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VALVULOPATAS MITRALES
F. A. Roncals Garca-Blanco, J. Pelegrn Daz, A. San Pedro Feli y A. Carmona Aynat
Servicio de Cardiologa. Hospital Clnico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.

Estenosis mitral
Concepto
La estenosis mitral se define como la obstruccin al tracto de entrada del ventrculo izquierdo causada por una anomala en la estructura de la vlvula mitral.

TABLA 1 Etiologa de la estenosis mitral


Reumtica Congnita Vlvula mitral en paracadas Estenosis supravalvular Otras alteraciones congnitas valvulares o subvalvulares Otros procesos inflamatorios e infiltrativos Sndrome antifosfolpido Lupus Artritis reumatoide Amiloidosis Mucopolisacaridosis Metisergida-ergotamina Fenfluramina-fentermina Degenerativa Tumorales

tos casos se produce calcificacin del anillo que puede extenderse hacia los velos valvulares sin afectar a las comisuras. En general predomina la insuficiencia, pero en algunos casos puede llegar a producir gradiente diastlico significativo. Por ltimo, como causa excepcional de estenosis mitral estn los tumores endocrdicos primarios, como el fibrohistiocitoma valvular.

Fisiopatologa
La vlvula mitral normal tiene un rea de apertura en condiciones normales superior a los 4 o 6 cm2 y no existe gradiente de presin a travs de ella. Hasta que la apertura no disminuye a los 2-2,5 cm2 no aparece sintomatologa, estas dimensiones producen obstruccin del flujo de entrada al ventrculo izquierdo, que debe de propulsarse de forma activa a travs del orificio estenosado para mantener un gasto cardaco adecuado. Se crea un gradiente diastlico transmitral y en consecuencia se eleva la presin de la aurcula izquierda. El aumento de presin auricular izquierdo se transmite a la circulacin venosa pulmonar. El gradiente transmitral, para cualquier tamao del orificio, es funcin de la raz cuadrada de la velocidad del flujo por la vlvula. Si existe, por tanto, aumento del flujo transmitral o reduccin del perodo de llenado diastlico el gradiente aumenta, lo hace la presin auricular izquierda y la presin venosa pulmonar. Es por este motivo que estenosis mitrales con rea valvular no excesivamente estrecha pueden dar lugar a sintomatologa de congestin pulmonar en cualquier situacin que aumente el gasto cardaco (ejercicio, fiebre, embarazo). En pacientes con estenosis mitral pura, sin otra cardiopata asociada, la presin telediastlica del ventrculo izquierdo es normal, el volumen telediastlico y los ndices de contractilidad tambin suelen serlo, aunque en algn caso, como consecuencia quiz de disminucin crnica de la precarga, afectacin miocrdica por el proceso reumtico, o alteraciones de la movilidad septal por sobrecarga de presin ventricular derecha la contractilidad puede estar deprimida. La fisiopatologa de la hipertensin arterial pulmonar que complica la evolucin de la estenosis mitral es compleja, e in2425

Etiopatogenia
En nuestro medio, la causa mayoritaria (tabla 1) de estenosis mitral sigue siendo la cardiopata reumtica y a efectos prcticos cabe asumir que una estenosis mitral de adulto es, mientras no se demuestre lo contrario, consecuencia de haber padecido una enfermedad reumtica cardaca, aunque en la mitad de los casos no hay antecedente claro ni de fiebre reumtica ni de corea. La mitral es la vlvula ms frecuentemente lesionada durante la carditis reumtica y la estenosis mitral aislada aparece en un 25%-40% de todos los pacientes afectados1, preferentemente en mujeres. La afectacin valvular reumtica produce engrosamiento, distorsin y calcificacin de velos valvulares y aparato subvalvular con fusin de comisuras y cuerdas y disminucin del orificio mitral principal y secundario. En pases subdesarrollados y en vas de desarrollo prcticamente todas las estenosis mitrales que se diagnostican en el nio y en el adolescente son de etiologa reumtica. Por el contrario, en pases desarrollados la etiologa congnita es ms frecuente. La estenosis mitral congnita2 se clasifica normalmente segn el componente del aparato mitral que est afectado: velos, anillo, cuerdas o msculos papilares. Con frecuencia se afectan a la vez varios componentes. Diferentes anomalas congnitas pueden ocasionar estenosis mitral, entre ellas la existencia de anillos supravalvulares, hipoplasia del anillo mitral,
Medicine 2001; 8(46): 2425-2433

anomalas estructurales de los velos (vlvula con un solo velo y orificio central), alteraciones de los msculos papilares como, por ejemplo, presencia de un solo msculo papilar al que se unen las cuerdas tendinosas procedentes de los dos velos. Esta ltima anomala se conoce como vlvula mitral en paracadas y, junto con el anillo supravalvular son los dos tipos ms comunes de estenosis mitral congnita. Es bastante frecuente que se asocien varias anomalas, por ejemplo, estenosis supravalvular y vlvula en paracadas u otro tipo de cardiopatas de hemicardio izquierdo (estenosis artica, vlvula bicspide, coartacin)3. Otros procesos inflamatorios o infiltrativos (lupus, amiloidosis, mucopolisacaridosis) pueden afectar a la vlvula mitral y producir estenosis; asmismo, el tratamiento crnico con metisergida y ergotamina, ambos de estructura qumica similar a la serotonina, puede provocar engrosamiento fibrtico endocrdico, con alteracin y distorsin de los velos y aparato subvalvular que ocasionan disfuncin valvular, insuficiencia o estenosis. Cambios histopatolgicos idnticos se observan en pacientes tratados con fenfluramina-fentermina4. Una etiologa que cada vez se observa con ms frecuencia es la degenerativa, en es-

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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES (X)

tervienen en ella varios factores: elevacin pasiva de presin secundaria a aumento de presin de la aurcula izquierda, vasconstriccin mediada por factores neurohormonales y remodelado vascular (hipertrofia de la media y engrosamiento de la ntima). Con el tiempo, la existencia de hipertensin arterial pulmonar acaba determinando disfuncin ventricular derecha, con dilatacin ventricular y regurgitacin tricspide secundaria.

