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DEFINICION:

La Polimiositis (PM) es una miopatía inflamatoria idiopática que se caracteriza


por debilidad proximal simétrica, enzimas musculares elevados y hallazgos típicos en
EMG y biopsia muscular. La Dermatomiositis (DM) es similar pero con unos hallazgos
dermatológicos específicos.
Existe una Miositis de cuerpos de inclusión (MCI) que difiere en una progresión
lenta y unos hallazgos específicos en la anatomía patológica.

Bohan y Peter clasificaron las miopatías inflamatorias:

• I – PM Primaria idiopatica
• II – DM Primaria idiopatica
• III - PM o DM asociada a neoplasia.
• IV - PM o DM infantil.
• V - PM o DM asociada a otra enfermedad del tejido conectivo.
• VI – Miositis de cuerpos de Inclusión.
• VII - Miscelanea (Ej., miositis eosinofilica, miositis osificante, miositis focal,
miositis de celulas gigantes).

PATOFISIOLOGIA :
Aunque el agente inicial es desconocido, se supone un mecanismo autoinmune.
Por la cantidad de auto-Ac conocidos, y claramente relacionados con entidades
clínicas especiales, por los hallazgos patológicos en los que se observan células que
interviene en la inmunidad, y por la respuesta a inmunosupresores y esteroides como
es conocido en las enfermedades de origen autoinmune.
Una lesión muscular o microvascular puede llevar a la liberación de antígenos
musculares que son presentados por los macrófagos a los linfocitos T, los cuales
proliferan y liberan citoquinas tales como Interferon Gamma e interleukina-2,
también se liberan Interleukina-1 y factor de necrosis tumoral alfa (TNF-alfa).
La lesión se produce cuando los linfocitos T CD8+ citotóxicos encuentran
antígenos junto con moléculas HLA clase I. Los macrófagos se suman al proceso de
destrucción tanto directa como con la secreción de citoquinas.

EPIDEMIOLOGÍA:
Enfermedad rara, incidencia anual de 0.5 a 8 por millón. Afecta más a
mujeres en proporción 2:1.
Afecta adultos mayores de 20 años, pico de 45 a 60. La PM es rara en niños,
no así la DM que también peseta un pequeño pico en la infancia alrededor de los 7
años.

CLINICA:
Curso variable, generalmente gradual sobre un periodo de meses, a veces con
remisiones y exacerbaciones.
a) Manifestaciones musculares (80-95%):
Son las que marcan la expresión de la enfermedad. Se caracteriza por
una debilidad simétrica proximal normalmente indolora, de ambas cinturas
escapular y pelviana. Es frecuente la debilidad de los músculos del cuello. El
enfermo presentará debilidad para caminar, subir escaleras y levantarse de una
silla. Camina con paso corto y titubeante. Dificultad para elevar los brazos,
para peinarse, para levantar la cabeza de la almohada. A veces puede presentar
dolor espontáneo o a la palpación.
También puede aparecer debilidad de cualquier músculo estriado
disfagia por afectación orofaríngea y esófago superior (supone un signo de mal
pronóstico), rinolalia, disfonía.
La debilidad distal es rara y ocurre tardíamente.
No hay afectación de musculatura ocular ni facial, que lo diferenciaría
inicialmente de la miastenia gravis.
Se produce solo una atrofia muscular moderada y tardía,
desproporcionada a la gran debilidad que produce la enfermedad. Pueden
aparecer calambres musculares y calcificaciones intramusculares (calcinosis,
más frecuentes en niños).

b) Manifestaciones cutáneas (30-45%):


Los hallazgos típicos de la DM son el eritema en heliotropo y la
pápulas de Gottron. El eritema en Heliotropo se presenta en párpados
superiores como un eritema de color violáceo que es patognomónico. Hay
fotosensibilidad cutánea, con eritema facial de color rojo-violáceo localizada
en la cara con distribución en región periorbitaria, frente, cuello y zona del
escote. Signo de la “V” en la zona del escote anterior del tórax. Signo del
“chal” en parte superior de la espalda y hombros).
Las pápulas de Gottron son unas placas eritemato-escamosas en zonas
de extensión de nudillos, codos, rodillas y tobillos. Mas raros son el edema
periorbitario y en extremidades, telangiectasias periungueales y en estadios
avanzados lesiones atróficas con piel fina y brillante.
La calcinosis cutánea es un hallazgo típico de la DM infantil, se
localizan en prominencias óseas que a veces se ulceran.
La PM se diferencia lógicamente por no tener lesiones cutáneas,
aunque en las formas asociadas a anticuerpos antisintetasa aparece una
queratosis subungueal en pulpejos y bordes laterales del lecho ungueal que se
conocen como “manos de mecánico”.
Fenómeno de Raynaud, más frecuentes cuando se asocia a otras
enfermedades del tejido conectivo.

