Anda di halaman 1dari 1

Definisi Tumor Wilms merupakan tumor ginjal primer tersering pada anak.

Tumor Wilms juga merupakan tumor retroperitoneal tersering kedua yang sering terjadi. Tumor ini mengandung beragam komponen sel dan jaringan, yang semuanya berasal dari mesoderm. Seperti retinoblastoma, dapat timbul secara sporadis atau familial, dengan kerentanan tumorigenesis diwariskan sebagai sifat dominan autosomal. Etiologi Pada tahun 1899, Max Wilms membuat sebuah kontribusi klinis pada kejadian tumor-tumor renal, yang menggambarkan tujuh anak-anak menderita tumor-tumor yang bercampur pada renal, yang kemudian diidentifikasi sebagai nefroblastoma atau Wilms tumor.dia menyediakan deskripsi yang sangat teliti dari trifase morfologi dari tumor ini, yang terdiri atas 3 komponen: epitel, blastema dan stroma. Oleh karena itu, saat ini tumor Wilms disadari memiliki banyak keanekaragaman struktur histologis. Tumor Wilms diyakini terjadi akibat proliferasi abnormal dari metanephric blastema, tanpa difrensiasi normal ke dalam tubulus atau glomerulus. Wilms tumor 1 (WT1) gene, satu-satunya gen yang diidentifikasi sejauh ini, yang memiliki kaitan langsung pada study terhadap anak-anak dengan Wilms tumor, dan Aniridia, Genitourinary anomali, dan mental retardasi (WAGR sindrom). Analisis cytogenetic pada anak-anak dengan WAGR sindrom menunjukkan delesi pada kromosom 11p13, dimana kemudian ditemukan memiliki kaitan dekat dengan gen-gen tertentu, termasuk PAX6, gen yang bertanggungjawab pada Aniridia dan WT1. WT1 mengkode transkripsi untuk pembentukan ginjal normal dan perkembangan gonad. Wilms tumor 2 (WT2) gen telah diidentifikasi pada kromosom 11p15, tapi belum sepenuhnya diklon. Akhirnya, mutasi pada p53 gen telah diobservasi pada kebanyakan kasus dengan gambaran histologi anaplastik pada WT, mengimplikasikan sebuah pengaturan gen ini pada perkembangan menjadi tipe histologi anaplastik. Dan pada beberapa refrensi dikatakan bahwa mutasi pada CTNNB1 (pengkode B-catenin), sebuah gen yang pening pada beberapa jalur sinyal transduksi mayor dan pada adhesi sel-sel, mungkin memiliki pengaturan penting pada Wilms Tumor. Epidemiologi Insidensi dari Wilms tumor adalah 8 kasus per sejuta anak berumur kurang dari 15 tahun, dan merupakan 6,3 % kasus kanker pada masa anak-anak. Perempuan memiliki risiko yang sedikit lebih tinggi dari laki-laki dengan rasio laki-laki dan perempuan antara 0,92 sampai 1,00. Namun beberapa refrensi mengatakan tidak ada kaitan antar kecenderungan risiko pada pria dan wanita. Mayoritas kasus Wilms tumor bersifat sporadik dan unilateral. Familial Wilms tumor adalah jarang, dengan angka kejadian hanya 1,5% dari penderita.