HIDROSEFALUS

Hidrosefalus adalah salah satu masalah bedah saraf yang paling umum terjadi pada orang dewasa dan anak-anak, dan sekitar 70.000 penerimaan rumah sakit di Amerika Serikat per tahun merupakan pasien dengan hidrosefalus. Hidrosefalus merupakan akumulasi abnormal CSF dalam sistem ventrikel yang disebabkan oleh berbagai proses patologis.

PENYEBAB Berikut ini adalah penyebab hidrosefalus yang kongenital: Stenosis dari saluran Sylvius Dandy-Walker syndrome Myelomeningocele Mukopolisakaridosis X-linked hydrocephalus Perdarahan intraventrikular saat berada dalam uterus Maroteaux-Lamy syndrome

Berikut ini adalah penyebab hidrosefalus yang didapat : Perdarahan intraventrikular yang disebabkan oleh prematuritas Space-occupying intracerebral cysts and tumors Infeksi (contoh: meningitis)

Hidrosefalus hampir selalu ada pada pasien dengan myelomeningocele, kelainan congenital yang paling sering terjadi di CNS dan merupakan penyebab utama disabilitas perkembangan yang serius. Karakteristik dari myelomeningocele antara lain protrusi dari meninges melewati garis tengah defek tulang pada tulang belakang, membentuk sebuah kantung yang berisikan CSF dan jaringan neural yang displastik. Malformasi Chiari II, termasuk herniasi cerebellum melalui foramen magnum kedalam kanal spinal servikal, terjadi dengan kelainan ini, dan biasa diasosiasikan dengan hidrosefalus biasanya memburuk setelah perbaikan defek pada bayi baru lahir dengan cara neurosurgical, memerlukan penempatan sistem ventricular shunting. Pada bayi baru lahir, penyebab hidrosefalus yang paling sering adalah obstruksi saluran Sylvius, struktur panjang dan sempit yang merupakan tempat yang paling sering mengalami obstruksi di sistem

ventrikular. Obstruksi pada titik ini mencegah jalur lintasan CSF dari lateral dan ventrikel ketiga menuju ventrikel keempat, dan dari sana kearah ruang subarachnoid. Hidrosefalus yang terjadi pada bayi baru lahir memerlukan penempatan reservoir ventrikular untuk mengontrol hidrosefalus melalui drainase CSF yang dilakukan tiap hari. Konversi dari reservoir menjadi shunt ventrikuloperitoneal dengan revisi diperlukan untuk meningkatkan kelangsungan hidup. Angka kejadian perdarahan intraventrikular berhubungan erat dengan tingkat prematuritas. Pada bayi dengan berat badan lahir rendah, angka kejadian perdarahan intracranial antara 30-50%. Sekitar 35-60% dari pasien-pasien ini mengalami perbesaran ukuran ventrikel, dan beberapa pasien memerlukan pengalihan CSF untuk kasus hidrosefalus progresif. Prosedur operatif untuk shunt memiliki tingkat mortalitas mencapai 31%. Hasil akhirnya ditentukan oleh perluasan perdarahan intraprenkimal. Perkembangan motorik dan kecerdasan jangka panjang ditentukan oleh faktor-faktor yang terjadi sebelum penyingkiran dan pengalihan CSF untuk mengontrol hidrosefalus. Hasil motorik secara signifikan berhubungan dengan tingkat perluasan perdarahan, adanya aktivitas kejang, dan berat kehamilan. Luasnya infark hemoragik pada saat lahir adalah penentu paling signifikan bagi tingkat kelangsungan hidup dan perkembangan kognitif. Jumlah revisi shunt pada anak-anak juga berhubungan secara signifikan dengan kelangsungan hidup mereka; bayi yang meninggal dini memiliki lebih sedikit revisi shunt, menunjukkan pentingnya manajemen hidrosefalus secara dini dan agresif prematur. Hidrosefalus dapat bersifat bawaan atau diperoleh, dan lesi dapat berupa tipe communicating atau non-communicating. Dalam tipe noncommunicating, ada obstruksi aliran CSF. Walaupun ada aliran bebas dari cairan cerebrospinal pada tipe communicating, ada produksi berlebihan atau penurunan kemampuan penyerapan CSF. Bentuk genetik dari hidrosefalus juga ada, dimana gen terletak pada kromosom X. hidrosefalus dikarakterisir dengan stenosis saluran Sylvius, dan memiliki frekuensi sekitar 1 : 30.000 pada kelahiran bayi laki-laki. Molekul Sel Adhesi L1 (LlCAM) memainkan peran kunci selama perkembangan embrio dari sistem saraf, dan terlibat dalam memori dan belajar. Mutasi pada gen L1 bertanggung jawab untuk empat kondisi neurologis X-linked: X-linked hidrosefalus, sindrom MASA (mental retardation, aphasia, shuffling gait, adducted), paraplegia spastik tipe I, dan X-linked agenesis corpus callosum.Gambaran klinis dari empat penyakit yang terkait dengan L1 terkait menunujukkan keadaan yang saling tumpang tindih, dan ditandai oleh hipoplasia corpus callosum, keterbelakangan mental, jempol aduksi, paraplegia spastik, dan hidrosefalus (contoh, sindrom CRASH). Tumor di dalam dan sekitar ventrikel ketiga dapat menghambat CSF sebelum memasuki ventrikel ketiga dari ventrikel lateral, atau dapat mencegah pergerakan dari bagian posterior ventrikel ketiga ke pada bayi

