Esclerose Lateral Amiotrfica

O tempo mdio de sobrevida de pacientes com o surgimento da esclerose lateral amiotrfica (ELA) tem sido relatado como 2,4-4,1 anos. As complicaes pulmonares e a insuficincia respiratria so as responsveis por pelo menos 84% das mortes. Embora a sobrevida possa ser prolongada por uma mdia de cinco anos atravs do uso de ventilao com presso positiva intermitente (TPPV) na traqueostomia, muitos mdicos tm reservas ticas sobre a recomendao para pacientes com ELA, pelo menos em alguns estados, sendo que para 10% dos pacientes com ELA so oferecidos ou consentidos o uso da traqueostomia. A sobrevida tambm pode ser estatisticamente prorrogado por at 12 meses fornecendo presso positiva inspiratria mais presso positiva expiratria final, comumente conhecido como presso positiva nas vias areas com dois nveis. No entanto, esta normalmente usada somente durante a noite e para presso inspiratria e expiratria que se estendam a 10 cm H2O. Essas extenses baixas so insuficientes para pacientes com disfuno muscular inspiratria avanada ou durante infeces pulmonares intercorrentes. Alm disso, pacientes em uso de baixa extenso de dois nveis positivos de presso das vias areas geralmente no so ensinados a tossir mecanicamente assistidos (MAC) para evitar a insuficincia respiratria por acmulo de muco nas vias areas; portanto, alguns passam a exigir suporte ventilatrio contnuo sem traqueostomia. Os pacientes com ELA progridem atravs de vrias etapas de disfuno dos msculos respiratrios (Tabela 1). Uma vez que o pico de fluxo de tosse (PFT) diminui os nveis at 270 L/min, os pacientes correm o risco de insuficincia respiratria pela incapacidade de tossir eficazmente, principalmente a partir da aspirao de saliva ou durante infeces intercorrentes pulmonares. Quando o nvel de PFT diminuir at 160 L/min, a disfuno muscular bulbar grave; os pacientes no conseguem eliminar as secrees das vias areas e, normalmente, tm insucesso da extubao; e a traqueostomia pode ser necessria para a sobrevivncia quando as vias respiratrias se tornam suficientemente obstrudas com detritos que reduzem a saturao de oxignio arterial (SpO2) da referncia de 95%. A capacidade gerar nveis assistidos de PFT de 160 L/min e manter uma insuflao profunda at a capacidade vital (CV) foram relatados para serem

associados com o capacidade de prolongar a sobrevida em mtodos onde a traqueostomia no feita.

Tabela 1. Estgios da Disfuno Muscular Respiratria Estgio 1 2 3 4 CV > 50% 10 50% <10% <10% Sintomas Nenhum Dispnia PCO2, mmHg < 45 >45 VFBT < 5 min VFBT < 5 min SpO2 > 95% < 95% PFT, L/s <6 >3 >3 <3 CIT, mL > 1.500 > 500 > 500 < 500

Enquanto a falha da musculatura inspiratria pode ser compensada por ventilao no invasiva com presso positiva intermitente (VNI), a disfuno dos msculos expiratrios e o comprometimento da tosse pode ser compensada pelo MAC. MAC o uso de desinsuflao e insuflao mecnicas (Insuflao-desinsuflao ou tosseassistida) com uma presso abdominal programada para desinflao. Ele fornece fluxo expiratrio direcionado para as vias areas por meio de interfaces oronasais ou atravs de tubos invasivo das vias areas, quando presentes. A insuflaodesinsuflao um dispositivo usado com uma mdia de presses de insuflao e desinsuflao de 40 a 40 cm H2O. A eficcia do MAC visto pela expulso de detritos das vias areas e pelo aumento da CV e SpO2 imediatamente aps o uso. J em 1970, o uso de ventilao com presso positiva intermitente em traqueostomia (TPPV) foi adiada por 4 anos e 3 meses para um paciente de ELA para o uso de 24 h de VNI com interface bocal. At o momento no h relatos semelhantes subseqentes para os pacientes com ELA. Ns considerramos o prolongamento da vida para ser indiscutvel quando o uso do ventilador necessrio 20-24 h por dia e a tolerncia para respirar muito limitada, ou seja, quando dificuldade respiratria aguda e distrbios gasomtricos ocorrem dentro de 1 ou 2 horas e muitas vezes dentro de segundos quando interrompido o uso do ventilador. O propsito deste estudo foi demonstrar a utilizao da VNI para prolongar a sobrevida e eliminar a necessidade de traqueostomia para pacientes com ELA com funo muscular bulbar.

