Anda di halaman 1dari 25

BAB I PENDAHULUAN Dalam beberapa tahun terakhir ini angka kejadian beberapa penyakit non infeksi makin menonjol,

baik di negara maju maupun di negara berkembang. Perbaikan tingkat sosial ekonomi telah membawa perubahan pola penyakit. Penyakit infeksi dan defisiensi gizi makin lama makin sedikit, sedangkan berbagai penyakit non-infeksi, termasuk penyakit kongenital makin dikenal.1 Dalam bidang kardiologi, insidensi penyakit jantung bawaan semakin meningkat ditandai dengan makin meningkatnya konsultasi serta rujukan oleh puskesmas, dokter umum, dokter spesialis anak, dan dokter spesialis lain ke konsultan jantung. Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan bawaan yang paling sering dijumpai, meliputi hampir 30% dari seluruh kelainan bawaan. PDA adalah cacat jantung kongenital kelima yang paling sering ditemukan atau 8-10% dari seluruh kasus cacat jantung kongenital. Di Amerika serikat, diperkirakan dari 1000 kelahiran hidup ditemukan 1 kasus PDA. Perbandingan anak perempuan dan anak lakilaki adalah 2:1, dan kasus cenderung meningkat pada saudara pasien. Sekitar 75% kasus terjadi pada bayi yang lahir dengan berat badan < 1200 gram dan sering dengan penyakit jantung kongenital lain. Para petugas medis merupakan ujung tombak dalam deteksi dini bayi dengan penyakit jantung bawaan, oleh karena itu kewaspadaan terhadap kemungkinan adanya penyakit jantung bawaan perlu terus ditingkatkan, mengingat insidensi penyakit ini cukup tinggi yaitu hampir 1% dari semua bayi yang lahir hidup.1,2 Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui. Berbagai jenis obat, penyakit ibu, pajanan terhadap sinar x telah diduga sebagai penyebab eksogen penyakit jantung bawaan. Penyakit rubela yang diderita ibu pada awal kehamilannya dapat menyebabkan penyakit jantung bawaan pada bayinya, terutama duktus arteriosus persisten. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab tersebut harus ada sebelum

akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu kedelapan pembentukan jantung sudah selesai.1 Penyakit jantung bawaan dapat diklasifikasikan menjadi 2 kelompok, yaitu penyakit jantung bawaan non-sianotik dan sianotik. Jumlah pasien penyakit jantung bawaan non sianotik jauh lebih besar dari pada sianotik, yakni berkisar antara 3 sampai 4 kali. Penyakit jantung bawaan non-sianotik salah satunya adalah duktus arteriosus persisten (DAP) yang akan dibahas lebih lanjut dalam referat ini.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Sirkulasi Janin dan Sirkulasi Pascalahir 2.1.1 Sirkulasi Janin Sirkulasi janin berjalan paralel, artinya sirkulasi paru dan sirkulasi sistemik berjalan sendiri-sendiri dan hubungan keduanya terjadi melalui pirau intra dan ekstrakardiak. Pada bayi, sirkulasi paru dan sistemik berjalan seri. Untuk memenuhi kebutuhan respirasi, nutrisi, dan ekskresi, janin memerlukan sirkulasi yang berbeda dengan sirkulasi ekstrauterin.1,3 Pada janin, darah dengan oksigen relatif cukup (pO2 30 mmHg) mengalir dari plasenta melalui vena umbilikalis. Separuh jumlah darah ini mengalir melalui hati, sedang sisanya memintas hati melalui duktus venosus ke vena kava inferior, yang juga menerima darah dari hati (melalui vena hepatika) serta tubuh bagian bawah.1 Sebagian besar darah dari vena kava inferior mengalir ke dalam atrium kiri melalui foramen ovale, selanjutnya ke ventrikel kiri, aorta asendens, dan sirkulasi koroner. Dengan demikian sirkulasi otak dan koroner mendapat darah dengan tekanan oksigen yang cukup. Sebagian kecil darah dari vena kava inferior memasuki ventrikel kanan melalui katup trikuspid. Darah yang kembali dari leher dan kepala janin (pO2 10 mmHg) memasuki atrium kanan melalui vena kava superior, dan bergabung dengan darah dari sinus koronarius menuju ventrikel kanan, selanjutnya ke arteri pulmonalis. Pada janin hanya 15% darah dari ventrikel kanan yang memasuki paru, selebihnya melewati duktus arteriosus menuju ke aorta desendens, bercampur dengan darah dari aorta asendens. Darah dengan kandungan oksigen yang rendah ini akan mengalir ke organ-organ tubuh sesuai dengan tahanan vaskular masingmasing dan juga ke plasenta melalui arteri umbilikalis yang keluar dari arteri iliaka interna.3 Pada janin normal, ventrikel kanan memompakan 60% seluruh curah jantung, sisanya dipompa oleh ventrikel kiri. Curah jantung janin didistribusikan sebagai berikut :

