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ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL

Bajo el término de artritis idiopática juvenil (AIJ) se engloban artritis de más de 6 semanas de
duración, de causa desconocida y que aparecen antes de los 16 años.

La AIJ en una de las enfermedades crónicas más frecuentes en la infancia, una causa importante de
discapacidad funcional y enfermedad ocular que conduce a ceguera.

Clasificación

El diagnóstico de AIJ puede ser difícil por la variedad de síntomas de presentación y la falta de
pruebas específicas e laboratorio. Así, no existe un acuerdo universal sobre el empleo de términos
diagnósticos para este tipo de artritis en niños ni sobre los criterios de clasificación.

Los grupos principales de clasificación para niños con artritis crónica de causa desconocida son:

1. Los criterios desarrollados por el Colegio Americano de Reumatología, que denomina a estas
artritis como Artritis reumatoide juvenil y que establece tres grupos según la forma de inicio:

1.1.Poliarticular

1.2.Oligoarticular

1.3.Sistémica

2. Los propuestos por la Liga Europea contra las Enfermedades Reumáticas (EULAR) y la
Organización Mundial de la Salud (EULAR-OMS), que agrupa estas artritis bajo el nombre
de Artritis crónica juvenil.

3. Los criterios de Durban, que unifican los criterios previos de clasificación europeos y
americanos y establece 8 grupos según su evolución en los 6 primeros meses de enfermedad
y engloba estas artritis bajo el término de Artritis idiopática juvenil.

Estos 8 grupos de Durban son:

1. Artritis sistémica

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2. Poliartrisis factor reumatoide positivo

3. Poliartritis factos reumatoide negativo

4. Oligoartritis persistente

5. Oligoartritis extendida

6. Artritis asociada a entesitis

7. Artritis psoriásica

8. Otras artritis: se incluyen aquellas artritis que no se han podido clasificar y las que
cumplen los criterios de más de un grupo

Los criterios sirven para homogeneizar pacientes y poder establecer mejor, desde el inicio, la
evolución, el pronóstico y el tratamiento (más o menos agresivo).

Epidemiología

La distribución de la enfermedad es mundial y afecta a todas las razas. No se sabe con exactitud su
incidencia y prevalencia, pues difiere según los criterios aplicados.

La incidencia anual en Suecia, según los criterios EULAR-OMS es de 10,9 casos por cada 100.000
niños y una prevalencia de 86,3 casos.

El porcentaje de enfermos varía según los estudios y hay que tener en cuenta que un 30% de los
pacientes puede cambiar de grupo en el curso evolutivo de la enfermedad.

Etiología y etiopatogenia

La causa de la enfermedad y patogenia son desconocidas.

Como en la mayoría de enfermedades autoinmunes, se cree que, sobre el niño con una predisposición
genética determinada, inciden diversos factores desencadenantes (ambientales e inmunes) que
provocan la enfermedad.

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Los estudios inmunológicos y genéticos de las distintas artritis vienen a confirmar que se trata de
distintas enfermedades agrupadas bajo el nombre de AIJ.

Estudios genéticos demuestran un notable incremento de la frecuencia de los genotipos específicos


asociados con el tipo de inicio y el subtipo de la evolución. Así, por ejemplo, la artritis sistémica se
asocia con determinados HLA (antígeno leucocitario humano), como los HLA DR4, DR5 y la artritis
asociada a entesitis, con el HLA B27.

Entre los factores desencadenantes se cree que las infecciones juegan un papel importante. Esta
hipótesis se ve corroborada al haberse aislado el virus de la rubéola de la sinovial de algunos niños
con AIJ.

Las alteraciones de la inmunidad también pueden actuar como factor desencadenante de la


enfermedad, ya que se ha observado una mayor incidencia de artritis crónica en niños con
inmunodeficiencias (déficit de Ig A, hipogammaglobulinemia, déficit de C2).