saluran Sylvius. Sebuah massa kecil dapat menghambat aliran bebas dari CSF pada foramen Monroe atau dari saluran Sylvius. Penyerapan CSF tergantung pada aliran massal, difusi pasif atau terfasilitasi, dan transpor aktif zat terlarut tertentu. Dengan pengecualian langka akan kelebihan produksi CSF oleh papiloma pleksus koroid, hidrosefalus hasil dari penyerapan CSF yang terganggu. Produksi CSF pada hidrosefalus adalah normal atau mendekati normal.

PRESENTASI Tanda dan gejala hidrosefalus berhubungan dengan peningkatan tekanan intrakranial, dan tergantung pada apakah hidrosefalus akut atau kronis. Ketika akut, hidrosefalus dapat cepat turun Hidrosefalus akut berkembang dalam pengaturan obstruksi tiba-tiba dari sistem ventrikel, dengan kurangnya kompensasi bagi peningkatan volume intrakranial yang mungkin disebabkan oleh perdarahan intraventricular pada bayi prematur, perdarahan ke dalam tumor, atau perluasan dari kista koloid dari ventrikel ketiga. Sakit kepala yang parah yang dihasilkan dapat tidak terterdiagnosis pada populasi orang yang tidak dapat berbicara dan yang memiliki keterbelakangan mental. Muntah, dehidrasi, lesu, edema paru neurogenik, dan koma adalah tanda-tanda catastrophy yang akan muncul. Jika terapi yang tepat, seperti dekompresi, tidak dilakukan tepat waktu, peningkatan tekanan intrakranial dapat menyebabkan herniasi dari batang otak, henti jantung dan napas, dan dapat menyebabkan kematian. Semakin kronis hidrosefalus, semakin lambat perkembangan tanda-tanda dan gejala. Hidrosefalus kronis dapat terjadi karena stenosis saluran kongenital, meningitis, dan tumor tulang belakang. Perlahan tanda-tanda progresif berkisar dari perilaku marah, prestasi sekolah yang buruk, sakit kepala intermiten, cara bicara yang kacau, perilaku aneh, perilaku bingung, rasa lemah, dan kejang. Jika tekanan intracranial meningkat, dapat terjadi papil edema. Dalam periode neonatal, sutura di tengkorak tidak menyatu, menyebabkan pelebaran sutura dan pembesaran lingkar kepala. Dalam kasus ekstrim, ukuran besar dari kepala dapat menyebabkan masalah saluran napas pada neonatus. Gejala-gejala sering nonspesifik dan kecil, dan termasuk lekas marah, nafsu makan yang buruk, dan muntah. Pada bayi dan anak-anak kecil, muntah dan penurunan asupan oral biasanya salah didiagnosa sebagai penyakit virus seperti flu atau sebagai gastroenteritis. Pada pasien pediatrik, hidrosefalus obstruktif akut yang disebabkan oleh ekspansi dari neoplasma intrakranial sebelumnya tidak terdiagnosis mungkin merupakan penyebab kematian yang tak terduga. Mekanisme kematian mendadak ini adalah peningkatan tekanan intrakranial akut dengan herniasi serebral yang dihasilkan. Secara patofisiologi, peningkatan tekanan intrakranial bisa terjadi karena tumor intrakranial kecil yang terletak pada posisi kritis menghambat drainase CSF dan menyebabkan hidrosefalus obstruktif akut, atau karena perdarahan ke dalam dan pembesaran akut tumor intrakranial

