Definisi dan epidemiologi sindrom usus pendek (short bowel syndrome) adalah gangguan malabsorpsi disebabkan oleh hilangnya

signifikan cant usus kecil menengah terhadap penyakit bawaan atau reseksi bedah. Para kejadian short bowel syndrome pada 1200 diperkirakan per 100.000 hidup births.1 short bowel syndrome adalah penyebab paling umum dari kegagalan usus. Ini didefinisikan sebagai pengurangan yang signifikan dalam fungsional massa usus kecil, menyebabkan tidak memadai pencernaan dan penyerapan, dengan pertumbuhan berikutnya kegagalan. Lainnya kurang umum penyebab kegagalan usus meliputi cacat enterocyte struktural dan gangguan yang parah dari motility.2 usus saat lahir, panjangnya diperkirakan usus kecil adalah sekitar 250 cm untuk bayi jangka panjang atau dekat dan sekitar 100-120 cm untuk bayi prematur 30 minggu? Kehamilan. Panjang usus kecil diperkirakan ganda pada trimester terakhir kehamilan. Sistem yang berbeda telah digunakan untuk menggambarkan short bowel syndrome termasuk yang berdasarkan etiologi, usia, dan pertimbangan anatomi. Dalam konteks reseksi bedah, kecil yang tersisa panjang usus sering digunakan untuk mengkategorikan tingkat keparahan penyakit. Dalam reseksi singkat, 100-150 cm? Dari usus kecil tetap, dibandingkan dengan 40-100 cm dengan reseksi besar dan? 40 cm yang tersisa setelah resection.2 besar usus kecil memiliki cukup adaptif kapasitas untuk mengkompensasi hilangnya usus. Usus defi ned adaptasi sebagai proses pertumbuhan yang tersisa usus kecil, melalui morfologi dan fungsional perubahan, menyebabkan penyerapan ditingkatkan. Proses ini dimulai tak lama setelah kehilangan usus tetapi sering berlanjut untuk bulan sampai tahun. Tergantung pada segmen dan panjang dari usus kecil yang hilang, pasien dengan short bowel syndrome sering tergantung pada nutrisi parenteral untuk waktu lama waktu, kadang-kadang indefi nitely. Penggunaan parenteral gizi telah signifi kan meningkatkan harapan hidup anak-anak dengan short bowel syndrome. Di sisi lain, jangka panjang nutrisi parenteral dapat dikaitkan dengan berbagai komplikasi, beberapa di antaranya dapat memiliki kuburan konsekuensi. Pasien dengan short bowel syndrome yang gagal terapi medis atau mengembangkan komplikasi mungkin memerlukan pembedahan

intervensi, termasuk transplantasi. Karena mortalitas yang relatif tinggi, short bowel syndrome dianggap antara paling mematikan gangguan di children.3 muda

Patogenesis usus kecil adalah organ vital yang terlibat dalam pencernaan, penyerapan, dan fl keseimbangan uid. Usus kecil terbagi menjadi tiga segmen anatomis (gambar 20-1). Fi rst adalah duodenum, yang membentang dari pilorus ke duodenojejunalis persimpangan, defi ned oleh ligamentum treitz. Setengah proksimal dari usus kecil yang tersisa terdiri dari jejunum dan bagian distal ileum. Beberapa penyerapan berlangsung di duodenum, Termasuk yang dari besi. Fungsi utama dari duodenum adalah untuk menetralisir asam lambung isi dan campuran mereka dengan usus, pankreas, hati dan pencernaan sekresi. Penyerapan sebagian besar terjadi di jejunum dan ileum. Jejunum memiliki permukaan berlimpah daerah ditingkatkan dengan lipatan dan villi tinggi banyak. Para luminal permukaan enterosit, atau usus epitel sel, pada gilirannya ditutupi dengan fi nger-seperti proyeksi disebut mikrovili, yang secara kolektif disebut sebagai perbatasan kuas. Vili menjadi lebih pendek dan kurang berlimpah di ileum, yang karenanya memiliki permukaan kurang serap wilayah dibandingkan jejunum. Pusat vilus masing-masing ditempati oleh jaringan kapiler yang menyerap nutrisi yang pada akhirnya diangkut ke hati dengan portal vena sistem. Ileum terminal memiliki tinggi konsentrasi jaringan limfoid yang membantu dalam kekebalan tubuh regulasi. Ileum terminal juga memiliki situs-spesifik c reseptor untuk penyerapan asam empedu dan vitamin b12.