Aunque no se conoce con exactitud la patogenia de la enfermedad, el conocimiento del importante


de ciertas citoquinas como el factor de necrosis tumoral (TNF), la IL-1 o la IL-6 en los mecanismos
inflamatorios, ha llevado al desarrollo de terapias muy eficaces para el control de estas
enfermedades.

En la mayoría de niños con AIJ sistémica y en una minoría de aquellos con enfermedad poliarticular,
el TNF está elevado en suero, en el líquido y en el tejido sinovial. El TNF amplifica el proceso
inflamatorio por su capacidad de promover el tráfico de células inflamatorias de la circulación
periférica a la sinovial y contribuye al acúmulo de estas células, que perpetúan la respuesta inmune y
conducen a la destrucción articular.

Clínica de la AIJ

1. AIJ SISTÉMICA

Se denomina también ENFERMEDAD DE STILL.

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Epidemiología: Constituye alrededor del 10% del total de las AIJ. Afecta por igual a niños que a
niñas. 2/3 comienzan con la enfermedad antes de los 5 años, siendo raro que comience después
de los 10 años.

Manifestaciones clínicas: Se caracteriza por fiebre, rash y artritis:

FIEBRE: suele ser alta, intermitente con un pico o dos al día, con una recuperación rápida a
la línea basal. Los niños suelen estar muy afectados durante el pico febril, mejorando el
estado general cuando este remita. La fiebre puede preceder a la artritis en días o meses.

ARTRITIS: Suele ser poliarticular en un 75% de los casos, pudiendo afectar a cualquier
articulación, con especial predilección por las articulaciones temporomandibulares y la
columna cervical. A diferencia de las formas poli y oligoarticular, la AIJS puede debutar
como una artritis de cadera.

La micrognatia (alteración del desarrollo de la mandíbula) y la fusión de la columna


cervical son secuelas de la enfermedad que pueden aparecer en el 50% de los niños en que
la enfermedad se ha iniciado antes de los 10 años, y es más frecuente en este subtipo que
en otros.

RASH: Aparece en el 90% de los casos y consiste en máculas morbiliformes, de color


rosa-salmón, que pueden aparecer en cualquier localización Suele ser evanescente y es
característico que se exacerbe con la fiebre, pudiendo desaparecer cuando ésta remite. El
rash puede desencadenarse por un trauma menor o por el rascado (fenómeno de Koebner)

Además, en el 50% de los casos hay adenopatías y hepatoesplenomegalia puede existir


también poliserositis (pleuritis, pericarditis o peritonitis estéril)

Datos analíticos:

- La leucocitosis es un hallazgo muy característico de la enfermedad. También puede


haber anemia y aumento de plaquetas.

- Los reactantes de fase aguda (VSG, PCR) están elevados.

- El factor reumatoide (FR) y los anticuerpos antinucleares (ANA) son negativos

Curso de la enfermedad y pronóstico: La mitad de los pacientes presentan una remisión


entre los 2 y los 6 años después del comienzo de la enfermedad. La mitad restante sigue un

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curso crónico recurrente y un 33% desarrollan una artritis destructiva con alteraciones locales
y generales del crecimiento. La mortalidad es del 4% y suele ocurrir por infecciones
intercurrentes o amiloidosis secundaria.

2. POLIARTRITIS

Este subgrupo se caracteriza por afectarse 5 o más articulaciones en los primeros 6 meses de la
enfermedad.

El inicio suele ser insidioso con escasa o nula afectación del estado general. Al comienzo se
suelen afectar las articulaciones de las manos, temporomandibulares y columna cervical.
Posteriormente se van afectando el resto de articulaciones de forma aditiva. La afectación de la
cadera es la que causa mayor grado de invalidez.

Puede producirse uveítis crónica, aunque es menos frecuente que en el subtipo oligoarticular; los
niños con ANA+ tienen mayor riesgo de sufrir esta complicación.

2.1.POLIARTRITIS FACTOR REUMATOIDE (+)

Epidemiología: Es más frecuente en niñas a partir de 14 años.

