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UNIVERSIDAD TCNICA DE AMBATO

SISTEMA NERVIOSO CENTRAL


Liliana Suntasig

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SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Desde un punto de vista funcional el sistema nervioso se divide en tres partes, sistema nervioso central, sistema nervioso perifrico, y sistema nervioso autnomo. Existen autores que no distinguen el sistema nervioso autnomo como tal, pues tiene parte de s en el sistema nervioso central y otra parte dentro del sistema nervioso perifrico.
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Sistema Nervioso Central: Se encarga de procesar la informacin. Incluye al encfalo y a la mdula espinal. Sistema Nervioso Perifrico: Incluye todas las partes del sistema nervioso que estn fuera de las estructuras seas que forman el crneo y la columna vertebral. Son las ramificaciones nerviosas a lo largo del cuerpo que reciben informacin sensorial o que transmiten informacin motora. Sistema Nervioso Autnomo: Es el encargado de la funcin visceral y del corazn, as como de la musculatura lisa de los rganos y paredes de vasos sanguneos. Forma parte del procesamiento de la informacin inconsciente.

La interrelacin entre el sistema nervioso central y el perifrico es mediante proyecciones axnicas que se unen en filamentos, llamadas haces o tractos si estn ubicados en el sistema nervioso central, y nervios si forman parte del sistema nervioso perifrico. El sistema nervioso central (SNC) est constituido por el encfalo y la mdula espinal. Estn protegidos por tres membranas: duramadre (membrana externa), aracnoides (membrana intermedia), piamadre (membrana interna) denominadas genricamente meninges. Adems, el encfalo y la mdula espinal estn protegidos por envolturas seas, que son el crneo y la columna vertebral respectivamente. Se trata de un sistema muy complejo, ya que se encarga de percibir estmulos procedentes del mundo exterior as como transmitir impulsos a nervios y a msculos instintivamente. Las cavidades de estos rganos (ventrculos en el caso del encfalo y conducto ependimal en el caso de la mdula espinal) estn llenas de un lquido incoloro y transparente, que recibe el nombre de lquido cefalorraqudeo. Sus funciones son muy variadas: sirve como medio de intercambio de determinadas sustancias, como sistema de eliminacin de productos residuales y para mantener el equilibrio inico adecuado, transporta el oxgeno y la glucosa desde la sangre hasta las neuronas y tambin es muy importante como sistema amortiguador mecnico. Las clulas que forman el sistema nervioso central se disponen de tal manera que dan lugar a dos formaciones muy caractersticas: la sustancia gris, constituida por el soma de las neuronas y sus dendritas, adems de por fibras amielinicas., y la sustancia blanca, formada principalmente por las prolongaciones nerviosas (dendritas y axones), cuya funcin es conducir la informacin, adems de por
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fibras mielnicas que son las que le confieren ese color que presentan. En resumen, todos los animales cuyo cuerpo posee un sistema nervioso central estn dotados de mecanismos nerviosos encargados de recibir y procesar las sensaciones recogidas por los diferentes sentidos y de transmitir las rdenes de respuesta de forma precisa a los distintos efectores. Y se puede decir que el sistema nervioso central es uno de los ms importantes de todos los sistemas que se encuentran en dichos cuerpos. Sistema nervioso central Defectos del Tubo neural. Los defectos del tubo neural, que incluyen la anencefalia, mielomeningocele e hidrocefalia constituyen el mayor grupo aislado de anormalidades congnitas en la mayor parte de los estudios. No obstante, existe una considerable variacin geogrfica y estacional en su incidencia, como hemos expuesto anteriormente, parecen ocurrir "epidemias" de estos defectos y se ha sugerido que podra estar relacionada con causas ambientales. Una teora propuesta es que, en ciertas estaciones, las patatas y posiblemente otros alimentos son ms capaces de contaminarse y se ha visto que ocurren epidemias de defectos del tubo neural unos dos aos despus de epidemias de gangrena en las patatas. El factor causal no ha sido identificado positivamente, pero puede haber un factor qumico en las patatas gangrenadas. Si esta observacin se confirmara, podra conducir a una reduccin en la incidencia de estas graves malformaciones. La anencefalia es el defecto del tubo neural ms comn. Dada la gran malformacin del crneo y cerebro los nios afectados nacen muertos o fallecen poco despus del parto. La espina bfida y el mielomeningocele no son rpidamente fatales y, por tanto, constituyen un problema clnico mayor. El 80% de los nios con mielomeningocele desarrollan una hidrocefalia. El defecto espinal ms corriente aparece en la regin lumbar, pero puede presentarse en cualquier punto de la columna vertebral. Existe una gran variacin en el grado de anormalidad asociada de los cuerpos vertebrales. Los signos presentes suelen ser la existencia del saco que, si est intacto, puede hacer protrusin, pero que, si ha sido puncionado, reposar aplanado sobre la depresin entre los lados de la espina bfida. el saco puede ser un mielocele simple sin tejido nervioso o un mielomeningocele en que la mdula espinal est expuesta y penetre en el saco. Los sacos ms pequeos pueden estar recubiertos por la piel. Si el saco se ha roto, de be ser recubierto con un apsito estril no adhesivo. La valoracin del grado de afectacin neurolgica no es fcil y el examen en el momento del nacimiento puede ser equvoco. Corrientemente, una o ambas
