inspida, secrecin inadecuada de ADH, Cushing, pubertad precoz, Froehlich Hemiparesia motora pura, dficit hemisensitivo puro Cerebeloso cintico, cerebeloso esttico Parkinson, coreoatetosis Weber, Claude, Benedikt, Nothnagel, Parinaud Millard-Gbler, Raymond-Cestan Avellis, Jackson, Wallemberg Brown-Squard, centromedular, medulopata ventral, cordonal posterior, radiculocordonal posterior Irritacin menngea (meningitis asptica, hemorragia subaracnoidea), hipertensin endocraneal, Froin Esfenocavernoso, espacio petroesfenoidal (Jacob), vrtice del peasco (GradenigoLannois), ngulo pontocerebeloso, agujero rasgado posterior (Vernet), espacio esternocondleo posterior (Collet-Sicard), espacio retroparotdeo posterior (Villaret), base de crneo (Garcin) Monorradiculopata, (C5, C6, C7, L4, L5, S1), lesin de la cola de caballo Plexopata braquial superior, plexopata braquial inferior, plexopata braquial completa, plexopata lumbosacra Mononeuropata (motor ocular comn, troclear, motor ocular externo, facial, axilar, cubital, mediano, radial, citico, peroneo tibial posterior, femoral), mononeuropata mltiple, polineuropata (sensitiva, motora, autonmica, mixta), polirradiculoneuropata

funcin alterada y que se relacionan entre s por medio de algn rasgo anatmico, fisiolgico o bioqumico peculiar [9]. Aadimos que, por lo general, pero no siempre, obedece este rasgo a mltiples causas diagnosticables. Las ventajas de la clasificacin sindrmica son evidentes: procuran ms informacin sobre las manifestaciones, etiologa y patogenia. A la vez, orientan hacia el diagnstico y la eleccin del tratamiento. VALORACIN DE LOS SNTOMAS Y SIGNOS DE LOS SNDROMES CLNICOS Al abordar los pasos del mtodo clnico, Adams et al expresan que los datos clnicos esenciales que se consideren relevantes para el problema en cuestin se interpretan en trminos de anatoma y fisiologa. En determinados complejos de sntomas y signos se reconoce la existencia de un nexo significativo. ste es el diagnstico sindrmico [10]. Por ejemplo, en el sndrome de demencia la disminucin de la concentracin, de la memoria, de la orientacin, del pensamiento abstracto, de la capacidad de juicio y de la toma de decisiones, unido a ciertos cambios de conducta y de personalidad que determinan una incapacidad en el mbito social o laboral, obedece a una disfuncin adquirida, persistente y de carcter orgnico de varios de los sistemas cerebrales que contribuyen a la cognicin. Adems, es caracterstico que se mantenga preservado el nivel de vigilanciaalerta. Este cuadro se debe diferenciar de otras entidades sindrmicas como el delirio, el retraso mental, la amnesia, la afasia de Wernicke, la depresin, la apatoabulia y la esquizofrenia [10,11]. La presencia de vrtigo grave, nuseas, vmitos, nistagmo con sndrome de Bernard-Horner ipsilateral, ataxia cerebelosa ipsilateral, parlisis de una cuerda vocal, disfagia, disfona e hipoestesia termoalgsica ipsilateral de la cara, que se combina con prdida o disminucin de la sensacin termoalgsica en el hemicuerpo y las extremidades del lado opuesto, sugiere que la lesin se encuentra en la porcin lateral y dorsal del bulbo raqudeo; porque todos los elementos anatmicos encargados de las funciones afectadas estn en esta rea. Esta combinacin de sntomas y signos se denomina sndrome de Wallemberg [10,12-14]. El sndrome es el primer resultado de la sntesis de las manifestaciones del paciente [15]. El diagnstico sindrmico intenta ubicar el origen de los sntomas y signos en un solo locus anatmico, en varias regiones diferentes o en todo un sistema. Esta identificacin de la parte o de las partes que se encuentran afectadas, o de los trastornos funcionales, se conoce como diagnstico anatomotopogrfico o funcional. El estudio de las entidades sindrmicas se puede considerar desde varias perspectivas. El ms general se plantea desde los siguientes puntos de vista: 1. Topogrfico, en el que los sndromes se ordenan segn el asiento anatmico de la lesin o trastorno (Tabla I). 2. Semiolgico, que basa su ordenamiento en el sntoma o sntomas ms significativos de la entidad (Tabla II). En las tablas I y II se recopilan numerosos ejemplos representativos de las categoras utilizadas y de los sndromes neurolgicos que incluyen. Dado que el tema puede abordarse de forma arbitraria y subjetiva, probablemente en el lenguaje de diferentes especialidades mdicas se pueden encontrar categoras y otras denominaciones comnmente expuestas como sndromes, a pesar de que no cumplen algunos de los rasgos esenciales previamente sealados.