40% menuju aorta asendens 4% ke sirkulasi koroner 20% ke arteri leher dan kepala 16% tersisa melewati istmus aorta menuju aorta desendens 60% dipompakan ke arteri pulmonalis 8% menuju paru 52% melewati duktus arteriosus menuju aorta desendens Diameter duktus arteriosus pada janin sama dengan diameter aorta, dan tekanan arteri pulmonalis juga sama dengan tekanan aorta. Tahanan vaskular paru masih tinggi oleh karena konstriksi otot arteri pulmonalis.1 2.1.2 Perbedaan Sirkulasi Janin dan Keadaan Pascalahir Terdapat perbedaan yang mendasar antara sirkulasi pada janin dan pada bayi sesuai dengan fungsinya. Perbedaan ini antara lain1,3,4 :
y

Pada janin terdapat pirau intrakardiak (foramen ovale) dan pirau ekstrakardiak (duktus arteriosus botali, duktus venosus arantii) yang efektif. Arah pirau adalah dari kanan ke kiri, yakni dari atrium kanan ke kiri melalui foramen ovale, dan dari arteri pulmonalis menuju ke aorta melalui duktus arteriosus. Pada sirkulasi pascalahir pirau intra dan ekstrakardiak tersebut tidak ada.

Pada janin ventrikel kiri dan kanan bekerja serentak, sedang pada keadaan pascalahir ventrikel kiri berkontraksi sedikit lebih awal dari ventrikel kanan.

Pada janin ventrikel kanan memompa darah ke tempat dengan tahanan yang lebih tinggi, yakni tahanan sistemik, sedang ventrikel kiri melawan tahanan yang rendah yakni plasenta. Pada keadaan pascalahir ventrikel kanan akan melawan tahanan paru, yang lebih rendah dari pada tahanan sistemik yang dilawan ventrikel kiri.

Pada janin darah yang dipompa oleh ventrikel kanan sebagian besar menuju ke aorta melalui duktus arteriosus, dan hanya sebagian kecil yang menuju ke paru. Pada keadaan pascalahir darah dari ventrikel kanan seluruhnya ke paru.

Pada janin paru memperoleh oksigen dari darah yang mengambilnya dari plasenta, pascalahir paru memberi oksigen kepada darah.

Pada janin plasenta merupakan tempat yang utama untuk pertukaran gas, makanan, dan ekskresi. Pada pascalahir organ-organ lain mengambil alih berbagai fungsi tersebut.

2.1.3 Perubahan Sirkulasi Normal Setelah Lahir Perubahan paling penting dalam sirkulasi setelah bayi lahir terjadi karena putusnya hubungan plasenta dari sirkulasi sistemik, dan paru yang mulai berkembang. Perubahanperubahan yang terjadi adalah : tahanan vaskular pulmonal turun dan aliran darah pulmonal meningkat, tahanan vaskular sistemik meningkat, duktus arteriosus menutup, foramen ovale menutup, duktus venosus menutup. Penurunan tahanan paru terjadi akibat ekspansi mekanik paru-paru, peningkatan saturasi oksigen arteri pulmonalis dan PO2 alveolar. Dengan penurunan tahanan arteri pulmonalis, aliran darah pulmonal meningkat. Lapisan medial arteri pulmonalis perifer berangsur-angsur menipis, dan pada usia 10-14 hari tahanan arteri pulmonalis sudah seperti kondisi orang dewasa. Penurunan tahanan arteri pulmonalis ini terhambat bila terdapat aliran darah paru yang meningkat, seperti pada defek septum ventrikel atau duktus arteriosus yang besar. Pada keadaan hipoksemia, seperti pada bayi yang lahir di dataran tinggi, penurunan tekanan arteri pulmonalis terjadi lebih lambat.1

Tekanan darah sistemik tidak segera meningkat dengan pernapasan pertama, biasanya terjadi secara berangsur-angsur, bahkan mungkin tekanan darah turun lebih dulu dalam 24 jam pertama. Pengaruh hipoksia fisiologis yang terjadi dalam menit-menit pertama pascalahir terhadap tekanan darah sistemik agaknya tidak bermakna, namun asfiksia berat yang berlangsung lama dapat mengakibatkan perubahan tekanan sistemik, termasuk renjatan kardiogenik yang sulit diatasi. Karena itu pada bayi asfiksia resusitasi yang adekuat harus dilakukan dengan cepat. Setelah tahanan sistemik meningkat, oleh karena duktus arteriosus masih terbuka, maka terjadi pirau dari aorta ke arteri pulmonalis, akibatnya maka aliran balik vena pulmonalis bertambah hingga aliran ke atrium serta ventrikel meningkat.1 2.2 Duktus Arteriosus Duktus arteriosus adalah pembuluh darah janin yang menghubungkan arteri pulmonalis kiri langsung dengan aorta desendens. Pada janin, duktus arteriosus dapat tetap terbuka karena produksi dari prostaglandin E2 (PGE2). Pada bayi baru lahir, prostaglandin yang didapat dari ibu (prostaglandin maternal) kadarnya menurun sehingga duktus arteriosus tertutup dan berubah menjadi jaringan parut dan menjadi ligamentum arteriosum yang terdapat pada jantung normal.3,4 Penutupan Duktus Arteriosus Duktus arteriosus menutup secara fungsional pada 10-15 jam setelah lahir, jadi pirau ini berlangsung relatif singkat. Penutupan permanen terjadi pada usia 2-3 minggu. Bila terjadi hipoksia (akibat penyakit paru, asfiksia dan lain-lain) maka tekanan arteri pulmonalis meningkat dan terjadi aliran pirau berbalik dari arteri pulmonalis ke aorta melalui duktus arteriosus. Pemberian oksigen 100% akan menyebabkan kontriksi duktus.3,4 Berbagai faktor diduga berperan dalam penutupan duktus : 1. Peningkatan tekanan oksigen arteri (PaO2 ) menyebabkan konstriksi dari otot polos dari dinding pembuluh darah duktus arteriosus. Penutupan duktus arteriosus dimediasi

