Anda di halaman 1dari 34

BAB I STATUS PASIEN

I. IDENTITAS PASIEN Nama : An. D Jenis Kelamin : Laki-laki Tanggal Lahir : 09-02-2004 Umur : 7 tahun 8 bulan Pendidikan : SD kelas 1 Agama : Islam Alamat : Jl. Nirbaya 99 tatakota no 121 Pontianak Tanggal Masuk RS : 17 Januari 2011 IDENTITAS ORANG TUA Data Orang Tua Nama Umur Perkawinan ke Umur saat menikah Pekerjaan Pendidikan Pangkat Agama Suku Bangsa

Ayah Tn.Pujo 39 Tahun 1 31 Tahun TNI AD SMA Tamat Koptu Islam Jawa

Ibu Ny. Neni 29 Tahun 1 21 Tahun Ibu Rumah Tangga SMA Tamat Islam Jawa

II.

ANAMNESIS Alloanamnesa dari ibu pasien pada tanggal 27 Oktober 2011 Keluhan Utama : Biru pada bibir, ujung-ujung dari kedua jari kaki dan tangan. Keluhan Tambahan : Riwayat Penyakit Sekarang Pasien datang dengan rujukan dari RS. Kesdam Pontianak dengan keluhan tampak kebiruan pada bibir, ujung-ujung dari kedua jari kaki dan tangan setelah menangis. Keluhan mulai disadari sejak 7 tahun yang lalu, saat pasien berusia 6 bulan. Keluhan biru terutama timbul ketika pasien sedang menangis, setelah makan, dan saat lelah bermain. Keluhan juga muncul apabila pasien berada di ruangan yang panas. Awalnya keluhan kebiruan dapat menghilang bila pasien sudah tenang, namun semakin lama 1

warna kebiruan pada bibir dan ujung jari tangan dan kaki menetap, dan tidak pernah sampai menghilang, meskipun pasien dalam keadaan tenang. Menurut keterangan ibu pasien, terkadang pasien tampak lemas, lalu napasnya menjadi cepat, berkeringat, dan keluhan kebiruan pun memburuk. Keluhan dapat muncul sewaktu-waktu, baik saat pasien sedang tertidur, sehabis makan, maupun saat pasien sedang bermain. Saat keluhan muncul, ibu pasien tidak memposisikan pasien dalam posisi tertentu, hanya menggendong dan mencoba menenangkan pasien. Sejak lahir sampai usia 6 bulan, pasien tumbuh dengan cukup baik. Berat badan pasien dikatakan selalu bertambah setiap bulannya. Namun setelah usia 6 bulan, ibu pasien merasa bahwa berat anaknya sulit bertambah. Nafsu makan pasien dikatakan berkurang, dan pasien hanya bisa makan dengan porsi yang sedikit setiap kali makan. Bila makan bubur atau nasi yang dilunakkan hanya bisa menghabiskan rata-rata 3 sendok makan biasa. Pasien tidak suka biskuit, sehingga ibu pasien sering memberi cemilan berupa buah dan susu untuk mengisi kekurangan asupan makan pasien. Saat usia 6 bulan, pasien sering mengalami batuk dan pilek, sehingga ibu pasien membawanya ke dokter untuk berobat. Saat diperiksa, di RS Kesdam Pontianak dokter mengatakan ada gangguan pada jantungnya, sehingga pasien dirujuk ke RSPAD Gatot Soebroto untuk dilakukan pemeriksaan lebih lanjut. Setelah dilakukan berbagai pemeriksaan, awalnya dokter mendiagnosis penyakit pasien dengan PA VSD, kemudian dokter menyarankan untuk operasi. Pada tahun 2009, pasien berusia 5 tahun dilakukan operasi BT shunt kanan di RSPAD Gatot Soebroto. Pada tahun 2010, pasien berusia pasien 6 tahun, dilakukan operasi BT shunt kiri di RSPAD Gatot soebroto. Kemudian dokter mendiagnosis pasien menjadi Tetrallogy of Fallot (TOF) dan pada 10 November 2011 akan dilakukan operasi koreksi total jantung. Keluhan pasien tanpa disertai demam, tidak ada mual, tidak ada muntah. Pasien juga tidak pernah mengalami serangan sesak yang berat, dan tidak pernah sampai terjadi penurunan kesadaran. Pasien sudah dirawat di IKA 2 RSPAD Gatot Soebroto selama 43 hari, dan telah dilakukan berbagai pemeriksaan. Selama masa perawatan kondisi pasien stabil, namun pasien kurang nafsu makan, sehingga berat badan pasien tidak bertambah. Riwayat Penyakit Dahulu Pasien pernah berobat ke RS. Kesdam Pontianak dan dinyatakan menderita kelainan pada jantung, pasien tidak dirawat. Namun, pasien dirujuk ke RSPAD Gatot Soebroto untuk pemeriksaan lebih lanjut. Pasien sudah menjalani tindakan operasi 2 kali. Riwayat Penyakit Keluarga Tidak ada keluarga yang menderita penyakit serupa seperti pasien.

Riwayat Kehamilan Ibu Selama hamil, ibu pasien melakukan pemeriksaan kandungannya secara rutin di bidan. Saat usia kehamilan 4 minggu, ibu pasien pernah mengalami flek, dan dikatakan bahwa kandungannya lemah. Saat itu ibu pasien diberikan obat dan vitamin, dan keluhan flek pun menghilang. Sejak sebelum hamil, selama hamil, sampai saat ini, ibu pasien tak pernah meminum minuman keras (alkohol), tidak merokok, dan tidak menggunakan obat-obatan terlarang. Ibu pasien juga tidak pernah dilakukan pemeriksaan USG selama hamil. Sebelumnya ibu pasien pernah mengalami keguguran pada usia kehamilan 4 bulan karena kandungan ibu lemah dan dilakukan kuret. Riwayat Kelahiran Pasien lahir tunggal, SC karena sungsang bokong di rumah sakit, ditolong oleh dokter. Kehamilan kurang bulan. Saat dilahirkan pasien langsung menangis kuat. Tidak ada trauma selama proses melahirkan. Berat lahir : 2500 gram Panjang Lahir : 51 cm Kelainan bawaan : Tidak tahu Pasien anak pertama dari 1 anak. Riwayat Perkembangan Gigi pertama : 10 bulan Motorik kasar: - Tengkurap : 6 bulan - Duduk : 8 bulan - Merangkak : 20 bulan - Berdiri sendiri : 24 bulan - Berjalan sendiri : 24 bulan Motorik halus: - Memegang dengan jempol dan telunjuk : 12 bulan - Mencorat-coret : 4 tahun - Menyusun menara dari 2 kubus : 2 tahun - Menyusun menara dari 4 kubus : 2,5 tahun - Menyusun menara dari 8 kubus : 3 tahun Sosial : - Menirukan kegiatan : 12 bulan - Minum dari cangkir : 13 bulan - Membantu di rumah : 6 tahun - Menggunakan sendok garpu : 14 bulan - Membuka pakaian : 3 tahun Bahasa : - Mengucapkan 1 kata : 12 bulan - Mengucapkan 2 kata : 14 bulan - Mengucapkan 3 kata : 24 bulan - mengartikan kata-kata : 3 tahun 3

Kesan : Perkembangan anak tidak sesuai umur. Riwayat Makanan Umur ASI /PASI (bulan) 0-2 +/2-4 +/4-6 +/6-8 +/+ 8-10 +/+ 10-12 +/+ Batas 1 tahun Jenis Makanan Nasi Sayuran Daging Telur Ikan Tahu Tempe Susu

Buah + + +

Biskuit -

Bubur Susu + + +

Nasi Tim + +

Frekuensi Setiap hri, @2x/hari @ 2 sendok makan Setiap hari, @2x/hari @ 1/2 sendok sayur 1x/minggu,@1x/hari @ potong sedang 3x/minggu, @2x/hari @ 1/2 butir 2x/minggu, @2x/hari @ 1/4 potong sedang 4x/minggu, @2x/hari @ 1 potong sedang 4x/minggu, @2x/hari @ 1 potong sedang Setiap hari, @4x/hari @ 60 cc, dan ASI sesuai keinginan Kesan : Kualitas makanan cukup dan kuantitas makanan kurang Riwayat Imunisasi Jenis Imunisasi I II III IV BCG + DPT + + + Polio + + + + Campak + Hepatitis B + + + Kesan : imunisasi dasar lengkap, imunisasi ulangan dilakukan saat kelas 1 Sekolah Dasar.