Existe una entidad reconocida desde antiguo en la literatura con el


nombre de “Dermatomiositis sine Miositis”: enfermos con hallazgos típicos de
la DM, pero que desde el inicio y vigilados durante años no desarrollan
debilidad, aumento de CK, sin alteraciones en la EMG. Estos enfermos
generalmente no son subsidiarios de biopsia muscular, ni tampoco de
tratamiento agresivos.

c) Manifestaciones constitucionales:
Como en la mayoría de las enfermedades inflamatorias se produce
clínica general como fatiga, anorexia, fiebre, perdida de peso.
d) Pulmonares:
Fundamentalmente por la falta de fuerza muscular se produce disnea de
esfuerzo por los músculos de pared torácica y diafragmas. También se
producen neumonías por aspiración por incompetencia de la unión faringe-
laríngea. Existe mayor riesgo de infecciones por la inmunosupresión que
conlleva la enfermedad y los tratamientos que se usan.
En algunos casos de PM aparece una enfermedad pulmonar
intersticial (5-30% de PM) asociada analíticamente a anticuerpos
antisintetasa, especialmente anti-Jo-1. Estos enfermos pueden presentar
disnea, tos y fiebre.

e) Cardiaca:
Rara pero es de mal pronóstico. Trastornos del ritmo, defectos de
conducción, insuficiencia cardiaca congestiva, pericarditis, hipertensión
pulmonar y miocarditis.

f) Articular:
Artralgias o artritis normalmente simétrica que afecta rodillas, manos y
carpos. Puede haber rigidez matutina, aunque no tan prolongada como en la
artritis reumatoide.
No suele ser erosiva, aunque si puede ser deformante, con contracturas
todo ello influida por las alteraciones musculares de debilidad o contracturas
tras la atrofia.

g) Gastrointestinal:
Puede aparecer por trastornos motores disfagia, odinofagia,
regurgitación nasal, estreñimiento tanto por la inmovilización como por la
debilidad de la pared abdominal.

h) Riñón:
Es rara la enfermedad renal, pero la rabdomiolisis severa con
mioglobinuria puede desencadenar una necrosis tubular renal.

SÍNDROMES CLÍNICOS

Han quedado descritos las dos formas principales que son I. Polimiositis y II.
Dermatomiositis, a continuación describiremos los otros tipos de la clasificación
relatando sus peculiaridades:

III. PM/DM ASOCIADA A NEOPLASIA.


Ha existido siempre debate sobre la relación entre neoplasia y miopatía
inflamatoria. Se ha considerado como un síndrome paraneoplásico. La mayoría
de veces se asocian a DM, alrededor de 2/3. Entre el 5-8% de pacientes con PM
o DM puede existir asociada una neoplasia. Es mas frecuente en mayores de 50
años y es excepcional en niños.
La mayoría de veces PM/DM precede en el tiempo a la neoplasia en 1 o
2 años, y el 30% ocurre al mismo tiempo. Puede estar asociado con cualquier
neoplasia, pero son mas frecuentes los tumores de mama y pulmón seguidos
por los de ovario, estómago y linfomas.
En pacientes mayores de 50 años con síntomas de PM/DM, es
obligatorio realizar el despistaje de una neoplasia, es difícil decir con cuanta
meticulosidad debe ser llevada la búsqueda. Suele bastar una anamnesis y
exploración detallada, analítica completa, radiografía de tórax, exploración
ginecológica y probablemente mamografía, y ecografía abdominal.

IV. PM/DM INFANTIL O JUVENIL (8%).


En los niños es más frecuente la DM y concretamente predomina en niñas. Su
clínica es similar a la DM del adulto, pero es muy frecuente la calcinosis que suele ser
además severa., también se diferencia por la ausencia de neoplasia asociadas y la buena
respuesta a los esteroides.
En las formas infantiles es más frecuente la afectación vascular que en los
adultos. Cuando esto ocurre hay más clínica sistémica, y suele cursar con ulceras
gastrointestinales y hemorragias digestivas, las cuales son el resultado de vasculitis.

