Diretrizes

Brasileiras para o Diagnstico, Tratamento e Preveno da Febre Reumtica

Realizao
Sociedade Brasileira de Cardiologia Sociedade Brasileira de Pediatria Sociedade Brasileira de Reumatologia

Coordenador de Normatizaes e Diretrizes da SBC

Jadelson Pinheiro de Andrade

Participantes
Adriana Lopes Latado Braga (SBC), Aloyzio Cechella Achutti (SBC), Auristela Isabel de Oliveira Ramos (SBC), Clara Weksler (SBC/INC), Cleonice de Carvalho Coelho Mota (SBP/SBC), Cleusa Cavalcanti Lapa dos Santos (SBC), Deuzeny Tenrio Marques de S (SBC), Dilce La Magno da Silva (SBC), Edmundo Jos Nassri Cmara (SBC), Ftima Maria da Silva Borges (SBC), Helenice Alves Teixeira Gonalves (SBR), Geodete Batista Costa (SBC), Joice Cunha Bertoletti (SBC), Jorge Yusef Afiune (SBP), Luiza Guilherme (INCOR), Lurildo Cleano Ribeiro Saraiva (SBC), Marcia de Melo Barbosa (SBC), Maria Cristina Caetano Kuschnir (SBP/INC), Maria Odete Esteves Hilrio (SBR), Maria Helena Bittencourt Kiss (SBR), Marta Silva Menezes (SBC), Patrcia Guedes de Souza (SBP), Renato Pedro de Almeida Torres (SBC), Rui Fernando Ramos (SBC), Sheila Knupp Feitosa de Oliveira (SBP/SBR).

Coordenadores
Paulo Jos Bastos Barbosa Regina Elizabeth Mller

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Introduo

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Diagnstico
A Febre Reumtica (FR) e a Cardiopatia Reumtica Crnica (CRC) so complicaes no supurativas da faringoamigdalite causada pelo estreptococo beta-hemoltico do grupo A (EBGA) e decorrem de resposta imune tardia a esta infeco, em populaes geneticamente predispostas.

Para o 1 surto
Critrios de Jones modificados pela American Heart Association (AHA) em 1992 (Tabela 1) e/ou critrios de Jones revistos pela OMS e publicados em 2004 (Tabela 2).

Para o diagnstico das recorrncias

Critrios de Jones revistos pela OMS e publicados em 2004 (Tabela 2).

De acordo com os critrios de Jones a probabilidade alta quando h evidncia de infeco estreptoccica anterior (elevao dos ttulos da ASLO), alm de pelo menos 2 critrios maiores ou 1 critrio maior e 2 menores.

Tabela 1. Critrios de Jones modificados para o diagnstico de febre reumtica. Critrios maiores Cardite Artrite Coreia de Sydenham Eritema marginado Ndulos Subcutneos
Evidncia de infeco pelo estreptococo do grupo A por meio de cultura de orofaringe, teste rpido para EBGA, elevao dos ttulos de anticorpos (ASLO). Adaptado de Dajani et al, Jones criteria 1992 Update AHA .

Critrios menores Febre Artralgia Elevao dos reagentes de fase aguda (VHS, PCR) Intervalo PR prolongado no ECG

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Tabela 2. Critrios da Organizao Mundial da Sade (2004) para o diagnstico do 1 surto, recorrncia e CRC (baseados nos critrios de Jones modificados). Categorias diagnsticas 1 episdio de FR* Recorrncia de FR em paciente sem CRC estabelecida Recorrncia de FR em paciente com CRC estabelecida Coria de Sydenham CRC de incio insidioso Critrios 2 critrios maiores ou 1 maior e 2 menores mais a evidncia de infeco estreptoccica anterior. 2 critrios maiores ou 1 maior e 2 menores mais a evidncia de infeco estreptoccica anterior. 2 critrios menores mais a evidncia de infeco estreptoccica anterior. No exigida a presena de outra manifestao maior ou evidncia de infeco estreptoccica anterior. No h necessidade de critrios adicionais para o diagnstico de CRC.

