REFERAT

Sindrom Nefrotik
Pembimbing dr. Dewi Iriani, Sp.A. disusun oleh Revy Octarian Palmendha 030.06.217

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK PERIODE 20 SEPTEMBER 27 NOVEMBER 2010 RUMAH SAKIT UMUM DAERAH KOJA FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI JAKARTA 2010

KATA PENGANTAR

Puji serta syukur penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa, karena atas berkat dan rahmat dan hidayahNya penulis dapat menyelesaikan referat yang berjudul Sindroma nefrotik ini dapat terselesaikan sebagai salah satu syarat menyelesaikan kepanitraan klinik ilmu penyakit anak RSUD Koja Jakarta. Banyak terima kasih penulis sampaikan kepada pembimbing penulis, dr. Dewi Iriani, Sp.A., atas segenap waktu, tenaga, dan pikiran telah diberikan selama proses pembuatan referat ini. Juga kepada dr. Bambang H. S., Sp.A., dr. Riza M., Sp.A., dan dr. Yahya G. Lubis., Sp.A., atas bimbingan yang telah diberikan selama kepaniteraan klinik ini berlangsung. Ucapan terima kasih juga penulis sampaikan kepada seluruh rekan-rekan kepaniteraan klinik ilmu penyakit anak RSUD Koja periode 20 September 27 November 2010 atas kebersamaan dan kerja sama yang telah terjalin selama ini. Seiring dengan perkembangan jaman, banyak sekali perubahan di bidang pengetahuan medis yang mengarah kepada kemajuan dan perbaikan kualitas kesehatan, banyak data, dan fakta yang signifikan perlu diketahui oleh tenaga medis untuk menegakkan diagnosa dengan baik. Sebagai tenaga medis yang berkualitas, diperlukan pengetahuan yang cukup agar dapat memberikan penanganan yang tepat. Untuk itu melalui referat ini penulis mencoba untuk sedikit menjabarkan mengenai sindroma nefrotik. Akhir kata, penulis menyadari bahwa referat ini masih jauh dari sempurna, oleh karena itu segala kritik dan saran yang membangun akan sangat diharapkan demi penyempurnaannya. Semoga referat ini dapat memberi informasi yang berguna bagi para pembaca Jakarta, November 2010

Revy Octarian Palmendha

DAFTAR ISI

Kata pengantar ....................2 Daftar isi ... .................3 Lembar pengesahan .........................4 BAB I PENDAHULUAN ..................5 BAB II PEMBAHASAN 2.1 Definisi ..................................................................................................6 2.2 Epidemiologi ........................................................................................6 2.3 Etiologi ..................................................................................................6 2.4 Patofisiologi ..........................................................................................8 2.5 Manifestasi Klinik ..............................................................................10 2.6 Pemeriksaan Penunjang ......................................................................12 2.7 Diagnosis ............................................................................................12 2.8 Penatalaksanaan ...................................................................................13 2.9 Komplikasi ...........................................................................................16 2.10 Prognosis ...........................................................................................17 BAB III KESIMPULAN ......................................................................................18 BAB IV DAFTAR PUSTAKA .............................................................................19

Referat yang berjudul :

Sindrom Nefrotik
telah diterima dan disetujui pada tanggal November 2010 oleh pembimbing sebagai salah satu syarat menyelesaikan kepaniteraan klinik ilmu Kesehatan Anak di RSUD Koja

