CLINICAL SCIENCE SESSION

Cleft Lip and Palate

Disusun oleh: Kartika Kristianto 1301-1210-0119 Siti Nadhirah Binti Abdul Hamid 1301-1210-0188 Nadiah Fatin Binti Mohd Ramli 1301-1211-0

Pembimbing: Dr. Irra Rubianti Widada, Sp. BP

BAGIAN ILMU BEDAH PLASTIK FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PADJADJARAN RUMAH SAKIT DR. HASAN SADIKIN BANDUNG 2011
1

TEORI

Anatomi
1. Bibir Bibir merupakan lapisan muskulofibrosa yang mengelilingi mulut dan memiliki otot orbikularis oris.

2. Palatum Palatum merupakan langit dari mulut dan dasar dari rongga hidung. Palatum dibagi dua, yaitu : palatum durum (hard palate) dan palatum molle (soft palate).

Embriologi
Dimulai: celah mulut primitif (stomodeum) Pada minggu 4, stomodeum dikelilingi oleh sepasang lengkung insang (pharyngeal arch) pertama. 5 tonjolan disekitar stomodeum: prosesus frontonasalis, 2 prosesus maksilaris, 2 prosesus mandibularis. Pada akhir minggu ke-4, pada daerah inferolateral prosesus

frontonasalis dipisahkan oleh nasal pit menjadi prosesus nasalis medial dan lateral.

1. Perkembangan bibir Bagian bibir bawah berasal dari prosesus mandibularis. Bagian lateral bibir atas berasal dari prosesus maksilaris. Bagian medial bibir atas (philtrum) berasal dari fusi prosesus maksilaris dengan prosesus nasalis medial.

2. Perkembangan palatum Terdapat 2 tahapan perkembangan dari palatum: Perkembangan palatum primer Perkembangan palatum sekunder

Palatogenesis dimulai pada minggu ke-6 namun perkembangannya belum sempurna sampai minggu ke-12. Periode penting dalam perkembangan palatum adalah pada akhir minggu ke-6 sampai awal minggu ke-9. 3

a. Palatum primer Pada awal minggu ke-6, palatum primer yaitu median palatal process (intermaxillary segment) mulai berkembang. Awalnya, segmen ini terbentuk dari penyatuan medial nasal prominences yang merupakan mesenkim antara permukaan dalam maxillary prominence. Palatum primer ini akan membentuk bagian anterior/midline maxilla (bagian premaksila) dan hanya membentuk sebagian kecil dari palatum durum dewasa, seperti pada bagian anterior dari incisive fossa.

b. Palatum sekunder Palatum sekunder merupakan primordium dari bagian palatum durum dan palatum molle. Bagian ini mulai berkembang pada awal minggu ke-6 dari proyeksi 2 bagian mesenkim yang memanjang dari bagian dalam maxillary prominence. Tulang terbentuk secara berangsur-angsur pada palatum primer, membentuk bagian premaksila dari maksila. Kemudian, dalam waktu yang bersamaan, proses pembentukan tulang terjadi pada prosesus palatum membentuk palatum durum. Prosesus palatum akan memanjang ke arah posterior, di mana bagian posterior tidak mengalami osifikasi, yang akhirnya membentuk palatum molle dan uvula. 4

Median palatine raphe merupakan garis fusi dari prosesus palatum. Sebagian kecil dari kanalis nasopalatina masih bertahan di medial plane palatum di antara maxilla dan prosesus palatum dari maxilla yang akhirnya menjadi fossa incisivum.

Cleft Lip and Palate Definisi

Celah bibir (cleft lip) adalah terdapatnya celah pada bibir (atas) akibat tidak adanya penyatuan secara normal dari bibir (atas) pada proses embrional. Demikian pula celah langitlangit mulut (cleft palate) adalah terdapatnya celah pada langit-langit mulut (palatum) akibat kegagalan fusi dari palatum pada masa embrional. Kelainan tersebut dapat mengganggu penampilan secara anatomis, serta fungsi fisiologis seperti makan, menelan dan bicara.

Epidemiologi
Prevalensi terjadinya kasus celah bibir dan langit-langit mulut adalah 1:600 kelahiran. Kelainan celah bibir dan langit-langit mulut lebih sering terjadi pada anak laki-laki. 70% kasus terjadi pada sisi sebelah kiri, 30% terjadi pada sisi sebelah kanan. 80% kasus terjadi celah pada satu sisi (unilateral), pada 20% kasus terjadi celah pada kedua sisi (bilateral).