Manifestaciones clínicas: Se comporta como una artritis reumatoide del adulto, con
afectación simétrica de grandes y pequeñas articulaciones. Sin embargo, a diferencia de ésta,
pueden afectarse las interfalángicas distales.

Puede haber también tenosinovitis en el dorso de las muñecas.

La cadera se suele ver afectada en un 40% de los casos y no es infrecuente que con el paso
del tiempo se produzca destrucción de la articulación, precisando artroplastia.

Pueden aparecer manifestaciones extraarticulares como nódulos subcutáneos (se localizan en


zonas de roce o presión), febrícula, hepatoesplenomegalia o adenopatías. Sin embargo, no hay
tanto compromiso del estado general como en la forma sistémica.

Datos analíticos: El FR es positivo en el 100% de los casos y los ANA en 75% de los casos.
Los reactantes de fase aguda (VSG y PCR) suelen estar ligeramente elevados.

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Curso de la enfermedad y pronóstico: La enfermedad suele seguir un curso crónico activo
y, en 1/3 de los casos, las secuelas de la enfermedad impiden que el paciente viva de forma
independiente.

2.2.POLIARTRITIS FACTOR REUMATOIDE (-)

Epidemiología: Es más frecuente en niñas a edades tempranas.

Manifestaciones clínicas: A diferencia de la anterior, la poliartritis puede ser asimétrica y no


suelen verse afectadas tantas articulaciones.

Con frecuencia, el niño con artritis no se queja de dolor y lo manifiesta con un aumento de la
irritabilidad, rechazo al andar o adopción de postura para proteger la articulación del
movimiento.

Se asocia a uveítis en un 5% de los casos.

Datos analíticos: Los ANA son positivos en un 20% de los casos.

Curso de la enfermedad y pronóstico: El pronóstico suele ser mejor que en las


seropositivas y algunas remiten en la edad adulta.

3. OLIGOARTRITIS

Se caracteriza porque están afectadas 4 articulaciones o menos durante los 6 primeros meses. Es
la forma más frecuente de AIJ

3.1.OLIGOARTRITIS PERSISTENTE

Epidemiología: Es más frecuente en niñas a edades tempranas de la vida.

Manifestaciones clínicas: Las articulaciones que se afectan con mayor frecuencia son:
rodillas, tobillos, codos y pequeñas articulaciones de las manos. La afectación suele ser
simétrica.

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Con mucha frecuencia la enfermedad se manifiesta con una monoartritis de rodilla poco
dolorosa (50%).

Es muy raro que se afecte la cadera en este grupo de enfermos.

La uveítis crónica es la única manifestación extraarticular y es la complicación más temible,


siendo muy frecuente en este subgrupo (95% de la niñas <2 años que tienen ANA+). En más
de la mitad de casos es bilateral y consiste en una inflamación no granulomatosa crónica del
iris del cuerpo ciliar y del tracto uveal posterior. Suele aparecer después de una artritis y
no provoca síntomas. Así, es muy importante la evaluación periódica oftalmológica con
lámpara de hendidura. Se recomienda que se realice cada 3 meses si la paciente presenta
ANA+ y cada 6 meses si ANA-, ya que el riesgo de uveítis es mayor en las artritis ANA+.

Datos analíticos: En este subgrupo el FR es negativo. Los ANA son positivos en el 90% de
los casos.

Pronóstico y curso de la enfermedad: El pronóstico articular suele ser bueno. Sin embargo
la uveítis crónica es una de las complicaciones más dramáticas ya que puede provocar
ceguera.

3.2.OLIGOARTRITIS EXTENDIDA

La enfermedad oligoarticular se extiende a más articulaciones después de los primeros 6


meses de enfermedad, conservando las características del grupo oligoarticular.

4. ARTRITIS ASOCIADA A ENTESITIS

En este grupo de artritis se engloban las denominadas espondiloartropatías juveniles (ESAIJ). La


marca de este grupo de enfermedades es la inflamación de las entesis o entesitis. Las entesis son
el punto de anclaje de un ligamento, tendón o cápsula articular en el hueso.