como electrocardiograma, radiografa de trax y fundamentalmente ecocardiografa (tablas 2 y 3). Ecocardiografa La ecocardiografa doppler bidimensional es el mtodo no invasivo ms sensible y especfico para el diagnstico de estenosis mitral6,7. Permite medir el tamao de las diferentes cavidades, calcular el gradiente transmitral y el rea valvular, valorar la existencia de regurgitacin mitral, de otras lesiones valvulares, estimar la presin pulmonar y la funcin ventricular izquierda y derecha. Adems del estudio funcional, la ecocardiografa valora las caractersticas anatmicas de la vlvula necesarias para seleccionar candidatos para valvuloplastia mitral percutnea: movilidad, engrosamiento y calcificacin de los velos, y estado del aparato subvalvular. El clculo de presin de una cmara y de los gradientes de presin mediante doppler es una medida indirecta, utiliza una frmula simplificada derivada de la ecuacin de Bernouilli. As el gradiente transmitral ser directamente proporcional al cuadrado de la velocidad del flujo, y vara
TABLA 2 Diagnstico de estenosis mitral-Historia clnica y exploracin
Historia Antecedente de fiebre reumtica (frecuentemente ausente) Diagnstico previo de soplo Disnea en situaciones de aumento de requerimientos de gasto: esfuerzo, embarazo, fiebre, anemia, cada en fibrilacin auricular Ortopnea/disnea paroxstica nocturna/tos de decbito Hemoptisis Dolor torcico Embolismo Palpitaciones Exploracin fsica (variar dependiendo de estadio evolutivo) Auscultacin cardaca: Refuerzo del primer ruido, chasquido de apertura y soplo diastlico. El soplo se ausculta mejor en pex y en decbito lateral izquierdo, irradia poco. Diastlico con acentuacin presistlica precedido del chasquido de apertura (por interrupcin brusca de la apertura de los velos rgidos al inicio de la distole) Palpacin cardaca: frmito diastlico en pex, latido ventricular derecho

TABLA 3 Diagnstico de estenosis mitralelectrocardiograma y radiografa de trax


Electrocardiograma En ritmo sinusal: signos de crecimiento auricular izquierdo (P ancha y mellada ms visible en II, aumento de componente final negativo en V1) Fibrilacin auricular Desviacin del eje elctrico a la derecha y crecimiento ventricular derecho si existe hipertensin pulmonar significativa Radiografa de trax Signos de congestin pulmonar: aumento de arterias pulmonares, crecimiento ventricular derecho, edema intersticial/alveolar, lneas B, redistribucin del flujo Crecimiento auricular izquierdo: horizontalizacin del bronquio principal izquierdo, rectificacin del borde superior izquierdo de la silueta cardaca
P: onda P; V1: derivacin precordial V1.

Manifestaciones clnicas
El sntoma principal de los pacientes con estenosis mitral es la disnea de diferente intensidad: disnea de esfuerzo, disnea paroxstica nocturna, ortopnea o edema pulmonar franco. Frecuentemente la disnea se precipita o exacerba en circunstancias que aumentan el flujo a travs de la vlvula estentica (como fiebre, hipertiroidismo, embarazo) o disminuyan el tiempo de llenado diastlico (taquicardia, cada en fibrilacin auricular). Otro sntoma que acompaa al anterior es la hemoptisis, desde esputo rosceo o manchado de sangre durante el edema agudo de pulmn o disnea paroxstica nocturna hasta hemoptisis franca por rotura de venas bronquiales dilatadas o infarto pulmonar. Con la progresin de la enfermedad aumentan las resistencias vasculares pulmonares, lo que disminuye el flujo y previene en cierta medida el aumento de presin venosa pulmonar. Llegado a este extremo los sntomas de congestin venosa pulmonar disminuyen y aparece la sintomatologa de bajo gasto y de insuficiencia cardaca derecha. Un porcentaje limitado de pacientes con estenosis mitral refieren dolor torcico de carcter opresivo y caractersticas similares al dolor anginoso. Esto puede ser debido a enfermedad coronaria aterosclertica concomitante o, rara vez, a embolismo coronario. En pacientes con dolor anginoso, coronarias sin lesiones e hipertrofia ventricular derecha, un mecanismo sugerido del dolor es el desequilibrio relativo flujo/demanda el ventrculo derecho hipertrfico5.

al hacerlo el volumen latido y el perodo de llenado diastlico8. DP = 4 v2 Para el clculo del rea valvular mitral se pueden utilizar diferentes estimaciones (tabla 4). Se considera que una estenosis mitral es moderada cuando el rea calculada es igual o inferior a 1,5 cm2 y crtica cuando el rea es igual o inferior a 1 cm2. (fig. 1). La ecocardiografa transesofgica se indica en aquellos casos en los que la ventana transtorcica no ofrece imgenes de calidad, o para valorar de forma ms precisa el grado de insuficiencia mitral asociada o la existencia de trombos intraauriculares previo a la realizacin de valvuloplastia mitral percutnea.

Cateterismo cardaco En la actualidad, las indicaciones de cateterismo para el diagnstico de estenosis mitral son muy limitadas. En la gran mayora de casos la valoracin ecocardiogrfica es suficiente y el cateterismo queda reservado para pacientes a los que se va a realizar valvuloplastia con baln o en los que se precisa ms informacin adicional por discrepancias entre sintomatologa y evaluacin por eco o necesidad de conocer el estado de las coronarias previo a intervencin quirrgica9 (tabla 5). Los hallazgos del estudio hemodinmico incluyen: aumento de la presin auricular izquierda o de la presin capilar pulmonar enclavada y existencia de gradiente

Diagnstico
La sospecha clnica se establece por la historia clnica y la exploracin fsica, y se confirma con otras pruebas auxiliares
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Evidencia de congestin pulmonar (estertores) Ingurgitacin yugular - reflujo hepatoyugular Signos de hipertensin pulmonar y fallo ventricular derecho en cuadros avanzados

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VALVULOPATAS MITRALES
TABLA 4 Mtodos de clculo del rea valvular mitral
Tcnica Planimetra Mtodo Medida del rea valvular mitral en eje corto Comentarios Medida dependiente de la experiencia del operador. Sometida a error segn el ngulo de corte, resolucin de la imagen, sombra acstica por calcificacin Menos valorable en situaciones de aumento de la presin diastlica ventricular izquierda o distensibilidad auricular izquierda alterada Asume que el flujo a travs de todas las vlvulas es el mismo, siempre que no hay regurgitacin valvular ni cortocircuitos Precisin reducida en fibrilacin auricular Se basa en el clculo del flujo volumtrico a travs de la mitral a partir del flujo en color de la convergencia del flujo proximal a la vlvula estenosada

