Anda di halaman 1dari 21

TUGAS KELOMPOK DERMATOLOGI

EPIDERMOLISIS BULOSA (EB)

Oleh : Kelompok III Kelas C

Dosen Pembimbing : Dr. Andi Hidayat. M. Biomed

FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI UNIVERSITAS PROF. DR. MOESTOPO JAKARTA 2011

Nama Anggota Kelompok :


Haniel Walewangko Ririe Rizki Amalia Ririn Sofia Agustina Rizka Kirana Rizka Anindita Rizky Maulidi Ramadhani Ayumurthi Rosy Olivia Sabrina Fauzan Sheila Destaria M Shindy Mashita Sirtha Noor Suci Siti Athirah Binti Ramle Siti Babay Rohmah Siti Nur Dwiyanti Siti Uliya (2005-11-128) (2008-11-125) (2008-11-126) (2008-11-127) (2008-11-128) (2008-11-129) (2008-11-130) (2008-11-131) (2008-11-132) (2008-11-134) (2008-11-135) (2008-11-136) (2008-11-137) (2008-11-138) (2008-11-139) (2008-11-140)

KATA PENGANTAR
Puji syukur kepada Tuhan Yang Maha Esa, kami mahasiswa Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Prof.DR.Moestopo (Beragama) dapat menyelesaikan tugas makalah Dermatologi. Kami mengucapkan terima kasih kepada seluruh dosen pembimbing Dermatologi selaku pengajar mata kuliah Dermatologi di Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Prof. DR. Moestopo (Beragama) yang telah membimbing serta mengarahkan kami dalam menyelesaikan makalah ini. Kemudian Kami ingin mengucapkan terimakasih kepada rekan-rekan sekelompok yang telah memberikan masukan terhadap materi di dalam makalah ini. Kami berharap makalah ini dapat memberikan informasi dan manfaat bagi kita semua. Tak ada gading yang tak retak oleh karena itu kritik dan saran kami harapkan untuk perbaikan makalah kami secara berkesinambungan.

Jakarta, November 2011

Penyusun

BAB I
3

PENDAHULUAN

Epidermolisis Bulosa (EB) merupakan penyakit bulosa kronik yang diturunkan secara genetis, dapat timbul spontan atau timbul akibat trauma ringan. KOEBNER (1886) mengemukakan istilah ini untuk pertama kali, sedangkan PEARSON (1962) lebih menganjurkan istilah mechano bullous sesuai dengan terjadinya bula setelah adanya trauma. Demikian pula kemudian diketahui bahwa letak bula tidak selalu terletak di epidermis. EB berbeda dengan kelompok penyakit vesikobulosa kronik yang non herediter, diantaranya dermatitis herpetiformis Duhring, pemfigoid bulosa, dan pemfigus. Juga berbeda dengan penyakit dermatosis pustular subkornea, familial benign pemphigus dan herpes gestasiones. Seperti diketahui pada kulit bayi lebih mudah terjadi bula, sehingga trauma ringan di jalan lahir sudah cukup menyebabkan timbulnya bula. Penyakit ini cukup menimbulkan masalah dalam penanggulangannya, terutama segi perawatan untuk menghindari trauma dan infeksi serta perawatan terhadap komplikasi yang timbul kemudian.1

BAB II EPIDERMOLISIS BULOSA


4

II.1 Definisi2
Epidermolisis bulosa (EB) merupakan penyakit bulosa kronik yang diturunkan secara genetik autosom, dapat timbul spontan atau disebabkan oleh trauma ringan.2 Sinonim : Mechanobullous disease. Istilah epidermolisis sebenarnya kurang tepat, oleh karena mengandung arti lisis lapisan epidermis, yaitu terjadinya kegagalan perlekatan epidermis dengan dermis, namun dengan mikroskop elektron diketahui lisis pada EB dapat terjadi intra epidermal.3 Epidermolisis bulosa dapat diklasifikasikan sebagai berikut :2 1. Intraepidermal EB simpleks generalisata (Koebner) EB simpleks lokalisata (Weber-Cockayne) EB hepertiformis (Dowling-Meara) EB simpleks (Ogna) EB simpleks dengan pigmentasi mottled EB simpleks dengan distrofi otot 2. Junctional (intralamina lucida) EBJ atrophicans generalisata gravis (Herlitz; EB letalis) EBJ atrophicans generalisata mitis EBJ atrophicans lokalisata EBJ atrophicans inversa EBJ progressif EBJ dengan atresia pylorus Generalized atrophic benign EB (GABEB) EBJ sikatrisial
3. Dermolitik atau distrofik (sublamina densa)

