KATA PENGANTAR Puji syukur kami panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa atas berkat dan rahmat-Nya

sehingga dapat menyelesaikan referat yang berjudul Hemangioma pada Anak untuk memenuhi tugas Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Bedah, Fakultas Kedokteran UKRIDA di Rumah Sakit Imanuel. Terima kasih juga kami ucapkan kepada dr. Budi Suanto, SpB. selaku konsulen penyakit bedah yang telah membimbing dalam mengerjakan referat ini sehingga dapat diselesaikan tepat waktu. Referat ini menguraikan tentang penyakit keganasan sel plasma yang mulai sering ditemukan dalam praktek sehari-hari yaitu Hemangioma pada anak. Dengan referat ini diharapkan dapat menambah pengetahuan bagi penulis dan orang banyak yang membacanya terutama mengenai hemangioma khususnya pada anak-anak.. Kami menyadari bahwa referat ini masih jauh dari sempurna. Oleh karena itu kami harapkan saran dan kritik yang membangun untuk perbaikan yang akan datang.

Bandar Lampung, 02 Desember 2011

Penyusun

DAFTAR ISI Kata Pengantar Daftar Isi Status Pasien Pendahuluan Definisi dan Epidemiologi Patofisiologi Klasifikasi Manifestasi Klinis Diagnosis Terapi Komplikasi Prognosis Kesimpulan Daftar Pustaka 1 2 3 17 18 19 20 25 29 30 36 37 37 39

FAKULTAS KEDOKTERAN UKRIDA (UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANA) Jl. Arjuna Utara No.6 Kebun Jeruk Jakarta Barat

KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH RUMAH SAKIT IMANUEL BANDAR LAMPUNG

Nama Mahasiswa NIM Dokter Pembimbing

:Lydia Levina Chandra : 102007082 : dr. Budi Suanto, Sp.B

IDENTITAS PASIEN Nama lengkap : An. R Tempat / tanggal lahir : Bandar Lampung, 8 Januari 2011 Umur : 11 bulan Alamat : Jl. Pembangunan II RT 06/ RW 03 Hubungan dengan orang tua : anak kandung ANAMNESIS Diambil dari : Alloanamnesis terhadap ayah OS, tanggal :16 November 2011 pk. 19:50 WIB Keluhan Utama : Benjolan di pipi kanan sebesar bola ping pong Riwayat Penyakit Sekarang : Anak R usia 11 bulan dengan keluhan benjolan dipipi sebelah kanan seukuran bola ping pong, warna merah kebiruan, tampak gambaran pembuluh-pembuluh kapiler Jenis kelamin : Laki-laki Suku bangsa : Jawa Agama : Islam Pendidikan : Belum Sekolah

halus, teraba kenyal, melekat dengan kulit diatasnya, tidak ada jaringan disekitarnya. Awalnya hanya berupa bintik kemerahan saat lahir dan semakin membesar dalam waktu singkat. Tidak ada nyeri tekan, tidak ada luka atau perdaarahan, tidak ada riwayat trauma, tidak ada demam. BAK lancar, BAB tidak terganggu, nafsu makan baik, riwayat alergi dan asthma disangkal. Tidak ada anggota keluarga yang memiliki keluhan yang sama, Riwayat Kelahiran (Birth History) : OS lahir preterm (8 bulan) secara normal pervaginam di rumah, tanpa komplikasi dan ditolong oleh bidan dengan BB= 2200gram dan Panjang=40cm. Riwayat Imunisasi : ( + ) BCG, pada umur 1 bulan. ( + ) Hep B, 3 kali, pada umur: Suntikan I Suntikan II Suntikan III Suntikan I Suntikan II Suntikan III Suntikan I Suntikan II Suntikan III Suntikan IV ( -) Campak: Riwayat Nutrisi ( Nutritional History) : Susu : ASI, 5 kali/hari dan menurut ibu OS, pemberian ASI sebenarnya fleksibel saja, tergantung permintaan dan kebutuhan OS, diselingi susu PASI (dancow) sebanyak dua botol per hari. Tiga sendok makan susu bubuk untuk setiap botol. : segera sesudah lahir : usia 1 bulan : usia 5 bulan : usia 2 bulan : usia 4 bulan : usia 6 bulan : usia 0 bulan (saat OS keluar dari RS) : usia 2 bulan : usia 4 bulan : usia 6 bulan

(+ ) DPT, 3 kali, pada umur:

(+ ) Poli, 4 kali, pada umur:

Makanan padat Makanan sekarang

Nafsu makan Variasi Frekuensi

: OS belum mau diberikan makanan padat.

: Baik : OS lebih suka ASI bila dibandingkan dengan susu PASI. : Sering

Riwayat Tumbuh Kembang (Developmental History) :

Social smile Mengenal suara ibu/ayahnya Bersuara (1 suku kata)/bubbling Kepala tegak dan guling-guling Bisa bilang mama Bisa duduk Merangkak Berdiri sambil pegangan : usia 1 bulan : usia 1 1,5 bulan : 3 4 bulan : 3 bulan : 6 bulan : 8 bulan : 8 bulan : 9 bulan

Kesimpulan: Riwayat tumbuh kembang OS sesuai dengan usianya. Penyakit Dahulu ( - ) Sepis ( - ) Tuberkulosis ( - ) Asma ( - ) Diare akut ( - ) Disentri ( - ) Tifus Abdominalis ( - ) Cacar air Bawaan ( - ) Batuk rejan ( - ) Glomerulonephritis ( - ) Tetanus ( - ) Sindroma Nefrotik ( - ) ISK ( - ) Operasi ( - ) Demam Rematik Akut ( - ) Penyakit Jantung Rematik ( - ) Kecelakaan ( - ) Meningoencephalitis ( - ) Pneumoni ( - ) Alergi Rhinitis ( - ) Diare Kronis ( - ) Kolera ( - ) DHF ( - ) Campak ( - ) Kejang demam ( - ) Alergi lainnya ( - ) Gastritis ( - ) Amoebiasis ( - ) Difteri ( - ) polio ( - ) Penyakit Jantung

Riwayat Keluarga Penyakit Alergi Asma Tuberkulosis Hipertensi Diabetes Kejang Demam Epilepsy Ya Tidak
-

Hubungan

ANAMNESIS SISTEM (Review of System) Kulit ( - ) Bisul ( - ) Kuku Kepala ( - ) Trauma ( - ) Sinkop Mata ( - ) Merah ( - ) Sekret ( - ) Trauma Telinga ( - ) Nyeri ( - ) Sekret Hidung ( - ) Rhinnorhea ( - ) Nyeri ( - ) Sekret ( - ) Trauma Mulut ( - ) Bibir ( - ) Gusi Tenggorokan ( - ) Nyeri tenggorokan ( - ) Perubahan suara ( - ) Lidah ( - ) Mukosa ( - ) Tersumbat ( - ) Gangguan penciuman ( - ) Epistaksis ( - ) Benda asing / foreign body ( - ) Gangguan pendengaran ( - ) Sakit kepala ( - ) Nyeri pada sinus ( - ) Nyeri ( - ) Kuning / Ikterus ( - ) Ketajaman penglihatan ( - ) Rambut ( - ) Kuning ( - ) Keringat malam ( - ) Sianosis