Desarrollo de fibrilacin auricular El desarrollo de fibrilacin auricular es muy frecuente en pacientes con estenosis mitral. Aproximadamente un 30%-40% la presentan y puede ser el desencadenante inicial de sntomas en pacientes previamente asintomticos y desconocedores de su valvulopata. Es ms frecuente en pacientes de ms edad y con mayor dilatacin auricular izquierda. En el desarrollo de la misma contribuyen varios factores: hiperpresin auricular izquierda, probablemente afectacin estructural auricular por carditis reumtica y remodelado elctrico de la aurcula. Endocarditis infecciosa Es relativamente rara en pacientes con estenosis mitral pura. Datos procedentes de estudios de seguimiento realizados en la era preantibitica sealan la endocarditis como causa de muerte en un 5%-8% de pacientes12,13. Aumenta la incidencia cuando existe insuficiencia mitral o artica asociadas.

Tiempo de hemipresin (P 1/2)

P 1/2 = 0,29 tiempo de deceleracin rea valvular mitral = 220/P1/2

Ecuacin de continuidad

AVM = (TSVIrea TSVITVI) VMTVI

PISA (Proximal Isovelocity Surface Area)

AVM = 2 3,14 r2 V1

AVM: rea valvular mitral; TSVI: tracto de salida del ventrculo izquierdo; TSVITVI: integral velocidad tiempo en tracto de salida.

Historia natural
La estenosis mitral es una enfermedad crnica, con un curso lento inicial desde el episodio de fiebre reumtica hasta la aparicin de sntomas, que en pases desarrollados puede llegar a ser de varias dcadas. En pases subdesarrollados la progresin es ms rpida, probablemente en relacin con la mayor severidad o frecuentes recurrencias de fiebre reumtica. Una vez que aparecen los sntomas el pronstico empeora; antes de que se dispusiera de tratamiento quirrgico aproximadamente un 40% de pacientes haba fallecido a los 10 aos del inicio de los sntomas, a los 20 aos slo el 20% segua vivo. Un 60% de los fallecimientos se produca por insuficiencia cardaca, y un 30% por embolismo pulmonar o sistmico10.

Tratamiento
El tratamiento de pacientes con estenosis mitral se basa en: 1. Medidas preventivas a. Prevencin de endocarditis bacteriana. b. Prevencin secundaria de fiebre reumtica (en etiologa reumtica, mayoritaria). El haber presentado un episodio previo de fiebre reumtica es factor de riesgo para la recurrencia de la misma. La profilaxis antibitica debe de iniciarse una vez diagnosticada y en lneas generales la duracin de la misma variar segn la edad al diagnstico y las circunstancias epidemiolgicas particulares del caso (exposicin a infecciones estreptoccicas). As, para pacientes con fiebre reumtica con carditis y enfermedad valvular residual se realizar profilaxis con penicilina G benzatina 1.200.000 U intramusculares cada 4 semanas o alternativamente, penicilina V 250 mg/12 horas va oral o eritromicina 250 mg por va oral dos veces al da en los alrgicos a penicilina. La profilaxis se mantendr hasta los 40 aos y por lo menos diez aos despus del ltimo episodio demostrado de fiebre reumtica. En pacientes particularmente expuestos a in2427

Fig. 1. Ecocardiografa 2D y doppler color en un caso de estenosis mitral. Se aprecia una restriccin de la apertura valvular que condiciona un flujo de llenado ventricular turbulento y de alta velocidad. AI: aurcula izquierda; VI: ventrculo izquierdo; VM: vlvula mitral.

TABLA 5 Indicaciones de cateterismo en pacientes con estenosis mitral


Realizacin de valvuloplastia mitral con baln Existencia de discordancia clnica-ecocardiografa. Incluida necesidad de valoracin de comportamiento durante el estrs Valoracin del estado del rbol coronario: factores de riesgo, varones > 60 aos, mujeres posmenopusicas, sospecha clnica de enfermedad coronaria

Complicaciones
Embolismo El embolismo sistmico es una complicacin importante en pacientes con estenosis mitral, especialmente en aquellos con fibrilacin auricular. Recientemente se ha sugerido que pueda influir, adems de los factores clsicos, la existencia de fenmenos de hipercoagulabilidad local11. Un 80% de ellos ocurre con pacientes en fibrilacin auricular y antes de que se extendiera el tratamiento anticoagulante, uno de cada cuatro pacientes presentaba una embolia en su curso evolutivo.

de presin aurcula izquierda o presin capilar pulmonar enclavada/ventrculo izquierdo. El clculo de rea valvular se realiza utilizando la ecuacin de Gorlin. El estudio hemodinmico permite adems valorar la existencia de calcificacin valvular, insuficiencia mitral asociada y revisar el estado de la circulacin coronaria.

