Web PEDitrica [http://www.webpediatrica.

com]

Septiembre 2004

Diabetes Inspida. Revisin.

Guerrero-Fdez, J.* * Hospital infantil La Paz. Madrid.

CONCEPTO Incapacidad para concentrar la orina por una alteracin en la secrecin o accin de la ADH y caracterizada por un patrn clnico de poliuria. ETIOLOGIA La causa ms frecuente lo constituye el tumor hipotalmico. 1. DI Central, neurognica o vasopresn sensible: 1.1 DIC primaria: 25% Idioptica. Un 30% se asocia al complejo DIDMOAD o sndrome de Wolfram. Gentica. Por alteracin del gen de la vasopresina localizada en el 20q13 (autosmica dominante aunque se ha descrito XR y AR) 1.2 DIC secundaria: Es preciso una lesin del 90% de la neuronas que integran los ncleos SPO y PV. La lesin neurohipofisaria solo determinara una DI transitoria. Tumoral: 70% de las DIC. El tumor ms frecuentemente implicado es el germinoma intracraneal, seguido del craneofaringioma y el glioma ptico. Traumatismo o neurociruga. Infiltrativo: histicitosis X, sarcoidosis o leucemia. Vascular (Sd. de Sheehan, aneurismas, anemia de clulas falciformes) Inflamatoria (meningitis, encefalitis) Alteraciones congnitas hipotlamohipofisaria (displasia septoptica, sndromes de Lawrence-Moon y Bardet-Bield, panhipopituitarismo) Infundbuloneurohipofisitis (autoinmune) Frmacos: (inhibidores): Agonistas alfaadrenrgicos, carbamacepina, clorpropamida, etanol, glucocorticoides, haloperidol, inhibidores en la sntesis de prostaglandinas y morfina. 2. DI Nefrognica: 2.1 DIN por mutacin del receptor V2 de la ADH ligada a cromosoma X (Xp28) 2.1.1 DIN por mutacin del canal de agua AQP2 (autosmica recesiva) 2.1.2 DIN secundaria: Frmacos: Litio materno (recin nacidos), demeclociclina. Hipercalcemia e hipokaliemia por alteracin en la gnesis del AMPc -

Diuresis osmstica (diabetes mellitus, diurticos excretores de Na+) Polidipsia primaria o potomana que, establecida de forma crnica, altera la mdula renal y determina un estado de hipoosmolaridad que impide concentrar la orina. El origen puede ser doble: . psicgena . orgnica, por tumor hipotalmico a nivel del centro de la sed.

*
En recin nacidos las causas ms frecuentes, de entre las citadas, son: 1. DIC: Infeccin (listeriosis, meningitis) Hemorragia intraventricular 2. DIN: Ingesta materna de Litio Forma XR de DIN. Asocia importante polihidramnios La presencia de atrofia ptica debe hacernos pensar en displasia septoptica y DIDMOAD.

CLINICA El inicio suele ser brusco en la DIC y progresiva en la DIN. 1. POLIURIA (>4 mL/kg/h): Siempre presente. - Variable, desde los 3L a los 20L/da - Asocia siempre nicturia, lo que lo diferencia de la potomana o polidipsia primaria. 2. POLIDIPSIA: Generalmente presente gracias al mecanismo de la sed que se origina por la poliuria. - Evita de deshidratacin y la hipernatremia importante. Si el centro de la sed est tambin lesionado, puede aparecer el denominado sndrome de hipodipsia-hipernatremia con deshidratacin. 3. Puede asociar anorexia y, consecuentemente, prdida de peso con hipocrecimiento, debido a la ingesta masiva de agua. Particularidades: a. DIC: ? por tumoracin intracraneal. Presenta sntomas de organicidad. El germinoma asocia DI en un 40-95% de los casos y el primer sntoma suele ser la poliuria, precediendo incluso a la clnica de organicidad y a las imgenes

Guerrero-Fdez J. Diabetes inspida. Revisin. [Monografa en Internet]. Guerrero-Fdez J: Web PEDitrica; 2004. Disponible en: http://www.webpediatrica.com/casosped/pdf/diabetes_insipida1.pdf

Guerrero-Fdez J. Diabetes inspida. Revisin. [Monografa en Internet]. Guerrero-Fdez J: Web PEDitrica; 2004. Disponible en: http://www.webpediatrica.com/casosped/pdf/diabetes_insipida1.pdf

? ?