Lbulo temporal Lbulo parietal Lbulo occipital Tlamo Hipotlamo

Cpsula interna Cerebelo Estriado-subtlamo Mesencfalo Protuberancia anular Bulbo raqudeo Mdula espinal

Meninges y lquido cefalorraqudeo Nervios craneales mltiples

Raz espinal Plexo

Nervios perifricos

ciones congnitas y trastornos en los que existe pobre o nula aclaracin de las causas. Este desconocimiento de la causa hace que, en ocasiones, la misma palabra se utilice para denominar tanto a la entidad sindrmica como a la enfermedad en s. Afortunadamente, los editores de Principios de Medicina Interna de Harrison exponen una definicin muy satisfactoria: El sndrome es el conjunto de sntomas y signos que definen una

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Los trminos incorrectos a que hacemos referencia, por lo general, se establecen sin considerar la clnica del paciente, no ofrecen una descripcin vlida del tipo y gravedad de los complejos sintomticos, y no permiten una correlacin significativamente sensible y especfica con determinado rasgo patognico. Varias son las razones que se esgrimen para explicar la generalizacin de este tipo de trminos. Probablemente influya el escaso nfasis que se hace sobre la metodologa cientfica para el diagnstico en la formacin mdica, la simplicidad excesiva de los trminos utilizados, el reconocido prestigio y autoridad de sus proponentes y difusores, la indiferencia hacia los trminos ambiguos que se plantean como sndromes, y el dficit de definiciones y criterios operacionales para el diagnstico [16]. En algunos casos no se sabe si los que aplican todava estos trminos lo hacen por inercia y no han percibido las implicaciones que el uso de esta terminologa conlleva; o, por el contrario, conscientes de estas implicaciones, los utilizan para simplificar la valoracin del problema y pasan por alto las aclaraciones pertinentes. La falta de especificidad fomenta la proliferacin de modelos fisiopatolgicos simplistas. Una situacin sencilla que se presta a confusiones estriba en el muy extendido uso de la terminacin en singular para casos en que es pertinente la expresin en plural (p. ej., sndrome cerebeloso, sndrome extrapiramidal, sndrome frontal, sndrome epilptico, sndrome de debilidad muscular, sndrome neurolgico infeccioso, etc.) [17-21]. Valdra la pena ser ms explcitos con algunas consideraciones sencillas, ya que queda la duda de si se hace referencia a una entidad especfica o a un trmino genrico que engloba a entidades con diferencias evidentes e indiscutibles. En el primer ejemplo, seguimos el criterio de que las manifestaciones motoras dependen de la localizacin de la lesin en el cerebelo y de que se afecten o sean normales estructuras neurales vecinas o relacionadas. Se reconoce que se producen sndromes algo diferentes en la disfuncin cerebelosa de la lnea media (oscilaciones mantenidas del tronco al permanecer en bipedestacin con los pies juntos y los ojos abiertos, marcha irregular con amplia separacin de los pies, asinergia, los reflejos osteotendinosos pueden ser pendulares), en la lesin hemisfrica cerebelosa unilateral (dismetra, adiadococinesia, hipotona ipsilateral y marcha oscilante irregular con separacin de los pies y tendencia a desviarse hacia el lado lesionado, ausencia de signo de Romberg, puede haber temblor de intencin), en la lesin de ambos hemisferios cerebelosos (puede asociarse al sndrome vermiano) y en las anomalas espinocerebelosas (ataxia de predominio sensorial con disinergia cerebelosa). Tambin existen cuadros cerebelosos que se incluyen dentro de sndromes del tronco enceflico (Wallemberg, Claude, Benedikt, Nothnagel) [20,22,23]. En el segundo ejemplo, consideramos que la expresin motor extrapiramidal es imprecisa, ya que los trastornos del movimiento que se presentan por lesin de los ganglios basales son mltiples. La disfuncin estriadopalidonigral deteriora los movimientos voluntarios y tambin causa diversos movimientos involuntarios anormales. Dentro de los sndromes estriadonigrales bien desarrollados est el parkinsonismo, en donde predominan el temblor en reposo, la bradicinesia, la rigidez y la inestabilidad postural. Cuando este sndrome es el resultado de una alteracin degenerativa especfica se llama enfermedad de Parkinson; cuando es el resultado de otras enfermedades definidas se llama parkinsonismo secundario o sintomtico [24]. Otros cuadros estndar son la distona, la coreoatetosis y el mioclono. El diagnstico del sitio de disfuncin cerebral regional sobre la base de los signos y sntomas clnicos es una etapa crucial en la valoracin de las enfermedades neurolgicas. Al respecto, la subdi-