V. PM/DM ASOCIADA A ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO


(20%).
Corresponde este apartado a enfermos que cumplen criterios diagnósticos de
PM/DM y además presenta claramente definida otra enfermedad del tejido conectivo.
Las conectivopatías que se asocia con mayor frecuencia es la esclerodermia, seguida
por el Lupus eritematoso sistémico y la artritis reumatoide.

VI. MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN.


Hay varias diferencias típicas, primero es más frecuente en varones, son
generalmente mayores de 50 años, pero sobre todo por la distribución, afectando de
forma indolora con una debilidad de predominio distal bilateral. Suele pensarse en esta
miositis cuando se observa que no responde a esteroides. Los enfermos presentan
arreflexia tendinosa, aumento discreto de enzimas musculares y un patrón EMG mixto
(miopático y neurógeno). La biopsia confirma el diagnóstico, al microscopio óptico se
visualizan inclusiones en el núcleo y el citoplasma de las células musculares.

VII. OTRAS MIOPATIAS INFLAMATORIAS.


a) Miositis eosinofílica. Forma parte de los síndromes hipereosinófilos. Se
caracteriza por la biopsia muscular con infiltración inflamatoria eosinofílica.

b) Miositis nodular localizada. Cursa con nódulos focales y localizados en una


o varias extremidades durante años. Se debe diferenciar de un tumor de músculo
esquelético. En la biopsia se observa con frecuencia la existencia de un infarto
muscular.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

a) LABORATORIO.
El diagnostico clínico de PM/DM se confirma con la determinación de los
enzimas musculares. El enzima muscular más útil es la creatinfosfoquinasa (CPK).
Además es útil para monitorizar la actividad de la enfermedad. También pueden ser de
valor las aldolasa, transaminasas (GOT y GPT) y LDH. Hay que tener en cuenta que la
elevación de estas enzimas no es patognomónica y se pueden encontrar en otras
enfermedades.
El aumento de la VSG y de las proteínas séricas se observa como reactante de
fase aguda, aunque no se correlacionan ni nos sirven para monitorizar la actividad
clínica de la miositis.
Como en otras enfermedades autoinmunes se han observado positividad para los
anticuerpos antinucleares (30-70%), factor reumatoide y anti-ENA.
Se han observado un grupo de autoanticuerpos específicos de miositis y que se
asocian con algunas características clínicas:
1) Antisintetasas. Son unos Ac dirigidos al RNA-transferencia. Dentro de estos
está anti-Jo-1, asociado con un cuadro de fiebre, fenómeno de Raynaud, artritis y
neumonitis intersticial, y manos de mecánico.
2) Anti-Mi-2 asociado a la DM y a la existencia de erupciones en tronco, con
buena respuesta a tratamiento.
3) Anti-SRP (signal recognition particle), que cursa con una miositis grave, sin
lesiones cutáneas.

b) ELECTROMIOGRAFIA (EMG).
Aunque no es patognomónica ayuda a establecer el diagnóstico a la vez que
permite descartar otras enfermedades secundarias a denervación. También es efectiva
para encontrar los músculos más afectados, y dirigir así la biopsia. La biopsia se debe
evitar en un músculo que se ha pinchado con las agujas de EMG porque podríamos
encontrar necrosis secundaria al traumatismo de la aguja. Como la enfermedad es
simétrica si se encuentra afectación por ejemplo del deltoides derecho, se tomaría la
biopsia del deltoides izquierdo.
Los hallazgos característicos en la PM/DM son: 1) Patrón miopático con
potenciales de unidad motora de escasa amplitud y corta duración, y aumento de
potenciales polifásicos (patrón miopático). 2) Irritabilidad de membrana, por aumento
de la actividad de inserción, potenciales de fibrilación y ondas agudas positivas.