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fecciones estreptoccicas (personal que trabaja con nios, hacinamiento) se recomienda profilaxis de por vida14. c. Prevencin de embolismo. No existen estudios especficamente diseados que evalen el riesgo de embolismo en pacientes con estenosis mitral, no obstante los resultados de estudios de riesgo emblico global en pacientes con y sin cardiopata valvular sealan la necesidad de iniciar tratamiento anticoagulante crnico en todos los pacientes con estenosis mitral en fibrilacin auricular o con historia de embolismo previo. En pacientes con estenosis mitral, ritmo sinusal y sin historia de embolismo previo la indicacin de anticoagulacin crnica es discutible, puesto que no se conoce el riesgo emblico en este subgrupo. 2. Tratamiento mdico sintomtico 1. Control de frecuencia ventricular en pacientes en fibrilacin auricular: digital-calcioantagonistas-bloqueadores beta. 2. Diurticos para controlar los sntomas de congestin pulmonar. 3. Bloqueadores beta en pacientes en ritmo sinusal. El uso de bloqueadores beta en pacientes con estenosis mitral en ritmo sinusal es controvertido. Los resultados de ensayos controlados concluyen que dicho tratamiento, aunque puede disminuir la presin enclavada pulmonar durante el esfuerzo, no mejora la capacidad de ejercicio ni aumenta el gasto15,16. Tratamiento quirrgico/valvuloplastia percutnea con baln En pacientes con sntomas importantes las actuaciones mecnicas son el nico medio para mejorar la situacin hemodinmica. La valvuloplastia mitral percutnea con baln consiste en avanzar un catter con un baln dentro de la aurcula izquierda, a la que se accede por puncin transeptal, hasta la vlvula. El inflado del baln desagarra las comisuras fusionadas, ampliando el rea valvular y disminuyendo el gradiente. La tcnica fue introducida en 1984 por Inoue17 y ha alcanzado una gran difusin en los aos 90. La decisin de realizar una valvuloplastia con baln se basa en tres factores: clnica, evaluacin hemodinmica (gradiente o rea valvular) y morfologa ecocardiogrfica de la vlvula. Previamente es necesario realizar un
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anlisis exhaustivo de las caractersticas anatmicas de la misma detallando: grosor, flexibilidad, presencia o no de calcificacin y afectacin del aparato subvalvular. A cada una de ellas se les otorga una puntuacin de 1 a 4. Este ndice de graduacin ha sido evaluado por diferentes estudios y comprobado que predice el resultado a corto y medio plazo de la valvuloplastia18,19, de tal manera que aqullos con un ndice superior a 10 tienen mayor posibilidad de resultados subptimos y mayor tasa de complicaciones. La existencia de insuficiencia mitral grado III o IV o de trombos en la aurcula izquierda con eco transesofgico contraindica la realizacin de valvuloplastia. Las indicaciones20,21 habituales quedan reflejadas en la tabla 6. Otras indicaciones, como la realizacin de valvuloplastia en pacientes con estenosis mitral que desarrollan un primer episodio de fibrilacin auricular son ms controvertidas. Los resultados de la tcnica dependen de la edad, situacin clnica previa y sobre todo de las caractersticas anatmicas de la vlvula. Con morfologa favorable la tasa de xito es superior al 90%, la mortalidad entre 1%-2% y la incidencia de complicaciones inferior al 20%, siendo la ms importante la aparicin de insuficiencia mitral severa que obligue a recambio valvular22. A medio y largo plazo los resultados siguen siendo buenos, con supervivencia libre de eventos mayores (muerte cardaca, ciruga o deterioro funcional) de aproximadamente un 70%23. Son comparables a los de la comisurotoma quirrgica abierta y superiores a los de la comisurotoma quirrgica cerrada, el coste es menor y elimina la necesidad de toracotoma y circulacin extracorprea24. Por todo ello la valvuloplastia mitral percutnea con baln es en la actualidad el traTABLA 6 Indicaciones de valvuloplastia mitral con baln
Pacientes con estenosis mitral sintomtica (clases II, III y IV), rea valvular < 1,5 cm2 y morfologa de la vlvula mitral adecuada para el procedimiento, en ausencia de trombos en aurcula izquierda y de regurgitacin mitral significativa Pacientes asintomticos, con rea valvular < 1,5 cm2 y vlvula adecuada si las presiones sistlicas de arteria pulmonar son superiores a 50 mmHg en reposo o 60 mmHg durante el ejercicio Pacientes sintomticos, con rea valvular < 1,5 cm2, morfologa valvular considerada menos adecuada para el procedimiento cuando el riesgo quirrgico se considera inaceptable

tamiento de eleccin en pacientes con anatoma favorable. La ciruga reparadora de la vlvula mitral en pacientes con estenosis mitral incluye la visin directa de la anatoma de la vlvula, apertura de las comisuras, eliminacin de los depsitos de calcio y desbridamiento de las cuerdas tendinosas y msculos papilares. La mortalidad oscila entre el 1%-3%, los resultados son excelentes y las tasas de supervivencia libres de eventos a los cinco aos se sitan entre el 80%-90%25. Las indicaciones ampliamente aceptadas aparecen en la monografa Indicaciones quirrgicas en las valvulopatas. Otra indicacin no unnimemente aceptada es la ciruga reparadora en pacientes con estenosis mitral, morfologa valvular favorable y embolismos recurrentes a pesar de tratamiento anticoagulante adecuado. Por ltimo, el reemplazo valvular mitral queda relegado (ver Indicaciones quirrgicas en las valvulopatas, en esta Unidad Temtica) a pacientes con estenosis mitral moderada o severa sintomtica, que no se consideren candidatos adecuados para valvuloplastia con baln o ciruga reparadora que en general, se reserva para pacientes con insuficiencia mitral significativa asociada. La mortalidad de la tcnica vara entre un 3%-20% en dependencia de numerosos factores, entre ellos: edad, clase funcional, fraccin de eyeccin del ventrculo izquierdo, recambio valvular mltiple o pontaje aorto-coronario asociado, otras patologas asociadas y grado de hipertensin pulmonar. La existencia de hipertensin pulmonar severa aumenta el riesgo perioperatorio (presin sistlica arterial pulmonar [PSAP] >60 mmHg o media > 50 mmHg), aun as la ciruga de recambio valvular mitral puede realizarse con riesgo aceptable (mortalidad perioperatoria aproximada 10%) y buenos resultados (mejora en 2/3 de los casos de la clase funcional)26. Indicaciones para el tratamiento mdico En pacientes asintomticos en ritmo sinusal el nico tratamiento indicado es la profilaxis de endocarditis bacteriana y de la fiebre reumtica. Cuando desarrollan sintomatologa leve el tratamiento diurtico y la restriccin de la ingesta de sodio normalmente disminuye la presin auricular izquierda y alivia los sntomas. El tratamiento digitlico no est

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VALVULOPATAS MITRALES

indicado en pacientes en ritmo sinusal, salvo que presenten adems insuficiencia cardaca derecha. Para pacientes en fibrilacin auricular se inicia tratamiento con digitlicos, bloqueadores beta o diltiacem/verapamil que tiene como objetivo el control de la frecuencia ventricular y tratamiento anticoagulante con dicumarnicos. Otra opcin interesante es realizar cardioversin elctrica, una vez completado un perodo de tratamiento anticoagulante de 4 semanas y posteriormente aadir antiarrtmicos, clase Ia, Ic o III para prevenir recurrencias de la fibrilacin.

