Enfermedades congnitas del corazn

Qu es una cardiopata congnita? Los defectos cardiacos congnitos son problemas estructurales del corazn presentes en el momento del nacimiento. Son resultado de un error en el desarrollo embrionario del corazn, precozmente tras la concepcin y a menudo incluso antes de que la madre sepa que est embarazada. Los defectos son muy variables en severidad y van desde problemas sencillos como orificios que comunican las cmaras cardiacas, a malformaciones muy severas como la ausencia de una o ms cmaras o vlvulas cardiacas, muchas veces incompatibles con la vida sin un tratamiento quirrgico precoz. Siempre la enfermedad cardiaca en la infancia es congnita? No, pero s la mayora. Estos defectos congnitos son habitualmente diagnosticados pronto tras el nacimiento. Rara vez la enfermedad cardiaca puede aparecer en la infancia sin ser congnita, por ejemplo como consecuencia de una infeccin. Este tipo de enfermedad se llama adquirida e incluye por ejemplo la Fiebre Reumtica o la Enfermedad de Kawasaki. Los nios tambin pueden nacer con problemas del ritmo cardiaco (rpido, lento o irregular), conocidos como arritmias. Quin est en riesgo de tener un nio con cardiopata congnita?

Cualquiera puede tener un nio con cardiopata congnita. De 1000 nacimientos vivos, 8 nios presentarn alguna forma de defecto cardiaco, la mayora leves. Si t o alguien de tu familia ya ha tenido un nio con cardiopata congnita, el riesgo de que tu hijo lo tenga puede ser ms alto. Por qu ocurren? La mayora de las veces no se sabe. Los defectos cardiacos congnitos, especialmente los que aparecen de forma aislada, en nios por lo dems sanos, generalmente no tienen una causa gentica o ambiental identificable. Esto ha llevado a la teora de que la causa es una interaccin anormal entre el cdigo gentico y el entorno medioambiental en el que el feto se desarrolla.

Si tengo un nio con una cardiopata congnita, cul es la probabilidad de que mi prximo hijo la tuviera? En general, si para un primer nacimiento el riesgo es 1% ( 8 por 1000 nacidos vivos), la probabilidad de que el siguiente hijo presente el mismo u otro defecto cardiaco congnito es del 2-3%, que aunque es ms alto, todava es una probabilidad relativamente baja. Aunque se supone que la causa es gentica, se han descubierto slo unos pocos defectos genticos relacionados con la presencia de estas anomalas. Sin embargo algunos defectos tienen predileccin por un gnero, como por ejemplo el ductus arterioso, que es ms frecuente en nias. Tambin algunos sndromes genticos (como el Sndrome de Down) tienen malformaciones cardiacas asociadas a malformaciones de otros rganos. Adems, alrededor del 25% de los nios con cardiopata congnita tienen al menos otra anomala cardiaca o no cardiaca asociada. Todo esto enfatiza el componente gentico que debe haber en el desarrollo de las cardiopatas congnitas. Hay algo que yo pueda hacer para evitarlo? Si bien, como hemos dicho, la mayora de las veces no hay una causa identificable, hay algunos factores medioambientales que se han relacionado con la aparicin de cardiopatas congnitas. Estos incluyen: algunas medicinas para el tratamiento de las convulsiones, del acn o de enfermedades psiquitricas; tener al principio del embarazo enfermedades como la rubeola, otras enfermedades virales, diabetes, o lupus; el alcohol y algunas drogas, as como exposicin a ciertos pesticidas. Cmo puedo yo saber o pensar si mi nio tiene una cardiopata congnita? Las cardiopatas congnitas severas generalmente se hacen evidentes clnicamente en los primeros meses despus del nacimiento; algunos recin nacidos se ponen azules o tienen baja presin sangunea poco despus del nacimiento. Otros defectos provocan dificultad respiratoria, problemas en la alimentacin o pobre ganancia de peso.