Ulangan

Riwayat Keluarga Corak reproduksi ibu/keadaan anak No Tanggal Kelamin Hidup lahir (umur) 1 2 4 bulan 09/02/2004 Laki-laki

Lahir mati -

Abortus

Mati/ sebab

Keterangan kesehatan/ pendidikan

SD kelas 1

Riwayat yang pernah diderita : ISPA (saat usia 6 bulan) Alergi disangkal Asma disangkal Cacingan disangkal Demam typoid disangkal Demam berdarah disangkal III. PEMERIKSAAN FISIK Tanggal 27 Oktober 2011 Keadaan Umum : Baik , tenang Kesadaran : Compos Mentis Tanda-tanda vital : Nadi = 96 x/menit (reguler, isi cukup, equal) Pernapasan= 22 x/menit Suhu = 36,8C (aksilla) Berat badan : 15 Kg Tinggi badan : 107 cm Berat badan ideal : 18,5 kg/m2 (berdasarkan BB/TB) Status Gizi : BB/U = 15/ 24,9 x 100% = 60,24 % (gizi kurang/ mild PEM) TB/U = 107/125 x 100% = 85,6 % (gizi kurang/ mild PEM) BB/TB = 15/18,5 x 100% = 81,08 % (mild malnutrition) Status Generalisata Kepala : Normocephal, ubun-ubun besar sudah menutup, datar, deformitas tak ada. Rambut : Hitam, distribusi tidak merata, tidak mudah dicabut. Kulit : Sawo matang, tidak anemis, tidak ikterik, tidak sianosis

Mata

: Palpebra kanan dan kiri tidak cekung dan tidak udem, Konjungtiva kanan dan kiri tidak anemis, sklera kanan dan kiri tidak ikterik, kornea kanan dan kiri jernih, pupil bulat isokor 2 mm/ 2 mm, Reflek cahaya langsung dan tidak langsung kanan dan kiri positif normal, lensa kanan dan kiri normal. Telinga : Bentuk daun telinga kanan dan kiri normal, liang telinga kanan dan kiri tidak terdapat serumen dan tidak terdapat cairan, membran timpani kanan dan kiri intak. Hidung : Bentuk normal, deviasi septum tidak ada, nafas cuping hidung tidak ada, sekret tidak ada. Mulut : Bentuk normal, mukosa bibir basah, tampak sianosis. Tenggorokan : Faring tidak hiperemis, T1-T1 tenang. Leher : Bentuk simetris, trakea ditengah, kelenjar getah bening tidak teraba, kelenjar tiroid tidak teraba, JVP tidak meningkat. Thoraks : Bentuk normal, gerak simetris saat statis dan dinamis, retraksi tidak ada. Paru-paru - Inspeksi - Palpasi - Perkusi - Auskultasi Jantung - Inspeksi - Palpasi - Perkusi

: Gerak simetris saat statis dan dinamis, retraksi suprasternal dan subkosta tidak ada. : Vokal fremitus kanan sama dengan kiri : Sonor pada kedua lapang paru : Suara nafas vesikuler, tidak ada wheezing, tidak ada rhonki. : Iktus kordis tidak tampak : Iktus kordis teraba di sela iga 5 garis midklavikula kiri, tidak kuat angkat, tidak ada thrill : Batas kanan jantung di sela iga 4 garis parasternal kanan Batas kiri jantung di sela iga 5 garis midklavikula kiri Batas atas jantung di sela iga 2 garis sternal kiri : Bunyi jantung I-II reguler, tidak ada gallop, terdapat murmur sistolik dengan intensitas bising derajat 3/6 dan pungtum maksimum di sela iga 2 garis parasternal kiri dengan penjalaran sepanjang tepi kiri sternum sampai di sela iga 3 garis parasternal kiri. : Datar, tidak ada venektasi, tidak ada massa : Bising usus positif normal

- Auskultasi

Abdomen - Inspeksi - Auskultasi

- Palpasi

: Supel, turgor kulit cukup, nyeri tekan tidak ada, hepar tak teraba, lien tak teraba, ballotement tidak ada, kandung kemih tidak penuh. - Perkusi : Timpani di seluruh lapang abdomen, asites tidak ada, nyeri ketok sudut kostovertebra tidak ada. Ekstremitas : tampak sianosis pada kuku jari kedua tangan dan kaki, tidak ada udem, akral hangat, perfusi perifer baik, terdapat jari tabuh (clubbing finger). Genital : Bentuk normal, testis (+). Pemeriksaan Neurologis Reflek fisiologis - Reflek Bisep : +/+ normal - Reflek Trisep : +/+ normal - Reflek Patella : +/+ normal - Reflek Archilles : +/+ normal Reflek patologis - Reflek Babinski : -/- normal - Reflek Oppenheim : -/- normal - Reflek Scehaefer : -/- normal - Reflek Chaddock : -/- normal Tanda rangsang meningeal - Kaku kuduk :- Brudzinski I :- Brudzinski II :- Kernig :Kekuatan Motorik : Superior 5/5, Inferior 5/5 Tonus otot : cukup baik IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG Laboratorium
PEMERIKSAAN Hemoglobin Hematokrit Eritrosit Leukosit (1-6 thn) Trombosit Protombin time APTT MCV 03-03-2010 08-08-2011 17-10-2011 Rujukan 12-16 g/dL 37-47 % 4.36.0 jt/uL 5000-14500/uL 150000-400000/uL

13,6 43 5,5 10900 215000 15K 12 38K 32

18,7 55 6,9 8900 291000

18,5 55 7,0 9000 308000

79

78

80-96 fL

MCH MCHC Basofil Eosinofil Netrofil Batang Netrofil Segmen Limfosit Monosit Protrombin time APTT Imuno Serologi HbsAg rapid Anti HBs rapid Protein total Albumin Globulin Bilirubin Total Bilirubin Direk Bilirubin Indirek SGPT (ALT) SGOT (AST) Ureum Kreatinin Asam Urat Natrium Kalium Klorida Glukosa sewaktu

27 34 0 2 0 45 44 9

24 34 0 1 2 55 37 5

27-32 pg 32-36g/dL 0-1 % 1-3 % 2-6 % 50-70 % 20-40 % 2-8 % 9,8-12,6 detik 31,0-47,0 detik

20 1,4 140 4,4 105 98 7,43 33,8 41,9 22,0 -1,5 79,6

7,1 4,1 3,0 1,9 0,4 1,5 15 43 43 0,5 7,2

Non reaktif Non reaktif 7,2 4,5 2,7 1,7 0,5 1,2 19 48 32 0,5 6,5 Material kurang 93 86

6 8,5 g/dL 3,5 5,0 g/dL 2,5 3,5 g/dL < 1,5 mg/dL < 0.3 mg/dL < 1.1 mg/dL < 35 U/L < 40 U/L 20-50 mg/dL 0.5-1.5 mg/dL 3.6-7.4 mg/dL 135-145 mEq/L 3.5-5.3 mEq/L 97-107 mEq/L <140 mg/dL

100

Analisa gas darah PH PCO2 PO2 HCO3 Base axces O2 saturation

7,37-7,45 32 46 mmHg 71-104 mmHg 21-29 mEq/L -2,+2 mEq/L 94-98%

Kateterisasi Jantung (tanggal 02-06-2008 di RSPAD GS) Hasil : Telah dilakukan kateterisasi jantung melalui vena femoralis kanan selama dalam tindakan os dalam anestettika dormikum dan ketalar tidak terdapat komplikasi selama tindakan. RV grafi : Kateter mengisi RV, terdapat pulmoinal atresia, kontras mengisi aorta (right atrium), arteri pulmonal kanan bawah terlihat dengan MAPCAs dari arteri subklavia kanan arteri pulmonalis kiri dari aorta descenden. Kesimpulan : Pulmonal Atresia Echocardiografi (tanggal 02-06-2009 di RSPAD GS) 2 atrium, 2 ventrikel, pulmonal arteri, RPA 0,8 LPA 0,4. Kesimpulan : PA, VSD post BT shunt kiri Rontgen Thorax (tanggal 06-01-2010 di RSPAD GS) Kesan : Pulmo tak tampak kelainan, kardiomegali sesuai VSD, apeks terangkat, arteri pulmonal cekung.

MSCT Scan (08-02-2010 di RSPAD GS) Kesan : Tetrallogy of fallot post BT shunt dengan oklusi parsial pada setinggi VTh4, masih tampak vaskularisasi pada arteri pulmonalis dekstra, collateralisasi aorta thorakalis descendens ke aorta pulmonalis sinistra pada setinggi thorakal 8. Elektrokardiografi (02-03-2010 di RSPAD GS) Kesan : Sinus rhythm, HR 100 x / menit, right ventricular hypertrophy. Laporan operasi TOF pasca BT shunt (kanan) MAPCAS ( 09-01-2010 di RSPAD GS) Pasien terlentang diatas meja operasi, dilakukan induksi, pemasangan cvp Posisi RLD dilakukan a dan antiseptik 8 drepping Insisi posterolateral toracotomi sesuai dengan prosedur

Temuan intraoperasi terdapat mapcas diameter 0,3 mm distal LPA besar mengecil diproksimalnya. Diputuskan untuk melakukan operasi ligasi mapcas dan LBT shunt diameter 3 mm Saturasi sebelum LBT shunt & ligasi 80-85 % pasca ligasi 83% dengan FiO2 50% Perdarahan diatasi, luka operasi ditutup lapis demi lapis Operasi selesai. Echocardiografi (17/06/2011 di RSPAD GS) IVS gap 0,2 dengan overidding aorta 50%, pada CFM R-L shunt pada level VSD, left ventrikel besar dengan diameter sama dengan RV Kesimpulan : TOF, 2x BT shunt, pertumbuhan LV baik Anjuran: CT scan evaluasi pertumbuhan pulmonal arteri. MSCT Scan (11-07-2011 di RSPAD GS) Situs solitus, AV concordans, VA concordans, Tampak VSD subaortic dengan diameter 1,47, Rv berhubungan dengan aorta melalui VSD, Aorta thorakalis ascendens dan arcus aorta melebar dengan diameter 3,15 cm, Aorta thorakalis descendens dalam batas normal, Tampak infundibulum pulmo selanjutnya tampak cabang ke RPA dengan diameter 0,68 dan LPA ke inferior dengan diameter 1,55 cm tidak tampak cabang ke LPA superior. Persisten left canal vein dengan drainase langsung ke sinus koronarius, left ventrikel tampak lebih besar dari right ventrikel, dinding right ventrikel lebih tebal dari left ventrikel. Hemithoraks kanan kiri simetris, corakan vaskuler dalam batas normal. Tidak tampak infiltrat atau nodul/ lesi patologis lain pada kedua hemithoraks. Tidak tampak pembesaran KGB para tracheal, retrocaval, subcarinal, hilus kanan kiri maupun mediastinum anterior. Hepar, kandung empedu, pankreas dan lien yang tervisualisasi tak tampak kelainan. V. RESUME Pasien anak laki-laki berusia 7 tahun 8 bulan dengan berat badan 15 kg dan tinggi badan 107 cm datang dengan rujukan dari RS Kesdam pontianak dengan keluhan biru pada bibir, ujung-ujung dari kedua jari kaki dan tangan. Keluhan baru disadari keluarga saat usia 6 bulan yaitu biru pada bibir dan ujung jari kedua tangan dan kaki setelah menangis. Keluhan biru terutama timbul ketika pasien sedang menangis, setelah makan, dan saat lelah bermain. Terkadang pasien tampak lemas, lalu napasnya menjadi cepat, berkeringat, dan keluhan kebiruan pun memburuk. Keluhan dapat muncul sewaktu-waktu. Nafsu makan menurun. Ibu pasien mengantar anaknya berobat karena batuk pilek ke RS Kesdam Pontianak, namun dikatakan ada gangguan pada jantungnya, karena keterbatasan alat pasien di rujuk ke RSPAD GS. Setelah dilakukan pemeriksaan, dokter 10

