Anda di halaman 1dari 34

BAB I PENDAHULUAN

Guillain Barre Syndrome adalah suatu kelainan sistem saraf akut dan difus yang biasanya timbul setelah suatu infeksi atau diakibatkan oleh autoimun, di mana proses imunologis tersebut langsung mengenai radiks spinalis dan saraf perifer, dan kadang-kadang juga saraf kranialis. Saraf yang diserang bukan hanya yang mempersarafi otot, tetapi bisa juga indera peraba sehingga penderita mengalami baal atau mati rasa. 1, 2. Fase awal dimulai dengan munculnya tanda tanda kelemahan dan biasanya tampak secara lengkap dalam 2 3 minggu. Ketika tidak terlihat penurunan lanjut, kondisi ini tenang. Fase kedua berakhir beberapa hari sampai 2 minggu. Fase penyembuhan ungkin berakhir 4 6 bulan dan mungkin bisa sampai 2 tahun. Penyembuhan adalah spontan dan komplit pada kebanyakan pasien, meskipun ada beberapa gejala neurologis, sisa dapat menetap. Angka kejadian Guillain Barre Syndrome, di seluruh dunia berkisar antara 1-1,5 kasus per 100.000 penduduk per tahun. Di Indonesia, kasus GBS masih belum begitu banyak. Penelitian Chandra menyebutkan bahwa insidensi terbanyak di Indonesia adalah dekade I, II, III (di bawah usia 35 tahun) dengan jumlah penderita laki-laki dan wanita hampir sama. Insidensi lebih tinggi pada perempuan dari pada laki-laki dengan perbandingan 2 : 1. Sedangkan penelitian di Bandung menyebutkan bahwa perbandingan laki-laki dan wanita 3 : 1 dengan usia rata-rata 23,5 tahun. Penyakit ini menyerang semua umur, dan lebih banyak terjadi pada usia dewasa muda yaitu antara 15 sampai dengan 35 tahun. Namun tidak jarang juga menyerang pada usia 50 sampai dengan 74 tahun. Jarang sekali GBS menyerang pada usia di bawah 2 tahun. Umur termuda yang dilaporkan adalah 3 bulan dan tertua adalah 95 tahun, dan tidak ada hubungan antara frekuensi penyakit ini dengan suatu musim tertentu. Insiden tertinggi pada bulan

April sampai dengan bulan Mei di mana terjadi pergantian musim hujan dan kemarau. 1, 2, 3. Sampai saat ini belum ada terapi spesifik untuk Guillain Barre Syndrome. Sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri. Namun demikian Guillain Barre Syndrome memerlukan perawatan yang cukup lama dan angka kecacatan (gejala sisa) cukup tinggi terutama pada keadaan akut yang dapat menimbulkan gagal napas akibat kelemahan otot pernapasan dan bisa berlanjut pada kematian
1,2

. Oleh karena itu, penderita Guillain Barre Syndrome memerlukan

pengawasan dan perawatan yang baik untuk mempercepat pernyembuhan dan mencegah komplikasi. Pengetahuan dan keterampilan perawat khususnya asuhan keperawatan pada penderita Guillain Barre Syndrome sangat penting untuk meningkatkan asuhan keperawatan yang profesional. Beberapa nama disebut oleh beberapa ahli untuk penyakit ini, yaitu Idiopathic polyneuritis, Acute Febrile Polyneuritis, Infective Polyneuritis, Post Infectious Polyneuritis, Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy, Guillain Barre Strohl Syndrome, Landry Ascending paralysis, dan Landry Guillain Barre Syndrome.

BAB II DAFTAR PUSTAKA

A. DEFINISI Guillain Barre Syndrome (GBS) adalah sindrom klinis yang ditunjukkan oleh awitan akut dari gejala-gejala yang mengenai saraf perifer dan kranial. Proses penyakit mencakup demielinisasi dan degenerasi selaput myelin dan saraf perifer cranial.4 GBS merupakan suatu penyakit autoimun, dimana proses imunologis tersebut langsung mengenai sistem saraf perifer.1 Guillain Barre Syndrome (GBS) adalah suatu kelainan sistem saraf akut dan difus yang mengenai radiks spinalis dan saraf perifer, dan kadang-kadang juga saraf kranialis, yang biasanya timbul setelah suatu infeksi.2 Parry mengatakan bahwa GBS adalah suatu polineuropati yang bersifat ascending dan akut yang sering terjadi setelah 1 sampai 3 minggu setelah infeksi akut.2 Maka dapat diambil kesimpulan bahwa GBS merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai adanya paralisis yang terjadi secara akut berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya adalah saraf perifer, radiks, dan nervus kranialis. B. ETIOLOGI Etiologi SGB sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti penyebabnya dan masih menjadi bahan perdebatan. Beberapa keadaan/ penyakit yang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya SGB, antara lain: 2 1. 2. Infeksi Vaksinasi

3. 4.

Pembedahan Penyakit sistematik: a) keganasan b) systemic lupus erythematosus c) tiroiditis d) penyakit Addison

5.