Katup ileocecal, memisahkan ileum dari proksimal usus besar, memperlambat gerakan uid fl ke dalam sekum dan batas migrasi bakteri dari usus ke dalam kecil bowel.4 selama pengembangan embrional, usus kecil timbul dari midgut, yang membentang dari pertengahan duodenum sampai kolon transversum distal. Para duodenum memiliki pasokan darah yang luas berasal dari sumbu celiac dan arteri mesenterika superior. Ini pasokan darah ganda membantu menghindari iskemia jika pasokan dari salah satu pembuluh utama menjadi dikompromikan. Sisa midgut, memperluas dari jejunum ke proksimal dua pertiga dari usus besar melintang, tergantung pada pasokan darah dari cabang-cabang yang unggul mesenterika arteri. Oleh karena itu, kehilangan luas usus dapat hasil dari kompromi dari mesenterika superior darah arteri fl ow. Midgut yang dialirkan melalui vena mesenterika superior, yang bergabung dengan lienalis vena dalam membentuk vein.4 portal sekitar 70-80% dari darah memasuki hati vena darah dari portal vena, dan sisanya adalah darah arteri dipasok oleh arteri hepatik. Hal ini penting karena usus kecil penyakit dapat memiliki dampak signifikan cant negatif pada translokasi bakteri hati dengan kemungkinan dan hati disfungsi. Bagian besar serap usus kecil luas permukaan. Konsekuensi terutama meliputi malabsorpsi dari fl uid, elektrolit, macronutrients (protein, karbohidrat, dan lemak), dan mikro (vitamin dan elemen jejak). Secara umum, reseksi jejunum dapat lebih ditoleransi daripada reseksi pada segmen ileum. Ketika sebagian segmen

jejunum hilang, ileum dapat mengkompensasi banyak dari fungsi jejunum. Namun, beberapa fungsi dari jejunum, tidak dapat diganti seperti tidak adanya yang memproduksi hormon enterik (seperti cholecystokinindan motilin) yang mempengaruhi motilitas usus dan pencernaan. Kehilangan jejunum sering disertai dengan penurunan sekresi empedu dan pankreas dan juga dapat meningkatkan produksi hormon gastrin dan hipersekresi lambung. Reseksi pada segmen ileum dapat mengurangi penyerapan cairan, elektrolit,asam empedu, dan vitamin b12. Fungsi-fungsi tersebut tidak dapat diambil alih oleh jejunum yang tersisa. Asam mpedu, diekskresikan ke dalam duodenum oleh hati yang diperlukan untuk asam lemak dan vitamin yang larut lemak di ileum. Kehilangan empedu dapat menyebabkan diare dikarenakan malabsorbsi dari lemak. Vitamin b12 mengikat faktor intrinsik, yang diproduksi di perut dan kemudian diserap di ileum terminal.penyerapan asam empedu dan vitamin b12 tidak dapat digantikan oleh jejunum. Katup ileocecal memainkan peranan penting dalam memperlambat transit di usus untuk memungkinkan lebih banyak waktu penyerapan. Tidak adanya katup ileocecal, selain dapat mengurangi waktu transit, juga dapat menyebabkan small bowel bacterial overgrowth (sbbo) dari kolonisasi bakteri kolon. Sbbo dapat mengakibatkan cedera mukosa dan memperburuk diare. Pada anak-anak, penyebab short bowel syndrome adalah variabel dan dapat akan klasifikasinya ed oleh usia pada saat kehilangan usus (tabel 20-2) .3,5,6 hasilnya akan tergantung pada panjang dan fungsi dari usus kecil yang tersisa. Lainnya faktor yang berkontribusi meliputi ada atau tidak adanya katup ileocecal dan usus besar, dan komplikasi yang terkait, terutama penyakit hati. Presentasi klinis sejarah sebuah tinjauan menyeluruh dari sejarah medis dan bedah yang lalu sangat penting. Anak-anak dengan short bowel syndrome sering memiliki yang jelas kejadian atau peristiwa yang menyebabkan hilangnya usus. Sering mencatat menyebabkan anomali kongenital termasuk utama seperti sebagai gastroschisis atau atresia usus, atau terjadinya