visin del cerebro en lbulos frontal, temporal, parietal y occipital se basa en elementos anatmicos, que no tienen validez en los terrenos funcionales. Adems, en el terreno clnico es incuestionable la presencia de alteraciones mltiples e individuales producidas por lesiones dentro de un lbulo cerebral [10]. Por esto se correlacionan determinadas funciones y sus alteraciones con algunas regiones corticales especficas. Slo es pertinente hablar de sndrome cuando en ciertos complejos sintomticos se reconoce la existencia de un nexo significativo. As pues, de acuerdo con lo recogido por Echebarria et al [25] y Estvez-Gonzlez et al [21], resulta ms apropiado hablar de sndrome frontal dorsolateral (trastornos de las funciones ejecutivas, dependencia del ambiente), orbitofrontal (moria, falta de juicio, distractibilidad), frontal medial o del cingulado anterior (apato- abulia, dependencia del ambiente), etc. (Tabla II). En el caso de la epilepsia, de la debilidad muscular y de la infeccin del sistema nervioso se requiere una serie de aclaraciones especiales. stas se harn dentro del estudio de dos principios fundamentales para comprender el diagnstico sindrmico: 1. El grado de detalle o plenitud en que se logran las observaciones, y 2. El grado de precisin y autenticidad de las observaciones. Plenitud de las observaciones La plenitud de las manifestaciones no se logra siempre, puesto que las formas clnicas del curso de la enfermedad y su cuadro cambian con frecuencia [15]. El comportamiento clnico variable de la entidad depende de los siguientes factores: 1. La causa. 2. La forma de instauracin (hiperaguda, aguda, subaguda, crnica) y el tiempo de evolucin. 3. El estado previo del rgano o sistema. 4. La existencia de situaciones agravantes, atenuantes y otras circunstancias modificadoras (p. ej., edad, sexo, multiplicidad lesional, interrelacin entre los sntomas). De acuerdo con Vasilenko y Grebenev, el dinamismo es una caracterstica esencial de los sndromes; stos aparecen, varan, desaparecen, se combinan o se separan uno del otro [15], circunstancia que determina cuadros estndar y completos, pero tambin cuadros atpicos, difciles de reconocer, desvados e imprecisos, hasta el punto de que se solapan intra e interindividualmente. Un sndrome peculiar se presenta en la hemiseccin de la mdula espinal: sndrome de Brown-Squard; se manifiesta en el lado de la lesin por parlisis central, abolicin de la sensibilidad vibratoria y propioceptiva, parlisis vasomotora y trfica, banda de anestesia total a la altura de la lesin y, por encima de sta, una franja de hiperalgesia. En el lado opuesto existe el dficit termoalgsico que comienza uno o dos dermatomas por debajo de la lesin. Naturalmente, este sndrome tan completo y puro es excepcional. En general, los hallazgos predominantes en el examen son la paresia espstica ipsilateral y el dficit termoalgsico contralateral [8,10]. Con respecto a las manifestaciones de los sndromes clnicos en general, consideramos que los criterios diagnsticos habitualmente se establecen de forma detallada, pero no se pone nfasis en la definicin de los elementos esenciales y en las posibles variaciones que pueden encontrarse. Esto contribuye a que en la prctica clnica, al valorar los procederes aplicados para lograr la plenitud de las manifestaciones, se observen las siguientes dificultades: 1. Insuficiente aplicacin de la exploracin clnica, y los sntomas y signos esenciales quedan desapercibidos. En dicho aspecto puede influir la naturaleza subjetiva de los sntomas que se evalan, la variabilidad en los resultados del examen, la ausencia de

