Anda di halaman 1dari 6

RUBELLA CONGENITAL

Anamnesis:. Rubella adalah suatu penyakit yang disebabkan oleh adanya infeksi virus rubella yang memiliki karakteristik adanya gejala gejala utama ringan, ruam serupa dengan campak (rubeola) ringan atau demam skarlet, kelainan pada jantung, kelainan pendengaran dan pembesaran serta riveri limfonodi pascaoksipital, retroaurikuler, dan servikalis posterior. Rubela ini biasanya hanya menyerang anak-anak sampai usia belasan taahun. Tapi, bila penyakit ini menyerang anak yang lebih tua dan dewasa, terutama wanita dewasa, infeksi kadang kadang dapat berat, dengan manifestasi keterlibatan sendi dan purpura. Dan bila bila penyakit ini menyerang ibu yang sedang mengandung dalam tiga bulan pertama, bisa menyebabkan cacat bayi waktu dilahirkan. Rubella pada awal kehamilan dapat menyebabkan anomali kongenital berat. Sindrom rubella kongenital adalah penyakit menular aktif dengan keterlibatan multisistem, spektrum ekspresi klinis luas, dan periode infeksi aktif pascalahir dengan pelepasan virus yang lama. (Robert S. Duszak, O.D. 2009. Congenital rubella syndrome major. Optometry Philadelphia Veterans Affairs Medical Center, Philadelphia, Pennsylvania. Optometry. 80:36-43) http://drhem.files.wordpress.com/2009/07/congenital-rubella-syndrome.pdf

Rubella congenital dapat ditegakkan dengan anamnesis awal pada ibu. Rubella menjadi penting karena penyakit ini dapat menimbulkan kecacatan pada janin. Sindroma rubella congenital (Congenital Rubella Syndrome, CRS) Manifestasi rubella dapat dilihat dari adanya kelainan dan dari data laboratorium. Bayi dengan congenital rubella syndrome ditandai dengan adanya kelainan yang beragam, namun yang menonjol biasanya adalah kelainan pendengaran. Kelainan lainnya dapat ditemukan seperti glaucoma congenital, retinopati, patenduktus arteriosus,

hepatosplenopmegali, jaundice, dan pertumbuhan yang terhambat. 50% bayi yang terinfeksi Rubella congenital disease terlihat normal pada saat kelahiran, namun kelainan-kelainan tersebut dapat berkembang dengan seiring waktu. ( Innocent Ocheyana George, Angela Ine Frank-Briggs, Raphael Sonny Oruamabo. 2009. Congenital rubella syndrome: pattern and presentation in a southern Nigerian tertiary hospital. World J Pediatr. 2009. 5(4):287-291 )

Rubella pada umumnya merupakan self limiting disease yang menyebabkan eritematous, rash makulo papular, post aurikcular maupun sub oksipital

lymphadenopathy, dan terkadang menyebabkan atritis dan artraldia. Komplikasi lainnya seperti gangguan neurologis dan trombositopenia dapat terjadi namun masih jarang ditemukan. Clinical diagnosis tersebut kadang tidak dapat sepenuhnya diandalkan karena symptom-sympton tersebut cepat hilang dan rash pada rubella tidak khas dan sering kalo tidak ditemukan. Lebih dari 50% virus rubella asimptomatis. ( Innocent Ocheyana George, Angela Ine Frank-Briggs, Raphael Sonny Oruamabo. 2009. Congenital rubella syndrome: pattern and presentation in a southern Nigerian tertiary hospital. World J Pediatr. 2009. 5(4):287-291 )

Ketika rubella terjadi pada wanita hamil, dapat terjadi sindrom rubella bawaan, yang potensial menimbulkan kerusakan pada janin yang sedang tumbuh. Anak yang terkena rubella sebelum dilahirkan beresiko tinggi mengalami keterlambatan pertumbuhan, keterlambatan mental, kesalahan bentuk jantung dan mata, tuli, dan problematika hati, limpa dan sumsum tulang. Penularan Virus rubella menular dari satu orang ke orang lain melalui sejumlah kecil cairan hidung dan tenggorokan. Pada janin, infeksi rubella dapat menyebabkan abortus bila terjadi pada trisemester I. mula-mula replikasi virus terjadi dalam jaringan janin, dan menetap dalam kehidupan janin, dan mempengaruhi pertumbuhan janin sehingga

