Sejarah
Cerebral palsi lalu dikenal Cerebral Paralisis dan pertama kali diidentifikasi oleh ahli bedah Inggris bernama William Little pada tahun 1860. Lalu Little mengenalkan asfiksia sebagai kemungkinan yang paling utama selama kelahiran samai pada tahun 1897 Sigmund Freud berpendapat bahwa asfiksia merupakan penyebab namun merupakan salah satu gejala dari kerusakan perkembangan fetal. Penelitian modern telah menunjukkan asfiksia tidak ditemukan selama kelahiran pada 75% kasus. Beberapa peneliti telah menunjukkna pandangan Freud benar walaupun pandangan dari Little telah dipakai selama abad 19 dan 20. 1
Definisi
Cerebral Movement Disturbances, Psychomotor Retardation. Sebuah retardasi pada motorik dan perkembangan mental yang biasanya menurut evidensi terjadi pada usia 1 tahun biasanya disebabkan perinatal injuri. 2 Cerebral palsi merupakan suatu kumpulan kondisi kerusakan yang mengenai gerakan tubuh, keseimbangan dan postur. Bila diterjemahkan secara kasar, cerebral palsi berarti paralisis otak yang diakibatkan perkembangan abnormal atau kerusakan pada satu bagian atau lebih yang mengontrol tonus otot dan aktifitas motorik (gerakan) yang biasanya pertama kali muncul pada awal-awal kehidupan yaitu pada masa bayi atau awal masa kanak-kanak. 3 Pada Cerebral Palsy tidak memiliki etiologi spesifik dan lebih cenderung merupakan suatu kerusakan motor nonprogresive dari cerebrum atau berasal dari cerebellar. Cerebral Palsy tidak mengenai atau termasuk kerusakan pada spinal cord, nervus perifer dan otot-otot. Penyebab mayor dari cerebral palsi adalah asfiksia, hipoksia otak, trauma lahir atau lahir premature,lahir dengan berat badan rendah, lahir kembar, genetik, infeksi pada ibu selama atau sebelum kelahiran, infeksi SSP(rubella, cytomegalovirus, dan toxoplasmosis), infeksi saluran kemih,
1
trauma, hematom ( atau perdarahan) dan jaundice. Setelah kelahiran maka dapat disebabkan karena adanya toksin, luka otak secara fisik yang mengakibatkan hipoksia otak (seperti tenggelam) dan ensefalitis atau meningitis.Bayi-bayi prematur memiliki resiko tinggi karena organ-organ mereka belum berkembang sempurna sehingga hal ini meningkatkan resiko asfiksia dan injur lain pada otak. Bayi-bayi dengan lahir kembar memiliki 4 kali resiko.
Insidensi
Angka insidensi yaitu 1,5-4 per 1000 lahir hidup. Dari angka ini kurang lebih 5000-10000 bayi lahir dengan cerebral palsi di Amerika Serikat. Setiap tahun sekitar 1500 pra sekolah telah didiagnosa dengan kelainan ini. Sekitar 70% dari keseluruhan kasus cerebral palsi ditemukan dengan kerusakan lain dengan kelainan tersering yaitu retardasi mental. 1
Patogenesis
Gangguan ini terjadi selama kehamilan, lahir premature, proses kelahiran yang abnormal, berat badan lahir di bawah 2000 g atau di atas 4000 g dan sebagainya, adanya gangguan oksigen pada otak biasanya mengakibatkan gangguan gerakan cerebral ( cerebral movement disturbance). Skore Apgar merupakan metode untuk menilai tanda-tanda vital saat kelahiran seperti frekuensi jantung, respirasi, tonus otot, reflex respon pada rangsangan telapak kaki dan warna kulit di mana setiap criteria di beri poin 0 sampai 2. Skore tertinggi adalah 10 poin. Skore Apgar di tentukan pada menit pertama, kelima dan kesepuluh setelah kelahiran. Penyebab tambahan lain yang mengakibatkan cerebral palsy adalah malformasi, infeksi intrauterine, dan ikterus gravis.