Bentuk Dominan : Dystrophic EB, hyperplastic variant (Cockayne-Touraine) Dystrophic EB, albopapuloid variant (Pasini) Sindrom Bart Transient Bullous dermolysis of the newborn Acrokeratotic poikiloderma (Weaty-Kindler)
5

Bentuk resesif : Generalisata (gravis/mitis) Localized Inverse Bauer dan Eriggaman (1979) membagi EB atas Non-Scarring EB dan Scarring EB. Berdasarkan modifikasi dari Hurwitz S, EB dapat diklasifikasikan berdasarkan atas hasil pemeriksaan mikroskop electron seperti tertera dalam tabel 1 berikut ini1,4 :

II.2 Etiologi dan Epidemiologi


Etiologi Etiologi dan patogenesis terjadinya lisis belum dapat diketahui. Adanya aktifitas enzim sitolitik atau terjadinya mutasi struktur protein yang sensitif terhadap perubahan
6

suhu sebagai pemicu timbulnya EB simpleks telah dikemukakan, juga diduga oleh karena berkurangnya jumlah hemidesmosom pada epidermolisis bulosa junctional.3 Para penulis mengemukakan beberapa dugaan, antara lain :1 1. Epidermolisis bulosa simleks diduga terjadi akibat :
a. Pembentukan enzim sitolisis dan terjadi pembentukan protein abnormal yang

sensitive terhadap perubahan suhu panas. b. Akibat mutasi gen pembentuk keratin pada lapisan epidermis
c.

Mutasi

gen

plektin,

yakni

protein

yang

terdapat

di

membran

basal

(hemidesmosom)
2.

Epidermolisis bulosa letalis herlitz, beberapa pendapat mengemukakan akibat


a. Kurangnya jumlah hemidesmosom sehingga attachment plaque tidak berfungsi

dengan baik.
b. Membran yang abnormal sel menjadi pecah dan mengeluarkan enzim proteolitik

sehingga menyebabkna terbentuknya celah pada lamina lusida.


3.

Sindrom bart mungkin terjadi karena adanya perlekatan kulit fetus dengan amnion Epidermolisis distrofik, kemungkinan anchoring fibril dan jaringan kolagen

yang disebut pita sinomart.


4.

mempunyai peranan yang penting. Pada epidermolisis bulosa distrofik resesif terjadi peningkatan aktivitas kolagenase, sedangkan pada yang dominan umumnya tidak terjadi peningkatan kolagenase. Epidemiologi Prevalensi EB diperkirakan mencapai 1:50.000 kelahiran, sedangkan bentuk EB yang berat diduga 1:500.000 populasi per tahun. Insiden epidermolisis bulosa simpleks (EBS) timbul dalam 1:500.000 kelahiran hidup. Rook memperkirakan insiden EEB yang autosomal resesif adalah 1 dalam 300.000 kelahiran hidup sedangkan EB bentuk autosomal dominan 1 dalam 50.000 kelahiran hidup. Kasus EB di Norwegia adalah 54 dalam 1 juta kelahiran hidup, di jepang 7,8 kasus tiap 1 juta kelahiran hidup dan Kroasia 9,6 kasus tiap 1 juta kelahiran hidup.