menimbulkan kecacatan atau kelainan yang lain. Infeksi ibu pada trisemester kedua juga dapat menyebabkan kelainan yang luas pada organ. Menetapnya virus dan interaksi antara virus dan sel di dalam uterus dapat menyebabkan kelainan yang luas pada periode neonatal, seperti anemia hemolitika dengan hematopoiesis ekstra meduler, hepatitis, nefritis interstitial, ensefalitis, pankreatitis interstitial dan osteomielitis. Masa inkubasi berlangsung sekitar 10 hari, tapi bisa berkisar antara 7-18 hari dari saat terpajan sampai timbul gejala demam, biasanya 14 hari sampai timbul ruam. Jarang sekali lebih lama dari 19-21 hari. IG untuk perlindungan pasif yang diberikan setelah hari ketiga masa inkubasi dapat memperpanjang masa inkubasi. Mehta CR, Patel NR. 2008. Progress Toward Elimination of Rubella and Congenital Rubella

Syndrome. Jama atau THE CENTERS FOR DISEASE CONTROL AND


PREVENTION CDC. MMWR.

2008;57:1176-1179 )

http://www.cdc.gov/mmwr/preview/mmwrhtml/mm5743a4.h tm
Gejala rubella kongenital dapat dibagi dalam 3 kategori : 1. Sindroma rubella kongenital yang meliputi 4 defek utama yaitu : a Gangguan pendengaran tipe neurosensorik. Timbul bila infeksi terjadi sebelum umur kehamilan 8 minggu. Gejala ini dapat merupakan satu-satunya gejala yang timbul. b Gangguan jantung meliputi PDA, VSD dan stenosis katup pulmonal. c Gangguan mata : katarak dan glaukoma. Kelainan ini jarang berdiri sendiri. d Retardasimental dan beberapa kelainan lain antara lain: e f Purpura trombositopeni ( Blueberry muffin rash ) Hepatosplenomegali, meningoensefalitis, pneumonitis, dan lain-lain 2. Extended sindroma rubella kongenital.. Meliputi cerebral palsy, retardasi mental, keterlambatan pertumbuhan dan berbicara, kejang, ikterus dan gangguan imunologi ( hipogamaglobulin ). 3. Delayed - sindroma rubella kongenital. Meliputi panensefalitis, dan Diabetes Mellitus tipe-1, gangguan pada mata dan pendengaran yang baru muncul bertahun-tahun kemudian.

Mehta CR, Patel NR. 2008. Progress Toward Elimination of Rubella and Congenital Rubella Syndrome. Jama atau THE
CENTERS FOR DISEASE CONTROL AND PREVENTION CDC. MMWR.

2008;57:1176-1179 )

http://www.cdc.gov/mmwr/preview/mmwrhtml/mm5743a4.h tm

Risiko tertularnya janin yang dikandung oleh ibu terinfeksi Rubella bervariasi, tergantung kapan ibu terinfeksi. Jika ibu hamil terinfeksi saat usia kehamilannya < 12 minggu maka risiko janin tertular 80-90%. Jika infeksi dialami ibu saat usia kehamilan 15-30 minggu, maka risiko janin terinfeksi turun yaitu 10-20%. Namun, risiko janin tertular meningkat hingga 100% jika ibu terinfeksi saat usia kehamilan > 36 minggu. Janin yang tertular berisiko mengalami Sindrom Rubella Kongenital, terutama bila infeksi terjadi pada usia janin < 4 bulan. Meskipun infeksi dapat terjadi sepanjang kehamilan, namun jarang terjadi kelainan bila infeksi terjadi setelah usia kehamilan > 20 minggu. Apabila ibu terinfeksi rubella congenital disease pada trimester pertama resiko kematian pada bayi lebih besar karena terdapat pada kelainan jantung dan kelainan pembuluh darah. Namun apabila janin terinfeksi setelah trimester pertama maka resiko terjadinya katarak congenital dan pertumbuhan terhambat lebih besar. (Robert S. Duszak, O.D. 2009. Congenital rubella syndrome major. Optometry Philadelphia Veterans Affairs Medical Center, Philadelphia, Pennsylvania. Optometry. 80:36-43) http://drhem.files.wordpress.com/2009/07/congenital-rubella-syndrome.pdf