MATERIAIS E MTODOS

A ELA foi diagnosticada com base em caractersticas clnicas, fsicas e achados eletrodiagnstico, e ausncia de evidncia de mielopatia espondiltica, paraproteinemias, hiperparatireoidismo, doena de Lyme, glicoprotena

anabolizantes, e toxicididade por vitamina E. As condies dos pacientes com ELA foram submetidas a Associao Clnica de Distrofia Muscular Jerry Lewis. Os pacientes foram avaliados a cada 2-6 meses, dependendo da taxa de progresso da doena, at que eles exigissem 24 h de suporte ventilatrio, e depois mensalmente por fisioterapeutas em casa. Os pacientes inicialmente oram submetidos a testes da funo pulmonar (Espirmetro Horizon modelo 2450; SensorMedics Inc; Yorba Linda, CA). Inicialmente e, posteriormente, a CV foi medida em ambos as posies: sentado e em decbito dorsal, bem como a capacidade mxima de inspirao (MIC), a diferena entre a MIC CV (Wright espirmetro, Marcos 14; Ferraris Desenvolvimento e Engenharia Co, Ltd, Londres, Reino Unido), os nveis de PFT ativa e assistida na sequncia de uma inspirao profunda e um impulso abdominal (Peak Flow Meter, modelo 710; HealthScan Products Inc, Cedar Grove, NJ),PCO2 ao final da expirao (Microspan 8090 capngrafo;Biochem Internacional; Waukesha, WI), e SpO2 (oxmetro modelo 3760; Datek Ohmeda; Louisville, CO). A oximetria noturna e o acompanhamento da PCO2 foram realizados em pacientes que tiveram sintomas de hipoventilao, hipercapnia diurna, dessaturao, insuficincia respiratria quando em supina,ou uma diminuio de 30% na CV quando transferido de um assento para a posio supina. Procurou-se por sintomas como dispnia, excitao freqente no sono com dispnia ou taquicardia, pesadelos, cefalia matinal, sonolncia diurna e fadigue. Os critrios de excluso foram doena pulmonar em funo do VEF1/CVF 70% ou 95% SpO2 apesar da boa funo muscular bulbar (nveis PFT 200 L /min), CO2 normal, e ausncia de doena respiratria aguda. Os seguintes critrios foram utilizados para a formao e interveno. Uma vez que a CV foi reduzida dos nveis preditos normais, o air stacking foi prescrito para o paciente (ou seja, segurando consecutivamente volumes de ar entregues de um ressuscitador manual (AMBU), com a glote fechada, com volumes pulmonares mximo [CIM] vrias vezes, trs vezes ao dia). Quando os nveis de PFT encontrados foram < 270 L/min, os pacientes foram treinados e equipados para usar

o MAC ou foi dado o rpido acesso ao MAC. Oximetria foi prescrito para acompanhamento, em caso de dificuldade em respirar ou em caso de sobrecarga das vias areas, e para a monitorizao contnua durante infeces pulmonares para orientar o uso da VNI e do MAC pelos pacientes e os cuidadores. Ventiladores portteis (PLV-100; Respironics, Inc; Murrysville, PA) foram utilizados para interface bocal e VNI nasal, inicialmente por 8 a 20 h por dia (tempo parcial) para tratar sintomas de hipoventilao, mas muitas vezes, eventualmente at em tempo integral como suporte ventilatrio no-invasiva. Ventiladores de volume tambm permitiram air-stacking independentes. O modo assisto/controlado foi utilizado com um backup de 10 a 12 respiraes por minuto com volumes entregues de 800 a 1500 mL. Os grandes volumes foram fornecidos de forma mais rpida de maneira a compensar o escape de ar pelo nariz ou pela boca durante o sono, para um air-stacking mais eficiente, e fornecer a capacidade de variar independentemente nos volumes correntes. Uma variedade de interfaces nasais e vedaes foram oferecidos aos pacientes, e muitos deles alternaram essas interfaces entre as noites. Simples bocais flexveis (Respironics, Inc), ou, quando a musculatura bucal era inadequada, interfaces nasais foram usadas para o apoio ventilatrio durante o dia. Quatro pacientes com a musculatura bucal inadequada para o bocal da VNI tambm usaram ventiladores de presso abdominal intermitente durante o dia.