mengatakan pasien memiliki penyakit jantung bawaan yaitu PA VSD dan dokter menyarankan operasi BT shunt kanan, satu tahun kemudian pasien dilakukan operasi BT shunt kiri. Dan dokter mendiagnosis pasien menjadi Tetralogy of Fallot, dan saat ini pasien akan dilakukan operasi jantung yang ketiga yaitu koreksi total jantung. Pada pemeriksaan fisik didapatkan sianosis pada bibir, dan ujungujung dari kedua jari tangan dan kaki. Pada auskultasi jantung didapatkan murmur sistolik dengan intensitas bising derajat 3/6 dan pungtum maksimum di sela iga 2 garis parasternal kiri dengan penjalaran sepanjang tepi kiri sternum sampai di sela iga 3 garis parasternal kiri. Pada ekstremitas kanan dan kiri didapatkan jari tabuh. Pada pemeriksaan penunjang laboratorium didapatkan peningkatan kadar hematokrit dan eritrosit. Pada rontgen thorax tampak segmen pulmonalis cekung, apeks jantung terangkat, dan kardiomegali. Pada kateterisasi jantung didapatkan kesan pulmonal atresia. Dilakukan BT shunt (kanan) dan MAPCAs. Satu tahun kemudian dilakukan BT shunt kiri dan ligasi MAPCAs, karena pada temuan intraoperasi terdapat MAPCAs diameter 0,3 mm distal LPA besar mengecil diproksimalnya. Kemudian dilakukan echocardiografi didapatkan kesan PA, VSD post BT shunt kiri. Dilakukan MSCT scan didapatkan tetrallogy fallot post BT shunt dengan oklusi parsial VTh. Dilakukan Echokardiografi didapatkan overidding aorta 50%, pada CFM R-L shunt pada level VSD, left ventrikel besar dengan diameter sama dengan RV kesan Tertrallogi fallot 2 kali BT shunt, pertumbuhan LV baik. Dilakukan MSCT Scan didapatkan kesan Tetrallogy of fallot dengan Tampak VSD subaortic dengan diameter 1,47, Rv berhubungan dengan aorta melalui VSD, Aorta thorakalis ascendens dan arcus aorta melebar dengan diameter 3,15 cm, Aorta thorakalis descendens dalam batas normal, Tampak infundibulum pulmo selanjutnya tampak cabang ke RPA dengan diameter 0,68 dan LPA ke inferior dengan diameter 1,55 cm tidak tampak cabang ke LPA superior. Saat ini akan dilakukan operasi koreksi total jantung. VI. DIAGNOSIS KERJA Tetralogi Fallot DIAGNOSIS BANDING - AP-VSD - TGA

VII.

11

VIII. PENATALAKSANAAN - Vit. C 1 x 10 mg p.o - Vit. B1, B6, B12 1 x 1/3 tab p.o - Rencana operasi jantung (koreksi total) IX. PROGNOSIS Ad vitam Ad Fungsionam Ad Sanationam

: dubia ad bonam : dubia ad bonam : dubia ad bonam

FOLLOW UP 27-10-2011 S O
Sesak (-), demam (-), kebiruan (+), batuk (-), BAB dan BAK tak ada keluhan -KU: baik -Kes: CM -TTV: TD : 100/70 mmHg N : 72x/menit Rr : 20x/menit S : 36,5C -Kepala : normocephal, rambut hitam, distribusi tak merata -Mata: Konjungtiva tidak pucat, sclera tidak ikterik -Telinga: tidak ada secret - Hidung: tidak NCH, sekret tidak ada - mulut: bibir sianosis, faring tidak hiperemis, T1-T1 tenang - Leher : KGB tidak teraba -Thoraks : simetris saat statis dan dinamis, retraksi tidak ada - Paru : suara dasar vasikuler, ronki tidak ada, wheezing tidak ada - Jantung : Bunyi jantung I-II regular, terdapat murmur, gallop tidak ada - Abdomen : datar, BU + normal, supel, hepar dan lien tidak teraba, turgor kulit cukup, timpani seluruh lapang abdomen. - Ekstremitas : akral hangat, sianosis kuku tangan dan kaki, tidak ada edema, terdapat jari tabuh TOF -Rencanaoperasi (10/11/2011)

28-10-2011
Sesak (-), demam (-), kebiruan (+), batuk (-), BAB dan BAK tak ada keluhan -KU: baik -Kes: CM -TTV: TD : 100/60 mmHg N : 84x/menit Rr : 20x/menit S : 36,3C -Kepala : normocephal, rambut hitam, distribusi tak merata -Mata: Konjungtiva tidak pucat, sclera tidak ikterik -Telinga: tidak ada secret - Hidung: tidak NCH, sekret tidak ada - mulut: bibir sianosis, faring tidak hiperemis, T1T1 tenang - Leher : KGB tidak teraba -Thoraks : simetris saat statis dan dinamis, retraksi tidak ada - Paru : suara dasar vasikuler, ronki tidak ada, wheezing tidak ada - Jantung : Bunyi jantung I-II regular, terdapat murmur, gallop tidak ada - Abdomen : datar, BU + normal, supel, hepar dan lien tidak teraba, turgor kulit cukup, timpani seluruh lapang abdomen. - Ekstremitas : akral hangat, sianosis kuku tangan dan kaki, tidak ada edema, terdapat jari tabuh

A P -Vit. B1, B6, B12 1 x 1/3 tab p.o

TOF -Vit. B1, B6, B12 1 x 1/3 tab p.o -Rencanaoperasi (10/11/2011) pasien pulang

12

BAB II TINJAUAN PUSTAKA


TETRALOGI FALLOT
I. DEFINISI 1 Tetralogi Fallot klasik terdiri atas kombinasi dari (1) penyumbatan (obstruksi) aliran keluar vetrikel kanan (stenosis pulmonal), (2) defek sekat ventrikel (VSD), (3) desktroposisi aorta dengan menumpangi sekat (overriding aorta), dan (4) hipertrofi ventrikel kanan. Penyumbatan aliran darah arteri pulmonalis biasanya pada infundibulum ventrikel kanan (area subpulmonal) maupun katup pulmonal. Batang arteri pulmonalis sering lebih kecil daripada biasanya, dan mungkin ada juga berbagai tingkat stenosis cabang arteri pulmonalis. Penyumbatan sempurna aliran keluar ventrikel kanan (atresia pulmonal) dengan VSD juga digolongkan sebagai bentuk ekstrem tetralogi Fallot.

II. INSIDENS 2 Tetralogi Fallot merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang paling banyak ditemukan, yakni merupakan lebih kurang 10% dari seluruh penyakit jantung bawaan. Setelah umur 1 tahun maka tetralogi Fallot merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang paling sering ditemukan. Keadaan ini juga ditemukan di klinik RS Soetomo dan di RS Cipto Mangunkusumo. Di RS Soetomo sebagian besar pasien tetralogi Fallot didapatkan di atas usia 5 tahun, dan prevalensinya menurun setelah umur 10 tahun.

13

III. ETIOLOGI DAN FAKTOR RISIKO TETRALOGI FALLOT 3 Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti. Diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktorfaktor tersebut antara lain : 1. Faktor endogen a. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom seperti sindrom down. b. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan c. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan d. Ibu yang alkoholik e. Usia ibu saat kehamilan diatas 40 tahun. 2. Faktor eksogen a. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,minum obat-obatan tanpa resep dokter. (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu). Gizi yang buruk selama hamil. b. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya. c. Pajanan terhadap sinar -X Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adalah multifaktor. IV. PATOFISIOLOGI 1 Anulus katup pulmonalis mungkin berukuran hampir normal atau mungkin sangat sempit. Katup sendiri seringkali bikuspid dan kadang-kadang merupakan satu-satunya tempat stenosis. Lebih sering, ada hipertrofi muskulus subpulmonal, Krista supraventrikularis, yang turut menyebabkan stenosis infundibuler. Bila saluran keluar aliran ventrikel kanan tersumbat sempurna (atresia pulmonal), anatomi cabang arteri pulmonalis sangat bervariasi, mungkin ada segmen batang arteri pulmonalis yang berlanjut dengan aliran keluar ventrikel kanan, dipisahkan oleh katup pulmonal fibrosa tetapi tidak berlubang, atau seluruh batang segmen arteri pulmonalis mungkin tidak ada. Kadang-kadang, cabang arteri pulmonalis dapat terputus. Pada kasus yang lebih berat ini, aliran darah pulmonal dapat dipasok oleh duktus arteriosus (major aortopulmonary collateral arteries = MAPCA) yang keluar dari aorta. VSD biasanya nonrestriktif dan besar, terletak tepat di bawah katup aorta, dan terkait pada kuspid aorta posterior dan kanan. VSD mungkin jarang berada pada bagian dalam sekat ventrikel (varietas defek sekat atrioventrikuler).