Kehamilan atau dalam masa nifas

SGB sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik. Insidensi kasus SGB yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56% - 80%, yaitu 1 sampai 4 minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti infeksi saluran pernafasan atas atau infeksi gastrointestinal 2 Telah diketahui bahwa infeksi salmonela tiposa dapat menyebabkan GBS. Kemungkinan timbulnya sindrom Guillain-Barre pada demam tifoid perlu lebih diketahui dan disadari, khususnya di Indonesia di mana demam tifoid masih merupakan penyakit menular yang besar. 3

Gambar 1: jenis - jenis infeksi yang sering menjadi penyebab SGB

C. PATOFISIOLOGI DAN PATOLOGI Akson bermielin mengkonduksi impuls saraf lebih cepat dibanding akson tak bermielin. Sepanjang perjalanan serabut bermielin terjadi gangguan dalam selaput (nodus ranvier) tempat kontak langsung antara membran sel akson dengan cairan ekstraseluler. Membran sangat permeabel pada nodus tersebut, sehingga konduksi menjadi baik. Gerakan ion-ion masuk dan keluar akson dapat terjadi dengan cepat hanya pada nodus ranvier, sehingga impulsimpuls saraf sepanjang serabut bermielin dapat melompat dari satu nodus ke nodus lain (konduksi salsatori) dengan cukup kuat. (5) Pada GBS, selaput mielin yang mengelilingi akson hilang. Selaput mielin cukup rentan terhadap cedera karena banyak agen dan kondisi, termasuk trauma fisik, hipoksemia, toksik kimia, insufisiensi vaskular, dan reaksi imunologi. Demielinasi adalah respons umum dari jaringan saraf terhadap banyak kondisi yang merugikan ini. Kehilangan serabut mielin pada Guillain Barre Syndrome membuat konduksi salsatori tidak mungkin terjadi, dan transmisi impuls saraf dibatalkan. (5) Mekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma, atau faktor lain yang mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada GBS masih belum diketahui dengan pasti. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadi pada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunologi (proses respon antibodi terhadap virus atau bakteri) yang menimbulkan kerusakan pada syaraf tepi hingga terjadi kelumpuhan(2) Bukti-bukti bahwa imunopatogenesa merupakan mekanisme yang menimbulkan jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah: (2)

1. Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (celi

mediated immunity) terhadap agen infeksious pada saraf tepi. 2. Adanya auto antibodi terhadap sistem saraf tepi 3. Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pada pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi. Proses demyelinisasi saraf tepi pada GBS dipengaruhi oleh respon imunitas seluler dan imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya, yang paling sering adalah infeksi virus. Gambar 2. Proses demyelinasi Saraf Tepi pada GBS
Myelinated nerve in healthy individual Damaged (demyelinated) nerve in individual with Guillain-Barr syndrome

Myelin sheath

Damage to myelin sheath (demyelination)

Nerve axon

Akibat suatu infeksi atau keadaan tertentu yang mendahului GBS akan timbul autoantibodi atau imunitas seluler terhadap jaringan sistim saraf-saraf

perifer. Infeksi-infeksi meningokokus, infeksi virus, sifilis ataupun trauma pada medula spinalis, dapat menimbulkan perlekatan-perlekatan selaput araknoid. Di negara-negara tropik penyebabnya adalah infeksi tuberkulosis. Pada tempat-tempat tertentu perlekatan pasca infeksi itu dapat menjirat radiks ventralis (sekaligus radiks dorsalis). Karena tidak segenap radiks ventralis terkena jiratan, namun kebanyakan pada yang berkelompokan saja, maka radiks-radiks yang diinstrumensia servikalis dan lumbosakralis saja yang paling umum dilanda proses perlekatan pasca infeksi. Oleh karena itu kelumpuhan LMN paling sering dijumpai pada otot-otot anggota gerak, kelompok otot-otot di sekitar persendian bahu dan pinggul. Kelumpuhan tersebut bergandengan dengan adanya defisit sensorik pada kedua tungkai atau otot-otot anggota gerak. Secara patologis ditemukan degenerasi mielin dengan edema yang dapat atau tanpa disertai infiltrasi sel. Infiltrasi terdiri atas sel mononuklear. Sel-sel infiltrat terutama terdiri dari sel limfosit berukuran kecil, sedang dan tampak pula, makrofag, serta sel polimorfonuklear pada permulaan penyakit. Setelah itu muncul sel plasma dan sel mast. Serabut saraf mengalami degenerasi segmental dan aksonal. Lesi ini bisa terbatas pada segmen proksimal dan radiks spinalis atau tersebar sepanjang saraf perifer. Predileksi pada radiks spinalis diduga karena kurang efektifnya permeabilitas antara darah dan saraf pada daerah tersebut. 2, 5 Dalam sistem kekebalan seluler, sel limposit T memegang peranan penting disamping peran makrofag. Prekursor sel limposit berasal dari sumsum tulang (bone marrow) steam cell yang mengalami pendewasaan sebelum dilepaskan kedalam jaringan limfoid dan peredaran. Sebelum respon imunitas seluler ini terjadi pada saraf tepi antigen harus dikenalkan pada limposit T (CD4) melalui makrofag. Makrofag yang telah menelan (fagositosis) antigen/terangsang oleh virus, allergen atau bahan imunogen lain akan memproses antigen tersebut oleh penyaji antigen (antigen presenting cell = APC). Kemudian antigen tersebut akan dikenalkan pada