Jakarta,

November 2010

Dr. Dewi Iriani, Sp.A

BAB I PENDAHULUAN
Sindrom nefrotik (SN) adalah sekumpulan manifestasi klinis yang ditandai oleh proteinuria masif, hipoalbuminemia (kurang dari 3 g/dl), edema, hiperlipidemia, lipiduria, hiperkoagulabilitas.7 Berdasarkan etiologinya, SN dapat dibagi menjadi SN primer (idiopatik) yang berhubungan dengan kelainan primer glomerulus dengan sebab tidak diketahui dan SN sekunder yang disebabkan oleh penyakit tertentu. Kelainan histopatologi pada SN primer meliputi nefropati lesi minimal,nefropati membranosa, glomerulo-sklerosis fokal segmental, glomerulonefritis membrano-proliferatif. 7 Di klinik (75%-80%) kasus SN merupakan SN primer (idiopatik). Pada anakanak (< 16 tahun) paling sering ditemukan nefropati lesi minimal (75%-85%) dengan umur rata-rata 2,5 tahun, 80% < 6 tahun saat diagnosis dibuat dan laki-laki dua kali lebih banyak daripada wanita. Pada orang dewasa paling banyak nefropati membranosa (30%-50%), umur rata-rata 30-50 tahun dan perbandingan laki-laki dan wanita 2 : 1. Kejadian SN idiopatik 2-3 kasus/100.000 anak/tahun sedangkan pada dewasa 3/1000.000/tahun. Sindrom nefrotik sekunder pada orang dewasa terbanyak disebabkan oleh diabetes mellitus. 7 Pada SN primer ada pilihan untuk memberikan terapi empiris atau melakukan biopsi ginjal untuk mengidentifikasi lesi penyebab sebelum memulai terapi. Selain itu terdapat perbedaan dalam regimen pengobatan SN dengan respon terapi yang bervariasi dan sering terjadi kekambuhan setelah terapi dihentikan. Berikut akan dibahas patogenesis/patofisiologi dan penatalaksanaan SN. 7

BAB II PEMBAHASAN

DEFINISI Sindrom nefrotik, adalah salah satu penyakit ginjal yang sering dijumpai pada anak, merupakan suatu kumpulan gejala-gejala klinis yang terdiri dari proteinuria masif, hipoalbuminemia, hiperkholesterolemia serta edema. Yang dimaksud proteinuria masif adalah apabila didapatkan proteinuria sebesar >40 mg/kg berat badan/hari atau lebih. Albumin dalam darah biasanya menurun hingga kurang dari 2,5 gram/dl. 6,9 EPIDEMIOLOGI Pada anak-anak (< 16 tahun) paling sering ditemukan nefropati lesi minimal (75%-85%) dengan umur rata-rata 2,5 tahun, 80% < 6 tahun saat diagnosis dibuat dan laki-laki dua kali lebih banyak daripada wanita. Pada orang dewasa paling banyak nefropati membranosa (30%-50%), umur rata-rata 30-50 tahun dan perbandingan lakilaki dan wanita 2 : 1. Kejadian SN idiopatik 2-3 kasus/100.000 anak/tahun sedangkan pada dewasa 3/1000.000/tahun. 6,9 ETIOLOGI Sebab yang pasti belum diketahui, akhir-akhir ini dianggap penyakit autoimun. Jadi merupakan suatu reaksi antigen-antibodi. 6 Umumnya para ahli membagi etiologinya menjadi: I. Sindrom nefrotik bawaan Diturunkan sebagai resesif autosomal atau karena reaksi maternofetal. Resisten terhadap semua pengobatan. Gejalanya adalah edema semasa neonates. Pencangkokan pada masa neonatus telah dicoba, tapi tidak berhasil. Prognosisnya buruk dan biasanya penderita meninggal dalam bulan-bulan pertama kehidupanya. 6

II.

Sindrom nefrotik sekunder Disebabkan oleh: 6 Malaria kuartana atau parasit lain Penyakit kolagen seperti lupus erimatosus diseminata, Glomerulonefritis akut atau glomerulonefritis kronis, Bahan kimia seperti trimetadion, paradion, penisilamin, Amiloidosis, penyakit sel sabit, hiperprolinemia, nefritis