Leher ( - ) Benjolan ( - ) Nyeri leher

Thorax (Jantung & Paru paru) ( - ) Sesak napas ( - ) Batuk ( - ) Nyeri dada Abdomen (Lambung /Usus) ( - ) Mual ( - ) Diare ( - ) Nyeri epigastrium ( - )Tinja berdarah ( - ) Benjolan Saluran kemih / Alat kelamin ( - ) Disuria ( - ) Enuresis (mengompol) Saraf dan Otot ( - ) Riwayat Trauma ( - ) Nyeri ( - ) Bengkak ( - ) Hematuria ( - ) Muntah ( - ) Konstipasi ( - ) Nyeri kolik ( - ) Tinja berwarna dempul ( - ) Mengi ( - ) Batuk darah ( - ) Berdebar debar

Ekstremitas ( - ) Bengkak ( - ) Nyeri BERAT BADAN Berat badan rata rata Berat tertingi Berat badan sekarang : 9 kg : tidak tahu : 9,5 kg ( -)Tetap ( -) Turun ( + )Naik ( - ) Deformitas ( - ) Sianosis

PEMERIKSAAN FISIK Keadaan umum : baik, kesadaran: compos mentis Tanda-tanda vital: RR : 29x/menit Kepala HR :120x/menit Suhu: 37,6oC Kulit : Kulit kaki, tangan, wajah dan telinga ikterus, tidak ada sianosis, turgor baik. : Normocepahalic dengan diameter kepala 40 cm, ubun-ubun tidak cekung normal Telinga Hidung Leher Thorax Paru
Depan Belakang

Mata : Conjungtiva anemis -/-, Sklera ikterik -/-, sekret (-), pupil isokor, air mata : Normotia, liang telinga lapang, nyeri (-), cairan dari telinga (-) : Deviasi septum (-), sekret (-) : Tidak teraba pembesaran KGB :

Tenggorokan : T1-T2 tenang, tidak hiperemis

Inspeksi
Kiri Simetris Simetris Simetris

Kanan Simetris

Palpasi Kiri Nyeri tekan Tidak ada massa Sela iga normal Fremitus teraba Kanan Perkusi Kiri Kanan Sonor Sonor Sonor Sonor Tidak ada massa Sela iga normal Nyeri tekan Tidak teraba massa Sela iga normal Fremitus teraba Tidak teraba massa Sela iga normal

Auskultasi Kiri Vesikuler Ronkhi Wheezing Kanan Vesikuler Ronkhi Wheezing Jantung Inspeksi Palpasi Perkusi : tidak terlihat ictus cordis, tidak ada lesi kulit atau bekas operasi : Ictus cordis tidak teraba, tidak ada massa : Batas kanan : Sela iga V linea sternalis kanan. Batas kiri : Sela iga V, 1cm sebelah medial linea midklavikula kiri. Batas atas: Sela iga II linea parasternal kiri. Auskultasi : BJ 1 dan BJ 2 Reguler, Murmur , gallop Katub Mitral: Bunyi Jantung reguler Katub aorta: Bunyi Jantung regular Katub Pulmonal: Bunyi Jantung reguler Abdomen Inspeksi abdomen Palpasi Dinding Perut Turgor Kulit Hati Limpa Ginjal Lain-lain Perkusi Auskultasi : Supel : Normal : Tidak teraba membesar : Tidak teraba membesar : Ballotement (-) : Tidak ada : Timpani : Bising usus (+), normoperistaltik : Simetris, tidak ditemukan adanya pembesaran Vesikuler Ronkhi Wheezing Vesikuler Ronkhi Wheezing

10

Pembuluh darah Arteri Temporalis Arteri Karotis Arteri Brakialis Arteri Radialis Arteri Femoralis Arteri Poplitea Arteri Tibialis Posterior Arteri Dorsalis Pedis Alat Kelamin (atas indikasi) Tidak dilakukan pemeriksaan Colok Dubur (atas indikasi) Tidak dilakukan pemeriksaan Extremitas Tonus : Normal Massa : Normal Sendi : Normal Kekuatan : +5 +5 Edema : _ _ Refleks Kanan Refleks Tendon Bisep Trisep Patella + + + + + + + + 11 Kiri +5 +5 _ _ Ikterus Akral hangat: + + + + Sensori : + + + + + + + + : Teraba pulsasi kuat : Teraba pulsasi kuat : Teraba pulsasi kuat : Teraba pulsasi kuat : Teraba pulsasi kuat : Teraba pulsasi kuat : Teraba pulsasi kuat : Teraba pulsasi kuat

Achiles Refleks Patologis Refleks Primitif

+ -

+ -

PEMERIKSAAN PENUNJANG Complete Blood Count (16/11 13:14:56) Hb Ht Eritrosit Trombosit Leukosit 12.5 g/dl 39 % 4.88 x 106//ul 310 x 103 / ul 8.210 / ul Segment Limfosit Monosit Eosin 22 % 57 % 10 11

RINGKASAN ( RESUME / SAILENT FEATURES) : Anamnesis :

Anak R usia 11 bulan dengan keluhan benjolan dipipi sebelah kanan seukuran bola ping pong, warna merah kebiruan, tampak gambaran pembuluh-pembuluh kapiler dan vena halus yang melingkupinya, teraba kenyal, nyeri tekan. Awalnya hanya berupa bintik kemerahan saat lahir. Pemeriksaan Fisik : KU Kesadaran TTV : Baik : Compos mentis : TD: -; Nadi:120x/menit; RR: 29x/menit; suhu: 37,6oC

12

Pemeriksaan Penunjang : Hb Ht Eritrosit Trombosit Leukosit 12.5 g/dl 39 % 4.88 x 106//ul 310 x 103 / ul 8.210 / ul Segment Limfosit Monosit Eosin Status Lokalis: Inspeksi : benjolan berwarna merah kebiruan dengan gambaran halus pembuluhpembuluh kapiler maupun vena yang melingkupinya (teleangiektasis), tidak ada ulkus, tidak ada cicathrix, tidak ada papul/ nodul. Benjolan terletak pada regio pipi kanan sebelah antero-medial. Pelpasi : ukuran benjolan kurang lebih sebesar bola ping pong, diameter + 4,0 4,5 cm. Konsistensi kenyal, melekat pada kulit diatasnya, nyeri tekan (-). Kelenjar getah bening regional: dalam batas normal. DIAGNOSIS KERJA: Hemangioma kapiler DIAGNOSIS DIFERENSIAL: Malformasi vaskuler 22 % 57 % 10 11

13

Perbedaan Saat tmbul Perjalanan penyakit Insidensi (Wanita:pria) Radiologis

Hemangioma Saat lahir lesi samara atau belum tampak sama sekali lahir Fase proliferasi, fase involusi 3:1 Tak terdapat Jaringan parenkim. Gambaran dominant pembuluh darah Sel endotel matur turnover lambat. Sedikit mast cell. Membran basalis tipis dengan

Malformasi vaskuler Sejak lahir sudah tampak Tumbuh selaras dengan pertumbuhan anak dan menetap 1:1 Kaya akan jaringan parenkim lobuler dengan batas tegas