Pemeriksaan Fisik: Untuk rubella congenital dapat diidentifikasikan dari pemeriksaan fisik, yaitu dari kepala dapat kita temukan adanya microcephali, pada mata biasanya ditemukan tanda kelainan di bola mota berupa adanya katarak dan peningkatan tekanan intra okuler atau biasa disebut glaucoma. Pada telinga terdapat kelainan pendengaran yaitu ketulian yang dapat dideteksi setelah usia masa pertumbuhan. Kemudian pada pemeriksaan jantung dapat ditemukan adanya kelainan berupa patent duktus arteriosus ditandai dengan adanya murmur derajat I-IV. Namun tanda-tanda diatas tidak patoknomonik untuk diagnosis klinis sering kali sukar dibuat untuk seorang penderita oleh karena tidak ada tanda atau gejala yang patognomik untuk rubela. Seperti dengan penyakit eksantema lainnya, diagnosis dapat dibuat dengan anamnesis yang cermat. Rubela merupakan penyakit yang epidemik sehingga bila diselidiki dengan cermat, dapat ditemukan kasus kontak atau kasus lain di dalam lingkungan penderita.sifat demam dapat membantu dalam menegakkan diagnosis, oleh karena

demam pada rubela jarang sekali di atas 38,5C. Pada infeksi tipikal, makula merah muda yang menyatu menjadi eritema difus pada muka dan badan serta artralgia pada tangan penderita dewasa merupakan petunjuk diagnosis rubella. (Lorraine Dontigny, MD, FRCSC, Montral . 2008. Rubella in Pregnancy. SOGC CLINICAL PRACTICE GUIDELINES. 30(2):152158 ) www.sogc.org/.../guiJOGC203CPG0802.pdf )

Pemeriksaan penunjang: Pada wanita yang terkena rubella congenital selama kehamilan maka diagnosis prenatal sangat dibutuhkan. Terdapat dua macam pemeriksaan untuk mengetahui adanya rubella congenital pada janin, yaitu dengan amniosintesis dan fetal blood testing. Kedua pemeriksaan tersebut harus dilakukan pada minggu keenam sampai minggu kedelapan setelah infeksi dan harus dilakukan pada umur kehamilan 22 minggu. Metode pertama yaitu amniosintesis menggunakan teknik PCR yang memberikan tingakta sensitifitas dan spesifisitas 100%, ini menunjukkan bahwa cairan amnion merupakan specimen yang paling tepat untuk mendiagnosis adanya infeksi rubella congenital pada janin. Namun pendapat lain mengemukakan bahwa fetal blood test juga perlu dilakukan untuk menentukan adanya immunoglobulin M yang spesifik untuk rubella. Sangat penting untuk diketahui oleh keluarga bahwa pemeriksaan ini hanya untuk adanya infeksi pada ibu dan janin dan tidak dapat menentukan tingkat kematian dari janin akibat dari infeksi tersebut. Berdasarkan gejala klinik dan temuan serologi, sindroma rubella kongenital (CRS, Congenital Rubella Syndrome) dapat diklasifikasikan sebagai berikut : 1. CRS confirmed. Defek dan satu atau lebih tanda/ gejala berikut : y y y Virus rubella yang dapat diisolasi. Adanya IgM spesifik rubella Menetapnya IgG spesifik rubella.

2. CRS compatible. Terdapat defek tetapi konfirmasi laboratorium tidak lengkap. Didapatkan 2 defek dari item a , atau masing-masing satu dari item a dan b.

a. Katarak dan/ atau glaukoma kongenital, penyakit jantung kongenital, tuli,retinopati. b. Purpura, splenomegali, kuning, mikrosefali, retardasi mental, meningo ensefalitis, penyakit tulang radiolusen. 3. CRS possible. Defek klinis yang tidak memenuhi kriteria untuk CRS compatible. 4. CRI ( Congenital Rubella Infection ). Temuan serologi tanpa defek. 5. Stillbirths. Stillbirth yang disebabkan rubella maternal 6. Bukan CRS. Temuan hasil laboratorium tidak sesuai dengan CRS

( F Behnaz, M Mohammadzadeh, M Sadre Bafghi. 2007. Fetal Risk Associated with Rubella Mass Vaccination. Indian Journal of Community Medicine Vol. 32, No. 3. 206-207)
www.medind.nic.in/iaj/t07/i3/iajt07i3p206.pdf )