limposit T (CD4). Setelah itu limposit T tersebut menjadi aktif karena aktivasi marker dan pelepasan substansi interlekuin (IL2), gamma interferon serta alfa TNF. Kelarutan E selectin dan adesi molekul (ICAM) yang dihasilkan oleh aktifasi sel endothelial akan berperan dalam membuka sawar darah saraf, untuk mengaktifkan sel limfosit T dan pengambilan makrofag . Makrofag akan mensekresikan protease yang dapat merusak protein myelin disamping menghasilkan TNF dan komplemen. Terdapat enam subtipe sindroma Guillain-Barre, yaitu: 1. Radang polineuropati demyelinasi akut (AIDP), yang merupakan jenis GBS yang paling banyak ditemukan, dan sering disinonimkan dengan GBS. Disebabkan oleh respon autoimun yang menyerang membrane sel Schwann. 2. Sindroma Miller Fisher (MFS), merupakan varian GBS yang jarang terjadi dan bermanifestasi sebagai paralisis desendens, berlawanan dengan jenis GBS yang biasa terjadi. Umumnya mengenai otot-otot okuler pertama kali dan terdapat trias gejala, yakni oftalmoplegia, ataksia, dan arefleksia. Terdapat antibodi Anti-GQ1b dalam 90% kasus. 3. Neuropati aksonal motorik akut (AMAN) atau sindroma paralitik Cina; menyerang nodus motorik Ranvier dan sering terjadi di Cina dan Meksiko. Hal ini disebabkan oleh respon autoimun yang menyerang aksoplasma saraf perifer. Penyakit ini musiman dan penyembuhan dapat berlangsung dengan cepat. Didapati antibodi Anti-GD1a, sementara antibodi Anti-GD3 lebih sering ditemukan pada AMAN. 4. Neuropati aksonal sensorimotor akut (AMSAN), mirip dengan AMAN, juga menyerang aksoplasma saraf perifer, namun juga

menyerang saraf sensorik dengan kerusakan akson yang berat. Penyembuhan lambat dan sering tidak sempurna. 5. Neuropati panautonomik akut, merupakan varian GBS yang paling jarang; dihubungkan dengan angka kematian yang tinggi, akibat keterlibatan kardiovaskular dan disritmia. 6. Ensefalitis batang otak Bickerstaffs (BBE), ditandai oleh onset akut oftalmoplegia, ataksia, gangguan kesadaran, hiperefleksia atau refleks Babinski (menurut Bickerstaff, 1957; Al-Din et al.,1982). Perjalanan penyakit dapat monofasik ataupun diikuti fase remisi dan relaps. Lesi luas dan ireguler terutama pada batang otak, seperti pons, midbrain, dan medulla. Meskipun gejalanya berat, namun prognosis BBE cukup baik. Perjalanan penyakit Perjalanan alamiah GBS, skala waktu dan beratnya kelumpuhan bervariasi antara berbagai penderita GBS. Perjalanan penyakit ini terdiri dari 3 fase, yaitu : 2,6 1. Fase progresif Dimulai dari onset penyakit, dimana selama fase ini kelumpuhan bertambah berat sampai mencapai maksimal. Fase ini berlangsung beberapa dari sampai 4 minggu, jarang yang melebihi 8 minggu. 2. Fase plateau Kelumpuhan telah mencapai maksimal dan menetap. Fase ini bisa pendek selama 2 hari, aling sering selama 3 minggu, tapi jarang yang melebihi 7 minggu. 3. Fase rekonvalesen Ditandai oleh timbulnya perbaikan kelumpuhan ektremitas yang berlangsung selama beberapa bulan.Seluruh perjalanan penyakit GBS ini berlangsung dalam waktu yang kurang dari 6 bulan.

Peran imunitas seluler Dalam sistem kekebalan seluler, sel limfosit T memegang peranan penting disamping peran makrofag. Prekursor sel limfosit berasal dari sumsum tulang (bone marrow) steam cell yang mengalami pendewasaan sebelum dilepaskan kedalam jaringan limfoid dan peredaran. Sebelum respon imunitas seluler ini terjadi pada saraf tepi antigen harus dikenalkan pada limfosit T (CD4) melalui makrofag. Makrofag yang telah menelan (fagositosis) antigen/ terangsang oleh virus, allergen atau bahan imunogen lain akan memproses antigen tersebut oleh penyaji antigen (antigen presenting cell = APC). Kemudian antigen tersebut akan dikenalkan pada limposit T (CD4). Setelah itu limposit T tersebut menjadi aktif karena aktivasi marker dan pelepasan substansi interlekuin (IL2), gamma interferon serta alfa TNF. Kelarutan E selectin dan adesi molekul (ICAM) yang dihasilkan oleh aktifasi sel endothelial akan berperan dalam membuka sawar darah saraf, untuk mengaktifkan sel limfosit T dan pengambilan makrofag . Makrofag akan mensekresikan protease yang dapat merusak protein myelin disamping menghasilkan TNF dan komplemen.2 Patologi Pada pemeriksaan makroskopis tidak tampak jelas gambaran pembengkakan saraf tepi. Dengan mikroskop sinar tampak perubahan pada saraf tepi. Perubahan pertama berupa edema yang terjadi pada hari ke tiga atau ke empat, kemudian timbul pembengkakan dan iregularitas selubung myelin pada hari ke lima, terlihat beberapa limfosit pada hari ke sembilan dan makrofag pada hari ke sebelas, poliferasi sel schwan pada hari ke tiga belas. Perubahan pada myelin, akson, dan selubung schwan berjalan secara

progresif, sehingga pada hari ke enampuluh enam, sebagian radiks dan saraf tepi telah hancur. 2 Asbury, dkk mengemukakan bahwa perubahan pertama yang terjadi adalah infiltrasi sel limfosit yang ekstravasasi dari pembuluh darah kecil pada endo dan epineural. Keadaan ini segera diikuti demyelinisasi segmental. Bila peradangannya berat akan berkembang menjadi degenerasi Wallerian. Kerusakan myelin disebabkan makrofag yang menembus membran basalis dan melepaskan selubung myelin dari sel schwan dan akson. 2 Pada GBS, juga terjadi malfungsi pada sistem imunitas sehingga muncul kerusakan sementara pada saraf perifer, dan timbullah gangguan sensorik, kelemahan yang bersifat progresif, ataupun paralisis akut. Karena itulah GBS dikenal sebagai neuropati perifer (Yudarwanto, 2009).