Leses valvares crnicas da CRC: diagnstico inicial de estenose mitral pura, ou dupla leso de mitral e/ou doena na valva artica, com caractersticas de envolvimento reumtico

*Pacientes podem apresentar apenas poliartrite ou monoartrite + 3 sinais menores + evidncia infeco estreptoccica prvia. Esses casos devem ser considerados comofebre reumtica provvel e devem ser orientados a realizar profilaxia II, devendo ser submetidos a avaliaes peridicas. Endocardite infecciosa deve ser excluda. Alguns pacientes com recidivas no preenchem esses critrios. Cardiopatia congnita deve ser excluda. Fonte: OMS 2004 ou Adaptado de WHO Technical Report Series 923, Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease, Geneva 2004 (2).

Diagnstico da faringoamigdalite

Critrios clnicos validados pela OMS

Mal estar geral, vmitos, febre elevada, hiperemia e edema de orofaringe, bem como petquias e exsudato purulento, assim como gnglios cervicais palpveis e dolorosos.

Diante de quadro clnico sugestivo e teste rpido negativo, recomenda-se a realizao de cultura de orofaringe.

Recomenda-se a comprovao laboratorial da infeco pelo EBGA. A cultura de orofaringe o padro ouro com sensibilidade entre 90 e 95%. O teste rpido para a deteco de antgeno tem sensibilidade de 80% e especificidade de 95%.

Exames sorolgicos no tm valor para o diagnstico do quadro agudo. Os mais utilizados so a ASLO e a antidesoxyribonuclease B (anti-DNase). A elevao dos ttulos da ASLO se inicia no 7 dia aps a infeco e atinge o pico entre a 4a e a 6a semana, mantendo-se elevada por meses at um ano aps a infeco. Recomenda-se a realizao de 2 dosagens de ASLO com intervalo de 15 dias (IB).

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Critrios maiores

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1
Artrite
Manifestao mais comum da FR (em 75% dos casos). Auto-limitada e no deixa seqela, forma tpica assimtrica e migratria. Definio: edema na articulao ou associao da dor articular com a limitao de movimentos.

2
Eritema Marginatum
Ocorrncia rara, em < 3% dos pacientes. Definio: eritema com bordas ntidas, centro claro, contornos arredondados ou irregulares. Leses mltiplas, indolores, no pruriginosas, podendo haver fuso, resultando em aspecto serpiginoso.

4
Coreia de Sydenham (CS)

3
Ndulos subcutneos
Ocorrncia rara, em 2 a 5% dos pacientes, muito associados cardite grave. Definio: ndulos mltiplos, arredondados, de tamanhos variados (0,5 a 2 cm), firmes, mveis, indolores e recobertos por pele normal, sem caractersticas inflamatrias. Localizao: sobre proeminncias e tendes extensores. Aparecimento tardio (1 a 2 semanas aps as outras manifestaes), regride rapidamente com o tratamento e raramente persiste por >1 ms.

Ocorre predominantemente em crianas e adolescentes do sexo feminino. Prevalncia de 5 a 36%, o aparecimento costuma ser tardio, meses aps a infeco estreptoccica. Definio: desordem neurolgica com movimentos rpidos involuntrios e incoordenados, que desaparecem durante o sono e aumentam com estresse e esforo. O surto dura, em mdia, de 2 a 3 meses, e at 1 ano.

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continuao

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Critrios maiores

5
Cardite
Manifestao mais grave, nica que pode deixar seqelas e acarretar bito. Aparece em fase precoce, nas 3 primeiras semanas da fase aguda. Caracteriza-se por pancardite.

Classificao

Cardite subclnica
Exame cardiovascular, Rx e ECG normais, (exceto intervalo PR), ecocardiograma com regurgitao mitral e/ou artica leves com caractersticas patolgicas (Tabela 3).

Cardite leve
Taquicardia desproporcional febre, abafamento da 1 bulha, sopro sistlico mitral, rea cardaca normal, Rx e ECG normais (exceto intervalo PR), regurgitaes leves ou leves a moderadas ao ecocardiograma, com ventrculo esquerdo de dimenses normais.

Cardite grave
Sinais e sintomas de IC; arritmias, pericardite e sopros mais importantes de regurgitao mitral e/ou artica podem ocorrer; no Rx, identificam-se cardiomegalia e sinais de congesto pulmonar significativos; o ECG demonstra sobrecarga ventricular esquerda e, s vezes, direita; ao ecocardiograma, regurgitao mitral e/ou artica de grau moderado a importante, e as cmaras esquerdas mostram, no mnimo, aumento moderado.