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un mtodo de examen secuencial, sistemtico y eficiente [26], la ambigedad de los criterios diagnsticos disponibles, etc. 2. Falta de utilizacin de los hallazgos detectados por las pruebas instrumentales y de laboratorio para conformar un determinado sndrome. As, se ignoran aquellas entidades que requieren la inclusin de hallazgos de orden humoral, electrocardiogrfico, espiromtrico, radiolgico, electroencefalogrfico, etc. Si no se captan los datos de diferente orden puede confundirse un sndrome con otros trminos utilizados en el manejo clnico diario. Es el caso de la distincin entre la clasificacin de las crisis y la de los numerosos sndromes epilpticos reconocidos. El diagnstico de cualquier tipo de crisis epilptica es esencialmente clnico y se basa en la descripcin detallada de la semiologa convulsiva, sensitiva, sensorial, autonmica o psquica sufrida por el paciente antes, durante y despus del episodio anormal. Un sndrome epilptico no se diagnostica por observacin directa de una crisis, sino que requiere captar varios criterios aportados por la historia familiar, neuroimagen, electroencefalograma (EEG) y otros mtodos [3,4]. A pesar de lo anterior, todava es posible encontrar frases con escaso significado, como sndrome convulsivo. Precisin y autenticidad de las observaciones Depende de la precisin y lmite de error de los mtodos clnicos y especiales que se utilicen para reconocer las manifestaciones, de la confirmacin iterativa de los mismos al utilizar diferentes mtodos y de su caracterizacin y coordinacin. Sensibilidad y especificidad de los mtodos clnicos y especiales que se utilizan para diagnosticar las manifestaciones Es muy importante a la hora de utilizar instrumentos y aparatos especiales, y tambin en el registro exacto de los cambios que han tenido lugar durante las observaciones. El sndrome se reconoce acorde al nivel de la investigacin cientfica en que puede objetivarse. Por ejemplo, en caso de sospecharse una infeccin aguda del sistema nervioso central, puede reconocerse un sndrome de irritacin de las meninges, que se compone fundamentalmente por: cefalea intensa, vmitos, dolor a la percusin del crneo y la columna vertebral, hipersensibilidad a la luz, los sonidos y estmulos cutneos, rigidez de los msculos posteriores del cuello al intentar la flexin pasiva de la cabeza sobre el pecho, incapacidad para extender por completo la pierna en la rodilla al haber flexionado la extremidad inferior en las articulaciones coxal y de la rodilla en ngulo recto (signo de Kernig) y flexin ligera de ambas piernas en las articulaciones de la cadera y de la rodilla como reaccin a la flexin anterior del cuello (signo superior de Brudzinski), y una contraccin idntica aparece con la presin pbica (signo medio de Brudzinski) o en la pierna del lado opuesto con la maniobra de Kernig (signo inferior de Brudzinski) [27,28]. Si la puncin lumbar revela la existencia de un lquido cefalorraqudeo (LCR) con pleocitosis linfoctica y mononuclear y ausencia de grmenes en frotis y cultivos bacterianos, el trmino sindrmico adecuado es el de meningitis asptica. Si el LCR fuera purulento, se correspondera con una meningitis pigena. En cambio, si en el paciente predomina un cuadro febril agudo, con evidencia de afeccin menngea, diversas combinaciones de sntomas enceflicos y LCR similar al de la meningitis asptica, el diagnstico sindrmico es el de encefalitis aguda [10]. Cada nivel del conocimiento debe respetarse, ya que los modelos de ndole superior no tienen por qu ser siempre tiles u operativos a efectos de evaluaciones o conductas clnicas. Esto posibilita un diagnstico ms lgico y amplio que intuitivo, y potencialmente