sebuah bencana perut seperti midgut volvulus atau reseksi usus yang luas setelah necrotizing enterocolitis (tabel 20-2). Kadang-kadang, pasien dapat menjalani besar atau reseksi usus beberapa dari penyakit crohn atau penyakit hirschsprung yang luas itu. Bertanya tentang etiologi yang mendasari short bowel syndrome adalah penting, karena dapat menumpahkan cahaya pada bagian usus kecil yang terkena dampak dan fungsi dari usus yang tersisa. Penting lainnya termasuk aspek sejarah panjang yang tersisa dan segmen dari usus kecil, kehadiran sebuah ileocecal katup dan usus, dan kesinambungan yang tersisa usus (versus kehadiran ostomies). Ini dapat didasarkan penelaahan menyeluruh dari catatan bedah dan langsung diskusi dengan layanan bedah. Hal ini penting untuk melakukan gizi menyeluruh penilaian. Sejarah nutrisi sebelumnya dan saat ini asupan dan toleransi harus diperoleh. Pasien dengan short bowel syndrome biasanya pada nutrisi parenteral total atau nyaris total melalui jalur vena sentral. Sebagian besar menerima sedikit atau tidak ada nutrisi enteral lama setelah kejadian yang menyebabkan hilangnya usus. Untuk nutrisi parenteral, jumlah dekstrosa intravena, asam amino, dan lipid serta sebagai solusi elektrolit, multivitamin, dan unsur jejak harus ditentukan. Untuk nutrisi enteral, yang jenis (asi dibandingkan susu formula), kepadatan kalori, total volume, dan modus (kontinu vs bolus, lisan dibandingkan selang makanan) pemberian makanan harus diketahui. Kalori asupan harus dinilai secara terpisah untuk parenteral dan enteral nutrisi. Tujuan terapi adalah untuk secara bertahap meningkatkan asupan kalori dari nutrisi enteral dan penurunan yang dari rute parenteral tetap menjaga pertumbuhan dan perkembangan yang tepat.

Jalur akses sebelumnya dan saat ini pusat harus ulasan. Setiap riwayat trombosis garis pusat atau infeksi harus diperoleh, termasuk penyebab organisme dan komplikasi klinis yang terkait. Sering infeksi yang memerlukan perubahan garis garis dapat meningkatkan kepedulian tentang garis perawatan berkualitas, translokasi bakteri usus, memburuk terkait penyakit hati, dan terbatas jangka panjang akses vaskular. Komplikasi ini dapat menyebabkan penyesuaian dalam perawatan garis pusat dan regimen makan, serta sebelumnya pertimbangan untuk bedah lainnya intervensi, termasuk transplantasi. Gejala klinis yang terkait dengan short bowel syndrome dapat bervariasi namun biasanya termasuk diare, penurunan berat badan atau miskin pertumbuhan, kelelahan, dan kelesuan. Gejala ini timbul dari mendasari dehidrasi, kelainan elektrolit, dan kalori dan nutrisi ciencies defi. Output feses akan lebih tinggi pada anak dengan short bowel syndrome karena terbatas serap permukaan bahkan dengan makanan enteral hanya parsial. Memburuknya diare dapat menyiratkan mencapai atau pergi luar kapasitas serap maksimum yang tersisa usus. Diare juga dapat dilihat dengan sbbo, yang adalah umum di antara pasien short bowel syndrome. Sebuah sejarah berulang distensi perut, tinja berbau busuk, dan fl atulence harus waspada dokter mengelola untuk memungkinkan sbbo, terutama ketika katup ileocecal telah resected, memungkinkan kontaminasi mundur dari kecil dengan isi kolon usus. Berat kerugian atau pertumbuhan yang buruk menunjukkan asupan kalori yang tidak memadai, dan harus mengarah pada penyesuaian dalam pengelolaan gizi. Beberapa vitamin dan mikronutrien lainnya defi ciencies dapat menyebabkan gejala spesifik c yang harus diakui dan diperlakukan segera (lihat tabel 8-6).

