Revista mdica de Chile

versin impresa ISSN 0034-9887

Rev. md. Chile v.126 n.7 Santiago jul. 1998

doi: 10.4067/S0034-98871998000700010

Mastocitosis sistmica: Caso clnico

Pedro Mardones P, Carlos Moyano G, Karina Pea N, Csar Quijada S.

Systemic mastocytosis. Report of one case

We report a 38 years old female who, since her childhood, had a history of precisely limited, fixed maculo papular dark brown cutaneous lesions in the trunk and extremities. These lesions become erythematous or urticarial after rubbing, medication intake or scratching. She also had frequent episodes of tachycardia, flushing, headache, abdominal pain, arthralgia, diarrhea and vomiting. She was hospitalized in three occasions due to high frequency tachycardia, hypotension, generalized urticarial erythema and clouding of consciousness. Three of these episodes occurred after the ingestion of antinflammatory drugs or acetylsalicylic acid. Mastocyte infiltration was confirmed in skin and bone marrow biopsies and in bone scintiscan. The use of H1, H2 blockers and mastocyte stabilizers gave partial relief to the patient. (Key-words: Mastocytosis, difuse cutaneous; Urticaria pigmentosa; H2 blockers).

La mastocitosis es una patologa poco frecuente, con leve

predominancia masculina y que puede ocurrir a cualquier edad, es ms frecuente antes de los dos aos de edad, tendiendo a desaparecer hacia la pubertad 1. La causa del aumento en el nmero de mastocitos es desconocida y stos pueden infiltrar cualquier tejido del organismo. Frecuentemente se compromete la piel ya sea aisladamente o acompaando el compromiso de otros rganos. La infiltracin de ms de un rgano constituye la mastocitosis sistmica. En la piel, comnmente se manifiesta como urticaria pigmentosa, que afecta tanto a adultos como a nios y se observa en el 90% de los casos de mastocitosis de curso indolente y en menos del 50% de los casos de las formas ms agresivas de la enfermedad, como las asociadas a desrdenes hematolgicos 2 .Las lesiones suelen ser amarillo oscuras o caf rojizas y ligeramente solevantadas. Las palmas de manos y plantas de pies as como la cara est respetada. El frotamiento de ellas produce de inmediato enrojecimiento y urticaria (signo de Darier). En la niez puede manifestarse con lesiones vesiculares ampollares, por disrupcin de la unin dermo-

epidrmica que est pobremente desarrollada a esas edades 3. Los mastocitos suelen acumularse preferentemente por debajo de las lesiones y en situacin perivascular. La infiltracin del tubo digestivo se observa hasta en un 80% de los casos y se manifiesta como dolor abdominal, nuseas, vmitos y diarrea. En valores 40% se asocia lcera pptica secundaria, probablemente, a la hipersecrecin cida gstrica. El dolor abdominal se ha atribuido a la lcera pptica, edema, hipermotilidad o lesin urticarial gastrointestinal4. El compromiso de mdula sea es frecuente y algunos autores le otorgan un valor pronstico al tipo de infiltracin observada, con una sobrevida de sobre el 75% a cinco aos cuando los mastocitos infiltran en forma focal o en parche el espacio paratrabecular o perivascular, asociado a linfocitos, eosinfilos, fibras de reticulina y con serie hematopoytica normal en las zonas no afectadas. El pronstico es menos favorable en la medida que disminuyen las clulas grasas y aumenta la fibrosis5. El compromiso seo es detectable radiogrficamente o por cintigrafa hasta en un 70% de los casos. La regin proximal de los huesos largos se afecta con frecuencia, seguida por la pelvis, costillas y calota. En ms 40% de los casos se encuentra compromiso de bazo, hgado y ganglios linfticos. La enfermedad puede tener un curso ms agresivo cuando se presenta con desrdenes hematolgicos, linfoadenopatas con eosinofilia o como una franca leucemia por mastocitos. La variedad de sntomas y signos resultan de la liberacin, por los mastocitos, de diversos mediadores como histamina, citoquinas estimulantes de su crecimiento (interleuquina 3), leucotrienos y prostaglandinas. Por lo anterior, el tratamiento y control de la enfermedad ha resultado infructuoso a la fecha, pese a la combinacin de bloqueadores de histamina H1, H2, estabilizadores de mastocitos, corticoides e incluso quimioterapia6-8. Dado lo infrecuente de esta patologa, lo inespecfico de su signosintomatologa, la dificultad diagnstica y la ausencia de casos similares publicados en nuestro medio, se presenta este caso clnico que afecta por largo tiempo a una mujer joven.