Cardite moderada
Taquicardia persistente e sopro de regurgitao mitral mais intenso, sem frmito, associado ou no ao sopro artico diastlico; sopro de Carey Coombs pode estar presente; sinais incipientes de insuficincia cardaca (IC), aumento leve da rea cardaca e congesto pulmonar discreta. Extrassstoles, alteraes de ST-T, baixa voltagem, prolongamento dos intervalos do PR e QTc podem estar presentes; ao ecocardiograma, a regurgitao mitral leve a moderada, isolada ou associada regurgitao artica de grau leve a moderado e com aumento das cmaras esquerdas em grau leve a moderado.

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Critrios menores

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1
Artralgia
Dor que afeta grandes articulaes sem incapacidade funcional e sem sinais inflamatrios agudos.

2
Febre
Frequente no incio do surto agudo e ocorre em quase todos os surtos de artrite.

4
Intervalo PR
O intervalo PR pode estar aumentado mesmo na ausncia de cardite.

3
Reagentes de fase aguda

No so especficas da FR, porm auxiliam no monitoramento do processo inflamatrio e sua remisso.

A velocidade de hemossedimentao (VHS) se eleva nas 1as semanas de doena.

A protena C reativa (PCR) se eleva no incio da fase aguda e diminui no final da 2 ou 3 semana. Mais fidedigna que a VHS.

A alfa 1 glicoprotena cida apresenta ttulos elevados na fase aguda, mantendo-se elevada por mais tempo. Deve ser utilizada para monitorar a atividade da FR. Na eletroforese de protena, a alfa 2 globulina se eleva precocemente na fase aguda e pode ser utilizada tambm para o seguimento da atividade da doena.

Exames complementares para avaliao do comprometimento cardaco na FR

Radiografia (Rx) de trax e eletrocardiograma (ECG)

Recomenda-se Rx de trax para investigao de cardiomegalia e sinais de congesto pulmonar. Os achados do ECG so inespecficos e transitrios. Os mais freqentes so taquicardia sinusal, distrbios de conduo, alteraes de ST-T e baixa voltagem do complexo QRS e da onda T. O ECG normal no exclui o envolvimento cardaco, e o diagnstico de cardite no deve ser baseado unicamente em anormalidade eletrocardiogrficas.

Outros exames diagnsticos

Bipsia endomiocrdica tem baixa sensibilidade para diagnstico da cardite; Cintilografia com Glio-67 e cintilografia anti-miosina para se obter imagem da inflamao miocrdica so limitadas.

Ecocardiograma
A OMS recomenda, nas reas endmicas, o ecocardiograma para diagnstico de cardite subclnica (IB).

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Tabela 3. Critrios ecocardiogrficos para diagnstico de valvite subclnica. Tipo Regurgitao mitral* Regurgitao artica* Critrios*

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Jato regurgitante holossistlico para o trio esquerdo com velocidade de pico > 2,5 mm/s e com extenso > 1 cm; padro em mosaico e identificado no mnimo em 2 planos. Jato regurgitante holodiastlico para o ventrculo esquerdo com velocidade de pico > 2,5 mm/s e identificado no mnimo em 2 planos.

Adaptado de Veasy LG (1995). *Espessamento dos folhetos valvares aumenta a especificidade dos achados.

Tabela 4. Diagnstico diferencial das principais manifestaes da febre reumtica. Artrite Infecciosas virais Rubola, caxumba, hepatite Cardite Infecciosas virais Pericardites e perimiocardites Doenas reumticas Artrite idioptica juvenil, lpus eritematoso sistmico Outros Sopro inocente, sopro anmico, aorta bicspide, prolapso de valva mitral Coreia Infecciosas Encefalites virais Ndulos subcutneos Doenas reumticas Artrite idioptica juvenil, lpus eritematoso sistmico Outros ndulos subcutneos benignos Eritema marginado Infecciosas Septicemias

Bacterianas Gonococos, meningococos, endocardite bacteriana Reativas Ps-entricas ou ps infeces urinrias Doenas hematolgicas Anemia falciforme Neoplasias Leucemia linfoblstica aguda Doenas reumticas Lpus eritematoso sistmico, artrite idioptica juvenil, vasculites.