Penyakit hati dapat mempengaruhi 40-60% bayi menerima berkepanjangan parenteral nutrisi. Kehadiran penyakit hati, terutama kolestasis, signifi kan memburuk hasil dari anak-anak dengan short bowel syndrome.7 sejarah harus oleh karena itu mencakup penilaian untuk penyakit hati mungkin dan komplikasi terkait termasuk hipertensi portal, riwayat perdarahan saluran cerna, dan tanda-tanda malabsorpsi lemak.

Pemeriksaan fisik berat badan yang akurat dan pengukuran tinggi diperlukan. Kehadiran membuang-buang waktu, kehilangan massa otot dan lemak subkutan, gigi yang buruk, dan perifer edema menyarankan protein parah dan malnutrisi energi fitur umum lainnya kekurangan gizi termasuk kulit kering, kuku menonjol pegunungan, dan papilla lingual tumpul. Pasien dapat memiliki ndings fi fisik dan gejala spesifik yang terkait dengan mikronutrien c ciencies defi. Esensial defisiensi asam lemak (asam linoleat dan asam linolenat) mungkin terjadi, mewujudkan sebagai retardasi pertumbuhan, dermatitis, dan alopecia. Pasien dengan short bowel syndrome dan cholestasis harus dimonitor secara klinis dan biokimia untuk lemak-larut vitamin defi ciency (a, d, e, dan k). Defisiensi vitamin a berhubungan dengan kerusakan mata penyerapan dan metabolisme vitamin a dapat juga dipengaruhi oleh defisiensi zinc . Tanda-tanda kekurangan zink adalah pertumbuhan dan penyembuhan luka yang buruk, diare, alopesia, dan stomatitis angular. Manifestasi dari kekurangan vitamin e seperti ocular palsy dan penurunan refleks pada tendon. Adanya ekimosis, purpura, atau perdarahan spontan dapat dicurigai sebagai defisiensi vitamin k. Kekurangan vitamin d berhubungan dengan rakhitis dan osteomalasia. Secara biokimiawi, kekurangan vitamin d dapat menyebabkan hipokalsemia, hypophosphatemia, dan peningkatan kadar alkali fosfatase.

Pasien dengan reseksi pada distal ileum beresiko tinggi dengan kekurangan vitamin b12. Kekurangan vitamin b12 (cobalamin) dapat menyebabkan anemia megaloblastik dan demielinasi. Kekurangan asam folat dapat menyebabkan anemia megaloblastik, neutropenia, dan gangguan pertumbuhan. Kekurangan zat besi dapat ditandai dengan pucat, kelelahan, kuku sendok, dan glossitis tanda-tanda fisik dari penyakit hati terkait dapat termasuk penyakit kuning, ikterus scleral, excoriations sekunder untuk pruritis, splenomegali, asites, dan pertumbuhan miskin. Distensi abdomen dan tympany mungkin menyarankan sbbo dari translokasi bakteri kolon ke dalam usus kecil atau dari striktur usus setelah operasi. Diagnosis karena anak-anak dengan short bowel syndrome biasanya memiliki acara spesifik c menyebabkan hilangnya atau reseksi usus, diagnosis jarang bingung dengan kondisi lain. Namun, beberapa pasien mungkin memiliki sejarah panjang beberapa enterectomies terkemuka akhirnya ke short bowel syndrome, seperti pasien dengan usus kecil penyakit crohn. Umum gejala pada pasien short bowel syndrome, seperti diare dan kurangnya pertumbuhan, dapat diperburuk oleh faktor-faktor lain, termasuk pencernaan dan ekstraintestinal infeksi, sbbo, striktur usus, kehilangan usus fungsi (meskipun panjang usus wajar tersisa), dismotilitas, dan munchausen oleh proxy. Kemungkinan ini harus diselidiki dan ditangani dengan tepat. Diagnosis diagnosis pada short bowel syndrome dapat dikonfirmasi dari riwayat reseksi usus dan panjang usus halus yang tersisa. Pencitraan kontras pada usus halus dapat membantu dalam menentukan sejauh mana usus yang tersisa. Kadang-kadang evaluasi endoskopik dengan sophagogastroduodenoscopy dan kolonoskopi dapat membantu mengetahui anatomi usus yang tersisa. Serum citrulline, sebuah asam amino yang dihasilkan oleh enterosit, telah digunakan sebagai biomarker kuantitatif untuk menilai fungsi absorbsi pada usus halus