II.3 Gejala Singkat Penyakit dan Pemeriksaan Kulit (Lokalisasi dan Efloresensi)
Diagnosis EB secara klinis ditegakan terutama dilihat melalui lokasi bula, terbentuk, yaitu tempat yang mudah mengalami trauma.1 1. Epidermolisis Bulosa Simpleks

Pada EBS, bula yang terbentuk terjadi di tempat trauma dan terletak intraepidermal. Penyakit ini diturunkan secara autosomal dominan. Umumnya timbul vesikel, bula, dan milia di sendi tangan, siku, lutut, dan kaki (daerah predileksi terkena trauma). Berdasarkan kesepakatan Badan Registrasi Epidermolisis Bulosa Nasional Amerika terdapat 9 tipe EBS, beberapa diantaranya yang sering dijumpai tercantum di table 1 di atas.

a. EBS lokalisata (Weber-Cockayne) Disebut juga recurrent bullous eruption of the hand and feet. Dapat terjadi pada anakanak dan dewasa. Gambaran klinik EBS lokalisata berupa bula berdinding tebal dan sembuh tanpa pembentukkan jaringan parut. Bula terbentuk di stratum spinosum telapak tangan dan kaki, sedangkan kuku jarang terkena. Untuk mukosa dan gigi tidak terkena. Pembentukkannya memerlukan tekanan atau gesekan yang kuat (ambang rangsang tinggi). Mekanisme bula berhubungan dengan pembentukan enzim sitolitik dan berkaitan dengan diskeratosis.

b. EBS generalisata (Koebner) Umumnya terjadi pada tahun pertama setelah lahir, akibat trauma melewati jalan lahir. Pada perubahan suhu (musim panas), bula dapat timbul dan disertai hiperhidrosis Palmaris dan plantaris. Tempat predileksi pada bayi adalah occiput, punggung, dan kaki. Kuku dapat terkena (20%) yang mengakibatkan kuku terlepas, tetapi umumnya dapat tumbuh kembali tanpa distrofik. Sedangkan pada anak-anak umumnya terjadi pada tempat-tempat terkena gesekan pakaian. Setelah usia 3 tahun, bula lebih terbatas ditangan dan kaki sering disertai hiperhidross dn hyperkeratosis.

c. EBS herpetiformis (Dowling Meara) Gambaran klinis ditandai adanya bula bergerombol, terjadi pada saat lahir atau beberapa saat setelah lahir, dapat disertai keratoderma plamoplantar dan peradangan serta pembentukan milia sementara. Terkadang timbul bula hemorrhagic di tangan dan kaki. Meskipun mukosa mulut dan kuku dapat tumbuh kembali, kadang disertai distrofi. Saat neonatal, dapat menyerupai bentuk distrofik berat atau bentuk junctional, karena bula yang luas diseluruh badan dan dapat mengancam kehidupan. Setelah usia 6-7 tahun di palmoplantar berkembang menjadi hyperkeratosis.

d. EBS Ogna Terjadi pada bayi, ditandai bula serosa atau hemorrhagik ditangan dan kaki atau dimana saja, sembuh tanpa meninggalkan bekas. Pada EBS ogna onkogrifosis pada ibu jari kaki, kecenderungan mengalami hematom dan secara genetic berkaitan dengan lokus erythrocyte glutamic pyruvic transaminase (GPT).

e. EBS dengan pigmentasi mottled Satu keluarga di Swedia dengan sifat gen autosomal dominan pernah dilaporkan menderita EBS, dimana anggota keluarga yang lahir menderita macula hiper dan hipopigmentasi yang berkurang perlahan. Penelitian secara ultrastruktural menunjukan adanya vakuolisasi di lapisan sel basal.2

f. EBS dengan distrofik otot. Bentuk EBS ini berkaitan dengan penyakit neuromuscular onset lambat, diturunkan secara autosomal resesif. Disebabkan oleh mutasi dari gen plektin, dimana penderitanya tidak mempunyai plektin di dalam kulit dan otot. Distrofi oto progresif dapat terjadi saat anak-anak atau kemudian hari.2
10