yang tak terduga sebelumnya dengan atau tanpa blockade CSF. Perhatian khusus perlu diberikan kepada anak-anak yang letargi, yang harus dipertimbangkan gejala neurologisnya daripada tanda klinis yang spesifik. Kesadaran yang tinggi terhadap presentasi gejala neoplasma intrakranial anak (misalnya, muntah, sakit kepala, lesu) dapat membantu penegakan diagnosis yang cepat dan berpotensi untuk memberikan intervensi yang dapat menyelamatkan nyawa.

DIAGNOSIS Pemeriksaan Funduskopi Evaluasi funduskopi dapat mengungkap papil edema bilateral ketika tekanan intrakranial tinggi. Pemeriksaan dapat normal, pada hidrosefalus akut, dan dapat menyebabkan hasil yang salah.

Punksi Lumbal Punksi lumbal dapat menjadi berbahaya apabila ketika tekanan dihilangkan menyebabkan herniasi batang otak, dan sebaiknya tidak dilakukan ketika dicurigai ada peningkatan tekanan intrakranial.

CT-Scan Walaupun tidak mudah untuk mendeteksi penyebab hidrosefalus dengan cara ini, ukuran ventrikel dapat ditentukan dengan sangat mudah. CT-Scan dapat mengungkap hidrosefalus, edema serebral, atau lesi massa, seperti kista koloid dari ventrikel ketiga atau tumor pontin atau tumor thalamus. CT-Scan harus dilakukan apabila terdapat kecurigaan adanya proses neurologik akut. Ditemukannya ventrikulomegali memerlukan konsultasi segera.

MRI Dapat mendeteksi ventrikel yang dilatasi atau adanya lesi massa.

Oftalmodinamometri Oftalmodinamometri vena, meskipun tidak cocok untuk pemantauan terus menerus, adalah metode yang sederhana dan noninvasif untuk menilai tekanan intrakranial. Teknik ini dapat diulang dengan mudah, dan dapat digunakan setiap kali diduga terjadi peningkatan tekanan intrakranial pada pasien yang menderita hidrosefalus, tumor otak, atau cedera kepala. Ini dapat digunakan dalam diagnosis diferensial dari kerusakan shunts ventrikel, gangguan gastrointestinal, hidrosefalus hipertensi, dan atrofi otak.