purpura anafilaktoid. thrombosis vena renalis. garam emas, sengatan lebah, racun oak, air raksa. membranoproliferatif hipokomplementik. III. Sindroma nefrotik idiopatik Berdasarkan histopatologis yang tampak pada biopsy ginjal dengan pemeriksaan mikroskop biasa dan mikroskopik elektron, terbagi dalam empat golongan yaitu: 5 1. Kelainan minimal Dengan mikroskop biasa glomerulus tampak normal, sedangkan dengan mikroskop elektron tampak foot processus sel epitel berpadu. Dengan cara imunofluorosensi ternyata tidak terdapat IgG atau immunoglobulin beta-1C pada dinding glomerulus. Golongan ini lebih banyak terdapat pada anak daripada orang dewasa. Prognosisnya juga lebih baik dibandingkan dengan golongan lain. 2. Nefropati membranosa Semua glomerulus menunjukkan penebalan dinding kapiler yang tersebar tanpa proliferasi sel. Tidak sering ditemukan pada anak. Prognosis kurang baik. 3. Glomerulonefritis proliferative a. Glomerulonefritis proliferative eksudatif difus Terdapat proliferasi sel mesangial dan infiltrasi sel polimorfonukleus. Pembengkakan sitoplasma endotel yang 7

menyebabkan kapiler tersumbat. Kelainan ini sering ditemukan pada nefritis yang timbul setelah infeksi dengan streptococcus yang berjalan progresif dan pada sindrom nefrotik. Prognosis jarang baik, tetapi kadang-kadang terdapat penyembuhan setelah pengobatan lama. b. Dengan penebalan batang lobular Terdapat proliferasi sel mesangial yang tersebar dan penebalan batang lobular. c. Dengan bulan sabit Didapatkan proliferasi sel mesangial dan proliferasi sel epitel simpai ( kapsular ) dan visceral. Prognosis buruk. d. Glomerulonefritis membranoproliferatif Proliferasi sel mesangial dan penempatan fibrin yang menyerupai membrana basalis di mesangium. Titer globulin beta-1C atau beta-1A rendah. IV. Glomerulosklerosis fokal segmental Pada kelainan ini yang menyolok sklerosis glomerulus. Sering disertai dengan atrofi tubulus. Prognosis buruk. 6

PATOFISIOLOGI Ada empat gejala utama pada sindrom nefrotik. Yaitu: proteinuria, hipoproteinemia, edema, dan hiperlipidemia. 3,4 Proteinuria dan hipoproteinemia Kelainan patogenetik yang mendasari nefrosis adalah proteinuria, akibat dari kenaikan permeabilitas dinding kapiler glomerulus. Mekanisme dari kenaikan permeabilitas ini belum diketahui tetapi mungkin terkait, setidak-tidaknya sebagian, dengan hilangnya muatan negative glikoprotein dalam dinding kapiler. Dalam keadaan normal membran basal glomerulus (MBG) mempunyai mekanisme penghalang untuk mencegah kebocoran protein. Mekanisme penghalang pertama berdasarkan ukuran molekul (size barrier) dan yang kedua berdasarkan muatan listrik (charge barrier). Pada 8

sindroma nefrotik, kedua mekanisme penghalang tersebut ikut terganggu. Selain itu, konfigurasi molekul protein juga menentukan lolos tidaknya protein melalui MBG. Akibat proteinuria yang masif, maka bisa menyebabkan terjadi hipoproteinuria dalam intravaskuler. 3,4

Gambar 1 10 Edema Edema onkotik didahului yang ruang dengan timbulnya hipoalbuminemia, akibat

kehilangan protein urin. Hipoalbumin menyebabkan penurunan tekanan plasma, ke memungkinkan interstisial. transudasi cairan colume dari ruang intravaskuler intravaskuler Penurunan

menyebabkan penurunan pefusi ginjal. Mengaktifkan system renninangiotensin-aldosteron ( RAA), yang merangsang reabsorpsi natrium di 9

tubulus distal. Penurunan volume intravaskuler juga merangsang pelepasan hormone ADH yang mempertinggi reabsorpsi air dalam duktus kolektivus. Karena tekanan onkotik plasma berkurang, natrium dan air yang telah direabsorpsi masuk ke ruang interstisial, sehingga terjadi oedem. 1,3,4 Hiperlipidemia Sekurang-kurangnya ada dua factor yang memberikan sebagian penjelasan: 3,4 1. hipoproteinemia merangsang sintesis protein menyeluruh dalam hati, termasuk lipoprotein 2. katabolisme lemak menurun, karena penurunan kadar lipoproetein lipase plasma, system enzim utama yang mengambil lemak dari plasma.