Etiologi
Penyebab terjadinya celah bibir dan langit-langit mulut terdiri dari banyak factor. Sebagian besar terjadi akibat adanya faktor genetik. Faktor lingkungan yang dapat menyebabkan terjadinya celah bibir dan langit-langit mulut antara lain: Konsumsi alkohol oleh ibu saat hamil Konsumsi rokok oleh ibu saat hamil Defisiensi asam folat Konsumsi obat-obat teratogenik (seperti phenytoin, derivat asam retinoat) Diabetes mellitus Ibu hamil usia tua

Faktor risiko
Faktor risiko terjadinya celah bibir dan langit-langit diantaranya adalah: Konsumsi obat-obatan antikonvulsan Usia ibu yang tua Status ekonomi keluarga yang rendah Nutrisi prenatal yang kurang baik Adanya saudara dengan kelainan celah bibir dan langit-langit mulut. 6

Patofisiologi
Celah bibir dan langit-langit mulut terjadi akibat adanya hipoplasia dari jaringan mesenkim yang mengakibatkan terjadinya suatu kegagalan fusi: Labioschizis perkembangan abnormal dari prosessus nasomedialis dan maksilaris Palatoschizis kegagalan fusi antara 2 prosessus palatina

Klasifikasi
1. Celah bibir Celah bibir terjadi akibat gagalnya fusi antara tonjolan maksila dan tonjolan nasal medial. Celah bibir terjadi tanpa keterlibatan dari alveolus (gusi). Keparahan: Inkomplit: terdapat kontinuitas maksila. Pada umumnya alveolar utuh, sedikit protrusi premaksila. Komplit: protrusi premaksila dan diskontinuitas premaksila dan maksila.

2. Celah bibir dan langit-langit mulut unilateral Celah bibir dan langit-langit mulut unilateral terjadi akibat gagalnya fusi antara tonjolan maksila dan tonjolan nasal medial, serta gagalnya fusi antara palatum 1 dan 2 pada salah satu sisi (unilateral). 3. Celah bibir dan langit-langit mulut bilateral Celah bibir dan langit-langit mulut unilateral terjadi akibat gagalnya fusi antara tonjolan maksila dan tonjolan nasal medial, serta gagalnya fusi antara palatum 1 dan 2 pada kedua sisi (bilateral). 4. Celah langit-langit mulut Terjadi akibat gagalnya fusi antara palatina lateral dengan: Palatum primer terjadinya celah langit-langit mulut anterior (Primary cleft palate) Palatine lateral lainnya celah langit-langit mulut posterior (Secondary cleft palate)

Gangguan Klinis
Gangguan klinis yang timbul biasanya adalah gangguan fungsi antara lain : 1. Menghisap dan makan Adanya lubang pada palatum dapat menyebabkan masuknya makanan atau sesuatu yang dihisap ke dalam hidung atau laring. 2. Pertumbuhan gigi 3. Hidung Membran mukosa saluran pernafasan dapat terkontaminasi dengan mikroorganisme yang berasal dari mulut. 4. Gangguan pendengaran Terjadi akibat kegagalan drainase dan ventilasi dari tuba Eustachius yang terganggu. 8

Komplikasi
Adanya defek pada bibir dan langit-langit mulut dapat menyebabkan komplikasi lebih lanjut pada penderita, seperti: 1. Otitis media berulang dan kehilangan pendengaran 2. Perubahan arkus maksilla dan malposisi dari gigi 3. Gangguan bicara Gangguan bicara muncul diakibatkan penutupan langit-langit mulut yang tidak sempurna sehingga menyebabkan adanya emisi udara yang lewat dari hidung sehingga menyebabkan suatu bunyi yang khas. Penutupan langit-langit mulut yang tidak sempurna saat bicara dapat disebabkan karena fungsi otot palatal dan faringeal yang tidak sempurna. Otot pada nasofaring dan orofaring berfungsi dalam fungsi menelan dan produksi suara, apabila otot tidak dapat berfungsi dengan baik dapat mengakibatkan pengucapan yang kurang baik pada huruf p,b,d,t,h,y. 4. Palatopharyungeal incompetence

Diagnosis
Penegakkan diagnosis labiopalatoschizis berasal dari: Anamnesis Cacat bawaan/kongenital berupa sumbing bibir dan/atau langit-langit Dapat disertai kelainan kongenital lain Kesulitan menyusui/feeding Bila minum/makan, keluar dari hidung Bicara sengau

Pemeriksaan fisik Terdapat celah di bibir dan/atau gnatum alveolar dan/atau palatum Celah dapat komplit atau inkomplit Celah dapat unilateral atau bilateral Dicari adanya kelainan kongenital lainnya Asimetri lubang hidung atau nostril

Pemeriksaan penunjang Celah pada bibir dapat didiagnosa dengan USG dan evaluasi genetik. Celah pada langit-langit mulut tidak dapat dideteksi dengan USG, diketahui melalui pemeriksaan fisik saat lahir karena anak biasanya sulit menelan. 9

Perawatan Bayi Dengan Labiopalatoschisis Bayi yang menderita labioschisis mengalami kesulitan pada waktu menyusui. Keadaan ini bisa ditolong dengan memakai puting buatan. Jika terdapat palatoschisis bayi perlu diberi minum dengan menggunakan dot. Pemberian susu dianjurkan dalam posisi tegak 15 dan ukuran dot yang agak besar.