TABLA 7 Causas de insuficiencia mitral


Malformaciones congnitas Cardiopata reumtica Calcificacin del anillo mitral Degeneracin mixomatosa de la vlvula mitral Rotura de las cuerdas tendinosas Rotura del msculo papilar Endocarditis infecciosa Sndrome de Marfan Sndrome de Ehlers-Danlos Seudoxantoma elstico Enfermedad sistmica (por ejemplo, Valvulitis por lupus) Funcional Isqumica Cardiomiopata isqumica Cardiomiopata infiltrativa/restrictiva Cardiomiopata hipertrfica

isquemia transitoria puede ocasionar disfuncin temporal de los mismos y episodios de insuficiencia mitral durante los ataques de ngor. El infarto de miocardio produce cicatriz en el msculo papilar afectado e insuficiencia mitral crnica.

Fisiopatologa
En la IM una parte de la sangre del VI es inyectada hacia la aurcula izquierda que tiene menos presin que la sistmica. Inicialmente se produce un efecto de compensacin por medio de un vaciamiento ms completo del VI y ms tarde por dilatacin del mismo. La magnitud de la IM depende de la impedancia al vaciamiento del VI y aumenta cuando existe una estenosis artica. El flujo mitral depende del tamao del orificio valvular y del gradiente de presin entre VI y aurcula izquierda (AI). La presin sistlica del VI, y por lo tanto el gradiente de VI y AI, depende de la resistencia vascular sistmica y del volumen sistlico antergrado. Los aumentos de la precarga y la poscarga y la depresin de la contractilidad hacen que aumente el tamao del VI y que se dilate el anillo mitral, aumentando el orificio regurgitante. Por el contrario, cuando disminuye el tamao del VI (con frmacos inotropos positivos, diurticos y vasodilatadores) disminuye el volumen de reflujo. La IM aguda disminuye la presin de la pared del VI, permitiendo una mayor velocidad de acortamiento y que se utilice mayor energa contrctil, y explica porqu el VI se adapta a la carga impuesta por la IM crnica. Por lo tanto la disminucin de la tensin del VI en la IM aguda conlleva un aumento del gasto total. En la IM crnica se eleva el volumen del VI as como la masa telediastlica, con hipertrofia excntrica compensadora, conservndose en los lmites normales la relacin entre masa y volumen telediastlico del VI. En la IM aguda se produce rpida dilatacin, antes de que se hipertrofie, por lo que la relacin est disminuida. En la IM grave suele haber aumentos pequeos en los ndices en la fase expulsiva de la contractilidad ventricular izquierda: fraccin de eyeccin (FE), fraccin de acortamiento, velocidad de acortamiento circunferencial de las fibras como consecuencia de la reduccin de la precarga. Sin embargo, cuando aparecen sntomas es2429

Insuficiencia mitral
Entendemos como insuficiencia mitral (IM) el fallo valvular que permite el flujo sanguneo desde el ventrculo a la aurcula en la fase sistlica. El aparato de la vlvula mitral comprende: valvas, anillo mitral, cuerdas tendinosas y msculos papilares. Llama la atencin que la estructura del aparato mitral, tan compleja, funcione de una forma tan perfectamente coordinada y la IM no se produzca con mayor frecuencia. Reconocida por primera vez por Corvisart27 en 1806 y diagnosticada por su caracterstico soplo sistlico apical por Hope28 en 1839, la IM se puede producir como resultado de una de estas tres anomalas anatmicas generales: a) alteracin primaria de las valvas mitrales o de las comisuras; b) defectos anatmicos o funcionales del aparato de tensin; o c) alteracin de la funcin del ventrculo o aurcula izquierdos. Con cierta frecuencia, la IM se puede producir por dos o ms de estas anomalas actuando simultneamente29.

Anomalas del anillo mitral 1. Dilatacin. El anillo mitral mide unos 10 cm en el adulto. Cualquier proceso que produce dilatacin del ventrculo izquierdo (VI) ocasiona insuficiencia mitral secundaria a la dilatacin del anillo. 2. Calcificacin. Trastorno muy comnmente encontrado en las necropsias. Ms frecuente en mujeres, generalmente tiene poca importancia. Es acelerada por la hipertensin arterial sistmica, estenosis artica, diabetes, sndrome de Marfan, tambin se asocia a insuficiencia renal crnica e hiperparatiroidismo secundario. La masa principal de calcio se localiza en regin subvalvular. La calcificacin severa puede afectar al sistema de conduccin: bloqueo aurculo ventricular y bloqueo intraventricular. Anomalas de cuerdas tendinosas Pueden ser congnitamente anormales. La rotura puede ser espontnea, primaria o bien aparecer por endocarditis infecciosa, traumatismo, fiebre reumtica, proliferacin mixoide u osteognesis imperfecta. Las cuerdas de la valva posterior se rompen con ms frecuencia que la anterior. Presentan fibrosis patolgica de los msculos papilares. Tambin puede ser secundaria a disfuncin de los msculos papilares y por dilatacin aguda del VI. Afectacin de msculos papilares Los msculos papilares son particularmente vulnerables a la isquemia. As, la

Etiologa
Anomalas de las valvas La IM por afectacin de las valvas ms comn (tabla 7) es la de origen reumtico y ms frecuente en hombres que en mujeres, aproximadamente del 25% al 40% de las IM. Tambin puede ser consecuencia de lupus eritematoso diseminado, endocarditis infecciosa o traumatismos penetrantes o contusos. La afectacin reumtica produce acortamiento, rigidez, deformidad y retraccin de una o ambas valvas.

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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES (X)

tos ndices disminuyen hasta cifras normales, ponindose de manifiesto una alteracin de la funcin miocrdica, mientras que un valor moderadamente reducido (FE entre 40%-50%) significa una alteracin grave de la contractilidad. La presencia de una FE menor de 40% implica una disfuncin avanzada con gran riesgo operatorio y que puede no mejorar tras la ciruga. El volumen telesistlico ha sido ms til para predecir el pronstico que las FE, el volumen telediastlico o la presin telediastlica del VI. Los enfermos con IM grave y volumen telesistlico normal (menor de 30 ml/m2) mantuvieron ptima la funcin ventricular izquierda, mientras que aquellos que tenan un volumen telesistlico mayor de 90 ml/m2 presentaban mayor mortalidad transoperatoria y una disfuncin residual del VI.

Distensibilidad muy aumentada Se encuentra en la IM grave de larga evolucin, con crecimiento masivo de AI y presin auricular izquierda normal o ligeramente elevada, produciendo aplanamiento de la curva de presin/volumen auricular. La presin arterial pulmonar y RVP estn normales o poco aumentadas en reposo. Distensibilidad moderadamente aumentada Es el grupo ms comn, tiene IM crnica grave y grados variables de crecimiento auricular izquierdo con elevacin significativa de la presin auricular.