MANIFESTASI KLINIK Apapun tipe sindrom nefrotik, manifestasi klinik utama adalah edema, yang tampak pada sekitar 95% anak dengan sindrom nefrotik. Seringkali sembab timbul secara lambat sehingga keluarga mengira sang anak bertambah gemuk. Pada fase awal edema sering bersifat intermiten; biasanya awalnya tampak pada daerah-daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah (misal, daerah periorbita, skrotum atau labia). Akhirnya edema menjadi menyeluruh dan masif (anasarka). 3,6,9

10

Gambar 2 11

Edema berpindah dengan perubahan posisi, sering tampak sebagai edema muka pada pagi hari waktu bangun tidur, dan kemudian menjadi bengkak pada ekstremitas bawah pada siang harinya. Bengkak bersifat lunak, meninggalkan bekas bila ditekan (pitting edema). Pada penderita dengan edema hebat, kulit menjadi lebih tipis dan mengalami oozing. Edema biasanya tampak lebih hebat pada pasien SNKM dibandingkan pasien-pasien GSFS atau GNMP. Hal tersebut disebabkan karena proteinuria dan hipoproteinemia lebih hebat pada pasien SNKM. 9 Gangguan gastrointestinal sering timbul dalam perjalanan penyakit sindrom nefrotik. Diare sering dialami pasien dengan sembab masif yang disebabkan sembab mukosa usus. Hepatomegali disebabkan sintesis albumin yang meningkat, atau edema atau keduanya. Pada beberapa pasien, nyeri perut yang kadang-kadang berat, dapat terjadi pada sindrom nefrotik yang sedang kambuh karena sembab dinding perut atau pembengkakan hati. Nafsu makan menurun karena edema. Anoreksia dan terbuangnya protein mengakibatkan malnutrisi berat terutama pada pasien sindrom nefrotik resisten-steroid. Asites berat dapat menimbulkan hernia umbilikalis dan prolaps ani.,9 Oleh karena adanya distensi abdomen baik disertai efusi pleura atau tidak, maka pernapasan sering terganggu, bahkan kadang-kadang menjadi gawat. Keadaan ini dapat diatasi dengan pemberian infus albumin dan diuretik. 3,6,9 Anak sering mengalami gangguan psikososial, seperti halnya pada penyakit berat dan kronik umumnya yang merupakan stres nonspesifik terhadap anak yang sedang berkembang dan keluarganya. Kecemasan dan merasa bersalah merupakan respons emosional, tidak saja pada orang tua pasien, namun juga dialami oleh anak sendiri. Kecemasan orang tua serta perawatan yang terlalu sering dan lama menyebabkan perkembangan dunia sosial anak menjadi terganggu. 1 Hipertensi dapat dijumpai pada semua tipe sindrom nefrotik. Penelitian International Study of Kidney Disease in Children (SKDC) menunjukkan 30% pasien SNKM mempunyai tekanan sistolik dan diastolik lebih dari 90th persentil umur. Hematuria mikroskopik kadang-kadang terlihat pada sindrom nefrotik, namun tidak dapat dijadikan petanda untuk membedakan berbagai tipe sindrom nefrotik. 3,6

11

PEMERIKSAAN PENUNJANG Pemeriksaan penunjang yang dilakukan antara lain: 2 1. 2. 3. DIAGNOSIS Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang. 1. Anamnesis Keluhan yang sering ditemukan adalah bengkak di ke dua kelopak mata, perut, tungkai, atau seluruh tubuh dan dapat disertai jumlah urin yang berkurang. Keluhan lain juga dapat ditemukan seperti urin berwarna kemerahan.9 2. Pemeriksaan fisik. Pada pemeriksaan fisik sindrom nefrotik dapat ditemukan edema di kedua kelopak mata, tungkai, atau adanya asites dan edema skrotum/labia. Kadang-kadang ditemukan hipertensi. 9 3. Pemeriksaan penunjang Pada urinalisis ditemukan proteinuria masif (3+ sampai 4+), dapat disertai hematuria. Pada pemeriksaan darah didapatkan hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl), hiperkolesterolemia, dan laju endap darah yang meningkat, rasio albumin/globulin terbalik. Kadar ureum dan kreatinin umumnya normal kecuali ada penurunan fungsi ginjal. 9 Urinalisis dan bila perlu biakan urin. Protein urin kuantitatif, dapat berupa urin 24 jam atau ratio Pemeriksaan darah Darah tepi lengkap (hemoglobin, leukosit, hitung jenis, trombosit, Kadar albumin dan kolestrol plasma. Kadar ureum, kreatinin, serta klirens kreatinin. Kadar complemen C3 hematokrit, LED)