Doenas reumticas Lpus eritematoso sistmico Outros Sndrome anti-fosfolpide, coreia familial benigna

Reaes a drogas Doenas reumticas

Idioptico

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Tratamento da febre reumtica aguda

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Hospitalizao (IIa-C)
Indica-se internao hospitalar para os casos de cardite moderada ou grave, artrite incapacitante e coria grave;

Controle da temperatura
Recomenda-se o paracetamol, como 1 opo, ou dipirona, como 2 opo. No recomendvel o uso de anti-inflamatrios no esterides (AINES), inclusive o AAS, at que se confirme o diagnstico de FR.

Erradicao do estreptococo
O tratamento da faringoamigdalite e a erradicao do estreptococo devem ser feitos na suspeita clnica da FR, independentemente do resultado da cultura de orofaringe. Nos casos de 1 surto, o tratamento institudo corresponde ao incio da profilaxia secundria

Repouso (IIaC)
No h recomendao de repouso absoluto para a maior parte dos pacientes com FR que devero, entretanto, ficar em repouso relativo (domiciliar ou hospitalar) por um perodo inicial de 2 semanas. Nos casos de cardite moderada ou grave, recomenda-se repouso relativo por um perodo de 4 semanas. O retorno s atividades habituais dever ser gradual, dependendo da melhora dos sintomas e da normalizao ou reduo acentuada do VHS e PCR.

Tratamento da coreia Tratamento da artrite

O uso dos AINES apresenta bons resultados no controle da artrite, com desaparecimento entre 24 e 48 horas. O AAS se mantm como a 1 opo. O naproxeno uma boa alternativa ao AAS, com a mesma eficcia, maior facilidade posolgica e melhor tolerncia (I-A). As artrites reativas ps-estreptoccicas podem no apresentar boa resposta clnica ao tratamento com AAS e naproxeno. Nesses casos, est indicado o uso da indometacina. Os corticides (CE) no esto indicados nos casos de artrite isolada. Na coria leve e moderada, esto indicados repouso e permanncia em ambiente calmo, evitando-se estmulos externos. Os benzodiazepnicos e fenobarbital tambm podem ser utilizados. O tratamento especfico est indicado apenas nas formas graves da coria, sendo que a hospitalizao poder ser necessria: a) haloperidol 1mg/dia, aumentando 0,5 mg a cada 3 dias, at atingir 5mg ao dia (I-B); b) cido valproico 10mg/ kg/dia, aumentando 10mg/kg a cada semana at 30mg/Kg/dia (I-B) e c) carbamazepina 7 a 20mg/ kg/dia (I-B). Alguns estudos mais recentes tm mostrado a eficcia do uso de CE no tratamento sintomtico da coria (IIb-B).

Monitorizao da resposta teraputica

Observar o desaparecimento da febre e das principais manifestaes clnicas. Atentar para a normalizao das provas inflamatrias, PCR e/ou VHS que devem ser dosados a cada 15 dias. Nos pacientes com cardite, recomenda-se ecocardiograma, Rx de trax e ECG aps 4 semanas do incio do quadro.

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continuao

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Tratamento da febre reumtica aguda

Tratamento da cardite

Controle do processo inflamatrio

Indica-se o uso de CE nos casos de cardite moderada e grave (I-B). O esquema preconizado com prednisona, 1 a 2 mg/Kg/ dia, via oral, sendo a dose mxima de 80mg/dia (pode-se usar via EV na impossibilidade de uso oral, em doses equivalentes). Nos casos de cardite leve, no h consenso, podendose: a) no usar AINES; b) usar AINES ou c) usar CE em doses e durao menores.

Cirurgia cardaca na FR aguda

Na cardite refratria ao tratamento clnico padro, com leso valvar grave, pode ser necessrio tratamento cirrgico na fase aguda, principalmente nas leses de valva mitral com ruptura de cordas tendneas ou perfurao das cspides valvares. Embora o risco da cirurgia seja mais elevado, esta pode ser a nica medida para o controle do processo (I-C).

Controle da IC
Nos casos de IC leve ou moderada, o tratamento deve ser feito com diurticos e restrio hdrica. Indica-se furosemida na dose de 1 a 6 mg/kg/dia e espironolactona 1 a 3 mg/kg/dia. Esto indicados os inibidores de enzima conversora de angiotensina, a digoxina principalmente na presena de disfuno ventricular ou de fibrilao atrial. Nos casos de fibrilao atrial, a prescrio de anticoagulao deve ser considerada.