sujeto a conclusiones errneas. Ante la ausencia de mtodos y resultados que permitan confirmar el diagnstico o establecer el pronstico con certeza, se debe asumir cierto grado de incertidumbre y auxiliarse en ocasiones de calificativos ms conservadores como: compatible, incompatible, probable, sospechoso. Regla de la confirmacin iterativa de la manifestacin que se determina Consiste en que el sntoma, el signo o la medicin se comprueban reiteradamente, as como por distintos mtodos, lo cual asegura la precisin y la autenticidad. Por ejemplo, para estudiar la debilidad muscular se comprueban los movimientos activos de los miembros y la amplitud, se descartan posibles alteraciones osteoarticulares con los movimientos pasivos y se hace oposicin a la realizacin del movimiento activo; tambin se aconseja la oposicin al mantenimiento del movimiento activo e inclusive puede utilizarse la dinamometra [27]. La confirmacin doble o triple del mismo sntoma puede prestarse a confusin, y en grado extremo ste llega a confundirse con un sndrome. La diferencia en este caso radica en que un sntoma se construye a partir de observaciones ms o menos similares (una observacin + una observacin= un sntoma), pero en un conjunto de sntomas se presenta la interrelacin de estas observaciones (una observacin + una observacin= dos sntomas). Caracterizacin y coordinacin de la manifestacin con otros fenmenos relacionados casualmente Vasilenko y Grebenev plantean al respecto que: La constatacin abstracta del sntoma (p. ej., dolores en el abdomen) no tiene gran importancia para el diagnstico, ya que puede obedecer a mltiples enfermedades. Pero se obtiene otro cuadro cuando se determina la intensidad, el carcter y la localizacin de estos dolores y los fenmenos concomitantes; slo la concrecin del sntoma da un material verdadero para el diagnstico [15]. El estudio semiogrfico se presta a confusin, ya que a veces se califica como sndrome a un sntoma principal (p. ej., la debilidad muscular), que se relaciona de forma causal con otros sntomas variables en presentacin e inespecficos para un trastorno concreto. El anlisis clnico de la debilidad muscular permite diferenciar varios sndromes neurolgicos [29], entre ellos el de la motoneurona superior y el de la motoneurona inferior. En el sndrome de la motoneurona superior (piramidal clsico) se caracteriza y coordina la debilidad de grupos musculares con la ausencia o limitacin del volumen de los movimientos voluntarios, el aumento del tono muscular al inicio hay flaccidez, el aumento de los reflejos profundos (miotticos) y la ampliacin de las reas para su provocacin, la debilitacin o desaparicin de los reflejos cutneos, la aparicin de clonos y de reflejos patolgicos (p. ej., signo de Babinski), la manifestacin de sincinesias patolgicas y la amiotrofia ausente o presente en grados ligeros por desuso. Como contrapartida, en el sndrome de la motoneurona inferior la debilidad puede afectar a un grupo muscular aislado y se caracteriza por asociarse a: hipotona muscular (flaccidez), inhibicin o prdida completa de los reflejos profundos, amiotrofia precoz en pocas semanas, alteracin de la excitabilidad elctrica de los msculos y nervios, aparicin de modificaciones neurgenas en las caractersticas electromiogrficas, y pueden observarse fasciculaciones [10,27]. A la vez, el reconocimiento de los sndromes producidos por lesiones de la va corticomuscular en sus diferentes niveles es importante, ya que permiten determinar el diagnstico topogrfico. As, en un paciente con hemipleja o hemiparesia por le-

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sin del fascculo corticospinal, el reconocimiento de determinados sntomas asociados permite el diagnstico de un sndrome, el cual lleva implcito el diagnstico del nivel o niveles anatmicos. Segn esta perspectiva, al realizar la valoracin se hallan varias situaciones clnicas representativas y orientativas: 1. La hemiparesia sin alteraciones sensitivas objetivas o campimtricas sugiere el diagnstico de una hemiparesia motora pura. La lesin se ubica en el brazo posterior de la cpsula interna, corona radiante, protuberancia inferior, pednculo cerebral, pirmide bulbar [30,31]. 2. La parlisis del tercer par craneal ipsilateral a la lesin con hemipleja faciobraquiocrural cruzada se denomina sndrome de Weber, y sugiere afeccin de un lado de la base del mesencfalo [10,23]. 3. La parlisis facial perifrica con hemipleja braquiocrural cruzada se identifica como el sndrome de Millard-Gbler, y se produce por una lesin de un lado de la base de la protuberancia anular [10,23]. 4. La hemipleja contralateral a la lesin puede asociarse con la parlisis de los movimientos conjugados laterales de los ojos hacia el lado contrario a la lesin y parlisis facial contralateral (sndrome de Foville superior). La hemipleja contralateral a la lesin con parlisis de los movimientos conjugados laterales de los ojos hacia el lado de la lesin identifica al sndrome de Foville medio y al sndrome de Foville inferior. La diferencia clnica fundamental entre los sndromes medio e inferior radica en la distribucin de la parlisis facial perifrica, contralateral y directa a la lesin, respectivamente [31]. 5. La ataxia y la hemipleja piramidal que afecta a la pierna ms que al brazo (sndrome de hemiparesia atxica) sugiere que la lesin responsable se localiza donde la corona radiata se une a la cpsula interna o en la parte ventral de la protuberancia anular [10,30]. 6. La hemianestesia en el lado hemipljico indica un sndrome sensitivomotor que corresponde a una lesin en tlamo y brazo posterior de la cpsula interna [10,30]. La presencia de otros sntomas asociados sugiere el diagnstico de sndromes como el de Raymond-Cestan, Babinski-Nageotte, Brown-Squard si existe lesin cervical alta, etc. Estas entidades indican una topografa especfica. Sin embargo, debemos destacar que el diagnstico de los trastornos vasculares en el tronco enceflico y en el cerebro no se facilita mayormente por el conocimiento de la mirada de sndromes epnimos. En las lesiones de la mdula espinal se producen alteraciones motoras que, acorde a la topografa y manifestaciones asociadas, integran sndromes caractersticos: 1. Mielopata sensitivomotora transversal aguda (parapleja o cuadripleja, dficit sensitivo infralesional con nivel en el tronco y disfuncin de los esfnteres) con un nivel orientativo (cervical superior, intumescencia cervical, torcico, intumescencia lumbar). El sndrome subagudo o crnico es generalmente incompleto y cursa con debilidad crural espstica, gradualmente progresiva con o sin ataxia. 2. Mielopata ventral: cursa con parlisis y dficit sensitivo infralesional con indemnidad de la funcin de la columna posterior. 3. Mielopata central cervical: hay termoanalgesia suspendida y disociada con amiotrofia braquial. 4. Hemiseccin medular.