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extremidades inferiores estn paralizadas y a menudo hay prdida del control esfinteriano. Existen diferente opiniones sobre la necesidad de un tratamiento quirrgico inmediato para recubrir con piel un saco expuesto. Sin este tratamiento, incluso nios gravemente afectados pueden sobrevivir, pero el cuidado ulterior es mucho ms difcil. El tratamiento quirrgico, si bien limita el riesgo de infeccin y de una ulterior deterioracin de la funcin neurolgica, no es s curativo y puede precipitar el comienzo de una hidrocefalia y la necesidad de ulteriores operaciones. La hidrocefalia ya puede haber sido reconocida durante el parto, pero ms corrientemente se hace evidente ms tarde por el gran ensanchamiento de las suturas craneales, aun cuando el permetro frontooccipital es normal. Mediciones repetidas de dicho permetro mostrarn un aumento rpido del tamao y los datos clsicos clnicos y radiolgicos de hidrocefalia se harn ms evidentes. el tratamiento consiste en la introduccin quirrgica de un sistema de drenaje controlado para reducir la presin intracraneal. Las complicaciones a largo plazo de la espina bfida son principalmente renales y ortopdicas. Existe la duda de si la calidad de vida conseguida por los procedimientos requeridos para corregir estos defectos justifica el consumo considerable de habilidad y tiempo necesarios, particularmente en una sociedad que permite, al mismo tiempo, que gran nmeros de fetos sanos sean abortados. La conducta que se debe seguir en relacin con la espina bfida vara, por tanto, de un centro a otro. si todo el personal implicado no est al corriente o se halla en desacuerdo con la pauta local que se sigue, los padres pueden recibir opiniones contradictorias, lo cual es muy importante evitar. el envo a un centro de valoracin regional, de ser posible, permitira una evaluacin neurolgicas y complementarias ms detalladas. La pauta que se debe seguir con respecto a cada caso individual puede ser decidida basndose en datos objetivos, as como en la forma de pensar de los padres. La microcefalia no es susceptible de tratamiento a menos que el pequeo tamao del crneo sea debido a la fusin prematura de las suturas craneales (craneosinostosis), en cuyo caso es posible el tratamiento quirrgico. Otras formas de anormalidad del sistema nervioso central (SNC) raras veces se manifiestan como tales en el momento del nacimiento, pero pueden presentarse en el primer mes de la vida en forma de trastornos de la conducta, como convulsiones. Algunas anormalidades del SNC pueden ser sospechadas por otras anormalidades fsicas asociadas, como en el sndrome de Down (mongolismo), que consideraremos ms adelante. Un nmero limitado de causas potenciales de anormalidad mental puede ser reconocido mediante pruebas especficas de anormalidad bioqumica, como en la fenilcetonuria.
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Medula Espinal y Columna Vertebral. La mdula espinal se desarrolla a partir del tubo neural y la columna vertebral a partir de los segmentos mesodrmicos que reposan adyacentes al tubo. Cada vrtebra es el resultado de la fusin de tres protuberancias. Una de ellas representa el cuerpo de la vrtebra y las otras dos las mitades laterales del arco neural y de la columna vertebral. La imperfecta separacin del tubo neural de la masa ectodrmica principal y la imperfecta fusin de las dos secciones laterales de los arcos neurales dan lugar a anomalas de la mdula y de la columna. Espina bfida. La espina bfida es un defecto de la columna vertebral. El contenido de la columna aparece visible y puede herniarse a travs del defecto. Cuando las estructuras herniadas solo son meninges, recibe el nombre de meningocele. Mielomeningocele. Cuando los tejidos nerviosos son incluidos en el saco, el proceso recibe el nombre de mielomeningocele. En ocasiones no hay una hernia a pesar del defecto de la columna vertebral (espina bfida oculta). A veces puede verse en el sitio de la anomala una depresin cutnea localizada o una mola de vellosidad. La espina bfida puede ocurrir en cualquier punto de la columna, pero

puede encontrarse con mas frecuencia en la regin lumbosacra. Seno Pilonidal. Al principio, el tubo neural permanece abierto en su extremo caudal y el cierre tiene lugar con la fusin de la hoja ectodrmica de la piel en la lnea media. El extremo distal del tubo se convierte en un delicado filamento, que permanece insertado distalmente en la regin del cccix. A veces, una depresin en la lnea media de la piel, en las proximidades del cccix (depresin pilonidal), indica el punto de insercin. Si la extremidad caudal del tubo neural no llega a cerrarse se origina un seno (seno pilonidal), que se abre al exterior. Cerebro: La extremidad ceflica del tubo neural es objeto de una considerable elaboracin para formar el cerebro. Errores del desarrollo anlogos a los descritos en relacin con la mdula pueden afectar el cerebro.