CASO CLNICO Paciente de 38 aos de edad que refera presentar desde su niez lesiones drmicas permanentes pruriginosas solevantadas de color caf oscuro que comprometan tronco y extremidades (Figura 1). Refera haber presentado varicela a los 5 aos de edad. Al comprimir y/o frotar las lesiones dejaban de inmediato eritema y urticaria (signo de Darier). Las lesiones aumentaban en relacin con estados ansiosos, ingesta de cido acetil saliclico (AAS), otros analgsicos antiinflamatorios no esteroidales y con algunos alimentos. Los episodios se acompaaban de palpitaciones, dolor abdominal clico, vmitos, diarreas, rubor facial y angustia. Cuando concurri al servicio de

urgencia se pesquis taquicardia de alta frecuencia, lesiones urticariales y en ocasiones hipotensin. En 5 oportunidades se hospitaliz por cuadros graves caracterizados por hipotensin, prdida de conciencia y obstruccin bronquial severa. En tres de ellos se reconoci como desencadenantes a antiinflamatorios y/o AAS. Todos los episodios fueron diagnosticados y tratados como alergia.
A los 5 y 17 aos se le diagnostic clnicamente urticaria pigmentosa, rechazndose en ese entonces la biopsia de piel. Intercrisis present lesiones drmicas permanentes, se quejaba de molestias gstricas vagas, dolores seos inespecficos en extremidades, cefalea y episodios de taquicardia autolimitada frecuentes de presentacin prcticamente diarias. Despus de mltiples consultas y tratamientos se realiz biopsia de piel (Figura 2) que demostr en el plexo vascular superficial y profundo un infiltrado perivascular constituido por linfocitos y gran cantidad de clulas cebadas (tincin de Giemsa y azul de toluidina). El mielograma aport una muestra escasa con ligero aumento de los mastocitos y eosinfilos pero insuficiente para certificar diagnstico. La biopsia de mdula sea en cresta ilaca (Figura 3) identific elementos de las tres series con tejido graso conservado; en zonas paratrabeculares se apreciaron clulas de ncleos alargados con grnulos abundantes, as como presencia de grnulos libres. La tincin con toluidina mostr varios focos de clulas con grnulos intracitoplasmticos. La tincin para reticulina demostr un aumento focal de sta de localizacin peritrabecular y perivascular. En el cintigrama seo (Figura 4) se apreci un aumento difuso de la concentracin del radiofrmaco, con captacin aumentada en calota y simtrica en los extremos de los huesos largos, especialmente en extremidades inferiores. Se inici tratamiento con cimetidina, ketotifeno y clorfenamina. A los tres meses no ha volvi a presentar crisis graves, pero persistieron los episodios de taquicardia, diarreas, cefalea, dolor abdominal y erupciones cutneas espontneas.

FIGURA 1. Piel del dorso. Lesiones mculopapulares de color cafrojizas, bien delimitadas que dejan piel normal entre ellas y respetan cara, palma de las manos y plantas de los pies.

FIGURA 2. Histologa de piel. En regin perivascular se aprecian numerosos mastocitos con ncleos a largados y citoplasma ocupado por grnulos azurfilos mltiples (tincin con Giemsa).

FIGURA 3. Histologa sea. En zonas paratrabeculares se aprecian clulas de ncleos alargados con grnulos metacromticos abundantes y presencia de grnulos libres (tincin con Giemsa).

FIGURA 4. Cintigrama seo. Aumento difuso de concentracin del radiofrmaco. Aumento simtrico de captacin en los extremos de huesos largos, notorio en extremidades inferiores y en calota.