Suplementao de oxignio no foi utilizada exceto quando o paciente necessitava de intubao, ou quando, em dois casos, pacientes com nveis no mensurveis de PFT assistida escolheram morrer em casa ao invs de se submeter a traqueostomia. Alm de comparecer s reavaliaes de rotina, os pacientes foram encarregados de apresentar para avaliao, quando foi incapaz de manter SpO2 em 94%, especialmente quando eles tinham infeces pulmonares. Assim, eles foram ensinados a utilizar a VNI e o MAC para manter SpO2 normal ou devolver imediatamente os nveis de SpO2 normal (ou seja, 94%) por eliminao de secrees das vias areas e marcas de hipoventilao. Alm de ser usado para feedback, a oximetria foi usada para triagem de atelectasias e outras complicaes pulmonares. Inicialmente, a VNI foi utilizada apenas durante a noite ou esporadicamente. Com o progresso da fraqueza e com a perda da tolerncia de respirao sem o ventilador, os pacientes espontaneamente aumentavam o uso da VNI para 24 horas por dia. O teste t foi utilizado para todas as comparaes estatsticas.

Resultados

A demografia dos doentes Cento e sessenta e seis pacientes apresentaram ELA A PARTIR DE 19902000. Cinqenta e sete estiveram em nossa clnica um ou mais vezes e foram informados sobre a utilidade do auxlio no-invasivo, mas eles no retornaram ou no preenchem os critrios para o uso do auxlio. Quatro pacientes tiveram uma prescrio para VNI, mas no o obtiveram. Quatro pacientes apresentaram-se usando ventilao com presso positiva intermitente em traqueostomia. Os restantes 101 pacientes (62 homens e 39 mulheres) cumpriram ou viriam a cumprir os critrios e foram treinados e equipados para o uso da VNI e MAC. Os dados so apresentados como a mdia mais ou menos SD. Esses pacientes tiveram o incio de 51,4 mais ou menos 14,4 anos de idade (intervalo, 22 a 85,1 anos), recebeu o diagnstico de 52,7 mais ou menos 14,8 anos, e tornaram-se dependentes de uma cadeira de rodas a 54,4 mais ou menos 13,8 anos. Diferenas entre os sexos no foram significativas para os dados demogrficos. Pacientes com ELA que no preenchiam os critrios foram excludos do estudo.

Funo pulmonar Os 101 pacientes foram submetidos a um total de 461 avaliaes pulmonares na clnica, os resultados incluram os nveis de CV de 1.749 mais ou menos 327 ml quando sentados e 1.475 mais ou menos 298 mL quando em supino. Em quatro casos, os nveis de CV quando sentado foram tanto quanto duas vezes aqueles medidos na posio supina, e os pacientes que no tiveram nenhuma dificuldade em respirar quando ereto ou sentado no tinham nenhuma tolerncia ao respirar quando em supino e sendo necessria VNI noturna. Os dados mensais para as avaliaes espiromtricas foram realizadas em casa e no foram includos.

Resultados com VNI, MAC e Oximetria Trs dos quatro pacientes que j exigiam a VNI contnua, mediante a apresentao de funo bulbar residual e foram submetidos a decanulao. Dois dos trs pacientes que foram submetidos a decanulao vieram de fora do estado especificamente porque foram avisados de que poderia ser oferecida a opo para decanulao, embora eles no tiessem a tolerncia de respirao. Eles foram