14

Keberlanjutan fibrosa katup mitral dan aorta normal biasanya dipertahankan. Arkus aorta ada di sisi kanan pada sekitar 20% kasus; akar aorta hampir selalu besar dan menumpang VSD sampai berbagai tingkat. Bila aorta menumpang lebih daripada 50%, dan jika ada pemisah muskuler yang berarti antara katup aorta dan anulus mitralis (konus subaorta), defek ini biasanya digolongkan sebagai bentuk ventrikel kanan saluran keluar ganda; namun, patofisiologinya sama dengan tetralogi Fallot. Aliran balik vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan normal. Bila ventrikel kanan berkontrak pada adanya stenosis pulmonal yang mencolok, darah melalui shunt VSD ke dalam aorta. Akibatnya, desaturasi arteria dan sianosis menetap. Aliran darah pulmonal, bila sangat dibatasi oleh penyumbatan aliran keluar ventrikel kanan, dapat ditambah dengan sirkulasi kolateral bronkial (MAPCA) dan, terutama pada masa dekat neonatus oleh PDA. Tekanan sistolik dan diasistolik puncak pada setiap ventrikel sama, dan pada jajaran sistemik terjadi perbedaan tekanan besar di sebelah saluran aliran keluar ventrikel kanan yang tersumbat, dan tekanan arteriapulmonalis biasanya lebih rendah dari normal. Tingkat penyumbatan aliran keluar ventrikel kanan menentukan waktu mulainya gejala, keparahan sianosis, dan tingkat hipertrofi ventrikel kanan. Bila penyumbatan pada aliran keluar ventrikel kanan ringan samapai sedang dan ada keseimbanagan shunt disebelah VSD, penederita mungkin tidak tampak sianosis (tetralogi Fallot asianotik atau merah). V. MANIFESTASI KLINIS 1 Bayi dengan derajat penyumbatan aliran keluar ventrikel kanan ringan pada mulanya disebabkan oleh shunt dari kiri ke kanan setinggi ventrikel. Sering Sianosis tidak ada pada saat lahir, tetapi dengan makin bertambahnya hipertrofi infundibulum ventrikel kanan dan pertumbuhan, sianosis kemudian terjadi pada umur 1 tahun pertama. Paling mencolok adalah pada membrana mukosa bibir dan mulut, dan pada kuku jari dan tangan. Pada bayi dengan derajat obstruksi ventrikel kanan berat, sianosis tampak segera pada masa neonatus. Pada bayi ini aliran pulmonal dapat tergantung pada aliran melalui duktus arteriosus. Bila duktus mulai menutup pada umur beberapa jam pertama, sianosis berat dan kolaps sirkulasi dapat terjadi. Anak yang lebih tua dengan sianosis telah berlangsung lama dapat menderita sianosis ekstrem, dengan permukaan kulit biru, sklera abuabu dengan pembuluh darah melebar (memberi kesan konjungtivis ringan), dan jari tangan dan kaki tabuh. Dispnea terjadi pada saat kerja. Bayi dan anak yang baru mulai berjalan akan bermain secara aktif selama waktu pendek dan kemudian duduk atau tiduran. Anak yang lebih tua mungkin dapat berjalan satu blok atau lebih sebelum berhenti untuk istirahat. Khas, anak menganggap posisi jongkok melegakan dispnea karena upaya fisik; anak biasanya mampu menerima aktifitas fisik dalam beberapa menit.

15

Tanda-tanda ini terjadi paling sering pada penderita yang cukup sianosis pada saat istirahat. Serangan hipersianotik paroksimal (serangan hipoksis biru atau tet) terutama merupakan masalah umur 2 tahun pertama. Bayi menjadi hiperpnea dan gelisah, sianosis bertambah, terjadi pernafasan terengah-engah (gasping) dan dapat berlanjut dengan sinkop. Serangan terjadi paling sering pada pagi hari saat bangun pertama atau sesudah episode menangis keras. Menghilang atau mengurangnya intensitas bising sistolik sementara biasanya ketika aliran yang melewati saluran aliran keluar ventrikel kanan berkurang. Serangan dapat berakhir dari beberapa menit sampai beberapa jam tetapi jarang mematikan. Kejadian singkat disertai dengan kelemahan umum dan tidur. Serangan berat dapat dapat menjelek menjadi tidak sadar dan kadang-kadang sampai kejang atau hemiparesis. Mulainya biasanya spontan dan tidak dapat diramalkan. Serangan disertai dengan pengurangan aliran darah pulmonal yanng telah terganggu, yang bila lama berakibat hipoksia sistemik berat dan asidosis metabolik. Bayi yang hanya sianosis ringan pada saat istirahat sering lebih cenderung untuk terjadi serangan hipoksik karena pada mereka telah tidak terjadi mekanisme homeostatik untuk mentoleransi penurunan saturasi oksigen arterial yang cepat misalnya, polisitemia. Tergantung pada keseringan dan keparahan serangan hipersianotik, atau lebih prosedur berikut harus dilakukan berurutan : (1) Penempatan bayi pada abdomen pada posisi lutut-dada (knee-chest), memastikan bahwa tidak ada pakaian yang ketat; (2) pemberian oksigen ; dan (3) injeksi morfin subkutan dengan dosis tidak melebihi 0,2 mg/kg. Menenangkan bayi, sementara mepertahankan bayi pada posisi lutut-dada, dapat menghentikan perburukan serangan awal. Upaya terlalu awal untuk mendapatkan tes darah dapat menyebabkan kegelisahan lebih lanjut dan tidak produktif. Karena terjadi asidosis metabolik bila PO2 arterial di bawah 40 mmHg, koreksi cepat (dalam beberapa menit) dengan pemberian natrium bikarbonat intravena diperlukan jika serangan sangat berat dan kurang berespons terhadap terapi sebelumnya. Penyembuhan dari serangan biasanya cepat bila pH telah kembali normal. Pengukuran pH berulang mungkin diperlukan karena kumat asidosis yang cepat dapat terjadi. Penyekat adrenergik dengan pemberian propanolol intravena (0,1 sampai maksimum 0,2 mg/kg) telah digunakan secara berhasil pada beberapa penderita dengan serangan berat, terutama serangan yang disertai oleh takikardi. Obat-obat yang menaikkan tahanan vaskuler sistemik, seperti metoksamin intravena atau fenilefrin akan memeperbaiki aliran keluar ventrikel kanan, mengurangi shunt kanan ke kiri, dan dengan demikian meperbaiki gejala, tetapi penggunaannya terbatas dan jangan dibolehkan menunda pembedahan yang diperlukan.

16

Pertumbuhan dan pekembangan mungkin terlambat pada penderita dengan tetralogi Fallot berat yang tidak ditangani. Ketinggiannya dan status nutrisinya biasanya dibawah rata-rata menurut umur. Pubertas terlambat pada penderita yang tidak dioperasi. Nadi biasanya normal, sebagaimana tekanan venosa dan arterial. Hemitoraks anterior kiri dapat mengembung ke anterior karena hipertrofi ventrikel kanan. Jantung biasanya berukuran normal, dan ada impuls ventrikel kanan substernal. Pada 50% kasus getaran sistolik teraba sepanjang linea parasternalis kiri pada sela parasternal ke-3 dan ke-4. Bising sistolik sering kasar dan keras; ia dapat dijalarkan secara luas terutama ke paru-paru, tetapi yang paling kuat pada linea paraternalis kiri. Bising mungkin ejeksi atau holosistolik dan mungkin didahului oleh klik. Bising disebabkan turbulensi melalui saluran aliran keluar ventrikel kanan. Ia cenderung menjadi lebih keras, lebih lama, dan lebih kasar karena keparahan stenosis pulmonal bertambah dari ringan menjadi sedang; namun sebenarnya ia dapat menjadi kurang mencolok pada penyumbatan berat, terutama selama hipersianotik. Bunyi jantung ke-2 tunggal atau komponen pulmonal halus. Jarang dapat terdengar bising kontinyu. VI. DIAGNOSIS Anamnesis 3 Riwayat kehamilan: apakah ada yang terdapat pada etiologi (faktor endogen dan eksogen yang terpenuhi) Riwayat keluarga: apakah ada di anggota keluarga yang memiliki riwayat blue babies, lahir mati karena penyakit jantung kongenital, adanya hipertensi, arterosklerosis, stroke, aritmia. Pada anak usia tahun pertama: Kebiruan pada bibir, mulut ujung-ujung jari tangan dan kaki terutama saat menangis, melakukan aktivitas fisik dan atau setelah makan atau minum.

Kesulitan bernafas terutama saat menangis, melakukan aktivitas fisik dan mereda dengan menghentikan aktivitas fisik kemudian berjongkok (squatting) untuk meringankan dan menghilangkan dispnea. Mudah lelah ketika melakukan aktivitas fisik. Pada anak usia 2 tahun pertama kehidupan penderita terjadi dispnea dan gelisah, sianosis yang terjadi bertambah hebat, penderita mulai sulit bernapas dan disusul dengan terjadinya sinkop. Serangan demikian paling 17

sering terjadi pada pagi hari. Serangan tersebut dapat berlangsung dari beberapa menit hingga beberapa jam. Pemeriksaan Fisik 4 Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik, bayi tampak biru setelah tumbuh usia tahun pertama. Sianosis dengan berbagai derajat yang bervariasi akan terjadi dan tampak paling menonjol pada mukosa bibir dan mulut serta jari jari tangan dan kaki. Pada kasus kasus berat, sianosis terjadi pada masa neonatal. Dengan adanya sianosis berat, maka kulit tampak berwarna biru kehitaman dan sklera berwarna kelabu akibat kongesti pembuluh pembuluh darah yang memberikan petunjuk adanya konjungtivitis ringan. Didapatkan anak dengan gangguan pertumbuhan dan mungkin perkembangan. Tinggi badan dan keadaan gizi biasanya dibawah rata-rata serta otot-otot dari jaringan subkutan terlihat kendur dan lunak. Masa pubertas terlambat. Tekanan darah dan denyut nadi pada umumnya normal, tetapi sianosis berat dan polisistemia yang berlangsung beberapa tahun dapat menyebabkan hipertensi. Gigi geligi sering dalam keadaan buruk, seperti pada kelainan jantung sianotik lainnya, akibat gangguan perkembangan email. Sering terjadi hipertrofi gusi dan lidah menunjukan gambaran peta (geographic tongue terdapat margin putih yang keratotik). Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan. Pada anak besar dapat terlihat osteoartropati. Dapat terjadi kelainan ortopedi berupa skoliosis. Polisistemia dapat menimbulkan kelainan pada mata, yaitu retinopati berupa pelebaran pembuluh darah retina.