Histologis

Sel epitel immatur dengan turnover cepat Banyak mast cell Membran basalis multilaminer

PENATALAKSANAAN: Medika mentosa:

Kenacort injeksi (intralesi) : 3-5mg/kg BB Infus RL

Non Medikamentosa:

Edukasi:

Menjelaskan tentang penyakit anaknya kepada orang tua Menjelaskan tentang rencana, prosedur dan tindakan bedah yang akan diambil Tidak mengurut-urut benjolan Minum obat dan kontrol tepat waktu

14

PROGNOSIS : Ad vitam Ad fungsionam Ad sanationam FOLLOW UP 16/11/2011 S O : Nyeri pada bekas suntikkan, mual/ muntah (-) : KU: lemah, kesakitan (+) Mata: CA -/-; SI: -/Thorax Paru Jantung : Suara napas vesikuler, Rh -/-, wh -/: S1, S2 reguler, mumur (-), gallop (-) Kesadaran: Compos Mentis TD:-; Nadi:108x/menit; RR: 30x/menit; suhu:36,7 oC BAK (~), BAB (-), : ad bonam : ad bonam : ad bonam

Abdomen : supel, datar, Bising usus (+) meningkat, turgor baik. Ektremitas: akral hangat, Capilarry Refill Time <2detik A P : 4 jam post injeksi kenacort ec. Suspect hemangioma kapiler pipi kanan. :

Sanmol 3 x 2.5 cc Ospamox 3 x 2.5 cc IVFD RL 10 tetes/menit

17/11/2011 S O : : KU: sedang Kesadaran: Compos Mentis menit; suhu:36,4 oC BAK (~), BAB (-), Mata: CA -/-; SI: -/Thorax Paru Jantung : Suara napas vesikuler, Rh -/-, wh -/: S1, S2 reguler, mumur (-), gallop (-) TD:-; Nadi:110x/menit; RR: 24x/

Abdomen : supel, datar, Bising usus (+) meningkat, turgor baik. Ektremitas: akral hangat, Capilarry Refill Time <2detik

15

Status Lokalis A P : pasien boleh pulang

: verban kering, bersih, rembesan darah (-)

: post injeksi kenacort ec. Suspect hemangioma kapiler pipi kanan perawatan H+1

Edukasi/ Perawatan dirumah: 1. Jangan diurut-urut 2. Kontrol tepat waktu 8 minggu kemudian 3. Minum obat teratur a. Ospamox 3 x 2.5 cc b. Sanmol 3 x 2.5 cc 4. Ganti verban setelah mandi

TINJAUAN PUSTAKA Pendahuluan Hemangioma merupakan proliferasi abnormal dari pembuluh darah yang dapat terjadi pada semua jaringan yang mempunyai pembuluh darah dan merupakan tumor pada jaringan lunak yang paling sering terjadi pada anak-anak, dimana angka kejadiannya mencapai 5-10 persen pada anak-anak

16

berumur satu tahun. Meskipun dilihat dari jumlah kejadian hemangioma yang cukup besar pada anak-anak, tapi patogenesisnya tidak sepenuhnya diketahui, dan penanganan atau terapi yang tepat pada hemangioma masih kontroversial (1). Pembagian klasik hemangioma adalah hemangioma pada kulit bagian atas atau hemangioma kapiler, hemangioma pada kulit bagian dalam atau hemangioma kavernosa, dan hemangioma campuran antara keduanya. Hemangioma muncul saat lahir, meskipun demikian dapat hilang sendiri beberapa bulan setelah lahir. Hemangioma dapat muncul pada setiap bagian tubuh, akan tetapi hemangioma lebih mengganggu bagi para orang tua bila hemangioma terdapat pada muka atau kepala bayi (2,3). Anomali yang terjadi pada hemangioma disebutkan merupakan hasil dari embriogenesis yang tidak sempurna. Banyak teori yang diajukan akan tetapi tidak ada satu pun teori yang dapat menjelaskan dengan baik perbedaan patofisiologi antara hemangioma dan kelainan pembuluh darah yang lain (7). Pengetahuan mengenai etiologi, patofisiologi, klasifikasi, pengenalan gejala klinis dari hemangioma, deteksi dini dari komplikasi, dan penanganan yang efektif untuk hemangioma, menjadi latar belakang disusunnya referat ini.

Definisi dan Epidemiologi Hemangioma merupakan neoplasma jinak pembuluh darah yang sering ditemukan pada bayi yang baru lahir. Dikatakan bahwa 10% dari bayi yang baru lahir dapat mempunyai hemangioma dimana angka kejadian tertinggi terjadi pada ras kulit putih dan terendah pada ras asia. Hemangioma lebih sering terjadi pada perempuan

17

bila dibandingkan dengan laki-laki dengan perbandingan 3:1. Angka kejadian hemangioma meningkat menjadi 20-30% pada bayi-bayi yang dilahirkan prematur dengan berat badan lahir kurang dari seribu lima ratus gram(4,5). 30% dari hemangioma terlihat saat bayi lahir dan 70% dari hemangioma muncul pertama kali pada minggu-minggu pertama dari kehidupan bayi. Walaupun dianggap sebagai penyakit yang tidak herediter, dari survey yang dilakukan didapatkan adanya insiden sebesar 10% pada bayi-bayi dengan riwayat keluarga menderita hemangioma. Dari literatur dikatakan 80% hemangioma terjadi pada daerah kepala dan leher dan dapat mengalami pertumbuhan sampai kurang lebih 18 bulan sebelum akhirnya akan mengalami regresi spontan yang dikenal dengan fase involusi yang dapat memakan waktu 3-10 tahun. Hampir semua hemangioma pada anak-anak akan mengalami regresi spontan dan menghilang tanpa terapi apapun. Akan tetapi, hemangioma juga dapat menjadi masif sehingga menimbulkan komplikasi yang mengancam nyawa seperti perdarahan dan gagal jantung sehingga diperlukan terapi sejak dini (2,3,4). Mortalitas dan morbiditas terjadi apabila hemangioma berhubungan dengan struktur-struktur penting seperti saluran pernafasan dan menggangu fungsi pernafasan penderita, ataupun apabila terjadi perdarahan yang masif. Akan tetapi hal ini sangat jarang terjadi (6).

Patofisiologi Penyebab hemangioma sampai saat ini masih belum diketahui dengan jelas. Angiogenesis sepertinya memiliki peranan dalam pembentukan pembuluh darah yang berlebihan. Cytokines, seperti Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF) dan Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF), mempunyai peranan dalam proses angiogenesis.