Las anomalas leves casi siempre son diagnosticadas en un examen mdico rutinario; rara vez ocasionan sntomas y algunos son causa de soplo en la auscultacin, que es la forma ms frecuente de detectarlos. Quiero aprovechar la ocasin para recalcar que la mayora de los veces los soplos en los nios son normales; son los llamados soplos inocentes, funcionales o fisiolgicos. Estos son ruidos cardiacos originados por la turbulencia de la sangre al pasar por el corazn sin ninguna significacin y sin que haya defecto cardiaco. El corazn funciona perfectamente; no son enfermedad; el nio es normal y puede hacer su vida totalmente normal. Hay que tranquilizar a padres e hijos e insistir en tratar al nio como una persona normal para toda la vida. Cualquier nio puede tener un soplo funcional en algn momento de su vida. Cmo de serio es el problema? Las cardiopatas congnitas son el defecto congnito ms frecuente al nacer y son la causa nmero uno de muerte por defectos al nacer durante el primer ao de vida. Los nios fallecidos por defectos cardiacos congnitos son casi el doble de los fallecidos por todas las formas juntas de cncer en la infancia en los pases desarrollados. Est mejorando su tratamiento? Claramente s. La mortalidad total ha descendido en las ltimas dcadas. Mientras que en los aos 60 y 70 el riesgo de fallecer tras una ciruga cardiaca por cardiopata congnita era del 30%, hoy da es alrededor del 5-10%. Los importantes avances que se han producido en el diagnstico y el tratamiento de estas enfermedades han hecho posible reparar defectos para los cuales antes no haba ninguna esperanza. Muchos de estos pacientes operados en la infancia estn ahora llegando a la edad adulta con vidas activas. Cmo desarrollan sus vidas los nios con cardiopata congnita? Casi todos los nios con defectos simples sobreviven hasta la edad adulta, y aunque la capacidad de ejercicio puede estar limitada, la mayora de las personas llevan una vida normal o casi normal. En caso de lesiones complejas, las limitaciones son frecuentes e importantes. Algunos sufren retraso en el desarrollo y crecimiento o dificultades del aprendizaje.

Anomalas cardiacas en recin nacidos

Los suplementos de cido flico podran ser tiles para prevenir la aparicin de cardiopatas congnitas, segn un nuevo estudio
En Espaa nacen al ao 5.000 nios con algn tipo de cardiopata. El cido flico, hasta ahora utilizado para la prevencin de malformaciones en el sistema nervioso, puede ser til tambin para prevenir las anomalas cardiacas congnitas. Otra buena noticia es que los recin nacidos con determinados defectos cardacos congnitos podran recibir algn da nuevas vlvulas construidas con sus propias clulas madre, extradas del cordn umbilical.

Por TERESA ROMANILLOS 4 de diciembre de 2008

- Imagen: Csar Rincn -

El cido flico desempea un papel protector en la aparicin de algunas malformaciones del sistema nervioso, de ah las recomendaciones de los especialistas en el embarazo y la lactancia. Ahora, un trabajo presentado en la reciente Reunin Anual de la Asociacin Americana del Corazn apunta a que tambin reduce el riesgo de cardiopatas congnitas. En el estudio, realizado en la Universidad de Radboud, en Holanda, se revisaron los datos de las madres y de los nios nacidos con malformaciones cardacas desde 1996 hasta 2005. Se excluyeron las cardiopatas provocadas por anomalas genticas, y los datos de este grupo se compararon con otro de madres con nios con defectos cromosmicos o con malformaciones congnitas de otro tipo.

Papel del cido flico

En la citada investigacin se constat que las madres que consumieron la cantidad adecuada de cido flico en el periodo prximo al embarazo registraron un 18% menos de probabilidades de tener un hijo con cardiopata congnita. Un anlisis ms detallado mostr que los suplementos de cido flico son especialmente efectivos en la prevencin de los defectos septales (orificio en la pared -septum- que separa el lado izquierdo y el lado derecho del corazn) y de las anomalas conotruncales (que afectan a la formacin de los tractos de salida).

Consumir el cido flico adecuado disminuye en un 18% las probabilidades de tener un hijo con cardiopata congnita
Est demostrado que el cido flico juega un papel importante en la prevencin de algunas malformaciones congnitas del tubo neural, graves anomalas que se producen como consecuencia de alteraciones en el cierre del mismo. stas se producen durante las primeras semanas del embarazo y pueden aparecer a nivel cerebral (dando lugar a anencefalia o encefalocele) o de la columna vertebral (espina bfida). La anencefalia es la ausencia total o parcial del cerebro, incluido el crneo, y el encefalocele es la herniacin del cerebro y las meninges por un defecto en el crneo. Ambas malformaciones son incompatibles con la vida. En la espina bfida se produce una hendidura a la altura de la columna vertebral que puede ir acompaada de un prolapso de las meninges, membranas que protegen los rganos del sistema nervioso central (cerebro y medula espinal), lo que se conoce por meningocele o mielomeningocele. El mielomeningocele es la forma de presentacin ms grave ya que se asocia a diversos grados de parlisis as como a la prdida del control de los esfnteres. El cido flico es, por tanto, una vitamina que interviene en la sntesis de protenas y de ADN. Durante el embarazo se incrementan las necesidades maternas de esta vitamina, sobre todo en los primeros meses de la gestacin, y existe clara evidencia de que con la ingesta diaria de una dosis de 400 microgramos ( 0,4 mg) de cido flico desde un mes antes de la concepcin hasta el final del primer trimestre del embarazo se previenen estas graves malformaciones.