transferidos para a VNI contnua. Dos trs pacientes que haviam sido submetidos a decanulao, um exigia 24 h de dois nveis de presso positiva nas vias areas por dois anos antes de ser submetido a uma traqueotomia. Um ms aps a traqueostomia, com relativa funo bulbar estvel, ele referiu-se a ns e foi submetido a decanulao. Ele havia atingido PFT assistido de 380 L/min. Ele j utilizou VNI continuamente por 78 meses. Um segundo paciente sofreu traqueotomia durante um episdio agudo de insuficincia respiratria e, em seguida, usou assistncia ventilatria noturna por 4 meses antes de ser submetidos a decanulao. Ele tinha um nvel de PFT assistido de 210 L/min. Ele comeou a exigir VNI constante 6 meses depois. Seus nveis de PFT assistida tornaram-se imensurveis, e quando o seu nvel de SpO2 mnimo diminuiu, o paciente foi informado de que ele precisava de traqueostomia, mas ele preferiu morrer em casa. O terceiro paciente, em quem a decanulao foi realizada durante um episdio de insuficincia respiratria 2 anos anteriormente, mas no exigiu o uso do ventilador e tinha a funo muscular intacta bulbar quando a decanulao foi recomendada. Dois anos aps a decanulao, os nveis de PFT assistida do paciente tornaram-se imensurveis. Ele se recusou a repetir a traqueostomia durante outro episdio de insuficincia respiratria e morreu. Dos restantes dos 101 pacientes treinados e equipados, 15 no exigiram ainda o uso do equipamento e 11 pacientes com grave disfuno muscular bulbar morreram sem sucesso no uso do equipamento. Dois dos pacientes que morreram tinham-se tornado dementes. Trs pacientes usaram VNI em tempo integral e MAC durante infeces pulmonares e para desobstruir as vias respiratrias das secrees em geral, mas no exigiram o uso contnuo. Dezoito pacientes usaram VNI parte do tempo por 3,8 mais ou menos 4,1 meses. Dezenove pacientes foram submetidos a traqueotomia aps 4,7 mais ou menos 4,5 meses de tempo parcial na VNI. Ao todo, com exceo de um caso, os nveis de PFT assistida diminuram para 160 L/s, e o uso de VNI e MAC no conseguiram mais manter nveis normais de SpO2. O paciente com nveis maiores de PFT era demente e no cooperativo, enquanto usando mtodos no-invasivos durante uma infeco pulmonar. Dezesseis outros pacientes perderam toda a capacidade autnoma para ventilar os pulmes, mas mantiveram suficiente funo muscular bulbar (e nveis de PFT assistida) para usar MAC e eventualmente VNI contnua. Eles usaram VNI em tempo parcial por 17,5 mais ou menos 13,0 meses (no mximo, 25 meses) e VNI

tempo integral por 14,1 mais ou menos 12,6 meses (no mximo, 40 meses) antes de os nveis de PFT tornarem-se ineficazes e eles serem submetidos a traqueostomia. Assim, 34 dos 35 pacientes foram submetidos a traqueostomia s depois de os seus nveis de PFT assistida declinarem a menos de 160 L/min, e 28 apresentaram nveis de capacidade mxima de insuflao que no podia exceder a CV. Assim, a traqueostomia foi adiada apesar do fato de que os pacientes tinham menos que 5 min de tolerncia de respirao sem o ventilador. A traqueostomia foi considerada apenas depois que os nveis de PFT assistida cassem para menos que 160 L/min, o trabalho respiratrio fosse aumentado, e a SpO2 mnima fosse menor que 95%. Dos 35 pacientes que foram submetidos a traqueostomia, 23 morreram depois de sobreviver por uma mdia de 4,7 mais ou menos 3,8 anos, e 12 ainda esto vivos e tiveram uma traqueostomia para 2,2 mais ou menos 3,4 anos. Dezenove pacientes que no sofreram traqueostomia beneficiaram-se de tempo parcial e tempo integral na VNI por 25,2 mais ou menos 19,8 meses (no mximo, 114 meses) e 17,5 mais ou menos 13,3 meses (no mximo, 87 meses), respectivamente. Isto incluiu um paciente que utilizou VNI por tempo parcial durante 39 meses, em seguida, VNI em tempo integral por 87 meses, com CV de 10 mL por mais que 6 anos. Seus nveis de PFT assistida excederam 160 L/min. Dez desses 19 pacientes morreram. Em todos os casos, eles morreram depois de os seus nveis de PFT assistida diminuir para menos que 160 L/s, mas eles se recusaram a fazer traqueostomia. Assim, esses 19 pacientes, dos 16 pacientes descritos acima e um outro paciente que sofreu decanulao (27 homens e 9 mulheres) utilizaram VNI sem tolerncia respiratria. Sua sobrevivncia foi prolongada sem traqueostomia por uma mdia de 17,5, 14,1 e 87 meses, respectivamente. Os dados comparando os 36 pacientes nestes dois ltimos grupos que foram bem sucedidos no uso de VNI em tempo integral com capacidade limitada de respirao espontnea e os 19 pacientes que utilizaram VNI em tempo parcial, mas no tiveram sucesso no uso de VNI em tempo integral esto apresentados na Tabela 2. As nicas diferenas significativas (p < 0,05) nos dados so as seguintes: (1) aqueles que no usam VNI em tempo integral tambm no poderiam utilizar em tempo parcial por longo tempo, (2) foram submetidos a traqueostomia com altos valores de CV; e (3) quando houve a necessidade de traqueostomia, tinham nveis significativamente mais baixos de PFT assistida e a diferena da capacidade mxima de insuflao CV (p<0,005) do que o sucesso em tempo integral dos usurios de VNI (Tabela 1).