Terapi Operasi untuk memperbaiki bentuk bibir cepat dilakukan pada kasus-kasus dengan usia yang manapun, tetapi pada bayi-bayi semuanya dilakukan pada usia yang dini, umumnya sekitar usia 3 bulan dengan memperhatikan Rumus Sepuluh . Rumus Sepuluh atau Rule of Ten adalah : 1. Berat badan sekurang-kurangnya 10 pon (4,5 kg) 2. Umur sekurang-kurangnya 10 minggu 3. Kadar Hb > 10 gr% 4. Jumlah leukosit < 10.000/mm3 Operasi untuk labioplasti bertujuan untuk penampilan bentuk anatomik serta fungsi bibir yang mendekati normal. Untuk mencapai tujuan tadi perlu diperhatikan beberapa patokan yaitu 1. Memperbaiki cuping hidung (ala nasi) agar bentuk dan letaknya simetris. 2. Memberi bentuk dasar hidung yang baik. 3. Memperbaiki bentuk dan posisi columella 4. Memperbaiki bentuk dan fungsi bibir atas 5. Membentuk vermillon. Selain itu tujuan umum operasi adalah untuk mencapai 1. Penampilan yang normal 2. Mengisap dan makan tanpa terjadi regurgitasi nasal. 3. Pertumbuhan gigi yang baik 4. Perbicaraan yang normal 5. Pendengaran yang normal.

Teknik operasi Berbagai teknik penutupan labio atau palatoschisis telah dikembangkan dalam beberapa puluh tahun yang terakhir ini . Kebanyakan ahli bedah plastik memilih teknik Millard atau modifikasinya. 10

Beberapa teknik operasi yang dipakai untuk labio atau palatoschisis yang unilateral adalah : 1. Operasi Millard. 2. Operasi Onizuka ( modifikasi dari millard) 3. Operasi Le Mesurier 4. Operasi Mirauld Brown 5. Operasi Tennison-Randal

11

Keuntungan teknik MILLIARD Paling banyak dikenal ahli bedah Tekniknya fleksibel sehingga memungkinkan revisi sekunder Sutura dapat dikamuflase Batas flap mengikuti garis natural, letak skar pada posisi ideal Jaringan yang dibuang minimal Kerugian teknik MILLIARD

12

Kemungkinan pemendekan bibir pada arah vertical kerana adanya pertumbuhan vermillion akibat kontraktur scar- terutama pada complete scar

Berdasarkan Standard of Procedure sub Bagian Bedah Plastik FK Unpad/RSHS, terapi/tindakan pada labiopalatoschizis: 1. Operasi pertama : Labioplasty usia > 3 bulan (syarat rule of ten terpenuhi) 2. Operasi kedua : palatoplasty pada usia 1-2 tahun 3. Operasi revisi labio/palato/rhino setelah 6 bulan 4. Operasi ketiga : alveolar bone graft pada usia 6-8 tahun, donor bone chips pari tulang panggul, approach dalam 5. Speech therapy dapat dimulai setelah operasi pertama dan berlanjut sampai anak lancar berbicara dengan baik

13

Penanganan multidisiplin Meliputi : Ahli Bedah Plastik Ahli THT Dokter gigi / Orthodontist Speech therapist Psikolog / Psikiater Social Worker

Perawatan pasca bedah

14

Perawatan pasca bedah berperan sangat besar dalam memberikan penampilan akhir bibir yang telah mengalami reperasi. jaringan parut yang halus akan diperoleh bila selama perawatan pasca bedah dilakukan dengan baik. Perawatan terdiri dari : Pemasangan pembidaian pada kedua siku tangan untuk mencegah tangan bayi memegang bibir Bibir dirawat secara terbuka mulai hari pertama pasca bedah. Luka operasi dibersihkan dari sisa-sisa bekuan darah dan kotoran dengan larutan H2O2 setiap hari. setelah dibersihkan, luka operasi dibubuhi salep antibiotik. Jahitan diangkat pada hari kelima sampai hari ketujuh.

Complications Following Cleft Palate Repair Bleeding Breathing problems Infection Dehiscence Oronasal fistula

15

DAFTAR PUSTAKA
1. Vaughan V. Nelson's Textbook of Pediatrics. 18 ed: WB Sauders Company; 2007. 2. Miloro, Michael, Ghali, G. E, Larsen, Peter E. Peterson's Principles of Oral and Maxillofacial Surgery. 2 ed: BC Decker; 2004. 3. Moore, Keith L., Dalley, Arthur F. Clinically Oriented Anatomy. 5th ed: Lippincott Williams & Wilkins; 2006. 4. Vishal. Langman's Medical Embryology. 10th ed: WB Sauders Company; 2006.

16