18

Peningkatan

faktor-faktor

pembentukan

angiogenesis

seperti

penurunan

kadar

angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor necrosis factorbeta, dan transforming growth factorbeta berperan dalam etiologi terjadinya hemangioma (7,12). Meskipun mekanisme yang jelas mengenai kontrol dari pertumbuhan dan involusi hemangioma masih belum sepenuhnya diketahui, pengetahuan mengenai pertumbuhan dari pembuluh darah yang normal dan proses angiogenesis dapat dijadikan petunjuk. Vaskulogenesis menunjukkan suatu proses dimana prekursor sel endotel meningkatkan pembentukan pembuluh darah, mengingat angiogenesis berhubungan dengan perkembangan dari pembuluh darah baru yang ada dalam sistem vaskular tubuh. Selama fase proliferasi, hemangioma mengubah kepadatan dari sel-sel endotel dari kapilerkapiler kecil. Petanda sel dari angiogenesis, termasuk proliferasi dari antigen inti sel, kolagenase tipe IV, basic fibroblastic growth factor, vascular endothelial growth factor, urokinase, dan E-selectin, dapat diidentifikasi dengan menggunakan analisa imunokimia. Kadar basic fibroblastic growth factor didapatkan meningkat pada bayi dengan hemangioma dan dapat digunakan sebagai monitoring efektifitas terapi (2,4,12). Hemangioma superfisial dan dalam akan mengalami periode pertumbuhan yang sangat cepat dalam waktu 8 sampai dengan 10 bulan. Fase ini dikenal sebagai fase proliferasi. Pada fase ini, lesi superfisial akan tampak sebagai bercak berwarna merah terang dengan sedikit mengalami peninggian pada kulit, sedangkan pada lesi yang lebih dalam, akan terlihat sebagai benjolan biru keunguan yang sering terdiagnosa sebagai malformasi vaskuler (7). Hemangioma superfisial akan mencapai ukuran terbesarnya pada saat bayi berusia 8 bulan sedangkan pada lesi yang lebih dalam hemangioma dapat terus tumbuh sampai usia bayi 2 tahun. Selanjutnya akan terjadi fase involusi, dimana lesi akan mengalami regresi secara perlahan. Fase ini dapat berlangsung selama 1 tahun sampai dengan 5 tahun. Pada fase ini sel-sel endotel akan mengalami apoptosis dan lesi akan menjadi jaringan ikat dan jaringan parut. Lesi yang mula-mula berwarna merah terang akan mengalami perubahan warna menjadi bercak abu-abu dan peninggian pada kulit menjadi berkurang. Fase involusi ini berakhir pada usia 5 tahun pada 50% bayi dan 70% terjadi pada saat bayi berusia 7 tahun. Pada sebagian besar penderita pada akhir fase involusi ini, kulit akan kembali terlihat seperti jaringan kulit normal, sedangkan pada

19

sebagian penderita akan meninggalkan jaringan kulit yang rusak berupa jaringan parut dengan terdapat telengiektasis pada permukaan kulit (4,8).

Klasifikasi Pada dasarnya hemangioma dibagi menjadi dua yaitu hemangioma kapiler dan hemangioma kavernosum. Hemangioma kapiler (hemangioma superfisial) terjadi pada kulit bagian atas, sedangkan hemangioma kavernosum terjadi pada kulit yang lebih dalam, biasanya pada bagian dermis dan subkutis. Pada beberapa kasus kedua jenis hemangioma ini dapat terjadi bersamaan atau disebut hemangioma campuran (1,4,10). Hemangioma Kapiler Strawberry hemangioma (hemangioma simplek) Hemangioma kapiler terdapat pada waktu lahir atau beberapa hari sesudah lahir. Lebih sering terjadi pada bayi prematur dan akan menghilang dalam beberapa hari atau beberapa minggu. Tampak sebagai bercak merah yang makin lama makin besar, warnanya menjadi merah menyala, tegang dan berbentuk lobular, berbatas tegas, dan keras pada perabaan. Involusi spontan ditandai oleh memucatnya warna di daerah sentral, lesi menjadi kurang tegang dan lebih mendatar (7).

Gambar 1. Strawberry hemangioma. Tampak gambaran hemangioma pada fase proliferasi sampai dengan fase involusi. Granuloma piogenik

20

Lesi ini terjadi akibat proliferasi kapiler yang sering terjadi sesudah trauma, jadi bukan oleh karena proses peradangan, walaupun sering disertai infeksi sekunder. Lesi biasanya soliter, dapat terjadi pada semua umur, terutama pada anak dan tersering pada bagian distal tubuh yang sering mengalami trauma. Mula-mula berbentuk papula eritematosa dengan pembesaran yang cepat. Beberapa lesi dapat mencapai ukuran 1 cm dan dapat bertangkai, mudah berdarah (7).

Gambar 2. Granuloma piogenik. Tampak lesi berbentuk papula yang dapat tumbuh menjadi bertangkai dan mudah berdarah Hemangioma kavernosum Lesi ini tidak berbatas tegas, dapat berupa makula eritematosa atau nodus yang berwarna merah sampai ungu. Bila ditekan akan mengempis dan cepat mengembung lagi apabila dilepas. Lesi terdiri dari elemen vaskular yang matang. Bentuk kavernosum jarang mengadakan involusi spontan
(2,7)

. Hemangioma kavernosum kadang-kadang

terdapat pada lapisan jaringan yang dalam, pada otot atau organ dalam (8).

21

Gambar 3. Hemangioma kavernosum. Tampak lesi berwarna merah keunguan dan kompresibel pada penekanan. Hemangioma campuran Jenis ini terdiri atas campuran antara jenis kapiler dan jenis kavernosum. Gambaran klinisnya juga terdiri atas gambaran kedua jenis tersebut. Sebagian besar ditemukan pada ekstremitas inferior, biasanya unilateral, soliter, dapat terjadi sejak lahir atau masa anak-anak. Lesi berupa tumor yang lunak, berwarna merah kebiruan yang kemudian pada perkembangannya dapat memberi gambaran keratotik dan verukosa. Lokasi hemangioma campuran pada lapisan kulit superfisial dan dalam, atau organ dalam(7).

Gambar 4. Hemangioma kapiler dan hemangioma kavernosum (campuran). Beberapa literatur menyebutkan hemangioma yang lain diantaranya: Intramuscular hemangioma Intramuscular hemangioma sering terjadi pada dewasa muda, 80-90% diderita oleh orang yang berumur kurang dari 30 tahun. Hemangioma ini lebih sering terjadi pada ekstremitas inferior, terutama di paha dan khas ditunjukkan dengan massa pada palpasi dan perubahan warna pada permukaan kulit di sekitar area hemangioma. Intramuskular hemangioma bisa asimptomatik atau dapat juga muncul dengan gejala-gejala seperti pembesaran ekstremitas, peningkatan suhu pada area hemangioma, perubahan warna pada permukaan kulit, dan sakit (9).