DISCUSIN El caso clnico presentado corresponde, de acuerdo a la clasificacin actual (Tabla 1) a la mastocitosis indolente del grupo I. La demostracin por biopsia de compromiso de al menos dos tejidos, piel y mdula sea, permite catalogarla como mastocitosis sistmica.
En la piel el compromiso se manifest como urticaria pigmentosa con signo de Darier positivo, los mastocitos se distribuan de preferencia en la zona perivascular, acompaados de abundantes linfocitos. El compromiso seo fue altamente sugerente en el cintigrama y se confirm con la biopsia de mdula la cual demostr un compromiso focal, paratrabecular, con respecto de la serie hematopoytica y conservacin del tejido graso. Los episodios de clico intestinal, dolores vagos abdominales, deposiciones lquidas frecuentes, que en ms de alguna ocasin hicieron sospechar abdomen agudo, apuntan a un diagnstico comn de infiltracin del tubo digestivo por mastocitos, el cual como se mencion aparece afectando hasta el 80% de los casos. La inespecificidad de los sntomas y signos, as como la demora en la toma de la biopsia de piel y el considerar los episodios como alrgicos demoraron el diagnstico. Es probable que la enfermedad comenzara con el episodio papulo-vesicular, de la niez, diagnosticado como varicela. El pronstico de la enfermedad debera ser benigno dado la presencia de urticaria pigmentosa y el respeto en la mdula sea de la serie hemtica y la ausencia de fibrosis.

A dos aos de efectuado el diagnstico la signo-sintomatologa ha disminuido parcialmente y no ha requerido hospitalizacin.

Tabla 1. Clasificacin de la mastocitosis

I.

Mastocitosis indolente Sncope Piel: urticaria pigmentosa, mastocitoma, telangiectasia macular eruptiva, compromiso drmico difuso Digestivo: lcera, malaabsorcin Hepatoesplenomegalia Linfoadenopaatas II. Mastocitosis y compromiso hematolgico Mieloproliferativo Mielodisplstico III. Mastocitosis agresiva: linfoadenopata con eosinofilia IV. Leucemia de mastocitos

REFERENCIAS
1. METCALFE DD. Mastocytosis Syndromes. En Middleton Jr, Reed, Ellis, Adkinson, Younginger, Busse, ed Allergy. Principles and Practice 4rd Edition. Mosby. St Louis. Baltimore 1993; 1537-51. 2. WEBB TA, LI CH-Y, Yam LT. Systemic Mast Cell Disease: A Clinical and Hematopathologic Study of 26 Cases. Cancer 1982; 49: 927-38. 3. BATEMAN H, SHROFF V, CENTENO L, BIELORY L. Systemic mastocytosis: a diagnostic challenge. Ann Allergy 1995; 74: 37986. 4. ZUCKER-FRANKLIN D. Basophilopenia, basophilia and mastocytosis. En: Williams, Beutler, Erslev, Lichtman, ed. Hematology 3rd Edition. New York: Mc Graw-Hill 1983; 828-33. 5. HORNY HP, PARWARESCH, LENNERT K. Bone Marrow Findings in Systemic Mastocytosis. HUM Bathol 1985; 16: 808-14. 6. LORCERIE B, ARVEUX I, CHAUFFERT B, DALAC S, LAMBERT D, MARTIN F. Aspirin and Systemic Mastocitosis. Lancet 1989; 1155 (letter). 7. FRIEDMAN BS, SANTIAGO ML, BERKEBILE C, METCALFE DD. Comparison of azelastine and chlorpheniramine in the treatment of mastocytosis. J Allergy Clin Immunol 1993; 92: 520-6. 8. CHUNG KF, MCCUSKER M, PAGE CP, DENT G, GUINOT PH, BARNES PJ. Effect of a ginkgolide mixture (BN 52063) in antagonising skin and platelet responses to platelet activating factor in man. Lancet 1987; 248-50.

Agradecimientos. Los autores desean agradecer al Dr. Jaime Prez Wilson por facilitar las fotografas de piel.

Recibido el 22 de septiembre, 1997. Aceptado en versin corregida el 26 de diciembre, 1997. Clnica Miguel de Servet. Departamento de Anatoma Patolgica Hospital San BorjaArriarn y Servicio de Hematologa Hospital San Juan de Dios.

Correspondencia a: Dr. Pedro Mardones. Clnica Miguel de Servet. Almirante Pastene 150. Providencia, Santiago. Fono: 2352655. Fax: 2359151.