En las parlisis por interrupciones de las neuronas perifricas fuera de los lmites propios de la sustancia medular pueden afectarse las races y los troncos de los nervios perifricos. Segn la distribucin de las alteraciones motoras y sensitivas se determinan entidades clnicas definidas, como la parlisis de Erb-Duchenne (plexopata braquial superior), la mononeuropata, la polineuropata y la mononeuropata mltiple. VALORACIN DE LA ETIOPATOGENIA DE LOS SNDROMES CLNICOS Durante el reconocimiento del sndrome, tiene lugar el paso de la comprobacin de las manifestaciones en el enfermo concreto al establecimiento de las relaciones subyacentes y las dependencias causales entre los mismos. Se subraya que no se concibe buscar la causa de una enfermedad sin establecer primeramente una hiptesis sobre la parte o funcin afectada. Diagnstico de los sndromes anatmicos y funcionales Clsicamente, en funcin del predominio de los signos de dao estructural o funcional, se distinguen los sndromes anatmicos y los sndromes funcionales. El sndrome anatmico se da por la combinacin de signos que corresponde a los cambios estructurales de un rgano o sistema. Por ejemplo, la aparicin sbita de fiebre, tos con expectoracin purulenta, disnea, estertores crepitantes, unido a otros signos localizados de condensacin pulmonar, fsicos o radiogrficos, definen al sndrome de neumona tpica [32]. El sndrome fisiolgico dado por la combinacin de signos que corresponden a los cambios funcionales de un rgano o sistema p. ej., el aumento de las concentraciones de iones H+ (disminucin del pH), el descenso de HCO3- y, como cambio compensador, la hiperventilacin con disminucin de la presin de CO2 en sangre caracteriza el sndrome de la acidosis metablica. Los sndromes del sistema nervioso, en general, combinan ambas clasificaciones. Esta particularidad se explica porque en la clnica, principalmente, se estudian las diversas funciones neurolgicas (corticales superiores, motoras, reflejas, sensoriales), se detectan sus alteraciones patolgicas, se identifican las manifestaciones de las enfermedades y se establece la localizacin anatmica de la lesin, es decir, se llega al diagnstico topogrfico. Diagnstico de los sndromes simples y complejos El trastorno anatomofuncional puede circunscribirse a un rgano (sndrome simple) o puede afectar a todo el organismo (sndrome complejo) [15]. El complejo sintomtico constituido por la confusin de los lados derecho e izquierdo del cuerpo y la incapacidad para escribir, calcular e identificar a los diferentes dedos de ambas manos se conoce como sndrome de Gerstmann. Su diagnstico establece la presencia de una lesin en el lbulo parietal izquierdo o el dominante, especficamente en la circunvolucin angular o en la sustancia blanca subyacente [10]. La elevacin de la presin intracraneal (PIC) por encima de 15 mmHg se traduce por un cuadro clnico ms amplio y general. A la trada clsica de cefalea (continua, de predominio matutino y progresiva), de vmitos (tardos) y de papiledema (signo de sensibilidad limitada), se pueden aadir otros signos que no guardan relacin estricta con la PIC: dilatacin pupilar, parlisis del VI par craneal, somnolencia y reaccin de Cushing (aumento de