Considerando toda a populao de pacientes com ELA, os avaliados, quando seus nveis de PFT assistida foram > 160 L/min (n = 153) tiveram uma mdia de CV de 1197 mais ou menos 1302 mL; capacidade inspiratria mxima de 1945 mais ou menos 1921 mL e capacidade inspiratria mxima menos CV de 748 mais ou menos 811 mL. Das 534 avaliaes feitas em pacientes com nveis de PFT assistida PCF < 160 L/min, houve 462 avaliaes em que a capacidade inspiratria mxima e CV foram iguais a 942 mais ou menos 857 mL; em 72 avaliaes, a capacidade inspiratria mxima foi 861 mais ou menos 923 mL e a CV foi de 788 mais ou menos 894 mL, para uma diferena de 73 mais ou menos 121 mL. Assim, pacientes com nveis efetivos de PFT assistida tambm tiveram significncias grandes de capacidade inspiratria mxima e CV (p <0,001), considerando que pacientes com nveis ineficazes de PFT assistida normalmente no tinham diferena entre capacidade mxima inspiratria e CV e, portanto, a musculatura bulbar severamente disfuncional. Em um paciente, a CV sentado, em supino, e a capacidade inspiratria mxima foram 520 ml, 350 ml e 5.600 ml, respectivamente. Ele no tinha nveis mensurveis de PFT desassistida, mas o nvel de PFT assistida foi 390 L /min. Ao longo dos prximos ano, ele perdeu toda a tolerncia a respirao, exceto por respirao glossofarngea. Como sua CV diminuiu para 400 ml sentado e 250 mL em supina, foi mantido em 5240 ml de capacidade inspiratria mxima e 370 L/min de nvel de PFT assistida. Um ano depois, a sua CV caiu para 50 mL e a capacidade mxima inspiratria para 4340 mL, mas o seu nvel de PFT assistida foi de 160 L/min. Um ms mais tarde, ele desenvolveu uma infeco respiratria e morreu aps recusar uma traqueostomia. Nenhum dos pacientes que estavam sintomticos por hipoventilao eram incompatveis com a VNI; entretanto, pacientes que apresentaram dispnia devido secreo nas vias areas e aumento do trabalho respiratrio nunca utilizaram VNI. Nenhum paciente abandonou intencionalmente o tratamento com VNI. Porque sempre foi oferecido aos pacientes o uso de pelo menos trs ou quatro interfaces nasais e foram incentivadas a experimentar o uso de VNI noturna, a presso da pele perinasal provocando feridas nunca foi um problema persistente. Vrios pacientes relataram a congesto nasal. Este foi um tratamento de sucesso por umidificao e, as vezes, vasoconstritores. Ventiladores portteis ciclados a volume foram utilizados quando os pacientes podiam realizar o ar stacking (empilhamento) (capacidade

mxima inspiratria > CV). Caso contrrio, um dispositivo de dois nveis de presso positiva (BiPAP-ST; Respironics Inc), muitas vezes foi utilizado para a VNI noturna somente. O seguimento mdio para os 101 pacientes foi de 3,4 - 3,1 anos. Discusso