Mastocitosis
J. Fbrega Sabat, F.A. Moraga Llop

Defi nicin
Las mastocitosis engloban un conjunto de enfermedades caracterizadas por un acmulo de mastocitos en la piel, con o sin afectacin de otros rganos o sistemas. Las diferentes formas clnicas se clasifi can como: 1. Cutnea: a. Urticaria pigmentosa. b. Mastocitoma solitario. c. Telangiectasia macularis eruptiva perstans. d. Mastocitosis cutnea difusa 2. Sistmica. 3. Maligna (leucemia mastoctica). La etiologa de las mastocitosis es desconocida. La mayor parte de los casos son espordicos y nicamente en raras ocasiones existen otros miembros de la familia afectos. Los dos sexos se afectan por igual y es ms frecuente en la raza blanca. Las formas cutneas son generalmente propias de la infancia, y se pueden acompaar de manifestaciones clnicas generalizadas con o sin infi ltracin sistmica. Los mastocitos son clulas derivadas de los precursores hematopoyticos que se encuentran en la dermis y en diferentes rganos y tejidos. Estas clulas expresan en su superfi cie el receptor que se une a la porcin Fc del anticuerpo IgE de alta afi nidad. Los mastocitos cuando recono cen antgenos especfi cos sufren una degranulacin liberndose diferentes mediadores infl a matorios almacenados en dichos grnulos, como la histamina, la heparina, la prostaglandina D, la serotonina, el cido hialurnico, el leucotrieno C4, el factor activador de las plaquetas y el factor de necrosis tumoral alfa. Esta degranulacin tambin puede ocurrir por diferentes facto res fsico-qumicos no inmunolgicos, y estos mediadores liberados son los responsables de la sintomatologa sistmica que puede acompaar a las mastocitosis.

Clnica
Las formas clnicas de las mastocitosis son: Urticaria pigmentosa Es la forma clnica de mastocitosis ms frecuente y afecta principalmente a lactantes y nios. Las lesiones pueden estar presentes al nacimiento, pero lo ms habitual es la aparicin en diferentes brotes durante los primeros meses hasta aproximadamente los 2 aos de edad. La erupcin consiste en mltiples lesiones pigmentadas mculo-papulosas o nodulares (aun que a veces se vuelven vesiculares), monomorfas, con un borde mal defi nido y un tamao que oscila entre varios milmetros y varios centmetros (Figs. 1 y 2). Las lesiones se localizan general mente en el tronco con una distribucin extensa y simtrica, y pueden afectar a todo el organismo aunque en ocasiones respetan las

palmas, las plantas, la cara y las mucosas. Las lesiones nodulares grandes pueden presentar una textura en piel de naranja muy caracterstica y confl uir formando placas. A veces estas lesiones muestran telangiectasias. Las lesiones presentan un signo diagnstico y patognomnico, conocido como el signo de Darier, que consiste en que una suave friccin desencadena una reaccin urticariforme, con prurito, eritema e hinchazn local, incluso habones, efecto producido por la degranulacin
180

J fbrega y cols.
Figura 1. Urticaria pigmentosa. Figura 2. Urticaria pigmentosa.

de los mastocitos con la consiguiente liberacin de los mediadores infl amatorios. El dermografi smo en la piel normal que existe entre las lesiones es tambin frecuente. Los sntomas generales son ms frecuentes en los casos ms extensos de la enfermedad, estn causados por la degranulacin de los mastocitos y ocurren de forma espontnea, como consecuencia de la friccin de las lesiones o por exposicin a los diferentes factores favorecedores de dicha degranulacin (Tabla 1). Estas manifestaciones son las crisis de fl ushing (enrojecimiento brillante generalizado, ms importante en la cara y el tercio superior de trax, de duracin inferior a 30 minutos), prurito, cefalea, palpitaciones, dolor clico abdominal y en ocasiones vmitos y diarrea. Los episodios ms graves se acompaan de sncope e hipotensin importan te que puede progresar hasta el shock y la muerte del paciente. El broncoespasmo es inusual, pero
Tabla 1. Factores favorecedores de la degranulacin de los mastocitos
Estmulos fsicos Ejercicio Friccin de la piel Baos calientes o fros (cambios extremos de temperatura) Bebidas calientes, comidas picantes y alcohol Frmacos: Aspirina AINE Codena Morfi na Relajantes musculares Polimixina B Tiamina Quinina Tubocuramina Escopolamina Procana Opiceos Otros: Rayos X Polmeros de alto peso molecular endovenosos (dextrano) Estrs emocional Toxinas bacterianas Picaduras de medusa e insectos (mosquitos, avispas y abejas) Ingesta de cangrejo y langosta scaris
181