oleh bradikinin. Oksigen yang mencapai paru-paru pada waktu pernafasan pertama merangsang pelepasan bradikinin. Bradikinin mempunyai efek kontraktil yang poten terhadap otot polos. Aksi ini tergantung dari kadar oksigen yang tinggi dalam darah arteri setelah terjadinya pernafasan pertama. Ketika PO2 dalam darah diatas 50 mmHg, dinding duktus arteriosus akan mengalami konstriksi. Sebaliknya hipoksemia akan membuat duktus melebar. Karena itulah DAP lebih banyak ditemukan pada keadaan dengan PaO2 yang rendah, termasuk bayi dengan sindrom gangguan pernapasan, prematuritas, dan bayi yang lahir di dataran tinggi.3,4 2. Peningkatan kadar katekolamin (norepinefrin, epinefrin) berhubungan dengan konstriksi duktus.3,4 3. Penurunan kadar prostaglandin berhubungan dengan penutupan duktus sebaliknya pemberian prostaglandin eksogen menghalangi penutupan duktus. Sifat ini digunakan dalam tata laksana pasien :
y

Pada bayi prematur dengan DAP pemberian inhibitor prostaglandin seperti indometasin menyebabkan penutupan duktus, efek ini hanya tampak pada duktus yang imatur, khususnya pada usia kurang dari 1 minggu, dan tidak pada bayi cukup bulan.

Pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung sianotik yang bergantung pada duktus (kehidupan bayi bergantung pada duktus), maka pemberian prostaglandin akan menjamin duktus yang paten. Infus prostaglandin ini telah menjadi prosedur standar di banyak pusat kardiologi karena sangat bermanfaat, namun harganya sangat mahal.3,4

Bila oksigenisasi darah arteri pascalahir tidak memadai, maka penutupan duktus arteriosus tertunda atau tidak tejadi. Angka kejadian DAP pada anak yang lahir di dataran tinggi, lebih besar daripada di dataran rendah. Pada beberapa jenis kelainan jantung bawaan,

bayi hanya dapat hidup apabila duktus arteriosus tetap terbuka. Termasuk di dalam golongan lesi yang bergantung pada duktus ini (duct dependent lesions) adalah atresia pulmonal, stenosis pulmonal berat, atresia aorta, koartaksio aorta berat atau interrupted aortic arch, dan sebagian pasien transposisi arteri besar.3,4 2.3 Duktus Arteriosus Persisten (DAP) DAP adalah duktus arteriosus yang tetap terbuka setelah bayi lahir. Kelainan ini merupakan 7% dari seluruh penyakit jantung bawaan. DAP ini sering dijumpai pada bayi prematur, insidennya bertambah dengan berkurangnya masa gestasi.1 Anatomi dan Hemodinamik Sebagian besar kasus DAP menghubungkan aorta dengan pangkal arteri pulmonal kiri. Bila arkus aorta di kanan, maka duktus terdapat di sebelah kiri, jarang duktus terletak di kanan bermuara ke arteri pulmonalis kanan.1 Pada bayi baru lahir, setelah beberapa kali pernapasan pertama, resistensi vaskular paru menurun dengan tajam. Dengan ini maka duktus akan berfungsi sebaliknya, bila semula mengalirkan darah dari arteri pulmonalis ke aorta, sekarang ia mengalirkan darah dari aorta ke arteri pulmonalis. Dalam keadaan normal duktus mulai menutup, dan dalam beberapa jam secara fungsional sudah tidak terdapat lagi arus darah dari aorta ke arteri pulmonalis. Apabila duktus tetap terbuka, maka terjadi keseimbangan antara aorta dan arteri pulmonalis, apabila resistensi vaskular paru terus menurun maka pirau dari aorta ke arah arteri pulmonalis makin meningkat. Pada auskultasi pirau yang bermakna akan memberikan bising sistolik setelah bayi berusia beberapa hari, sedang bising kontinu yang khas biasanya terdengar setelah bayi berusia 2 minggu.1