Tetralogi Fallot jarang sekali menyebabkan gagal jantung. Bila terdapat splenomegali harus dicurigai endokarditis. Hemitoraks kiri depan dapat menonjol ke depan. Pada pemeriksaan jantung biasanya jantung mempunyai ukuran normal dan impuls apeks (ictus) tampak jelas. Suatu getaran sistolik (thril) dapat dirasakan pada

18

50% kasus di sepanjang tepi kiri tulang dada, pada celah parasternal ke 3 dan ke 4. Bising sistolik yang ditemukan sering kali terdengar keras dan kasar; bising tersebut dapat menyebar luas, tetapi paling besar intensitasnya pada tepi kiri tulang dada. Bising tersebut dapat bersifat bising ejeksi atau bising pansistolik serta dapat didahului dengan terdengarnya bunyi klik. Bising sistolik tersebut disebabkan oleh turbulensi darah yang terjadi di atas lintasan aliran keluar ventrikel kanan serta cenderung kurang menonjol pada obstruksi berat dan pintasan dari kiri ke kanan. Bunyi jantung ke 2 terdengar tunggal dan ditimbulkan oleh penutupan katub aorta. Bising sistolik tersebut jarang disertai bising diastolik; bising terus menerus dapat terdengar pada setiap bagian dada, baik di anterior maupun posterior; bising tersebut dihasilkan oleh pembuluh pembuluh darah kolateral bronkus yang melebar atau terkadang oleh suatu duktus arteriosus menetap. Temuan ini sering didapatkan pada atresi paru. Jari Tabuh atau Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan.

Laboratorium 2 Didapatkan kenaikan jumlah eritrosit dan hematokrit yang sesuai dengan derajat desaturasi dan stenosis. Pasien tetralogi Fallot dengan kadar hemoglobin dan hematokrit normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi. Radiologis 1 Secara roentgenografi, konfigurasi khas seperti terlihat pada pandangan anteroposterior terdiri atas dasar sempit, cekungan tepi kiri jantung pada daerah yang biasanya ditempati oleh arteria pulmonalis, dan ukuran jantung normal. Ventrikel kanan yang hipertrofi menyebabkan bayangan apeks bundar terangkat sehingga ia terletak lebih tinggi di atas diafragma daripada normal. Siluet jantung serupa dengan sepatu boot atau sepatu kayu (coeur en sabot). Daerah hilus dan lapangan paru-paru relatif terang, karena aliran darah pulmonal mengurang dan/atau ukuran arteria pulmonalis kecil. Aorta biasanya besar, dan pada sekitar 20% kasus arkus aorta ke kanan bukannya ke kiri; hasil ini pada lekukan posisi ke arah kiri bayangan trakeobronkial terisi udara pada pandangan anteroposterior atau dapat dikonfirmasi dengan perpindahan tempat esofagus berisi barium ke kiri.

19

EKG1 Elektrokardiogram menampakkan deviasi sumbu ke kanan dan bukti adanya hipertrofi ventrikel kanan. Yang terakhir ini terdapat pada hantaran dada prekordial kanan. Konfigurasi kompleks QRSnya adalah Rs, R, qR, qRs, atau rsR dan gelombang T dapat positif. Gelombang P tinggi dan runcing atau kadangkadang bifida. Ekokardiografi1 Ekokardiografi dua dimensi menegakkan diagnosis dan memberi informasi mengenai luas penumpangan aorta pada sekat, lokasi dan derajat penyumbatan saluran aliran keluar ventrikel kanan, ukuran cabang proksimal arteria pulmonalis, dan sisi arkusaorta. Eko juga berguna dalam menentukan apakah duktus arteriosus paten memasok sebgaian aliran darah pulmonal. Eko ini dapat meniadakan keharusan untuk katerisasi. Kateterisasi Jantung1 Katerisasi jantung memperagakan tekanan sistolik dalam ventrikel kanan sama dengan tekanan sistemik, dengan penurunan tekanan yang mencolok ketika kateter masuk arteria pulmonalis atau pada beberapa kasus, ruang infundibulum di luar sumbatan. Rata-rata tekanan arteria pulmonalis biasanya 5-10mm Hg; Tekanan atrium kanan biasanya normal. Tingkat saturasi oksigen arterial tergantung pada besarnya shunt dari kanan ke kiri; pada penderita yang agak sianotik pada istirahat biasanya 75-85%. Pada tidak adanya shunt dari kiri ke kanan, sampel darah dari vena kava, atrium kanan, ventrikel kanan dan arteria pulmonalis, kadar oksigennya akan sama Ventrikulografi kanan selektif paling baik memperagakan anatomi tetralogi Fallot. Bahan kontras menggambarkan ventrikel kanan yang sangat bertrabekula. Stenosis infudibuler bervariasi dalam panjang, lebar kontur, dan daya mengembangnya. Katup pulmonal biasanya menebal, dan anulus mungkin kecil. Pada penderita dengan atresia pulmonal dan VSD, anatomi pembuluh darah pulmonal mungkin sangat kompleks. Informasi menyeluruh dan tepat berkenaan dengan anatomi arteria pulmonalis sangat penting dalam mengevaluasi anak ini sebagai calon pembedahan. Ventrikulografi1 Ventrikulografi kiri memperagakan ukuran ventrikel kiri, posisi VSD, dan penumpangan aorta; ia juga memperkuat keberlanjutan mitral-aorta, mengesampingkan ventrikel kanan saluran keluar ganda. Aortografi atau arteriografi koroner akan mengambarkan perjalanan arteria koronaria. Pada 5-10% penderita dengan tetralogi Fallot, arteria koronaria utama aberan melewati di atas saluran keluar ventrikel kanan; arteri ini harus tidak dipotong selama perbaikan

20

bedah. Penggambaran arteria koronaria normal dengan angiografi adalah paling penting ketika memikirkan pembedahan pada bayi muda yang dapat memerlukan tembelan melewati annulus katup pulmonal. Ekokardiografi pafa banyak kasus menggambarkan anatomi arteria koronaria. VII. VARIAN TETRALOGI FALLOT 2 Beberapa penyakit jantung menunjukkan gambaran klinis yang mirip dengan tetralogi Fallot. Frekuensi kelainan-kelainan tersebut lebih sedikit daripada tetralogi Fallot, dan harus dipikirkan sebagai diagnosis banding. Kemiripan gejala klinis dan pemeriksaan penunjang. Pada pelbagai kelainan tersebut disebabkan oleh persamaan kelainan anatomik dengan tetralogi Fallot, yakni: 1. Terdapat komunikasi kanan dan kiri di tingkat ventrikel melalui defek septum ventrikel 2. Terdapat obstruksi jalan keluar ventrikel kanan (stenosis pulmonal) 3. Terdapat pirau kanan ke kiri pada tingkat ventrikel Sebelum era ekokardiografi, diagnosis pasti kelainan-kelainan tersebut hanya dapat dilakukan dengan kateterisasi dan angiokardiografi. Akan tetapi dengan berkembangnya teknik ekokardiografi dan Doppler, maka sebagian besar kasus dapat ditegakkan diagnosisnya dengan metode non-invasif tersebut. Gejala klinis pasien sama dengan pada tetralogi, yaitu hipoksemia; gagal jantung kongestif tidak terjadi kecuali bila terdapat penyulit. Pada auskultasi biasanya terdengar bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal. Elektrokardiografi menunjukkan deviasi sumbu ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan. Foto dada memperlihatkan vaskularisasi paru yang menurun, sedang ukuran jantung normal atau sedikit besar. Termasuk dalam kelompok tersebut adalah: 1. Ventrikel kanan dengan jalan keluar ganda (VKAJKG, double outlet right ventricle, DORV) dengan stenosis pulmonal. 2. Tetralogi Fallot dengan defek septum atrioventrikularis 3. Ventrikel tunggal dengan stenosis pulmonal dan transposisi 4. Transposisi arteri besar dengan defek septum ventrikel dan stenosis pulmonal 5. Transposisi terkoreksi dengan defek septum ventrikel dan stenosis pulmonal 6. Penyakit jantung bawaan dengan asplenia VIII. DIAGNOSIS BANDING 6 Pasien tetralogi Fallot perlu dibedakan dengan pasien penyakit jantung bawaan lain yang memberikan gejala sianosis, vaskularisasi paru berkurang, dan elektrokardiogram menunjukkan dominasi kanan. Termasuk diantaranya adalah: - Atresia pulmonal - Double outlet right ventricle dengan stenosis pulmonal