A VNI pode ser usada como uma alternativa para a ventilao por presso positiva na traqueostomia desde que os volumes de ventilao adequados sejam mantidos, os nveis de PFT assistida excedam 160 L/min, a suplementao de oxignio seja evitada, o uso de sedativos seja evitado ou minimizado, e a aspirao de vias areas no seja to necessria para evitar uma persistente diminuio dos nveis de SpO2 para < 95%. Porque o nveis de PFT assistido e a diferena entre a capacidade mxima inspiratria e a CV se correlacionam com a funo muscular bulbar, a capacidade de utilizar VNI em tempo integral a longo prazo uma funo da funo residual bulbar muscular e independente da CV ou da extenso da necessidade de suporte ventilatrio. Embora a traqueostomia deva ser considerada apenas quando os nveis de PFT assistida diminuam para < 160 L/min, da mesma forma, pode ser realizada decanulao com segurana quando os nveis de PFT assistida excederem este nvel. Alm de ser capaz de usar dispositivo de fala e VNI nasal continuamente para evitar falhas ventilatrias, os pacientes com a funo muscular adequada bulbar podem usar MAC para prevenir insuficincia respiratria das vias areas e aumento do trabalho respiratrio. Na literatura sobre a esclerose lateral amiotrfica e doenas

neuromusculares, investigadores tm procurado demonstrar estatisticamente a sobrevivncia prolongada usando VNI ou ventilao por presso positiva em traqueostomia somente noite e tm procurado comparar as duas abordagens. No entanto, limitando a VNI ao perodo noturno apenas dois nveis de presso positiva nas vias areas torna o desenvolvimento de insuficincia ventilatria inevitvel. Porque a disfuno bulbar grave essencialmente inevitvel em pacientes com ELA, a insuficincia respiratria deve eventualmente, desenvolver-se a partir da saliva obstruindo as vias areas ou durante infeces pulmonares intercorrentes. Alm disso, VNI e ventilao por presso positiva em traqueostomia no so mutuamente mtodos exclusivas. No quadro agudo, tem sido demonstrado que a VNI pode ser usada para evitar a intubao, mas que quando a VNI insuficiente, a

intubao pode ser realizada sem os efeitos nocivos da tentativa de VNI. Da mesma forma, para pacientes com ELA, uma vez que seus nveis de PFT assistida diminuem para < 160 L/min e a os nveis basais de SpO2 diminuem para < 95%, insuficincia respiratrias tornam-se iminente, e os pacientes devem consentir para traqueostomia para prolongar a sobrevivncia. Nossos dados sugerem que cerca de 36 dos 166 pacientes, ou > 20%, pode fazer uso do MAC como necessrio e VNI continuamente para sobrevivncia prolongada. A maioria dos pacientes pode desenvolver disfuno bulbar grave antes de se tornar dependentes de suporte ventilatrio contnuo. Vrios pacientes foram encaminhados para o nosso centro especificamente para gerir suas VNI, e no poderiam ter sido referidas se tivessem tido ELA bulbar grave. Isso pode ter enviesado o nmero de sucesso em tempo integral dos usurios de VNI em algum grau. Os pacientes com ELA tm sido tratados rotineiramente com aerossis, broncodilatadores, metilxantinas, presso positiva contnua nas vias, fisioterapia respiratria, e aspirao traqueal, e com suplementao de oxignio, sem evidncias de prolongada sobrevivncia. Com efeito, alm de diminuir o drive ventilatrio, exacerbando a hipercapnia e o aumento do risco de hospitalizaes por pneumonias e insuficincias respiratrias, a oxigenioterapia pode prejudicar a utilidade da oximetria como feedback para a limpeza das secrees das vias areas por MAC, com manuteno da ventilao alveolar por VNI e de monitorizao da ventilao alveolar durante os perodos de respirao autnoma. A falta de uso de ajuda ventilatria no-invasiva efetiva conduz

frequentemente a intubao. Pacientes intubados que no conseguem desmamar normalmente sofrem traqueotomia. No entanto, a traqueostomia prejudica a fisiologia dos mecanismos eliminao de secreo das vias areas, leva ao acmulo crnico de muco e atelectasia, est associada com uma incidncia

significativamente maior de doenas respiratrias e hospitalizaes por ELA e outras doenas neuromusculares que no so dependentes de VNI contnuo, e muitas vezes resulta em dependncia da ventilao contnua. Traqueostomia tambm pode exigir a presena de cuidados de sade profissionais. O uso de ajuda respiratria no-invasiva, por outro lado, o preferido pela maioria dos pacientes e pelos provedores de cuidados mais invasivos. Ventilao no-invasiva pode diminuir os sentimentos de desamparo do paciente e da famlia, quando a falta de ar ou a congesto das vias areas ocorre em casa. O uso da VNI