La entesitis es una manifestación precoz y pueden tardar años en aparecer otros síntomas. Suele
localizarse alrededor de los pies y rodillas, produciendo una incapacidad funcional importante.
En la rodilla, la inflamación ocurre en los puntos de inserciones tendinosas del cuádriceps, del
tendón rotuliano en la rótula y en la tuberosidad anterior de la tibia.

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En el pie, aparece en el punto de inserción del tendón de Aquiles en el calcáneo y también en la
fascia plantar, en el calcáneo y en la base del extremo proximal del 5º metatarsiano.

Las artritis asociadas a entesitis son:

4.1.ESPONDILITIS ANQUILOSANTE JUVENIL

Se trata de una artritis inflamatoria crónica del esqueleto axial y periférico, acompañada de
entesitis y ligada a HLA B27 (con base genética).

Epidemiología: La enfermedad es 7 veces más frecuente en varones. Suele aparecer en niños


mayores y adolescentes, siendo poco frecuente en <8 años.

Manifestaciones clínicas: En el 75% de los niños, la enfermedad se manifiesta, al inicio,


como una oligoartritis asimétrica de miembros inferiores. El resto inician la enfermedad con
síntomas en esqueleto axial, con dolor de predominio nocturno en área lumbar o dorsal,
acompañado de rigidez matutina prolongada (>1 hora). Así mismo, puede aparecer dolor en
nalga irradiado a muslo que provoca cojera, por sacroileítis. Con los años hay una pérdida
progresiva de movilidad en la columna.

La fiebre suele presentarse en el 5-10% de los casos.

Puede aparecer uveítis aguda anterior y sintomática (con ojo rojo doloroso) en el 14-25% de
los casos y que, a diferencia de la uveítis crónica, no suele dejar secuelas.

Datos analíticos: En las pruebas de laboratorio puede haber una ligera anemia de proceso
crónico y las plaquetas y VSG suelen estar elevadas. El FR y los ANA siempre son negativos.

El HLA B27 es positivo en >90% de los casos.

4.2.ARTRITIS DE LAS ENFERMEDADES INFLAMATORIAS INTESTINALES

Se trata de artritis no infecciosas que aparecen antes o durante el curso de una enfermedad de
Crohn o de una colitis ulcerosa.

Epidemiología: La frecuencia varía entre el 7-21%. Se inicia en la infancia tardía o en la


adolescencia.

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Manifestaciones clínicas: Hay dos formas clínicas de la enfermedad: Una, que cursa como
artritis periférica y otra, que cursa como artritis axial y sacroileítis.

Por regla general, los síntomas intestinales preceden a los síntomas articulares en meses o
años.

La enfermedad intestinal se caracteriza por dolor abdominal, anorexia y diarrea. Otros


síntomas que pueden acompañar a esta enfermedad son: eritema nodoso, pioderma
gangrenoso, uveítis y lesiones de la mucosa oral.

Datos analíticos: En las pruebas de laboratorio la VSG está elevada, el HLA B27 puede ser
positivo en la forma axial, y FR y ANA son negativos

4.3. SÍNDROME DE REITER-ARTRITIS REACTIVA

Se caracteriza por la aparición de artritis estéril tras sufrir un cuadro de diarrea infecciosa
(Yersinia, Salmonella, Shigella o Campylobacter). Con frecuencia la artritis se acompaña de
uretritis y conjuntivitis.

Epidemiología: Es más frecuente en varones (4/1) y la edad media de inicio es de 10,5 años.
En adolescentes también puede aparecer este cuadro tras una uretritis infecciosa por
Chlamydia trachomatis.

Manifestaciones clínicas: La artritis predomina en miembros inferiores y se suele


acompañar de entesitis del calcáneo o de la rótula.

El síntoma más frecuente de las manifestaciones sistémicas es la disuria por uretritis estéril.
La conjuntivitis aparece en el 75% de los casos. El cuadro completo al inicio
(artritis+conjuntivitis+uretritis) se presenta en 1/3 de los enfermos.