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la presin arterial sistlica y bradicardia). Al llegar la PIC a 4050 mmHg disminuye el flujo sanguneo cerebral y se pierde el conocimiento [10,23]. Diagnstico etiolgico del sndrome De forma general, el sndrome es la consecuencia del efecto de mltiples causas patgenas sobre el organismo, es decir, el organismo, ante diversos factores nocivos, tiene reacciones iguales, tpicas y limitadas (p. ej., la inflamacin, la obstruccin, el dficit funcional, etc.). Segn Vasilenko y Grebenev: El sndrome constituye uno de los cuadros de la enfermedad. Un mismo sndrome puede observarse en diferentes enfermedades, y una misma enfermedad (en distintos estadios y formas clnicas) puede manifestarse mediante distintos sndromes. Los sndromes se revelan y modifican segn el desarrollo y el estadio de la enfermedad, y pueden surgir bajo el influjo de distintas causas y reflejar en primer trmino las particularidades de la reaccin del organismo [15]. Dado que unos sndromes tienen una causa especfica y otros una causa menos precisada, puede ocurrir que un mismo sndrome sea, en un caso, de naturaleza criptognica, y en otro, de naturaleza sintomtica (p. ej., en las epilepsias del lbulo temporal). Con el refinamiento de las tcnicas diagnsticas es lgico suponer que las entidades criptognicas han de pasar a ser sintomticas de determinadas enfermedades. Establecido el sndrome, no se suele identificar la causa precisa del problema clnico, pero se simplifica el diagnstico diferencial de las enfermedades posibles y se facilita la investigacin y tratamiento individual del paciente. Por ejemplo, la iniciacin aguda del sndrome bulbar lateral indica como causas probables la oclusin de cualquiera de las siguientes arterias: vertebral, cerebelosa posteroinferior o bulbares superior, media o lateral inferior [10,12]. Sin embargo, como seala Hachinski, las entidades producidas por la oclusin de una arteria nica se encuentran ms frecuentemente en los libros de texto que en la prctica neurolgica [33]. Por ello, actualmente parece ms provechoso expresar el diagnstico sindrmico en trminos anatmicos. Adems, en ocasiones, al estudiar stas y otras entidades se utilizan denominaciones que expresan un fenmeno observado en un tipo de lesin (p. ej., oclusin de un vaso especfico con infarto, siringomielia), y que constituye slo uno de los varios patrones lesionales que pueden dar lugar al sndrome, inclusive a veces ni es frecuente. Con tal generalizacin se excluye la diversidad anatomopatolgica que subyace a la expresin del cuadro clnico. En la prctica, muchas veces los datos obtenidos no proporcionan tanta riqueza de signos, ni de forma tan clara y precisa, como las descripciones de los manuales. Por ejemplo, actualmente es importante dominar la clnica de cada entidad que produce vrtigo y, en contraposicin, carece de inters prctico la distincin entre sndrome vestibular central y sndrome vestibular perifrico, sobre la base de los caracteres del vrtigo, el nistagmo y las alteraciones del equilibrio esttico y dinmico. En este caso, existen diversos aspectos que invalidan una orientacin diagnstica topogrfica: 1. La gran mayora de los vrtigos son de origen perifrico. 2. Hay sntomas considerados como tpicos de una alteracin

perifrica que se pueden presentar en lesiones centrales, como es la hipoacusia en el infarto protuberancial inferior externo o el vrtigo intenso con marcado componente vegetativo en las lesiones vasculares situadas en la regin bulbar lateral o del cerebelo [13]. 3. El desequilibrio esttico y dinmico con desviacin de los miembros o la cada del tronco hacia el lado afecto se manifiesta en una lesin laberntica predominantemente unilateral, pero en las lesiones centrales no se percibe una regla tan fija y fiable para hacer la distincin [34]. Respecto al diagnstico final en las enfermedades del sistema nervioso, Plum y Posner sealan que se ha de llegar en forma deliberada, basar las conclusiones en su capacidad para satisfacer principios conocidos de anatoma, alteracin de funciones neurolgicas y mecanismos de enfermedad. Es necesario evitar esfuerzos indebidos para ajustar grupos de signos y sntomas en sndromes inexactos. Los mdicos que intentan comparar con gran rapidez sntomas y signos seleccionados con diagnsticos construidos repetidamente, con frecuencia encuentran difcil renunciar a las conclusiones hechas de forma prematura [35]. Al establecer hiptesis preliminares se debe tener mucho cuidado; algunas enfermedades se presentan de forma que no es siempre posible localizar con facilidad los sntomas y signos iniciales. Merece especial consideracin el hecho de que en ocasiones no es posible plantear un sndrome clnico, ya que se presenta un sntoma aislado o varios sntomas no agrupables patognicamente de forma peculiar. En estos casos, una valoracin ordenada y abierta del problema, por lo general a travs de un sntoma capital y sus rasgos ms orientativos, permite establecer el diagnstico de la enfermedad. CONCLUSIONES Hemos realizado una valoracin del concepto, manifestaciones y etiopatogenia de los sndromes clnicos en general. A partir de las deficiencias encontradas, en los terrenos terico y prctico, consideramos necesario aconsejar las siguientes estrategias: 1. Aplicar trminos que no presupongan una sola manifestacin lesional y causal y que, por lo tanto, inviten a una mayor investigacin clnica y patolgica de la entidad, en lugar de brindar la apariencia de ser un problema completamente aclarado. 2. Adoptar una definicin operacional con criterios, en lo posible actuales y universalmente aceptados, para reconocer objetivamente cada una de las manifestaciones del sndrome. 3. Evaluar los factores asociados y su influencia en el hallazgo de las manifestaciones claves. 4. Caracterizar, segn los lmites de nuestro conocimiento y los medios de investigacin disponibles, los patrones anatomopatolgicos que causan el sndrome y no slo uno de los fenmenos que se observa en un tipo de lesin. 5. Considerar los principales factores asociados al pronstico del paciente. 6. Individualizar el cuidado y seguimiento de cada paciente, as como basar la actuacin en el juicio clnico adecuado, ms que en directrices generales y uniformes. 7. Emplear, cuando sea pertinente, una escala descriptiva para valorar la evolucin y realizar estudios de seguimiento.