21

- Transposisi arteri besar dengan stenosis pulmonal Ekokardiografi biasanya akan menjawab semua persoalan diagnosis. IX. KOMPLIKASI 2 Satu atau lebih komplikasi berikut dapat terjadi pada pasien tetralogi Fallot yang tidak dikoreksi: 1. Bencana serebrovaskular (cerebrovascular accident) dapat terjadi pada pasien berumur kurang dari 5 tahun, biasanya terjadi setelah serangan sianotik, paska kateterisasi jantung, atau dehidrasi. 2. Abses otak dapat terjadi pada pasien yang berusia lebih dari 5 tahun, dengan gejala sakit kepala, muntah-muntah, disertai gejala neurologik. 3. Endokarditis infektif dapat terjadi paska bedah rongga mulut dan tenggorok, seperti manipulasi gigi, tonsilektomi, dan lain-lain. Infeksi lokal di kulit, tonsil, dan nasofaring juga merupakan sumber infeksi yang dapat mengakibatkan endokarditis. 4. Anemia relatif, yang ditandai oleh hematokrit yang tinggi dibandingkan dengan kadar hemoglobin. Pada darah tepi didapatkan hipokromia, mikrositosis, dan anisositosis. 5. Trombosis paru. Trombosis lokal pada pembuluh darah paru kecil, ini akan menambah sianosis. 6. Perdarahan. Pada polisitemia hebat, trombosit dan fibrinogen menurun hingga dapat terjadi petekie, perdarahan gusi. Hemoptisis terjadi pada pasien yang lebih tua karena lesi trombotik di paru. X. PENATALAKSANAAN 2 Tatalaksana pada pasien dengan tetralogi Fallot terdiri dari perawatan medis serta tindakan bedah. Tatalaksana medis yang baik diperlukan untuk persiapan prabedah dan perawatan paskabedah. Tatalaksana medis 1. Pada saat serangan sianotik akut: a. Pasien diletakkan dalam knee-chest position b. Diberikan O2 masker 5-8 liter/menit c. Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg/subkutan (sebagian ahli menyarankan IM) d. Diberikan sodium bikarbonat 1mEq/kg/IV untuk koreksi asidosis e. Diberikan transfusi darah bila kadar hemoglobin kurang dari 15 g/dl jumlah darah rata-rata yang diberikan adalah 5 mg/kgBB f. Diberikan propanolol 0,1 mg/kg/IV secara bolus. Janganlah sekalikali memberikan digoksin pada saat pasien menderita serangan sianotik, karena akan memperburuk keadaan. 2. Apabila tidak segera dilakukan operasi dapat diberi propanolol rumat, dengan dosis 2 mg/kgBB/hari, dibagi dalam 4 dosis. Bila pasien mengalami serangan sianotik disertai dengan anemia relatif, maka

22

3. 4.

diperlukan preparat Fe. Dengan Fe ini akan terjadi retikulositosis dan kadar hemoglobin meningkat. Higiene mulut dan gigi perlu diperhatikan, untuk meniadakan sumber infeksi untuk terjadinya endokarditis infektif atau abses otak. Terjadinya dehidrasi harus dicegah, khususnya pada infeksi interkuren.

Tatalaksana bedah Pengobatan operatif terdiri dari 2 jenis, yakni operasi paliatif untuk menambah aliran darah paru, dan bedah korektif. a. Bedah paliatif Bedah paliatif dilakukan dengan melakukan shunt procedure, yang tujuannya adalah untuk menambah aliran darah ke paru. - Jenis terapi paliatif yang pertama dikenal adalah anastomosis ujungke-sisi (end-to-side anastomosis) a. subklavia dengan a. pulmonalis proksimal ipsilateral. Tindakan ini disebut prosedur Blalock-Taussig, atau BT shunt. - Prosedur Waterston, yaitu anastomosis antara aorta asendens dengan a. pulmonalis kanan - Prosedur Glenn, yaitu anastomosis antara vena kava superior dengan a. pulmonalis kanan. b. Bedah korektif Koreksi total pada pasien tetralogi Fallot dilakukan dengan cara menutup defek septum ventrikel dan eksisi infundibulum. Mortalitas tergantung dari klinik yang mengerjakannya. Seringkali masih dapat terdengar bising diastolik dini di basis jantung akibat insufisiensi pulmonal. Pemilihan tindakan bedah, apakah paliatif atau korektif bergantung kepada masing-masing klinik. Pada umumnya tindakan bedah paliatif dilakukan pada bayi kecil, atau pasien dengan hipoplasia a. pulmonalis. Dengan bertambahnya darah ke paru, maka oksigenasi jaringan akan membaik, sehingga sianosis akan berkurang. Setelah a. pulmonalis tumbuh sehingga diameternya memadai, maka tindakan korektif dapat dilakukan. Akhir-akhir ini terdapat kecenderungan untuk melakukan koreksi total pada pasien tetralogi Fallot pada bayi di bawah usia 2 tahun, bila a. pulmonalis tidak terlalu kecil. Bedah Paliatif Operasi paliatif meningkatkan aliran darah paru, sementara menstabilkan pasien dan memungkinkan dia untuk menjalani perbaikan masa depan atau prosedur paliatif. Dengan demikian, tujuan dari shunt sistemik ke paru arteri pembedahan dibuat adalah untuk meningkatkan aliran darah paru sementara sebelum definitif (yaitu, anatomi) rekonstruksi. Dalam tulisan mereka, Blalock dan Taussig jelas menguraikan berbagai faktor penting dalam produksi sianosis.

23

Pada monograf asli oleh Lundsgaard dan Van Slyke (1923), menurut para penulis 4 faktor-faktor berikut: Tinggi hemoglobin Volume darah vena didorong ke dalam sirkulasi sistemik Tingkat jaringan perifer menggunakan oksigen Tingkat aerasi paru-paru Mereka menunjukkan pentingnya faktor kelima (yakni, sirkulasi aliran darah melalui paru-paru). Mereka menyatakan bahwa ini mungkin yang paling penting karena aliran darah tertentu minimal untuk paru-paru diperlukan untuk mempertahankan kehidupan, semakin besar aliran darah paru, semakin tinggi saturasi oksigen sistemik. Bahkan di hadapan intrakardiak pencampuran, meningkatkan jumlah aliran darah paru dapat meningkatkan saturasi oksigen darah aorta, maka, mengurangi sianosis). Mereka menunjukkan ini dengan memberikan darah ke paru-paru melalui shunt sistemik ke paru arteri pembedahan dibuat. Para ahli bedah mengakui bahwa, meskipun hal ini tidak menyembuhkan masalah, prosedur sianosis berkurang dan meningkatkan toleransi latihan dan kualitas hidup pada pasien ini. Memang, mereka mencatat bahwa hal ini dilakukan dengan mengorbankan beban peningkatan volume di sisi kiri jantung karena beberapa darah ini baru saja kembali dari paru-paru. Paling umum, shunt adalah dari arteri sistemik (misalnya, subklavia atau aorta) ke arteri pulmonalis (utama, kanan, atau kiri). Tipe lain dari shunt paliatif adalah dari vena sistemik (vena kava superior [SVC]) dengan arteri pulmonalis. Hal ini disebut shunt Glenn. Karena ini hanya mengarahkan darah terdeoksigenasi ke arteri pulmonalis sebelum masuk ke dalam jantung, mengurangi beban volume pada jantung. Namun, karena kepala tekanan di sini adalah tekanan SVC, tekanan arteri pulmonalis harus rendah untuk ini harus sukses. Ini biasanya terjadi setelah bayi berusia lebih dari 2-3 bulan usia. BT SHUNT (Blaclock Tauusig Shunt) 7 Sebuah operasi pembuatan sambungan antara arteri sistemik dan arteri pulmonalis (PA) disebut shunt arteri sistemik ke paru atau, lebih umum, sebuah shunt BT (setelah Blalock dan Taussig, dokter pertama untuk menggambarkan koneksi). Sebagian besar akan setuju bahwa deskripsi dari prosedur ini dalam Journal of American Medical Association (JAMA) pada tahun 1945 telah merevolusi bidang kardiologi pediatrik. Tipe Shunt 7 Beberapa jenis shunts paliatif diakui. Sebuah shunt yang ideal diharapkan memiliki atribut sebagai berikut: Cepat dan secara teknis sederhana Menyediakan aliran darah yang memadai namun tidak berlebihan paru, maka meminimalkan risiko kegagalan jantung kongestif dan hipertensi pulmonal Menyediakan jangka panjang yang baik patensi Teknis mudah dan tidak ada kelainan setelah penutupan Tidak ada sisa kardiopulmoner setelah penutupan