protein/kreatinin pada urin pertama pagi hari.

12

PENATALAKSANAAN Indikasi klinis untuk pemberian albumin adalah : Klinis hipovolemia Gejala edema

Sebuah albumin serum yang rendah saja tidak indikasi untuk albumin intravena. Jika ada bukti hipovolemia, berikan 1 g / kg albumin 20% (5ml/kg) selama 4 - 6 jam. Berikan 2mg/kg dari furosemid iv pada pertengahan infus. Jika klinis syok memberikan 10ml/kg albumin 4,5%. Anak-anak harus dimonitor selama infus albumin. Bila diagnosis sindrom nefrotik telah ditegakkan, sebaiknya janganlah tergesagesa memulai terapi kortikosteroid, karena remisi spontan dapat terjadi pada 5-10% kasus. Steroid dimulai apabila gejala menetap atau memburuk dalam waktu 10-14 hari Untuk menggambarkan respons terapi terhadap steroid pada anak dengan sindrom nefrotik digunakan istilah-istilah seperti tercantum pada tabel berikut: 2 Istilah yang menggambarkan respons terapi steroid pada anak dengan sindrom nefrotik 2 Remisi Proteinuria negatif atau seangin, atau proteinuria < 4 mg/m2/jam Kambuh Kambuh tidak sering Kambuh sering Responsifsteroid Dependensteroid Resisten-steroid Responder lambat Kambuh 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respons awal, atau 4 kali kambuh pada setiap periode 12 bulan Remisi tercapai hanya dengan terapi steroid saja Terjadi 2 kali kambuh berturut-turut selama masa tapering terapi steroid, atau dalam waktu 14 hari setelah terapi steroid dihentikan Gagal mencapai remisi meskipun telah diberikan terapi prednison 60 mg/m2/hari selama 4 minggu Remisi terjadi setelah 4 minggu terapi prednison 60 mg/m2/hari tanpa tambahan terapi lain 13 selama 3 hari berturut-turut Proteinuria 2 + atau proteinuria > 40 mg/m2/jam selama 3 hari berturut-turut, dimana sebelumnya pernah mengalami remisi Kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan, atau < 4 kali dalam periode 12 bulan

Nonresponder awal Nonresponder lambat

Resisten-steroid sejak terapi awal Resisten-steroid terjadi pada pasien yang sebelumnya responsifsteroid

PROTOKOL PENGOBATAN International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) menganjurkan untuk memulai dengan pemberian prednison oral (induksi) sebesar 60 mg/m2/hari (2mg/kgBB/hari) dengan dosis maksimal 80 mg/hari selama 4 minggu, kemudian dilanjutkan dengan dosis rumatan sebesar 40 mg/m2/hari (2/3 dosis penuh) secara selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu, lalu setelah itu pengobatan dihentikan. Sebelum pengobatan steroid di mulai, dilakukan pemeriksaan uji mantoux. Bila hasilnya negatif diberikan profilaksis INH bersama steroid, dan bila hasilnya positif diberikan obat anti tuberkulosis (OAT). I. Sindrom nefrotik serangan pertama 8,9 1. Perbaiki keadaan umum penderita a. Diet tinggi kalori, tinggi protein, rendah garam, rendah lemak. Rujukan ke bagian gizi diperlukan untuk pengaturan diet terutama pada pasien dengan penurunan fungsi ginjal. Batasi asupan natrium sampai 1 gram/hari, secara praktis dengan menggunakan garam secukupnya dalam makanan yang diasinkan. Diet protein 2-3 gram/kgBB/hari. b. Tingkatkan kadar albumin serum, kalau perlu dengan transfusi plasma atau albumin konsentrat c. Berantas infeksi d. Berikan terapi suportif yang diperlukan: Tirah baring bila ada edema anasarka. Diuretik diberikan bila ada edema anasarka atau mengganggu aktivitas. biasanya furosemid 1 mg/kgBB/kali, bergantung pada beratnya edema dan respons pengobatan. Bila edema refrakter, dapat digunakan 14