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BASES PARA EL DIAGNSTICO DE LOS SNDROMES CLNICOS Resumen. Objetivo. Ofrecer una reflexin sobre los principios para definir una entidad sindrmica y para valorar sus manifestaciones y la etiopatogenia. Desarrollo. Primeramente se sealan varias definiciones de sndrome disponibles y cules son los rasgos esenciales para utilizar este calificativo en una entidad. Luego se abordan las perspectivas topogrfica y semiolgica para ordenar los sndromes clnicos y se utilizan tablas con ejemplos representativos. Se detallan las principales deficiencias en el uso de los trminos sindrmicos y las posibles causas de estas situaciones. Posteriormente se valor los principales aspectos semiolgicos para el diagnstico de un sndrome. Se hizo nfasis en los factores que influyen en la variabilidad del comportamiento clnico, en los factores que influyen en el reconocimiento de las manifestaciones a travs de los mtodos de investigacin disponibles, en la regla de la confirmacin iterativa del sntoma y despus en la caracterizacin y coordinacin del sntoma con otros fenmenos afines. Por ltimo, se valoran las bases etiopatognicas de los sndromes clnicos. Se seal la importancia que posee la determinacin del trastorno anatomofuncional subyacente, las distinciones clsicas al respecto y la relacin entre sndrome y enfermedad. Se utilizan como ejemplos los criterios diagnsticos de mltiples sndromes neurolgicos. Conclusiones. Se delimit el concepto de sndrome con vistas a ilustrar la presencia de trminos inapropiados, equvocos y con pobres implicaciones en los terrenos terico y prctico. Adems, se resean vas para solucionar las deficiencias encontradas. [REV NEUROL 2002; 35: 883-90] Palabras clave. Diagnstico diferencial. Diagnstico neurolgico. Examen neurolgico. Prcticas clnicas. Sndrome.

BASES PARA O DIAGNSTICO DAS SNDROMAS CLNICAS Resumo. Objectivo. Oferecer uma reflexo sobre os princpios que definem uma entidade sindrmica e avaliar as suas manifestaes e a etiopatogenia. Desenvolvimento. Em primeiro lugar, assinalam-se vrias definies de sndroma disponveis e quais os traos essenciais para utilizar esta qualificao numa enitdade. Posteriormente abordam-se as perspectivas topogrfica e semiolgica, para ordenar as sndromas clnicas e utilizam-se tabelas com exemplos representativos. Descrevem-se as principais deficincias no uso dos termos sindrmicos e as possveis causas destas situaes. Posteriormente avaliaram-se os principais aspectos semiolgicos para o diagnstico de uma sndroma. Evidenciaram-se os factores que influem na variabilidade do comportamento clnico, factores que influem no reconhecimento das manifestaes, atravs dos mtodos de investigao disponveis, baseados na regra da confirmao repetitiva do sintoma e depois na caracterizao e coordenao do sintoma com outros fenmenos afins. Por ltimo, avaliam-se as bases etiopatognicas das sndromas clnicas. Assinalou-se a importncia que possui a determinao da perturbao anatomofuncional. subjacente, as respectivas distines clssicas e a relao entre sndroma e doena. Utilizam-se como exemplos os critrios de diagnstico de mltiplas sndromas neurolgicas. Concluses. Delimitou-se o conceito de sndroma a fim de ilustrar a presena de termos inadequados, equvocos e com fraco envolvimento no mbito terico e prtico. Alm disso, apresentam-se vias para solucionar as deficincias encontradas. [REV NEUROL 2002; 35: 883-90] Palavras chave. Diagnstico diferencial. Diagnstico neurolgico. Exame neurolgico. Prtica clnica. Sndroma.

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