M astocitosis

se ha descrito despus de la administracin de salicilatos. La liberacin de heparina puede inducir ditesis hemorrgica. El pronstico es bueno, presentando involucin espontnea de las lesiones en la pubertad en un 50% de los casos y en otro 25% en la vida adulta. Mastocitoma solitario El mastocitoma solitario representa aproximadamente el 10% de los casos de mastocitosis en la infancia y consiste en una lesin generalmente nica (ex cepcionalmente pueden existir 3 o 4 le siones en forma de ndulos o placas) que inicialmente se presenta como ves culas recidivantes y evanescentes apa reciendo posteriormente una placa infi l trada, de consistencia elstica y color rosado, amarillento o marronoso enci ma de la zona de vesculas. La superfi cie tiene forma de empedrado o piel de na ranja y la hiper-pigmentacin puede ser importante. La lesin es redonda u ovalada con un dimetro variable entre 1 y 5 cm (Fig. 3). Al igual que en la urticaria pigmentosa las le siones estn presentes en el momento del na cimiento o aparecen durante los primeros me ses, siendo zonas de eleccin las muecas, los codos y el tronco; tambin cualquier traumatismo o friccin sobre la lesin puede provo car que sta adopte un aspecto urticariforme (signo de Darier). El pronstico del mastocitoma solitario es bueno, los nios que presentan una lesin solita ria raramente adquieren nuevas lesiones pa sados
Figura 3. Mastocitoma solitario.

dos meses de la aparicin de la misma, y sta suele involucionar espontneamente du rante los primeros aos de la infancia. Los sn tomas generales asociados al mastocitoma solitario son poco frecuentes, aunque pueden presentarse en raras ocasiones y ser graves. Mastocitosis cutnea difusa Esta forma clnica rara de mastocitosis se caracteriza por la afectacin difusa de la piel ms que por la presencia de lesiones individuales, ya que se produce una infi ltracin difusa de mastocitos en la dermis (Fig. 4). Los pacien tes suelen estar asintomticos al nacimiento desarrollando en los primeros meses un engrosamiento de la piel, adquiriendo una coloracin rosada o amarillenta y una textura similar a la piel de naranja, alteraciones que se acentan en las reas de fl exin. En algunos casos la enfermedad cursa con un intenso prurito generalizado, an en ausencia
Figura 4. Mastocitosis cutnea difusa. 182

J fbrega y cols.

de alteraciones cutneas visibles. Son frecuentes las ampollas recurrentes, el prurito rebelde al tratamiento, as como la afectacin sistmica y las crisis de fl ushing. Telangiectasia macularis eruptiva perstans Se denomina as a la forma de mastocitosis en la cual la telangiectasia es el hecho clnico predominante

de la erupcin. Suele ocurrir principalmente en adolescentes y adultos. Consiste en mculas hiperpigmentadas telangiectsicas rojas que, a diferencia de las otras formas de mastocitosis, presentan respuesta urticariforme relativamente escasa. Tiende a ser ms persistente y muy resistente al tratamiento. Mastocitosis sistmica Forma de mastocitosis con un incremento patolgico de mastocitos pero en otros tejidos distin tos al cutneo. Se considera que afecta a un 10% de los pacientes con mastocitosis, aunque esta cifra podra aumentar si se practicaran exploraciones complementarias sistemticas a to dos los enfermos, puesto que muchas lesiones son asintomticas y permanecen desapercibi das. Tampoco todos los pacientes afectos de mastocitosis sistmica sufren lesiones cutneas. Es ms frecuente en adolescentes y adultos que en nios, sobre todo en pacientes adultos diagnosticados hace aos de urticaria pigmentosa. Los sntomas sistmicos pueden ser inespecfi cos (astenia, anorexia, prdida de peso), o espe cfi cos debidos a la liberacin de los
Figura 5. Lesiones osteolticas en una mastocitosis sistmica.