hidroklortiazid (25-50 mg/hari). Selama pengobatan diuretic perlu dipantau kemungkinan hipokalemia, alkalosis metabolic, atau kehilangan cairan intravascular berat Jika ada hipertensi, dapat ditambahkan obat antihipertensi. 2. Terapi prednison sebaiknya baru diberikan selambat-lambatnya 14 hari setelah diagnosis sindrom nefrotik ditegakkan untuk memastikan apakah penderita mengalami remisi spontan atau tidak. Bila dalam waktu 14 hari terjadi remisi spontan, prednison tidak perlu diberikan, tetapi bila dalam waktu 14 hari atau kurang terjadi pemburukan keadaan, segera berikan prednison tanpa menunggu waktu 14 hari. II. Sindrom nefrotik kambuh (relapse) 9 Berikan prednison sesuai protokol relapse, segera setelah diagnosis relapse ditegakkan Perbaiki keadaan umum penderita

1. Sindrom nefrotik kambuh tidak sering Adalah sindrom nefrotik yang kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan atau < 4 kali dalam masa 12 bulan. Induksi Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari, diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu Rumatan Setelah 3 minggu, prednison dengan dosis 40 mg/m2/48 jam, diberikan selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4 minggu, prednison dihentikan. 2. Sindrom nefrotik kambuh sering adalah sindrom nefrotik yang kambuh > 2 kali dalam masa 6 bulan atau > 4 kali dalam masa 12 bulan 15

Induksi Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari, diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu

Rumatan Setelah 3 minggu, prednison dengan dosis 60 mg/m2/48 jam, diberikan selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4 minggu, dosis prednison diturunkan menjadi 40 mg/m2/48 jam diberikan selama 1 minggu, kemudian 30 mg/m2/48 jam selama 1 minggu, kemudian 20 mg/m2/48 jam selama 1 minggu, akhirnya 10 mg/m2/48 jam selama 6 minggu, kemudian prednison dihentikan.

III.

Sindrom nefrotik resisten steroid 2 Pada pasien yang sering relaps dengan kortikosteroid atau resisten terhadap kortikosteroid dapat digunakan terapi lain dengan siklofosfamid atau klorambusil. Siklofosfamid memberi remisi yang lebih lama daripada kortikosteroid (75% selama 2 tahun) dengan dosis 2-3 mg/kg bb/hari selama 8 minggu. Efek samping siklofosfamid adalah depresi sumsum tulang, infeksi, alopesia, sistitis hemoragik dan infertilitas bila diberikan lebih dari 6 bulan. Klorambusil diberikan dengan dosis 0,1-0,2 mg/kg bb./hari selama 8 minggu. Efek samping klorambusil adalah azoospermia dan agranulositosis.

Indikasi pemulangan pasien dirawat: 2 Edema anasarka menghilang Nafsu makan baik. Proteinuria negatif pada 3 kali pemeriksaan selama 1 minggu

KOMPLIKASI
1. Kelainan koagulasi dan timbulnya trombosis.