Exploracin fsica
La palpacin del pulso es til para diferenciar estenosis artica e IM, en aqulla el ascenso del pulso carotdeo es lento y en sta es rpido. El choque de punta es intenso, hiperdinmico y desplazado a la izquierda. En la auscultacin cardaca, en la IM crnica grave, S1 est disminuido, puede haber desdoblamiento de S2 (por acortamiento de la sstole ventricular y un A2 ms temprano por la resistencia reducida a la expulsin del VI). Si hay hipertensin pulmonar, P2 es ms intenso que A2. Frecuentemente se ausculta un S3 por elevacin anormal en la velocidad de flujo a travs del orificio mitral. El soplo es holosistlico, de intensidad constante, aspirativo, de tono elevado, ms fuerte en punta, irradiado a axila fundamentalmente, aunque tambin puede hacerlo a regin infraescapular izquierda y hacia el esternn o rea artica en las anomalas de la valva posterior. Hay escasa relacin entre la intensidad del soplo y el grado de severidad. El soplo, a diferencia de los eyectivos, vara con los cambios del volumen sistlico (como en la fibrilacin auricular). Cuando est limitado a telesstole es leve y puede deberse a IM por prolapso valvular o a disfuncin de msculos papilares. En la auscultacin dinmica, el soplo disminuye al ponerse el paciente de pie y con el nitrito de amilo, as como en la postura de cuclillas y con la fenilefrina y metoxamina. Aumenta con el ejercicio isomtrico, a diferencia de los soplos eyectivos. Disminuye con la maniobra de Valsalva. Tambin disminuye el soplo de la IM secundaria a dilatacin del VI tras tratamiento digitlico, diurtico y vasodilatador. Hay que diferenciarlo del soplo de la comunicacin interventricular (CIV) (ste es ms intenso, en rea esternal y acompaado de frmito), del de la insuficiencia tricuspdea (ms audible en base esternal izquierda, que aumenta en inspiracin, con onda v prominente e y marcada en el yugulograma).

Clnica Hemodinmica
El gasto cardaco (GC) efectivo antergrado est deprimido en pacientes sintomticos, mientras que el gasto total del VI (antergrado mas el que refluye) est conservado hasta etapas muy avanzadas. En el yugulograma la onda a (de contraccin auricular) no es tan marcada como en la estenosis mitral. La onda V es ms elevada, ya que se inscribe durante la sstole ventricular cuando la AI recibe sangre por las venas pulmonares y la que refluye del VI. Durante la fase inicial diastlica, cuando la AI distendida se vaca sbitamente, el descenso y es muy rpido. La distensibilidad de la AI -y del territorio venoso pulmonar- es determinante del cuadro hemodinmico y de la clnica de IM con tres situaciones posibles: Distensibilidad normal o reducida Escaso crecimiento de AI con notable aumento de la presin media, sobre todo de la onda v. La congestin pulmonar es un sntoma destacado, suele ocurrir en IM aguda, como en la rotura de las cuerdas tendinosas, infarto de uno de los extremos de un msculo papilar o perforacin de una valva mitral por un traumatismo. Es frecuente el ritmo sinusal y con el paso del tiempo aparece un crecimiento notable de la AI, as como engrosamiento de venas pulmonares, cambios proliferativos de la arteria pulmonar y aumento de la resistencia vascular pulmonar (RVP).
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Los sntomas no se presentan en la IM crnica hasta que falla el VI. El lapso de tiempo desde el brote inicial de fiebre reumtica -si lo hay- es mayor en la insuficiencia que en la estenosis mitral, debido a que son menos frecuentes los aumentos sbitos en la presin auricular izquierda. Es menos frecuente la hemoptisis y la embolia sistmica en la IM que en la estenosis y son ms prominentes los sntomas secundarios a bajo GC como debilidad y fatiga. La fibrilacin auricular, cuando aparece, afecta a su evolucin, aunque es menos comn que en la estenosis mitral. Tambin la evolucin clnica es menos aparatosa en la IM. Cuando hay sntomas de reduccin del GC, congestin pulmonar o ambas es expresin de disfuncin ventricular grave, en ocasiones, irreversible. En pacientes con distensibilidad muy aumentada hay gran crecimiento de AI e hipertensin auricular izquierda ms o menos leve, la RVP no aumenta y los sntomas que se manifiestan, como fatiga y agotamiento, se relacionan con disminucin del GC. Sin embargo, signos de insuficiencia cardaca derecha se observan en ambos tipos de distensibilidad. La evolucin natural de la enfermedad depende del volumen de reflujo, estado del miocardio y causa del trastorno principal, avanzando ms rpidamente en pacientes con afectacin del tejido conjuntivo (Sndrome de Marfan) en comparacin con los de origen reumtico. La supervivencia con tratamiento mdico es mayor en la IM pura que si hay estenosis aadida.

Exploraciones complementarias
Electrocardiograma Podemos apreciar crecimiento de AI y en otras ocasiones fibrilacin auricular. Cre-

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VALVULOPATAS MITRALES

cimiento de VI en el 33% de las IM graves y en el 15% hipertrofia ventricular derecha. Radiografa de trax Cardiomegalia a expensas de cavidades izquierdas, con aumento del volumen auricular izquierdo en la IM crnica grave. Los cambios en los campos pulmonares son menos intensos que en la estenosis mitral, aunque puede haber edema intersticial con lneas B de Kerley. A veces puede apreciarse calcificacin del anillo mitral, ms en personas de edad avanzada, en el tercio posterior de la silueta cardaca (ms visible en proyeccin lateral y oblicua anterior derecha). Ecocardiograma Es de gran utilidad para determinar la etiologa y consecuencias hemodinmicas, pudindose identificar: rotura de cuerdas tendinosas, prolapso valvular mitral (PVM), vegetaciones, calcificaciones del anillo30. En formas graves observamos dilatacin, ms o menos severa, de ambas cavidades izquierdas, as como un aumento del volumen telediastlico y telesistlico si hay disfuncin ventricular izquierda. El doppler constituye el mtodo de eleccin en el diagnstico positivo de la IM, recogiendo un flujo de alta velocidad en la aurcula izquierda de morfologa redondeada en el pico sistlico, negativo, apreciado en el plano apical de cuatro cmaras (fig. 2), fundamentalmente, y en paraesternal longitudinal. Valorando la direccin del jet, y profundidad del mismo en la aurcula izquierda, permite el clculo del rea de regurgitacin mitral (que se valora como severo cuando es ma-