Gambar 3: Sistem imunopathologi saraf pada GBS

Gambar 4: Bagan Patofisiologi (Yudarwanto, 2009)

PATOFISIOLOGI
Infeksi virus/ bakteri Vaksinasi Penyakit sistemik Pembedahan/anestesi Merangsang reaksi kekebalan sekunder pada saraf tepi (aktivasi limfosit T dan makrofag) Infiltrasi sel limfosit dari pembuluh darah kecil pada endo & epineural Makrofag mensekresi protease Penimbunan komplek antigen, antibody pada pembuluh darah saraf tepi Demyelinisasi akut saraf perifer transimisi impuls saraf

N. kranial

Fungsi motorik

Fungsi sensorik

Fungsi otonom

N III, IV & N VI

N VII, IX, X & N XII gangguan reflek gag/ menelan Intake nutrisi kurang

Panalisis diafragma & otot nafas Penurunan pengembangan paru

Paralisis otot

Diplopia gg. penglihatan

Penurunan kekuatan otot

Penekanan saraf pada gesekan

nyeri Kerusakan mobilitas fisik

Hipotensi/ hipertens i

kerusakan saraf simpatis & parasimpatis

Takipnea/ dispnea

Takikardi/ bradikard i diaphoresi s

Kerusakan rangsang berkemih

Kerusakan rangsang defeksi Ganggua n eliminasi fekal (Kontipas i/ diare)

Risti jatuh/ cidera

Perubahan nutrisi (kurang dari kebutuhan tubuh )

Pola nafas tidak efektif

Resti cidera Defisit perawat an diri

Retensi urin

Hipoksemia

Acidosis respiratorik

Gambar 5

Gagal nafas Kematian

D. KLASIFIKASI Beberapa varian dari sindroma Guillan-Barre dapat diklasifikasikan, yaitu: 1. Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP) 2. Subacute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy 3. Acute motor axonal neuropathy (AMAN) 4. Acute motor sensory axonal neuropathy 5. Fishers syndrome 6. Acute pandysautonomia. 2

Gambar 6: Skema klasifikasi GBS

E. MANIFESTASI KLINIS 1. Masa laten Waktu antara terjadi infeksi atau keadaan prodromal yang mendahuluinya dan saat timbulnya gejala neurologis. Lamanya masa laten ini berkisar antara satu sampai 28 hari, rata-rata 9 hari. Pada masa laten ini belum ada gejala klinis yang timbul.2 2. Manifestasi Klinis yang terjadi berupa: Kelainan Motorik Manifestasi utama adalah kelemahan otot-otot tubuh yang berkembang secara simetris atau tidak simetris sepanjang waktu dalam beberapa hari atau minggu. Umumnya kelemahan dimulai dari tungkai bawah lalu meluas ke tubuh, otot-otot interkostal, leher dan otot-otot wajah atau kranial yang terkena belakangan (Paralisis Ascendens). Biasanya yang mengalami kelemahan adalah otot-otot pada bagian proksimal dibandingkan bagian distal. Kelemahan otot dapat berkembang sangat cepat sehingga atrofi otot tidak terjadi. Tonus otot menurun, refleks-refleks tendon menurun atau hilang, tidak terdapat refleks patologik. Refleks kulit superfisial masih tetap ada atau sedikit mengalami penurunan. Bila kelemahan meluas sampai mengenai saraf otak, maka terjadi kelemahan otot-otot kranial yang memperlihatkan gejala disfagi, disartri, facial plegi, diplopia. Bila kelemahan memberat dapat terjadi kelumpuhan motorik total sehingga menyebabkan gagal nafas dan kematian.

Kelumpuhan Manifestasi klinis utama adalah kelumpuhan otot-otot ekstremitas tipe lower motor neurone dari otot-otot ekstremitas, badan dan kadang-kadang juga muka. Pada sebagian besar penderita, kelumpuhan dimulai dari kedua ekstremitas bawah kemudian menyebar secara asenderen ke badan, anggota gerak atas dan saraf kranialis. Kadang-kadang juga bisa keempat anggota gerak dikenai secara serentak, kemudian menyebar ke badan dan saraf kranialis. Kelumpuhan otot-otot ini simetris dan diikuti oleh hiporefleksia atau arefleksia. Biasanya derajat kelumpuhan otot-otot bagian proksimal lebih berat dari bagian distal, tetapi dapat juga sama beratnya, atau bagian distal lebih berat dari bagian proksimal Saraf Kranialis Saraf kranialis yang paling sering dikenal adalah N.VII. Kelumpuhan otot-otot muka sering dimulai pada satu sisi tapi kemudian segera menjadi bilateral, sehingga bisa ditemukan berat antara kedua sisi. Semua saraf kranialis bisa dikenai kecuali N.I dan N.VIII. Diplopia bisa terjadi akibat terkenanya N.IV atau N.III. Bila N.IX dan N.X terkena akan menyebabkan gangguan berupa sukar menelan, disfonia dan pada kasus yang berat menyebabkan kegagalan pernafasan karena paralisis n. laringeus. Kegagalan pernafasan Kegagalan pernafasan merupakan komplikasi utama yang dapat berakibat fatal bila tidak ditangani dengan baik. Kegagalan pernafasan ini disebabkan oleh paralisis diafragma dan kelumpuhan otot-otot pernafasan, yang dijumpai pada 10-33 persen penderita.