berkurangnya plasma citrulline menandakan suatu kegagalan usus. Kegagalan usus untuk mentolerir nutrisi enteral ditandai dengan diare dan retardasi pertumbuhan walaupun memiliki panjang usus normal. Penyakit hati terkait harus dicurigai berdasarkan tes biokimia termasuk bilirubin dan tingkat transaminase. Pengobatan segera setelah hilangnya usus, nutrisi total parenteral diperlukan sampai fungsi usus kembali. Utama tantangan lama setelah reseksi usus adalah menjaga uid yang tepat fl keseimbangan. Setelah signifikan cant fl uid dan elektrolit kerugian dikurangi, pemberian makan enteral harus dimulai. Tergantung pada nutrisi, keparahan enteral penuh dapat dicapai dalam beberapa minggu ke bulan. Namun, dalam beberapa kasus tidak pernah tercapai. Adalah penting bahwa setiap pasien akan diberikan sebagai nutrisi enteral sebanyak mungkin untuk memfasilitasi proses adaptasi usus yang mengarah pada pertumbuhan usus dan meningkatkan gizi penyerapan, dan mengurangi berpotensi hepatotoksik efek dari nutrisi parenteral. Pengobatan anak dengan short bowel syndrome melibatkan multidisiplin pendekatan melibatkan dokter anak atau keluarga dokter dan pusat berpengalaman dengan pediatrik pencernaan, ahli gizi, ucapan dan perilaku terapis, ahli bedah anak, dan koordinator perawatan. Mengasuransikan dukungan psikososial bagi anak dan keluarga adalah penting. Tepat pendidikan keluarga tentang manajemen dan harapan yang berbeda selama fase perawatan harus disediakan.

Nutrisi parenteral nutrisi parenteral adalah pengobatan andalan untuk short bowel syndrome. Komponenkomponennya meliputi karbohidrat, protein, lipid,elektrolit, vitamin, dan mineral. Nutrisi

parenteral harus didasarkan pada kebutuhan kalori, status gizi, dan tes laboratorium. Komponen karbohidrat yang biasa diberikan adalah dekstrosa. Peningkatan konsentrasi dekstrosa dengan kenaikan 2,5% per hari pada bayi dan kenaikan 5% per hari pada anak yang lebih tua umumnya dapat ditoleransi dengan baik. Pada bayi muda, kandungan asam amino yang diberikan dapat dimulai dari 0.5-1 g / kg / hari dan kemudian meningkat secara bertahap 0,5 g / kg / hari untuk target 2,5-3 g / kg / hari. Kandungan lipid pada pemberian intravena memiliki kepadatan kalori tertinggi pada nutrisi parenteral dan penting untuk menghindari kekurangan asam lemak esensial ketika asupan enteral sangat terbatas. Pada bayi, pemberian lipid intravena dapat dimulai dari 0,5 g / kg / hari dengan menggunakan larutan 20% dan kemudian meningkat 0,5 g /kg / hari sampai maksimum 3 g / kg / hari.

Mikronutrien malabsorpsi lemak merupakan masalah pada penderita short bowel syndrome yang disertai dengan kolestasis. Suplementasi vitamin larut lemak diperlukan untuk menghindari kekurangan yang berhubungan dengan terganggunya penyerapan lemak. Anak-anak yang telah kehilangan substansial ileum bagian distal akan membutuhkan suplementasi vitamin b12. Kebutuhan vitamin b12 dapat dicukupkan dengan suntikan bulanan. Selain itu, sediaan pada vitamin b12 dapat berupa aplikasi intranasal dan dosis oral yang tinggi. Pada manusia, asam lemak esensial adalah asam linoleat dan asam linolenat. Kekurangan asam lemak dapat dihindari secara dini dengan pemberian pada bayi dengan 0,6-0,8 g / kg / hari dan pada umur lebih tua dengan 0.5-1 g / kg / hari intravena lipid. Suplemen yang dapat meningkatkan adaptasi usus (glutamin, hormon pertumbuhan, dan glikogen seperti peptida) atau transit usus lambat (serat meningkat) telah dipelajari.