22

Synovial hemangioma Synovial hemangioma kasusnya jarang terjadi. Pada artikulasio sinovial terdapat eksudat cairan yang berulang, nyeri, dan menunjukkan gejala gangguan mekanik (9). Osseus hemangioma Osseus hemangioma sering ditemukan dalam bentuk kecil-kecil, tetapi dapat menyebabkan nyeri dan bengkak. Pada tulang tengkorak dapat berhubungan dengan bengkak, eritema, lunak, atau kelainan bentuk. Pada kasus-kasus yang jarang, vertebrae hemangioma bisa menyebabkan penekanan pada korda dan fraktur, tapi kebanyakan vertebrae hemangioma biasanya asimptomatik. Osseus hemangioma biasanya solid (melibatkan satu tulang) atau fokal (melibatkan satu tulang atau tulang di dekatnya pada satu area). Penulis lain memberi definisi yang berbeda. Beberapa penulis mengatakan bahwa hemangiomatosis merupakan multipel hemangioma yang berlokasi di antara tulang yang saling berdekatan atau bersebelahan. Multipel hemangioma juga dihubungkan dengan cystic angiomatosis tulang dimana tidak didapatkan komponen jaringan lunak. Skeletal-ektraskeletal angiomatosis diartikan sebagai hemangioma yang mempengaruhi kanalis vertebralis, selama tidak berada satu tempat (9). Choroidal hemangioma Choroidal hemangioma dapat tumbuh di dalam pembuluh darah retina yang disebut koroid. Jika terdapat pada makula (pusat penglihatan) atau terdapat kebocoran cairan dapat menyebabkan pelepasan jaringan retina (retinal detachment). Perubahan ini dapat mempengaruhi penglihatan. Kebanyakan choroidal hemangioma tidak pernah tumbuh atau terjadi kebocoran cairan dan mungkin dapat diobservasi tanpa pengobatan
(9)

Spindle cell hemangioma Spindle cell hemangioma (hemangioendothelioma) merupakan lesi vaskular yang tidak jelas dimana biasanya berlokasi di dermis atau subkutis dari ekstremitas distal (terutama sekali pada tangan) (9).

23

Gorham disease Gorham disease dapat menimbulkan nyeri tumpul atau lemah dan jarang dicurigai lebih awal pada evaluasi dengan radiografi. Penderita biasanya berumur kurang dari 40 tahun. Secara histologi Gorham disease khas menampakkan hipervaskularisasi dari tulang. Proliferasi vaskular sering mengisi kanalis medularis (19). Kassabach-Merritt syndrome Kassabach-Merritt syndrome komplikasi dari pembesaran pembuluh darah yang cepat yang ditandai dengan hemolitik anemia, trombositopeni, dan koagulopati. Kassabach-Merritt syndrome terlihat berhubungan dengan stagnasi aliran pada hemangioma yang besar, dengan banyaknya trombosit yang tertahan dan terjadi penggunaan faktor koagulan yang tidak diketahui sebabnya (consumptive coagulopathy)
(1,5)

Manifestasi Klinis Gambaran klinis dari hemangioma sangat heterogen. Gambaran yang ditunjukkan tergantung kedalaman, lokasi, dan derajat dari evolusi. Pada bayi baru lahir, hemangioma dimulai dengan makula pucat dengan teleangiektasis. Sejalan dengan perkembangan proliferasi tumor gambarannya menjadi merah menyala, mulai menonjol, dan tidak kompresibel. Hemangioma yang terletak di dalam kulit biasanya lunak, masa yang terasa hangat dengan warna kebiruan. Seringkali, hemangioma bisa berada di superfisial dan di dalam kulit. Hemangioma memiliki diameter beberapa milimeter sampai beberapa

24

sentimeter. Hemangioma bersifat solid, tapi sekitar 20% mempunyai pengaruh pada bayi dengan lesi yang multipel. Bayi perempuan mempunyai resiko tiga kali lebih besar untuk menderita hemangioma dibanding bayi laki-laki, dan insidensi meningkat pada bayi prematur. Kurang lebih 55% hemangioma ditemukan pada saat lahir, dan perkembangannya pada saat minggu pertama kehidupan. Dulunya, hemangioma menunjukkan fase proliferasi awal, involusinya lambat, dan kebanyakan terjadi resolusi yang komplit. Jarang sekali hemangioma menunjukkan pertumbuhan tumor pada saat lahir (4,5). Walaupun perjalanan penyakit dari hemangioma sudah diketahui, sangat sulit untuk memprediksi durasi dari pertumbuhan dan fase involusi untuk setiap individu. Superfisial hemangioma biasanya mencapai ukuran yang maksimal sekitar 6-8 bulan, tapi hemangioma yang lebih dalam mungkin berproliferasi untuk 12-14 bulan. Pada beberapa kasus dapat mencapai 2 tahun. Onset dari involusi lebih susah untuk diprediksi tapi biasanya digambarkan dari perubahan warna dari merah menyala ke ungu atau keabuabuan. Kira-kira 20-40% dari pasien mempunyai sisa perubahan dari kulit, hemangioma pada ujung hidung, bibir, dan daerah parotis biasanya involusinya lambat dan sangat besar. Hemangioma superfisial pada muka sering meninggalkan noda berupa sikatrik
(16,17)

. Gambaran klinis umum ialah adanya bercak merah yang timbul sejak lahir atau

beberapa saat setelah lahir, pertumbuhannya relatif cepat dalam beberapa minggu atau beberapa bulan, warnanya merah terang bila jenis strawberry atau biru bila jenis kavernosa. Bila besar maksimum sudah tercapai, biasanya pada umur 9-12 bulan, warnanya menjadi merah gelap. Beberapa gambaran klinis hemangioma yang dapat ditemukan adalah neonatal staining, dapat timbul pada leher, dahi dan sacrum. Jenis ini biasanya akan mengalami involusi spontan. Salmon patch, biasanya merupakan gambaran hemangioma intradermal yang berwarna merah muda sampai dengan merah tua dengan batas yang tidak jelas. Hemangioma ini tidak mengalami involusi selama bertahun-tahun. (lihat gambar 5)

25

Gambar 5. Salmon patch tampak berupa bercak merah tua dengan batas yang tidak jelas Port-wine stain, berwarna gelap. Ukuran hemangioma jenis ini tidak mengalami pembesaran yang berarti, akan tetapi sering kali timbul hiperkeratosis pada permukaannya. Perubahan ini mungkin disebabkan oleh adanya abnormalitas ujungujung saraf kulit.(lihat gambar 6)

Gambar 6. Port-wine stain tampak berupa bercak pada kulit berwarna merah tua keunguan dengan batas yang jelas. Paling banyak terjadi pada wajah walaupun dapat muncul diseluruh tubuh. Juvenile hemangioma merupakan kelainan pembuluh darah bawaan yang dapat dikenali oleh adanya regresi spontan selama masa anak-anak. Akan tetapi regresi ini tidak dapat diprediksi. Pada beberapa kasus, regresi muncul pada waktu periode rapid growth, tetapi sebagian lagi dapat terus tumbuh dan menimbulkan komplikasi. Strawberry mark dikenali dengan adanya sebuah gambaran halo sign berwarna pucat dikelilingi telengiektasis.(lihat gambar 7)

26

Gambar 7. Gambaran strawberry mark. Strawberry capillary hemangioma timbul pada waktu lahir atau segera setelah kelahiran. Hemangioma ini dapat tumbuh dengan cepat sekali dengan warnanya yang kemerahan dan sering muncul pada permukaan kulit dengan bentuk lobus-lobus yang bersifat kompresibel. Lesi ini sebelum mengalami regresi spontan dapat terjadi komplikasi yang signifikan. A-V fistulas mempunyai anastomose multiple yang luas dengan pembuluh darah sekitarnya. Sekitar 50% hemangioma jenis ini terjadi di kepala dan leher. Arterial hemangioma merupakan massa berdenyut yang dapat dilihat atau diraba, hangat, terdapat gambaran dilatasi dari vena dan berwarna kemerahan. Apabila dilakukan manipulasi yang berlebihan pada hemangioma jenis ini, dapat menyebabkan perdarahan yang hebat
(3,4,10)

Diagnosis Secara klinis diagnosis hemangioma tidak sukar, terutama jika gambaran lesinya khas, tapi pada beberapa kasus diagnosis hemangioma dapat menjadi susah untuk ditegakkan, terutama pada hemangioma yang letaknya lebih dalam.

