ESCLERODERMIA: UMA VISO GERAL

SCLERODERMA: AN OVERVIEW O QUE ESCLERODERMIA? Esclerodermia uma doena do tecido conjuntivo que afeta a pele, e algumas vezes os rgos internos. Apresenta uma variao muito grande em termos de prognstico. Para alguns pacientes representa apenas um incmodo, enquanto para outros uma doena grave e letal, sendo para a maioria uma doena que afeta o modo como elas vivem o seu dia a dia. A esclerodermia classificada como uma doena auto-imune, juntamente com a artrite reumatide, o lupus eritematosos sistmico, a sndrome de Sjgren e a esclerose mltipla, devido ao fato de que o sistema imunolgico nestas doenas ativado para agredir os tecidos do prprio organismo. TIPOS DE ESCLERODERMIA Existem dois tipos de esclerodermia: a forma sistmica (esclerose sistmica) que afeta os rgos e sistemas internos do organismo, e a forma localizada, que afeta uma rea localizada da pele. Como regra geral, as crianas apresentam tendncia a apresentar a forma localizada (subdividida em esclerodermia linear e morfia), enquanto os adultos geralmente manifestam a forma sistmica. Na esclerose sistmica, o sistema imunolgico costuma causar dano a duas reas principais: os vasos sanguneos de pequeno calibre e as clulas produtoras de colgeno localizadas na pele e em todo o organismo. Na esclerose sistmica, os vasos sanguneos de pequeno calibre nos dedos das mos tendem a estreitar-se e por vezes o fluxo sanguneo completamente ocludo. Pequenos cortes nas mos podem apresentar uma cicatrizao muito lenta, e por vezes evoluem espontaneamente para ulceraes. Devido a esta diminuio no suprimento sanguneo, os pacientes esclerodrmicos so notoriamente sensveis ao frio. este componente vascular da doena o responsvel pelo fenmeno de Raynaud (alteraes da colorao dos dedos quando expostos ao frio), que ocorre em mais de 90% dos pacientes com esclerose sistmica. o componente colgeno da doena o responsvel pelo espessamento da pele, bem como pelo acometimento pulmonar, gastrointestinal e cardaco da doena. Sobre circunstncias normais, o sistema imunolgico ativa algumas clulas para produzir colgeno a fim de formar uma cicatriz aps uma rea de dano ou infeco ter sido controlada. Na esclerodermia, este tecido cicatricial produzido sem razo aparente na pele e nos rgos internos. Nem todos os pacientes com esclerose sistmica apresentaro acometimento de mltiplos rgos. Muitos pacientes tero apenas acometimento do trato digestivo, com pulmes, corao e rins normais. A esclerose sistmica dividida em duas formas clnicas: limitada e difusa, de acordo com a extenso do comprometimento cutneo. Ambas as formas clnicas esto associadas com envolvimento de rgos internos, mas a forma limitada tende a apresentar acometimento visceral mais leve que a forma difusa. A esclerose sistmica limitada frequentemente chamada de forma CREST. Este acrnimo significa:

C alcinose R aynaud E sfago S clerodactilia T elangiectasias A calcinose se refere aos depsitos de cristais de clcio na pele. O fenmeno de Raynaud se refere s alteraes de colorao (palidez, cianose e vermelhido) dos dedos quando da exposio ao frio. A disfuno esofgica muitas vezes causa dor retroesternal, devido ao refluxo de cido do estmago para o esfago. A esclerodactilia significa que a pele dos dedos das mos est endurecida e espessada, enquanto que as telangiectasias so um tipo particular de leses avermelhadas na pele. A esclerodermia localizada afeta as clulas produtoras de colgeno em apenas algumas reas restritas da pele, geralmente poupando os rgos internos e os vasos sanguneos. O termo localizada usado para indicar que esta forma de esclerodermia est confinada a uma rea da pele. A doena localizada ocorre como reas de pele espessada (morfia) ou como esclerodermia linear, que representa uma rea linear de espessamento cutneo que se estende pelo tronco ou pelos membros. Se esta linha de pele espessada acomete a testa, chamada de golpe de sabre ou coup de sabre. fcil confundir os termos esclerodermia localizada e limitada, j que tm som to semelhante; infelizmente, esta terminologia de uso corrente e pouco provvel que seja alterada. A esclerodermia pode tambm ser encontrada em pacientes com outras doenas auto-imunes, como lupus eritematoso sistmico, artrite reumatide, sndrome de Sjgren ou polimiosite, como parte de uma sndrome de superposio. Finalmente, uma variedade de drogas e produtos qumicos pode produzir leses similares quelas observadas na esclerodermia. TIPOS DE ESCLERODERMIA 1. Esclerodermia Localizada (no envolve rgos internos) - Morfia - Esclerodermia Linear 2. Esclerose sistmica (envolve rgos internos) - Limitada - Difusa 3. Doenas relacionadas esclerodermia - Sndrome de superposio com outras doenas auto-imunes - Doenas esclerodermia-like ambientais QUEM DESENVOLVE ESCLERODERMIA? A esclerodermia localizada mais comum nas crianas, enquanto que a esclerose sistmica mais comum nos adultos. No geral, mais frequente no sexo feminino que

no sexo masculino (geralmente quatro mulheres para cada homem acometido), e a mdia de idade de incio ocorre por volta dos quarenta anos. Contudo, a esclerodermia pode ocorrer em qualquer idade. Quando os mdicos utilizam os termos geralmente ou na maioria das vezes, o leitor deve compreender as variaes que podem ocorrer. Muitos pacientes se assustam quando lem informao mdica que parece contradizer suas prprias experincias, e concluem que aquilo que aconteceu com eles no deveria ter acontecido. Na verdade, existem muitas excees regra na esclerodermia, talvez mais que nas outras doenas. Cada caso diferente e as informaes devem ser discutidas diretamente com os mdicos. Embora existam muitas pesquisas enfocando este aspecto muito importante, a causa da esclerodermia (tanto localizada quanto sistmica) ainda desconhecida. O que atualmente denominado esclerodermia pode, na verdade, representar um conjunto de doenas diferentes, todas apresentando causas diferentes. A ESCLERODERMIA UMA DOENA GENTICA? A maioria dos pacientes no tem nenhum parente esclerodrmico e seus filhos no desenvolvem esclerodermia. Pesquisas indicam que existe uma susceptibilidade gentica que aumenta a probabilidade de desenvolver a esclerodermia, mas que por si prprio no causa a doena. EXISTE TRATAMENTO PARA A ESCLERODERMIA? At o presente momento, no h cura para a esclerodermia, mas existem muitos tratamentos disponveis. Alguns so dirigidos para sintomas particulares como a azia, que pode ser controlada com o uso de inibidores da bomba protnica ou medicamentos para melhorar a motilidade do tubo digestivo. Alguns tratamentos so dirigidos para diminuir a atividade do sistema imunolgico. Pacientes com doena leve podem no necessitar de nenhuma medicao e por vezes o paciente pode parar o tratamento porque sua esclerodermia no est mais em atividade. Por causa da grande variabilidade clnica entre os pacientes, pode ocorrer grande variao nos tratamentos prescritos. Panfleto da Scleroderma Foundation, elaborado com o auxlio da Dra. Maureen D. Mayes (Wayne State University, Detroit EUA); traduo do Dr. Percival D. SampaioBarros (UNICAMP).