c) BIOPSIA MUSCULAR.
Debe ser indicada en la mayoría de pacientes para establecer el diagnóstico,
importante porque se trata de una enfermedad crónica que necesita un tratamiento
agresivo y muy prolongado por lo que necesitamos un diagnóstico de certeza, además
servirá para descartar otras enfermedades. Se debe realizar en un músculo proximal que
no presente atrofia severa y sin traumatismo reciente (inyecciones IM o EMG previo).
La PM/DM en estadio agudo se caracteriza por: 1) infiltrado focal o difuso
(formado por linfocitos, macrófagos y en ocasiones de células plasmáticas que rodean
las fibras musculares y los vasos). 2) Fagocitosis de las fibras musculares con zonas
de necrosis focal. 3) Otras zonas de regeneración de fibras musculares. En estadio
crónico se observa: 4) Atrofia y degeneración perifascicular en especial de fibras tipo
II con variación de su tamaño y migración interna de los núcleos y 5) Fibrosis
endomisial y después perimisial.
En la DM infantil puede existir vasculitis que afecta arteriolas y vénulas de
endomisio y perimisio, observando zonas de infarto muscular parcheado. Se han
encontrado también vasculitis en piel y tracto digestivo.
Las alteraciones musculares son focales, por tal motivo un 10-15% de las
biopsias pueden ser normales. El microscopio electrónico no tiene utilidad diagnóstico
en la PM/DM, pero si es útil para diagnosticar la miositis por cuerpos de inclusión y
otras miopatías.

d) RESONANCIA MAGNÉTICA NUCLEAR.


Permite distinguir entre músculos con inflamación activa, normales y con
fibrosis atrófica. No es diagnóstica. Es útil para seleccionar la zona de músculo para
tomar la biopsia.

DIAGNOSTICO:

El diagnóstico diferencial incluye una larga lista de procesos que pueden afectar
al músculo, entre las que se incluyen: alteraciones neuromusculares, enfermedades
endocrinas y metabolopatías, miopatías tóxicas por alcohol y fármacos, miopatías
nutricionales e infecciones.
Entre las miopatías por fármacos cabe destacar la producida por las estatinas,
drogas utilizadas ampliamente para el tratamiento de hiperlipidemias, así como los
fibratos.
Hay enfermedades víricas que pueden cursar con miositis clínica, como
coxsackie, gripe, parotiditis, citomegalovirus, retrovirus, etc. Enfermedades infecciosas
de otros origenes protozoos (toxoplasma, tripanosoma), nematodos ( triquina),cestodos
(cisticercos), y bacterias (miositis supuradas por staphylococcus, streptococcus,
yersinia, u otras borrelia o legionella).

El diagnóstico debe incluir la anamnesis detallada, exploración clínica, analítica,


electromiografía y biopsia muscular.

PRONOSTICO

En los adultos el peor pronóstico se debe a la posibilidad de una neoplasia


asociada. La mortalidad es del 15% a los 5 años y suele estar causada por neoplasia o
por sepsis. Otros factores de mal pronóstico son: edad de inicio de más de 55 años,
afectación cardiopulmonar, infecciones intercurrentes y disfagia. En los niños la
gravedad está condicionada por la vasculitis.

TRATAMIENTO
a) Medidas generales.
En la fase aguda de la PM/DM se aconseja reposo en cama, con movilización
pasiva para evitar contracturas. Una vez que se consigue la remisión es necesario
realizar fisioterapia para mejorar la fuerza muscular.
b) Tratamiento farmacológico.
Los esteroides son el tratamiento de elección. En la fase aguda se inicia
tratamiento con prednisona (1-2 mg/Kg/día), que se mantiene hasta la desaparición de la
clínica y la normalización de los enzimas musculares (CPK, aldolasa..). Una vez que se
alcanza la remisión (generalmente en varios meses) se reduce la dosis de forma
progresiva, intentando pasar a días alternos. la mayoría de pacientes necesitan una dosis
de mantenimiento entre 7,5-15 mg/día. El 75% de pacientes tienen una buena respuesta
clínica. Si hay urgencia por ser el enfermo de alto riesgo (por ejemplo: compromiso
respiratorio, disfagia y riesgo de aspiración) se pueden usar bolos IV de
metilprednisolona 1 gr/día durante 3 días.
En los pacientes refractarios a esteroides se utilizan inmunosupresores. Los dos
más utilizados son el metotrexato (dosis 7,5-25 mg/semana por vía oral o i.m.) y la
azatioprina (dosis de 50-150 mg/día). Otros tratamientos utilizados en pacientes
refractarios a los anteriores son la ciclosporina A, la ciclofosfamida y recientemente los
anti TNF. También se han usado en casos refractarios el tratamiento con
Inmunoglobulinas IV y la plasmaféresis.
Para el tratamiento de las lesiones cutáneas de la DM se utiliza la cloroquina.
Los pacientes con Miositis de cuerpo de inclusión suelen ser refractarios a
cualquier tratamiento.