kurangnya penggunaan tangan. Tonus pada tangan mungkin dapat mengalami penurunan dibanding peningkatan dan mungkin terdapat suatu kerusakan yang parah pada ligament tangan dan jari terkadang disertai dengan deformitas sendi. Prognosis pada tangan yang terkena sangat buruk. Lesi posterior biasa berhubungan dengan hemianopsia kontralateral. Hemiparese tidak dapat dibuktikan sampai anak memulai untuk memegang suatu benda dan menunjukkan kelumpuhan tangan prekok atau suatu kegagalan penggunaan tangan. Kelambatan ini bukanlah merupakan lesi yang didapat setelah kelahiran. Spastisitas cenderung meningkat pada tahun pertama dan kedua dan tampak lebih jelas terutama saat anak berdiri dibanding saat berbaring. Kejang juga sering terjadi bila lesi mengenai korteks. Anak-anak dengan lesi unilateral yang besar, kejang yang bersifat intraktasi dan kerusakan perilaku yang berat dapat dijadikan calon tindakan hemisferektomi atau tindakan pembedahan eksisional lainnya. Kemampuan bicara mungkin dapat terlambat namun kompeten pada anak-anak dengan hemiplegic cerebral palsy dan secara jelas merupakan lesi unilateral pada hemisfer. Kemampuan inteligensi dapat terpisah walaupun terdapat perbedaan secara neurofisiologis antara lesi kanan dan kiri. Anak-anak dengan lesi kanan cenderung harus member perhatian lebih pada penampakan detail visual dibandingkan pola keseluruhan lainnya, dimana lesi sebelah kiri cenderung pada pola keseluruhan dibanding detail-detail yang terlihat. Kemampuan menggambar pada anak-anak yang lebih muda dengan lesi pada sisi kanan lebih mengalami disorganisasi dibanding pad anak-anak denga lesi pada sisi kiri. Sebagai bayi, anak-anak dengan lesi pada sisi kanan cenderung untuk lebih cemas dan cengeng dibanding esi pada kiri.
tungkai, dan spastisitas yang khas dapat termasuk bantuan tanpa sebuah walker dan kawat longleg. Kemampuan inteligen dan bahasa biasanya tidak mengalami kerusakan tapi biasanya banyak sekali terjadi kecacatan pada tangan. 5
Spastik Quadriplegia
Spastik Quadriplegia merupakan variasi cerebral palsy paling berat, dan sering berhubungan dengan defisiensi mental sedang sampai berat. Hal ini menyumbangakan malformasi difus atau kerusakan pada otak seperti leukomalasia multikistik diikuti iskemia berat, atau lissensefali. Dalam beberapa kasus, porensefali bilateral merupakan penyebab dari sebuah hemiplegia ganda, dengan tangan yang terkena kondisinya lebih berat dibanding yang mengenai kaki Spastisitas tungkai mungkin berhubungan dengan hipotoni aksial dan leher. Anak-anak dengan quadriparese sangat jarang mampu berjalan dan secara keseluruhan sangat bergantung pada kursi roda, dan bantuan penyangga leher dan badan. Manifestasi dari pseudobulbar kadang termasuk kerusakan kemampuan bicara dan disfagia yang berat sehingga disarankan tindakan gastrotomi untuk member makan. Kejang juga dapat sering terjadi dengan control yang sulit. Jarangnya penggunaan tangan selalu hampir mencegah tanda-tanda bahasa didapat, sehingga penilaian terhadap fungsi kognitif sangatlah sulit. Setiap usaha harus dibuat untuk menyediakan perubahan pengertian ekspresi seperti menunjuk. Seorang anak yang mengaerti bahwa menunjuk adalah berarti saya mau dapat belajar untuk menggunakan papan komunikasi dan secara potensial dengan suar a computer. Terkadang pengertian rudimenter untuk komunikasi secara besar dapat meningkatkan kualitas hidup dari anak-anak tersebut dan para penjaganya. 4,5
Banyak obat telah dicoba untuk atetosi, namun tidak satupun yang efektif. Dosis tinggi dari triheksifenidil meningkatkan toleransi efek distonia, carbidopa juga kadang efektif, klorpromazine hidroklorid (Thorazine) memiliki efek sedative dan mempunyai efek samping yang panjang.. Bahaya dari anarrhia ireversibel mengikuti pembedahan stereotaktik bilateral pada ganglia basalis atau thalamus telah diturunkan dengan adanya teknologi MRI.