Diare diare biasanya terjadi pada pasien short bowel syndrome . Diare biasa terjadi dikarenakan kombinasi dari sekresi yang meningkat, meningkatnya motilitas usus, dan malabsorpsi. Faktor lainnya yang berkontribusi adalah sindrom sbbo dan hipersekresi lambung. Diare dapat awalnya dikendalikan dengan membatasi asupan enteral yang dapat mengurangi komponen osmotik. Hipersekresi lambung dapat diatasi dengan menggunakan reseptor h2

antagonis atau pompa proton inhibitor, terutama pada beberapa bulan pertama setelah reseksi usus. Loperamide hidroklorida (imodium) dapat digunakan untuk menurunkan frekuensi tinja. Kodein dan difenoksilat hidroklorida (lomotil) juga dapat membantu memperlambat motilitas usus, namun terdapat efek samping yaitu kecanduan dan dapat memperburuk pertumbuhan bakteri yang berlebihan. Cholestyramine (questran), sebuah garam empedu-mengikat resin, dapat digunakan untuk mengikat garam empedu pada pasien dengan malabsorpsi garam empedu.

Small bowel bacterial overgrowth sebagaimana disebutkan di atas, sbbo harus dicurigai pada pasien dengan diare yang memburuk, tinja yang berbau busuk, flatulensi, distensi perut, dan kram. Diagnosis sering dibuat berdasarkan dasar klinis dan respon terhadap terapi antibiotik enteral. Tes konfirmasi yang dilakukan dengan mengkultur cairan dari usus halus. Jika terdapat 105 koloni bakteri pada kultur maka dapat mendukung diagnosis. Pengobatan pada sbbo dapat mengatasi gejala yang muncul dan juga meminimalkan translokasi bakteri di mukosa usus dan bakteremia. Antibiotik sering diberikan dalam siklus 5-10 hari pada setiap awal bulan. Pilihan antibiotik termasuk metronidazol, gentamisin, neomisin, rifaximin, dantrimetoprimsulfametoksazol.

Associated penyakit hati penggunaan jangka panjang dari nutrisi parenteral ikut terlibat dalam pengembangan cholelithiasis, kolestasis, dan steatosis. Peningkatan transien tes-tes hati dapat diamati pada awal pemberian nutrisi parenteral, namun pada penggunaan jangka panjang, disfungsi hati dapat terjadi dengan kolestasis berkembang menjadi sirosis dan kegagalan hati. Faktor risiko predisposisi pasien short bowel syndrome ke disfungsi hati termasuk penggunaan jangka panjang dari nutrisi parenteral, mengurangi panjang usus, pertumbuhan bakteri yang berlebihan, dan gangguan sirkulasi intrahepatik setelah reseksi ileum. Faktor lain yang mungkin termasuk adalah toksisitas dari mangan dan tembaga. Kedua ion logam tersebut terutama dihilangkan dengan empedu dan dapat terakumulasi dalam hati selama kolestasis yang mungkin berkontribusi pada cedera hati apabila level bilirubin terkonjugasi >2 mg / dl maka dapat digunakan untuk menentukan nutrisi parenteral terkait cholestasis. Semakin memburuknya progrevitas kolestasis

dihubungkan dengan peningkatan mortalitas. Satu laporan terkait dengan tingkat bilirubin terkonjugasi > 4 mg / dl untuk minimal 6 bulan setelah reseksi usus memilki risiko mortalitas sebesar 78%. Apabila tidak ada kerusakan hati yang ireversibel, tes-tes hati cenderung untuk kembali normal dalam kurun waktu 1-4 bulan setelah menghentikan nutrisi parenteral.

Asidosis d- laktat asidosis d-laktat terjadi pada beberapa pasien dengan short bowel syndrome yang disebabkan oleh fermentasi dari makanan yang dicerna atau sebagian karbohidrat. Spesies bakteri tertentu yang sebagian besar adalah bakteri gram positif anaerob, seperti lactobacillus dan bifidobacterium memproduksi d-laktat yang kemudian diserap. Pada manusia, dapat terjadi akumulasi d-laktat karena metabolisme yang lambat. Manifestasi klinis dari asidosis d-laktat dapat berupa kelemahan yang berulang, bicara yang cadel, kebingungan, mengantuk, , atau iritabilitas yang berlebihan. Pilihan pengobatan dapat mencakup membatasi diet karbohidrat untuk meminimalkan pengiriman substrat ke usus besar dan antibiotik enteral seperti neomisin, kanamisin, atau vancomycin. Cholelithiasis setelah reseksi ileum, sirkulasi enterohepatik garam empedu terganggui. Hal ini dapat mengubah komposisi empedu yang menyebabkan meningkatnya saturasi kolesterol dan selanjutnya terjadi pembentukan batu empedu.