Papiledema Kadang-kadang dijumpai papiledema, penyebabnya belum diketahui dengan pasti. Diduga karena peninggian kadar protein dalam cairan otot yang menyebabkan penyumbatan villi arachoidales sehingga absorbsi cairan otak berkurang.

Kelainan Sensorik Adanya parestesi (kesemutan) pada bagian distal anggota tubuh bawah yang dapat terjadi bersamaan dengan kelemahan otot. Sebagian besar kesemutan ini didapat kaki dan kemudian baru tangan. Parestesi biasanya lebih jelas pada bagian distal ekstremitas, muka juga bisa dikenai dengan distribusi sirkumoral. Defisit sensoris objektif biasanya minimal dan sering dengan distribusi seperti pola kaus kaki dan sarung tangan. Sensibilitas ekstroseptif lebih sering dikenal dari pada sensibilitas proprioseptif. Rasa nyeri otot sering ditemui seperti rasa nyeri setelah suatu aktifitas fisik.
Kadang-kadang terdapat penurunan rasa raba dan nyeri pada

distribusi glove dan stocking. Rasa nyeri biasanya jarang dan muncul belakangan.
Nyeri dapat terlokalisasi pada punggung, paha bagian

posterior

dan bahu. Nyeri mungkin diperkirakan sebagai akibat dari inflamasi dan edema atau karena mionekrosis, karena serum kreatin kinase sering meningkat pada penderita yang mengalami nyeri berat. Kram otot dan otot sering lembek bila diraba.

Kelainan Otonom Gejala yang timbul mempunyai bentuk sesuai dengan saraf otonom yang rusak, dapat berupa penurunan fungsi simpatis atau parasimpatis atau menunjukan salah satu fungsi yang berlebihan. Gangguan fungsi otonom dijumpai pada 25 % penderita GBS. Gangguan otonom ini jarang yang menetap lebih dari satu atau dua minggu. Gangguan yang tampak berupa : y jantung. y y Postural Hipotensi ( Merupakan gejala pokok ). Penurunan tekanan sistolik pada pembuluh darah. Sinus takhikardia bahkan sampai terjadi aritmia

Karena hilangnya sistem simpatik pada refleks pembuluh darah atau gangguan sistem aferen dari arteriol baroreseptor. y Gejala Hipertensi. Diduga ada kaitannya dengan peningkatan aktivitas renin angiostensin. y Inkontinensia urine atau Retensio urine. Gangguan fungsi kandung kencing mungkin oleh karena gangguan pada otot sfingter, tetapi sangat jarang dan bersifat sementara. y Hilangnya fungsi kelenjar keringat.

Flushing pada wajah (kemerahan)

F. DIAGNOSIS Kriteria Diagnosis

Gambar 7: Gejala Klinis GBS

Kelemahan ascenden dan simetris. Anggota gerak bawah terjadi lebih dulu dari anggota gerak atas. Kelemahan otot proksimal lebih dulu terjadi dari otot distal, kelemahan otot trunkal ,bulbar dan otot pernafasan juga terjadi. 2 Kelemahan terjadi akut dan progresif bisa ringan sampai tetraplegi dan gangguan nafas. Penyebaran hiporefleksia menjadi gambaran utama, pasien GBS biasanya berkembang dari kelemahan nervus cranial, seringkali kelemahan nervus fasial atau faringeal. Kelemahan diaframa sampai nervus phrenicus sudah biasa. Sepertiga pasien GBS inap membutuhkan ventilator mekanik karena kelemahan otot respirasi atau orofaringeal.5 1. Puncak defisit dicapai 4 minggu

2. 3. 4. 5.

Recovery biasanya dimulai 2-4minggu Gangguan sensorik biasanya ringan bisa parasthesi, baal atau Gangguan Nn cranialis: facial drop, diplopia disartria, disfagia Banyak pasien mengeluh nyeri punggung dan tungkai

sensasi sejenis (N. VII, VI, III, V, IX, dan X)

Kriteria diagnosa yang umum dipakai adalah kriteria dari National Institute of Neurological and Communicative Disorder and Stroke (NINCDS), yaitu: (2, 3) 1. Ciri-ciri yang perlu untuk diagnosis: Terjadinya kelemahan yang progresif Hiporefleksi
2. Ciri-ciri yang secara kuat menyokong diagnosis GBS:

a.

Gejala klinis:

Diagnosa GBS terutama ditegakkan secara klinis. GBS ditandai dengan timbulnya suatu kelumpuhan akut/ kelemahan motorik yang progresis cepat (maksimal dalam 4 minggu, 50% mencapai puncak dalam 2 minggu, 80% dalam 3 minggu, dan 90% dalam 4 minggu), relatif simetris yang disertai hilangnya refleks-refleks tendon (arefleksi atau hipofleksia) dan didahului parestesi dua atau tiga minggu setelah mengalami demam disertai disosiasi sitoalbumin pada likuor dan gangguan sensorik ringan dan motorik perifer. Gejala saraf kranial 50% terjadi parese N VII dan sering bilateral. Saraf otak lain dapat terkena khususnya yang mempersarafi lidah dan otot-otot menelan, kadang < 5% kasus, neuropati dimulai dari otot ekstraokuler atau saraf otak lain. Pemulihan: dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti, dapat memanjang sampai beberapa bulan. Disfungsi otonom.