2. EB tipe junctional

EB junctional merupakan tipe EB dimana pembentukan bula terjadi lamina lusida di taut dermoepidermal, tipe EB yang paling berat serta mengancam kehidupan. Diturunkan secara resesif autosom. Pemeriksaan dengan immunoperoksidase memeperlihatkan bula diatas kolagen tipe IV.1

a. Herlitz Merupakan bentuk paling berat diantara tipe junctional, ditandai dengan bula-bula besar, terutama di bokong, badan dan kepala tanpa meninggalkan sikatriks dan milia, kecuali bila diikuti infeksi sekunder. Hampir 50% pasien meninggal dunia sebelum usia 2 tahun. Namun sebagian dapat hidup sampai dewasa. Tangan dan kaki tidak terkena, mukosa dapat terkena dan menyebabkan atresia pilorik. Perioral dapat terbentuk bula, sedangkan bibir tidak terkena, pita suara laring dapat terkena kemudian. Kuku dapat terkena serta terlepas dan disertai paronikia. Tanda khas : adanya dysplasia gigi serta permukaannya berbenjol-benjol (cobblestone appearance). EB herlitz dapat menyebabkan retardasi mental dan anemia.1

11

B. EB Junction non-letal (Mittis, non-Herlitz)

Dimulai dengan pembentukan bula serosa atau hemorrhagic saat lahir dan meninggalkan kulit yang rapuh, tanpa meninggalkan sikatriks dan milia. Umumnya dapat terjadi alopesia, distrofik kuku, hyperkeratosis palmplantar. Mukosa dapat diserang tetapi tidak sampai meyebabkan striktur. Pada tipe ini tidak terjadi retardasi mental dan anemia. EB non letal dapat sembuh dengan bertambahnya umur.1

C. EB Junctional tipe inversa

Terjadi pada saat lahir atau masa neonatal, secara klinis mirip dengan pioderma generalisata, kemudian pembentukan bula lebih banyak di aksila, lehel, inguinal dan perianal (inversa).1

3. EB Distrofik EB distrofik diklasifikasikan berdasarkan penurunan genetic, yaitu bentuk dominan dan resesif. Biasanya bentuk resesif merupakan bentuk yang lebih berat. Pada EBD terjadi dermiolisis sehingga nama epidermolisis bulosa menjadi kurang tepat.1 a. EBD Dominan

12

Penyakit ini diturunkan secara autosomal dominan. Terjadi pada saat lahir atau segera setelah lahir, pada 20% kasus terjadi sebelum usia 1 tahun. Secara klinis terlihat bula, terutama di bagian dorsal ekstremitas dan meninggalkan bekas sikatriks, pembentukan milia, distrofi atau hilangnya kuku. Bula timbul terbatas pada ekstremitas, jarang menyebar. Terjadinya lesi di badan yang mirip sikatriks, dengan warna seperti daging (albupapuloid), timbul spontan tanpa didahului trauma, merupakan varian dari EBDD.5

b. EBD Resesif Diturunkan secara autosomal resesif dan bervariasi dari ringan sampai berat, dan mengenai mukosa. EBDR terbagi atas bentuk ringan lokalisasa (Mitis), berat (gravis, Hallopeau-Siemens), dan bentuk varian inversa. Tipe resesif generalisata, mukosa esophagus dapat terkena yang menyebabkan terjadinya striktura. Terkenanya konjungtiva dan kornea menyebabkan terjadinya gangguan penglihatan. Rambut dapat mengalami sikatrisial alopecia. Lesi pada kuku dan jari dapat terjadi diikuti pembentukan jaringan parut, sehingga jari-jari dapat menjadi satu (digital fusion). Sendi lutut, siku dan pergelangan tangan dapat mengalami kontraktur.5

13

c. Sindrom yang berkaitan dengan EB distrofik: Sindrom Bart

Bula terbentuk di bagian dermal memberan basal, menyebabkan erosi di ekskremitas, intertrigonosa, leher dan bokong, sembuh spontan dan meninggalkan bekas hipopigmentasi.1