sobre la superficie del cerebro, donde es absorbido. Anencefalia. El fallo del cierre de la extremidad ceflica del cordn origina lo que se conoce con el nombre de anencefalia, en que el desarrollo de la bveda craneal y de los hemisferios cerebrales es mnimo. Microcefalia. Caracterizada por una pronunciada pequeez del cerebro y por una fontanela anterior cerrada o casi cerrada en el momento del nacimiento; es consecuencia del falo del crecimiento de los hemisferios cerebrales durante la vida intrauterina. Hidrocefalia. Es otra condicin que a veces, aunque no siempre, es resultado de errores del desarrollo. Normalmente, el lquido cefalorraqudeo es secretado por los plexos coroideos a los ventrculos cerebrales. El lquido circula en el sistema ventricular y en el espacio subaracnoideo de la mdula espinal, pero su flujo principal es dirigido Toda anomala estructural que interfiere la circulacin o absorcin normales implica el riesgo de una acumulacin excesiva de los ventrculos caracterstica de la hidrocefalia. La anomala estructural puede ser primariamente embriolgica o secundaria a una infeccin o traumatismo intracraneal in tero. La interferencia con la absorcin de lugar a una hidrocefalia comunicante, y la interferencia con el flujo desde los ventrculos a una hidrocefalia obstructiva. El mielomeningocele con frecuencia va asociado a hidrocefalia, resultando un crneo lacunar en estos casos, la anomala espinal se acompaa de la herniacin de la sustancia cerebral en el conducto vertebral (malformacin de Arnold- Chiari). La sustancia cerebral que hace protrusin es sometida a presiones anormales que interfieren la circulacin de lquido cefalorraqudeo, conduciendo al subsiguiente desarrollo de una hidrocefalia. El encefalocele es la protrusin de las meninges a travs de un defecto de la lnea media del hueso occipital. Puede haber partes del cerebro en el saco, de lo que resulta una microcefalia.