Gambaran Klinis
Gejala gejala yang terjadi biasanya mulai ada pada usia dini, dan dapat dibuktikan lewatpemeriksaan neurologi standar. Tanda-tanda peringatan (Warning sign) termasuk gambaran saat lahir yaitu sianosis, terlambatnya tangisan pertama, masalah pada pemberian makan, hipotoni atau oleh kontrasnya posisi fixed arched seperti kecenderungan menjadi opisthotonus dan spastisitas sehingga sulit pada saat mengganti popok. Strabismus juga sering ditemukan. Abnormalitas pada respon reflex dapat bermanifestasi lebih awal :
Pada umur 3 bulan, bayi tidak dapat mengangkat kepala posisi tengkurap, reflex genggam (grasp reflex) kuat yang abnormal, meningkatnya reflex tonik labyrinthine, peningkatan reflek leher, respon rotasi en block pada tubuh pada saat mengetes reflek posisi.
Pada akhir umur 4 bulan, bayi seharusnya dapat mengkontrol kepalanya pada posisi duduk, mengangkat kepalanya pada posisi tengkurap, dan dapat menggunakan kedua tangannya pada saat bermain. Refleks moro menghilang dan reflex Landau dan reflex parasut mulai ada. Fenomena patologis seperti dijelaskan di atas.
Pada akhir umur 6 bulan, terjadinya gambarang berikut ini dapat menguatkan kecurigaan atau keyakinan (bila dominan) dari retardasi perkembangan seperti menetapnya reflex Moro, tidak terdapatnya reflek Landau, posisi labyrinthine, dan reflex parasut. Anak seharusnya mampu mengangkat kepalanya pada saat posisi terlentang, memutar dirinya dengan perutnya, mengeluarkan suara spontan, dan mampu menggunakan seluruh tangannya termasuk ibu jari. Duduk dengan bantuan.
Pada akhir umur 9 bulan gangguan gerakan cerebral seharusnya sudah dapat dicurigai, sebagai tambahan reflex-reflex abnormal diatas telah terjadi, bila yang di bawah ini ada yaitu absennya reaksi supporting dan limping. Contohnya terjadi nya reflex trunk postural.2
Bayi seharusnya mampu duduk tanpa dibantu, dan kifosis lumbar mulai menghilang.
http://www.ecaucp.o rg
5
Pemeriksaan fisik
Pada usia beberapa minggu sampai 6 bulan, bayi dapat tampak hipotoni (floppy infant). Untuk beberapa bulan setelahnya, anak dapat mengalami perubahan distoni diikuti peningkatan tonus otot yang tergantung pada stimulus dari postur dan beberapa stimulus lain yang pada akhirnya mengakibatkan spastisitas yang sesungguhnya. Beberapa bayi (dengan atau tanpa spastisitas) berkembang menjadi gerakan-gerakan involunter (athetosis, chorea,choreoathetosis, torsion, dystonia, tremor), ataxia, dan rigiditas. Kadang pada beberapa kasus, kejang epileptic juga dapat terjadi. Perkembangan mental juga terpengaruh namun besar kecilnya tergantung dari derajat keparahannya. Kondisi oligophrenia diikuti penurunan fungsi mental dimana penyebabnya secara jelas kengenital atau didapat pada awal-awal kehidupan. Pada beberapa anak-anak memiliki derajat-derajat yang berbeda dari agnosia dan atau apraksia yang dapat mengakibatkan gangguan dari control motorik seperti menggambar dan apresiasi spasial. Pada beberapa anak tampak lebih parah pada saat istirahat dan terkadang terjadi hiperkinetik. Gerakan korea dapat terjadi dimana biasanya tersupresi pada saat akan atau gerakan volunter. Hubungan kompleks terjadi pada bentuk congenital dari aleksia sehingga pada usia sekolah mengalami kesulitan
10
membaca. Pemeriksaan neurologis mulai tampak normal namun dari EEG sering menimbulkan abnormalitas yang difus. Gejala kompleks bervariasi diakibatkan kerusakan ringan atau minimal, dan sekunder akibat intrauterine atau trauma lahir. Tanda dan gejala individual dapat diturunkan. Deteksi awal yaitu sekitar 25% pasien terimprovisasi dari pemeriksaan neurologis dan bagaimanapun 50% dapat mengalami rehabilitasi dengan penatalaksanaan awal pada derajat yang lebih besar atau yang lebih kecil. Karena alasan ini pengenalan awal sangat penting. Pada saat ini, anak-anak dengan terapi cukup dapat disembuhkan dan 25% sisanya tidak dapat.