Epidermolisis bulosa akuista

Bula terbentuk di sub epidermis di bawah membrane basal, mengenai telinga, siku, tangan, lutut, mukosa, dan kuku yang mengalami distrofik. EBA dapat timbul pada usia apapun, tapi biasanya di jumpai pada masa dewasa.1
14

Sindrom Kindler

Mirip dengan poikiloderma progresif, mengenai wajah dan leher disertai fotosensitifitas. Terjadi pembentukan bula congenital di akral, atrifi yang luas, sindaktili, hioerkeratosis, dan palmoplantar.1 Dermatosis bulosa yang transien

Mungkin terjadi akibat reaksi autoimun saat ibu hamil atau saat neonatus. Bula terbentuk spontan dan sembuh spontan berhubungan dengan kolagen tipe VII.

II.4 Pemeriksaan Pembantu/Laboratorik1


Pada EB tipe tertentu dapat dilakukaan pemeriksaan : 1. Pemeriksaan histopatologik dengan mikroskop elektron merupakan baku emas untuk kepastian diagnosis, seperti pada EBS generalisata (Koebner) dan EB junctional (tipe Herlitz). Pada EBS generalisata tampak celah di supra basal. Pada tipe herlitz tampak bula di lamina lusida disertai berkurangnya jumlah dan berubahnya struktur epidesmosom. 2. Pemeriksaan imunofluoresens dengan pewarnaan antibodi monoklonal terhadap molekul taut dermoepidermal dapat memastikan tipe EBS.

II.5 Differensial Diagnosa


Epidermolisis bulosa mirip dengan beberapa penyakit, diantaranya :
1. Impetigo neonatarum1

Merupakan varian impetigo bulosa yang terdapat pada neonatus. Kelainan kulit berupa bula hipopin tetapi lokasinya menyeluruh dan dapat disertai demam. 2. Pemfigoid bulosa Penderita biasanya usia lanjut (>60 tahun). keadaan umum baik, atau juga sakit ringan. Sering disertai rasa gatal, kelainan kulit terutama bula yang bercampur dengan vesikel, berdinding tegang, terkadang hemoragik, dengan daerah sekitar kemerahan.
15

Lokasi : bagian fleksor seperti ketiak dan lipat paha, mulut. Efloresensi : bula numular sampai plakat, berisi cairan jernih dengan dinding tegang yang terkadang hemoragik. Jika bula pecah terlihat daerah erosif numuler hingga plakat, bentuk tidak teratur.3 3. Pemfigus foliaseus Merupakan penyakit kronik dan remesinya temporer. Penyakit dimulai dengan vesikel atau bula berukuran kecil, berdinding kendur yang kemudian pecah menjadi erosi dan eksudatif. Khas : eritema menyeluruh yang disertai banyak skuama kasar, dengan bula kendur hanya sedikit. Penderita mengeluh gatal dan badan menjadi berbau busuk. Lokasi : kulit kepala, wajah, dada, dan daerah seboroik bersifat simetris. Efloresensi : eritema menyeluruh di sekitar skuama kasar, vesikel atau bula lentikular berdinding kendur hanya sedikit, dengan daerah erosif genreralisata.3

4. Dermatitis herpetiformis Biasanya menyerang penderita usia muda (20-40 tahun). keluhan gatal dan rasa terbakar merupakan awal penyakit diikuti timbulnya lesi kulit berupa macula atau papula eritem dan keadaan berupa urtika. Lokasi : tempat predileksi yang khas adalah kedua siku, lutut, daerah sakral, lengan bagian ekstensor, dapat juga terkena pada daerah kepala, wajah, badan, dan lipat aksila. menge Dapat juga mengenai laring dan selaput lendir yang akan mengalami atrofi, sehingga didapatkan gejala enteritis berupa diare dan malabsorbsi pada 20% penderita.4 Efloresensi : diatas makula atau papul timbul vesikel yang mula-mula kecil berdinding tegang dan tak mudah pecah, berisi cairan jernih pada mulanya dan jarang terjadi bula besar.3