27

Diagnosis hemangioma selain dengan gejala klinis, juga dapat ditegakkan dengan pemeriksaan penunjang lain. Pemeriksaan penunjang diindikasikan apabila diagnosa klinis meragukan, mencegah timbulnya komplikasi yang tidak diinginkan, atau apabila akan segera dilakukan tindakan pembedahan (1,4). Pemeriksaan laboratorium khususnya pemeriksaan sel darah merah dan sel darah putih dilakukan apabila terdapat tanda-tanda perdarahan yang masif atau adanya kecurigaan suatu infeksi sekunder. Faal koagulasi dikerjakan apabila ada kecurigaan platelet yang terjebak (platelet trapping) yang akan memicu komplikasi Kasabach-Merritt Syndrome
(1)

. Penggunaan teknik pencitraan membantu dalam membedakan kelainan pembuluh

darah dari beberapa proses neoplasma yang agresif. Ultrasonografi dengan Doppler merupakan cara yang efektif, karena tidak bersifat invasif dan dapat menunjukkan gambaran aliran darah yang tinggi yang merupakan karakteristik dari hemangioma, dengan demikian dapat membedakan antara hemangioma dengan tumor solid. Akan tetapi pemeriksaan ini kurang memberikan gambaran yang spesifik pada kasus-kasus hemangioma, disamping itu gambaran yang dihasilkan sangat tergantung kepada orang yang mengoperasikan (7,10). Penggunaan X-ray pada hemangioma jenis kapiler jarang digunakan karena tidak dapat menggambarkan masa yang lunak, sedangkan pada hemangioma kavernosum biasanya dapat terlihat karena terdapat area kalsifikasi. Kalsifikasi ini terjadi karena pembekuan pada cavitas cavernosum (phleboliths) (3,11). Pemeriksaan Computed Tomography (CT) dengan menggunakan bahan kontras, dapat menentukan luas dan invasi hemangioma terhadap jaringan sekitar. Disamping itu pemeriksaan CT Scan dapat membedakan hemangioma dengan kelainan limfatik(7). Magnetic Resonance Imaging (MRI) menunjukkan karakteristik internal dari suatu hemangioma dan lebih jelas membedakan dari otot-otot yang ada di sekitarnya. Hemangioma dapat didiagnosa dengan pemeriksaan fisik. Pada kasus hemangioma dalam atau campuran, MRI dapat dikerjakan untuk memastikan bahwa struktur yang dalam tidak terlibat(7). Angiografi menunjukkan baik tidaknya pembuluh darah juga untuk mengetahui pembesaran hemangioma karena neo-vaskularisasi. Pemeriksaan ini jarang digunakan

28

karena sangat invasif. Pemeriksaan ini baru dikerjakan pada kasus-kasus yang memerlukan tindakan embolisasi dan pembedahan. Pemeriksaan ini dapat memberikan informasi mengenai ukuran lesi dan feeding vessel dan juga dapat membantu membedakan hemangioma denan malformasi pembuluh darah. Intravenous Digital Subtraction Angiography merupakan salah satu tehnik angiografi yang relative non invasif. Pemeriksaan ini juga dapat membedakan antara lesi pembuluh darah yang aktif dengan yang non aktif, tetapi resolusi yang dihasilkan tidak sebaik angiografi konvensional (12). Isotop scan pada hemangioma kapiler dapat menunjukkan peningkatan konsistensi dengan peningkatan suplai darah, tapi cara ini jarang digunakan (3,16). Pemeriksaan patologi berupa biopsi pada hemangioma sangat jarang dilakukan. Akan tetapi apabila diagnosa pasti masih belum dapat ditegakkan dan untuk menyingkirkan kemungkinan suatu keganasan, maka biopsi dapat dikerjakan(3,16).(

Gambar 8. gambaran histopatologi dari hemangioma. Tampak kumpulan pembuluh darah yang mengalami pelebaran dengan dinding pembuluh darah yang tipis.

Terapi Hemangioma yang belum mengalami komplikasi sebagian besar mendapat terapi konservatif, baik hemangioma kapiler, kavernosa maupun campuran. Hal ini disebabkan lesi ini kebanyakan akan mengalami involusi spontan. Pada banyak kasus hemangioma

29

yang mendapatkan terapi konservatif mempunyai hasil yang lebih baik daripada terapi pembedahan baik secara fungsional maupun kosmetik. Terdapat dua cara pengobatan pada hemangioma (2,7). Terapi konservatif Pada perjalanan alamiahnya lesi hemangioma akan mengalami pembesaran dalam bulan-bulan pertama, kemudian mencapai besar maksimum dan sesudah itu terjadi regresi spontan sekitar umur 12 bulan, lesi terus mengadakan regresi sampai umur 5 tahun. Hemangioma superfisial atau hemangioma strawberry sering tidak diterapi. Apabila hemangioma ini dibiarkan hilang sendiri, hasilnya kulit terlihat normal (2,7). Terapi non konservatif Hemangioma yang memerlukan terapi secara aktif, antara lain adalah hemangioma yang tumbuh pada organ vital, seperti pada mata, telinga, dan tenggorokan; hemangioma yang mengalami perdarahan; hemangioma yang mengalami ulserasi; hemangioma yang mengalami infeksi; hemangioma yang mengalami pertumbuhan cepat dan terjadi deformitas jaringan (9,10). Terapi kompresi : Terdapat dua macam terapi kompresi yang dapat digunakan yaitu continous compression dengan menggunakan bebat elastik dan intermittent pneumatic compression dengan menggunakan pompa Wright Linear. Diduga dengan penekanan yang diberikan, akan terjadi pengosongan pembuluh darah yang akan menyebabkan rusaknya sel-sel endothelial yang akan menyebabkan involusi dini dari hemangioma (3). Terapi Kortikosteroid 1. Kortikosteroid lokal Kutaneus hemangioma dengan batas yang jelas yang terletak di ujung hidung, pipi, bibir, kelopak mata dapat di terapi dengan injeksi kortikosteroid intralesi. Triamcinolone (25mg/cc) di suntikan secara berlahan dengan tekanan rendah pada lesi ( Syringe 3 cc, jarum no 25). Dosis setiap kali pemberian tidak boleh melebihi 3-5 mg/kgBB. Biasanya dibutuhkan 3 sampai 5 injeksi diperlukan. Dengan interval pemberian 6 8

30

minggu. Respon terapi local injeksi sama dengan sistemik terapi (2,9) 2. Kortikosteroid sistemik Kortikosteroid sistemik untuk hemangioma yang masih merupakan atau fist-line terapi jiwa. besar, destruktif, mengancam