Datos analíticos: En las pruebas de laboratorio la VSG está elevada durante los brotes de la
enfermedad. El 90% de los niños son HLA B27 positivos.

Los cultivos de la conjuntiva o de la uretra para clamidia pueden ser positivos. En las heces a
veces se consigue aislar el microorganismo.

Pronóstico: El curso puede ser autolimitado, mantenido o fluctuante.

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5. ARTRITIS PSORIÁSICA JUVENIL (APJ)

Epidemiología: La frecuencia de la psoriasis en la población general es del 1-2%. De éstos, 1/3


se inician en la infancia. La prevalencia de la APJ es de 10-15 casos por 100.000 niños <16 años.
Es dos veces más frecuente en niñas que en niños.

Manifestaciones clínicas: La forma más frecuente


de presentación es una oligoartritis asimétrica de
grandes y pequeñas articulaciones, acompañada de
pitting ungueal. La mitad de los pacientes presentan
dactilitis (hinchazón global de un dedo), que está
provocada por artritis más tenosinovitis. Este
hallazgo es muy sugestivo de APJ. No es
infrecuente que aparezca sacroileítis unilateral (11-29%). La entesitis, sin embargo, es poco
frecuente.

La psoriasis suele preceder a la artritis, pero en algunos casos aparece simultáneamente o incluso
la artritis puede preceder a la psoriasis. No hay correlación entre la gravedad de las lesiones
cutáneas y las articulares.

La uveítis crónica ocurre en un 17% de los casos. Es 2 veces más frecuente en niñas con ANA+ e
indistinguible de la uveítis de la AIJ oligoarticular.

Datos analíticos: En las pruebas de laboratorio la VSG está elevada. El FR es negativo y los
ANA son positivos en un 17-63% de los casos.

Pronóstico: El curso de la enfermedad suele ser persistente, pero a veces evoluciona en brotes.

Complicaciones

1. Retraso general del crecimiento

Existe un retraso general del desarrollo pseudoestatural en los niños con AIJ, en especial en
los periodos de mayor actividad de la enfermedad.

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Este retraso está relacionado con el déficit de secreción central y de acción periférica de la
hormona del crecimiento.

Los más afectados son el grupo con AIJ de inicio sistémico.

A menudo se observa también un retraso de la pubertad y del desarrollo de los caracteres


sexuales secundarios.

El retraso del crecimiento de agrava si los niños con tratados con corticoides.

2. Alteraciones locales del crecimiento

En las pequeñas articulaciones de las manos y pies es frecuente la fusión prematura de las
fisis, provocando braquidactilia1.

La micrognatia es una alteración en el desarrollo de la mandíbula y se produce como secuela


de artritis de la articulación temporomandibular. Si la afección es unilateral, el desarrollo de
la mandíbula es asimétrico.

La artritis asimétrica de miembros inferiores, sobre todo si está afectada la rodilla, puede
provocar dismetrías y escoliosis secundaria por aceleración del grado de maduración de la
articulación afectada (la pierna afecta crece más). Precozmente, durante la enfermedad activa,
se acelera el desarrollo de los centros de osificación y más tarde produce estancamiento y
fusión prematura en los huesos afectados, pudiendo causar enanismo.

Se puede observar atrofia alrededor de las articulaciones inflamadas, acompañada de


retracción tendinosa en flexión.

3. Osteopenia

Los niños con artritis crónica tienen una disminución de la densidad mineral ósea y un
aumento del riesgo de sufrir fracturas, sobre todo si tienen una enfermedad grave y precisan
tratamiento con corticoides.

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Anomalía del desarrollo caracterizada por la reducción del tamaño de uno o más dedos de las manos o de los pies.

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4. Amiloidosis secundaria

5. Síndrome de activación macrofágico

Se trata de un cuadro clínico agudo y grave de insuficiencia hepática, coagulopatía de


consumo y encefalopatía, asociado a la presencia inconstante en médula ósea de macrófagos
activados con signos de hemofagocitosis. Es una complicación rara de la AIJS.