yor de 8 cm2 y ligero cuando es menor a 4 cm2). Tambin resulta de utilidad el estudio del flujo en las venas pulmonares ya que una IM significativa puede provocar una inversin del flujo sistlico a dicho nivel31. El eco-transesofgico permite valorar ms correctamente las IM dudosas o con mala ventana ecoica trastorcica, o que impiden valorar la severidad y el mecanismo etiolgico, y/o el estado de la funcin ventricular izquierda. El eco intraoperatorio da una informacin anatmica que puede servir de gua para la tcnica a realizar (ciruga de reparacin mitral) y tambin como control del resultado quirrgico. En pacientes asintomticos con IM severa se recomienda realizar controles ecocardiogrficos cada 6 o 12 meses, para diagnosticar la transicin a disfuncin sistlica asintomtica. Tambin hay indicacin de realizar un ecocardiograma cuando se produzcan cambios en la sintomatologa. Angiografa El empleo rutinario del eco-doppler ha desplazado a la angiocardiografa como patrn oro del diagnstico de la IM. El ventriculograma izquierdo de contraste permite una valoracin cualitativa mediante la observacin de la opacificacin sistlica de la aurcula izquierda. No obstante el cateterismo cardaco es reservado para los casos en los que los datos del ecocardiograma y pruebas no invasivas no son concluyentes para valorar la severidad de la IM, funcin del ventrculo izquierdo o necesidad de la ciruga cardaca.

low, Sndrome de vlvula flotante, Sndrome de vlvula redundante, Sndrome del clic y soplo sistlico, entre otros. Los clics mesosistlicos y soplos telesistlicos, considerados como extracardacos hasta entonces, fueron asociados por Barlow32 al PVM. Etiologa Desde el punto de vista etiolgico se pueden clasificar en primarios o secundarios. Los ms frecuentes son los primarios, reconocindose como causa familiar con herencia autosmica dominante (Sndrome de Marfan y los relacionados con otras enfermedades hereditarias del tejido conectivo). En los secundarios existe una patologa definida que puede afectar a la vlvula (enfermedad reumtica, enfermedad coronaria), o aquellas que condicionan un ventrculo izquierdo pequeo (miocardiopata hipertrfica, comunicacin auricular, hipovolemia, etc.). En el PVM primario el hallazgo microscpico consiste en una proliferacin mixoide de la vlvula mitral, en la que el componente esponjoso, esto es, la capa media, es muy prominente, con gran cantidad de mucopolisacrido cido por una anomala del metabolismo de la colgena. La infiltracin con mucopolisacridos y la fragmentacin de la colgena son datos comunes. En algn caso tambin se aprecian cambios de origen proliferativo, que pueden ser responsables del prolapso. Las valvas se vuelven anmalas, redundantes y prolapsan, pudiendo quedar zonas de rotura endotelial constituyendo posibles localizaciones de endocarditis o trombosis. El PVM primario, con una alta incidencia, puede asociarse a sujetos con hbito astnico y deformidades torcicas (pectus excavatum, espalda recta). En el PVM secundario no existe la proliferacin mixomatosa de la esponjosa, sino que se produce como consecuencia de otra patologa que altera, rompe o deforma las diferentes estructuras mitrales (fig. 3) tal y como puede ocurrir en la fiebre reumtica, en la miocardiopata hipertrfica, en la necrosis miocrdica con afectacin de msculo papilar, etc. Exploracin fsica A menudo nos encontramos con pacientes de constitucin astnica y con anomalas seas torcicas como la espalda
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Insuficiencia mitral por prolapso valvular mitral


Mencin aparte, por su significacin propia, merece la Insuficiencia Mitral por Prolapso Valvular Mitral. El prolapso valvular mitral (PVM) se define como el desplazamiento o deslizamiento de una o de ambas valvas mitrales, durante la sstole, hacia el interior de la aurcula izquierda, con o sin IM acompaante21. Es la anomala ms comn en los pases occidentales con una prevalencia de 2%-6% de la poblacin general y dos veces ms frecuente en mujeres que en hombres. El PVM ha sido denominado con diferentes trminos: Sndrome de Bar-

Fig. 2. Ecocardiograma 2D y doppler, en plano de cuatro cmaras, durante la sstole se registra un chorro central hacia la aurcula de regurgitacin mitral, codificado en azul. AI: aurcula izquierda; VI: ventrculo izquierdo; IM: chorro doppler de insuficiencia mitral.

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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES (X)

recta, escoliosis o pectus excavatum. Tambin, con frecuencia, se ha descrito la presencia de hiperlaxitud ligamentosa. Los signos caractersticos del sndrome se detectan por la auscultacin: Clic mesosistlico, no eyectivo, con mejor audicin en pex (en ocasiones se auscultan numerosos clics meso o telesistlicos), considerndose que son debidos a la puesta en tensin de las cuerdas tendinosas alargadas y de las valvas prolapsadas. Al clic suele seguir un soplo meso o telesistlico increscendo que contina hasta el A2. La duracin del soplo est en relacin con el grado de insuficiencia mitral, siendo ms grave cuando el soplo comienza con la sstole y por lo tanto el soplo es holosistlico. Toda esta semiologa es muy variable de un individuo a otro e incluso en el mismo paciente de un latido a otro y entre exmenes consecutivos. Hay que tener presente que otras alteraciones tambin producen clics mesosistlicos como son: los clics tricuspdeos, de causa extracardaca y los ocasionados por aneurismas del tabique auricular.

contribuido en definir ste sndrome. El diagnstico se fundamenta en la evidencia de un desplazamiento de una o de ambas valvas hacia la aurcula izquierda de 2 mm o ms (fig. 3), aunque no hay un consenso total sobre los criterios para el diagnstico debido a la dificultad de poder visualizar la totalidad de las valvas as como las mnimas diferencias que hay entre el prolapso y la normalidad. Si se objetiva por medio del Doppler la presencia de regurgitacin el diagnstico es prcticamente seguro, el chorro suele ser excntrico y de alta velocidad, registrndose, en los casos tpicos, en la telesstole. Clnica El PVM con gran frecuencia no produce sntomas y se diagnostica, de forma casual, tras una exploracin fsica minuciosa al auscultarse el clic mesosistlico, no eyectivo, seguido, en muchas ocasiones, de un soplo telesistlico en pex que con frecuencia adquiere un tono musical, tal y como se ha comentado anteriormente. Cuando el paciente acude a la consulta puede referir uno o ms de los siguientes sntomas: disnea, palpitaciones, dolor torcico atpico, fatigabilidad, episodios isqumicos cerebrales u oculares, etc.33. Los pacientes asintomticos, sin datos de IM importante y sin alteraciones electrocardiogrficas presentan un pronstico favorable y en principio se recomienda reevaluacin a los 3 o 5 aos. En los pacientes sintomticos y con certeza de regurgitacin mitral que porten caractersticas ecocardiogrficas de alto riesgo se deben realizar revisiones anuales, as como en aquellos pacientes que manifiesten cambios sintomticos y/o auscultatorios sugestivos de regurgitacin mitral progresiva.