Prednison atau prednisolone oral dosis 2 mg/kgBB/hari diberikan pagi hari selama 4 6 minggu. Selanjutnya dilakukan tapering dosis selam beberapa bulan. Hemangioma yang sensitive akan memperlihatkan respon terapi pada beberapa hari pemberian kortikosteroid. Pada kondisi akut, misalnya pada sumbatan airway atau gangguan visual karena hemangioma, diberikan dosis yang setara berupa injeksi intravena. Terapi ini akan memberikan respon yang cepat pada hemangioma yang sensitif dengan penggunaan kortikosteroid oral, intravena, atau intralesi, 30% hemangioma memberikan regresi yang cepat, 40% repon lambat, dan 30% tidak berespon sama sekali. Jika tidak ada respon yang berupa memudarnya warna, menjadi lembut, atau berkurangnya pertumbuhan maka terapi harus dihentikan. Jika respon terapi tampak, maka dosis dan durasi pemberian kortikosteroid dipertahankan sesuai dengan lokasi dan maturitas hemangioma. Pertumbuhan biasanya akan kembali tampak bila tapering dosis dilakukan secara cepat. Pemberian kortikosteroid dilanjutkan sampai pasien usia 8 10 bulan. Pemberian terapi Gangguan pertumbuhan, dan dua hari sekali akan badan, Pemberian menurunkan kejadian komplikasi berupa anoreksia, penurunan berat facies cushingoid.

imunisasi polio, measles, mumps, rubella, dan varicella sebaiknya ditunda selama terapi
(2,9)

Terapi pembedahan : Insisi pembedahan tergantung dari ukuran dan lokasi hemangioma yang akan dieksisi. Karena itu pemeriksaan radiologi dan penunjang lainnya sangat diperlukan untuk menegakkan diagnosa secara akurat. Adapun indikasi dilakukannya terapi 31

pembedahan pada hemangioma adalah : (1) Terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang terlalu cepat, misalnya dalam beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar, (2) Hemangioma raksasa dengan trombositopenia, (3) Tidak ada regresi spontan, misalnya tidak terjadi pengecilan sesudah 6-7 tahun. Lesi yang terletak pada wajah, leher, tangan atau vulva yang tumbuh cepat, mungkin memerlukan eksisi lokal untuk mengendalikannya
(3,6)

. Embolisasi sebelum

pembedahan dapat sangat berguna apabila hemangioma yang akan dieksisi mempunyai ukuran yang besar dan lokasi yang sulit dijangkau dengan pembedahan. Embolisasi akan mengecilkan ukuran hemangioma dan mengurangi resiko perdarahan pada saat pembedahan (3). Terapi radiasi Pengobatan radiasi pada tahun-tahun terakhir ini sudah banyak ditinggalkan karena : (1) Penyinaran berakibat kurang baik pada anak-anak yang pertumbuhan tulangnya masih sangat aktif, (2) Komplikasi berupa keganasan yang terjadi pada jangka panjang, (3) Menimbulkan fibrosis pada kulit yang masih sehat yang akan menyulitkan bila diperlukan suatu tindakan. Walaupun radiasi digunakan secara luas pada masa lalu untuk mengobati hemangioma, namun pada saat ini jarang digunakan lagi karena komplikasi jangka lama terapi radiasi, serta fakta bahwa kebanyakan hemangioma kapiler akan beregresi (1). Terapi sklerotik Agen sklerosan berupa iritan jaringan atau agen trombogenik akan mengakibatkan reaksi imflamasi, yang akan mengakibatkan Sulfat fibrosis dan obliterasi pembuluh darah. Respon yang positif dilaporkan oleh beberapa klinisi, dengan menggunakan 1% dan 3% Sodium ditambah spiritus ( Sclerovein). Terapi diberikan pada pelayanan rawat jalan, tanpa anestesi. Agen sklerosan di injeksikan intralesi dari berbagai arah. Total volume per satu kali pemberian tidak boleh melebihi 1 cc pada anak, atau 2 cc pada orang dewasa. Dosis maksimal tidak Tetradecyl (Sotradecol) atau Hydroxypolyethoxydodecan dikombinasikan dengan Trichlorisobutyl alcohol

32

diketahui secara pasti. Lebih dari 10 terapi diberikan dengan interval 3-4 minggu. Bengkak dan nyeri umumnya terjadi setelah injeksi ( . Efek samping yang dapat terjadi pada penyuntikan alkohol ini adalah rusaknya jaringan saraf sekitar, nekrosis dari kulit dan dapat terjadi toksisitas pada sistem cardiovaskuler (3,4,6).
5)

Gambar 9. Tampak proses dilakukannya terapi sklerotik (atas), tampak salah satu komplikasi dari terapi sklerotik berupa nekrosis dari kulit (bawah). Terapi pembekuan Aplikasi dingin dengan memakai nitrogen cair. Dianggap cukup efektif diberikan pada hemangioma tipe superfisial, akan tetapi terapi ini jarang dilakukan karena dilaporkan menyebakan sikatrik paska terapi (3,4). Terapi embolisasi Embolisasi merupakan tehnik memposisikan bahan yang bersifat trombus kedalam lumen pembuluh darah melalui kateter arteri dengan panduan fluoroskopi. Embolisasi dilakukan apabila modalitas terapi yang lain tidak dapat dilakukan atau sebagai persiapan pembedahan. Pembuntuan pembuluh darah ini dapat bersifat permanen, semi permanen atau sementara, tergantung jenis bahan yang digunakan. Banyak bahan embolisasi yang digunakan, antara lain methacrylate spheres, balon kateter, cyanoacrylate, karet silicon, wol, katun, spon gelatin, spon polyvinyl alcohol (2,3,4).

33

Terapi laser Penyinaran hemangioma dengan laser dapat dilakukan dengan menggunakan Pulsed Dye Laser (PDL), dimana jenis laser ini dianggap efektif terutama untuk jenis Port-Wine stain. Jenis laser ini memiliki keuntungan bila dibandingkan dengan jenis laser lain karena efek keloid yang ditimbulkan minimal (7,8). Terapi interferon Terapi interferon bekerja dengan cara menghambat pertumbuhan sel endotel. Rekombinan interferon alfa 2a atau 2b merupakan terapi lini kedua pada hemangioma yang sangat besar dan berbahaya. Indikasi dari penggunaan terapi interferon adalah : (1) tidak adanya respon setelah terapi dengan kortikosteroid, (2) adanya kontraindikasi pemberian terapi kortikosteriod jangka panjang secara parenteral, (3) adanya komplikasi yang timbul pada pemberian kortikosteroid, (4) adanya penolakan dari orang tua terhadap terapi dengan kortikosteroid
(3,5,6)

. Pada anak-anak yang sebelumnya telah mendapatkan

terapi kortikosteroid, pada pemberian terapi interferon ini dosis dari kortikosteroid harus segera diturunkan. Dosis dari interferon adalah 2-3 mU/m2, disuntikan subkutan satu kali sehari. Dosis dari interferon ini harus selalu disesuaikan dengan pertambahan berat anak untuk mencegah proliferasi dari sel endotel. Prosentasi keberhasilan dari terapi ini adalah 80% dan dapat terlihat setelah 6-10 bulan dilakukan terapi
(7,8)