Dengan tetap terbukanya duktus, maka darah yang seharusnya mengalir ke seluruh tubuh akan kembali memenuhi pembuluh paru-paru. Besar-kecilnya bukaan pada duktus mempengaruhi jumlah darah yang mengalir balik ke paru-paru.1 DAP umumnya ditemui pada bayi-bayi yang lahir prematur, juga pada bayi normal dengan perbandingan 1 kasus dari 2500 - 5000 kelahiran setiap tahunnya.1 DAP pada bayi aterm Ketika seorang bayi aterm menderita PDA, dinding dari duktus arteriosus kekurangan lapisan endotel dan lapisan muskular media.1 DAP pada bayi preterm/prematur DAP pada bayi prematur, seringnya mempunyai struktur duktus yang normal. Tetap terbukanya duktus arteriosus terjadi karena hipoksia dan imaturitas.1 Bayi yang lahir prematu, makin muda usia kehamilan, makin besar pula presentase DAP oleh karena duktus dipertahankan tetap terbuka oleh prostaglandin yang kadarnya masih tinggi, karena memang belum waktunya bayi lahir. Karena itu DAP pada bayi prematur dianggap sebagai developmental patent ductus arteriosus, bukan structural patent ductus arteriosus seperti pada bayi cukup bulan.1 Pada bayi prematur dengan penyakit membran hialin (sindrom gawat napas akibat kekurangan surfaktan, yakni zat yang mempertahankan agar paru tidak kolaps), DAP sering bermanifestasi setelah sindrom gawat napasnya membaik. Bayi yang semula sesaknya sudah berkurang menjadi sesak kembali disertai takhipnoe dan takikardi.1 2.3.1 Etiologi DAP dapat disebabkan karena berbagai faktor, diantaranya adalah pengaruh lingkungan pada waktu bayi dalam kandungan, pewarisan gen-gen yang mengalami perubahan atau mutasi, dapat juga merupakan tanda dari suatu sindroma tertentu, atau juga karena kombinasi berbagai faktor genetik dan faktor lingkungan yang bersifat multifaktorial.1,2

Faktor pengaruh lingkungan dapat meningkatkan resiko bayi terkena DAP, diantaranya adalah pajanan terhadap rubella pada waktu di dalam kandungan, persalinan prematur, dan lahir di dataran tinggi.1 DAP dapat berupa suatu kondisi yang diturunkan dari keluarga dengan riwayat DAP atau bisa berupa bagian dari sindroma tertentu. DAP juga bisa disebabkan karena adanya mutasi gen spesifik yang menyebabkan cacat pada pembentukan jaringan elastik yang membentuk dinding duktus arteriosus. Gen-gen yang menyebabkan DAP saat ini belum dapat diidentifikasi, tetapi DAP diketahui dapat diturunkan secara autosomal dominan atau autosomal resesif.1 Pada kebanyakan kasus, penyebab DAP bersifat multifaktorial karena kombinasi dari faktor genetik dan faktor lingkungan. Faktor-faktor ini menyebabkan cacat pada proses pembentukan jaringan elastik pada dinding duktus arteriosus.1 2.3.2 Faktor Resiko Prematuritas BBLR/SGA Pada waktu hamil trimester pertama, ibu terkena infeksi rubella/campak jerman Tinggal pada dataran tinggi dan pada tekanan oksigen atmosfer yang rendah Hipoksia 5 2.3.3 Patofisiologi Oleh karena tekanan aorta yang lebih tinggi, maka ada pirau dari kiri ke kanan melalui duktus arteriosus, yaitu dari aorta ke arteri pulmonal. Luasnya pirau tersebut tergantung dari ukuran DAP dan rasio dari resistensi pembuluh darah paru-paru dan sistemik. Pada kasus yang ekstrim, 70% darah yang dipompa ventrikel kiri akan mengalir melalui DAP ke sirkulasi pulmonal.

Gambar 1. Anatomi Jantung Normal dan Duktus arteriosus persisten.

Jika ukuran DAP kecil, tekanan antara arteri pulmonal, ventrikel kanan, dan atrium kanan normal. Jika DAP besar, tekanan arteri pulmonal dapat meningkat baik pada waktu sistol dan diastol. Pasien dengan DAP yang besar mempunyai resiko tinggi terjadinya berbagai komplikasi. Tekanan nadi yang tinggi disebabkan karena lolosnya darah ke arteri pulmonal ketika fase diastol.5,6 2.3.4 Insidensi
y y

Wanita lebih sering terkena 2-3 kali lebih banyak dari pria. Lebih sering terjadi pada bayi kurang bulan, 20% pada bayi prematur lebih dari 32 minggu masa kehamilan, 60% pada bayi kurang dari 28 minggu masa kehamilan.6