Pulsoterapia
A pulsoterapia com metilprednisolona EV (30mg/Kg/dia) em ciclos semanais intercalados pode ser utilizada em casos de cardite grave, refratria ao tratamento inicial, como 1 opo nos pacientes com quadro clnico muito grave e IC de difcil controle ou naqueles pacientes que necessitam de cirurgia cardaca em carter emergencial (I-C). Ainda pode ser usada em pacientes que no possam receber corticide por via oral (IIb-B).

Tempo de uso do CE
Dose plena por 2 a 3 semanas, com controle clnico e laboratorial (PCR e VHS), reduzindo-se 20 a 25% da dose a cada semana, com tempo total de tratamento de 12 semanas na cardite moderada e grave e de 4 a 8 semanas na cardite leve.

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Profilaxia
Profilaxia primria
Baseia-se no reconhecimento e tratamento das infeces estreptoccicas.

Tabela 5. Recomendaes para a profilaxia primria da febre reumtica. Medicamento/Opo Esquema Peso 20 kg 1.200.000 UI IM Adulto: 500.000U 8/8 h Adulto: 500 mg 8/8h Durao Dose nica 10 dias 10 dias 10 dias 10 dias 10 dias 3 dias Penicilina G Benzatina Peso < 20 kg 600.000 UI IM Penicilina V 25-50.000U /Kg/dia VO 8/8h ou 12/12h Amoxicilina 30-50 mg/Kg/dia VO 8/8h ou 12/12h Ampicilina 100 mg/kg/dia VO 8/8h Em caso de alergia penicilina Estearato de Eritromicina 40 mg/kg/dia VO 8/8h ou 12/12h Clindamicina 15-25 mg/Kg/dia de 8/8h Azitromicina 20 mg/Kg/dia VO 1x/dia (80)

Dose mxima: 1g/dia Dose mxima: 1800 mg/dia Dose mxima: 500 mg/dia

Profilaxia secundria
Aps o diagnstico de FR ser realizado, a profilaxia secundria deve ser prontamente instituda, permanecendo a penicilina benzatina como a droga de escolha (I-A).

Tabela 6. Recomendaes para a profilaxia secundria. Medicamento/Opo Dose / Via de administrao Peso 20 kg 1.200.000 UI IM Intervalo 21/21 dias 12/12h 1x ao dia 12/12h Penicilina G Benzatina Peso < 20 kg 600.000 UI IM Penicilina V 250 mg VO Em caso de alergia penicilina Sulfadiazina Peso < 30Kg 500 mg VO Em caso de alergia penicilina e sulfa Eritromicina 250 mg VO

Peso 30Kg 1g VO

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Durao da profilaxia

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Tabela 7. Recomendaes para a durao da profilaxia secundria. Categoria FR sem cardite prvia FR com cardite prvia; insuficincia mitral leve residual ou resoluo da leso valvar Leso valvar residual moderada a severa Aps cirurgia valvar Durao At 21 anos ou 5 anos aps o ltimo surto, valendo o que cobrir maior perodo At 25 anos ou 10 anos aps o ltimo surto, valendo o que cobrir maior perodo At os 40 anos ou por toda a vida Por toda a vida Nvel de evidncia I-C I-C I-C I-C

Situaes especiais

Cuidados na gestao
No h restrio ao uso de CE, penicilina e eritromicina (estearato); Est contra-indicado o uso de: AINEs, carbamazepina, haloperidol, cido valproico, IECA e bloqueadores de receptores de angiotensina II e sulfadiazina (III-C). Na coria, benzodiazepnicos em doses baixas podero ser utilizados. A profilaxia secundria deve continuar durante toda a gravidez para evitar a recorrncia da FR.

Profilaxia secundria e anticoagulao

Uso de anticoagulantes no contra-indica a profilaxia com penicilina benzatina.

Perspectivas futuras Estado da arte da vacina contra o S. pyogenes

Atualmente existem 12 modelos de vacinas, a maioria em fase pr-clnica. Os antgenos candidatos tm como base a protena M do estreptococo (regies N e C-terminal) e outros antgenos conservados da bactria.

Referncias bibliogrficas: Consultar o texto original da diretriz Diretrizes Brasileiras para o Diagnstico, Tratamento e Preveno da Febre Reumtica http://publicacoes.cardiol.br

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