e MAC auxilia a famlia em seu compromisso antes da necessidade da traqueostomia ser considerada. Os pacientes que so inicialmente tratados por ventilao no-invasiva e posteriormente submetidos a traqueostomia podem ser mais bem preparados a faz-lo, e os usurios de VNI podem retirar-se do suporte ventilatrio, sem necessariamente exigir assistncia pessoal. Embora a literatura no demonstre vantagens claras para o uso de ventiladores limitados a presso ou volume no tratamento de insuficincia ventilatria, o empilhamento de ar no pode ser realizado com mquinas limitadas a presso. Esta foi a principal razo para usarmos mquinas limitadas a volume para pacientes com ELA capazes de realizarem empilhamento de ar. Mquinas limitadas a volume tambm foram mais prticas para apoio durante o dia, porque eles tm pilhas internas e funcionam prontamente com baterias externas. Pacientes com ELA referem a ns o uso de mquinas limitadas a presso apenas para assistncia respiratria noturna e que foram incapazes de realizar empilhamento de ar, geralmente o uso contnuo de mquinas limitadas a presso para ventilao assistida e uso de reanimadores manuais ou presso positiva (Cough-Assist), sob presses de maior ou igual 40 cm H2O para a expanso pulmonar normal. Ao contrrio dos pacientes com distrofia muscular de Duchenne, atrofia muscular espinhal, e a maioria das outras doenas neuromusculares, disfuno bulbar em pacientes com ELA, eventualmente requer traqueostomia para prolongar a sobrevivncia. Assim, no oferecemos decanulao a menos que a funo muscular bulbar esteja bem preservada para um paciente de ELA que inicialmente no bulbar ou, pelo menos, apresentou os nveis de PFT assistida maiores que 160 L/min e relativa funo bulbar estvel. Pacientes com ELA tambm tendem a ser mais deprimidos do que pacientes com outras doenas neuromusculares, tendem a ter menos apoio familiar que os pacientes peditricos, e, por causa da falta de testes diagnsticos definitivos, tendem a ir para o "shopping de diagnstico" em vez de procurar intervenes que podem prevenir complicaes futuras. Todos esses fatores podem explicar porque um tero dos pacientes no podem retornar para uma eventual utilizao da VNI e MAC. Por outro lado, deve-se recordar que muito do desespero dos pacientes devido ao nmero elevado de aconselhamento negativo e falta de esperana geralmente oferecidos quando suas condies inicialmente so diagnosticados,os encargos extraordinrios em cuidadores familiares, e a nfase na institucionalizao ou "depsito" auto-dirigido pessoas com deficincias graves por

falta de uma poltica nacional de assistncia pessoal de servios. Uma abordagem mais positiva, conforme recomendado pela Academia Americana de Neurologia, uma melhor explicao da gesto respiratria e maior nfase nos servios sociais e assistncia aos cuidados pessoais o que resultaria em melhor efeito. Em resumo, VNI e ventilao por presso positiva em traqueostomia no so mutuamente abordagens exclusivas. A maioria dos pacientes com ELA,

eventualmente, necessitam de suporte ventilatrio contnuo para sobreviver. Este estudo demonstra que, alm do uso de dois nveis de presso positiva nas vias aeras apenas no perodo noturno, cerca de 20% dos pacientes com ELA podem usar VNI at um nvel contnuo para prolongar a sobrevida por mais 14-17 meses, e em alguns casos, por mais de 7 anos. Auxlios no-invasivos no devem ser considerados extraordinrios ou medidas hericas. A maioria dos pacientes com ELA podem se beneficiar de seu uso antes de exigir a traqueostomia. Porque muitas vezes uma pequena janela de oportunidade implementa estas tcnicas e evita a intubao precoce, as tcnicas devem tornar-se acessveis a pacientes com ELA com nveis de PFT que diminuem para < 270 L/min. Os nveis de PFT assistida pode, ser a melhor medida de funo muscular bulbar em pacientes com doenas neuromusculares e podem estar relacionados com risco de pneumonia e a

necessidade de considerar traqueostomia ou decanulao. Os mdicos que esto familiarizados com o uso de VNI ou MAC, as limitaes das vrias tcnicas, ou como se preparar e adaptar as interfaces so referidos na literatura.