2.3.5 Manifestasi Klinik Pada neonatus neonatus normal, saat lahir masih disertai tahanan arteri pulmonalis yang tinggi. Setelah 4-12 minggu terjadi penurunan tahanan arteri pulmonalis sampai menuju nilai normal. Pada neonatus dengan PJB non sianotik, selama tahanan arteri pulmonalis masih tinggi, defek jantung yang ada belum menimbulkan perubahan aliran darah dari sistemik ke paru. Setelah 4-12 minggu postnatal, pada saat terjadi penurunan tahanan arteri pulmonalis

sampai menuju nilai normal, defek jantun yang dan akan menimbulkan perubahan aliran darah yaitu yang seharusnya ke sistemik berubah menuju ke paru. Pada saat inilah baru terjadi pirau kiri ke kanan disertai gejala klinis berupa mulai terdengarnya bising sampai gagal jantung dengan gejala utama takipnea.7 Semakin besar bukaan yang dialami pada DAP secara otomatis volume darah ke paruparu jadi meningkat. Pada bayi ataupun anak yang menderita DAP akan menampakkan gejala seperti:
y y y y y y y

Tidak mau menyusu Berat badannya tidak bertambah Berkeringat secara berlebihan Kesulitan dalam bernafas Jantung yang berdenyut lebih cepat Mudah kelelahan Pertumbuhan terhambat Gejala-gejala diatas menunjukkan telah terjadi gagal jantung kongestif. Sementara bila

bukaan pada DAP berukuran kecil resiko gagal jantung kongestif relatif tidak ada, hanya perlu diperhatikan adanya resiko endokarditis. Endokarditis bisa berakibat fatal apabila tidak diberikan tindak lanjut medis yang semestinya.5,6 Pada pemeriksaan fisik bisa didapatkan tanda-tanda (Sign): Takhipnoe Takikardi Banyak berkeringat Sianosis

Tanda khas pada denyut nadi berupa pulsus seler disebut water hammer pulse. Hal ini terjadi akibat kebocoran darah dari aorta pada waktu sistol maupun diastol, sehingga didapat tekanan nadi yang besar. Pada pemeriksaan fisik jantung Palpasi : Thrill sistolik yang paling jelas teraba pada ICS II kiri yang dapat menyebar ke sekitarnya Dengan meningkatnya tekanan arteri pulmonal, bunyi jantung II mengeras sehingga dapat teraba pada sela iga II tepi kiri sternum. Auskultasi : Bunyi jantung pertama sering normal, diikuti sistolik click. Bunyi jantung kedua selalu keras, terkeras di sela iga II kiri. Machinery murmur yang punctum maksimumnya pada ICS II linea sternalis kiri. Bising pada waktu sistol bersifat kresendo dengan puncak pada bunyi jantung II sedangkan bising pada fase diastol bersifat dekresendo, terbaik didengar pada posisi berbaring, sifat, tempat, dan intensitas bising tidak dipengaruhi respirasi. Pasien dengan pirau yang besar, dapat terdengar murmur mid-diastolik pada presentasi katup mitral yang terdengar pada daerah apeks sebagai hasil dari peningkatan volume aliran darah yang melewati katup mitral. 3,6 DAP kecil Biasanya asimptomatik dengan tekanan darah dan tekanan nadi normal. Jantung tidak membesar. Kadang terasa getaran bising disela iga ke-2 sternum. Terdapat bising kontinu (continous murmur, machinery murmur) yang khas untuk DAP di daerah subklavia kiri.1

Gambaran radiologis dan EKG biasanya dalam batas normal. Pemeriksaan ekokardiografi tidak menunjukkan adanya pembesaran ruang jantung atau arteri pulmonalis.1 DAP sedang Gejala biasa timbul pada usia 2-5 bulan tetapi tidak berat. Pasien mengalami kesulitan makan, sering menderita infeksi saluran nafas namun biasanya berat badan masih dalam batas normal. Anak lebih mudah lelah tetapi masih dapat mengikuti permainan.1 Pada pemeriksaan fisik frekuensi nafas sedikit lebih cepat dibanding anak normal. Bila nadi radialis diraba dan bila diukur tekanan darahnya, akan dijumpai pulsus seler, tekanan nadi lebih dari 40 mmHg. Teraba getaran bising didaerah sela iga 1-2 parasternal kiri dan bising kontinu di sela iga 2-3 dari parasternal kiri yang menjalar ke daerah sekitarnya. Bising middiastolik di apeks sering dapat didengar akibat bertambahnya pengisian cepat ventrikel kiri (stenosis mitral relatif).1 Pada foto toraks jantung membesar (terutama ventrikel kiri), vaskularisasi paru yang meningkat, dan pembuluh darah hilus membesar. EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri dengan atau tanpa dilatasi atrium kiri.1 DAP besar Gejala tampak berat sejak minggu-minggu pertama kehidupan. Pasien tidak nafsu makan sehingga berat badan tidak bertambah. Tampak dispnoe dan takhipnoe dan banyak berkeringat bila minum. Pada pemeriksaan tidak teraba getaran bising sistolik dan pada auskultasi terdengar bising kontinu atau bising sistolik. Bising middiastolik terdengar di apex karena aliran darah berlebihan melalui katup mitral (stenosis mitral relatif). Bunyi jantung ke2 tunggal dan keras. Gagal jantung mungkin terjadi dan biasanya didahului oleh infeksi saluran nafas bagian bawah. Semua penderita DAP besar yang tidak dilakukan operasi biasanya menderita hipertensi pulmonal.1