Anatomía patológica

En la sinovial existe una sinovitis similar a la encontrada en la artritis reumatoide del adulto,
donde se aprecia una hipertrofia vellosa de la sinovial e hiperplasia de las capas de revestimiento.
El estroma sinovial está hiperémico y edematoso y suele existir una hiperplasia endotelial
vascular.

Puede producirse la formación de pannus (proliferación de sinoviocitos e invasión del tejido


sinovial por células inflamatorias reclutadas de la circulación periférica) y, tanto en cartílago
articular como el hueso subcondral pueden aparecer erosionados, al ser invadidos por este
pannus. Los estudios microscópicos revelan que el infiltrado inflamatorio está compuesto por
linfocitos, células plasmáticas, macrófagos y proliferación de sinoviocitos (fibroblastos y
macrófagos-like).

El exantema en la AIJS es uno de los signos más característico. Histológicamente, hay un


infiltrado de linfocitos que rodea a los capilares y las vénulas de los tejidos subdérmicos.

Exploración radiológica

En las artritis, los cambios más precoces son:

a) Aumento de partes blandas

b) Osteoporosis yuxta-articular

c) Formación de hueso nuevo perióstico

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d) Maduración ósea avanzada

El cierre epifisario prematuro puede dar lugar a la detención del crecimiento, especialmente en
las falanges. Por el contrario, puede existir un desarrollo epifisario acelerado, estimulado por los
cambios inflamatorios locales y la hiperemia, que provoca un ensanchamiento epifisario. El
ensanchamiento de las falanges por la aposición de hueso nuevo perióstico es otro signo
característico de la enfermedad. En las artritis de larga evolución se producen erosiones
marginales y el estrechamiento del espacio cartilaginoso.

En la columna cervical, la fusión de articulaciones apofisarias superiores es el cambio más


característico. Los cuerpos vertebrales se las áreas de fusión no crecen normalmente y son más
pequeños que los de las vértebras contiguas. Los espacios intervertebrales están disminuidos.

En la EIJ la articulación sacroilíaca se altera a medida que evoluciona la enfermedad. Puede


observarse u ensanchamiento del espacio articular, márgenes articulares poco definidos,
erosiones y esclerosis.

Diagnóstico diferencial

La AIJ suele ser un diagnóstico de exclusión.

Ante una artritis juvenil hay que tener en cuenta otras enfermedades reumáticas o del tejido
conectivo, especialmente la fiebre reumática o el lupus eritematoso.

También habrá que tener presente artritis infecciosas (virus o bacterias), enfermedad del suero,
vasculitis (púrpura de Scholein-Henoch) y enfermedades hematológicas, especialmente leucemia,
anemia de células falciformes y hemofilia.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es obtener la remisión completa y sin secuelas físicas ni psíquicas.
Para ello hay que controlar la artritis con tratamientos potentes, en momentos tempranos de la
enfermedad y mantener siempre un equilibrio positivo en la relación riesgo-beneficio.

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Una vez realizado el diagnóstico es importante intentar prever en un paciente determinado el
patrón evolutivo y el desenlace futuro. Aunque no existen marcadores pronósticos que definan el
riesgo individual de gravedad de la AIJ, sí disponemos de un conjunto de factores que permiten
decidir la intensidad del programa terapéutico a seguir en cada caso individual.

Se consideran factores de mal pronóstico:

1. Curso poliarticular

2. Manifestaciones sistémicas persistentes

3. Sexo femenino

4. Afectación de las articulaciones de las manos

5. Presencia de FR+

6. Elevación mantenida de los reactantes de fase aguda

A) Tratamiento no farmacológico

Comprende la fisioterapia, los aspectos psicosociales y la educación del paciente y de sus


familiares.

El tratamiento rehabilitador es tan importante como el farmacológico. Los ejercicios


activos, pasivos y activos-asistidos previenen las deformidades y mantienen la función
articular.