II.6 Penatalaksanaan
Penatalaksanaan Umum
16

a. Perawatan Kulit Berikan penjelasan dan edukasi pada keluarga, orangtua pasien, atau perawat. Sedapatdapatnya menghindari trauma dan mengurangi gesekan. Dalam memilih pakaian dan mainan pilih yang ringan dan lembut. Hindari pengunaan plester, untuk jari dapat digunakan tubular bandage sehingga mengcegah terjadinya fusi jari-jari. Bula dirawat dengan cara menusuknya dengan jarum steril dan membiarkan atap bula sebagai pelindung. Pada anak-anak sebaiknya dipilih jenis sepatu kulit yang lunak, hindari sepatu yang sempit dan upayakan ruang sepatu yang cukup untuk bergerak tanpa menimbulkan lecet. Kaos kaki dari bahan katun yang dapat menyerap keringat, pengunaan kaos kaki membantu menghindari trauma akibat gesekan. Suhu lingkungan diusahakan agar cukup dingin karena bula mudah terjadi pada suhu panas. Bila memungkinkan tempat tidur yang lunak (matras air) dan seprai yang halus agar terhindar dari gesekan. Perawatan jari tangan harus dilakukan secara hati-hati, upayakan mencegah terjadinya fusi dan kontraktur dengan mengatur posisi jari dan sendi.1

b.

Makanan

Sebaiknya diberikan makanan tinggi kalori tinggi protein dalam bentuk yang lembut atau cair serta mudah ditelan, terutama bila terdapat luka di mukosa mulut. Pada bayi penggunaan dot (bottle fed) dapat menimbulkan gelembung dan luka di mulut, untuk mencegah trauma sebaiknya bayi disuapi dengan memakai sendok. Pemberian makanan dapat sedikit demi sedikit, frekuensi makanan dapat lebih dari 3x pemberian, mengingat gesekan waktu makan menyebabkan rasa nyeri sehingga hanya sedikit yang tertelan. Pada bayi baru lahir dengan EB berat atau letalis, pemberian makanan melalui nasogastric feeding atau intravena bergantung pada kondisi. Perlu dipertimbangkan setiap tindakan tersebut dapat merupakan trauma.1

17

Pentalaksanaan khusus Sistemik

Pemberian kortikosteroid bermanfaat pada kasus yang berat dan fatal untuk mencegah mutilasi, distrofik, serta life saving. MOYNAHAN melaporkan pemberian dosis awal tinggi (140-160 mg prednisone/hari) untuk menyelamatkan kehidupan neonates, pengobatan dengan pengamatan yang ketat, dosis diturunkan segera untuk mencegah terjadinya sepsis. Vitamin E dapat menghambat aktivitas kolagenase atau merangsang produksi enzim lain yang dapat merusak kolagenase. dosis efektif 600-2000 iu/hari. Pengobatan lain adalah difenilhidantoin 2,5-5,0 mg/kg BB/hari, dosis maksimal 300 mg/hari. Obat ini juga menghambat aktifitas kolagenase. Apabila diperlukan antibiotic sistemik dapat diberikan (antibiotic tidak diberikan secara rutim). Lokal

Sebagai pengobatan topical dapat digunakan kortikosteroid potensi sedang dan antibiotic bila terdapat infeksi sekunder dan untuk mencegah perlengketan krusta dengan sprei dan pakaian. Glutaraldehyd 5% 3x/hari dapat membantu mengurangi gesekan pada tangan dan kaki.