Pada foto toraks dijumpai pembesaran ventrikel kanan dan kiri, di samping pembesaran arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya. Pada EKG tampak hipertrofi biventrikular dengan dominasi aktivitas ventrikel kiri dan dilatasi atrium kiri.1 DAP besar dengan hipertensi pulmonal. Pasien dengan DAP besar apabila tidak diobati akan berkembang menjadi hipertensi pulmonal akibat penyakit vaskular paru, yakni suatu komplikasi yang ditakuti. Komplikasi ini dapat terjadi pada usia kurang dari satu tahun, namun jauh lebih sering terjadi pada tahun ke2 atau ke-3. Komplikasi ini berkembang secara progresif sehingga akhirnya irreversible, dan pada tahap tersebut operasi korektif tidak dapat dilakukan.1 2.3.6 Diagnosis Diagnosis kelainan jantung pada anak seringkali sukar ditegakkan, karena kelainan anatomis ini banyak variabelnya, mulai dari yang sederhana sampai yang kompleks. Diagnosis awal sudah bisa ditegakkan hanya dengan pemeriksaan fisik yang teliti, elektrokardiografi dan analisa foto thorax. Sebagian besar kelainan jantung anak atau paling tidak suatu diagnosis banding yang lebih mengarah sudah dapat ditegakkan hanya dengan ketiga sistem klinis itu. Dan hanya sebagian kecil saja kelainan kongenital yang lebih kompleks yang memerlukan pemeriksaan tambahan khusus berupa ekokardiografi dan katerisasi.8 DAP biasanya dipikirkan bila pada bayi atau anak teraba nadi yang kuat dan terdengar bising kontinu. Hal ini harus dibedakan dengan penyakit jantung non sianotik lain yang memberikan tanda yang sama termasuk AP-Window dan fistula artrio-vena. Pada bayi yang sangat muda mungkin baru terdengar bising sistolik sehingga harus dibedakan dengan pasien defek septum ventrikel. Umumnya echocardiografi diperlukan untuk memastikan diagnosis. Kateterisasi jantung jarang diperlukan untuk diagnosis, dan hanya dilakukan bila dikhawatirkan ada hipertensi pulmonal, atau direncanakan penutupan duktus dengan alat

kateter khusus. Bila dilakukan, kateterisasi jantung pasien DAP tanpa komplikasi akan menunjukkan hasil adanya peningkatan saturasi oksigen di arteri pulmonalis akibat pirau dari aorta yang tekanannya tinggi ke arteri pulmonalis yang tekanannya rendah.1 Pemeriksaan yang dapat dilakukan untuk menegakan diagnosa antara lain : 1. Ekokardiografi : dapat mengukur besar duktus, dimensi atrium kiri dan ventrikel kiri. Makin besar pirau, makin besar dimensi atrium kiri dan ventrikel kiri.9 2. Elektrokardiografi: pada DAP kecil dan sedang, EKG dapat normal atau menunjukkan tanda hipertrofi ventrikel kiri (left ventricle hypertrophy = LVH), sedangkan pada DAP besar dapat menunjukkan tanda LVH atau hipertrofi kedua ventrikel kiri dan kanan (biventricular hypertrophy = BVH). 9 3. Rontgen foto thorax: pada DAP kecil, foto Rontgen toraks masih normal, sedangkan pada DAP sedang sampai besar akan tampak kardiomegali, pembesaran atrium kiri, ventrikel kiri dan aorta asendens, serta gambaran peningkatan vaskular paru (plethora).9 2.3.7 Penatalaksanaan Ada beberapa metode pangobatan yang biasanya diterapkan tim medis untuk mengatasi gangguan fungsi jantung pada DAP, dan sangat bergantung dari ukuran bukaan pada duktus dan yang utama usia pasien. Tidak diperlukan pembatasan aktivitas jika tidak terdapat hipertensi pulmonal.1 Pada bayi prematur, duktus arteriosus sering menutup sendiri pada minggu pertama setelah lahir. Pada bayi aterm, duktus arteriosus akan menutup dalam beberapa hari pertama setelah lahir. Jika duktus tidak menutup dan menimbulkan masalah, obat-obatan dan tindakan bedah dibutuhkan untuk menutup duktus arteriosus.1 Pengobatan medikamentosa dapat menggunakan antiinflamasi nonsteroid (AINS), seperti ibuprofen atau indometasin, untuk membantu penutupan duktus arteriosus pada bayi