B) Tratamiento farmacológico

B.1 Antiinflamatorios no esteroideos (AINE)

Constituyen la base inicial del tratamiento y de los brotes inflamatorios.

Los más utilizados son: Ibuprofeno (30-50 mg/Kg), Naproxeno (10-20 mg/Kg) y la
Indometacina (1,5-3 mg/Kg)

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Efectos secundarios: Síntomas gastrointestinales, lesiones mucocutáneas, cefalea, mareo,
irritabilidad, nefritis intersticial.

Tienen acción analgésica, antipirética y antiinflamatoria, sin inducir remisión de la


enfermedad.

B.2 Glucocorticoides

Son muy eficaces para controlar los síntomas, pero su uso se ve limitado por la frecuencia
con la que producen toxicidad, que depende de la dosis y del tiempo que se utilicen.

Las indicaciones principales de os corticoides:

a) Complicaciones graves de la forma sistémica como miocarditis, pericarditis o anemia


severa En casos graves se suelen administrar bolos de Metilprednisona a dosis de 30
mg/Kg/día durante 3 días y seguido de corticoides por vía oral (1-2 mg/Kg/día)

b) Fiebre y otras manifestaciones, si no hay respuesta con AINEs

c) Artritis reactiva: se utilizan a dosis bajas (0,1-0,5 mg/Kg/día), mientras que comienza
a actuar el tratamiento modificador de la enfermedad.

d) Uveítis anterior refractaria al tratamiento local

Efectos secundarios: retraso del crecimiento (0,2 mg/Kg/día), osteoporosis, necrosis


avascular, cataratas, mayor susceptibilidad a las infecciones, obesidad, acné e hirsutismo.

La administración intraarticular de corticoides es tremendamente útil en caso de que


existan pocas articulaciones afectadas, con escasos riesgos, si se siguen las normas de
asepsia.

B.3 Fármacos moduladores de la enfermedad (FAME)

Metotrexato

Es el FAME de primera elección en artritis activa y en uveítis refractaria a corticoides.


Se utiliza en todos los subgrupos de AIJ.

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Tiene propiedades antiinflamatorias e inmunosupresoras y su eficacia para el control
de los síntomas está claramente demostrada e ensayos controlados. Así mismo, se ha
demostrado que retrasa el daño estructural (lesiones osteoarticulares irreversibles).

Efectos secundarios: nauseas, dolor abdominal, anemia macrocítica. Aumento de


enzimas hepáticos, estomatitis, alopecia, neumonitis.

Por su efecto inmunosupresor hay que retirarlo si el niño presenta varicela y se


evitarán las vacunas con virus vivos-atenuados.

Hidroxicloroquina

Indicado en poliartritis, pero fundamentalmente se usa en terapia combinada junto a


metotrexato y sulfasalazina, cuando han fracasado otras estrategias.

Se tolera muy bien y el mayor problema es que puede producir retinotoxicidad y el


riesgo de depósitos corneales reversibles, por lo que se aconseja control
oftalmológico.

Sulfasalazina

Es muy eficaces la espondiloartropatía juvenil y también puede ser útil en la AIJ


oligoarticular,

Sin embargo, no se debe utilizar en la forma sistémica por la frecuencia y gravedad de


los efectos secundarios.

Efectos secundarios: síntomas abdominales, diarrea, aumento de enzimas hepáticos y


alteraciones dermatológicas y hematológicas.

B.4 Agentes biológicos

Anticuerpos monoclonales obtenidos por ingeniería genética y dirigidos contra moléculas


muy específicas:

Anti-TNF: Etanercept, Adalimumab e Infliximab

El más utilizado es etanercept, que inhibe la acción del TNF y de la linfotoxina


alpha. Es especialmente útil por su eficacia y buena tolerabilidad en AIJ

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poliarticular refractaria al tratamiento con metotrexato, pudiéndose asociar a
este o bien administrándolo en monoterapia.