Infecciones El sistema nervioso central puede ser blanco de infecciones, provenientes de cuatro vas de entrada principales, la diseminacin por la sangre que es la va ms frecuente, la implantacin directa del germen por traumatismos o causas iatrognicas, la extensin local secundaria a una infeccin local y el propio sistema nervioso perifrico, como ocurre en la rabia. Al presentar cualquier infeccin de este tipo se necesita asistencia urgente, en algunos casos se llegan a necesitar incluso emergencias quirrgicas.
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Tumores del sistema nervioso central En general, la frecuencia de tumores intracraneales est ente 10 y 17 por cada 100,000 habitantes y aproximadamente 2 por cada 100,000 para tumores intramedulares. Aproximadamente la mitad son tumores primarios y el resto son metastsicos, afectando principalmente a personas jvenes, representando cerca del 10% de las muertes de personas entre 15 y 35 aos de edad. Los tumores del SNC derivan de diversos tejidos, como los neuroepitelialesastrocitos, oligodendrocitos, epndimo, neuronas y clulas embrionariamenngeos y otros como los linfomas, quistes y tumores de la hipfisis. Las malformaciones arteriovenosas (MAV) son defectos del sistema circulatorio que ocurren por lo general durante el desarrollo del embrin o feto o poco despus del nacimiento del beb. Constituyen un enredo de arterias y venas. Las arterias llevan la sangre oxigenada del corazn a las clulas del cuerpo humano; las venas traen la sangre no oxigenada a los pulmones y al corazn. La presencia de una malformacin arteriovenosa interrumpe este proceso cclico vital. A pesar de que las MAV se pueden desarrollar en diversos sitios, las que ocurren en el cerebro o en la mdula espinal - ambas partes integrales del sistema nervioso central pueden tener efectos secundarios graves en el organismo. Las MAV del cerebro o de la mdula espinal (malformaciones arteriovenosas neurolgicas) suelen afectar a aproximadamente 300 mil estadounidenses. Ocurren igualmente en varones y mujeres de cualquier grupo racial o tnico. Cules son los sntomas? La mayora de la gente que padece de malformaciones arteriovenosas presenta muy pocos sntomas de importancia y las malformaciones tienden a ser descubiertas slo por casualidad, usualmente durante una autopsia o en tratamientos por causas no relacionadas. Sin embargo, en aproximadamente el 12 por ciento de la poblacin afectada (cerca de 36 mil de los 300 mil estadounidenses que se estima que padecen de MAV) estas anomalas, llamadas tambin lesiones, causan sntomas cuyo grado de severidad vara considerablemente. En un pequeo nmero de individuos en este grupo, los sntomas son lo suficientemente graves como para causar debilitamiento o inclusive pueden provocar la muerte. Anualmente, aproximadamente el 1 por ciento de las personas que padecen de MAV mueren como consecuencia directa de estas lesiones. Los sntomas ms generalizados de las MAV incluyen convulsiones y dolores de cabeza, pero no se ha identificado un patrn especfico de estos sntomas. Las convulsiones pueden ser parciales o totales, pueden ocasionar una prdida de control en el movimiento o un cambio en el nivel de conciencia de la persona. Los dolores de cabeza pueden variar significativamente en frecuencia, duracin e intensidad, llegando a veces a ser tan graves como las migraas. En ciertos casos, un dolor de cabeza que afecta de forma constante un solo lado de la
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cabeza puede ser atribuido directamente a la ubicacin de una malformacin arteriovenosa. Con mayor frecuencia, sin embargo, la ubicacin del dolor no tiene relacin directa con la lesin y puede abarcar la mayor parte de la cabeza. Las MAV tambin pueden causar una amplia gama de sntomas neurolgicos ms especficos que varan de persona a persona, dependiendo sobre todo de la localizacin de la malformacin arteriovenosa. Estos sntomas pueden incluir debilidad o parlisis muscular en una porcin del cuerpo; prdida de la coordinacin (conocida como ataxia) que puede conducir a problemas en el modo de caminar; apraxia, o dificultades para realizar tareas que requieren ser planificadas; vrtigo; problemas visuales tales como la prdida de parte del campo visual; incapacidad de controlar el movimiento de los ojos; papiledema (hinchazn de una parte del nervio ptico conocida como el disco ptico); varios trastornos en la utilizacin o comprensin del lenguaje (afasia); sensaciones anormales tales como entumecimiento, hormigueo o dolores espontneos (parestesia o disestesia); prdidas de memoria y confusin, alucinaciones o demencia. Los investigadores han descubierto recientemente que las MAV pueden causar tambin en algunas personas pequeos trastornos en el aprendizaje o de conducta durante su niez o adolescencia, mucho antes de que puedan observarse sntomas ms graves. Una de las seales ms palpables que indican la presencia de una malformacin arteriovenosa es un fenmeno auditivo llamado bruit en ingls-trmino derivado de una palabra francesa que significa ruido-y que en espaol se conoce como murmullo o soplo. (Una seal es un efecto fsico detectable por un mdico y no por el paciente). Los mdicos utilizan este trmino para describir el sonido rtmico causado por la sangre cuando atraviesa las arterias y las venas de una MAV de forma excesivamente rpida. El sonido es similar al que produce un torrente de agua que atraviesa una tubera estrecha. El murmullo a veces puede convertirse en un sntoma - es decir, en un efecto que los pacientes notan - cuando es de gravedad. Cuando los pacientes pueden escuchar el murmullo, puede poner en riesgo la audicin, afectar el sueo o causar trastornos psicolgicos de bastante gravedad. Los sntomas causados por las MAV pueden aparecer a cualquier edad, pero debido a que estas anomalas tienden a ser producto de una acumulacin lenta de un dao neurolgico en un cierto plazo, las mismas se notan con mayor frecuencia en pacientes de 20, 30 40 aos de edad. Si las malformaciones arteriovenosas no llegan a presentar sntomas cuando el paciente alcance el fin de los 40 aos o el comienzo de los 50 aos de edad, las lesiones tienden a seguir siendo estables y raras veces producen sntomas. En las mujeres, algunas veces el embarazo causa el inicio o un empeoramiento repentinos de los sntomas, debido a los cambios cardiovasculares que acompaan al embarazo, especialmente los aumentos del volumen de la sangre y de la presin arterial. A diferencia de la gran mayora de las malformaciones arteriovenosas neurolgicas, existe un tipo muy grave que causa que los sntomas se manifiesten
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al nacer o muy poco despus del nacimiento. Esta lesin es conocida como un defecto de la vena de Galeno, llamada as porque afecta a un importante vaso sanguneo, y se encuentra localizada en la parte ms profunda del cerebro. Se le asocia con frecuencia a hidrocefalia (hinchazn del cerebro, a menudo con la ampliacin visible de la cabeza), venas hinchadas visibles en el cuero cabelludo, convulsiones, falta de energa y paros cardacos congestivos. Los nios que nacen con esta condicin, y que sobreviven ms all de infancia, a menudo presentan retrasos en el desarrollo.

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