mediadores infl amatorios (crisis de fl ushing, cefalea, dia rrea). La afectacin ms frecuente son las lesiones seas (70%) (Fig. 5.) y la hepatoesplenomegalia (50%). Las lesiones seas, que pueden afectar a todo el esqueleto axial, pueden presentarse bien como reas osteoporticas secundarias a malabsorcin, o bien como reas osteosclerosas por infi ltracin mastocitaria, generalmente son asintomticas, pero fcil mente detectables radiolgicamente. La hepatoesplenomegalia tambin se debe a infi ltracin mastocitaria. No obstante, tambin se hallan afectos el aparato gastrointestinal, con casos de lcera pptica, malabsorcin por atrofi a parcial de las vellosidades intestinales que da lugar a diarrea, dolor abdominal y vmitos; el sistema hematopoytico, con infi ltracin de la mdula sea asociada a una eosinofi lia perifrica, anemia y leucocitosis (en un 33% de los pacientes); y los ganglios linfticos, con adenopatas generalizadas. Mastocitosis maligna En algunos casos se presenta una transformacin maligna de la mastocitosis, desarrollndose una mastocitosis maligna, tambin denominada leucemia mastocitaria. Aunque no est bien establecida su incidencia, parece ser un proceso raro, aunque no excepcional. Se han descrito diferencias bioqumicas y citolgicas sobre el resto de mastocitosis, como un incremento de la metacromia con la tincin con el azul de toluidina al aumentar el pH, o bien una citologa mastoctica caracterizada por ncleos ms grandes, importante actividad mittica y menor nmero de grnulos.

Diagnstico
El diagnstico de las diferentes formas cutneas

de mastocitosis es fundamentalmente clnico, con especial hincapi en el signo de Darier, que es patognomnico y positivo en ms del 90% de los casos. En el resto de los casos podra estar indicada la biopsia cutnea, que confi rmar el diagnstico. Independientemente del tipo de mastocitosis el aspecto anatomopatolgico es uniforme
183

M astocitosis

y con siste en un incremento del nmero de mastocitos de apariencia normal en la dermis. Estos mastocitos se identifi can por su estructura fusiforme y sus grnulos citoplasmticos teidos de forma metacromtica con las tinciones de Giemsa o de azul de toluidina. Esta infi ltracin drmica puede ser perivascular o mostrar una distribucin nodular y tambin es frecuente encontrar eosinofi lia. La epidermis presenta un aspecto normal, aunque con un aumento de la melanizacin (responsable de la hiperpigmentacin de las lesiones). Pueden ayudar al diagnstico las elevadas concentraciones plasmticas o urinarias de histamina, aunque son ms sensibles y especfi cas las de sus principales metabolitos, la Nmetilhistamina y, sobre todo, el cido N-metil imidazol actico, debidos a la sobreproduccin de histamina por el incremento de mastocitos. Estas concentraciones se correlacionan con la participacin sistmica de la enfermedad, por tanto los pacientes con mastocitosis cutnea sin complicaciones viscerales pueden tener incrementos ligeros o nulos de estos metabolitos. Asimismo, esta actividad sistmica puede refl ejarse con un incremento de los otros productos liberados, como la prostaglandina D2, la triptasa y la heparina. Los exmenes complementarios destinados a buscar una participacin sistmica o visceral es taran indicados en caso de sospecharla por las manifestaciones clnicas. As una serie sea radiolgica se debera realizar en los pacientes con dolores seos o afectos de hepatoesplenomegalia; el examen del tracto gastrointestinal y de la mdula sea se reserva a los nios con clnica digestiva o alteraciones hematolgicas.

Diagnstico diferencial
La erupcin maculopapulosa, pigmentada, simtrica y persistente caracterstica de la urticaria pigmentosa debe distinguirse de otros procesos infi ltrativos similares como la histiocitosis, la sarcoidosis papulosa o las lesiones iniciales de la incontinentia pigmenti, entidades todas ellas con el signo de Darier negativo. Otras erupciones ampollosas infantiles, como la dermatosis ampollosa infantil, el penfi goide ampolloso, la epidermlisis ampollosa y la dermatitis herpetiforme no deberan presentar problemas de diagnstico diferencial. Una lesin nica de mastocitosis solitaria puede confundirse con lesiones de imptigo ampolloso, xantogranuloma juvenil, nevus, picaduras

de insectos y urticaria bullosa. El signo de Darier ayuda a diferenciar la mastocitosis de todas estas entidades. La telangiectasia macularis eruptiva perstans debe distinguirse de la telangiectasia hemorrgica hereditaria. La forma ms infi ltrativa, la mastocitosis cutnea difusa, debe distinguirse de otros procesos infi ltrativos papulosos e hiperpigmentados como la histiocitosis de clulas de Largerhans, el eritema multiforme ampolloso, o incluso el sndrome estafi loccico de la piel escaldada. La biopsia puede ser esencial para establecer el diagnstico en estos casos.