Transcranial Doppler Doppler transkranial adalah metode noninvasif untuk mengevaluasi hidrosefalus. Dengan memproduksi ventrikulomegali dan peningkatan tekanan intrakranial, hidrosefalus menyebabkan perubahan pembuluh darah serebral dan kecepatan aliran darah serebral. Kecepatan diastolik berkurang dan indeks pulsasi meningkat (kecepatan sistolik-diastolik /kecepatan rata-rata). Doppler Transkranial tidak memberikan informasi langsung tentang perubahan dalam aliran darah serebral, tetapi pola kecepatan aliran sebagaimana dibuktikan oleh peningkatan indeks pulsasi dapat menjadi indeks sensitif dari cedera iskemik. Indeks pulsasi telah digunakan dalam diagnosis shunts yang diblokir pada anak-anak. Pengukuran indeks pulsasi pascaoperasi menunjukkan kembalinya ke nilai-nilai yang sebanding dengan kelompok kontrol setelah revisi shunt. Doppler transkranial juga dapat digunakan sebagai monitor noninvasif dalam menilai fungsi shunt CSF. Penurunan indeks pulsasi berkorelasi dengan perubahan dalam ukuran ventrikel di segala kelompok usia. Keuntungan menggunakan modalitas ini terletak pada kenyataan bahwa kurangnya spesifisitas terhadap gejala obstruksi shunt memerlukan ketergantungan pada pemeriksaan dan pengukuran. Aspirasi reservoir mungkin membantu, tetapi membawa resiko untuk mengundang infeksi. CT-scan otak dapat menunjukkan ventrikel yang membesar, namun scan sebelumnya diperlukan untuk dilakukan perbandingan; CT-Scan juga melibatkan dosis ion radiasi moderat dan mengangkut pasien ke area CT. Doppler transkranial memberikan modalitas, yang mural dan portabel yang dapat digunakan berulang kali di tempat tidur pasien. Akurasinya terbatas, untuk pengukuran lainnya, oleh tingkat pengetahuan orang yang melakukan tes.

MODALITAS PERAWATAN Ventrikulostomi atau sistem drainase ventrikular ekstrakranial dapat dimasukkan sebelum pemasangan shunt ventrikular pada manajemen awal hidrosefalus yang diasosiasikan dengan tumor di dalam atau disekitar ventrikel ketiga ketika kondisi neurologis dari pasien memburuk. Ventrikulostomi lebih dipilih oleh ahli bedah saraf sebagai penanganan sementara, diikuti oleh usaha untuk mengatur kembali sirkulasi CSF pada saat tumor disingkirkan, jika berhasil, tidak perlu menggunakan shunt. Insersi pada bagian region frontal kanan lebih dipilih karena jarang menjadi hemisfer dominan serta ventrikulostomi lebih mudah untuk ditempatkan ketika pasien berada di ICU. Ventrikulostomi juga memonitor tekanan intracranial pada saat periode pasca operasi.

SHUNTING Berikut merupakan jenis-jenis prosedur pemasangan shunt : Ventrikulostomi (region frontal atau parietal) Shunt ventrikuloperitoneal Shunt ventrikulopleural Shunt ventrikuloatrial

Berikut merupakan komplikasi pada pemasangan shunt : Infeksi Obstruksi Hematoma Malfungsi katub Diskoneksi Drainase yang berlebihan Shunt yang terlepas Fraktur shunt Reaksi alergi terhadap material shunt Kejang

Shunt CSF merupakan standar perawatan hidrosefalus, namun mudah menyebabkan komplikasi, dengan 16% dari shunts memerlukan revisi 1 bulan setelah pemasangan. Kontroversi tetap meliputi hubungan penyebab hidrosefalus dan angka kegagalan shunts. Beberapa faktor yang bertanggung jawab untuk kegagalan sistem shunt CSF, termasuk subkelompok pasien tertentu, waktu prosedur, tipe peralatan shunt, dan teknik operasi. Identifikasi dari faktor resiko ini sangat sulit untuk dilakukan; namun, penelitian terakhir menunjukkan faktor-faktor perbaikan, seperti desain shunt-valve, tempat pemasangan shunt, lama operasi, dan penggunaan antibiotik, tampaknya tidak memberikan efek yang signifikan. Sebaliknya, usia dan penyebab hidrosefalus, ditemukan menjadi faktor risiko yang signifikan. Ada tingkat kegagalan yang lebih tinggi di antara pasien yang telah menjalani implantasi shunt pada usia lebih muda dari 6 bulan. Setelah penyisipan shunt awal, tingkat kegagalan 1 tahun pasca implantasi mencapai 40%. Ada juga peningkatan risiko kegagalan shunt yang direvisi kurang dari 6 bulan setelah implantasi. Respon umum untuk revisi shunt, dianggap sebagai penyebabnya. Trauma revisi shunt dan mungkin reaksi dari jaringan ventrikel dapat memicu respons peradangan yang merupakan predisposisi obstruksi