Nuevas vlvulas con clulas madre

Los nios que nacen con vlvulas cardacas defectuosas que no pueden ser reparadas necesitan un recambio valvular. Hasta ahora se puede optar por recibir una prtesis mecnica, un injerto de un donante o bien una vlvula procedente de tejido animal. Sin embargo, estas nuevas vlvulas no siguen el desarrollo normal del nio, por lo que deben ser sustituidas ms adelante. Por este motivo, la ingeniera tisular est intentando aportar soluciones a este problema: un grupo de investigadores de la Universidad alemana de Munich ha desarrollado vlvulas cardiacas infantiles a partir de clulas madre derivadas de cordn umbilical. Las clulas se introdujeron en ocho vlvulas cardiacas, hechas con material biodegradable, y se cultivaron en laboratorio. Crecieron formando una capa de tejido y produciendo elementos importantes de la matriz extracelular, que son esenciales para la estructura del tejido. Y se constat la existencia de colgeno, glicosaminoglicano y elastina as como elementos que se hallan normalmente en los tejidos cardiovasculares. Esto indica que las clulas madres se haban diferenciado dando lugar a este tejido concreto. No obstante, quedan todava cuestiones a resolver, antes de que pueda aplicarse a la prctica diaria, como cul es el material de soporte ms adecuado para la estructura y analizar si estas vlvulas que han "nacido" en el laboratorio funcionan cuando se implantan en el corazn. Sin embargo, los investigadores apuestan por el futuro: Ralf Sodian, cirujano cardaco y autor principal del estudio, asegura que esta creacin de tejido proporciona la

posibilidad de tener un sustituto ideal de vlvula cardiaca duradera a lo largo de la vida del paciente y que tiene el potencial de crecer y cambiar su forma segn sea necesario.

CARDIOPATAS CONGNITAS

- Imagen: Sophie -

Se estima que ocho de cada 1.000 recin nacidos lo hacen con alguna anomala cardaca. Las cardiopatas congnitas son alteraciones anatmicas que pueden producirse en las cmaras cardacas (aurculas y ventrculos), en los tabiques que las separan (septum), en las vlvulas o los grandes vasos que entran o salen del corazn (conotruncales). Hay ms de 50 tipos distintos de lesiones y con frecuencia se combinan varias de ellas en un mismo nio, como en el caso de la tetraloga de Fallot, en la que aparecen cuatro lesiones distintas. La comunicacin interventricular, tetraloga de Fallot, ductus, comunicacin interauricular, coartacin de aorta y la transposicin de grandes arterias se encuentran entre las ms frecuentes. Pero no todas las lesiones revisten la misma gravedad; mientras que algunas conllevan alteraciones circulatorias importantes que pueden comprometer la vida, otras slo producen sntomas ocasionales relacionados con la actividad fsica. En la actualidad, la deteccin de las cardiopatas es muy precoz, de forma que no se demora el tratamiento correspondiente. A pesar de que a partir de la sexta semana de embarazo el corazn del feto se encuentra ya desarrollado, no siempre son detectables antes del nacimiento, bien porque no son evidentes o porque por su levedad no pueden apreciarse, manifestndose ms tarde. Dentro de los factores que predisponen a tener un hijo con cardiopata se sabe que la edad de los padres es uno de ellos (padres de edad inferior a 18 y superior a 35 aos). Asimismo, el riesgo aumenta si ha habido algn caso en la familia o si el nio tiene alguna anomala cromosmica, como en el sndrome de Down que se asocia a cardiopatas congnitas. El alcoholismo materno, enfermedades como la diabetes, as como la ingesta de drogas y ciertos medicamentos durante el embarazo tambin incrementan el riesgo.
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