Tratamiento
Los sntomas generales de la mastocitosis ocurren con la degranulacin de los mastocitos, por lo que es muy importante insistir al paciente y a su familia sobre la necesidad de evitar todos aquellas situaciones o sustancias reconocidas como inductores de esta degranulacin mastocitaria (Tabla 1). En los pacientes sintomticos los frmacos de eleccin son los antihistamnicos H1 y H2, que son efectivos en una gran mayora de casos consiguiendo reduccin del prurito, del dermografi smo, de la formacin de ampollas y de la sintomatologa general. Los nuevos antihistamnicos H1 tienen la ventaja de no causar somnolencia. La pauta ms utilizada es la asociacin entre un antihistamnico H1, generalmente no sedante, y la cimetidina (30 mg/kg/da). Tambin pueden ser efi caces los estabilizadores de los mastocitos, como el cromoglicato disdico (20 mg/kg/da en cuatro dosis hasta los 2 aos, 100 mg cada 6 horas en nios mayores de 2 aos y 200 mg cada 6 horas en adolescentes y adultos ) o el ketotifeno (0.5 mg cada 12 horas hasta los 3 aos y 1 mg cada 12 horas en nios mayores de 3 aos).
184

J fbrega y cols.

La oclusin tpica con corticoides potentes (betametasona o clobetasol) puede mejorar el esta do clnico de la lesin y reducir el nmero de mastocitos de la piel . En lesiones rebeldes al tratamiento se pueden utilizar corticoides intralesionales (triamcinolona 1 mg). Algunos autores han sealado la existencia de mejora sintomtica con la fotoquimioterapia (PUVA ) con un considerable efecto de reduccin del prurito y la edematizacin, aunque parece ser que los sntomas reaparecieron despus de suspender el tratamiento con PUVA. Las lesiones que ocasionen sntomas generales (crisis de fl ushing, hipotensin), que estn en zonas de roce y se acompaen de ampollas y lceras recidivantes se deben extirpar quirrgicamente. En este caso deben extremarse las medidas anestsicas y quirrgicas, evitan do ejercer presin o friccin sobre la lesin durante el acto quirrgico. Las consideraciones anestsicas incluyen pruebas intradrmicas con los medicamentos que se van a utilizar.

Se ha recomendado como segura la anestesia regional con anestsicos locales tipo amida, aunque es necesario realizar pruebas cutneas con lidocana o bupivacana. Se utiliza analgesia con butorfanol, que carece de efectos indeseables y evita el uso de morfi na y sus anlogos. Si se requiere anestesia general se recomienda induccin con ketamina y mantenimiento con xido nitroso y oxgeno. El vecuronio es un relajante seguro, as como el pancuronio y el atracuronio. En los casos de anafi laxia grave se debe establecer tratamiento con adrenalina y si se presenta hipotensin y shock tratamiento con cargas de volumen, agentes inotrpicos, corticoides y antihistamnicos H1 y H2.

Bibliografa
1. Caputo R, Ackerman AB, Sison-Torre EQ. Pediatric Dermatology and Dermatopathology. Vol III. 1r edition. Lea-Febiger. 1993. 2. Cohen BA et col. . Pediatric Dermatology. 2on edition. London. Mosby international Ltd. 1999. 3. Greenblatt EP, Chen L.Urticaria pigmentosa: an anesthesic challenge. Journal of Clinical Anesthesia. 1990, 2 (2): 108-15, 4. Kettelhut BV, Metcalfe DD. Pediatric mastocytosis. Annals of Allergy. 1994, 73 (3): 197-202; 202-7. 5. Longley J, Duffy TP, Kohn S. The mast cell and mast cell disease. Journal of the American Academy of Dermatology 1995, 32 (4): 545-61; 562-4. 6. Marney SR Jr. Mast cell disease. Allergy Proceedings. 1992, 13 (6): 303 -10. 7. Schachmer LA, Hansen RC. Pediatric Dermatology. 2on edition. New York. Churchill Livingstone Inc. 1995. 8. Soter NA. The skin in mastocytosis. Journal of Investigative Dermatology. 1991; 96(3); 32S-38S.

Qu es la mastocitosis?
La mastocitosis es el aumento anormal de mastocitos en el cuerpo. Los mastocitos son parte del sistema inmunitario, que ayuda a proteger al cuerpo de infecciones. La forma ms comn de mastocitosis es cuando los mastocitos se acumulan en la piel, y provocan manchas o protuberancias de color rojizo amarronado. En raras ocasiones, la mastocitosis puede afectar otras partes del cuerpo, como el estmago, los intestinos y la mdula sea. La mastocitosis puede ocurrir en personas de cualquier edad. Por lo general, en los nios es leve y, a menudo, la superan cuando crecen.