shunt berikutnya. Kegagalan shunt sebagai respon umum untuk revisi shunt menunjukkan bahwa bahanbahan inert shunt atau obat anti-inflamasi mungkin mengurangi kegagalan shunt yang berulang. Intervensi bedah bersamaan juga dapat dikaitkan dengan peningkatan risiko kegagalan shunt. Komplikasi pasca operasi disebabkan oleh kegagalan shunt setelah koreksi bedah dari scoliosis pada populasi myelodysplasia dapat setinggi 9,1%. Shunt gagal setelah koreksi scoliosis ini diyakini disebabkan oleh pengapuran dan penarikan dari sumsum tulang belakang, yang menyebabkan tabung patah ketika terjadi tekanan mekanis, seperti pemanjangan badan selama dilakukan koreksi deformitas. Pada pasien dengan mielodisplasia di antaranya kerusakan neurologis terjadi setelah koreksi deformitas, pemeriksaan tabung shunt untuk pemutusan atau fraktur harus dilakukan karena kerusakan shunt dapat menyebabkan hidrosefalus akut. Konsentrasi protein CSF yang tinggi juga dapat mengganggu performa shunt. Beberapa mekanisme, termasuk penurunan aliran karena viskositas CSF yang tinggi, penempelan komponen katub, malabsorbsi peritoneal, dan deposisi protein yang menyebabkan obstruksi lumen telah dijelaskan. Penelitian terakhir menyangkal hal-hal tersebut sebagai mekanisme yang dapat mengganggu performa shunt. Komplikasi utama dari ventriculostomi adalah infeksi, dengan kejadian 2% sampai 3% ketika durasi pemantauan rata-rata 7 hari. Tingkat infeksi tergantung pada faktor-faktor yang menurunkan resistensi pasien terhadap infeksi. Komplikasi lain yang utama adalah hematoma epidural dan subdural, atau hematoma intraparenchymal di lokasi ventriculostomy tersebut; hematoma paling sering dikaitkan dengan gangguan koagulasi yang diketahui atau tak terduga. Kejang yang berasal di lokasi penyisipan merupakan risiko yang lain. Infeksi shunt ventriculoperitoneal tetap menjadi sumber utama morbiditas untuk pasien dengan hidrosefalus. Kebanyakan infeksi shunt terjadi dalam beberapa bulan operasi. Sekitar 10% dari infeksi shunt terjadi lebih dari 1 tahun pasca operasi. Komplikasi tertentu, seperti pemutusan, obstruksi, dan infeksi, umum terjadi untuk semua jenis shunt, obstruksi adalah masalah yang paling umum. Overdrainase CSF dapat terjadi jika celah katup distal menjadi terputus dari sistem shunt. Katup tekanan rendah yang ditempatkan di proksimal memungkinkan overdrainase dari ventrikel dengan cara traktus fibrosa subkukta yang paten dari ujung shunt terputus ke dalam rongga peritoneal. Sindrom overdrainase shunt dapat dikenali dengan gejala riwayat sakit kepala, mual, dan muntah yang meningkat pada saat berbaring, berkaitan dengan ventrikel berbentuk celah pada CT scan. Reaksi alergi terhadap bahan asing mungkin bertanggung jawab menyebabkan CSF eosinofilik granulositosis tanpa disertai peradangan atau demam. Pengobatan steroid dengan prednisolon sistemik dapat menghasilkan regresi spontan.