II.7 Prognosis
Epidermolisis bulosa simpleks mempunyai prognosis baik, karena EBS dapat berlangsung terus sepanjang hidup tapi biasanya sesudah 3 tahun hanya tangan dan kaki yang terkena, akan ada perbaikan pada masa remaja dan akan sembuh tanpa pembentukan jaringan ikat, namun pada bentuk EBS herpetiformis yang menyerang neonatal mempunyai prognosis buruk yang dapat mengancam kehidupan, karena bula yang luas di seluruh badan. Pada EB tipe junctional, prognosis yang dijumpai umumnya buruk, karena sebagian besar pasien meninggal sebelum usia 2 tahun (tipe herlitz). Tipe herlitz juga dapat

18

menyebabkan retardasi mental dan anemia, sedangkan untuk tipe EB non letal dapat sembuh dengan bertambahnya umur. Pada EB distrofik prognosisnya sulit ditentukan, karena gejala klinisnya lebih berat dari EB simpleks tetapi lebih ringan dari EB junctional, tetapi khusus pada EB distrofik resesif kematian dapat terjadi saat neonatus atau anak sudah disertai komplikasi.

KESIMPULAN

EB merupakan penyakit bulosa kronik yang diturunkan secara genetic autosom, dapat timbul spontan atau timbul akibat trauma ringan. Diagnosis EB ditegakkan

19

berdasarkan anamnesis terjadinya penyakit dalam keluarga, resesif autosom dan dominan autosom, serta gejala dan tanda klinis. Dalam mendiagnosis EB secara klinis, lokalisasi bula yang terbentuk yaitu ditempat yang meudah mengalami trauma. Walaupun trauma ringan, seperti trauma di jalan lahir. Bula yang terbentuk biasanya jernih, kadang-kadang hemoragik, dan pada penyembuhan perlu diperhatikan apakah meninggalkan bekas jaringan parut. Sedangkan dari pemeriksaan penunjang, pemeriksaan histopatologik dengan mikroskop electron merupakan baku emas untuk kepastian diagnosis. EBS mempunyai prognosa lebib baik dibandingkan kedua EB lainnya karena dapat sembuh tanpa meninggalkan bekas. EBJ prognosisnya sangat buruk, dan EB distrofik berada di antara keduanya. Penatalaksanaan EB terdiri dari umum dan khusus. Pentalaksanaan umum yang diberikan yaitu menghindari trauma mekanik pada kulit yang dapat menimbulkan kekambuhan seperti : memakai pakaian dan mainan yang ringan dan lembut, selain itu juga menghindari penggunaan plester, untuk jari-jari dapat digunakan tubular bandage sehingga mencegah terjadinya fusi-fusi jari. Suhu lingkungan diusahakan cukup dingin karena bula mudah terjadi pada suhu panas. Bagian yang mengalami erosi diolesi krim atau salep antibiotic. Perawatan jari tangan harus dilakukan secara hati-hati dan upayakan mencegah terjadinya fusi dan kontraktur dengan mengatur posisi jari dan sendi. Makanan yang diberikan adalah makanan yang tinggi kalori tinggi protein dalam bentuk lembut atau cair serta mudah ditelan, terutama bila terdapat luka di mukosa mulut. Pentalaksanaan khusus yaitu dengan pemberian kortikosteroid sistemik

bermanfaat pada kasus berat dan fatal untukl mencegah mutilasi atau distrofik serta life saving. Vitamin E dan difenihidantoin dapat menghambat aktifitas kolagenase dan merangsang produksi enzim lain yang dapat merusak kolagenase.

DAFTAR PUSTAKA

20

1. Aisah S. Epidermolisis Bulosa pada Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Jakarta : FKUI. 1987. 129,177-181.
2. Odom RB. James WD. Berger TG. Andrews Diseases of the skin clinical dermatology.

8th edition. 1990. Wb.Saunders company.


3.

Siregar RS. Epidermolisis Bulosa dalam atlas bewarna saripati penyakit kulit. Jakarta:EGC . 2005. 200-1

4. Tjipta GD. Nasution A. Cermin Dunia Kedokteran. Epidermolisis Bulosa. Laporan Kasus

2001. http://www.kalbe.co.id
5. Kariosentono H. Epidermolisis Bulosa dalam ilmu penyakit Kulit. Hipokrates. 2000. 141-

21