Batu ginjal pasien short bowel syndrome dengan reseksi ileum dapat beresiko terjadinya batu ginjal. Reseksi ileum dapat mengakibatkan peningkatan penyerapan oksalat di usus besar, yang mengarah ke hyperoxaluria dan pembentukan. Pengobatan yang dapat dilakukan yaitu diet rendah oksalat seperti kacang tanah, kemiri, teh, kakao, gandum, kedelai, dan bayam. Pendekatan medis lainnya termasuk menggunakan kolestiramin untuk mengikat garam empedu dan sitrat untuk mencegah batu lebih besar.

Intervensi beberapa prosedur bedah dapat dimanfaatkan dalam penatalaksanaan

bedah short bowel

syndrome termasuk pembentukan akses vena sentral untuk pengiriman nutrisi parenteral, feeding tube placement untuk nutrisi enteral, prosedur bowel-lengthening, prosedur untuk menghambat transit dari usus halus, dan transplantasi. Operasi pemanjangan usus dapat digunakan ketika terdapat loop usus melebar yang hadir. Pada prosedur bianchi membagi segmen dilatasi secara longitudinal, menciptakan dua segmen sempit yang ber anostomose end-to-end. Prosedur the serial transverse enteroplasty (step) melibatkan aplikasi dari operasi stapler untuk melebarkan loop di sudut yang tepat pada sisi bergantian untuk membuat segmen usus sempit (lihat zigzag gambar 20-5). Step dan tersebut

merupakan prosedur yang sederhana dan tidak memerlukan anastomosis. Indikasi untuk menjalani operasi pemanjangan usus harus mencakup adanya loop usus yang melebar dan ketergantungan pada nutrisi parenteral tanpa bukti untuk adaptasi usus. Hasil dari kedua pemanjangan prosedur dapat menguntungkan dengan meningkatkan gizi enteral,

mengurangi nutrisi parenteral dan menghindari transplantation. Transplantasi adalah pilihan bedah terakhir untuk pasien dengan short bowel syndrome pada nutrisi parenteral yang berkepanjangan yang mengalami komplikasi yang mengancam jiwa seperti gagal hati. Indikasi lain untuk transplantasi termasuk sering mengalami episode dehidrasi berat meskipun parenteral nutrisi dan hidrasi intravena, dan trombosis dengan kehilangan yang akses isolated vaskuler intestinal, yang progresif. Jenis transplantasi dan yang ada termasuk

combined

liver intestinal,

multivisceral

transplantation.

Transplantasi hati terisolasi tekadang dilakukan untuk populasi dengan kegagalan hati dimana adaptasi usus baik. meskipun terdapat kemajuan selama dekade terakhir, masih terdapat resiko tinggi bila dilakukan transplantasi usus seperti infeksi, kegagalan multiorgan, penolakan, dan komplikasi yang berhubungan dengan imunosupresi. 3-tahun keseluruhan pasien bertahan hidup setelah transplantasi usus adalah sekitar 50% . Kesimpulan short bowel syndrome adalah penyakit kompleks dan mengancam jiwa mempengaruhi anakanak dengan teliti kemajuan kerugian dukungan feed signifikan gizi, enteral, cant dengan usus. Manajemen pada dari mencakup awal parenteral

penekanan

penyapihan

gizi, yang

pemantauan mungkin terkait

untuk disfungsi

komplikasi, hati. Signifikan

dan cant

menangani disfungsi hati

dapat menyebabkan morbiditas dan mortalitas yang tinggi di short bowel syndrome pasien. pusat Keterlibatan dapat awal dari suatu pediatrik dari dibutuhkan yang berpengalaman berbeda. lainnya

memberikan usus

dukungan mungkin

subspecialists saat

Transplantasi

intervensi medis dan bedah telah gagal.