También puede ser útil en la uveítis refractaria.

Anti-IL-1: Anakinra

En la AIJ la IL-1 puede ser una de las citoquinas proinflamatorias responsables


de muchos de los síntomas que se manifiestan en la enfermedad.

Anakinra es un anticuerpo monoclonal que bloquea la acción de la IL-1


(antagonista del receptor de IL-1). Este fármaco puede ser muy útil en la AIJ
refractaria al tratamiento con metotrexato.

B. 5 Otros agentes

Generalmente usados en situaciones de refractariedad o toxicidad. Son:

Inmunoglobulinas intravenosas

Leflunomida

Ciclosporina A

Rituximab

Tacrolimus

Clorambucilo, Ciclofosfamida

Trasplante de médula ósea

B.5 Terapias en investigación

Tociluzimab: anticuerpo monoclonal contra la IL-6

Pilar Fernández-Montesinos Aniorte

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A continuación os resumo los tipos de AIJ:

Epidemiología Clínica Analítica Pronóstico


Sistémica 10% de AIJ Fiebre con MEG. Precede. Leucocitosis 50% remite a los 2-6
niños=niñas Artritis poliarticular (75%) TM, Anemia años
2/3 en <5 años columna cervical y cadera. Plaquetas 50% curso crónico.
Raro <10 años Micrognatia elevada De ellos el 33%
Fusión columna (50% <10a) VSG artritis destructiva
Rash (90%) FR- 4% mortalidad por
Adenopatías, H-Emg y ANA- infección o
poliserositis (50%) amiloidosis 2ª
Poliartritis FR+ Niñas >14 años Artritis simétrica FR+ (100%) Autolimitada
Art grandes y pequeñas. IF ANA+ (75%) 1/3 con secuelas
distales. Caderas en 40% VSG y PCR
Tenosinovitis dorso muñeca
Nódulos, febrícula, H-Emg
Poliartritis FR- Niñas corta Artritis asimétrica FR - Mejor pronóstico que
edad Menos articulaciones q antes ANA + (20%) FR+
No dolor, solo irritabilidad o Algunas remiten en
posturas antiálgicas edad adulta
Uveítis crónica (5%) Controlar uveítis
Oligoartritis Niñas corta Artritis asimétrica. Rodillas, FR – Px articular vuelo
persistente edad tobillos, codos y peq art ANA + (90%) Ceguera por uveítis
Comienza con monoartritis rodilla
poco dolorosa en 50%
Cadera poco afectada
Uveítis crónica (95% en <2años
con ANA+)
Oligoartritis Oligoartritis persistente cuando afecta a más articulaciones después de los 6 primeros meses de
extendida enfermedad pero conserva las características grupo oligoarticular
Asociada EAJ Niños 7:1 Inicio oligoartritis asimétrica en HLA B27( 90%)
a entesitis >8 años EEII (75%) o dolor lumbar con FR –
lumbociática (25%) ANA –
Esqueleto axial y periférico Anemia
Entesitis Plaquetas
Fiebre (5-10%) VSG
Uveítis aguda anterior (14-25%)
EII Infancia tardía Preceden síntomas de EII HLA B27 (en la
o adolescencia Esqueleto axial o periférico forma axial)
Eritema nodoso, pioderma… FR –
ANA –
VSG
Reite Niños 4:1 Artritis estéril HLA B27 (90%) Curso autolimitado,
r Uretritis Cultivos clamidia mantenido o
Conjuntivitis (75%) VSG fluctuante
Los 3 juntos en 1/3 casos
Psoriásica 1-2% pob gnral Oligoartritis asimétrica de grandes FR – Curso persistente y a
1/3 en infancia y peq art ANA + (17-63%) veces en brotes
10-15/100.000 Pitting ungueal VSG
Niñas 2:1 Dactilitis (50%)
Sacroileítis unilat (11-29%)
Psoriasis precede
No relación gravedad psoriasis
con artritis
Uveítis crónica (17% y x2 si niña
ANA+)

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