Tratamiento de la insuficiencia mitral


Mdico Incluye todas las medidas habituales en el tratamiento de la insuficiencia cardaca, incluida la limitacin de la actividad fsica y restriccin del consumo de sal. La reduccin de la precarga acta disminuyendo el volumen ventricular izquierdo, tanto los diurticos como los nitratos son tiles en este sentido, aun no existiendo ensayos clnicos que avalen esta actitud, adems de mejorar los signos congestivos pulmonares. La reduccin de la poscarga es de gran utilidad, tanto en la forma aguda como crnica, ya que al reducir la impedancia a la expulsin hacia la aorta se reduce el volumen sanguneo que refluye a la aurcula izquierda. Adems, si el volumen del ventrculo izquierdo disminuye se reduce el anillo mitral y, por lo tanto, el orificio regurgitante. En sujetos asintomticos ningn estudio ha demostrado que el tratamiento mdico retrase el inicio de la sintomatologa o de la disfuncin ventricular izquierda. Por lo tanto, no hay indicacin de tratamiento vasodilatador en ausencia de hipertensin arterial, en pacientes asintomticos con funcin ventricular izquierda preservada. En pacientes que desarrollen fibrilacin auricular la frecuencia cardaca ser controlada con digital, antagonistas del calcio (diltiazen, verapamil), bloquedores beta o ms raramente con amiodarona. El riesgo de embolismo con la combinacin de IM y fibrilacin auricular es ms bajo que cuando se asocia a estenosis mitral, no obstante se aconseja mantener al paciente hipocoagulado, con tratamiento dicumarnico, estableciendo un INR (International Normalized Ratio) entre 2 y 3. La profilaxis de la endocarditis infecciosa est aconsejada en la mayora de los pacientes con el diagnstico de PVM (tabla 8), no obstante no hay acuerdo para el uso de profilaxis en aquellos pacientes que tienen clic sistlico sin soplo aadido, aunque si existe engrosamiento de los velos en la ecografa se considera apropiada la prevencin en aquellos con riesgo de bacteriemia34. Quirrgico

Exploraciones complementarias Electrocardiograma. Lo ms frecuente, en pacientes asintomticos, es encontrar trazados normales. En una minora de pacientes asintomticos y en muchas formas sintomticas aparece una onda T invertida o bifsica en DII, DIII, aVF y en ocasiones en la serie precordial. Estos cambios se exageran con la inhalacin de nitrito de amilo y el ejercicio. Pueden aparecer arritmias, cuyo mecanismo no est aclarado, como son la extrasistolia auricular y/o ventricular, taquiarritmias supra y ventriculares, bradiarritmia por disfuncin sinusal. Son habitualmente benignas, aunque puede aparecer taquicardia ventricular sostenida y fibrilacin ventricular, sobre todo cuando hay cambios de ST-T en reposo. La taquicardia paroxstica supraventricular es la taquiarritmia ms comn en el PVM y puede relacionarse con la mayor incidencia de haces anmalos auriculo-ventriculares, de igual modo hay datos de mayor incidencia de PVM en el sndrome de Wolff-Parkinson-White y en el sndrome de QT largo, que van a ocasionar arritmias ventriculares. Ecocardiograma. Es la tcnica ms fiable en el diagnstico del PVM y la que ms ha
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Fig. 3. Prolapso de la valva posterior mitral (PVM) en ecocardiografa 2D en plano de eje largo paraesternal izquierdo. AI: aurcula izquierda; VI: ventrculo izquierdo.

La naturaleza crnica de la IM y su evolucin lenta hace ponderar el momento de

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VALVULOPATAS MITRALES
TABLA 8 Recomendaciones de profilaxis de endocarditis en el prolapso valvular mitral
Indicacin Pacientes con el caracterstico complejo clic sistlico-soplo Pacientes con el clic aislado y evidencia ecocardiogrfica de PVM con IM Pacientes con clic sistlico aislado y evidencia en ecografa de PVM de alto riesgo Pacientes con clic sistlico aislado y PVM dudoso o ausente en la ecografa
PVM: prolapso valvular mitral; IM: insuficiencia mitral.

Clase I I IIa III

la ciruga. La ciruga puede ser realizada de tres formas diferentes: reparacin valvular, sustitucin valvular con conservacin parcial o total del aparato mitral y sustitucin valvular con reseccin completa del aparato mitral35. Las tcnicas de reconstruccin son tiles en pacientes con IM grave, no calcificada y con valvas mviles, anillo mitral dilatado, IM secundaria a rotura de cuerdas de la valva posterior o perforacin de una valva por endocarditis infecciosa. La mortalidad operatoria depende del estado hemodinmico y clnico del paciente: clase III o IV de la New York Heart Association, funcin ventricular izquierda (aumento de la presin telediastlica, aumento de la presin de enclavamiento pulmonar, ndices de volumen telesistlico y telediastlico, fraccin de eyeccin < 40%, ndice de estrs parietal telesistlico > 195 mmHg), edad avanzada, cardiopata isqumica, trastornos asociados (enfermedad renal, heptica, pulmonar), as como la experiencia del equipo quirrgico. Por otra parte, la mortalidad de la ciruga de reconstruccin es menor que la de sustitucin, sin embargo, no vara segn el tipo de prtesis ya sea biolgica o mecnica. En el protocolo titulado Indicaciones quirrgicas en las valvulopatas de esta Unidad Temtica se detallan los algoritmos y tablas resumen respecto a la IM.

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