Qu son los mastocitos?

Los mastocitos son un tipo de clula que produce la mdula sea. Son parte del sistema inmunitario, que ayuda a combatir las infecciones. Hay ms de estas clulas en la piel, los pulmones y los intestinos que en otras partes del cuerpo. Los mastocitos producen una sustancia qumica que se llama histamina. Normalmente, esta sustancia qumica funciona como un tipo de alarma para informar al sistema inmunitario que una infeccin est atacando parte del cuerpo. La histamina puede provocar hinchazn, comezn y enrojecimiento cuando el cuerpo reacciona a algo como una picadura de insecto o una picadura de abeja (lo que se llama reaccin alrgica).

Cules son los sntomas de la mastocitosis?

Los sntomas son diferentes segn dnde estn aumentados los mastocitos. Si hay demasiados mastocitos en su piel, podra tener un sarpullido rojizo que produce comezn. Podra tener ronchas o tener un sarpullido que parecen pecas. Si usted frota el sarpullido, es posible que se ponga rojo y se hinche. A veces, los mastocitos se juntan en un lugar de la piel y provocan un bulto grande. Si los mastocitos estn en el estmago y los intestinos, usted podra tener diarrea y dolor de estmago. Sin embargo, esta es una forma menos frecuente de mastocitosis. En algunas personas, los mastocitos aumentados provocan una reaccin grave, similar a una reaccin alrgica grave. Este tipo de reaccin grave es muy poco frecuente. La presin arterial de estas personas podra descender en forma repentina a un nivel bajo y provocar que se desmayen. Estas podran tener problemas para respirar. Esta reaccin puede provocar la muerte si el tratamiento no se comienza de inmediato.

Posibles sntomas de la mastocitosis

Sarpullido enrojecido y con comezn. Sarpullido que parecen pecas. Ronchas. Un gran bulto en la piel. Diarrea. Dolor de estmago, nuseas o vmitos. Desmayos. Dificultad para respirar

Cul es la causa de la mastocitosis?

Los mdicos no saben exactamente por qu algunas personas tienen demasiados mastocitos. Algunos de los factores que desencadenan la liberacin de histamina de los mastocitos tambin provocan los sntomas de la mastocitosis. Es posible que los sntomas sean desencadenados por el fro o el calor, determinados medicamentos, el estrs emocional y las picaduras de insectos. Sin embargo, los desencadenantes no son los mismos en todas las personas.

Cmo sabr mi mdico que tengo mastocitosis?

Los sntomas de la mastocitosis pueden ser similares a los sntomas de muchos otros problemas de salud. Su mdico podra hacer una biopsia de piel para determinar qu est provocando los sntomas. Para hacer una biopsia, su mdico extrae una pequea parte de la piel y la examina con un microscopio para buscar mastocitos adicionales. Cuando los adultos tienen mastocitosis, es posible que se necesite una biopsia de mdula sea para buscar otras enfermedades de la sangre que podran acompaar a la mastocitosis. Si usted no tiene sarpullido, pero tiene otros sntomas, como diarrea, es posible que su mdico haga un anlisis de sangre o un anlisis de orina

Puede tratarse la mastocitosis?

Actualmente, no existe una cura para la mastocitosis, pero el tratamiento puede ayudar a detener sus sntomas. Los antihistamnicos (que a menudo se usan para tratar alergias) son tiles. Si el sarpullido le provoca molestias, su mdico podra sugerir tratarse con luz ultravioleta. Si tiene diarrea, una versin oral (tomada por boca) de un medicamento que se llama cromolina sdica (marca: Gastrocrom) podra ayudar a aliviar los problemas digestivos. Es posible que el mejor tratamiento para la mastocitosis sea alejarse de los factores que parezcan desencadenar sus sntomas. Podra ser til que su mdico y usted enumeren todos los factores que hacen que experimente sntomas. Sus sntomas comenzaron despus de que estuvo expuesto al calor o al fro? Se siente estresado? Tom un medicamento determinado? Lo pic un insecto? Mustrele la lista de desencadenantes a su mdico. Ya que la mastocitosis puede provocar una reaccin alrgica grave en algunas personas, es recomendable que tenga un kit de emergencia siempre con usted para que pueda administrarse medicamentos para detener la reaccin peligrosa