. Terapi dengan interferon

dianggap sangat efektif pada penderita-penderita yang mengalami Kassabach-Merritt syndrome (9). Anak-anak yang diterapi dengan injeksi interferon akan mengalami demam selama 1-2 minggu pada awal terapi. Pemberian asetaminofen 1-2 jam sebelum terapi dapat mengurangi gejala. Terapi ini dapat menimbulkan komplikasi berupa peningkatan serum transaminase, neutropeni dan anemia yang bersifat sementara (8,9). Komplikasi yang paling berbahaya adalah spastic diplegia yang biasanya membaik setelah pemutusan terapi, sehingga pada anak-anak yang mendapatkan terapi interferon perlu dimonitor perkembangan dan fungsi neurologis secara berkala (7). Kemoterapi

34

Vinkristin merupakan terapi lini kedua lainnya yang dapat digunakan pada anakanak yang tidak berhasil diterapi dengan kortikosteroid dan juga dianggap efektif pada anak-anak yang menderita Kassabach-Merritt syndrome. Vinkristin diberikan secara intravena dengan angka keberhasilan lebih dari 80%. Efek samping dari terapi ini adalah peripheral neuropathy, konstipasi dan rambut rontok. Siklofosfamid jarang digunakan pada tumor vaskuler yang jinak karena mempunyai efek toksisitas yang sangat besar(7,3,5\) . Antibiotik Antibiotik diberikan pada hemangioma yang mengalami ulserasi. Selain itu dilakukan perawatan luka secara steril (4).

Komplikasi Perdarahan merupakan komplikasi yang paling sering terjadi dibandingkan dengan komplikasi lainnya. Penyebabnya ialah trauma dari luar atau ruptur spontan

35

dinding pembuluh darah karena tipisnya kulit di atas permukaan hemangioma, sedangkan pembuluh darah di bawahnya terus tumbuh (1,2,3,7) Ulkus dapat menimbulkan rasa nyeri dan meningkatkan resiko infeksi, perdarahan dan sikatrik. Ulkus merupakan hasil dari nekrosis. Ulkus dapat juga terjadi akibat ruptur. Hemangioma kavernosum yang besar dapat diikuti dengan ulserasi dan infeksi sekunder
(3,4,7,12)

Gambar 10. Hemangioma dengan ulserasi yang terinfeksi. Trombositopenia merupakan komplikasi yang jarang terjadi, biasanya pada hemangioma yang berukuran besar. Dahulu dikira bahwa trombositopenia disebabkan oleh limpa yang hiperaktif. Ternyata kemudian bahwa dalam jaringan hemangioma terdapat pengumpulan trombosit yang mengalami sekuesterisasi (1,11). Hemangioma pada regio periorbital sangat meningkatkan risiko gangguan penglihatan dan harus lebih sering dimonitor. Amblyopia dapat merupakan hasil dari sumbatan pada sumbu penglihatan (visual axis). Kebanyakan komplikasi yang terjadi adalah astigmatisma yang disebabkan tekanan tersembunyi dalam bola mata atau desakan tumor ke ruang retrobulbar. Hemangioma pada kelopak mata bisa mengganggu perkembangan penglihatan secara normal dan harus diterapi pada beberapa bulan pertama kehidupan (2,4,9). Dengan persentase yang sangat kecil hemangioma bisa menyebabkan obstruksi jalan nafas, gagal jantung (6). Prognosis

36

Pada umumnya prognosis bergantung pada letak tumor, komplikasi serta penanganan yang baik
(1,3)

. Hemangioma kecil atau hemangioma superfisial dapat hilang

sempurna dengan sendirinya. Hemangioma kavernosum yang besar harus dievaluasi dan mendapat obat yang tepat (1,3,4).

Kesimpulan Hemangioma merupakan proliferasi abnormal dari pembuluh darah yang dapat terjadi pada semua jaringan yang mempunyai pembuluh darah dan merupakan tumor pada jaringan lunak yang paling sering terjadi pada anak-anak, dimana angka kejadiannya mencapai 5-10 persen pada anak-anak

37

berumur satu tahun. Meskipun dilihat dari jumlah kejadian hemangioma yang cukup besar pada anak-anak, tapi patogenesisnya tidak sepenuhnya diketahui, dan penanganan atau terapi yang tepat pada hemangioma masih kontroversial. Diagnosis hemangioma selain dengan gejala klinis, juga dapat ditegakkan dengan pemeriksaan penunjang lain. Pemeriksaan penunjang diindikasikan apabila diagnosa klinis meragukan, mencegah timbulnya komplikasi yang tidak diinginkan, atau apabila akan segera dilakukan tindakan pembedahan. Mortalitas dan morbiditas dapat terjadi apabila hemangioma berhubungan dengan struktur-struktur penting seperti saluran pernafasan dan menggangu fungsi pernafasan penderita, ataupun apabila terjadi perdarahan yang masif. Hemangioma yang belum mengalami komplikasi sebagian besar mendapat terapi konservatif, baik hemangioma kapiler, kavernosum maupun campuran. Hal ini disebabkan lesi ini kebanyakan akan mengalami involusi spontan. Hemangioma yang memerlukan terapi secara aktif, antara lain adalah hemangioma yang tumbuh pada organ vital, seperti pada mata, telinga, dan tenggorokan, hemangioma yang mengalami perdarahan, hemangioma yang mengalami ulserasi, hemangioma yang mengalami infeksi, hemangioma yang mengalami pertumbuhan cepat dan terjadi deformitas jaringan. Prognosis bergantung pada letak tumor, komplikasi serta penanganan yang baik.

Daftar Pustaka 1. Nelson W, Behram R, Kliegnan R. Hemangioma. In : Behrman RE, Kliegman RM, Jelson HB, editors. Textbook of pediatrics. 16th edition. Philadelphia : WB Saunders Co; 2000 .p.1976

38

2. Katz, DA, et al, 2002, Hemangioma, avaliable dalam http//www.emedicine.com 3. Lamm, SM, et al, 1999. Vascular anomalies: Review & Current Therapy, avaliable dalam http/www. vascular.birthmarks.foundation.htm 4. Metry, DW, 5. Marchuk, MD, DA, 2000, Hemangioma in 2001, Pathogenesis of Infancy, avaliable dalam http/www.dmetry.edu Hemangioma, Journal Clinical Investigations, volume 107,USA 6. Hasan Q, Tan T.S, Gush J, Peters S, Davis P. Steroid Therapy of a Proliferating Hemangioma : Histochemical and Molecular Changes. J Pediatr 2000; 105: 11720 7. Marshall, D et al, 1999, Involutional Hemangiomas in Infants: Indications for Early, Primary Surgical Treatment, Journal International Pediatrics, volume 14 8. Dinehart, SM et al, 2002, Hemangiomas: Evaluation and Treatment, availiabel dalam http//www.qmp.uams.edu/qm/percept ion.dll 9. Assaf A, Nasr A, Johnson T. Corticosteroids in the management of adnexal hemangiomas in infancy and childhood. Ann Ophthalmol 2002 Jan 1; 24(1): 12-8 10. Ziegler M, Azizkhan R, Weber T, editors. Operative Pediatric Surgery. International edition. New York : Mcgraw-Hill Co ; 2003. p. 1002-5 11. Konez, O,2002,Vascular Anomalies, availiable dalam http//www.emedicine.com 12. Hamzah M. Hemangioma. In : Hamzah M, editor. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi Ketiga. Jakarta : Balai Penerbit FK UI; 1999. p. 220-2.

39