prematur sebelum usia 10 hari. AINS memblok prostaglandin yang mempertahankan duktus arteriosus tetap terbuka. Pada bayi prematur dengan DAP dapat diupayakan terapi farmakologis dengan memberikan indometasin intravena atau peroral dosis 0,2 mg/kgBB dengan selang waktu 12 jam diberikan 3 kali. Terapi tersebut hanya efektif pada bayi prematur dengan usia kurang dari satu minggu, yang dapat menutup duktus pada kurang lebih 70% kasus, meski sebagian akan membuka kembali. Pada bayi prematur yang berusia lebih dari satu minggu indometasin memberikan respon yang lebih rendah. Pada bayi aterm terapi ini tidak efektif.1, Bila usaha penutupan dengan medikamentosa ini gagal dan gagal jantung kongestif menetap, bedah ligasi DAP perlu segera dilakukan. Bila tidak ada tanda-tanda gagal jantung kongestif, bedah ligasi DAP dapat ditunda akan tetapi sebaiknya tidak melampaui usia 1 tahun. Prinsipnya semua DAP yang ditemukan pada usia 12 minggu, harus dilakukan intervensi tanpa menghiraukan besarnya aliran pirau.6 Tindakan bedah Pada bayi aterm atau pada anak lebih tua, diperlukan tindakan bedah untuk mengikat atau memotong duktus. Untuk menutup duktus juga dokter dapat menggunakan tindakan dengan kateter.6 Pada DAP dengan pirau kiri ke kanan sedang atau besar dengan gagal jantung diberikan terapi medikamentosa (digoksin, furosemid) yang bila berhasil akan menunda operasi 3-6 bulan sambil menunggu kemungkinan duktus menutup. Tindakan bedah setelah dibuat diagnosis, secepat-cepatnya dilakukan operasi pemotongan atau pengikatan duktus. Pemotongan lebih diutamakan dari pada pengikatan yaitu untuk menghindari kemungkinan rekanalisasi kemudian. Pada duktus yang sangat pendek, pemotongan biasanya tidak mungkin atau jika dilakukan akan mengandung resiko.5,6 Indikasi operasi duktus arteriosus dapat diringkas sebagai berikut:

1. DAP pada bayi yang tidak memberikan respon terhadap pengobatan medikamentosa. 2. DAP dengan keluhan. 3. DAP dengan endokarditis infektif yang kebal terhadap terapi medikamentosa. Hal yang perlu diperhatikan bagi penderita DAP yang usianya lebih dewasa, adalah mengkonsultasikan kepada dokter ahli jantung yang merawat bila akan menjalankan operasi minor lain (contoh: operasi amadel) ataupun perawatan gigi, untuk menghindari kemungkinan resiko endokarditis.5 Selain dengan medikamentosa dan intervensi bedah ada beberapa cara penatalaksanaan DAP diantaranya dengan menggunakan alat untuk menutup DAP yaitu: 1. Amplatzer ductal occluder Amplatzer duct occluder (ADO) merupakan alat yang saat ini secara luas digunakan untuk menutup DAP dan sudah mendapat rekomendasi dari Food and Drugs Administration (FDA) Amerika Serikat. ADO (AGA Medical Corporation, Golden Valley, MN) terbuat dari anyaman kawat nitinol dengan diameter 0,0004-0,0005 inci, berbentuk seperti jamur. ADO terdiri dari lempeng berbentuk cakram yang datar dan badan utama yang berbentuk silinder serta di dalamnya terdapat lapisan dakron yang terbuat dari polyester. 9

Gambar 2.9 2. Gianturco coil Terbuat dari stainlessteel dan mengandung dakron. Alat ini disimpan dalam casing. Jika alat ini keluar dari casing, akan membentuk spiral yang terdiri dari 2 sampai 5 loop. Gianturco

coil, digunakan untuk menutup DAP kecil, yaitu ukurannya kurang dari 3 mm. Untuk menutup DAP, kadang-kadang diperlukan lebih dari satu coil. Ada 2 ukuran coil yang sering digunakan untuk menutup DAP adalah ukuran 5 cm X 8 mm (casing merah) dan 5 cm X 5 mm (casing biru). Harga coil relatif murah. Kekurangannya adalah tidak bisa dikontrol atau ditarik kembali setelah lepas dari casing dan mudah mengalami embolisasi (terlepas ke dalam arteri pulmonalis atau aorta).7

Gambar 3. Gianturco coil 9 3. Detachable coil Coil ini terbuat dari bahan yang sama dengan Gianturco coil. Perbedaannya, pada detachable coil, alat terhubung dengan tangkai pendorong dengan sistem mur. Alat ini dapat dikontrol dan ditarik kembali sebelum dilepaskan dari tangkai pendorong.9

Gambar 4. Detachable coil 9

4. Nit-occluder Terbuat dari stainlessteel, membentuk lingkaran kontinu dari besar ke kecil, seperti bentuk obat anti-nyamuk bakar. Alat ini tidak megandung dakron. Nit-occluder dapat digunakan untuk menutup DAP kecil-sedang (kurang dari 3,5 sampai 4 mm). Karena tidak mengandung dakron, pembentukan trombus lebih lambat dibandingkan dengan ADO dan Gianturco coil. Harga Nit-occluder lebih murah dari ADO.