Diagnosa
Dokter dapat mendiagnosa cerebral palsi dengan mengenali riwayat medis seperti adanya lambatnya perkembangan, tonus otot abnormal, dan postur yang tak biasa. Pada pemeriksaan fisik dilakukan pemeriksaan kemampuan motorik. Terkadang diperlukan beberapa tes seperti MRI, CT dan USG untuk menilai otak bayi. Tes Refleks juga harus dilakukan untuk bayi. Tes reflek telah dijelaskan diatas. Tes preferensi tangan yaitu dengan cara dokter akan memegang sebuah objek di depan dan di sisi bayi. Biasanya bayi memiliki kebiasaan menggunakan tangan pada kanan atau kiri lebih sering sehingga dengan melakukan hal tersebut, bayi akan menggunakan tangan yang dikehendakinya atau yang mampu bergerak untuk mencapai benda tersebut walaupun tangan yang sebelahnya lebih dekat. Selama 12 bulan pertama biasanya bayi tidak menunjukkan tes ini. Dokter juga melakukan tes inteligensia kepada anak-anak dengan cerebral palsi yang mengalami kerusakan mental. Tes penglihatan juga dilakukan dan tes pendengaran. 6 Pada gambaran CT akan menunjukan gambaran area otak yang tidak berkembang seperti abnormal kista (kantong yang berisi cairan) di dalam otak, atau masalah fisik lainnya. Pada MRI memberikan gambaran struktur yang abnormal lebih baik dibandingkan CT kepala. Pada EEG (elektroensefalogram) dapat melihat pola aktivitas elektrik dari otak untuk mengetahui kerusakan kejang. Langkah yang penting untuk mendiagnosa serebral palsi yaitu untuk menyingkirkan kelainankelainan yang dapat mengakibatkan masalah gerakan. Yang terpenting adalah dokter haruslah
11
menentukan bahwa anak tidak lah mengalami perburukan. Walaupun gejala dapat berubah namun cerebral palsi bersifat tidak progresif. Bila seorang anak secara kontinu kehilangan kemampuan motoriknya pikirkan untuk penyeba lain seperti penyakit genetic, penyakit otot dan kerusakan metabolism atau adanya tumor system nervus. Riwayat medical anak dan melakukan tes diagnostic special , dan pada beberapa kasus, pengulangan cek up dapat membantu mengkonfirmasi bahwa penyebab tidak salah. 7
12
menyebabkan kelemahan dan secara signifikan meningkatkan fungsi. Pada kebanyakan pasien, terapi fisikal, orthoses, dan prosedur orthopedic masih diperlukan. Terapi okupasional terfokus kemampuan untuk menolong diri sendiri dan terapi bahasa pada komunikasi interpersonal. Pada pusat pelatihan ini mengajarkan kepada para pengajarnya untuk memusatkan pada sifat kemandirian dan membantu mereka untuk mendapat bantuan dan pelayanan, menyediakan suatu kelompok bantuan untuk orang tua dan merupakan sebuah sumber penting untuk pengasuh. Pada anak-anak dengan cerebral palsi berat dan kerusakan kognitif hal yang paling ditekankan adalah untuk memberikan makan, ke toilet dan mengenakan baju, dimana kebanyakan anak-anak ini berakhir pada rumah penampungan karena orangtua mereka tidak mampu lagi mengurus. Ada beberapa pada anak-anak dengan usia sekolah diberkan pendidikan cara menjahit untuk kemampuan intelektual. Cepat atau lambat, anak-anak ini membutuhkan konseling untuk mengadaptasi fakta bahwa mereka berbeda dibanding orang normal lainnya. Mengedukasi orang-orang dewasa dengan cerebral palsi memberikan model peran sempurna yang dapat membantu anak-anak dengan cerebral palsi untuk dapat bertahan diatas suatu kemandirian dan memiliki prestasi.
13