Takikardi dan aritmia, hipotensi postural,hipertensi dan gejala vasomotor. Tidak ada demam saat onset gejala neurologis. b. Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa: Gambaran cairan otak Protein CSS. Meningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan pada LP serial Jumlah sel mononuklear cairan otak < 10 sel/mm. Varian: 1) Tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu gejala 2) Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3 c. Pemeriksaan EMG Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnose : terdapat perlambatan kecepatan hantar/ konduksi saraf pada EMG bahkan blok pada 80% kasus. Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normal.

Menurut Maria Belladonna terdapat beberapa tanda abnormalitas a. Abnormalitas motorik (kelemahan) Mengikuti gejala sensorik, khas: mulai dari tungkai, ascenden ke lengan - 10% dimulai dengan kelemahan lengan - Walaupun jarang, kelemahan bisa dimulai dari wajah (cervical-pharyngeal-brachial) Kelemahan wajah terjadi pada setidaknya 50% pasien dan biasanya bilateral - Refleks: hilang / pada sebagian besar kasus b. Abnormalitas sensorik Klasik : parestesi terjadi 1-2 hari sebelum kelemahan, glove & stocking sensation, simetris, tak jelas batasnya - Nyeri bisa berupa mialgia otot panggul, nyeri radikuler, manifes sebagai sensasi terbakar, kesemutan, tersetrum - Ataksia sensorik krn proprioseptif terganggu Variasi : parestesi wajah & trunkus c. Disfungsi Otonom 1) 2) 3) Hipertensi - Hipotensi - Sinus takikardi / bradikardi Aritmia jantung - Ileus - Refleks vagal Retensi urine

Gambar 8: Fase Perjalanan Klinis

Fase-fase serangan GBS Maria Belladonna 1. Fase Prodromal Fase sebelum gejala klinis muncul 2. Fase Laten a. Waktu antara timbul infeksi/ prodromal yang b. mendahuluinya sampai timbulnya gejala klinis. c. Lama : 1 28 hari, rata-rata 9 hari 3. Fase Progresif a. Fase defisit neurologis (+) b. Beberapa hari - 4 mgg, jarang > 8 mgg. c. Dimulai dari onset (mulai tjd kelumpuhan yg d. bertambah berat sampai maksimal

e. Perburukan > 8 minggu disebut chronic inflammatorydemyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) 4. Fase Plateau a. Kelumpuhan telah maksimal dan menetap. b. Fase pendek :2 hr, >> 3 mg, jrg > 7 mg 5. Fase Penyembuhan a. Fase perbaikan kelumpuhan motorik b. beberapa bulan Pemeriksaan Penunjang
1. Pemeriksaan laboratorium 1, 2

Gambaran laboratorium yang menonjol adalah peninggian kadar protein dalam cairan otak (> 0,5 mg%) tanpa diikuti oleh peninggian jumlah sel dalam cairan otak, hal ini disebut disosiasi sito-albuminik. Peninggian kadar protein dalam cairan otak ini dimulai pada minggu 1-2 dari onset penyakit dan mencapai puncaknya setelah 3-6 minggu. Jumlah sel mononuklear < 10 sel/mm3. Walaupun demikian pada sebagian kecil penderita tidak ditemukan peninggian kadar protein dalam cairan otak. Imunoglobulin serum bisa meningkat. Bisa timbul hiponatremia pada beberapa penderita yang disebabkan oleh SIADH (Sindroma Inapproriate Antidiuretik Hormone).
2. Pemeriksaan elektrofisiologi (EMG) 3, 4

Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosis GBS adalah kecepatan hantaran saraf motorik dan sensorik melambat. Distal motor retensi memanjang kecepatan hantaran gelombang-f melambat, menunjukkan perlambatan pada segmen proksimal dan radiks saraf. Di samping itu untuk mendukung diagnosis pemeriksaan elektrofisiologis juga berguna untuk menentukan prognosis penyakit : bila ditemukan potensial denervasi

menunjukkan bahwa penyembuhan penyakit lebih lama dan tidak sembuh sempurna.
3. LCS 7

- Disosiasi sitoalbumin Pada fase akut terjadi peningkatan protein LCS > 0,55 g/l, tanpa peningkatan dari sel < 10 limposit/mm3 - Hitung jenis pada panel metabolik tidak begitu bernilai 5 Peningkatan titer dari agent seperti CMV, EBV, membantu menegakkan etiologi. a. Antibodi glicolipid b. Antibodi GMI
4. Rontgen : CT Scan dan MRI 8

Untuk mengeksklusi diagnosis lain seperti mielopati. G. DIAGNOSIS BANDING Kelainan batang otak a. Trombosis arteri basilaris dengan infark batang otak b. Ensefalomielitis batang otak Kelainan medulla spinalis a. Mielitis transversa b. Mielopati nekrotik akut c. Kompresi neoplasma pada medulla spinalis servikal / foramen magnum d. Mielopati akut lain Kelainan sel kornu anterior a. Poliomielitis b. Rabies c. Tetanus

Poliradikulopati a. Difteri b. Paralisis Tick c. Logam berat : arsen, timbal, thallium, emas d. Keracunan organofosfat e. Heksakarbon (neuropati penghirup lem) f. Perhexiline g. Obat-obatan : vincristine, disulfiram, nitrofurantoin h. Critical illness polyneuropathy Kelainan transmisi neuromuskuler a. Myastenia gravis b. Botulismus c. Hipermagnesemi d. Paralisis yang diinduksi antibiotika e. Bisa gigitan ular Miopati a. Polimiositis b. Miopati akut lain, misalnya akibat induksi obat Abnormalitas metabolik a. Hipokalemi b. Hipermagnesemia c. Hipofosfatemia Lain-lain a. Histeri b. Malingering

H. PENATALAKSANAAN Pada sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri. Pengobatan secara umum bersifat simtomik. Meskipun dikatakan bahwa penyakit ini dapat sembuh sendiri, perlu dipikirkan waktu perawatan yang cukup lama dan angka kecacatan (gejala sisa) cukup tinggi sehingga pengobatan tetap harus diberikan. Tujuan terapi khusus adalah mengurangi beratnya penyakit dan mempercepat penyembuhan melalui sistem imunitas (imunoterapi). 2, 4
1.