24

Klasik Blalock-Taussig shunt Shunt Blalock-Taussig klasik (CBTS) adalah operasi yang asli dijelaskan oleh Alfred Blalock dan Helen Taussig dan melibatkan anastomosis langsung antara arteri subklavia transeksi (atau arteri innominate) dan arteri pulmonalis. Ketika mereka digambarkan, operasi itu dilakukan pada sisi yang berlawanan arkus aorta untuk meminimalkan kinking dari arteri subklavia saat melintasi di atas menonjol aorta. Selain itu, semakin lama innominate arteri mengurangi kinking dari arteri paru-paru. CBTS adalah anastomosis ujung-ke-sisi antara subklavia (atau innominate) dan arteri pulmonalis. Hal ini dilakukan dalam mode extrapericardial. Salah satu keuntungan unik dari shunt ini adalah prediktabilitas aliran darah, karena diameter arteri subklavia mencegah aliran darah yang berlebihan dan, karenanya, gagal jantung kongestif. Untuk alasan yang sama, shunt ini tidak mungkin menyebabkan penyakit pembuluh darah paru. Keuntungan lainnya termasuk kemudahan selama operasi korektif penutupan dan pertumbuhan potensi adaptif anastomosis. Salah satu kelemahan utama termasuk trombosis dari shunt karena kekecilan nya. Selain itu, mutilasi dari arteri subklavia atau innominate adalah kelemahan dari prosedur ini, meskipun tampaknya tidak memiliki efek klinis yang jelas signifikan. PottShunt Sebuah hubungan antara aorta desendens, dan PA kiri, shunt Potts awalnya diusulkan sebagai alternatif untuk CBTS pada neonatus. Hal ini lebih mudah untuk melakukan karena tidak melibatkan kapal kaliber kecil, seperti arteri subklavia, sehingga mengakibatkan insiden lebih rendah trombosis shunt dan oklusi. Itu jatuh dari nikmat karena tingginya insiden hipertensi pulmonal berikutnya. Alasan lain shunt ini adalah ditinggalkan termasuk aliran darah khusus untuk satu paru-paru dengan uji puntir dan distorsi dari arteri pulmonalis dan kesulitan teknis dengan pencopotan. Waterston shunt Hubungan antara aorta asendens dan arteri pulmonalis yang tepat juga tidak lagi digunakan karena memiliki kelemahan serupa dengan shunt Potts (berlebihan aliran darah paru, risiko hipertensi pulmonal). Gagal jantung kongestif dilaporkan dalam sebanyak 20% pasien dengan salah satu dari shunt. Cooleyshunt Ini merupakan anastomosis intrapericardial dari aorta asendens ke arteri paru-paru kanan. Keuntungan teknik ini diusulkan termasuk menggunakan insisi torakotomi anterolateral yang tepat untuk semua pendekatan, menghindari diseksi mediastinum (yang bisa memicu pendarahan extrapleural dari agunan melebar), dan menggunakan sayatan yang sama untuk lainnya prosedur bedah yang diperlukan (misalnya, perbaikan lengkap). Selanjutnya, anastomosis diciptakan dalam bidang operasi masa depan perbaikan total. Hal ini memungkinkan penutupan anastomosis paliatif tanpa diseksi tambahan selama perbaikan akhir. Shunt ini tidak lagi sering digunakan karena aspek teknis dari prosedur ini dianggap menantang, dan konstruksi dari suatu anastomosis berukuran benar dapat menyebabkan gagal jantung dan kongesti paru. Selain itu, karena

25

perikardium diserang, pasien pada risiko tinggi untuk adhesi di wilayah jantung perbaikan masa depan. ModifikasiBlalock-Taussigshunt Shunt Blalock-Taussig dimodifikasi (MBTS) saat ini modifikasi paling umum digunakan. Pada tahun 1962, awalnya digambarkan Klinner prosedur, yang lain kemudian dirinci. Para penulis mengusulkan operasi ini untuk mencegah efek mutilasi dari CBTS. Kelompok terakhir ini juga menunjukkan bahwa MBTS berguna ketika CBTS tidak dapat dengan mudah dilakukan, seperti di sisi yang sama sebagai arkus aorta. Mereka juga menyatakan bahwa distorsi arteri pulmonalis kurang mungkin dibandingkan dengan CBTS. Penutupan pirau ini juga secara teknis mudah. Sebuah penempatan politetrafluoroetilena (PTFE, atau Gore-Tex) cangkok antara arteri subklavia dan arteri paru digunakan untuk mencegah mengorbankan arteri subklavia. PTFE ditemukan menjadi lebih unggul untuk Dacron karena memiliki ukuran pori yang lebih kecil yang membatasi ingrowth jaringan, tetapi memungkinkan untuk penggabungan fibroblastik untuk mengikat ke struktur di sekitarnya. Tingkat patensi Excellent 90% pada usia 2 tahun telah dilaporkan. Mereka menganjurkan menggunakan shunts minimal 5 mm, bahkan pada bayi kecil, dengan alasan bahwa lubang dari arteri subklavia berfungsi untuk mengatur aliran darah melalui shunt tersebut. Komplikasi jarang dilaporkan termasuk kebocoran cairan serosa melalui PTFE di dada dan pembentukan pseudoaneurysm, yang dapat menyebabkan hemoptisis masif yang fatal. Central shunt Sebuah shunt pusat adalah anastomosis antara aorta asendens dan arteri pulmonalis utama terbuat dari PTFE. Sebuah pusat shunt menggunakan koneksi PTFE pendek antara aorta asendens dan arteri pulmonalis utama. Perikardium adalah menorehkan melalui sternotomy median, dan 4-mm lurus PTFE korupsi dengan 2 ujung miring digunakan untuk anastomosis. Shunt pusat dapat diindikasikan pada neonatus dan anak-anak muda dari 3 bulan. Hal ini dapat dilakukan hanya pada bayi dengan patent ductus arteriosus atau beberapa sumber lain aliran darah paru. Sebuah pusat shunt dapat sangat berguna dengan cabang kecil arteri bilateral paru, prosedur bersamaan membutuhkan sternotomy median, ataukeduanya. Keuntungan dari teknik ini adalah sebagai berikut: - Menghindari arteri subklavia mencuri - Kemudahan penutupan selama perbaikan korektif - Penerapan kepada anak-anak kecil dengan pembuluh perifer kecil Pencegahan distorsi arteri paru - Rendah tingkat oklusi (dibandingkan dengan CBTS atau teknik MBTS) Glennshunt Ini adalah sambungan antara vena sistemik, SVC, dan arteri paru-paru kanan. Sebagai awalnya digambarkan, ini melibatkan anastomosis ujung-ke-sisi SVC ke ujung arteri paru-paru kanan, yang memberikan aliran darah searah paru. Ini sekarang disebut shunt Glenn klasik. Modifikasi yang digunakan saat ini 26

disebut bidirectional Glenn karena melibatkan sambungan dari SVC ke arteri pulmonalis kanan, yang masih terhubung ke arteri pulmonalis utama, maka, darah dari SVC dapat memasukkan kedua arteri paru. Salah satu keuntungan paling signifikan adalah bahwa, tidak seperti sistemik lain untuk shunts paru, tidak meningkatkan beban volume pada ventrikel. Kekurangan dari shunt ini berhubungan dengan keterbatasan spesifik anatomi dan fisiologis, yang paling penting yang adalah bahwa resistensi pembuluh darah paru harus rendah. Akibatnya, anak-anak muda dari 3-6 bulan umumnya dikecualikan, seperti juga pasien dengan tingkat resistensi vaskuler paru meningkat. XI. PROGNOSIS 3 Umumnya, prognosis buruk tanpa operasi. Pasien tetralogi derajat sedang dapat bertahan sampai umur 15 tahun dan hanya sebagian kecil yang dapat bertahan sampai dekade ketiga. Pulmonary Atresia dengan VSD7 Defek ini merupakan bentuk dari tetralogi fallot dimana terdapat obstruksi komplit pada arteri pulmonal dg total disversi aliran darah dari ventrikel kanan ke aorta. Angka kehidupan bergantung dari bentuk persambungan antara pembuluh darah dengan aorta dan arteri pulmonalis pada paru, yang disebut Collateral atau MAPCAs (Major Aorto-Pulmonary Collateral Arteries).

Collaretal biasanya berat dan membawa darah ke bagian sirkulasi paru yang berbeda. Operasi sering menghubungkan banyak collateral pada operasi sebelum bentuk perbaikan komplit. Akhir perbaikan biasanya dimasukan graft valve (conduit)untuk mengganti ketiadaan pulmonary valve.

27

After several procedures / operations to connect collaterals / pulmonary arteries and central 'shunt' Central shunt

After final complete repair with VSD closed and Conduit connecting RV to Pulmonary Artery Conduit VSD closed with patch

28

BAB III ANALISA KASUS


Diagnosis 1: Tetralogi Fallot Presentan setuju dengan diagnosis Tetralogi Fallot yang ditegakkan berdasarkan anamnesa, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang yang telah dilakukan. Pada anamnesa didapatkan bahwa pasien berusia 7 tahun 8 bulan dengan berat 15 kg dan tinggi badan 107 cm, dengan keluhan : Kebiruan pada bibir, ujung-ujung jari kedua tangan dan kaki terutama saat menangis, saat bermain, dan setelah makan. Kebiruan akan berkurang jika pasien berhenti menangis atau beristirahat. terkadang pasien tampak lemas, napasnya menjadi cepat, berkeringat, dan keluhan kebiruan memburuk. Keluhan muncul sewaktu-waktu, baik saat pasien sedang tertidur, sehabis makan, maupun saat pasien sedang bermain. Pasien juga menjadi kurang nafsu makan, hanya mau makan sedikit, dan berat badannya sulit bertambah. Pada pemeriksaan fisik ditemukan : Sianosis pada bibir dan ujung-ujung jari tangan dan kaki. Murmur sistolik dengan intensitas bising derajat 3/6 dan pungtum maksimum di sela iga 2 garis parasternal kiri dengan penjalaran sepanjang tepi kiri sternum sampai di sela iga 3 garis parasternal kiri. Jari tabuh pada ekstremitas kanan dan kiri. Pada pemeriksaan penunjang : Pemeriksaan laboratorium ditemukan kadar hematokrit dan eritrosit yang meningkat. Rontgen thorax menunjukkan apeks jantung terangkat, segmen pulmonalis cekung, dan bentuk jantung seperti sepatu. Elektrokardiografi : hipertrofi ventrikel kanan Echokardiografi didapatkan overidding aorta 50%, pada CFM R-L shunt pada
level VSD, left ventrikel besar dengan diameter sama dengan RV Tertrallogi fallot 2 kali BT shunt, pertumbuhan LV baik.