16

Secara ringkas, kalaina hemostatik pada SN dapat timbul drai 2 mekanisme yang berbeda: Peningkatan permeabilitas glomerulus mengakibatkan : meningkatnya degradasi renal dan hilangnya protein dalam urin seperti antitrombin III, plasminogen dan antiplasmin. Aktivasi sitem emostatik didalam ginjal dirangsang oleh fator jaringan monosit dan oleh paparan matriks subendotel pada kapiler glomerulus yang selanjutnya mengakibatkan pembentukan fibrin dan agregasi trombosit. 1 2. Pertumbuhan abnormal dan malnutrisi. Penyebab utama retardasi pertumbuhan pada pasien SN yang tidak diberikan kortikosteroid adalah malnutrisi protein, kurang nafsu makan sekunder, hilangnya protein dalam urin, dan malabsorbsi karena edema saluran gastrointestinal. Sekarang penyebab utamanya adalah pengobatan kortikosteroid. Pengobatan kortikosteroid dosis tinggi dan waktu lama dapat memperlambat maturasi tulang dan terhentinya pertumbuhan linier. 1 3. Infeksi o o o o Kadar imunoglobulin yang rendah Defisiensi protein secara umum. Hipofungsi limfa Akibat pengobatan imunosupresif

Beberapa penyebab meningkatnya kerentanan terhadap infeksi adalah: 1

PROGNOSIS Prognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut : 9 17

Menderita untuk pertamakalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas 6 tahun. Disertai oleh hipertensi. Disertai hematuria Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal Pengobatan yang terlambat, diberikan setelah 6 bulan dari timbulnyaa gambaran klinis

Pada umumnya sebagian besar (+ 80%) sindrom nefrotik primer memberi respons yang baik terhadap pengobatan awal dengan steroid, tetapi kira-kira 50% di antaranya akan relapse berulang dan sekitar 10% tidak memberi respons lagi dengan pengobatan steroid.9

KESIMPULAN

18

Sindroma nefrotik adalah suatu penyakit dengan gejala edema, proteinuria, hipoalbuminemia dan hiperkolesterolemia. Menurut etiologinya sindrom nefrotik dibagi menjadi sindrom nefrotik bawaan, sindrom nefrotik sekunder, sindrom nefrotik idiopatik, dan glomerulosklerosis fokal segmental. Diagnosis didasarkan atas gejala dan tanda klinis, seperti edema, oliguria, proteinuria, hiperkolesteronemia dan. hipoalbuminemia. Terapi yang digunakan untuk sindrom nefrotik : bed rest, diet protein rendah garam, antibiotok bila ada indikasi, diuretik, kortikosteroid, dan pungsi asites bila ada indikasi vital. Komplikasi dari sindrom nefrotik adalah : infeksi, malnutrisi, thrombosis. Prognosisnya umum baik. 8

DAFTAR PUSTAKA

19

1. Alatas, Husein, Prof., dkk.. Buku Ajar Nefrologi Anak . Edisi 2. Jakarta. IDAI. 2002, hal 381-422 2. Alatas, Husein, Prof., dkk. Konsensus Penatalaksanaan Sindrom Nefrotik idiopatik pada anak . Jakarta :Badan Penerbit IDAI. 2005. 3. Behrman, Kliegemen, Jenson. Nelson Ilmu Kesehatan Anak. Edisi 15. EGC.Jakarta:1996 4. Price, Sylvia A., Wilson, Lorraine M. Patofisiologi- Konsep Klinis Prosesproses Penyakit. Ed. 6. EGC. Jakarta:2005 5. Robbins, Stanley L, M.D, Dasar Patologi Penyakit. Edisi 5. EGC. Jakarta:1999 6. Staf Pengajar Ilmu kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak Vol.2.EGC. Jakarta:1988 7. Sindrom Nefrotik Patogenesis dan Penatalaksanaan. Available at http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/18_150_SindromaNefrotikPatogenesis.pdf/1 8_150_SindromaNefrotikPatogenesis.html Accessed on 2 Novemberth 2010 8. Sindrom Novemberth 2010 9. Sindrom Nefrotik pada Anak. Available at Accessed at http://www.docstoc.com/docs/DownloadDoc.aspx?doc_id=36657883 on 2 Novemberth 2010 10. Nephfrotik Syndrome. Available http://www.wrongdiagnosis.com/d/diabetic_nephropathy/book-diseases-7b.htm Accessed on 2 Novemberth 2010 11. Kidney Disease. Available at http://www.pathguy.com/lectures/kidney.htm Accessed on 2 Novemberth 2010 nefrotik. Available at Accessed on 2 http://chinue.wordpress.com/2009/08/14/sindrom-nefrotik-sn/

20