Sindrom, Guillain Barre dipertimbangkan sebagai kedaruratan medis a. Pengaturan jalan napas

dan pasien diatasi di unit perawatan intensif. 2, 4 Respirasi diawasi secara ketat terhadap perubahan kapasitas vital dan gas darah yang menunjukkan permulaan kegagalan pernafasan. Setiap ada tanda kegagalan pernafasan maka penderita harus segera dibantu dengan oksigenasi dan pernafasan buatan. Trakheotomi harus dikerjakan atau intubasi penggunaan ventilator jika pernafasan buatan diperlukan untuk waktu yang lama atau resiko terjadinya aspirasi. Walaupun pasien masih bernafas spontan, monitoring fungsi respirasi dengan mengukur kapasitas vital secara regular sangat penting untuk mengetahui progresivitas penyakit. b. Pemantauan EKG dan tekanan darah Monitoring yang ketat terhadap tekanan darah dan EKG sangat penting karena gangguan fungsi otonom dapat mengakibatkan timbulnya hipotensi atau hipertensi yang mendadak serta gangguan irama jantung. Untuk mencegah takikardia dan hipertensi, sebaiknya diobati dengan obat-obatan yang waktu kerjanya pendek (short-acting), seperti : penghambat beta atau nitroprusid, propanolol. Hipotensi yang disebabkan disotonomi biasanya membaik dengan pemberian cairan iv dan posisi terlentang (supine). Atropin dapat diberikan untuk

menghindari episode brakikardia selama pengisapan endotrakeal dan terapi fisik. Kadang diperlukan pacemaker sementara pada pasien dengan blok jantung derajat 2 atau 3.
c.

Plasmaparesis

Pertukaran plasma (plasma exchange) yang menyebabkan reduksi antibiotik ke dalam sirkulasi sementara, dapat digunakan pada serangan berat dan dapat membatasi keadaan yang memburuk pada pasien demielinasi. Bermanfaat bila dikerjakan dalam waktu 3 minggu pertama dari onset penyakit. Jumlah plasma yang dikeluarkan per exchange adalah 40-50 ml/kg. Dalam waktu 7-14 hari dilakukan tiga sampai lima kali exchange. Plasmaparesis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan faktor autoantibodi yang beredar. Albumin : dipakai pada plasmaferesis, karena Plasma pasien harus diganti dengan suatu substitusi plasma. d. Perlu diperhatikan pemberian cairan dan elektrolit terutama natrium karena penderita sering mengalami retensi airan dan hiponatremi disebabkan sekresi hormone ADH berlebihan. e.
2.

Ileus paralitik terkadang ditemukan terutama pada fase akut

sehingga parenteral nutrisi perlu diberikan pada keadaan ini. Perawatan umum : 2, 4 a.
b.

Mencegah timbulnya luka baring/bed sores dengan perubahan Fisioterapi yang teratur dan baik juga penting. Fisioterapi dada

posisi tidur. secara teratur untuk mencegah retensi sputum dan kolaps aru. Segera setelah penyembuhan mulai fase rekonvalesen) maka fisioterapi aktif dimulai untuk melatih dan meningkatkan kekuatan otot. c. Spint mungkin diperlukan untuk mempertahakan posisi anggota gerak yang lumpuh,

d. e. f. g.
3.

Kekakuan sendi dicegah dengan gerakan pasif. Gerakan pasti Perawatan kulit, kandung kemih, saluran pencernaan, mulut, Infeksi paru dan saluran kencing harus segera diobati. Bila ada nyeri otot dapat dapat diberikan analgetik. Kortikosteroid

pada kaki yang lumpuh mencegah deep voin thrombosis. faring dan trakhea.

Pengobatan 2, 4 a. Seperti : azathioprine, cyclophosphamid Kebanyakan penelitian mengatakan bahwa penggunaan preparat steroid tidak mempunyai nilai/tidak bermanfaat untuk terapi GBS. Peter melaporkan kemungkinan efek steroid dosis tinggi intravenous menguntungkan. Dilaporkan 3 dari 5 penderita memberi respon dengan methyl prednisolon sodium succinate intravenous dan diulang tiap 6 jam diikuti pemberian prednisone oral 30 mg setiap 6 jam setelah 48 jam pengobatan intravenous. Efek samping dari obat-obat ini adalah: alopecia, muntah, mual dan sakit kepala.
b.

Profilaksis terhadap DVT (deep vein thrombosis)

Pemberian heparin dengan berat molekuler yang rendah secara subkutan (fractioned Low Molecular Weight Heparin/ fractioned LMWH) seperti : enoxaparin, lovenox dapat mengurangi insidens terjadinya tromboembolisme vena secara dramatik, yang merupakan salah satu sekuele utama dari paralisis ekstremitas. DVT juga dapat dicegah dengan pemakaian kaus kaki tertentu (true gradient compression hose/ anti embolic stockings/ anti-thromboembolic disease (TED) hose).
c.