Dilakukan MSCT Scan didapatkan kesan Tetrallogy of fallot dengan Tampak VSD subaortic dengan diameter 1,47, Rv berhubungan dengan aorta melalui VSD, Aorta thorakalis ascendens dan arcus aorta melebar dengan diameter 3,15 cm, Aorta thorakalis descendens dalam batas normal, Tampak infundibulum pulmo selanjutnya tampak cabang ke RPA

29

dengan diameter 0,68 dan LPA ke inferior dengan diameter 1,55 cm tidak tampak cabang ke LPA superior
Tindakan yang telah dilakukan: Pasien telah dilakukan kateterisasi jantung didapatkan kesan pulmonal atresia. Dilakukan operasi BT shunt kanan dan MAPCAs. Satu tahun

kemudian dilakukan BT shunt kiri dan ligasi MAPCAs, karena temuan intraoperasi terdapat MAPCAs diameter 0,3 mm distal LPA besar mengecil diproksimalnya. Pasien akan dilakukan operasi korektif total. Menurut kepustakaan yang presentan baca, Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik yang digambarkan dengan 4 macam kelainan 5 : Stenosis pulmonalis (valvular, infundibular) Defek septum ventrikel Hipertrofi ventrikel kanan Overriding aorta pada septum ventrikel. Pada penyakit ini yang memegang peranan penting adalah defek septum ventrikel dan stenosis pulmonalis, dengan syarat defek pada ventrikel paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Diagnosis tetralogi Fallot dapat ditegakkan bila : Anamnesis : 1. Sianosis , bertambah waktu bangun tidur, menangis atau sesudah makan. 2. Dispneu 3. Kelelahan 4. Gangguan pertumbuhan 5. Hipoksia (timbul sekitar umur 18 bulan) 6. Dapat terjadi apneu. 7. Dapat terjadi kehilangan kesadaran. 8. Sering jongkok bila berjalan 20-50 meter, untuk mengurangi dispneu. 9. Takipneu 10. Jari tabuh dengan kuku seperti gelas arloji. 11. Hipertrofi gingiva 12. Vena jugularis terlihat penuh/menonjol 13. Jantung : Bising sistolik keras nada rendah pd sela iga 4 LPS kiri/VSD Bising sistolik nada sedang, bentuk fusiform, amplitude maksimum pada akhir sistole, berakhir dekat S2 pd sela iga 2-3 LPS kiri (stenosis pulmonalis). Stenosis pulmonalis ringan : bising kedua lebih keras dengan amplitudo maksimum pada akhir sistole, S2 kembar.

30

14. 15.

16.

17.

18.

Stenosis pulmonalis berat : bising lemah, terdengar pada permulaan sistole. S2 keras, tunggal, kadang terdengar bising kontinyu pada punggung (pembuluh darah kolateral). Kadang-kadang hepatomegali, dengan hepatojugular reflux. EKG : - Sumbu frontal jantung ke kanan, Hvka - Khas untuk TF : transisi tiba-tiba dari kompleks QRS pada V1 dan V2. - Pada V1 QRS hampir seluruhnya positif, pada V2 berbentuk RS Darah : - Hb dapat sampai 17 g%; - Ht dapat sampai 50-80%; - Kadang-kadang ada anemia hipokromik relatif. Radiologik : Paru : gambaran pembuluh darah paru sangat berkurang, diameter pembuluh darah hilus kecil, tampak cekungan pulmonal (karena a. pulmonalis dan cabang-cabangnya hipoplasi). Jantung: arkus aorta 75% di kiri dan 25% di kanan, tampak prominen, besar jantung normal, apeks jantung agak terangkat ke kranial. Kosta : tampak erosi kosta bila ada sirkulasi kolateral. Ekokardiografi : - VSD subaortik/subarterial besar,kebanyakan pirau kanan ke kiri - Overriding aorta < / = 50% - Stenosis infundibuler dan valvuler - Hipertrofi ventrikel kanan - Penting diukur a.pulmonalis kanan dan kiri

Dari hasil anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang yang didapat sesuai dengan tanda dan gejala pada tetralogi Fallot. Penatalaksanaan pasien dengan tetralogi Fallot, yaitu dengan : Tatalaksana medis 1. Pada saat serangan sianotik akut: a. Pasien diletakkan dalam knee-chest position b. Diberikan O2 masker 5-8 liter/menit c. Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg/subkutan d. Sodium bikarbonat 1mEq/kg/IV untuk koreksi asidosis e. Transfusi darah bila kadar hemoglobin kurang dari 15 g/dl f. Propanolol 0,1 mg/kg/IV secara bolus. 2. Perhatikan higiene mulut dan gigi, untuk meniadakan sumber infeksi untuk terjadinya komplikasi. 3. Cegah dehidrasi, khususnya pada infeksi interkuren.

31

Tatalaksana bedah Pengobatan operatif terdiri dari 2 jenis, yakni : a. Bedah paliatif, dengan melakukan shunt procedure, yang tujuannya adalah untuk menambah aliran darah ke paru, antara lain dengan prosedur Blalock-Taussig, atau BT shunt. b. Bedah korektif, dengan cara menutup defek septum ventrikel dan eksisi infundibulum. Setelah a. pulmonalis tumbuh sehingga diameternya memadai, maka tindakan korektif dapat dilakukan. Teknik BT Shunt7 Sebuah operasi pembuatan sambungan antara arteri sistemik dan arteri pulmonalis (PA) disebut shunt arteri sistemik ke paru atau, lebih umum, sebuah shunt BT (setelah Blalock dan Taussig, dokter pertama untuk menggambarkan koneksi). 7 yang bertujuan untuk meningkatkan aliran darah paru sementara sebelum definitif. Blalock dan Taussig jelas menguraikan berbagai faktor penting dalam sianosis, yang terdiri dari 4 faktor yaitu: Tinggi hemoglobin Volume darah vena didorong ke dalam sirkulasi sistemik Tingkat jaringan perifer menggunakan oksigen Tingkat aerasi paru-paru Pulmonary Atresia dengan VSD7 Defek ini merupakan bentuk dari tetralogi fallot dimana terdapat obstruksi komplit pada arteri pulmonal dg total disversi aliran darah dari ventrikel kanan ke aorta. Angka kehidupan bergantung dari bentuk persambungan antara pembuluh darah dengan aorta dan arteri pulmonalis pada paru, yang disebut Collateral atau MAPCAs (Major Aorto-Pulmonary Collateral Arteries). Presentan menyarankan untuk menambahkan diagnosis yaitu, Global Delayed Development Pada pasien ini dengan usia 7 tahun 8 bulan , berdasarkan grafik Denver II, perkembangan yang seharusnya dicapai antara lain: - Motorik kasar : berdiri sendiri, membungkuk kemudian berdiri, berjalan dengan baik, lari, berjalan naik tangga. - Bahasa : bicara 1 kata, 2 kata, 3 kata, 6 kata, berbicara lancar. - Motorik halus : mencorat-coret, ambil manik-manik ditunjukkan, menyusun menara dari 2 kubus, 4 kubus, 8 kubus. - Personal sosial : main bola dengan pemeriksa, menirukan kegiatan, minum dari cangkir, membantu di rumah, menggunakan sendok garpu, membuka pakaian.

32

Sedangkan pada pasien ini : kemampuan gerak motorik kasarnya: pasien baru bisa tengkurap pada usia 6 bulan, merangkak pada usia 20 bulan, berjalan usia 2 tahun delayed Kemampuan bahasanya sudah dapat mengartikan kata-kata. Kemampuan motorik halusnya: pasien bisa mencorat coret pada usia 4 tahun baru bisa menyusun menara 8 kubus delayed Kemampuan personal sosialnya, pasien sudah dapat minum dari cangkir dan menggunakan sendok garpu, pasien bisa menggunakan pakaian.

Dari keterangan tersebut, dapat diketahui bahwa perkembangan pasien terlambat pada motorik kasar dan motorik halusnya. Sehingga pasien dapat didiagnosis sebagai global delayed development, karena sudah memenuhi dua keterlambatan perkembangan. Gizi kurang

Diagnosis gizi kurang yang diterapkan pada pasien ini. Berdasarkan perhitungan status gizi pasien didapatkan: Berat badan : 15 Kg Tinggi badan : 107 cm Berat badan ideal : 18,5 kg/ m2 (berdasarkan BB/TB dengan menggunakan kurva NCHS) Status Gizi : BB/U = 15/24,9 x 100% = 60,24% (gizi kurang/ mild PEM) TB/U = 107/125 x 100% = 85,6% (gizi kurang/ mild PEM) BB/TB = 15/18,5 x 100% = 81,08% (mild malnutrition) Height-age : sesuai dengan anak usia 7 tahun Kebutuhan kalori berdasarkan RDA : usia 7 9 tahun 80 kcal/kgBB RDA kalori = 80 kcal/kgBB x 18,5 kg = 1480 kcal Pemberian kebutuhan kalori dibagi dalam: - Karbohidrat 50% x 1480 kcal = 740 kcal - Protein 15% x 1480 kcal = 222 kcal - Lemak 35% x 1480 kcal = 518 kcal

33

DAFTAR PUSTAKA
1. Bernstein D. Congenital Heart Disease. Edisi 18. Nelson textbook of pediatrics. Elsevier. Pp :1601 1605 2. Ikatan Dokter Anak Indonesia. 1994. Buku Ajar Kardiologi Anak. Jakarta : Binarupa Aksara. pp: 1- 404. 3. Israr, Y.A. 2010. Tetralogi Fallot (TOF). Riau: Fakultas Kedokteran Universitas Riau. 4. Anonim, Tetralogi Fallot. Diakses tanggal 31 Maret 2011; tersedia dalam: http://jantung.klikdokter.com/subpage.php?id=2&sub=70 5. Ontoseno, T, Soebijanto Poerwodibroto, Mahrus AR. Tetralogi Fallot Dan Serangan Sianosis. Diakses tanggal 31 Maret 2011; tersedia dalam: http://www.pediatrik.com/isi03.php?page=html&hkategori=pdt&direktori =pdt&filepdf=0&pdf=&html=07110-gwtp250.html 6. Sastroasmoro, S. 1998. Dasar Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan. Jakarta: Perhimpunan Kardiologi anak Indonesia. 7. www.Medscape.com/BT Shunt/2010

34