radiolgicas. El craneofaringioma debuta con DI en el 5-10% de los casos. por traumatismo craneal o neurociruga. 3 modos de presentacin: * Transitoria (50-60%), por edema hipotalmico. Aparece bruscamente en primer da post-ciruga y dira 1-2 das. * Permanente (30-40%), por lesin hipotalmica si sta es extensa. Aparece precoz y bruscamente y dura semanas o permanentemente. * Trifsica (10-20%): 1 DI de 4-5 das por falta de liberacin 2 SIADH por degeneracin neuronal que determina la liberacin de ADH almacenada. Dura 5-14 das 3 DI permanente si la lesin hipotalmica es extensa. DIC familiar: Suele ser AD y existen variaciones intra e interfamiliares. Se expresa entre los 6 meses y los 10 aos de edad. Sd. de Wolfram o DIDMOAD: Autosmica recesiva aunque se desconoce la gentica. Cursa con diabetes mellitus que suele aparecer en la primera dcada de la vida con DI en un 30% de los casos, atrofia ptica en el 100% (ceguera progresiva) y sordera neurosensorial bilateral. Puede asociar atona vesical e hidronefrosis. En determinados casos, tales como anomalas de la linea media, puede haber un dficit hormonal asociado. Destaca el dficit de GH seguido del de TSH, GnRH y ACTH. DIN. Suele ser de inicio precoz, si bien, puede pasar desapercibida con la lactancia materna debido a que esta es hiposmolar. Cursa con anorexia, irritabilidad y fiebre inexplicada desde el momento en que empieza la lactancia artificial.

Osmolalidad plasmtica > 295 mOsm/kg Osmolalidad urinaria < 300 mOsm/kg Na+ plasmtico > 145 mOsm/L

Si Diabetes inspida

No Test de MILLER (deprivacin acuosa)

Test de DDAVP ... vese algoritmo adjunto.

TRATAMIENTO 1. Diabetes inspida central: A. Fase Aguda (deshidratacin hipernatrmica): Reposicin IV del grado de deshidratacin en 72 horas y de las prdidas diarias segn exceso de diuresis. El resto por va oral segn la sed o IV segn clculo de basales. Una vez demostrada el origen central, DDAVP (Desamino-8-D-ArgininaVasopresina) IV: o Dosis: 0,5-2 g / Dosis cada 8-12 o 24 horas segn diuresis e ionograma y osmolalidad plasmticas seriadas. B. Fase de mantenimiento: DDAVP intranasal o va oral: o Acta en 30-60 Carece de accin . presora y efectos secundarios reseables. Vida media: 8-20 horas. o Administrar antes de dormir y luego aumentar dosis y/o acortar intervalos segn vida media y accin. o Vas de administracin: ? Intranasal (la ms empleada): 5-10 g/Dosis cada 8-12 o 24 horas (en adultos 10-20 g/Dosis). En recin nacidos debe empezarse con 0,25 g/Dosis (diluir en SSF al 1/10) aunque en tales pacientes as como en lactantes, a veces es preciso sustituirlo por lisina-vasopresina intranasal o IV (Vm 2-8 horas). ? Oral: Empezar con 25 g/Dosis hasta mantenimiento entre 200-400 g/Dosis cada 8-12 o 24 horas. Otros tratamientos alternativos: argininavasopresina, tanato de vasopresina, clorpropamida (aumenta los efectos de la ADH; es hipoglucemiante), clofibrato, carbamacepina, diurticos tiazdicos e inhibidores en la sntesis de prostaglandinas. En casos de hipodipsia-hipernatremia asociada debe garantizarse una ingesta mnima de lquidos (basales) y tener en cuenta la actividad del paciente para incrementar los aportes.

b.

DIAGNOSTICO El estudio de toda poliuria, acompaada o no de polidipsia, exige los siguientes pasos: 1 Comprobar estado polirico mediante recogida de orina de 24 horas. Se habla de poliuria si esta es superior a 4 mL/kg/hora (2 mL/kg/hora en mayores de 40 kg). Al mismo tiempo deber medirse la ingesta de lquidos totales. 2 Descartar otras entidades que cursen con poliuria (insuficiencia renal, hipercalcemia, hipokaliemia, dirurticos, DIN farmacolgica, etc) mediante la anamnesis y un estudio analtico general en sangre y orina (preferentemente tras 8 horas de un periodo de ayunas completo y con orina de 8 horas). Sugiere diabetes inspida si densidad urinaria < 1010. 3 Una vez descartadas las entidades principales que cursan con poliuria debe procederse a un estudio que diferencie entre diabetes inspida central, diabetes inspida nefrognica y polidipsia primaria. El diagnstico de diabetes inspida (central o nefrognica) puede estabalcerse con certeza si se cumplen estos 3 parmetros:
Web PEDitrica [http://www.webpediatrica.com]

Guerrero-Fdez J. Diabetes inspida. Revisin. [Monografa en Internet]. Guerrero-Fdez J: Web PEDitrica; 2004. Disponible en: http://www.webpediatrica.com/casosped/pdf/diabetes_insipida1.pdf

2. Diabetes inspida nefrognica: A. Forma adquirida: tratamiento de la causa B. Forma congnita: Restriccin en la ingesta de sodio y/o administracin de un diurtico tiazdico.

Otros tratamientos: inhibidores en la sntesis de prostaglandinas. Aporte proteico al mnimo recomendado, para reducir la carga de solutos a excretar.

Preparados comerciales Minurn aerosol 10 g (intranasal) Desmopresina (DDAVP) Minurn gotas 10 g (intranasal) Minurn comprimidos 0,1 y 0,2 mg (oral) Minurn ampolla 4 g/mL

Web PEDitrica [http://www.webpediatrica.com]