Gambar 5. Nit-occluder9

Gambar 6. Tempat insisi pada pemasangan initial kateter pada Amplatzer Duct Occluder 9 2.3.8 Prognosis Pasien dengan DAP kecil dapat hidup normal dengan sedikit atau tidak ada gejala. Pengobatan termasuk pembedahan pada DAP yang besar umumnya berhasil dan tanpa komplikasi sehingga memungkinkan seseorang untuk hidup dengan normal.5 2.3.9 Komplikasi DAP yang kecil mungkin tidak menimbulkan gejala. DAP yang lebih besar yang tidak diterapi dapat menyebabkan hipertensi pulmonal, infeksi paru berulang, aritmia atau gagal jantung yang merupakan kondisi dimana jantung tidak dapat memompa darah dengan efektif untuk memenuhi kebutuhan tubuh, pada DAP kondisi ini akan muncul pada umur 1-3 bulan.5,6,10 DAP menyebabkan gagal jantung pada 15% bayi prematur dengan berat badan lahir <1750 gram.1

Seseorang yang mempunyai masalah struktural pada jantung, seperti DAP, mempunyai resiko yang tinggi terkena endokarditis dibanding orang normal.6 Sindrom Eisenmenger biasanya terjadi pada penderita dengan DAP besar yang tidak mengalami penanganan pembedahan.1,5,6

BAB III KESIMPULAN DAP adalah sebuah kondisi dimana duktus arteriosus yang seharusnya menutup dalam rentang waktu normal, tetap dalam keadaan terbuka hingga otomatis mengganggu fungsi normal jantung. Kelainan Jantung Bawaan DAP umumnya ditemui pada bayi-bayi yang lahir prematur, juga pada bayi normal dengan perbandingan 1 kasus dari 2500 - 5000 kelahiran setiap tahunnya. Gejala dan tanda-tanda yang muncul pada pasien dengan DAP tergantung dari seberapa besar bukaan yang terjadi pada DAP. Semakin besar bukaan yang terjadi semakin berat gejalanya dan komplikasi yang akan terjadi. Ada beberapa metode pengobatan yang biasanya diterapkan tim medis untuk mengatasi gangguan fungsi jantung pada DAP, dan sangat bergantung dari ukuran bukaan pada duktus dan yang utama usia pasien. Pemberian obat-obatan secara oral bisa dilakukan untuk membuat duktus mengkerut dengan sendirinya. Apabila berhasil maka bisa proses pembedahanpun bisa dihindari. Tetapi bila tidak berhasil dengan pemberian obat-obatan secara oral, dan kondisi DAP memperburuk kesehatan pasien secara umum, maka akan dilakukan operasi. Pasien dengan DAP kecil dapat hidup normal dengan sedikit atau tidak ada gejala. Pengobatan termasuk pembedahan pada DAP yang besar umumnya berhasil dan tanpa komplikasi sehingga memungkinkan seseorang untuk hidup dengan normal.

DAFTAR PUSTAKA 1. Wahab AS. Duktus arteriosus Paten. Dalam : Wahab AS. Kardiologi Anak: Penyakit Jantung Kongenital Yang Tidak Sianotik. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC; 2006: 69-76 2. Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi i, Simadribrata KM, Setiati S. Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Edisi IV. Jakarta: 2007: 1641-46 3. Guyton AC. Hall JE. Fisiologi Kedokteran. Edisi 11. Jakarta: EGC; 2007. 353-56. 4. Snell RS. Anatomi Klinik. Edisi 6. Jakarta: EGC; 2006. 108,141 5. Desantis ERH, Clyman RI. Patent Ductus Arteriosus: Pathophysiology and Management Patent Ductus Arteriosus. Journal of Perinatology. 2006 : 14-18 6. Schneider DJ, moore JW. Patent Ductus Arteriosus. University of Illinois College of Medicine at Peoria and Cardiac Catheterization Laboratory, Children's Hospital of Illinois, Peoria, Ill (DJS); 2006. 114 7. Ontoseno T.
Diagnosis Dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan Yang Kritis Pada

Neonatus. Divisi Kardiologi Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK Unair - RSU Dr.

Soetomo Surabaya. 2003. 8-9 8. Baraas F. Pengantar Penyakit Jantung Pada Anak. Jurnal kardiologi Indonesia. Vol. XVII No. 2. 1994 9. Mulyadi MD,dkk. Penatalaksanaan Penyakit Jantung Bawaan Tanpa Bedah. Departemen Kesehatan Republik Indonesia. 2007. 10. Affandi M. Penyakit Jantung Bawaan: Apa Yang Harus Dilakukan. Cermin Dunia Kedokteran No. 31.1993. 11-17.