Pengobatan imunosupresan: 1) Imunoglobulin IV

Beberapa peneliti pada tahun 1988 melaporkan pemberian immunoglobulin atau gamaglobulin pada penderita GBS yang parah ternyata dapat mempercepat penyembuhannya seperti halnya plasmapharesis. Gamaglobulin (Veinoglobulin) diberikan perintravena dosis tinggi. Pengobatan dengan gamma globulin intervena lebih menguntungkan dibandingkan plasmaparesis karena efek samping/komplikasi lebih ringan tetapi harganya mahal. Dosis aintenance 0.4 gr/kg BB/hari selama 3 hari dilanjutkan dengan dosis maintenance 0.4 gr/kg BB/hari tiap 15 hari sampai sembuh. imunoglobulin intravena (IVIG 7s) : dipakai untuk memperbaiki aspek klinis dan imunologis dari GBS dan Dosis dewasa adalah 0,4 g/kg/hari selama 5 hari (total 2 g selama 5 hari) dan bila perlu diulang setelah 4 minggu. Kontraindikasi IVIg : adalah hipersensitivitas terhadap regimen ini dan defisiensi IgA, antibodi anti IgE/ IgG. Tidak ada interaksi dng obat ini dan sebaiknya tidak diberikan pd kehamilan. 2) Obat sitotoksik Pemberian obat sitoksik yang dianjurkan adalah 6 merkaptopurin (6-MP). I. KOMPLIKASI Paralisis menetap Gagal nafas Hipotensi Tromboembolisme Pneumonia Aritmia Jantung Ileus

Aspirasi Retensi urin Problem psikiatrik GBS dapat berdampak pada kinerja dan kehidupan pribadi pasien dalam jangka waktu yang lama, dapat sampai 3 sampai 6 tahun setelah onset penyakit. Kesembuhan biasanya berlangsung perlahan dan dapat berlangsung bertahuntahun. Baik pasien maupun keluarga pasien harus diberitahu tentang keadaan pasien yang sebenarnya untuk mencegah ekspektasi yang berlebihan atau pesimistik. Kesembuhan pasien berlangsung selama tahun tahun pertama, terutama enam bulan pertama, tetapi pada sebagian besar pasien dapat sembuh sempurna pada tahun kedua atau setelahnya. 5 Kecacatan yang permanen terlihat pada 20% - 30% pasien dewasa.tetapi lebih sedikit pada anak-anak. Disabilitas yang lama pada dewasa lebih umum pada axonal GBS dan GBS yang berbahaya, misalnya pada pasien dengan ventilator. 5 Gangguan fungsi otonomik yang serius dan fatal termasuk aritmia dan hipertensi ekstrim atau hipotensi terjadi kurang lebih 20% dari pasien dengan GBS.gangguan lain yang signifikan adalah ileus dinamik, hipontremia, dan defisiensi dari fungsi mukosa bronchial. 7 J. PROGNOSIS Dahulu sebelum adanya ventilasi buatan lebih kurang 20 % penderita meninggal oleh karena kegagalan pernafasan. Sekarang ini kematian berkisar antara 2-10 %, dengan penyebab kematian oleh karena kegagalan pernafasan, gangguan fungsi otonom, infeksi paru dan emboli paru. Sebagian besar penderita (60-80 %) sembuh secara sempurna dalam waktu enam bulan. Sebagian kecil (7-22 %) sembuh dalam waktu 12 bulan dengan kelainan

motorik ringan dan atrofi otot-otot kecil di tangan dan kaki (2,3). Kira-kira 3-5 % penderita mengalami relaps.2 Faktor yang mempengaruhi buruknya prognosis: 1. 2. 3. Penurunan hebat amplitudo potensial aksi berbagai otot Umur tua Kebutuhan dukungan ventilator

4. Perjalanan penyakit progresif & berat Pada umumnya penderita mempunyai prognosa yang baik tetapi pada sebagian kecil penderita dapat meninggal atau mempunyai gejala sisa. 95% terjadi penyembuhan tanpa gejala sisa dalam waktu 3 bulan bila dengan keadaan antara lain:
a. pada pemeriksaan NCV- EMG relatif normal

b. mendapat terapi plasmaparesis dalam 4 minggu mulai saat onset c. progresifitas penyakit lambat dan pendek
d. pada penderita berusia 30-60 tahun

Gambar 9: Guillane-Barre Syndrome Disability Score

BAB III KESIMPULAN Guillain Barre Syndrom (GBS) secara khas digambarkan dengan kelemahan motorik yang progresif dan arefleksia. Mekanisme autoimun dipercaya bertanggungjawab atas terjadinya sindrom ini.terapi farmakoterapi dan terapi fisik, prognosis GBS tergantung pada progresifitas penyakit, derajat degenerasi aksonal, dan umur pasien Guillain - Barre Syndrome (GBS) merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai adanya paralisis yang terjadi secara akut berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya adalah saraf perifer, radiks, dan nervus kranialis. Manifestasi klinis berupa kelumpuhan, gangguan fungsi otonom, gangguan sensibilitas, dan risiko komplikasi pencernaan. Masalah utama yang biasanya muncul pada pasien adalah tangan kesemutan dan kaki tidak dapat digerakkan yang memerlukan penatalaksanaan khususnya latihan rentang gerak pasif untuk menghindari atrofi otot, meningkatkan sirkulasi, dan mencegah kontraktur. Tindakan perlu dilakukan secara rutin dan kontinu, mengingat GBS memerlukan waktu yang lama dalam penyembuhannya.