MANAJEMEN ANESTESIA PERIOPERATIF Manajemen anestesi perioperatif tergantung pada penyebab yang mendasari hidrosefalus, kelainan kongenital yang terkait, dan efeknya pada neurofisiologi anak, dan apakah terdapat tanda-tanda dan gejala tekanan intrakranial yang hadir. Kita harus tahu apakah ini adalah akut atau kronis. Riwayat meningitis, kejang, perubahan tingkat kesadaran, sikap, hipertensi intrakranial, sakit kepala, mual, muntah, atau tanda-tanda dehidrasi, nistagmus, diplopia, pola pernapasan yang abnormal, hipertensi arteri, atau bradikardia juga harus didapat. Kerusakan neurologis mendadak pada pasien pediatrik selalu menjadi perhatian, dan harus diselidiki dan dikelola segera.

PREMEDIKASI Sedasi biasanya tidak diperlukan karena perubahan tingkat kesadaran pasien yang sedang dipantau. Setiap depresi pernafasan yang dihasilkan dapat menyebabkan hiperkapnea dengan peningkatan volume tidal CO2. Sesegera mungkin, akses intravena harus ditetapkan untuk persiapan keadaan darurat dan juga sebagai induksi anestesi.

ANESTESIA Tindakan pencegahan latex direkomendasikan untuk pasien dengan myelomeningocele yang menjalani pemasangan shunt. Induksi anestesi secara inhalasi dihindari karena semua agen inhalasi melebarkan pembuluh serebral dan dapat menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial. Pasien iberikan preoksigenasi, daninduksi cepat yang dimodifikasi lebih disukai untuk meminimalkan risiko aspirasi yang disebabkan oleh konsumsi makanan atau penurunan pengosongan lambung yang disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial. Induksi anestesi biasanya dilakukan dengan thiopental intravena, 3 sampai 4 mg / kg, diikuti oleh agen blok neuromuscular nondepolarisasi, seperti rocuronium, 0,5 - 0,8 mg / kg yang memiliki onset cepat dan durasi sedang setelah pemberian intravena. Obat ini telah diberikan di secara intramuscular di deltoid (1 mg / kg pada bayi dan 1,8 mg / kg pada anak-anak) kondisi untuk intubasi trakea pada pasien pediatri, dan memberikan kondisi yang memuaskan. Efek pada tekanan intrakranial, tidak dipelajari. Agen inhalasi ini diperkenalkan dalam konsentrasi rendah setelah hiperventilasi yang memadai. Relaksasi otot dipertahankan selama prosedur, dan antibiotik intravena, seperti vankomisin atau ceftriaxone, diberikan perlahan selama 60 menit setelah memeriksa sensitivitas terhadap obat tersebut. Jika diperlukan, analgesik short-acting digunakan dalam dosis kecil. Dokter bedah biasanya mengilfitrasi ke area bedah untuk mengurangi kebutuhan analgesik intravena sehingga penilaian neurologis dapat dilakukan segera pada periode pasca operasi. Pada akhir prosedur, perut disedot, dan trakea diekstubasi ketika pasien sepenuhnya terjaga.

PERAWATAN PASCA OPERASI Pasien dipindahkan ke ruang pemulihan dengan masker oksigen, dan tanda-tanda vital dimonitor selama 1 jam. Stabilitas neurologis dikonfirmasi sebelum dipindahkan ke ruangan untuk perawatan lanjutan.

KESIMPULAN Hidrosefalus, salah satu gangguan neurologis yang paling umum terjadi pada orang dewasa dan anakanak, merupakan akumulasi CSF yang abnormal dalam sistem ventrikel sebagai akibat dari obstruksi aliran CSF. Penyebab hidrosefalus kongenital termasuk obstruksi, perdarahan, infeksi, kista dan tumor, dan deformitas neural tube (contoh, myelomeningocele, malformasi Arnold-Chiari). Pengobatan hidrosefalus meliputi implantasi bedah sistem shunt untuk mengalirkan CSF. Pertimbangan anestesi melibatkan perhatian terhadap kemungkinan peningkatan tekanan intrakranial dan pencegahan aspirasi melalui induksi cepat intravena dan hiperventilasi sederhana sampai ventrikel telah didekompresi.